Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 14
1.1 Определение и классификации ТМА 14
1.2 Особенности анатомии сердца при ТМА 22
1.3 Морфология ДМЖП при ТМА 28
Глава 2. Материал и методы 34
2.1 Характеристика морфологического материала 34
2.2 Методики исследования сердца с ТМА 37
Глава 3. Результаты исследования 44
3.1 Типы дефектов межжелудочковой перегородки при транспозиции магистральных артерий 44
3.2 Количественная анатомия сердца при ТМА с различными типами ДМЖП и сравнительная анатомия ТМА с подлегочным ДМЖП и аномалии Тауссиг-Бинга 78
3.3 Взаимоотношение магистральных артерий при ТМА 80
3.4 Особенности анатомии первой септальной ветви ПМЖВприТМА 83
Глава 4. Обсуждение результатов... 89
Выводы 100
Практические рекомендации 101
Список литературы 103
Приложение 121
- Особенности анатомии сердца при ТМА
- Количественная анатомия сердца при ТМА с различными типами ДМЖП и сравнительная анатомия ТМА с подлегочным ДМЖП и аномалии Тауссиг-Бинга
- Взаимоотношение магистральных артерий при ТМА
- Особенности анатомии первой септальной ветви ПМЖВприТМА
Введение к работе
Актуальность проблемы.
Более половины летальных исходов среди детей, родившихся с врожденными пороками сердца (ВПС), приходится на период новорожденное и первых месяцев жизни. Транспозиция магистральных артерий (ТМА) является одним из наиболее частых и тяжело протекающих ВПС у новорожденных и пациентов 1-го года жизни, так как более 90% детей погибают, не дожив до 1 года. Своевременная дифференциальная диагностика ВПС - важнейшая задача специализированного кардиохирургического центра, поскольку она определяет прогноз, тактику консервативного и хирургического лечения порока (Бокерия Л.А., 2005).
Жизнь при этом пороке возможна только при перекрещивании существующих параллельных потоков крови большого и малого кругов кровообращения, которое присходит на одном или нескольких уровнях: открытое овальноге окно (ООО), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (Бураковский В.И.,1973, Banckl Н, 1977, Anderson RH, 1985, Ильин В.Н., 1999). Опыт хирургической коррекции ТМА с различными типами ДМЖП охватывает период немногим более 30 лет (A. Senning et al.,1966, J.Kirklin et al.,1967, R.M. Shaher 1973, R.T. Mamiya et al.,1977, Y.Lecompte et al.,1981, A.D. Pacifico et al., 1983, W.J. Braun et al., 1986, E.L. Bove et al.,1988, A. Serraf et al., 1991, С Planche et al., 1993, F. Lacour-Gayet, 1999, Ch. Kreutzer, 2000). За этот период опубликован целый ряд фундаментальных работ по морфологии этого ВПС (R. Van Praagh et al. 1964, 1967, 1968, M.Lev 1966, D.A. Goor et al. 1973, L.H.S.Van Mierop 1971, F.S. Idriss et al. 1974, R.H.Anderson et al. 1981, 1983, 1984, R.J. Moene et al. 1985, 1987, H. Kurosava 1985, L.Houyel et al. 1994). В нашей стране исследованию проблемы ТМА, включая клинику, диагностику и хирургическое лечение, в НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН положили начало Б.А. Константинов
6 (1974), В. И. Бураковский (с соавт. 1973, 1975), В. В. Алекси-
Месхишвили (с соавт. 1985, 1986), Г. Э. Фальковский (с соавт, 1985) и в настоящее время эта проблема активно развивается во всем мире. Тем не менее, имеется ряд нерешенных вопросов, связанных с хирургическим лечением ТМА, которые обусловлены морфологической вариабельностью этого порока сердца. Комплекс таких проблем можно объединить понятием «хирургическая анатомия ТМА», особенно те из них, которые относятся к хирургической анатомии коновентрикулярных дефектов типа "malalignment" (F.A.W. Van Gils et al, 1978, J.D.Waldman et al, 1984, R.H.Anderson et al, 1983, RJ.Moene et al, 1986, H. Kurosava et al., 1986, J.D.Pigott et al, 1987, G.Stellin, 1987, M.H.Hoyer et al, 1992, J.W.Kirklin,
1993, L.Houyel et al, 1995), которые в русскоязычной литературе опеределяются как ДМЖП, обусловленные «отклоненной» конусной перегородкой (С.Тума с соавт, 1990). Транспозиция магистральных артерий нередко (7-23%) сочетается с другими аномалиями сердца, такими как обструкция выводных отделов желудочков (R.M.Shaher et al., 1967, M.Vogel et al., 1984, F.A.W. Van Gils et al., 1978, J.D.Piggot et al., 1987, A.E.Urban et al.,1991), обусловленная подклапанными и клапанными компонентами, патология предсердно-желудочковых клапанов (K.U.Aziz et al., 1979, R.De Vivie et al., 1989, M.Aoki et al., 1990, A.Serraf et al., 1996).
Все перечисленные сочетанные аномалии создают дополнительные трудности при хирургической коррекции порока. Вместе с тем, указанные аномалии исследованы недостаточно глубоко. Хирургическую коррекцию порока резко затрудняет наличие множественных ДМЖП (V.H. Hoyer et al., 1992, R.J. Moene, 1985, E.Belli et al., 1999). Это связано прежде всего с тем, что ряд таких дефетов не диагностируется до операции и даже во время нее. Еще одной проблемой хирургического лечения ТМА является анатомия проводящей системы при разных типах ДМЖП, поскольку она вариабельна при разной локализации дефекта и может быть повреждена во время операции (S.Bharati et al, M.Lev et al., 1976, Menahem et al.,1992).
Эта проблема усугубляется и тем, что при коновентрикулярном дефекте типа "malalignment" ПСС изучена лишь в единичных случаях (R.Smith et al., 1994). При хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий важно точно знать особенности архитектоники первой септальной ветви передней межжелудочковой коронарной артерии, чтобы не повреждать ее при анатомической коррекции порока, и, в частности, при манипуляциях, связанных с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Все сказанное свидетельствует о необходимости детального изучения особенностей морфологии ДМЖП, а более того, их взаимосвязь с внутрижелудочковыми структурами (конусная перегородка, сосочковые мышцы и хорды предсердно-желудочковых клапанов) и артериальными клапанами. Учитывая особенности формирования в эмбриогенезе этого порока сердца, особенно его сложных форм, при которых формируются двустворчатые полулунные клапаны со стенозом или, наоборот, развивается дилятация одного из них, смещения фиброзных колец, добавочные мышечные структуры в конусном отделе и добавочные клапанные образования трехстворчатого и митрального клапанов, нередко связанные с краями ДМЖП и вовлекаемые в образование сужения выхода из желудочков ДМЖП (A.Serraf et al., 1993, R.H.Anderson et al, 2002). Знание особенностей строения проводящей системы сердца и коронарных артерий при ТМА с различными видами ДМЖП может обеспечить морфологическое обоснование выбора оптимального метода хирургической коррекции порока в каждом конкретном случае.
Цель исследования.
Изучить различные морфологические типы дефектов межжелудочковой перегородки при транспозиции магистральных артерий, особенности анатомии выводных отделов желудочков при различных типах дефектов межжелудочковой перегородки, варианты септального ветвления передней межжелудочковой ветви при транспозиции магистральных артерий и, учитывая эти морфологические особенности порока, разработать методические рекомендации к хирургической коррекции транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки.
Задачи исследования
Изучить патологическую анатомию ДМЖП при ТМА с выровненной и отклоненной конусной перегородкой относительно межжелудочковой перегородки.
Определить положение магистральных артерий между собой при различных типах дефектов межжелудочковой перегородки при ТМА.
Изучить аномалии строения митрального клапана и спектр изменений анатомии выводных отделов желудочков сердца при ТМА с ДМЖП при отклоненной конусной перегородке относительно межжелудочковой перегородки (дефект типа "malalignment").
Провести сравнительный анализ морфологии сердца при ТМА с подлегочным ДМЖП и при аномалии Тауссиг-Бинга.
Изучить особенности анатомии первой септальной ветви передней межжелудочковой артерии при ТМА - уровень отхождения, положение в межжелудочковой перегородке и соотношение с ДМЖП.
Научная новизна
Настоящая работа является первым комплексным морфологическим исследованием врожденного порока сердца — транспозиции магистральных артерий с дефектами межжелудочковой перегородки, включая тип «malalignment», и представляет собой первый в России всесторонний морфологический анализ и количественную оценку особенностей анатомии ТМА в сочетании с различными типами ДМЖП. Впервые в России проведено комплексное морфологическое исследование на большом количестве анатомических наблюдений ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой и с различными типами ДМЖП, установлен спектр и частота различных анатомических вариантов этого порока, а также сочетание их с сопутствующими аномалиями. Произведен количественный анализ параметров сердца при ТМА и в сочетании ТМА с различными типами ДМЖП. Научная новизна проведенных исследований подтверждена 20 свидетельствами о регистрации базы данных: № 2004620096 (заявка №2004620042, дата поступления 02.03.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 23.04.2004г.), №2004620097 (заявка №2004620043, дата поступления 02.03.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 23.04.2004г.) №2004620098 (заявка №2004620044, дата поступления 02.03.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 23.04.2004г.) №2004620099 (заявка №2004620045, дата поступления 02.03.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 23.04.2004г.) № 2004620100 (заявка №2004620046, дата поступления 02.03.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 23.04.2004г.) № 2004620101 (заявка №2004620047, дата поступления 02.03.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 23.04.2004г.) № 2004620102 (заявка №2004620048, дата поступления 02.03.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 26.04.2004г.)
10 № 2004620103 (заявка №2004620049, дата поступления
02.03.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 26.04.2004г.) № 2004620104 (заявка №2004620050, дата поступления 02.03.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 26.04.2004г.) № 2004620105 (заявка №2004620051, дата поступления 02.03.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 26.04.2004г.) № 2004620106 (заявка №2004620052, дата поступления 02.03.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 26.04.2004г.) № 2004620107 (заявка №2004620053, дата поступления 02.03.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 26.04.2004г.) № 2004620108 (заявка №2004620054, дата поступления 02.03.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 26.04.2004г.) № 2004620225 (заявка №2004620158, дата поступления 27.07.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 21.09.2004г.) № 2004620226 (заявка №2004620159, дата поступления 27.07.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 21.09.2004г.) № 2004620227 (заявка №200462015960 дата поступления 27.07.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 21.09.2004г.) № 2004620228 (заявка №2004620161 дата поступления 27.07.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 21.09.2004г.) № 2004620229 (заявка №2004620162, дата поступления 27.07.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 21.09.2004г.) № 2004620230 (заявка №2004620163, дата поступления 27.07.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 21.09.2004г.) № 2004620231 (заявка №2004620164, дата поступления 27.07.2004г., зарегистрировано в Реестре баз данных 21.09.2004г.)
Практическая значимость результатов исследования.
Определение вариантов сужений выхода из правого и левого желудочков при отклонении конусной перегородки (ДМЖП типа «malalignment»), что важно для предоперационной диагностики вариантов порока и планирования операции.
Впервые при ТМА выявлены варианты отхождения и ветвления первой септальнои ветви передней межжелудочковой артерии, ее расположение в толще МЖП и соотношение с краями ДМЖП, что позволит хирургам при планировании операции предусмотреть меры предупреждения повреждения этих сосудов.
Впервые произведена дифференциальная диагностика по морфологическим особенностям двух важных врожденных пороков сердца - ТМА в сочетании с подлегочным ДМЖП и аномалии Тауссиг-Бинга, что поможет кардиологам при их диагностике до операции.
Внедрение в практику результатов исследования.
Выявленный спектр транспозиции магистральных артерий позволяет более точно подходить к диагностике не только локализации ДМЖП при ТМА, но и более внимательному подходу при выборе тактики хирургической коррекции в зависимости от вида ДМЖП, наличия множественных ДМЖП, но также и сопутствующих как внутри-так и внежелудочковых аномалий, таких как обструкция выводных отделов желудочков, стенозы полулунных клапанов, патологию дуги аорты и аномалии предсердно-желудочковых клапанов.
1. По результатам морфометрического исследования сердца при ТМА разработана база данных, используемая в НЦССХ для более точной диагностики разновидностей форм ТМА.
В рамках сертифшсационных курсов для врачей, проводимых в НЦССХ РАМН, читается лекция на тему «Анатомия транспозиции магистральных артерий и других врожденных пороков конотрункуса».
Проводятся семинарские занятия по теме «Врожденные пороки
12сердца. Пороки конотрункуса» в рамках цикла кардиоморфологии у академических ординаторов НЦССХ РАМН 1 года обучения.
Апробация результатов исследования.
Основные положения диссертации были доложены и обсуждены на:
Четвертом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 1998).
Третьей ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 1999).
Пятом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Новосибирск, 1999).
Четвертой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2000).
Первом Международном Симпозиуме "Двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка: классификация, диагностика и хирургическая стратегия при сложных формах порока. (Москва, 2000).
Пятой ежегодной сессия Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2001)
Седьмом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2001).
Седьмой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2003).
Восьмой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2004)
Совместной научной конференции ассоциаций сердечнососудистых хирургов Украины и Российской Федерации "Экстренная кардиохирургия" (Киев, 2004).
Семинаре «Коррекция транспозиции магистральных артерий у новорожденных и младенцев» (Москва, НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2004).
Международном симпозиуме «Новые перспективы в хирургическом лечении пациентов с транспозицией магистральных артерий» (Москва, НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2005).
Одиннадцатом Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2005).
Девятой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2005)
Двенадцатой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2008)
Публикация результатов исследования.
По теме диссертации опубликовано 38 научных работ: 20 свидетельств о регистрации базы данных и 15 публикаций в виде материалов докладов, опубликованных в открытой печати, 3 научные статьи.
Основные положения, выносимые на защиту.
1. При транспозиции магистральных артерий ДМЖП могут локализоваться в любом отделе межжелудочковой перегородки. При выровненной конусной перегородке чаще встречаются мышечные ДМЖП, при отклоненной всегда конусной перегородісе ДМЖП захватывает
14 перимембранозную область и чаще сопровождается множественными
ДМЖП.
ДМЖП типа «malalignment» могут сопровождаться изменениями в анатомии выводных отделов желудочков и артериальных клапанов.
Отклонение конусной перегородки в сторону правого или левого желудочков приводит к смещению соответственно клапана легочной артерии или аорты, что сопровождается различным положением аорты относительно ЛА, и как следствие этого различной локализацией ДМЖП.
При ТМА с подлегочным ДМЖП и аномалии Тауссиг-Бинга имеется много общего в анатомии сердца, однако, существуют и различия в размерах конусной перегородки и выводных отделов желудочков, а также наличии разных сопутствующих аномалий.
Первая септальная ветвь ПМЖВ при ТМА имеет 2 уровня отхождения (на уровне фиброзных колец полулунных клапанов или ниже на 5-12мм), в МЖП при перимембранозном ДМЖП она располагается достаточно удаленно от края дефекта, а при подартериальном идет на расстоянии 2-3 мм от его края.
Особенности анатомии сердца при ТМА
Основными морфологическими критериями ТМА являются: 1. Конкордантность предсердно-желудочкового и дискордантность желудочково-артериального соединения (морфологически правое предсердие соединяется с морфологически правым желудочком, от которого отходит аорта, в то время как морфологически левое предсердие соединяется с морфологически левым желудочком и который, соответственно, дает начало легочной артерии. 2. Полный мышечный подаортальный конус. 3. Центральное фиброзное тело сердца (ЦФТ) представлено митрально-легочным контактом, т.е. имеется фиброзное продолжение основания передней створки митрального клапана и фиброзного кольца клапана легочной артерии, (аналогичным митрально-аортальному контакту в нормальном сердце); 4. Аорта и легочная артерии выходят из желудочков параллельно; 5. Клапаны аорты и легочной артерии располагаются на одном уровне, поэтому отсутствует правопредсердно - левожелудочковая стенка. (Anderson R., 1988). При ТМА с интактной МЖП оба предсердия нормально сформированы и имеют нормальное внутреннее строение, часто с ООО и в редких случаях (5%) с вторичным ДМГШ. Правый желудочек не инвертирован, расположен справа и со временем увеличивается в размерах и гипертрофируется.
Строение синусного отдела, как и в нормальном сердце, но ЦФТ уменьшено и предсердно-желудочковая и мембранозная часть МЖП меньше, нежели в норме (Smith А., 1986). Межжелудочковая перегородка правильная (ровная), без сигмовидных изгибов, типичных для нормального сердца, что приводит к параллельному расположению выводных отделов правого и левого желудочков. Конусная (инфундибулярная) перегородка, как и в норме, сливается с МЖП между лимбами перегородочно-краевой трабекулы (TSM), но конус расположен всегда выше синусного отдела и немного кпереди от расположенной слева легочной артерии. Задняя стенка ЛЖ толстая и форма его полости зависит от сопутствующих аномалий - ДМЖП, ОАП, СЛА (Paul М., 1995). Позиция аорты может быть различной по отношению к легочной артерии. Она может располагаться справа и спереди, справа и сзади (D-ТМА, от лат. "dextra"), справа бок-о-бок (side-by-side), спереди (А-ТМА, лат. "anterior"), или слева и спереди (LMA) от нее, а так же (в редких случаях) - позади легочной артерии (Van Praagh et al.,1968), Virdi I. (1988). При простой ТМА может наблюдаться смещение клапана аорты или легочной артерии в сторону правого или левого желудочка с возможным двойным выходом из желудочка. Помимо этого при ТМА отмечены различные аномалии предсердно-желудочковых клапанов и клапанного сухожильного аппарата (J.Huhta et al., 1982, de Vivie et al., 1988, R. Moene et al., 1981, A. Serraf et al., 1995). Co стороны трехстворчатого (ТК) клапана возможны следующие аномалии (4% по данным Kirklin, Barratt-Boyes, 1993): 1) аномальное крепление хорд, особенно вокруг краев ДМЖП; 2) дисплазия и недоразвитие створок; 3) добавочная ткань створок; 4) дилятация клапанного кольца; 5) гипоплазия клапанного кольца, связанная с недоразвитием приточного отдела ПЖ; 6) «overriding» клапанного кольца 7) «straddling» сухожильного аппарата («верхомсидящий» клапан); Со стороны митрального (МК) клапана — 20% по данным этих же авторов: 1) гипоплазия клапанного кольца (часто с ротацией); 2) расщепление передней створки; 3) аномалии и/или дефицит сосочковых мышц и хорд, включая «парашютный» МК; 4) добавочная ткань (ушко); 5) «overriding» и «straddling», особенно с расщеплением створки. Основные термины и понятия. Конусная (выносящая) перегородка - мышечная структура, отделяющая подлегочный и подартериальный выводные тракты (Anderson, Stellin, Zuberbuhler, 1987) - первый париетальный пучок (Lev, 1966) - бульбо-вентрикулярная складка (Van Praagh, 1968) Вентрикуло-инфундибулярная складка мышечная структура, отделяющая артериальные клапаны от предсердно-желудочковых - второй париетальный пучок (Lev, 1966 ) Перегородочно-краевая трабекула выраженная трабекулярность ПЖ, место соединения инфундибулярной, перегородочной мускулатуры и свободной стенки ПЖ - септальный пучок (Lev, 1966 ) Передне-латеральный мышечный пучок (левого желудочка) - мышечный остаток крайней левой части бульбо-вентрикулярной складки. Морфогенез ТМА. На 2-й неделе беременности артериальный ствол, расположенный в краниальном отделе сердечной трубки начинает делиться за счет роста двух внутренних складок (дорсальной и вентральной), которые постепенно растут навстречу друг другу и соединяются на уровне отхождения 4 пары жаберных дуг, образуя аорто -легочную перегородку («стволовой гребень» K.L.Moore, "crista prima" G. Steding). В течение 5-й недели формируется выпячивание из стенки луковицы сердца - бульбарный гребень (К.L.Moore, 1982), "crista supraventriculans" (Lev, Barati) - заполняемый сначала сердечным гелем, а затем мезенхимальными клетками. Вышеназванные гребни сливаются. Легочный ствол поворачивается вокруг восходящей аорты. Вследствие ротации трункуса аортальная часть его смещается к подаортальному конусу и сливается с ней, а легочная часть трункуса сливается с подлегочным конусом. Аорто-легочная перегородка постепенно приобретает форму спирали. Это вызвано, по мнению многих, потоком крови из желудочков. Во время слияния этих гребней и возникает разделение луковицы сердца и артериального ствола на 2 канала -аортальный и легочный. Параллельно этому процессу идет постепенное объединение конусной и межжелудочковой перегородок.
Количественная анатомия сердца при ТМА с различными типами ДМЖП и сравнительная анатомия ТМА с подлегочным ДМЖП и аномалии Тауссиг-Бинга
Количественное изучение анатомии ТМА проведено на 79 препаратах с ТМА, которые были разделены на 5 групп: 1. Простая ТМА (контроль) — 25 сердец 2. ТМА с перимембранозным ДМЖП и выровненной КП — 15 сердец 3. ТМА с левосторонним отклонением КП — 15 сердец 4. ТМА с правосторонним отклонением КП —12 сердец 5. Аномалия Тауссиг-Бинга -12 сердец.
При помощи морфометрического исследования были изучены линейные параметры желудочков сердца согласно схеме, приведенной в главе «Материал и методы». В таблице 11 представлены основные морфометрические характеристики сердца с перечисленными видами ТМА. группе (ТМА с ДМЖП и выровненной КП) достоверно не меняется по сравнению с простой ТМА. Во 2 группе соотношение КП/Ао-МПМ (соотношение абсолютной и относительной длины КП, 3 колонка) по сравнению с 1 группой несколько больше (в 1.12 раза, р 0.05) и объясняется, по-видимому, тем, что в некоторых сердцах при ДМЖП конусная сосочковая мышца располагалась не на границе трабекулярного и выводного отделов, а ближе к аортальному клапану, то есть на конусной перегородке. В 3 группе эти показатели в 3 раза меньше (0,07 и 0.26, р 0.02, 1 колонка; 0,35 и 1,00, р 0.05, 3 колонка), что позволяет говорить о гипоплазии конусной перегородки при левостороннем отклонении КП. Напротив, в 4 и 5 группах (при правостороннем отклонении КП и аномалии Тауссиг-Бинга) средняя ее величина почти равна (соотношение КП/ВОПЖ=0,2 в обеих группах, р 0.05). Соотношение диаметров аорты и легочного ствола (6 колонка) в 1 и 2 группе почти равно (1,03 и 1,1, р 0.05), так как при простой и ТМА с ДМЖП и выровненной КП почти не выявлено стенозов выводных отделов желудочков. В противоположность этому, при левостороннем отклонении КП (3 группа) этот показатель вдвое меньше и равен 0,5 (р 0.02), потому что в половине случаев имелся стеноз клапана ЛА. В 4 и 5 группах соотношение ЛА/Ао равно 1,3 и 1,4 соответственно (р 0.02). Это объясняется тем, что при правом отклонении КП и подлегочном ДМЖП имеется хороший свободный выход в ЛА, а выход в аорту затруднен за счет подклапанных и/или клапанных компонентов. Соотношение линейных размеров (Ао-ТК/Ао-МК), характеризующее степень удаленности аортального клапана (его ротацию, или ротацию конотрункуса) показывают различное положение аортального и легочного клапанов относительно друг друга, о чем подробнее говорится в следующей главе.
Взаимоотношение магистральных артерий при ТМА
При ТМА позиция аортального клапана меняется в зависимости от разворота трункуса. Поэтому, в нашем исследовании выявлены следующие варианты положения клапана аорты по отношению к клапану ЛА (табл. 12): в 75% всех наблюдений ТМА право-переднее положение (D-А), в 12% - бок-о-бок (аорта справа) (D-SbS), право-заднее положение (D-Р) - в 8%, лево-переднее (A-L) - в 1,5%, переднее (А) - в 3,5% и заднее (Р) не выявлено ни в одном случае.
Как видно из таблицы 12, при любом типе ДМЖП при ТМА преобладающим является положение аорты справа и спереди (рис.26-А.). По мере отклонения КП вправо от МЖП происходит и движение аортального клапана кзади, то есть, если при неотклоненной (выровненной) КП положение аорты бок-о-бок отмечается лишь в единичных случаях (в 12% при перимембранозном, в 5% при мышечном ДМЖП), то при правостороннем отклонении КП и ДМЖП типа «malalignment» положение аорты бок-о-бок (рис.26 - Б.) наблюдается уже в 40% наблюдений при этом типе ДМЖП, а в 10% уже имеется заднее положение аорты (рис.26-В). При большем отклонении КП вправо и подлегочном ДМЖП право-переднее положение имеется лишь в половине случаев, а положение бок-о-бок - в 17%. Право-заднее положение аорты (рис.26-В) при ТМА с подлегочным ДМЖП выявлено в 33% наблюдений. При ДМЖП типа «malalignment» с левосторонним смещением КП преобладает в большинстве случаев право-переднее положение аорты (рис.26-Г). Однако, в этой группе и при более выраженном смещении КП, то есть при подаортальном дефекте, конус смещается кпереди и возникает А-ТМА (anterior). Переднее положение аорты при перимембранозном ДМЖП отмечено в 13%, а при подаортальном в 50% наблюдений. Эти особенности взаимоотношений магистральных артерий подтверждают природу ТМА и являются диагностическими ее критериями.
Особенности анатомии первой септальной ветви ПМЖВприТМА
Выявленные нами особенности отхождения, ветвления и соотношения первой септальнои артерии с разными типами ДМЖП при ТМА сопоставлены с аналогичными характеристиками этой артерии, представленными рядом исследователей. В частности, M.Geens et al. (1971) рассматриваемые топографоанатомические характеристики первой септальнои артерии исследовали в неизмененном сердце и обнаружили отхождение ее от ПМЖВ позади легочной артерии в 30%, на уровне основания левой створки клапана ЛА — в 25% и ниже основания этой створки — в 45% случаев (рис.27-А). При аналогичном изучении указанных характеристик первой септальнои артерии при разных врожденных пороках сердца (рис.27-Б). А.Ф.Синев с соавт. (1985) обнаружил ее начало позади легочной артерии в 20%, на уровне основания левой створки клапана ЛА — в 37% и на 5-7 мм ниже основания этой створки — в 43% случаев. Во всех случаях при простой ТМА первая септальная артерия отходила от ПМЖВ на 5-9 мм ниже основания левой створки клапана ЛА. При ТМА с перимембранозным ДМЖП (4 набл.), с подлегочным ДМЖП (3 набл.) и мышечным (2 набл.) первая септальная артерия отходила от ПМЖВ на 5-12 мм ниже основания левой створки клапана ЛА (69%). При ТМА с подаортальным ДМЖП (2 набл.) и при ТМА с множественными ДМЖП (2 набл.) первая септальная артерия отходила от ПМЖВ непосредственно ниже основания левой створки клапана ЛА (31%) (рис. 27 - В). Для кардиохирургов важно определить (спроецировать) положение первой септальнои ветви в МЖП в соотношении с такими внутрисердечными образованиями, как нижний край конусной перегородки, основание конусной сосочковой мышцы, нижний край ДМЖП. Оно определяется треугольным полем, ограниченным конусной перегородкой, конусной сосочковой мышцей и нижним краем ДМЖП (рис.28).
Из данных табл. 13 следует, что первая септальная ветвь ПМЖВ при ТМА практически в половине случаев (48%) в миокарде МЖП просматривалась до основания КСМ, где образовывала свое дистальное разветвление или заканчивалась своей конечной ветвью, то есть в зоне базальных сегментов межжелудочковой перегородки (рис. 29-А). В 33% (7 наблюдений) первая септальная ветвь, еще не достигнув основания КСМ, разветвлялась бифуркационно: чаще одна ветвь была ориентирована к основанию КСМ, а другая — к средней части МЖП в сторону верхушки сердца, заканчиваясь разделением на 2 и более ветвей (рис. 29-Б). В 19% (4 наблюдения) первая септальная ветвь сразу же после отхождения от ПМЖВ, не достигнув уровня основания конусной мышцы, разветвлялась на 3-5 ветвей без определенного формирования ее дистального продолжения — рассыпной тип ветвления (рис. 29-В).
В табл. 14 представлены данные об особенностях разветвления первой септальной артерии при простой ТМА и при ТМА с разными типами ДМЖП.
Разветвления первой септальной артерии в миокарде МЖП при ТМА не имеет определенной взаимосвязи с типом ДМЖП, но при простой ТМА чаще отмечен стволовой тип ветвления первой септальной артерии (таблица 14). Также выявлены некоторые особенности положения первой септальной артерии по отношению к краю изученных типов ДМЖП. При ТМА с подлегочным ДМЖП первая септальная артерия была расположена на 1-2 мм ниже края ДМЖП. При ТМА с подлегочным ДМЖП, имеющим заднее мышечное ограничение, первая септальная артерия располагалась в гребне МЖП на расстоянии 4 мм от края ДМЖП.
ДМЖП является одним из наиболее частых пороков сердца сочетающихся с ТМА, он выявлен в 72% наблюдений с транспозицией магистральных артерий. В остальных наблюдениях межжелудочковая перегородка оказалась интактной — это так называемая простая ТМА. Морфологическое исследование 127 препаратов сердца с ТМА и ДМЖП позволило выявить следующие типы ДМЖП, характерные для ТМА. В 17% всех наблюдений ТМА с ДМЖП — это был перимембранозный ДМЖП, в 33% - мышечный, в 27% - ДМЖП типа «malalignment», в 13% -подлегочный и в 7% - подаортальный, в 3% ДМЖП - «АВК»-типа. Согласно результатам нашего исследования можно утверждать, что при транспозиции магистральных артерий дефекты могут локализоваться в любой части межжелудочковой перегородки. Однако нами также установлено, что существуют ДМЖП характерные только для ТМА — это ДМЖП типа «malalignment», которые образуются в результате неполного сращения септального пучка перегородочно-краевой трабекулы с межжелудочковой перегородкой, при этом основные морфологические особенности ДМЖП при полной ТМА связывают с разным направлением (правым или левым) отклонения КП. В результате наибольшего разобщения названных выше структур возникают подартериальные ДМЖП.
Множественные ДМЖП выявлены в 30% всех наблюдений ТМА с ДМЖП. Мы не стали выделять отдельную группу множественных ДМЖП, так как в каждой группе ТМА с ДМЖП существуют свои особенности анатомии сердца.
Похожие диссертации на Патологическая анатомия дефектов межжелудочковой перегородки при транспозиции магистральных артерий
