Электронная библиотека диссертаций и авторефератов России
dslib.net
Библиотека диссертаций
Навигация
Каталог диссертаций России
Англоязычные диссертации
Диссертации бесплатно
Предстоящие защиты
Рецензии на автореферат
Отчисления авторам
Мой кабинет
Заказы: забрать, оплатить
Мой личный счет
Мой профиль
Мой авторский профиль
Подписки на рассылки



расширенный поиск

Совершенствование анестезиологическо-реанимационной помощи детям с врожденной диафрагмальной грыжей в условиях перинатального центра Буров Артем Александрович

Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - бесплатно, доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Буров Артем Александрович. Совершенствование анестезиологическо-реанимационной помощи детям с врожденной диафрагмальной грыжей в условиях перинатального центра: диссертация ... кандидата Медицинских наук: 14.01.20 / Буров Артем Александрович;[Место защиты: ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева» Министерства здравоохранения Российской Федерации], 2019

Содержание к диссертации

Введение

Глава 1 Современные представления об этиологии, патогенезе, пренатальной диагностике и интенсивной терапии новорожденных детей с врожденной диафрагмальной грыжей (обзор литературы) 19

1.1. Врожденная диафрагмальная грыжа – порок развития диафрагмы 19

1.2. Этиология, патогенез и классификация врожденной диафрагмальной грыжи 21

1.3. Современная пренатальная диагностика врожденной диафрагмальной грыжи 26

1.4. Первичная помощь новорожденным детям с врожденной диафрагмаль-ной грыжей в условиях родильного раза 30

1.5. Предоперационная подготовка детей с врожденной диафрагмальной грыжей 31

1.6. Современные способы хирургической коррекции и анестезиологического пособия при врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных 42

1.7. Осложнения в послеоперационном периоде у детей с врожденной диа-фрагмальной грыжей и их интенсивная терапия 43

1.8. Определение степени критичности гипоплазии легких у новорожденных с ВДГ современными способами визуальной диагностики 51

Глава 2 Материалы и методы исследования 54

2.1. Материалы исследования 54

2.1.1. Клиническая характеристика обследованных больных 54

2.1.2. Основные принципы исследований 59

2.1.3. Дизайн исследования и критерии включения и исключения новорожденных в исследование 60

2.2. Методы исследования 67

2.2.1. Клинические методы исследования 67

2.2.2. Лабораторно-функциональные методы исследования 68

2.2.3. Проводимые методы терапии 74

2.2.3. Расчетные формулы исследования 89

2.3. Статистический анализ полученных данных 92

Глава 3 Результаты собственных исследований 95

3.1. Корреляция показателей пренатальной диагностики и постнатальной тяжести детей с врожденной диафрагмальной грыжей 95

3.2. Сравнение объема первичной реанимационной помощи в родильном зале и тактику предоперационной терапии новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в зависимости от исхода заболевания 101

3.3. Особенности анестезиологического обеспечения детей хирургического вмешательства у детей с врожденной диафрагмальной грыжей 124

3.4. Характеристика осложнений у детей с врожденной диафрагмальной грыжей в послеоперационном периоде 139

3.5. Оценка показателей пренатальной диагностики во взаимосвязи с объемными показателями постмортального МРТ у новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в прогнозировании объема интенсивной терапии в периоперационном периоде 164

3.6. Оценка эффективности протокола интенсивной терапии детей с врожденной диафрагмальной грыжей в периоперационном периоде 172

Глава 4 Обсуждение полученных результатов (заключение) 177

4.1. Обсуждение результатов 177

4.2. Протокол ведения новорожденных детей с врожденной диафрагмальной грыжей в периоперационном периоде в условиях перинатального центра 181

Выводы 192

Практические рекомендации 194

Список литературы 197

Этиология, патогенез и классификация врожденной диафрагмальной грыжи

Этиология ВДГ во многом остается неясным и в настоящее время считается мультифакториальной. В большинстве случаев ВДГ имеется дефект в диафрагме с ассоциированной формой гипоплазии легких и персистирующей легочной гипертензией новорожденных (ПЛГН). Предполагается влияние средовых тератогенных факторов в период формирования купола диафрагмы на 5- 8 неделях эмбрионального развития.

При сочетании ВДГ с другими аномалиями развития патология чаще имеет установленную генетическую этиологию – хромосомную и моногенную. Среди хромосомных синдромов ВДГ встречает при трисомии 13 (синдром Патау), трисомии 18 (синдром Эдвардса), делеции короткого плеча хромосомы 4 (синдром Вольфа-Хиршхорна), тетрасомии по короткому плечу хромосомы 12 (синдром Паллистера-Киллиана), а также при более редких вариантах хромосомных аберраций - del 1q, 3q, 8p, 8q, 15q, dup 1q,2p,4q, 22q [6, 7, 10 ]. Среди моногенных форм множественных аномалий развития, включающих ВДГ, наиболее известны аутосомно-доминантные синдромы Cornelii de Lange, Kabuki [8 ], аутосомно-рецессивные синдромы- Fryns, летальный синдром множественных птеригиумов [9 ], синдром Donnai-Barrow [2, 25 ], X-сцепленные рецессивные синдромы – пентада Кантрелла, Симп-сона-Голаби и ряд других.

Для многих генных и хромосомных синдромов, включающих в себя ВДГ, современные методы молекулярного анализа позволили установить первичный генный дефект [25 ]. Особый интерес представляют собой Х-сцепленные генетические синдромы, включающие с себя ВДГ. Известно преобладание среди больных с данной патологией лиц мужского пола. По данным разных авторов гендерное соотношение при ВДГ составляет 2 мальчика / 1 девочка [18, 19 ]. Установлено наличие мутаций рядя генов, локализованных на Х хромосоме при пентаде Кантрелла Хq25-26.1, Х-сцепленном синдроме MIDAS (микрофтальмия с линейными дефектами кожи) [20 ], мутация на коротком плече Х-хромосомы в виде микродупликации Xq12q13.1 , затрагивающей ген EFNB1 [21 ].

В экспериментах на животных показано влияние ретинола на процесс возникновения ВДГ и гипоплазии легких за счет супрессии гена Midkine , участвующего в выработке фактора роста легочной ткани (RA-responsive growth factor) [4, 11, 14 ]. Роль уровня ретинола в развитии ВДГ подтверждена при исследовании новорожденных и их матерей [5 ]. Также обсуждается влияние диабета беременной, приема противосудорожных и некоторых психотропных препаратов. Большинство случаев изолированных диафрагмаль-ных грыж являются спорадическими с низким риском повторения в семье.

Эмбриональной причиной возникновения данной аномалии является порок развития и слияния элементов диафрагмы на 8 неделе беременности. В дальнейшем содержимое брюшной полости образовывает грыжу в грудную клетку. Объем содержимого грыжи зависит от размера дефекта в диафрагме. Не происходит полноценного развития главных дыхательных путей и разветвления сосудов на уровне концевых бронхиол с обеих сторон (завершается на псевдожелезистой стадии развития легких, на 16-17 неделе беременности). [1-4 ] Механизмы возникновения таких аномалий, а также развивающейся в результате гипоплазии легких и сосудов неизвестны. При ВДГ плода обычно нарушены как транспульмональное давление, так и дыхательные движения плода, критически важные для нормального развития его легких [5-9 ]; соответственно, ненормальное тоническое и фазическое растяжение может способствовать такой задержке развития.

Количество альвеол в интраацинарных участках сохраняется, но из-за снижения их количества в ацинарных участках, общее количество альвеол при рождении становится меньше (6 миллионов при рождении в срок по данным одного морфометрического исследования по сравнению со средним значением около 50 миллионов у здоровых новорожденных). [1, 2, 10 ] Результатом неправильного развития альвеол становится низкая растяжимость легких и снижение как вентиляции, так и площади поверхности для газообмена [11-13 ]. Соответственно ухудшается оксигенация, что позже усугубляется уменьшением площади поперечного сечения сосудистого русла, [1, 2 ] что в свою очередь увеличивает легочное сосудистое сопротивление и потенциально уменьшает легочный кровоток. Мышечное строение резистивных артерий также не соответствует норме, и причины этого лежат в развитии плода. У плода с гипоплазией легких после 20 недель беременности меньшее количество сосудов, а после 22 недель большее содержание гладкомышечного актина [14 ]. Обычно при ВДГ сосуды меньшего размера, средний мышечный слой сосудов гипертрофирован, а у некоторых детей наблюдается ненормальное дистальное растяжение мышц сосудов [1-3, 15 ]. Увеличение массы медии происходит как ипсилатерально, так и контралатерально по отношению к грыже, в одной серии исследований масса мышц легочной артерии была обратно пропорциональна степени гипоплазии легких [3, 16 ]. Гипоплазия легких и ее осложнения имеют большое значение в структуре смертности, а также для функции легких у детей, которые доживают до экстубации [12, 17, 18 ]. Работа диафрагмы на стороне поражения не соответствует норме даже после проведения первичной пластики диафрагмы, возможно способствуя продолжительным затруднениям дыхания у новорожденных после снятия с респираторной поддержки [19, 20 ]. Таким образом, фетальные и неонатальные факторы влияют на раннее введение кардиоре-спираторной поддержки для этой популяции пациентов, однако, поддерживающая терапия может привести к дальнейшим нарушениям функций легких и развития сосудов и к ухудшению восстановления. Учитывая хронический характер заболевания и анатомо-физиологические нарушения при ВДГ, стратегии лечения новорожденных направлены на оптимизацию возможностей долгосрочного роста и функционирования легких и сосудов вместе с мониторингом адекватного снабжения тканей кислородом и минимизацией развития возможных осложнений у новорожденных при проведении интенсивной терапии.

Грыжевое выпячивание в грудную клетку органов брюшной полости может возникать в 5 местах диафрагмы [ ]:

1. Врожденный дефект в заднелатеральном отделе диафрагмы или грыжа Бохдалека (простая коммуникация плевроперитонеального канала).

2. Грыжа пищеводного отверстия, при которых в средостение про-лябирует желудок.

3. Парастернальная, или грыжа Морганьи (дефект в области груди-нореберного мышечного треугольника)

4. Сочетание эпигастральной грыжи пупочного канатика с ретро-стернальным дефектом в диафрагме и перикарде (пентада Кантрелла) приводит к выпячиванию органов брюшной полости в перикард.

5. Истончение (вследствие недостаточного развития) сухожильной или мышечной части диафрагмы обуславливает ее эвентрацию. К грыжевому выпячиванию содержимого брюшной полости в грудную клетку по типу эвентрации может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С3, С4), как это бывает при болезни Верднига-Гоффмана [ ].

Относительно сторон поражения все ВДГ делятся на:

1. левосторонние - около 80%;

2. правосторонние - около 20%;

3. двусторонние - менее 1%.

80% заднебоковых грыж располагаются слева, а подавляющее большинство грыж Морганьи – справа. Такая закономерность объясняется тем, что в эмбриональном периоде левый плевроперитонеальный канал закрывается позже правого [ ].

Двухсторонние грыжи встречаются редко и составляют менее 1% от всех видов ВДГ [ ]. В единичных случаях диагностируется полная агенезия диафрагмы, которая сочетается с другими множественными пороками развития.

ВДГ также разделяются на истинные и ложные. Грыжевой мешок обнаруживается редко в 5 – 10% наблюдений и только в тех случаях, когда образование ВДГ связано с релаксацией и эвентрацией диафрагмы. В большинстве случаев органы брюшной полости свободно перемещаются в грудную клетку через естественные или вновь образовавшиеся отверстия, т.е. не ограничены грыжевым мешком, поэтому такая грыжа называется ложной. По данным авторов в 35,7% случаев ВДГ, диагностированных в пренатальном периоде, в состав грыжи входили только петли кишечника, в 25% - желудок, в 17,8%- их сочетание, в 7,1% помимо кишечника и/или желудка в составе грыжи определялась селезенка и в 14,3% - печень.

Проводимые методы терапии

Мероприятия в родильном зале при рождении ребенка с ВДГ

Осушить ребенка теплой пеленкой и поместить под лучистое тепло;

Аспирировать мокроту из ротовой полости

Интубация трахеи сразу после рождения. Исключено проведение неинвазивной вентиляции легких с помочью лицевой маски или респираторной поддержки методом СДППД.

ИВЛ с первой минуты жизни со стартовыми параметрами с профилактикой баро- и волюмтравмы: Ppeak до 25 мм рт. ст., PEEP 5,0, VR до 60 в мин, Fi02 до 100%

Седация и/или миорелаксация: в/м или в/в мидозалам 0,2 мг/кг, атракуриум 0,5 мг/кг;

Установить зонд в желудок;

При необходимости проведение реанимационных мероприятий: непрямой массаж сердца, катетеризация пупочной вены, введение препаратов для сердечно-легочной реанимации.

Транспортировка в отделение интенсивной терапии осуществляется при ЧСС 100 на ИВЛ в транспортном кувезе.

Диагностика ВДГ после рождения

Для подтверждения диагноза необходимо проведение рентгенографии. На рентгенограмме органы средостения (трахея, сердце, пищевод) смещены в противоположную от грыжи сторону. Со стороны диафрагмальной грыжи определяется или затемнение (если воздух еще не заполнил кишечник), или заполненные воздухом кишечные петли, желудок (рис. 1). Контрлатеральное легкое уменьшено в размере.

Внутригоспитальная транспортировка

Основные принципы безопасной транспортировки новорожденного с ВДГ:

В транспортном кювезе с температурой комфорта;

Использование транспортного аппарата ИВЛ с параметрами вентиляции, подобранными до транспортировки ребенка;

Проведение мониторинга витальных функций (ЧСС, НиАД, SpO2, t) во время транспортировки;

Осуществление инфузионной терапии и введение инотропных и вазоактивных препаратов;

Перед транспортировкой следует добиться хорошей адаптации ребенка к ИВЛ, при необходимости ввести седативные препараты или миорелаксанты. Сосудистый доступ

Оптимальным вариантом сосудистого доступа в родильном зале является катетеризация пупочной вены.

В 1 сутки жизни проводилась катетеризация сосудов бассейна нижней полой вены:

по Сельгингеру

венесекция

транскутанно через вены нижней конечности.

Анестезиологическое пособие

Если ребенок находится на «жестких» параметрах ИВЛ, ВЧИВЛ, получает ингаляцию оксида азота или высокие дозы инотропных препаратов принималось решение о проведении операции в условиях реанимационного зала - «на месте».

Транспортировка в операционную и обратно осуществляется в соответствии с принципами, описанными в разделе транспортировка новорожденного с ВДГ.

Перед транспортировкой необходимо ввести седативные препараты и/или миорелаксанты для адаптации ребенка к ИВЛ.

Премедикация выполняется в том случае планируемой анестезии без использования севофлюрана (атропин + мидазолам). При применении в качестве компонента анестезии севофлюрана премедикация атропином не используется.

Применялась тотальная внутривенная анестезия при проведении оперативного вмешательства «на месте» и общая комбинированная анестезии при проведении оперативного вмешательства в операционной, а том числе эндоскопической операции. Тактика анестезиологического пособия Фентанил 10-15 мкг/кг/час (дробно). Миорелаксанты: атракуриум бесилат (начальная доза 0,6 мг/кг, поддерживающая 0,3 мг/кг/час).

Бензодиазепины (мидозалам 0,2 мг/кг или диазепам 0,5 мг/кг).

Севофлюран поддерживающая доза 1,0-2,0 об% ингаляционно.

Во время операции продолжается инфузия инотропных препаратов, которые вводились до операции (допамин, добутамин, адреналин). Доза адреномиме-тиков во время операции подбирается соответственно показателям гемодинамики.

ИВЛ во время операции продолжается с начальными параметрами, которые были установлены в процессе предоперационной подготовки. Во время анестезии параметры ИВЛ меняются соответственно данным дыхательного мониторинга.

Инфузионная терапия во время операции строится на общепринятых принципах и складывается из:

физиологическая потребность (1 сутки жизни 1 мл/кг/час, 2 сутки жизни - 2 мл/кг/час, 3 сутки жизни- 3 мл/кг/час, 4 и более сутки жизни - 4 мл/кг/час)

дефицит жидкости (если есть), патологические потери (при лапаротомии - 10-20 мл/кг/час, при торакоскопии 5-7 мл/кг/час).

Расчет жидкости, необходимого для восполнения потерь в «третье» пространство, основывается на оценке ЧСС, АД, микроциркуляции и диуреза (1-2 мл/кг/час).

Основной составляющей инфузионной терапии являются солевые препараты в сочетании с раствором 5 % глюкозы, соотношение подбирается соответственно патологическим потерям.

По показаниям вводят синтетические коллоидные препараты и компоненты крови.

К операции необходимо заказать свежезамороженную плазму и эритроцит-ную массу.

Особенности анестезиологического обеспечения детей хирургического вмешательства у детей с врожденной диафрагмальной грыжей

Непосредственно перед описанием особенностей оперативного и анестезиологического пособия, мы приводим данные общих описательных характеристик новорожденных с ВДГ, сопоставляя их значения для двух вышеуказанных групп (лапаротомного и эндоскопического доступа). В таблице 13 показано долевое соотношение пациентов двух групп в общей выборке прооперированных детей с ВДГ.

В таблице 14 и 15 отражены данные межгруппового сравнительного анализа качественных описательных характеристик самой диафрагмальной грыжи (ее локализация и типа – истинная/ложная) и количественных параметров (рассчитанных пре- и постнатально), позволяющих оценить тяжесть состояния новорожденного с ВДГ и степень благоприятности/ неблагоприятности прогноза перед операцией,

При сравнении данных, приведенных в таблице 14, мы частично могли воспользоваться точным критерием Фишера (критерий сравнения долей качественных признаков в двух группах при общем количестве пациентов в обеих выборках менее 100). В данном случае мы смогли сопоставить с помощью стат. критерия доли детей с левосторонней и правосторонней локализацией ВДГ и частоту истинной и ложной ВДГ в двух выборках. Для межгруппового сравнения частот лево- и правосторонней грыжи мы использовали таблицы сопряженности (с объединением двух подвыборок в одну, поскольку имели дело с не альтернативным признаком, определенным на множестве трех значений). Результаты сравнения оказались статистически недостоверными (р 0,05). С учетом преобразования данных в сопряженные таблицы, мы умножали полученный уровень значимости на 2 (по количеству сравнений) и соответственно получали еще большую степень недосто-верности (р 0,1). Таким образом, частота лево- и правосторонней грыжи не отличалась в двух группах с разным оперативным пособием (максимальная межгрупповая разница долей составила 8%).

Для сравнения доли детей с двусторонней грыжей мы не могли воспользоваться точным критерием Фишера, так как по условиям его применения ни в одной строке или столбце четырехпольной таблицы не должны стоять только нули. Однако при визуальном сопоставлении двух групп (см. задачу 2) мы констатировали неразличимость выборок по данному признаку (ОВР), что очевидно, учитывая, что доли двусторонних грыж в двух группах были абсолютно равными (0%). При сравнении долей пациентов двух групп с истинной/ложной грыжей точный критерий Фишера не выявил достоверных отличий (NS). Несмотря на то, что частота истинной ВДГ в группе 1 на 18% выше, чем в группе 2, данные различия признаются данным критерием недостоверными (р=0,3). Поэтому, мы имеем право лишь отметить, как визуальное наблюдение, что доля детей с истинной грыжей в группе с лапаротомным доступом почти на 20% выше, чем в группе с эндоскопическим типом вмешательства.

Из таблицы 15 видно, что для 5-ти из 7-и параметров, описывающих тяжесть состояния в 2-х рассматриваемых группах пациентов с ВДГ были обнаружены статистически достоверные отличия между сравниваемыми выборками (степень достоверности превысила 95 и 99% соответственно).

Из пренатальных индексов достоверно выше в группе 1 по сравнению с группой 2 был показатель ИКС и ОВДГ. Значение ИКС в первой выборке превысило соответствующий индекс во второй группе на 1,1, что оказалось статистически значимым (р 0,05) при одинаковых (незначительных по сравнению со средними) показателях разброса. Показатель ОВДГ в группе 1 превзошел свое значение в группе 2 на 7 мл, что также достоверно (р 0,05). По параметру o/e LHR достоверных отличий между группами установлено не было, его значение было выше в группе 2 (на 5,3), что оказалось статис-тически незначимым по результатам применения t-критерия.

Все три постнатальных показателя оказались достоверно более высокими в группе 1 по сравнению с группой 2: ИО 1 час – на 5,9 (р 0,01); ИО 24 часа– на 5,6 (р 0,05), время предоперационной подготовки – на 15 часов (практически в 1,5 раза, р 0,01).

Показатель летальности явился статистически неотличимым для двух выборок по данным точного критерия Фишера (межгрупповая разница долей признака составила всего 7% при его нулевом значении в группе 2).

Далее, в рамках решения данной задачи, мы провели межгрупповой сравнительный анализ широкого спектра количественных и качественных параметров, характеризующих тип, объем и особенности оперативного вмешательства и использованного анестезиологического пособия для двух групп пациентов с ВДГ – выборок лапаротомного и эндоскопического доступа. Результаты сравнения продемонстрированы в таблицах 16 и 17.

Результаты сравнительного анализа характеристик оперативного вмешательства, представленные в таблице 16, демонстрируют наличие достоверных статистических отличий (степень достоверности колеблется в диапазоне от 95 до 99,9%) по всем сопоставляемым для двух групп качественным и количественным признакам.

Все операции в группе 2 (выполненные эндоскопическим доступом) были проведены в условиях операционной (100% пациентов), что на 33% превышает долю соответствующих пациентов в группе 1 (лапаратомного доступа) – р 0,001. В реанимационном зале, напротив, достоверно чаще были оперированы пациенты группы 1 (межгрупповая разница также 33% – стандартная четырехпольная таблица для альтернативного признака в двух группах: операционная/реанимационный зал).

У пациентов группы 2 также достоверно чаще были использованы местные ткани, чем синтетический биодеградирующий материал. Доля пациентов, прооперированных с помощью местных тканей в группе 2 на 24% выше, чем в группе 1, где у значимо большего количества детей были применены синтетические материалы (р 0,05).

Длительность оперативного вмешательства также была достоверно выше в группе 2 (эндоскопического доступа) по сравнению с группой 1 (лапа-ротомии). Среднее время операции во второй группе превысило данный показатель в первой выборке на 25 минут, что, очевидно, является статистически значимой разницей (р 0,01).

Как видно из таблицы 17, все пациенты в группе 2 (100%) были прооперированы с использованием комбинированной анестезии, что достоверно отличается от частоты ее использования в группе 1 (у 67%) (степень достоверности 99,9%). То есть в группе 2 комбинированная анестезия применялась на 33% чаще, чем в группе 1, где эту долю (33%) составила тотальная анестезия. По данным точного критерия Фишера эти различия абсолютно достоверны (р 0,001).

Также были обнаружены достоверные межгрупповые отличия долей пациентов с разными типами вентиляционной поддержки. Данный признак не являлся альтернативным, так как был определен на множестве трех значений. Для применения в данном случае точного критерия Фишера мы воспользовались формированием таблиц сопряженности. Таким образом количество сравнений (вариантов четырехпольных таблиц с альтернативным признаком: тип поддержки А/тип поддержки не А, где в тип поддержки не А объединялись доли двух типов вентиляционной поддержки) составило 3 и получаемый уровень значимости отличий при каждом сравнении мы умножали на 3. Несмотря на это, для типов вентиляционной поддержки ИВЛ и ВЧВИЛ мы получили достоверные отличия между частотой их использования в двух группах (достоверность свыше 99%). ИВЛ достоверно чаще применялась в группе 2, где данный тип поддержки был использован у 100% пациентов, что на 50% превосходит долю пациентов с ИВЛ в группе 1 (р 0,01). Доля детей с ВЧВИЛ была достоверно выше в группе 1 (на 18%), что при нулевой частоте ее применения в группе 2 является статистически значимой разницей (р 0,01). Частота использования ЭКМО была низкой у детей обеих групп (2 пациента в группе 1 и 0 – в группе 2) и не отличалась для двух сравниваемых выборок (межгрупповая разница долей данного признака составила всего 5%, что не достоверно).

Протокол ведения новорожденных детей с врожденной диафрагмальной грыжей в периоперационном периоде в условиях перинатального центра

Консультирования беременных с выявленной врожденной диафрагмальной грыжей у плода должно проводиться в рамках регионального или федерального перинатального консилиумов на базе перинатальных центров для определения марш рутизации данной категории пациентов.

При установленном внутриутробно диагнозе ВДГ неонатальная бригада должна состоять минимум из 3 человек (2 врача анестезиолога-реаниматолога или врача неонатолога и 1 подготовленная медицинская сестра). Заранее необходимо провести подготовку аппаратуры, инструментов, лекарственных средств и расходных материалов для проведения первичной реанимационной помощи в родильном за ле.

Предоперационная подготовка начинается с момента рождения ребенка и должна быть направлена на обеспечение адекватного температурного режима, стабилизацию гемодинамики, респираторных показателей и темпа диуреза.

Мониторинг в операционной осуществляется по стандартной схеме:

электрокардиография в I или II или III отведении;

SpQ2 , двухзонная пре-/и постдуктально одновременно;

неинвазивное измерение артериального давления - САД, ДАД, срАД;

мониторинг температуры тела;

анализ газового состава, кислотно-основного состояния и лактата крови в динамике;

мониторинг респираторной механики.

При выписке из стационара рекомендуется выдать каждой матери иллюстри рованную памятку, отражающую перечень мероприятий, необходимых для проведения на дому, дать подробное описание признаков, на которые стоит обратить внимание для обращения за специализированной медицинской помощью. Так же необходимо обратить внимание на аспекты, о которых должны помнить родители ребенка с врожденной диафрагмальной грыжей. Рекомендовано регистрация и общение в общественных группах пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей в социальных сетях и форумах.

Семья, в которой родился ребенок с врожденной диафрагмальной грыжей, должна относиться к нему, как к обычному ребенку с одной стороны, а с другой – необходимо помнить, что эти дети требуют более пристального внимания и бережного отношения. Такие дети должны быть под динамическим наблюдением при федеральных или региональных КДЦ при многопрофильных стационарах и регулярно проходить плановые осмотры и обследования специалистами (рентгенография органов грудной клетки, УЗИ, ЭХОКГ, консультации хирурга, педиатра, кардиолога).