Введение к работе
Актуальность исследования
Последнее время эпилептологи, наблюдая детей с фокальными формами эпилепсии, все чаще стали обращать внимание на сочетание симптомов, которые не укладываются в одну форму эпилепсии и нередко бывают взаимоисключающими. Наблюдая детей с симптоматической фокальной эпилепсией, у которых методами нейровизуализации были доказаны структурные изменения в мозге, мы сталкиваемся с тем, что анамнестические, клинические, электоронейрофизиологические, катамнестические признаки соответствуют идиопатической фокальной эпилепсии. В отдельных публикациях описаны лишь единичные наблюдения пациентов с фокальными моторными приступами, напоминающими таковые при ИФЭ, благоприятным прогнозом по течению эпилепсии и с наличием структурных изменений в мозге (Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Боровиков К.С., Боровикова Н.Ю., 2012).
При исследовании электроэнцефалографической картины у этой группы пациентов выявляются ДЭПД (Мухин К.Ю., 2015). По данным литературы ДЭПД нередко (с частотой 1,4-5%) встречается в детской популяции. Идиопатическая фокальная эпилепсия является распространенным заболеванием и выявляется у 15-25% всех больных эпилепсией, а в педиатрической практике большинство форм фокальной эпилепсии (до 60%) являются идиопатическими. ДЭПД выявляется у 48% пациентов с детским церебральным параличом (К.Ю. Мухин, Г.В. Кузьмич, 2012).
Перед врачами ставится вопрос о существовании самостоятельного эпилептического синдрома (Мухин К.Ю., Миронов М.Б, Боровиков К.С., Петрухин А.С., 2010), частота которого в популяции довольно высока. Ответ на вопрос, как оценивать клиническую, электроэнцефалографическую, нейровизуализационную картину, на какой терапии остановиться и что ждать врачу от лечения данной группы пациентов, потребовал проведения отдельного исследования с подведением итогов и составлением практических рекомендаций.
Цель исследования
Изучение клинических, электроэнцефалографических и
нейровизуализационных характеристик больных фокальной эпилепсией детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ для разработки тактики оптимальной терапии.
Задачи исследования
-
Изучение клинической картины фокальной эпилепсии детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ.
-
Определение статистической достоверности отличия группы больных фокальной эпилепсией детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ от группы больных симптоматической фокальной эпилепсией с проведением анализа числовых характеристик.
-
Изучение электроэнцефалографической картины у больных фокальной эпилепсией детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ.
-
Изучение нейровизуализационных характеристик у данной группы пациентов.
-
Изучение корреляции между клиническими, электроэнцефалографическими показателями и результатами нейровизуализации у данной группы больных.
-
Анализ эффективности терапии больных фокальной эпилепсией детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ и оценка прогноза течения эпилепсии в данной группе больных.
Научная новизна
Впервые получены данные и систематизированы результаты по клинико-электроэнцефалографической характеристике приступов у больных фокальной
эпилепсией детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ. Изучены корреляции между изменениями, выявленными по данным нейровизуализации, региональными эпилептиформными нарушениями на ЭЭГ, фокальным компонентом в структуре приступов у больных с фокальной эпилепсией детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ. Полученные в ходе исследования результаты позволили установить, что ФЭДСИМ-ДЭПД является оригинальной формой эпилепсии, отличной от идиопатических и симптоматических форм. Разработаны наиболее эффективные схемы антиэпилептической терапии в купировании приступов и блокировании эпилептиформной активности на ЭЭГ у больных с данным эпилептическим синдромом, определен прогноз заболевания.
Практическая значимость
Разработаны комплексные клинико-электроэнцефалографические и нейровизуализационные диагностические критерии синдрома ФЭДСИМ-ДЭПД. Результаты исследования определяют подходы к диагностике данной формы эпилепсии, принципы назначения антиэпилептической терапии и лечения сочетанной патологии. В ходе исследования определена целесообразность хирургического лечения больных с фокальной эпилепсией детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ.
Положения, выносимые на защиту
-
Фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами детства на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) – оригинальная форма эпилепсии, занимающая промежуточное положение между идиопатическими и симптоматическими формами.
-
Структурные изменения в мозге больных ФЭДСИМ-ДЭПД обусловлены исключительно патологией перинатального периода.
-
Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства на ЭЭГ исчезают с наступлением пубертатного периода, что является маркером незрелости головного мозга у больных ФЭДСИМ-ДЭПД.
-
У большинства больных ФЭДСИМ-ДЭПД не наблюдается полной корреляции клинических, электроэнцефалографических и нейровизуализационных критериев.
-
Течение эпилепсии у больных со структурными изменениями головного мозга может быть доброкачественным с достижением ремиссии в большинстве случаев.
-
Доброкачественное течение эпилепсии может быть обусловлено врожденным нарушением процессов созревания головного мозга со стабилизацией состояния с наступлением пубертатного периода.
Внедрение результатов исследования
Материалы диссертации реализованы в практической деятельности отделения видео-ЭЭГ мониторинга, неврологических кабинетов амбулаторного приема ООО «Института детской и взрослой неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки» и ООО «Института детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки».
Основные положения работы включены в программу преподавания нервных болезней на циклах «Эпилептология» и «Клиническая ЭЭГ с основами видео-ЭЭГ мониторинга» ООО «ИДНЭ им. Свт. Луки» и кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.
Апробация
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на: III Конференции Института детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки (ИДНЭ) (Москва, 2007); XX Конференции Института детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки (ИДНЭ) «Идиопатические фокальные эпилепсии: новое и интересное» (Москва, 2013); V Юбилейной междисциплинарной научно-
практической конференции с международным участием «Детский церебральный паралич и другие нарушения движения у детей» (Москва, 2015); 31 Международном конгрессе по эпилепсии (Стамбул, 2015); Cовместной научно-практической конференции коллектива сотрудников кафедры Неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики педиатрического факультета ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России и сотрудников Института детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки от 09 октября 2016 г.
Публикации
Результаты исследования изложены в диссертации и автореферате, публикациях в центральной печати, в том числе в 9 изданиях, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки России, на четырех конференциях и V Российском конгрессе по детской эпилептологии.
Объём и структура работы
Работа изложена на 200 страницах машинописного текста, иллюстрирована 42 таблицами, 21 рисунком и 21 диаграммой. Диссертация состоит из введения, глав, содержащих обзор литературы, описание объекта и методов исследования, полученных результатов и их обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 154 источника, из которых 50 отечественных и 104 иностранных источника.