Введение к работе
Актуальность проблемы. Детские церебральные параличи (ДЦП) приводят к раннему ограничению жизнедеятельности больного ребенка с последующим формированием стойкого патологического состояния - инвалидности [Бадалян Л. О., 1988; Семенова К А., 1999; Петрухин А. С , 2004; Palmer F В., 1995]. В структуре детской инвалидности ДЦП занимает ведущее место, достигая 24 % [Иваниц-кая И. Н., 1993] Эпидемиологические исследования показывают, что частота ДЦП составляет от 2 до 7 случаев на 1000 человек детского населения, сохраняя тенденцию к увеличению [Семенова К. А , 1990; Ashwal S., 2004; Russman В. S., 2004; Shevell М. I., 2004]. Установлено, что совершенствование помощи в родах к снижению частоты ДЦП ниже уровня 2-2,5 случаев на 1000 человек детского населения не приводит, и в индустриально развитых странах на протяжении многих лет этот показатель остается стабильным [Иваницкая И Н., 1993].
Несмотря на значительное число реабилитационных методик, их клинический эффект не всегда однозначен, а наличие, в ряде случаев, непрогнозируемых осложнений диктует необходимость углубленного изучения механизмов пато- и саногенеза, влияющих на постнатальное развитие больных ДЦП и определяющих их реабилитационный потенциал и социальный исход [Кравцов Ю. И., 2003; Russman В. S., 2004]. Первостепенное значение приобретают исследования функциональной несостоятельности неспецифических систем мозга (НСМ), интегрирующих сложные регуляторные и адаптационно-компенсаторные процессы в организме в целом. В связи с чем, исследование интегративных механизмов и уточнение их роли в процессах пато-, саногенеза и индивидуального постнатального развития больных ДЦП поможет более квалифицированно планировать комплексные реабилитационные мероприятия, что, несомненно, отразится на эффективности восстановительного лечения и на улучшении социальных исходов и качества жизни данной категории инвалидов и является решением важной медико-социальной проблемы государства.
Цель: Исследовать роль интегративных механизмов мозга в процессах постнатального дизнейроонтогенеза и при формировании функциональных систем двигательного анализатора у детей со спастическими формами церебральных параличей в зависимости от их тяжести и под воздействием методик восстановительного лечения.
Задачи исследования:
-
По результатам дисперсионного анализа уточнить степень влияния перинатальных факторов риска на тяжесть двигательных нарушений и социальных исходов больных со спастическими формами (СФ) ДЦП.
-
По данным проспективного исследования выявить клинические маркеры, а также закономерности дизнейроонтогенеза надсегментарно-сегментарных систем двигательного анализатора при СФ ДЦП в зависимости от тяжести его повреждения с построением прогностических моделей. Уточнить патогенез нарушений высших психических функций (ВПФ), а также синдрома вегетативной лисфур^^^^Ш^Натйческих эпилепсии
ММИОТСКА }
.... и
* О» Щ ш
сфурЩИ^"
{ «Ml
I с
у больных со СФ ДЦП в зависимости от тяжести дизонтогенетического повреждения мозга. 4 Основываясь на результатах лонгитюдных исследований показателей математического анализа структуры сердечного ритма в состояниях покоя и при антигравитационном возмущении, определить особенности адаптационно компенсаторных механизмов лимбико-ретикулярного комплекса и вегетативного обеспечения у больных со СФ ДЦП в постнатальном онтогенезе в зависимости от тяжести и локализации двигательных нарушений
-
По результатам продолжительного исследования охарактеризовать особенности иммунологической регуляции в зависимости от тяжести и локализации повреждения мозга, пола и возраста больных со СФ ДЦП По данным корреляционного анализа уточнить механизмы вегетативного и иммунологического взаимодействия в поддержании процессов постнатального дизнейроонтогенеза.
-
По данным спектрального и когерентного анализов ЭЭГ в покое и процессе проведения функциональной моторной пробы изучить особенности межцентральных перестроек и определить интегративные возможности надсег-ментарных систем мозга в процессах нейродинамического обеспечения функционирования двигательного анализатора.
-
По показателям стимуляционной электронейромиофафии охарактеризовать сегментарно-надсегментарные механизмы у больных со СФ ДЦП, поддерживающие дизнейроонтогенез двигательного анализатора.
8 В процессе проведения методик этапной лазеротерапии и карналлитовых ванн определить динамику вегетативных, иммунологических, нейрофизиологических показателей и разработать новый подход к реабилитации больных ДЦП с учетом оптимального подключения адаптационно-регуляторных механизмов при формировании функциональных систем двигательного анализатора.
Основные положения, выносимые на защиту
1 Тяжесть двигательных нарушений и социальных исходов ДЦП в значительной мере определяют пренатальные факторы, влияющие на развитие плода и характеризующие состояние здоровья матери, а также их сочетания с последующим отягощающим влиянием интранатальной тяжелой асфиксией и длительной искусственной вентиляцией легких.
-
Постнатальные закономерности двигательного развития, особенности синдрома вегетативной дисфункции, нейропсихологических нарушений и симптоматических эпилепсии у больных ДЦП зависят от степени выраженности системного дизнейроонтогенеза неспецифических синхронизирующих и десинхронизирующих систем мозга.
-
Тяжесть клинических проявлений постнатального дизнейроонтогенеза, а также реабилитационный потенциал и прогноз исходов ДЦП определяются выраженностью синдромов моторно-вегетативной, вегетативно-иммунологической, нейродинамической, надсегментарно-сегментарной де-зинтефации
4 Специфическая функциональная организация дизрегуляции неспецифических систем мозга,.поддерживает постнатальный дизнейроонтогенез и оп-2
редел ясі необходимость адаптационно- реіудяторноіо подхода в реабили-іаиии больных ДЦИ <- целью коррекции универсальных адативных меха-нишов и для создания нейродинамических, адаптационно- >неріетических и адаптационно-иммунолоіических предпосылок, обеспечивающих формирование новых функциональных систем лвиїаіельного анализатора
Научная новизна
Впервые по результатам лонгиіюдною исследования
осуществлено прогнозирование тяжести двигательных нарушений и сроков формирования навыка самостоятельной ходьбы в зависимости от перинатальных факторов риска и предложен наиболее информативный гестационно-весовой коэффициент как косвенный показатель регуляторной зрелости функциональных систем эрго-трофогропного вегетативною баланса и обеспечения;
определены математические закономерное і и процессов посгнатального диз-нейроонтогенеза надсегментарно-сегментарных систем двигательной регуляции, характеризующие псевдопроцессуальное течение в зависимости оі тяжести пренатального повреждения мозга, установлены количественные и качественные показатели основных сгатико-моторных навыков, дающие возможность прогнозировать двигательное развитие больных ДЦП;
с использованием математического моделирования показано, что по мере развития поврежденной функциональной системы внести коррективы в ее развитие становится все сложнее, и они должны осуществляться не интенсивными, а постепенными и длительными абилитационно-реабилитаци-онными воздействиями,
дополнены представления о гетерогенности детских церебральных параличей в зависимости от морфо-функциональной дезинтеграции механизмов двигательных, нейропсихологических, вегетативных, иммунологических нарушений, обусловленных процессом пренатального - и являющихся проявлением постнатального многоуровневого и системного дизнейроонтогенеза,
выявлены и описаны паттерны долговременной и кратковременной дезадаптации, характеризующиеся разными вариантами и типами внутри- и межсистемной дизрегуляции моторно-вегетативного сопряжения в зависимости от тяжести постнатального дизнейроонтогенеза, а также, в зависимости от стадии приспособительного процесса, установлены количественные диапазоны динамики вегетативных показателей, отражающие интегральную харакіери-стику вегетативного гомеостаза, соответствующих данным стадиям,
с учетом корреляционных связей вегетативной и иммунной систем выделены новые типы нарушений механизмов адаптации - нейроиммунолоіической гиперинтефации и нейроиммунологической дезинтеграции с автономизаци-ей иммунной системы, дополнены и расширены иммунологические едвиїи. косвенно указывающие на нарушения аутоиммунного характера,
по данным спектрально-коіерентною анализа ЭЭГ выявлены особенности
нейродинамического обеспечения афферентно-эфферентных систем двига
тельного анализатора Дополнены характеристики просі ране і венно-
временных перестроек интегративной деятельности мои а с раскрыгием осо
бенностей функционирования активизирующих систем лимбико-
ретикулярного комплекса. Показана роль нарушений данных механизмов в
поддержании постнатального дизнейроонтогеиеза.
По данным стимуляционной электронейромиографии и корреляционного анализа с показателями ЭЭГ значительно дополнены и уточнены интегративные особенности функционирования надсегментарного и сегментарного уровней регуляции. Показана важная роль пресинаптического, интраспинапьного торможения в интегративной деятельности мозга, в механизмах управления движением и в процессах формирования нового, более адаптивного, двигательного стереотипа.
На основании полученных результатов раскрыты новые звенья патогенеза, поддерживающие постнатальныи дизнеироонтогенез, ключевая роль в которых принадлежит неспецифическим надсегментарным системам.
Разработана научная концепция формирования циклических устойчивых систем, поддерзкивающих постнатальныи многоуровневый дизнеироонтогенез у больных СФ ДЦП, с патогенетическим обоснованием целесообразности и необходимости адаптационно-регуляторного подхода, учитывающего индивидуальный реабилитационный потенциал больных, который составляет совокупность нейро-динамических, адаптационно-энергетических и иммунорегуляторных предпосылок, обеспечивающих и ускоряющих формирование новых двигательных функциональных систем мозга, что определяет новое научное направление.
Практическая значимость. Разработана методика прогнозирования тяжести двигательных нарушений детей со спастическими формами церебральных параличей по данным, впервые предложенного, гестационно-весового коэффициента, а также с учетом влияния других перинатальных факторов риска.
Предложен метод прогнозирования двигательного развития больных церебральными параличами по срокам освоения первоначальных и последующих стати-ко-моторных навыков, что необходимо как в процессе медико-социальной экспертизы, так и при планировании комплексных индивидуально-ориентированных реабилитационных мероприятий.
Выявленные этиопатогенетические закономерности различных по своей тяжести клинических проявлений постнатального дизнейроонтогеиеза (двигательных, нейропсихологических, вегетативных, эпилептических) дают возможность системного патогенетически обоснованного индивидуального подхода к проведению реабилитационных мероприятий к данной категории больных. Разработаны и внедрены комплекс оценки реабилитационного потенциала больных ДЦП, а также система и конкретные адаптационно-регуляторные методики восстановительного лечения (этапной лазеротерапии, карналлитовых ванн) с учетом индивидуального состояния систем адаптации.
Показана необходимость подготовительного этапа - этапа интеграции функциональных систем в процессе проведения комплексных реабилитационных мероприятий больных спастическими формами церебральных параличей.
Реализация результатов исследования. Работа выполнена на кафедре неврологии педиатрического факультета (заведующий - профессор Ю. И. Кравцов) Пермской государственной медицинской академии (ректор - профессор В. А. Черкасов) и включена в план НИВ ГОУВПО ПГМА. Номер государственной реіистра-ции
Получены патент на изобретение № 2171666 «Способ лечения спастических форм детских церебральных параличей», свидетельства на интеллектуальный продукт № 73200300245 «Способ лечения спастических форм детского церебрального паралича с помощью паравертебральной микрополяризации», № 73200500044 «Способ прогнозирования двигательного развития у больных со спастическими формами церебральных параличей разной степени тяжести», № 73200500043 «Способ прогнозирования тяжести двигательных нарушений у детей с церебральными параличами по данным гестационно-весового коэффициента», № 73200500170 «Адаптационно-регуляторная методика микроволновой резонансной терапии детей со спастическими формами церебральных параличей», № 73200500171 «Адаптационно-регуляторная методика этапной лазеротерапии детей со спастическими формами церебральных параличей», № 73200500172 «Адаптационно-регуляторный подход к реабилитации детей со спастическими формами церебральных параличей».
Результаты исследования внедрены в практику неврологического отделения ДКБ № 9 им. П. И. Пичугина г. Перми, в учебный процесс кафедры неврологии педиатрического факультета Пермской государственной медицинской академии, кафедры социальной работы Пермского государственного университета. Патогенетически обоснованный адаптационно-регуляторный подход внедрен и успешно реализуется в практической деятельности Центра реабилитации для детей и подростков с ограниченными возможностями «Прометей» г. Березники Пермской области, Областного государственного учреждения социального обслуживания «Центр комплексной реабилитации инвалидов» г. Перми.
Выпущено справочное издание «Детский церебральный паралич», Пермь: РИЦ «Здравствуй», 2000; 254 с. Материалы диссертационной работы включены в раздел хрестоматии - учебного пособия для студентов высших и средних педагогических, психологических и медицинских учебных заведений «Детский церебральный паралич», составители — Л. М. Щипицына, И. И. Мамайчук, СПб: Диалектика Плюс, 2003; 520 с.
Составлены методические рекомендации для специалистов, работающих с детьми-инвалидами: «Лечебная физкультура и массаж при детском церебральном параличе», Березники, 1999; 36 с; «Интегративная оценка эффективности комплексной реабилитации инвалидов в системе социальной защиты населения», Пермь, 2003; 38 с; «Современные основы социальной и психологической реабилитации в учреждениях социальной защиты населения», Пермь, 20003, 33 с; Организация реабилитации инвалидов в учреждениях социальной защиты населения», Пермь, 2004, 98 с.
Апробация работы. Апробация работы проведена на совместном заседании кафедры неврологии педиатрического факультета, кафедры неврологии лечебного факультета, кафедры неврологии факультета усовершенствования врачей ПГМА.
Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены: на Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Новое в диагностике и лечении детских церебральных параличей» (Москва, октябрь 1996); первой научно-практической конференции врачей Пермской обласіи (Пермь, ноябрь 1996); третьей областной научно-практической конференции Ассоциации врачей Пермской области (Пермь, октябрь 1997), научно-практической
конференции «Новые подходы к реабилитации больных детским церебральным параличом» (Калуїа, декабрь 1998), шестом съезде неврологов Пермской области «Практическая невролоіия» (Пермь. 1998), областной научно-практической конференции «Целевая комплексная программа «Дети Прикамья» итоги, проблемы, пути решения» (Пермь, декабрь 1998), областной научно-практической конференции неврологов и психиатров «Проблемы диагностики и лечения эпилепсии» (Пермь, май 1999), Всероссийской научно-практической конференции «Реабилитация и экспертиза детей с Офаниченными возможностями» (Саратов, июнь 1999), научной конференции «Современные проблемы медицинской реабилитации детей с паюло-іией опорно-двигательного аппарата» (Санкт-Петербурі, ноябрь 1999), первой областной научно-практической конференции «Актуальные вопросы медико-социальной реабилитации детей с церебральными параличами и психоневрологическими отклонениями» (Березники, декабрь 1999); V11I всероссийском съезде неврологов (Казань, май 2001), пятом Международном Украино-Баварском симпозиуме «Медико-социальная реабилитация детей с органическими поражениями нервной системы» (Киев, октябрь 2001); международной научно-практической конференции «Научные и практические аспекты современной куротологии» (Санаторий «Ключи», октябрь 2001); третьем международном конгрессе «Неврология и реабилитация» (Венеция, Италия, апрель 2002); X международной конференции «Новые информационные технологии в медицине и экологии» (Украина, Ялта-Гурзуф, июнь 2002), республиканской научно-практической конференции, посвященной 70-летию со дня рождения А Ю. Ратнера «Перинатальная неврология» (Казань, май 2004), международном Украино-Боварском симпозиуме «Медико-социальная реабилитация детей с офаниченными возможностями здоровья» (Киев, октябрь 2004). По теме диссертации опубликовано 40 работ.
Структура диссертации. Диссертация изложена на 310 страницах машинописного текста. Состоит из 8 глав, заключения, выводов, списка литературы. Работа иллюстрирована 96 табл., 47 рис и 4 схемами. Список литературы содержит 331 наименование работ, из которых 182 - отечественных и 149 - иностранных авторов.