Введение к работе
Актуальность проблемы :
Эпилепсия у детей является одним из распространенных заболеваний нервной системы. Согласно статистическим нсследоваш;ям частота эпилепсии составляет 8-Ю на 1000 детского населения ( В.Л.Карлов., 1990; J.Roger, 1992), что блгако по споен частоте встречаемости сахарного диабета в популяпип детскою населения . К настоящему времени достигнуты значительные успехи в детской эпилептологи: і. Благодаря широкому внедрению в повседневную медищ.пскую практику компьютерной томографии, ядерно-магнитного резонанса, топографического ЭЭГ-картпровання и видео-ЭЭГ-монпторинга удалось описать значительное число самостоятельных форм эпилепсии у детей (P. Wolf, 1992). Одной из ранних форм эпилепсии раннего возраста является синдром инфантильных спазмов ( или синдром Веста). Инфантильные спазмы (ИС) входят в группу возрастспецнфичпых форм раннего детского возраста, характеризующихся полпэтнологпчностыо, дебютом приступов на первом году жизни, специфическими изменениями на ЭЭГ- хаотическая десинхронизированная высоко амплитудная медленноволновая активность- гинсарритмия и неблагоприятным прогнозом.
Частота синдрома ИС составляет 0,24-0,42 на 1000 родившихся живыми детей, смертность при ИС по данным различных авторов, проводивших пролонгированное наблюдение' за детьми с этой патологией составляет от 13% (V.Wong et al., 1995) до 28-33% (R.Riikoncn 1995, T.Soetomcngolo 1995), что определяет ai дуальность всестороннего изучения данной формы (Bellm п М.И., 1983, Cowan L.D. and Hudson L.S., 1991). .
Кроме того, несмотря на широкое внедрение в медицинскую практику методов прижизненной визуализации и видео-ЭЭГ-
моннторнрования до настоящего времени отсутствуют унифицированные данные по систематизации структурных и функциональных изменений мозга у детей с ИС, отсутствуют сведения об особенностях клинической картины приступов в зависимости от типа морфологических изменений в мозге, днскутабельны данные по вопросу медикаментозной терапии ИС (J. Aicardi, 1990). Учитывая факт дебюта заболевания на первом году жизни принципиально важными становятся вопросы прогнозирования не только самого заболевания как формы эпилепсии, но и, главным образом, прогнозирования дальнейшего нервно-психического развития детей, что в будущем определяет вопросы социальной и социопсихологической адаптации. Согласно литературным данным риск трансформации ИС в другие формы составляет от 8 до 40 %, особенно трансформация в такие резистентные формы эпилепсии как синдром Леннокса-Гасто и парциальная височная эпилепсия ( R. Riikonen, 1993 ), сопровождающиеся, выраженными нарушениями нервно-психического развития. Таким образом, отсутствие унифицированных подходов к диагностике, к систематизации ИС, выбору рациональной тактики терапии и разработки критериев прогнозирования определяют актуальность изучения проблемы ИС.
Цель исследования: ... ;
Целью настоящего исследования явилось изучение
клинических, электроэнцефалогарфическнх и нейрорадиологических особенностей у детей с ранней формой эпилепсии- синдромом инфантильных спазмов. Задачи исследования:
1.Изучение клинических проявлении синдрома ИС и их систематизация.
-
Исследование и систематизация г структурных изменений головного мозга в группе больных, с ИС.
-
Изучение особенностей ЭЭГ у детей с различными формами ИС.
-
Разработка принципов рациональной терапии на основе клинико-электроэнцефалографической и нейрорадпологической систематизации детей сИС.
5. Разработка прогностических критериев ИС в
соответствии с особенностям» клинических показателей (
характеристики приступов, дебюта, течения), результатов ЭЭГ и
КТ-исследованйй, эффективности терапии.
Научная новизна:
-
Впервые проведена общая систематизация больных с ИС соответственно их комплексному обследованию,- включающему детальное изучение клинических показателей приступов.
-
Новыми являются данные по ЭЭГ-исследоваишо.
-
Впервые произведена попытка систематизации нейрорадиологическнх изменений у больных с ИС на основе КТ-томографии, представлено детальное псйрораднологнческое описание вариантов структурных тиснений головного мозга.
-
Новыми являются принципы разработки прогностических критериев ИС в соответствии с особенностями юшническои картины, результатов КТ, ЭЭГ и эффективности терапии.
Практическая значимость:
I. Показано, что в структуре ИС представлены разнообразные формы эпилептических приступов.
2. Установлено, что в группе детей с НС при КТ-
исследовании выявляется большое разнообразие структурных
изменении мозга.
3. Проведена систематизация структурных изменении
головного «юзга при И С.
-
Выявлены особенности ЭЭГ в зависимости от типа приступов при НС.
-
Показано, что препаратом первого выбора в лечении ПС являются производные вальпроевои кислоты, применяемые в качестве моно- или комбинированной антпконвульсантной терапии.
6. Разработаны прогностические критерии ИС в
зависимости от ведущего этиологического фактора, характера
структурных изменений головного мозга, особенностей ЭЭГ н
эффективности терапии.
Внедрение результатов исследования в практику:
Результаты исследования внедрены в клиническую практику 1-го и 2-го психоневрологических отделении Республиканской детской клинической больницы г. Москвы.
По теме диссертации опубликовано 12 статей. Материалы диссертации доложены на научно-практических конференцііях кафедры нервных болезней РГМУ.
Структура и объем диссертации: