![Клинико-нейрофизиологическая структура детского контингента больных эпилепсий (по материалам юга Тюменской обл.) [Электронный ресурс]](/i/b/3348/209697.png "Клинико-нейрофизиологическая структура детского контингента больных эпилепсий (по материалам юга Тюменской обл.) [Электронный ресурс]")
![Клинико-нейрофизиологическая структура детского контингента больных эпилепсий (по материалам юга Тюменской обл.) [Электронный ресурс]](/i/d/3858/209697/450/1.png "Клинико-нейрофизиологическая структура детского контингента больных эпилепсий (по материалам юга Тюменской обл.) [Электронный ресурс]")
![Клинико-нейрофизиологическая структура детского контингента больных эпилепсий (по материалам юга Тюменской обл.) [Электронный ресурс]](/i/d/3858/209697/450/2.png "Клинико-нейрофизиологическая структура детского контингента больных эпилепсий (по материалам юга Тюменской обл.) [Электронный ресурс]")
![Клинико-нейрофизиологическая структура детского контингента больных эпилепсий (по материалам юга Тюменской обл.) [Электронный ресурс]](/i/d/3858/209697/450/3.png "Клинико-нейрофизиологическая структура детского контингента больных эпилепсий (по материалам юга Тюменской обл.) [Электронный ресурс]")
![Клинико-нейрофизиологическая структура детского контингента больных эпилепсий (по материалам юга Тюменской обл.) [Электронный ресурс]](/i/d/3858/209697/450/4.png "Клинико-нейрофизиологическая структура детского контингента больных эпилепсий (по материалам юга Тюменской обл.) [Электронный ресурс]")
![Клинико-нейрофизиологическая структура детского контингента больных эпилепсий (по материалам юга Тюменской обл.) [Электронный ресурс]](/i/d/3858/209697/450/5.png "Клинико-нейрофизиологическая структура детского контингента больных эпилепсий (по материалам юга Тюменской обл.) [Электронный ресурс]")
Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы
1.1. Ключевые проблемы, классификация и терминология эпилепсии 12
1.2. Общие представления об эпидемиологии эпилепсии 15
1.3. Этиология эпилепсии 19
1.4. Современные стандарты диагностики эпилепсии 27
1.5. Достижения и проблемы лечения эпилепсии у детей 31
1.6. Социальные аспекты эпилепсии. Организация лечебно-профилактической помощи детям, больным эпилепсией 36
Глава 2. Материалы и методы исследования
2.1. Общая характеристика обследованных больных 40
2.2. Методы исследования, используемые в работе 44
Глава 3. Результаты собственных исследований
3.1. Факторы риска возникновения эпилепсии у детей и подростков юга Тюменской области 51
3.2. Предполагаемые причины симптоматических форм заболевания 65
3.3. Клиническая характеристика детей, больных эпилепсией 71
3.3.1. Структура эпилепсии. Возрастно-половой состав. Особенности неврологического обследования 71
3.3.2. Дебют основных форм заболевания 79
3.3.3. Семиология приступов при различных формах эпилепсии 83
3.3.4. Динамика заболевания на фоне медикаментозной терапии 92
3.4. Электроэнцефалографическое исследование при различных формах идиопатической и симптоматической эпилепсии 104
3.4.1. Изменения ЭЭГ при идиопатических формах эпилепсии 104
3.4.2. Изменения ЭЭГ при симптоматических и предположительно симптоматических формах эпилепсии 109
3.5. Неблагоприятные прогностические факторы течения заболевания в условиях адекватного медикаментозного лечения 112
3.6. Состояние эпилептологической помощи детскому населению г. Тюмени и юга Тюменской области 117
Заключение 125
Выводы 136
Практические рекомендации 138
Список литературы 140
- Этиология эпилепсии
- Факторы риска возникновения эпилепсии у детей и подростков юга Тюменской области
- Семиология приступов при различных формах эпилепсии
- Состояние эпилептологической помощи детскому населению г. Тюмени и юга Тюменской области
Этиология эпилепсии
Эпилепсия и эпилептические синдромы этиологически гетерогенны. Выявление конкретной причины имеет важное значение для диагностики формы заболевания, лечения и прогноза [Якунин Ю, А., 1981; Lebrum Y., 1994; Annergers J.et al., 1995; Degen R. et al., 1998].
Известно множество внешних и внутренних факторов, способных изменять судорожную готовность мозга, но следует отметить, что лишь динамическая взаимосвязь между порогом судорожной готовности мозга и провоцирующими факторами будет определять развитие у данного пациента судорог, связанных с действием определенного триггерного фактора, или же развитие эпилепсии как болезни [Sander J. et al., 1999].
Однако, несмотря на очевидную значимость анализа этиологических факторов при эпилепсиях, до настоящего времени они исследованы достаточно фрагментарно. В работах A.Hauser [1993] и J. F. Annegers с соавт. [1995] представлены основные этиологические факторы заболевания (таблица 1).
По данным Hauser А. И соавт. [1993] удельная значимость различных этиологических факторов эпилепсии изменяется с возрастом.
У детей наиболее частыми причинами заболевания являются генетические и пре-, перинатальные поражения центральной нервной системы. С возрастом возрастает роль опухолей, сосудистых и дегенеративных заболеваний мозга. Данные представлены в таблице 2.
Многочисленные исследования показали высокую наследственную отягощенность у больных с различными формами эпилепсии, особенно у пациентов с идиопатическими формами заболевания [Давиденков С.Н., 1960; Елкин В.И., 1971; Иванова-Смоленская И.А., 1996; Никанорова М.Ю. с соавт., 1998; Beck Managetta G. et al., 1989].
С генетической точки зрения все формы эпилепсии можно подразделить на: моногенные заболевания; заболевания с наследственной предрасположенностью; заболевания, в этиологии которых наследственные факторы возможно не играют значительной роли (последствия родовой травмы, черепно-мозговых травм, ишемии мозга и пр.); «возможно» - поскольку нельзя исключить роли наследственных факторов и в этих случаях [Мухин К.Ю.,2000].
Из моногенно наследуемых форм эпилепсии идентифицированы аутосомно-доминантная лобная эпилепсия, генерализованная эпилепсии с фебрильными судорогами плюс и доброкачественные семейные судороги новорожденных [Steinlein O.K. et al., 1997; Sander Т. et al., 1999].
Ген, кодирующий альфа-4 субъединицу нейрональных никотиновых ацетилхолиновых рецепторов (НахР), оказался ответственным за развитие аутосомно-доминантной лобной эпилепсии с ночными пароксизмами [Steinlein O.K. et al., 1997]. Ген картирован в области хромосомы 20ql3.2-ql3.3, мутации обнаружены в гене CHRNA4, кодирующем альфа-4 субъединицу НахР. НахР располагаются преимущественно на пресинаптической мембране и регулируют выброс нейромедиаторов. Наибольшее количество НахР обнаруживается в коре лобных долей. НахР представляют собой ионные каналы с воротным механизмом, контролируемым лигандом. Вероятно, последствием мутаций в генах является снижение эффективности работы ионных каналов - уменьшение проницаемости для ионов Са"14".
Роль вольтаж-зависимых Са44" - каналов в патогенезе абсансной эпилепсии доказана на генетических моделях заболевания - мышах и крысах GAERS [Talley Е. М. et al., 2000].
Гены, контролирующее работу К+ - каналов с потенциал-зависимым воротным механизмом, открыты в семьях с доброкачественными семейными судорогами новорожденных [Delgado Escueta A.V. et al., 1999]. K+ - каналы способствуют реполяризации мембран нейронов, деполяризованных посредством работы потенциал-зависимых Na+ и С?Ґ каналов. Это приводит к активации ионных каналов возбуждающих нейромедиаторов. Первый локус (EBN1) картирован на хромосоме 20q. Он оказался геном KCNQ2, кодирующим один из калиевых каналов. Второй локус (EBN2) расположен на хромосоме 8q24, где идентифицирован ген KCNQ3, кодирующий белок, обладающий характеристиками К+ канала с потенциал-зависимым воротным механизмом. Оба гена совместно проявляются в большинстве областей мозга.
Мутации генов, кодирующие субъединицы ионных Na+ каналов, связаны с развитием генерализованной эпилепсии с фебрильными судорогами плюс [Scheffer J. et al., 1997; Singh R. et al., 1998]. Локус GEFS1 картирован на хромосоме 19ql3 в Австралии. В области GEFS1 располагается ген SCN1B, кодирующий бетаї субъединицу Na+ канала с потенциал-зависимым воротным механизмом, являющимся геном-кандидатом. Na+ каналы с потенциал-зависимым воротным механизмом ответственны за генерацию и распространение потенциала действия в нервной и мышечной тканях. Молекулярный анализ выявил точечную мутацию SCN1B, нарушающую структуру бетаї субъединицы. В связи с чем, замедляется инактивация Na+ канала и его восстановление после инактивации. Избыток ионов натрия в нейронах приводит к гипервозбудимости последних.
Большинство форм эпилепсии, однако, не являются моногенными. Юношеская миоклоническая эпилепсия, детская абсанс эпилепсия, роландическая эпилепсия обнаруживают более сложное наследование [Мухин К.Ю. с соавт., 1998; Никанорова М.Ю., 1998; Bate L. et al., 1999]. Часто в тех случаях, когда не наблюдается классического менделевского наследования, говорят о сложном наследовании, не описывая модель наследования. Комплексный анализ наследования при немиоклонических формах ИГЭ с генерализованными судорожными приступами показал, что наиболее подходящей оказывается смешанная модель (основная аутосомно-кодоминантная аллель вместе с мультифакториальным компонентом). Наличие в семьях больных сочетания различных синдромов позволяет предполагать их гетерогенную природу с наличием главных и второстепенных генов, комбинации которых и определяют форму ИГЭ [Janz D.etal., 1991].
Достижения последних лет позволили выявить генетический дефект при большинстве идиопатических эпилепсии [Degen R. et al., 1990; Guerrini R. et al., 2002]. Данные представлены в таблице 3.
Факторы риска возникновения эпилепсии у детей и подростков юга Тюменской области
Факторами риска называются особенности организма или внешние воздействия, приводящие к увеличению риска возникновения заболевания [Флетчер Р. с соавт., 1998]. Факторы риска связаны с повышением вероятности развития заболевания. Независимо от того, является ли некий фактор риска причиной заболевания, его присутствие позволяет прогнозировать вероятность возникновения болезни.
Перед началом исследования была сформулирована медицинская гипотеза об ассоциации анте-, пери- и постнатальных воздействий, генетических факторов с риском развития эпилепсии. Статистическая гипотеза была противоположна медицинской.
Среди возможных факторов риска развития эпилепсии нами проанализированы: генетические факторы, конституциональные факторы, экзогенные воздействия пери- и постнатального периода.
Для выяснения роли генетических факторов изучались показатели распространенности эпилепсии среди родственников больных эпилепсией и среди родственников контрольной группы. Показатели сравнивались с популяционной распространенностью заболевания.
Для выяснения этиологической роли экзогенных воздействий применялся метод «случай-контроль» и устанавливались статистически значимые средовые факторы.
Далее пробанды подразделялись на группы в зависимости от значения предполагаемых факторов экзогенного воздействия (воздействовал или не воздействовал) и среди их родственников определялись показатели распространенности эпилепсии. По этим показателям с использованием популяционной частоты эпилепсии исследовалась взаимосвязь экзогенного воздействия и генетической предрасположенности к эпилепсии. Конституциональные факторы объединяют возрастные, половые, характеристики нервно-психического и физического развития, перенесенные острые и хронические заболевания.
В основной группе больных эпилепсией (п=600) идиопатические формы верифицированы у 212 больных, симптоматические/криптогенные - у 388 детей. Контрольная группа состояла из 200 человек.
Выявленные при исследовании генеалогического анамнеза данные, представлены в таблице 9.
Генеалогический анамнез собран путем опроса родителей (или других родственников) пробандов о повторных судорогах в родственном окружении (родители, сибсы; прародители, тети и дяди; двоюродные сибсы и прапрародители). Имеются сведения о родственниках 208 пробандов с симптоматическими формами (5044 человек), ПО пробандов с идиопатической эпилепсией (2750 родственников), 94 - контрольной группы (2195 родственников). Отягощенный семейный анамнез по эпилепсии установлен максимально при идиопатических формах (35,4%), при симптоматических формах - 10,6%, в контрольной группе — в 4,3%. Частота эпилепсии в семьях пробандов, больных эпилепсией максимальна среди родственников 2 степени родства.
Для сравнения выборочных относительных частот с популяционной использовался метод проверки гипотез о совпадении наблюдаемых и ожидаемых частот. Популяционное значение относительной частоты эпилепсии среди детей и подростков по данным статистического бюро г. Тюмени на 2003 год - 0,52%.
При проверке гипотезы о совпадении наблюдаемой (107 человек против 2643 человек) и ожидаемой (14 человек против 2736 человек) частот бинарного признака в группе родственников больных идиопатическими формами эпилепсии хи-квадрат=71,524; р 0,001. Таким образом, распространенность эпилепсии среди родственников больных идиопатической эпилепсией статистически значимо превышает популяционную частоту.
При проверке гипотезы о совпадении наблюдаемой (47 человек против 4997 человек) и ожидаемой (25 человек против 5019 человек) частот в группе пробандов с симптоматическими и предположительно симптоматическими формами хи-квадрат=6,77; р=0,009. Это свидетельствует о статистически значимом превышении частоты эпилепсии среди родственников больных по сравнению с популяционной частотой. При проверке гипотезы о совпадении наблюдаемой (6 человек против 2189 человек) и ожидаемой (11 человек против 2184 человек) частот в контрольной группе хи-квадрат=0,945; р=0,331. Статистически значимой разницы в распространенности эпилепсии среди родственников контрольной группы и в популяции нет. Данный факт свидетельствует о явном семейном накоплении заболевания, что позволяет предположить существенную роль генетических факторов при развитии эпилепсии.
Доминирующим видом приступов среди родственников с ИЭ являлись изолированные судорожные приступы, реже - абсансы, в единичных случаях - миоклонии. У родственников больных СЭ и в контрольной группе описывались генерализованные судорожные приступы. У 9 родственников (9,9%) больных ИЭ отмечались симптоматические формы заболевания, связанные с сосудистой патологией, черепно-мозговой травмой, алкоголизмом. Это свидетельствует о наличии генетической предрасположенности не только при ИЭ, но и при некоторых формах СЭ.
При исследовании анте- и перинатальных факторов риска анализировались неблагоприятные воздействия, указанные в таблице 10.
Как видно из таблицы 10, пре- и перинатальные вредности преобладали в группе детей с симптоматическими формами эпилепсии - у 100% детей был выявлен отягощенный перинатальный фон. В контрольной группе эта цифра составила 86,5%, в группе детей с идиопатическими эпилепсиями - 80,7%о. Преобладание неблагоприятных перинатальных факторов в контрольной группе над детьми с идиопатическими эпилепсиями связано с выборкой пациентов (контрольная группа отбиралась из детей, госпитализированных в неврологическое отделение). С другой стороны, у пациентов контрольной группы, несмотря на отягощенный перинатальный фон, эпилепсия не развилась. Высокий показатель асфиксии в родах и аппаратной реанимации связан с включением в основную группу пациентов с ДТТТТ - 103 человека (17,2%). Для уменьшения систематической ошибки, связанной с данным фактом, в контрольную группу были так же включены дети с ДЦП, но без судорог, всего 30 человек (15%). Для выявления статистически значимых различий в частоте встречаемости анализируемых факторов риска в основной и контрольной группах были построены таблицы сопряженности. Формулировали и проверяли нулевую гипотезу об отсутствии связи между пре-, перинатальными факторами и развитием эпилепсии с помощью критерия хи-квадрат. Анализировали каждый фактор в отдельности. Результаты проведенных исследований представлены в таблице 11. Наличие признака обозначалось (+), отсутствие (-).
Семиология приступов при различных формах эпилепсии
Как видно из таблицы, миоклонические приступы были единственным типом приступов у детей с доброкачественной миоклонической эпилепсией младенчества. У одного ребенка клинически наблюдались активные кивки с легкой пропульсией туловища, у двух - миоклонические приступы отмечались и в ногах.
Для ДАЭ характерен преимущественно один тип приступов (в 77,8%). В 100% случаев у пациентов были абсансы, у 22,2% - абсансы сочетались с генерализованными судорожными приступами. При ДАЭ в 80% случаев абсансы имели сложный характер. Самыми частыми являлись ретропульсивные абсансы (60%), далее следовали абсансы с миоклоническим компонентом (35%), абсансы с вегетативным компонентом составляли 5%. Автоматизмы в структуре абсансов наблюдались у 25% пациентов. Для ЮАЭ характерно сочетание абсансов и генерализованных судорожных приступов в 58,9% случаев. Абсансы в структуре ЮАЭ в большинстве случаев имели простой характер (67%).
Большинство пациентов с ЮМЭ (75%) имели 2 типа приступов (миоклонии + ГСП). В 100% случаев зафиксированы миоклонические приступы, в 81,3% - генерализованные судорожные приступы, в 25% -абсансы. Миоклонические приступы исключительно в руках возникали у 63%, у 37% пациентов подергивания отмечались как в руках, так и в ногах. Во всех случаях прослеживалась четкая зависимость миоклонических приступов от суточных циркадных ритмов, у 100% пациентов приступы возникали непосредственно после пробуждения. Характер генерализованных судорог был следующим. В 32% приступы носили клонико-тонико-клонический характер, в 5% имели фокальный компонент, в остальных случаях имели типичный тонико-клонический характер. Абсансы в структуре ЮМЭ в 73% случаев носили сложный миоклонический характер, у 13% - с ретропульсивным компонентом, в 14% - простые абсансы.
В качестве иллюстрации приводим клиническое наблюдение случая юношеской миоклонической эпилепсии у пациентки с сахарным диабетом I типа. Миоклонии и генерализованные тонико-клонические приступы у больной долгое время расценивались как проявление гипогликемических состояний, вследствие чего эпилепсия оставалась нераспознанной.
История болезни № 528 (2005 год). Пациентка Катя М, 14 лет, была переведена из эндокринологического в неврологическое отделение ОКБ №2 г. Тюмени для уточнения этиологии следующих пароксизмов.
В течение последнего года у больной отмечались сильные насильственные подергивания рук до 5 раз в неделю, обычно рано утром, сериями, общей продолжительностью до 10-20 минут. Несколько раз массивные «вздрагивания» всего тела при сохранном сознании фиксировались при внезапном пробуждении ночью в эндокринологическом отделении, где больная находилась по поводу сахарного диабета 1-го типа, тяжелой степени. Эндокринолог, наблюдающий пациентку, родители девочки, сама пациентка связывали эти приступы с возможными гипогликемическими состояниями. После употребления сахара (?) вздрагивания благополучно заканчивались. Спустя 11 месяцев после дебюта данных пароксизмов девочка повторно поступает в эндокринологическое отделение с генерализованными тонико-клоническими судорогами в утреннее время. Начало приступа описывает сама. Сначала появились массивные вздрагивания в руках, далее - внезапные удары под колени с падением, вставала и падала. Далее по описанию родителей развился генерализованный тонико-клонический приступ с нарушением сознания.
При поступлении в эндокринологическое отделение зафиксирована гипергликемия 18 мм/л. Несмотря на коррекцию дозы инсулина и постоянный контроль уровня сахара в крови и моче у девочки в отделении продолжались частые вздрагивания в руках.
Из анамнеза жизни: ранний анамнез без особенностей, развивалась по возрасту. Сахарный диабет 1-го типа с 13 лет. Наследственный анамнез по эпилепсии не отягощен.
В неврологическом статусе: менингиальных, очаговых знаков нет, интеллект по возрасту.
Для уточнения этиологии приступов проведен ночной ЭЭГ-видеомониторинг. В записи ЭЭГ констатируются короткие вспышки генерализованной полипик-волновой активности (рис.9). При насильственном пробуждении зафиксированы миоклонические подергивания в руках с одновременно фиксацией генерализованной полипик-волновой эпилептической активности на ЭЭГ.
При назначении депакина хроно в дозе 30 мг/кг/сут. миоклонические приступы купировались.
Таким образом, учитывая семиологию приступов, возраст дебюта, отсутствие гипогликемии во время судорожного приступа, данные ЭЭГ исследования с зарегистрированной первично-генерализованной активностью, эффект от назначения вальпроатов, у нашей пациентки имело место сочетание сахарного диабета с идиопатическим вариантом эпилепсии — юношеской миоклонической эпилепсией, дебютировавших одновременно.
Для идиопатической эпилепсии с изолированными судорожными приступами характерен единственный тип судорог - генерализованные судорожные приступы (100%). Типичные тонико-клонические приступы констатируются у большинства пациентов - 90%, в остальных случаях преобладает клонический или тонический компонент. В 20% случаев отмечен четкий фокальный компонент в виде насильственного поворота головы и глаз в сторону с последующим выключением сознания и генерализованными судорогами. У 70% пациентов отмечается «жесткое» распределение приступов по времени суток (засыпание, сон, пробуждение, послеобеденный отдых), у остальных - приступы возникали в любое время суток.
У одного ребенка с фотосенситивной эпилепсией были только рефлекторные первично-генерализованные приступы, у второго пациента -чистые фоточувствительные приступы 3-х типов (абсансы, миоклонии, ГСП). У данного пациента никогда не было спонтанных приступов, в связи с чем, он не был отнесен к ЮМЭ.
Состояние эпилептологической помощи детскому населению г. Тюмени и юга Тюменской области
По данным областного бюро статистики на конец 2004 года количество больных эпилепсией детей и подростков на юге Тюменской области составляет около 1634 человек, в г. Тюмени - 589 человек. Распространенность заболевания у детей г. Тюмени - 4,88 на 1000 детского населения, юга Тюменской области - 4,98.
Инвалидность по эпилепсии по югу Тюменской области имеют на 2004 год 108 человек, что составляет 7,4% в структуре инвалидности детей с заболеваниями нервной системы.
Одним из важных аспектов реабилитации данной категории больных является оказание комплексной медицинской помощи. Учитывая, что основное лечение больные эпилепсией получают в амбулаторных условиях, необходимо было организовать адекватное диспансерное наблюдение. Это в масштабах города и области помогло бы определить потребность в медикаментозных средствах и необходимых социальных мероприятиях.
Выбор ОКБ № 2 как базы для создания Областного центра по лечению эпилепсии обусловлен спецификой оказания медицинской помощи в данном лечебном учреждении - это многопрофильный стационар, в структуру которого входят детские неврологические отделения раннего и старшего возраста, отделение реанимации и интенсивной терапии, кабинет ЭЭГ-видеомониторирования, нейрохирургическое, нейрорадиологическое отделения. В больнице традиционно базируется кафедра нервных болезней.
В структуру амбулаторного звена центра входит кабинет по лечению эпилепсии и пароксизмальных состояний, в котором работает врач-эпилептолог.
Задачи центра:
Оказание высококвалифицированной консультативно диагностической помощи детскому населению с применением высокоэффективных медицинских технологий путем проведения комплексного обследования и лечения больных детей с эпилепсией и пароксизмальными расстройствами, а также динамического наблюдения за данным контингентом больных и осуществлением медико-социальных и реабилитационных мероприятий;
Разработка и внедрение динамических алгоритмов для больных эпилепсией и пароксизмальными состояниями с целью получения в минимальные сроки полной и достоверной информации при консультативных приемах;
Осуществление диспансерного наблюдения за больными эпилепсией и пароксизмальными состояниями с целью своевременного и адекватного контроля за эффективностью лечения и своевременного выявления возможных психических расстройств;
Обследование и, в случае необходимости, подбор противосудорожной терапии больным с эпилепсией и пароксизмальными состояниями;
Анализ эффективности реабилитационных мероприятий и диспансерного наблюдения за детьми с эпилепсией и пароксизмальными состояниями;
Оказание консультативной и методической помощи лечебно -профилактическим учреждениям;
Комплексный подход к различным видам диагностических исследований;
Создание компьютерной базы данных, включая информацию по применению лекарственных препаратов с целью их рационального использования;
Разработка и внедрение наиболее прогрессивных протоколов обследования и лечения больных с пароксизмальными расстройствами.
Расчет необходимого количества врачебных ставок для специализированного приема проводился по формуле А.Ф. Серенко и В.В. Ермаковой [1984] (в собственной модификации): В=А КП Б/К 1000, где В -число врачебных ставок; А - распространенность эпилепсии на юге Тюменской области на 1000 - 6,0; Кп - коэффициент повторных посещений на одно заболевание - 4; Б - число жителей детского возраста на юге Тюменской области — 300 000; К - количество врачебных посещений, которое может быть сделано за 1 год = 270 рабочих дней в году 6 часов 2 посещения в час=3240. Из расчетов получается, что на 300 000 жителей детского возраста юга Тюменской области необходимо 2,2 ставки невролога-эпилептолога.
Первичный прием в кабинете осуществляется по направлению неврологов поликлиник и других специалистов, или самостоятельно. На каждого пациента заводится амбулаторная карта, и данные заносятся в компьютерную базу данных. После консультации врач поликлинической сети получает полные медицинские сведения с подробными рекомендациями по дальнейшему ведению больного.
В амбулаторное звено входит также кабинет электроэнцефалографии (включая компьютерное топографическое картирование, ЭЭГ сна, пролонгированную запись ЭЭГ, ЭЭГ-видеомониторирование и другие), РЭГ, ЭХО-ЭГ, нейросонографии для детей раннего возраста. На этой же базе проводится КТ мозга. Консультативную помощь осуществляют нейропсихолог, окулист, нейрохирург, логопед-дефектолог. Больным с аффективными нарушениями, прогрессирующим изменением личности, или перенесшим психотические эпизоды, рекомендуется наблюдение психиатра. На базе ОКБ №1 при помощи автоматического иммунохимического анализатора осуществляется лабораторный мониторинг основных АЭП: вальпроатов, карбамазепинов, фенобарбитала, фенитоина. На этой же базе проводится МРТ мозга.
Параллельно проводятся мероприятия по медико-педагогической адаптации ребенка, которому подбирается воспитание в специализированных группах детских садов, предоставляется индивидуальное обучение или обучение в компенсирующих классах. Программа школьного обучения подбирается в зависимости от возможностей ребенка (классы для детей с задержкой психического развития или в условиях вспомогательной школы). Особое внимание уделяется работе с родителями с целью снижения уровня тревожности, особенностям воспитательной работы с такими детьми, определению диапазона вынужденных ограничений.
В Центре решаются экспертные вопросы, ведется профориентация детей и подростков. Организуется взаимодействие со службами социального обеспечения. Специалисты центра проводят «Школы для больных эпилепсией и их родителей».
При необходимости более углубленного обследования и подбора адекватной терапии, а также для оказания экстренной помощи дети госпитализируются на койки центра, входящие в структуру детского неврологического отделения. Расчет необходимого количества специализированных эпилептологических коек проводился по формуле А.Ф. Серенко и В.В. Ермаковой [1984]. K=A P R/ Д 100, где К - количество среднегодовых коек на 1000 населения; А - распространенность заболевания на юге Тюменской области на 1000 населения - 6,0; Р - процент госпитализации или отбора на койку из числа обратившихся - 30%; R -средняя продолжительность пребывания больного на койке - 14 дней; Д -среднегодовая занятость койки - 340 дней. Установлено, что на 300 000 жителей детского возраста юга Тюменской области необходимо 22,2 койки.
Процент госпитализации в отделение сохраняется высоким за счет первичного обследования областных пациентов. Многие из них получают токсичные препараты первых поколений, не имеют точно установленного диагноза. Число госпитализированных пациентов в возрасте от 1 месяца до 18 лет за 2003 год - 264 человека, что составило 22,6% от всех госпитализированных в отделение, за 2004 год - 281 человек (21,8%).
