Клинико-неврологические и нейровизуализационные сопоставления при аномалиях краниовертебральной области у взрослых Юркина Екатерина Александровна

Содержание к диссертации

Введение

ГЛАВА 1. Обзор литературы 12

1.1. Сведения об истории изучения аномалий краниовертебрального сочленения, критерии диагностики, вопросы систематизации 12

1.2. Теории происхождения аномалий краниовертебральной области. Современные представления о мальформации Киари 0 19

1.3. Клинические проявления у пациентов с аномалиями краниовертебральной области 25

1.4. Сужение позвоночного канала на уровне шейного отдела: классификация, неврологические симптомы 31

1.5. Изменения церебральной гемодинамики, особенности строения артериальной и венозной систем головного мозга при аномалиях краниовертебральной области 33

ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования 37

2.1. Общая характеристика клинических наблюдений 37

2.2. Методы исследования

2.2.1. Методы клинико-неврологического обследования пациентов 38

2.2.2. Нейровизуализационные методы диагностики аномалий краниовертебральной области 40

2.2.3. Исследование артериальной и венозной церебральной гемодинамики методом дуплексного сканирования магистральных сосудов головы и шеи 46

2.2.4. Статистические методы исследования 47

ГЛАВА 3. Результаты клинико-инструментальных исследований 48

3.1. Особенности клинической картины, неврологических симптомов в группах пациентов с мальформацией Киари 0 и I типа 48

3.2. Результаты лучевых методов диагностики у пациентов с мальформацией Киари 0 и I типа 57 3.3. Клинико-неврологическая характеристика пациентов с краниовертебральными аномалиями и сопутствующим центральным цервикальным стенозом позвоночного канала 71

3.4. Результаты дополнительных методов исследования у пациентов с краниовертебральными аномалиями и центральным стенозом позвоночного канала на уровне шейного отдела 76

ГЛАВА 4. Обсуждение результатов исследования 87

Выводы 99

Практические рекомендации 101

Список сокращениий 102

Список литературы

• Теории происхождения аномалий краниовертебральной области. Современные представления о мальформации Киари
• Сужение позвоночного канала на уровне шейного отдела: классификация, неврологические симптомы
• Нейровизуализационные методы диагностики аномалий краниовертебральной области
• Результаты дополнительных методов исследования у пациентов с краниовертебральными аномалиями и центральным стенозом позвоночного канала на уровне шейного отдела

Введение к работе

Актуальность темы исследования. Краниовертебральные аномалии (КВА) изучают на протяжении более двух столетий, однако, несмотря на внедрение современных неинвазивных методов нейровизуализации, достижения в области генетики, эмбриологии эта патология продолжает оставаться сложной и не полностью изученной проблемой (Давиденков С.Н., 1952; Дерябина Е.И., 1960; Ахадов Т.А. и соавт., 1993; Можаев С.В. и соавт., 2006; Ветрилэ С.Т. и со-авт., 2007; Скоромец А.А. и соавт., 2008; Воронов В.Г. и соавт., 2010; Суржен-ко И.Л., 2010; Ларионов С.Н. и соавт., 2013; Иванов А.А., 2016; Williams B., 1980; Marin-Padilla M. et al., 1981; Aboulezz A.O. et al., 1985; Milhorat T.H. et al., 1999; Vurdem U.E. et al., 2012; A. et al., 2013). На сегодняшний день одной из ведущих теорий в возникновении мальформации Киари I типа (МК I) является концепция нарушения развития парааксиальной мезодермы с гипоплазией основания черепа, приводящей к формированию диспропорции между объемом нев-ральных образований и вместимостью задней черепной ямки (ЗЧЯ) (Иванов А.А., 2016; Marin-Padilla M. et al., 1981; Nishikawa М. et al., 1997; Milhorat T.H. et al.,1999; Vurdem U.E. et al., 2012). Сложные анатомо-топографические взаимоотношения жизненно важных в функциональном отношении структур, находящихся в ЗЧЯ (ствол мозга, мозжечок, черепные нервы, артериальные и венозные сосуды) (Гайворонский А.И., 2006), определяют полиморф-ность и изменчивость симптомов КВА.

Появление современных методов нейровизуализации дало возможность для выявления ранее не диагностируемых вариантов мальформации Киари. Впервые в 1998 году В. J. Iskandar et al. описали 5 пациентов с сирингомиелией и положением миндалин мозжечка на уровне большого затылочного отверстия, имеющих неврологические симптомы. Авторы назвали данный вариант «Сhiari zero» или «Сhiari 0». Подобные наблюдения отмечались в ряде публикаций другими авторами (Заббарова А.Т. и соавт., 2010; Tubbs R.S. al., 2001; Кioshima K. et al., 2002; Sekula R. et al., 2005; Isik N. et al., 2011; Markunas K. et al., 2012). В 1998 году K. Furuya et al. опубликовали результаты собственных наблюдений, согласно которым пациенты с минимальной эктопией миндалин мозжечка (без сирингомиелии) имели неврологические симптомы. Аналогичные данные были получены R. Sekula et al. (2005), М. В. Жуковой (2011). Это свидетельствует о недостаточном использовании в критериях диагностики мальформации Киари I типа только отдельного анатомического признака – степени эктопии миндалин мозжечка (Trigylidas T. et al., 2007). Немногочисленные исследования мальфор-мации Киари 0 (МК 0) посвящены, в основном, изучению нейрохирургических аспектов, лишь единичные работы описывают неврологические симптомы этой патологии (Заббарова А.Т. и соавт., 2010; Файзутдинова А.Т., 2015; Sekula R. et al., 2005; Chern J. et al., 2011). Мало изучено у больных с аномалиями значение сопутствующего стеноза позвоночного канала на шейном уровне в патогенезе формирования неврологических симптомов.

Вариативность неврологических симптомов при КВА, отсутствие единой точки зрения на патогенез формирования неврологических синдромов при

МК 0 и I типа, дискутабельные и полярные суждения среди специалистов различных областей медицины о диагностических критериях мальформации Киари определяют актуальность и целесообразность данного исследования.

Степень разработанности темы исследования. Несмотря на многолетнее исследование аномалий краниовертебральной области, большинство опубликованных научных трудов затрагивают те группы пациентов, у которых имеются выраженные симптомы заболевания, связанные с существенными изменениями структур в области задней черепной ямки (значительная дислокация миндалин мозжечка, продолговатого мозга ниже уровня большого затылочного отверстия). В отечественной и зарубежной литературе нам встретилось небольшое число публикаций, посвященных клинико-неврологическому и нейро-визуализационному анализу у пациентов с мальформацией Киари 0. В научной литературе не представлены исследования, которые бы давали представление об особенностях клинических проявлений в сопоставлении с МР-морфо-метрическими показателями у пациентов с аномалиями краниовертебральной области в изолированном виде и при сочетании со стенозом позвоночного канала на уровне шейного отдела.

Таким образом, актуальность проблемы, ограниченное количество публикаций, противоречивость позиций неврологов, нейрохирургов, радиологов определили выбор темы диссертационного исследования.

Цель исследования

Усовершенствовать клинико-патогенетическую диагностику неврологических синдромов, обусловленных патологией краниовертебральной области у взрослых.

Задачи исследования

1. Уточнить особенности клинической картины у пациентов с мальфор-мацией Киари 0 и I типа.

2. Исследовать МР-морфометрические параметры структур задней черепной ямки у больных с мальформацией Киари 0 и I типа и провести сравнительный клинико-нейровизуализационный анализ.

3. Изучить характер церебральных сосудистых нарушений у пациентов с мальформацией Киари 0 и Киари I типа с помощью магнитно-резонансной ангиографии, магнитно-резонансной флебографии головного мозга и ультразвуковой диагностики магистральных сосудов головы и шеи.

4. Оценить влияние сопутствующего краниовертебральным аномалиям
цервикального стеноза позвоночного канала на формирование неврологических
симптомов по результатам МР-морфометрических методов исследования го
ловного мозга и позвоночного канала.

Научная новизна исследования. Впервые проведен сравнительный анализ МР-морфометрических параметров с результатами магнитно-резонансных ангио- и флебографий, ультразвукового исследования магистральных сосудов головы и шеи у больных с мальформацией Киари 0 и I типа. На основании проведенного комплексного нейровизуализационного обследования уточнены МР-морфометрические критерии синдрома «тесной» задней черепной ямки у паци-

ентов с мальформацией Киари 0. Установлена взаимозависимость неврологических симптомов и выраженности синдрома «тесной» задней черепной ямки.

Установлены общие звенья патогенеза формирования неврологических симптомов у пациентов с мальформацией Киари 0 и I типа. Впервые на основании МР-морфометрических сопоставлений уточнена роль сопутствующего аномалиям краниовертебральной области цервикального стеноза позвоночного канала в патогенезе формирования неврологических симптомов.

Теоретическая и практическая значимость исследования. Доказано, что в патогенезе неврологических синдромов краниовертебральных аномалий помимо нарушений в артерио-венозной системе важное значение приобретает синдром «тесной» задней черепной ямки, усугубляющий расстройства ликво-рообращения. Стеноз позвоночного канала на шейном уровне может явиться предиктором субкомпенсации или декомпенсации клинических проявлений при аномалиях краниовертебральной области.

В ходе проведенного исследования уточнены особенности неврологических симптомов, морфометрических параметров структур задней черепной ямки, строения артериальной и венозной церебральных систем у пациентов с мальформацией Киари 0 и I типа. Изучение МР-морфометрических показателей задней черепной ямки и шейного отдела позвоночника в сопоставлении с результатами магнитно-резонансных ангио- и флебографий способствует как улучшению диагностики аномалий краниовертебральной области, так и дифференцированному подходу к патогенетической терапии, прогнозированию течения этой патологии.

Методология и методы исследования. В методологии исследования использовали клинико-неврологические, лабораторные, нейровизуализационные, лучевые, инструментальные методы диагностики, была выполнена математико-статистическая обработка научных результатов.

Основные положения, выносимые на защиту:

4. Полиморфные неврологические симптомы, ассоциированные с уровнем поражения задней черепной ямки, встречаются не только при Киари I типа, но и при Киари 0.

5. У больных с мальформацией Киари 0 и I типа определены МР-мор-фометрические параметры синдрома «тесной» задней черепной ямки в виде увеличения индексов «тесноты», выявлены признаки окципитальной гипоплазии.

6. У пациентов с краниовертебральными аномалиями, в том числе с Киари 0, имеются признаки атипичного строения и гемодинамические нарушения в артериальной и венозной системах головного мозга по результатам магнитно-резонансных ангио- и флебографий, ультразвукового исследования сосудов головы и шеи.

7. Сравнительный анализ морфометрических параметров структур задней черепной ямки и позвоночного канала шейного отдела уточнил роль церви-кального стеноза в патогенезе формирования неврологических симптомов при краниовертебральных аномалиях.

Степень достоверности и апробация результатов исследования. Степень достоверности полученных результатов определяется достаточным чис-

лом наблюдений, включением в исследование групп сравнения, использованием современных высокоточных методов диагностики, применением адекватных статистических методов.

Основные положения диссертации доложены на 6-ой научно-практической конференции «Актуальные вопросы неврологии» (Санкт-Петербург, 2014), Всероссийской научно-практической конференции «Давиденковские чтения», посвященной 90-летию со дня рождения Заслуженного деятеля науки РФ профессора В.С. Лобзина (Санкт-Петербург, 2014), XII школе выходного дня для неврологов Санкт-Петербурга и Северо-Западного Федерального округа РФ «Инновации в клинической неврологии» (Зеленогорск, 2014), 19-ом съезде Европейского общества нейросонологии и церебральной гемодинамики (19th Meeting of the European Society of Neurosonology and Cerebral Hemodynamics; Rome, Italy) (Италия, 2014), XIII школе выходного дня для неврологов Санкт-Петербурга и Северо-Западного Федерального округа РФ «Инновации в клинической неврологии» (Зеленогорск, 2015).

Официальная апробация результатов диссертационного исследования проведена на заседании проблемной комиссии «Нервные и психические болезни» ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И. И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (протокол № 6 от 29.06.2016 г.).

Внедрение результатов работы в практику. Результаты исследования используются в учебном процессе и клинической практике кафедры неврологии имени академика С. Н. Давиденкова ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И. И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Научно-практические результаты диссертационного исследования представлены в учебном пособии для врачей, в лекциях для врачей-слушателей циклов общего усовершенствования, профессиональной переподготовки по специальности «неврология».

Публикации. По теме диссертационного исследования опубликована 21 печатная работа, в том числе 2 в рецензируемых изданиях, рекомендованных Перечнем Высшей аттестационной комиссии Министерства образования и науки Российской Федерации.

Личное участие автора в выполнении исследования. Цели и задачи исследования, план диссертации сформулированы автором совместно с научным руководителем. Лично автором выполнено клиническое и неврологическое обследование всех пациентов, включенных в исследование. Выполнение и интерпретация результатов лучевых и инструментальных методов обследования (магнитно-резонансной томографии головного мозга, магнитно-резонансной томографии шейного отдела, магнитно-резонансной ангиографии и магнитно-резонансной флебографии, фазово-контрастной магнитно-резонансной томографии, ультразвукового дуплексного сканирования магистральных артерий и вен головы и шеи) осуществлялись совместно с врачами-рентгенологами и врачами функциональной диагностики. Самостоятельно проведен анализ полученных результатов исследования, сформулированы выводы и практические рекомендации, написан текст диссертации и автореферата.

Объем и структура диссертационной работы. Диссертация изложена на 131 странице машинописного текста, состоит из введения, описания материалов и методов исследования, четырех глав, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, библиографического списка, состоящего из 280 источников, из них 161 работа отечественных и 119 зарубежных авторов. Диссертация иллюстрирована 27 рисунками и 7 таблицами.

Теории происхождения аномалий краниовертебральной области. Современные представления о мальформации Киари

После изучения нескольких человеческих эмбрионов A. Barry et al. (1957) пришли к заключению, что в основе этиологии и патогенеза мальформации Киа-ри лежит чрезмерно быстрый рост нервной ткани (Севостьянов Д.В., 2011; Van-nermeddy P., 2010).

Некоторые авторы не исключают влияния неблагоприятных факторов, в частности родовой травмы, в пренатальном периоде на возникновение аномалий краниовертебральной области (Борисова А.И. и соавт., 2000). Так, в 2001 году Ю. С. Щиголев и С. Н. Ларионов обосновали свою гипотезу происхождения мальформации Киари I типа, согласно которой в результате родовой травмы возникает перелом клиновидно-решетчатой или клиновидно-затылочной части кли-вуса. В условиях постоянной пульсации мозга и отсутствия прочной фиксации сращение поврежденных костных структур происходит замедленно и неправильно. В постнатальном периоде это приводит к гипоплазии задней черепной ямки, обусловливая прогредиентно нарастающую остео-невральную диспропорцию (Щиголев Ю.С. и соавт., 2001).

Роли наследственных факторов для объяснения возникновения аномалий краниовертебральной области в научной литературе последних лет уделяется особое внимание (Крупина Н.Е., 2003, 2016; Szewka A. J. et al., 2006; Schanker B. D. et al., 2011; Markunas K. et al., 2012; Urbizu А. et al., 2013). Предполагается участие генов PAX 1 и PAX 9, контролирующих развитие окципитальных сомитов в дизэм-бриогенезе, а также генов PAX3 и PAX6 в происхождении мальформации Киари I типа. Однако еще недостаточно исследований, подтверждающих данный факт.

Семейные случаи мальформации Киари I типа были описаны R. K. Cavend-er et al. (1995), A. J. Szewka et al. (2006), Е. Г. Менделевич (2000), Н. Е. Крупиной (2003; 2016), М. В. Жуковой (2011).

В 2013 году А. Urbizu et al. опубликовали результаты серии наблюдений, согласно которым из 58 генов, участвующих в развитии парааксиальной мезодермы, было выделено несколько, по-видимому, ассоциированных с риском раз 22 вития мальформации Киари I – rs887343 в CDX1, rs17086609 в FLT1 и rs2899611, rs6493979 в ALDH1A2. Однако авторы отмечают, что в этом направлении необходимо дальнейшее изучение.

С 1978 года в литературе начинают появляться убедительные данные, полученные в ходе комплексного клинико-радиологического обследования пациентов с мальформацией Киари I типа, подтверждающие предположение о том, что дистопия миндалин мозжечка вторична по отношению к остео-невральной диспропорции в области задней черепной ямки. H. Nyland и K. Krogness (1978) обнаружили уменьшение ее размеров у 5 пациентов с мальформацией Киари (Nyland H. et al., 1978; Ghassan B. K., 2001).

В 1981 году M. Marin-Padilla et al. смоделировали в эксперименте образование мальформации Киари I и II типов, вводя высокие дозы ретинола хомякам на ранних сроках беременности. У грызунов отмечали недоразвитую затылочную кость, уменьшенные размеры задней черепной ямки. Таким образом, была сформулирована концепция первичной парааксиальной мезодермальной недостаточности на этапе 4–12 недели гестации, лежащая в основе развития мальформации Киари I типа (Marin-Padilla M. et al., 1981).

W. Shady et al. (1987), анализируя результаты линейных, угловых измерений 32 рентгенограмм черепа пациентов с мальформацией Киари I типа и сопоставляя их с группой здоровых лиц, выявили у больных признаки окципитальной гипоплазии. Размеры площадей задних черепных ямок в группе Киари I были достоверно меньше по сравнению с группой контроля. Подобные изменения при краниометрии описывали А. Vega et al. (1990).

М. Nishikawa et al. (1997), сравнивая морфометрические параметры костных и невральных структур задней черепной ямки у 50 добровольцев и 30 пациентов с мальформацией Киари I типа, обнаружили в группе больных диспропорцию в виде увеличения соотношения между объемом мозгового содержимого задней черепной ямки к ее костному объему. Авторы пришли к заключению, что причиной диспропорции послужила окципитальная гипоплазия, возникшая в результате недостаточного развития затылочного сомита из парааксиальной мезодермы. В последующем сформировалась «переполненная» задняя черепная ямка при нормально развивающихся мозговых структурах этой области. У лиц с мальформацией Киари I было отмечено компенсаторно более крутое расположение намета мозжечка, чем в группе сравнения (Nishikawa М. et al., 1997).

Ряд зарубежных авторов, опираясь на собственные наблюдения, считают обоснованными представления о вторичном происхождении мальформации Киа-ри I у пациентов с окципитальной гипоплазией: T. H. Milhorat et al. (1999), T. Tri-gylidas et al. (2007), S. V. Furtado et al. (2009), U. E. Vurdem et al. (2012).

Отечественные исследования также подтверждали данное предположение. Н. Е. Крупина в 2003 году опубликовала результаты изучения 364 пациентов, которые позволили ей выдвинуть предположение о том, что на формирование мальфомации Киари I типа влияет комплекс костных аномалий основания черепа, приводящих к образованию уменьшенной в размерах задней черепной ямки.

По мнению L. J. Stovner et al. (1992), уменьшенные размеры задней черепной ямки могут не иметь клинического значения. Следует отметить, что некоторые авторы не обнаруживали изменения объемов задней черепной ямки при мальформации Киари I. Так, в 2008 году R. S. Tubbs et al. описали семейный случай с этой патологией. Волюметрический анализ задней черепной ямки уменьшения ее размеров не выявил.

Впервые в 1998 году В. J. Iskandar et al. описали 5 пациентов с сирингомиели-ей и низким положением миндалин мозжечка (на уровне большого затылочного отверстия). После выполнения больным субокципитальной декомпрессии симптомы заболевания регрессировали. Авторы назвали данный вариант «Сhiari zero» или «Сhiari 0». В этом же году K. Furuya et al. опубликовали результаты исследований, согласно которым пациенты с минимальной эктопией миндалин мозжечка (без сирингомиелии) имели неврологические симптомы. Аналогичные данные были получены Е. Г. Менделевич и соавт. (2007), М. В. Жуковой (2011).

Сужение позвоночного канала на уровне шейного отдела: классификация, неврологические симптомы

Cреди авторов нет единого мнения относительно нормальных размеров (сагиттальных диаметров) позвоночного канала у взрослого человека (Тierney R. et al., 2002; Y. Morishita et al., 2009). Согласно исследованию Ч. Р. Нурмиевой и соавт. (2015), нормальные переднезадние размеры позвоночного канала на уровне С II Th I составляют 15,07±0,46 мм. В 2002 году R. Тierney et al. предложили определять сужение позвоночного канала по размерам резервных пространств позвоночного канала (РП), поскольку размеры костных структур вариабельны. Измеряли величину резервных пространств путем вычитания от сагиттального диаметра позвоночного канала сагиттального диаметра спинного мозга. Величину коэффициента резервных пространств (КРП) вычисляли как отношение резервных пространств позвоночного канала к сагиттальному диаметру спинного мозга. В работе Э. Б. Пачулии (2004) предлагается верифицировать сужение позвоночного канала на уровне шейного отдела в случае уменьшения переднезаднего размера позвоночного канала менее 15 мм, а коэффициента резервных пространств менее 0,7, при наличии соответствующей клинической картины. Т. Е. Рамешвили и со-авт. (2011) определяют цервикальный стеноз позвоночного канала, если сагиттальный размер позвоночного канала на уровне шейного отдела менее 13 мм. В дальнейшем вычисляли индекс М. Н. Чайковского (в зарубежной литературе он известен как индекс Павлова): соотношение линейного размера позвоночного канала к размеру тела позвонка (норма от 0,8-1,2) (Рамешвили Т.Е., Труфанов Г.Е., Гайдар Б.В., 2011). Магнитно-резонансная томография грудного отдела позвоноч 45 ника и спинного мозга была выполнена 10 пациентам с целью исключения сирин-гомиелии.

С целью выявления изменений артериальных сосудов головного мозга была выполнена бесконтрастная магнитно-резонансная ангиография в последовательности 3Dime-of-flight (3D-время-пролетная) 32 пациентам.

С помощью магнитно-резонансной флебографии в последовательности 2Dime-of-flight (2D-время-пролетная), выполненной на магнитно-резонансном томографе «Signa Infinity» General Electric (USA) с напряженностью магнитного поля 1,5 Тесла, получали изображения вен и венозных синусов, оценивали церебральная венозная гемодинамика у 29 пациентов. Согласно исследованиям О. И. Беличенко и соавт. (1998), в норме сигнал от кровотока в церебральных венозных коллекторах однороден, определяется четкость контуров вен и синусов, при этом правая внутренняя яремная вена несколько больше левой (Бердичев-ский М.Я., 1989; Тулупов А.А. и соавт., 2009; Шумилина М.В. и соавт., 2009; Иванов А.Ю., 2011). Размеры венозных синусов соотносили с показателями у здоровых лиц по данным О.И. Беличенко и соавт. (1998).

В медицинском центре «Международная клиника MEDEM» нескольким пациентам была выполнена фазово-контрастная магнитно-резонансная томография с привязкой к сердечному циклу на магнитно-резонансном томографе «Signa» с напряженностью магнитного поля 3 Тесла с целью определения нарушения ликворо-циркуляции. Согласно исследованиям О.Б. Богомяковой и соавт. (2012), при маль-формации Киари I типа в заднем субарахноидальном пространстве поток ликвора отсутствует, поскольку оно полностью перекрывается опустившимися миндалинами.

На рентгеновском аппарате «Вассаra apecem» 2005 года была выполнена обзорная рентгенография черепа в двух проекциях с прицельным исследованием краниовертебральной области, шейного отдела с целью визуализации костных структур задней черепной ямки, определения их анатомических взаимоотношений, что позволяло выявлять костные аномалии краниовертебральной области, конкресценции позвонков, аномалию Киммерле. При необходимости с целью уточнения генеза пароксизмальных расстройств сознания пациентам проводили электроэнцефалографию.

Особенности церебральной гемодинамики исследовали у 47 пациентов на аппарате «Тoshiba Aplio XG» линейным датчиком 7,5 МГц и секторным датчиком 2,5 МГц. Пациентам проводили стандартное ультразвуковое обследование артерий головы и шеи с анализом количественных параметров и рассчитываемых на их основе индексов (Гайдар Б.В. и соавт., 1994; Никитин Ю.М., 1995; Ле-люк В.Г. и соавт., 2003; Холин А.В. и соавт., 2009). Оценивали следующие параметры: систолическую и диастолическую скорости кровотока, среднюю скорость кровотока, индекс пульсативности Гeслинга (РI), индекс циркуляторного сопротивления Пурсело (RI). В исследовании И. А. Вознюка, А. Ю. Полушина, Е. А. Степанова (2013) на основании публикаций о первичных оригинальных исследованиях и собственных результатов многолетнего изучения мозгового кровотока у пациентов с цереброваскулярной патологией, также у здоровых лиц получены нормативные значения параметров кровотока в магистральных артериях головы и шеи, с которыми мы проводили сравнение наших результатов.

Изучение экстракраниальных венозных коллекторов проводили в положении пациента лежа на спине и в вертикальном положении. С целью исключения компрессии вен и получения информации о состоянии их просвета исследование осуществлялось через толстый слой геля («гелевую подушку») толщиной 1 см (Лелюк В.Г. и соавт., 2003). Оценивали площадь поперечного сечения и линейные скорости кровотока во внутренних яремных венах, диаметры и скоростные параметры в позвоночных венах, также в венах Розенталя, в подзатылочных венозных сплетениях.

Нейровизуализационные методы диагностики аномалий краниовертебральной области

Таким образом, обнаруженные очаговые поражения и диффузные атрофиче-ские изменения вещества головного мозга у пациентов двух групп свидетельствуют о структурных изменениях, характерных для цереброваскулярной патологии.

Для выявления особенностей строения артериального круга большого мозга применяли магнитно-резонансную ангиографию. Согласно анатомическим исследованиям Ю. А. Гладилина (2004), кроме классической конструкции, варианты строения артериального круга можно разделить на три группы: 1) разомкнутые варианты круга – переднего и заднего его полуколец; 2) варианты нетипичного начала мозговых артерий; 3) варианты с асимметричным диаметром правой и левой его частей. У пациентов с мальформацией Киари 0 и I типа анализ магнитно-резонансных ангиограмм показал, что разомкнутые варианты Виллизиева круга наблюдались у 31 (96,8%) человека, варианты с нетипичным началом мозговых артерий – у 11 (34,4%), с асимметричным диаметром – у 17 (53,1%). Как известно, на ранних этапах развития существуют каротико-базилярные анастомозы, которые с появлением задних соединительных артерий редуцируются. В редких случаях, если они не претерпевают обратного развития, могут быть выявлены у взрослого человека (Беленькая Р.М., 1979). Рудиментарный каротико-базилярный анастомоз был отмечен в 7,1% случаев в виде персистирующей тройничной артерии у пациентов с Киари 0. Особенности ангиоархитектоники головного мозга представлены на рисунке 3.12.

Рисунок 3.12 – А. МСКТангиография головного мозга. Пациентка Б. (и. б. 453/1) с клиническими проявлениями мальформации Киари 0. Стрелками обозначены отсутствующие задние соединительные артерии (разомкнутый Виллизиев круг); Б. МРангиография головного мозга. Пациентка М. (и. б. 346/1) с симптомной мальформацией Киари 0. Стрелкой обозначена персистирующая левосторонняя тройничная артерия.

У пациентов с мальформацией Киари I задняя трифуркация была выявлена в 5 (27,8%) случаях (правосторонняя – в 3, левосторонняя – в 2), в то время как в группе Киари 0 – в 4 (28,6%) наблюдениях (правосторонняя – в 1, левосторонняя – в 3). Задние трифуркации, по данным ряда авторов, могут быть выявлены в 9,8% – 15,3% случаев (Беленькая Р.М., 1979; Гладилин Ю.А., 2004). Переднюю трифуркацию определяли у 1 пациента в каждой группе (5,6% и 7,1% случаев соответственно с МК I и МК 0). Это совпадало со сведениями из литературных источников, согласно которым передняя трифуркация встречается в 5,7–12 % у здоровых взрослых людей (Беленькая Р.М., 1979; Гладилин Ю.А., 2004).

Согласно ряду публикаций, асимметрия диаметров позвоночных артерий не является редкостью, при этом диаметр левой позвоночной артерии почти вдвое больше, чем правой. Обычно левая позвоночная артерия шире правой, примерно в 10 % наблюдений обнаруживают гипоплазию позвоночной артерии, в 25 % – позвоночные артерии имеют равный диаметр (Верещагин Н.В., 1980; Трофимова Т.Н., 2005). При оценке результатов МР-ангиограмм в 50% случаев у пациентов с мальформацией Киари I и в 42,9% с Киари 0 выявили гипоплазию позвоночных артерий, преимущественно правостороннюю.

Частота встречаемости различных вариантов строения большого артериального круга представлена в таблице 3.3.

Как видно из таблицы 3.3, частым признаком у пациентов обеих групп была извитость позвоночных артерий. Результаты магнитно-резонансной церебральной ангиографии соответствовали данным, полученным при выполнении дуплексного сканирования магистральных артерий головного мозга: наиболее часто С-образные и S-образные извитости позвоночных артерий локализовались в V2, V3, V4 сегментах. У 7 больных из двух групп извитость внутренней сонной артерии сочеталась с извитостью сосудов вертебрально-базилярного бассейна. Из 32 выполненных магнитно-резонансных ангиографий только в 3 (9,3%) случаях изменений обнаружено не было. Таким образом, анализ результатов церебральных ангиограмм показал, что у пациентов обеих групп примерно с одинаковой частотой обнаруживались признаки атипичного строения и нарушения развития в эмбриональном периоде сосудов преимущественно заднего полукольца артериального круга большого мозга. Следует отметить, что в большинстве случаев у каждого пациента выявлялись различные сочетания вариантов строения артерий вертебрально-базилярного бассейна.

С целью обнаружения особенностей интракраниальной венозной системы выполняли магнитно-резонансную флебографию 29 больным. Изменения в интракраниальной венозной системе отмечены в 86,2%. В ходе дальнейшеего обследования установлена асимметрия поперечных и сигмовидных синусов у больных с мальформацией Киари I и 0: в 53,3% и 42,9% соответственно. Как правило, преобладали правые церебральные венозные коллекторы. Эти результаты согласовывались с современными представлениями о церебральной венозной системе по данным специальной литературы (Шумилина М.В. и со-авт., 2009; Тулупов А.А., 2011). Гипоплазию поперечных и сигмовидных синусов визуализировали в 46,7% наблюдений при мальформации Киари I (S D – 40%, D S – 6,7%), в 42,8% (S D) при Киари 0. Гипоплазию выше указанных синусов часто сопровождала ипсилатеральная гипоплазия внутренней яремной вены (рисунки 3.13 и 3.14).

Результаты дополнительных методов исследования у пациентов с краниовертебральными аномалиями и центральным стенозом позвоночного канала на уровне шейного отдела

Таким образом, в ходе нашего исследования было установлено, что атипичные варианты строения и признаки нарушения развития в эмбриональном периоде сосудов заднего полукольца артериального круга большого мозга встречаются у пациентов не только с Киари I типа, но и с Киари 0 чаще, чем в популяции, примерно с одинаковой частотой обнаруживаются в двух группах. В большинстве случаев у каждого пациента выявляются различные сочетания атипичного строения артерий вертебрально-базилярного бассейна. В неблагоприятных условиях атипично сформированные артерии преимущественно заднего полукольца артериального круга не смогут обеспечить достаточный коллатеральный кровоток (Беленькая Р.М., 1979; Крупина Н.Е., 2003; Жукова М.В., 2011), будут являться анатомо-физиологической предпосылкой для развития вертебрально-базилярной недостаточности. В работах Н. Е. Крупиной (2003), Д. В. Севостья-нова (2011), В. Г. Воронова (2011), А. А. Иванова (2016) описываются пациенты с дистопией задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия. По мнению Н. Е. Крупиной (2003), дислокация мозжечковых структур в каудальном направлении приводит к смещению задней нижней мозжечковой артерии. В наших наблюдениях мы не встретили подобный вариант расположения задней нижней мозжечковой артерии, вероятно, вследствие менее выраженной церебеллярной эктопии.

С целью выявления особенностей интракраниальной венозной системы 29 пациентам была выполнена магнитно-резонансная флебография. Изменения в ин-тракраниальной венозной системе отмечены в 86,2% случаев. В ходе дальнейшего обследования установлена асимметрия поперечных и сигмовидных синусов у больных с мальформацией Киари I и 0: в 53,3% и 42,9% наблюдений соответственно. Как правило, преобладали правые церебральные венозные коллекторы. Эти результаты согласовывались с современными представлениями о церебральной венозной системе по данным специальной литературы (Шумилина М.В. и соавт., 2009; Тулупов А.А., 2011). Гипоплазия поперечных и сигмовидных синусов визуализировалась в 46,7 % наблюдений при мальформации Киари I (S D – 6 человек, D S – 1), в 42,8% (S D) – при Киари 0, часто сопровождалась ипсилатераль-ной гипоплазией внутренней яремной вены. Эти изменения сопровождались компенсаторным расширением контралатеральных венозных коллекторов, формированием дополнительных путей оттока, расширением вен подзатылочного венозного сплетения. Результаты выполненной магнитно-резонансной флебографии корреспондировали с данными ультразвукового дуплексного сканирования магистральных сосудов головы и шеи.

Согласно современным представлениям физиология венозного кровотока предполагает зависимость направления дренирования от положения пациента. Известно, что в горизонтальном положении задействован бассейн яремных вен, а в вертикальном отток осуществляется по многочисленным вне и внутрипозвоноч-ным сплетениям (Иванов А.Ю., 2011; Valdueza J. еt al., 2000; Gisolf J. et al., 2004). В работе А. Ю. Иванова (2011) было доказано, что функциональная недостаточность венозного оттока по венам шеи может быть верифицирована при ультразвуковой диагностике скоростей кровотока в позвоночных венах с выполнением пробы на вертикализацию (Иванов А.Ю., 2011). Наши данные нашли подтверждение результатов исследований А. Ю. Иванова (2011), Л. А. Семеновой (2014). Признаки венозной дисциркуляции обнаружены в 76,6% случаев в виде: увеличения показателей линейных скоростей по подзатылочным венозным сплетениям, преимущественно справа (34 [32;43] см/с, 36 [25;46] см/с для групп с аномалиями без стеноза и со стенозом соответственно), снижения (либо недостаточного прироста) скоростных показателей по позвоночным венам в положении сидя. Подзатылочное венозное сплетение связано с венозным сплетением позвоночной артерии и позвоночными сплетениями (наружным и внутренним), синусами задней черепной ямки. Вместе с тем, глубокие вены шеи анастомозируют с венозным сплетением позвоночной артерии, венами мягких тканей шеи и подзатылочным венозным сплетением. Существует большое количество постоянных и непостоянных анастомозов между яремными венами, венами шеи и позвоночными сплетениями, что опровергает факт изолированности яремного бассейна, свидетельствует о вариабельном строении церебральных вен (Иванов А.Ю., 2011). Таким образом, обнаруженные изменения в интракраниальной венозной системе (гипоплазия поперечных, сигмовидных синусов с ипсилатеральной гипоплазией внутренних яремных вен), формирование нетипичных для нормы путей оттока (расширение подзатылочного венозного сплетения, анастомозы с поверхностными венами) являются способом компенсации нарушения церебральной венозной циркуляции. Однако, по мнению Н. Л. Афанасьевой и соавт. (2007), даже значительное формирование коллатеральных путей оттока не обязательно компенсирует церебральную венозную дисциркуляцию. Гемоди-намические венозные расстройства обусловливают появление очаговых изменений в вертебрально-базилярном и каротидном бассейнах, способствуют развитию церебральной атрофии вследствие ухудшения процессов перфузии головного мозга (Шумилина М.В. и соавт., 2009; Семенова Л.А., 2014). Следует отметить, что по результатам нашей работы мы получили подтверждение тезиса, выдвинутого и доказанного на кафедре неврологии имени академика С. Н. Давиденкова в работе М. В. Жуковой (2011): мальформация Киари I типа с церебеллярной эктопией менее 5 мм сопровождается структурными и функциональными изменениями церебральной артериальной и венозной систем, играющими важную роль в развитии клинических проявлений. Однако наши данные позволяют утверждать, что эти закономерности наблюдаются и у пациентов, имеющих мальформацию Киа-ри 0.

Ранняя комплексная клинико-инструментальная диагностика аномалий краниовертебральной области будет способствовать дифференцированному подходу к патогенетической терапии.