Введение к работе
з
Актуальность проблемы. Высокая распространенность, выраженное ухудшение «качества жизни» больных с сирингомиелией, недостаточная разработанность прогностических критериев заболевания, методов и сроков оптимального лечения делает проблему изучения клинико-морфологических корреляций при этой патологии повышенно актуальной как в научном, так и практическом плане (Благодатский М.Д., Ларионов С.Н., Валиулин М.А. и соавт., 1994; Яхно Н.Н., Вавилов СБ., Ворсан Б.И., 1994; Иваничев Г.А., Камзеев В.Д., 2000). Развитие учения о сирингомиелии в последние годы подверглось существенному пересмотру. Это связано с внедрением метода МРТ, позволившего объективизировать картину морфологической основы данного заболевания с помощью визуализации (Ахадов Т.А., 1994; Milhorat Т., Johnson R., Milhorat R. et al., 1995). Известно, что в основе сирингомиелии лежит полостеобразование, обусловленное широким кругом врожденных и приобретенных факторов (Хо-лин А.В., 1992; Vanalocha V., 1996). Среди причин сирингомиелии, относимых к врожденным, особое место занимает мальформация Арнольда-Киари 1 типа (МК 1). В то же время проблемы, затрагивающие ряд аспектов подобного варианта «конгенитальной» сирингомиелии, являются поводом для многочисленных дискуссий (Парамонов Л.В., 1976; 199Ї; Arrnonda R., Citrin С, Foley К. et al., 1994). Одна из них связана с различными взглядами на генез МК 1 и с предположением, что данная аномалия имеет не врожденный характер, а формируется вторично, вследствие патологии задней черепной ямки (ЗЧЯ). Еще более неясным остается представление о механизмах формирования и морфологических критериях иной формы «конгенитальной» сирингомиелии - не сочетанной с МК 1. Отражением данного факта является и обозначение данной формы как «идиопатической», или спинальной (Макаров А.Ю., Холин А.В., Крицкая Л.А., 1991; Iskandar В., Oakes J., 1998).
Включение МК 1 в патогенетический комплекс сирингомиелии способствовало определению клинических критериев данного заболевания в виде совокупности признаков спинального поражения и патологии области большого за-
тылочного отверстия (БЗО). До настоящего времени остаются спорными вопросы взаимосвязи между клиническими данными, МРТ-параметрами полоста иЗЧЯ.
Традиционно считается, что сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением (Борисова Н.А., Баликова И.В., Кучаева Г.А., 1989). В то же время в ряде случаев заболевание протекает ремиттирующе или имеет острое начало. До настоящего времени остаются неясными механизмы, определяющие специфику течения болезни, а так же нейровизуальные параметры, лежащие в его основе. Доминирующей научной позицией является представление о прогрессирующем расширении полостей по мере течения заболевания (Oldfield Е., Murashko К., Shawker Т. et. al., 1994). Однако подобная концепция не имела достаточного практического подтверждения в виде сравнительных МРТ-исследований полости при различном стансе заболевания, что связано с ранним и широким внедрением хирургического лечения за рубежом.
Современные исследования обнаружили факты отсутствия МРТ-признаков полости в ряде наблюдений типичной клинической картины сирингомиелии (Milhorat Т., Chou М., Trinidad Е. et al., 1999). Подобные данные тесно переплетаются с известной клинической версией существования «бесполостной» сирингомиелии. Несмотря на неоднократность такого рода МРТ наблюдений, анализ их параметров в литературе отсутствует.
Среди видов приобретенного, вторичного полостеобразования наиболее распространенным и одновременно неясным остается вариант травматической сирингомиелии. Мнение о ее локализации в спинном мозге, значении выраженности первичной травмы, развитии и прогрессировании клинических симптомов весьма дискуссионны.
Известно, что сирингомиелия помимо спорадической формы имеет и се-мейно-наследственную, составляющую около 2% всех случаев (Сироткин В.А., 1971; Zakeri A., Glasauer F., Egnatchik J., 1995). Согласно современным представлениям, подтверждение возможности семейно-наследственной основы сирингомиелии нуждается в МРТ-верификации. Число подобных наблюдений в
мире единично, что не позволяет судить об истинном распространении патологии и нейровизуальных характеристиках такого варианта заболевания, частоте и путях передачи патологических МРТ-признаков среди родственников больных.
Таким образом, все выше изложенные обстоятельства делают своевременной и актуальной цель настоящего исследования, которая состоит в разработке концептуального подхода к оценке клинико-МРТ-характеристики сирингомие-лии, критериев ее диагностики и течения на основании комплексного исследования различных вариантов заболевания, а так же сирингомиелических синдромов и вторичной сириигомиелии. Задачи:
-
Выявить и описать закономерности и особенности клинико-неврологических характеристик и МРТ-критериев сирингомиели в зависимости от морфометрических показателей спинальных полостей, спинного мозга, кранио-вергебральной области, а так же при различном течении и длительности заболевания.
-
Изучить клинико-МРТ-корреляции ассоциированных и неассоцииро-ванных с МК 1 вариантов сириигомиелии.
j. гвзраиотать и изучить -тРТ-мор^юметрическую характеристику структур ЗЧЯ у больных сирингомиелией, сочетанной с различной степенью МК 1.
-
Оценить краниоморфометрические показатели ЗЧЯ у больных сирингомиелией, не сочетанной с МК.
-
Установить клинические и нейровизуальные особенности острого дебюта сириигомиелии.
-
Изучить и дать характеристику клинико-нейровизуальных вариантов полостей в спинном мозге.
-
Установить клинико-МРТ-корреляции при сирингомиелических синдромах и вторичной сириигомиелии.
8. Описать специфику семейных случаев сирингомиелии, проанализировать и сопоставить клинические и нейровизуальные характеристики больных и членов их семей.
Научная новизна. В работе впервые определены клинико-нейровизуальные статические и динамические параметры сирингомиелии при различном течении и длительности заболевания, заключающиеся в ассоциации быстрого течения и малых сроков болезни с наиболее широким диаметром полостей, а так же прогрессирующем сужении полости, сочетающимся с медленным темпом течения по мере увеличения длительности заболевания. Впервые обоснованы предполагаемые механизмы морфологических изменений полости и спинного мозга при сирингомиелии, в основе которых лежит самопроизвольный коллапс полости; описаны нейровизуальные параметры коллапса сирингомиелической полости, критериями которого является сплющенная форма полости и спинного мозга. Впервые установлены аномальные краниоморфометрические и неврологические характеристики больных с сирингомиелией, не сочетанной с МК 1, заключающиеся в специфическом дефекте ЗЧЯ и развитии мозжечково-стволовых симптомов киариподобного типа, что позволяет считать такой вариант сирингомиелии, ассоциированным с краниальной (заднечерепной) патологией. Впервые среди родственников больных с семейной сирингомиелией получены данные о широком распространении бессимптомной МК 1, обнаружено существование двух вариантов семейной сирингомиелии - сочетанной и не сочетанной с МК 1, показано, что нейровизуальным фенотипом при семейной сирингомиелии является картина «тесноты» ЗЧЯ.
Практическая значимость. Результаты изучения и описания морфо-динамических параметров сирингомиелических полостей и особенностей формирования клинических симптомов позволили разработать показания для проведения оптимального хирургического лечения сирингомиелии, направленного на декомпрессию полости на ранних этапах заболевания, при быстром течении и в отсутствии признаков коллапса полости. Выявленные и описанные МРТ-признаки спонтанного дренажа и коллапса полости имеют существенное значе-
ниє для определения прогноза заболевания и обоснования лечебной тактики. Обнаружение аналогичного МК 1 (киариподобного) морфометрического и неврологического дефекта у больных сирингомиелией, не ассоциированной с МК 1, позволяет рекомендовать для данной группы пациентов оперативные вмешательства в виде декомпрессии ЗЧЯ. Полученные результаты исследования позволяют констатировать, что родственники больных семейной сирингомиелией должны рассматриваться в качестве группы риска развития заболевания в связи с широким распространением среди них бессимптомной МК 1 и подвергаться диспансерному наблюдению.
Положения, выносимые на зашиту.
-
Сирингомиелия характеризуется различными вариантами морфологических параметров полостей, ЗЧЯ и их связью с клиническими симптомами.
-
Краниоморфометрические параметры, свидетельствующие о гипоплазии ЗЧЯ и неврологические симптомы области БЗО характерны для больных сирингомиелией, сочетанной с любой степенью опущения миндалин мозжечка, а также не ассоциированной с МК 1 («идиопатической»).
-
Увеличение сроков длительности заболевания и медленное течение си-рингомиелии сопровождаются уменьшением диаметра полости и спинного мозга, связанным с процессом самопроизвольного коллапса полости.
-
Среди МРТ-вариантов сирингомиелических полостей наблюдается картина спонтанного дренажа и спадения полости.
-
Семейные случаи сирингомиелии характеризуются широким распространением среди родственников больных бессимптомной МК 1 с признаками «тесноты» ЗЧЯ.
Внедрение в практику.
Результаты исследования и вытекающие из них рекомендации внедрены в учебный процесс кафедры неврологии и реабилитации, кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики, кафедры неврологии и нейрохирургии ПДО Казанского государственного медицинского университета, кафедры вер-теброневрологии и мануальной терапии Казанской государственной медицин-
ской академии, практическую работу неврологического и нейрохирургического отделений РКБ №1, неврологического отделения РКБ восстановительного лечения, отделений магнитно-резонансной томографии РКБ №2 и Межрегионарного клинического диагностического центра.
Апробация работы.
Результаты исследования доложены и обсуждены на научно-практической конференции «Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии» (Рязань, 1999); на Российской научно-практической конференции «Патологическая боль» (Новосибирск, 1999); на Республиканской научно-практической конференции «Общество, семья, здоровье» (Казань, 1999); на Республиканской конференции «Актуальные вопросы клинической и социальной психиатрии» (Казань, 1999); на научной конференции с международным участием «Современные подходы к диагностике и лечению нервных и психических заболеваний» (Санкт-Петербург, 2000); на межрегионарной научно-практической конференции «Образование и практика специалистов социальной работы: состояние, проблемы и перспективы» (Казань, 2001); на VIII Всероссийском съезде неврологов (Казань, 2001); на Республиканских конференциях «Актуальные вопросы неврологии» (Казань, 1998, 1999, 2000). Основные положения диссертационного исследования доложены на межкафедралькой конференции сотрудников кафедр неврологии и реабилитации, неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета, неврологии и рефлексотерапии, вертеброневрологии и мануальной терапии Казанской государственной медицинской академии.
Публикации: по теме диссертации опубликовано 25 научных работ.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 266 стр. машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 2 глав собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, списка использованной литературы, включившего 129 отечественных и 209 иностранных авторов. Диссертация иллюстрирована 24 рисунками и 28 таблицами.