Кистозные трансформации и стенозы холедоха у детей Фокин Николай Владимирович

Содержание к диссертации

Введение

ГЛАВА I Общая характеристика собственных клинических наблюдений и методов исследования стр. 23-31

1.1. Общая характеристика клинического материала стр. 23

1.2. Методы исследования стр. 28

ГЛАВА II. Анализ результатов собственных клинических исследований дооперационного, интра- и раннего послеоперационного периодов у детей с кистозными трансформациями и стенозами наружных желчевыводящих путей стр. 32-63

2.1. Анализ результатов исследования дооперационного периода стр. 32

2.2. Анализ результатов исследования интраоперационного периода стр. 36

2.3. Анализ результатов исследования раннего послеоперационного периода стр. 45

2.4. Данные гистологического исследования стр. 60

ГЛАВА III. Отдаленные результаты хирургического лечения детей с кистозными трансформациями и стенозами наружных желчевыводящих путей стр. 64-85

Обсуждение полученных результатов стр. 86-90

Заключение стр. 91-97

Алгоритм диагностики, выбора метода лечения и принципов патогенетической реабилитации больных с кистозными трансформациями и стенозами наружных желчевыводящих путей ... Стр. 98

Выводы стр.99

Практические рекомендации стр. 100

Список литературы

• Методы исследования
• Анализ результатов исследования интраоперационного периода
• Данные гистологического исследования
• Алгоритм диагностики, выбора метода лечения и принципов патогенетической реабилитации больных с кистозными трансформациями и стенозами наружных желчевыводящих путей

Введение к работе

Актуальность. Проблема лечения кистозных трансформаций и стенозов наружных желчевыводящих путей у детей остается актуальной до настоящего времени, что обусловлено целым рядом причин: поздней диагностикой заболевания, и в связи с этим поздним поступлением детей в стационар; долгой дифференциальной диагностикой (из-за недостаточно четко разработанного алгоритма) между пороками развития и терапевтическими заболеваниями верхнего этажа брюшной полости, и, как следствие, проведением длительной безуспешной консервативной терапии. В связи с поздним поступлением детей в стационар и наличием выраженных признаков механической желтухи результаты лечения не могут в полной мере удовлетворить как врачей, так и самих пациентов. До сих пор сложно определить возраст, в котором наиболее оптимально выполнение оперативного вмешательства, а также способ хирургической коррекции порока. Технические сложности выполнения оперативного пособия и недостаточная разработка показаний к тем или иным его видам становятся причиной значительного количества неудовлетворительных результатов, из-за чего часто возникает необходимость проведения повторных операций.

В связи с совершенствованием старых и внедрением новых методов диагностики кистозные трансформации и стенозы наружных желчевыводящих путей стали выявлять гораздо чаще, чем в недавнем прошлом (Jones PG, Smith CD, Clarke A et al, 1971; Chen WJ, Chang CH, Hung WT, 1973; Flanigan DF, 1975; Yamagushi, 1980; Todani T, Watanabe Y, Urushihara N, Noda T, Morotomi Y, 1995 Liu DC, Rodriges J A, Meric F, Geiger JL, 2000). Одной из причин раннего поступления детей в стационар является онкологическая настороженность врачей поликлинического звена, проявляющаяся в отношении объемных образований любой локализации, в частности, гепатопанкреатодуоденальной зоны.

Несмотря на то, что количество сообщений о кистах и стенозах наружных желчевыводящих путей увеличивается, информация о данной проблеме остается недостаточно систематизированной (Мурашов И.К., 1956; Вахидов А.В., 1981; Кононенко Н.Г., 1986; Alonso-Lej, Rever WB, Pessagno DJ, 1959; Flanigan DF, 1975; Yamagushi, 1980).

До настоящего времени операцией выбора при лечении кист и стенозов холедоха остается наложение гепатикоеюноанастомоза на изолированной петле по Ру с антирефлюксной защитой или же без нее. Подавляющее большинство как отечественных, так и зарубежных хирургов используют именно этот способ пластики наружных желчевыводящих путей (Miyano Т, Yamataka A, Kato Y et al, 1996; Todani T, Watanabe Y, Urushihara N, Noda T, Morotomi Y, 1995; Yamataka A, Ohshiro K, Okada Y et al,1997;

2 Акопян В.Г., 1982; Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В., 1985; Степанов Э.А., Смирнов А.Н.. Эльмурзаев Х.А., 1991; Ленюшкин А.И. и соавт., 1994).

Одним из тяжелых осложнений является холангит, возникающий в 8 — 10 % случаев (Miyano Т, Yamataka A, Kato Y., 1996; Saing Н, Han Н, Chan KL et al, 1997; Yamataka A, Ohshiro K, Okada Y., 1997; Степанов Э.А., Смирнов A.H.. Эльмурзаев X.A., 1991); в 6 - 8 % случаев наблюдается формирование камней в оставшихся желчевыводящих протоках (Ohi R, Yaoita S, Kamiyama Т et al, 1990; Miyano T, Yamataka A, Kato Y., 1996; Saing H, Han H, Chan KL et al, 1997). Недостатками данного метода лечения являются наличие «голодной кишки» и нарушение физиологии пищеварения в просвете двенадцатиперстной кишки.

Учитывая неудовлетворенность результатами лечения больных с кистозной трансформацией и стенозами наружных желчевыводящих путей у детей, возникла необходимость разработки и внедрения новых технологий лечения данной категории больных.

Целью настоящего исследования является улучшение результатов лечения больных с кистозной трансформацией и стенозами наружных желчевыводящих путей путем оптимизации диагностики, внедрения новых технологий лечения и принципов патогенетической реабилитации.

Задачи настоящего исследования следующие:

1. - провести анализ историй болезней детей, оперированных по традиционным методикам, определить количество неблагоприятных исходов и выявить их причины.

2. - уточнить наиболее информативные методы обследования детей в зависимости от возраста.

3. - изучить отдаленные результаты различных методов хирургического лечения по данным клиники и оценить их эффективность.

4 - разработать и уточнить детали восстановления проходимости наружных
желчевыводящих путей с использованием червеобразного отростка и тонкокишечного
трансплантата.

5 - индивидуализировать показания к выбору метода оперативного лечения детей с
кистами и стенозами наружных желчевыводящих путей, разработать алгоритм
диагностики и лечения, оценить результаты терапии и определить комплекс
реабилитационных мероприятий.

Научная новизна. Впервые использована пластика кистозно измененных и стенозированных наружных желчевыводящих путей с помощью червеобразного отростка и тонкокишечного трансплантата. Данные методики позволяют сохранить большую, по

сравнению с традиционной методикой, функциональную площадь кишки, а также избежать нарушения целостности пищеварительной трубки в случае использования аппендикса для замещения наружных желчевыводящих путей, что ведет к более раннему началу послеоперационной энтеральной нагрузки. Разработана длина подслизистого тоннеля в зависимости от диаметра двенадцатиперстной кишки. В случае формирования гепатикоеюнодуоденоанастомоза обоснована необходимость моделирования дистального отдела трансплантата.

Уточнена и научно обоснована хирургическая тактика при кистах и стенозах наружных желчевыводящих путей, даны рекомендации по ведению больных в ближайшем (до 1 месяца) и отдаленном послеоперационных периодах.

Приведена сравнительная оценка результатов различных видов оперативных вмешательств при кистозной трансформации и стенозах наружных желчевыводящих путей, проанализированы возможные осложнения вариантов хирургической коррекции порока в различные сроки после операции; разработаны способы их диагностики и устранения. Проведена комплексная оценка диагностики рефлюкс-холангита, возникшего в различные послеоперационные сроки (независимо от метода лечения).

Практическая ценность. Полученные результаты настоящей работы позволяют рекомендовать применение новых методик при лечении кист и стенозов наружных желчевыводящих путей. Показана целесообразность создания антирефлюксного подслизистого тоннеля. Длина подслизистого тоннеля должна превышать диаметр трансплантата не менее, чем вдвое. Гепатикоеюноанастомоз накладывается в непосредственной близости от бифуркации главных долевых протоков. Это улучшает отток желчи в связи с наличием широкого соустья и уменьшает вероятность последующего стенозирования анастомоза; кроме того, в случае наложения билиодигестивного анастомоза в области бифуркации, происходит максимально радикальное удаление порочных тканей. При значительной разнице диаметров остатка общего печеночного протока и тонкокишечной вставки или червеобразного отростка целесообразно применение «потерянного» дренажа для улучшения оттока желчи и уменьшения вероятности стенозирования соустья. Анастомоз с культей общего печеночного протока должен формироваться через все слои кишечной петли, что создает дополнительную антирефлюксную защиту. Обоснована необходимость уменьшения диаметра дистального отдела тонкокишечной вставки.

Внедрение результатов в практику здравоохранения. Результаты проведенных исследований внедрены в практическую работу Российской Детской Клинической Больницы МЗ РФ и Детской Городской Клинической Больницы № 13 им. Н. Ф. Филатова.

Теоретические положения и практические рекомендации диссертации используются в процессе обучения ординаторов, аспирантов кафедры хирургических болезней детского возраста, курсантов факультета усовершенствования врачей, а также студентов 5-6 курсов во время цикла занятий по детской хирургии.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 4 работы. Основные положения доложены на всероссийском симпозиуме по детской хирургии «Хирургия гепатопанкреатодуоденальной зоны у детей» (Пермь, 2003), П всероссийском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2003) и XI конгрессе детских гастроэнтерологов России «Актуальные проблемы абдоминальной патологии у детей» (Москва, 2004).

Апробация работы. Апробация диссертации состоялась на совместном заседании коллектива кафедры хирургических болезней детского возраста РГМУ и сотрудников ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова 19 марта 2004 г.

Объем и структура диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 3 глав, обсуждения полученных результатов, заключения, выводов, практических рекомендаций, библиографического указателя и списка использованных сокращений. Работа изложена на 116 страницах (шрифт № 12, полуторный интервал), иллюстрирована 33 рисунками и 22 таблицами. Указатель литературы содержит ссылки на 63 отечественных и 113 зарубежных источников.

Работа выполнена в клинике детской хирургии Российского Государственного Медицинского Университета (ректор - академик РАМН, профессор Ярыгин В.Н; заведующий кафедрой - академик РАМН, профессор Исаков Ю.Ф.) на базе Российской Детской Клинической Больницы во имя Покрова Пресвятой Богородицы (главный врач -д. м. н., профессор Ваганов Н.Н.).

5 Обзор литературы.

Пороки развития желчевыводящих путей у детей, в частности, кистозные трансформации и стенозы холедоха, занимают одно из первых мест среди всех пороков развития органов пищеварительной системы. В последнее время в печати участились сообщения о данной патологии, однако, несмотря на это, сообщения о данном пороке развития достаточно редки и не систематизированы (Fu М, Wang Y, Zhang J, 2000). Среди авторов нет единого мнения относительно причин возникновения данной аномалии (Miyano Т, Suruga К, Suda К, 1979; Nreem WR, Hyams JF, McGowan et al, 1991; Komi N, Takehara H, Kimitomo К et al, 1992; Соколов Ю.Ю., Фрейнд Г.Г., 2003); также нет согласованности в подходе к вопросу о наиболее достоверных методах диагностики и вариантах оперативного лечения кист и стенозов холедоха (Напалков П.Н., Артемьева Н.П., Качурин B.C., 1980; Шумов Н.Д., Шапкин В.В., Браев А.Т., 1993; Шумов Н.Д., Шапкин В.В., Мызин А.В., Браев А.Т., 1994; Соколов Ю.Ю., Фрейнд Г.Г., 2003; Разумовский А.Ю., Степанов Э.А. и соавт., 2003). Предложено множество различных способов и их модификаций для лечения данной патологии, однако до сих пор ни один из них не может полностью удовлетворить как клиницистов, так и самих пациентов. Исходя из всего вышеперечисленного, вопрос диагностики и лечения кистозных трансформаций и стенозов наружных желчных путей у детей остается актуальным и по настоящее время.

До сих пор среди исследователей нет единого мнения о правильном названии данной патологии. Наряду с наиболее распространенным термином «киста общего желчного протока» встречаются также такие названия, как кистозная трансформация общего желчного протока, идиопатическая киста желчного протока, врожденная дилатация холедоха, врожденное кистозное расширение холедоха, кистоподобная аномалия холедоха, врожденное дизгенетическое расширение желчных протоков, холедохоцеле, врожденный дивертикул общего желчного протока, мегахоледохус и др. (Flanigan DP, 1975; Iwai N.. Yanagihara J., Tokiwa H, 1992; Sherman P, Kolster E, Davies С et al, 1997; Fu M, Wang Y, Zhang J, 2000; Баиров Г.А., Пугачев А.Г., 1970; Шамис А.Я., 1982; Кононенко Н.Г., 1986; Исаков Ю. Ф., Степанов Э. А., Красовская Т. В., 1988; Туманян Г.Т., Муриева З.Д., Пинелис Д.В., 1998; Соколов Ю.Ю., Фрейнд Г.Г., 2003). Совершенно очевидно, что речь идет об одной и той же патологии, хотя проявления ее могут быть разными, о чем будет сказано далее. На наш взгляд, разноречия возникают из-за того, что сообщения о данном виде патологии достаточно скудны и не систематизированы. Мы разделяем точку зрения Fu М, Wang Y и Zhang J,

которые предлагают использование таких терминов, как «кистозная трансформация наружных желчных путей (холедоха)» и «киста наружных желчных путей (холедоха)».

Число сообщений о данной патологии увеличивается с каждым годом как среди отечественных, так и среди зарубежных авторов. Так, в середине пятидесятых годов было сообщено о 16 случаях кист холедоха (Мурашов И.К., 1956); Через три десятилетия было доложено уже о 144 наблюдениях данной патологии (Вахидов А.В., 1981; Кононенко Н.Г., 1986). В зарубежной литературе число сообщений увеличивается с 94 (Alonso-Lej, Rever WB, Pessagno DJ, 1959) до 955 (Flanigan DF, 1975) и даже до 1433 (Yamagushi, 1980). По нашему мнению, это связано прежде всего с улучшением качества диагностики, в том числе и пренатальной, о чем будет сказано ниже.

Первое упоминание кистозной трансформации желчных протоков, а именно кисты общего желчного протока, относится к 1723 году (Vater A, Ezler CS, 1723). Следующее описание датировано 1852 годом (Douglas АН, 1852 - цитируется по Fu М, Wang Y, Zhang J, 2000), когда был рассмотрен единичный случай кисты холедоха. Первое описание хирургического лечения данной аномалии, а именно резекции кисты, относится к 1923 году (McWorter GL, 1923 - цитируется по Todani Т, 1984). Swartley WB (1935) сообщил кисте общего желчного протока, сочетавшейся удвоением всех наружных желчевыводящих путей и желчного пузыря. В 1959 году была разработана классификация кист общего желчного протока (Alonso-Lej, Rever WB, Pessagno DJ, 1959), согласно которой, все кисты холедоха были разделены на три группы. Наиболее широко распространен I тип кисты - кистозное расширение общего желчного протока. По данным литературы, этот вид аномалии встречается примерно в 60 % случаев (Chiijiwa К, Koga А, 1993). Тип П и тип Ш - дивертикул холедоха и холедохоцеле — редкие варианты, встречающиеся от 0,5 до 5 % среди всех кистозных трансформаций, причем их описания единичны (Sarris G.E., Tsang D., 1989; Manning P.B., Polley T.Z., Oldham K.T., 1990; О Nelli J, 1992; Chiijiwa K, Koga A, 1993; Schimpl G._r Sauer H., Goriupp U., Becker H, 1993; Spier L.N., Crystal K., Kase D.J, 1995; Бородий B.A., Ходоровский В.И., Яременко H.A., 1984; Милонов О.Б., Тимошин А.Д., 1984). Затем классификация была дополнена (Todani Т, Watanabe Y, Fujii Т et al, 1984); в нее были включены подтип IV А — вне- и внутрипеченочное поражение желчных протоков и подтип IV В - множественное внепеченочное поражение холедоха. Также был включен в классификацию тип V, заключающий в себе множественное кистозное поражение внутрипеченочных желчных протоков (Caroli J, 1968; Dayton МТ, Longmire

7 WP, Tompkins RK, 1983; Fecteau A., Laberge J.-M, Hong A., Croitoru D, 1994; Pinto R.B., Lima J.R., Reverbel T. et. al, 1998). В отечественной периодике также имеется ряд сообщений о болезни Кароли (Милонов О.Б., Мовчун А.А, Ратникова Н.П., 1981; Сомов К.А., 1973; Пономарев А.А., 1990). Также в своей работе Todani (1984) разделил тип I на три подтипа: I а - кистозное расширение внепеченочных желчных путей; lb — сегментарное кистозное расширение общего желчного протока; I с - диффузное кистозное поражение холедоха. По всей видимости, такое детальное разделение I типа кисты не играет роли в выборе тактики оперативного метода лечения, о чем будет сказано ниже. Также существует атипичная форма кисты общего желчного протока (forme fraste - FF). При ней имеется незначительное кистозное поражение внепеченочных желчных протоков, а также одно или несколько нарушений развития панкреатобилиарной системы, например, внутрипеченочные билиарные кисты, удлиненный общий канал, частичная обструкция терминального отдела холедоха. Главным основанием для отнесения патологии именно в эту группу является определяемые при гистологическом исследовании изменения в архитектонике наружных желчных путей, подобные строению стенки кисты холедоха, то есть уплощение и изъязвление кубовидной слизистой, возможно, даже ее отсутствие и отсутствие мышечного слоя и замещение его фиброзной тканью в стенке кисты. В настоящее время нет единого мнения о том, стоит ли выделять данный вид патологии в отдельный или возможно его отнесение к одному из пяти «классических» типов (в связи с малой практической ценностью) в зависимости от того, какие изменения преобладают в каждом конкретном варианте. В любом случае, хирургическая тактика не отличается от той, какая была предпринята у других пациентов с кистозной трансформацией холедоха (Lilly JR, Stellin GP, Karrer FM, 1985).

В отличие от кистозной трансформации, стенозы холедоха упоминаются в литературе значительно реже. В основном встречаются сообщения о стенозе дистального отдела холедоха как ответной реакции на воспалительные процессы панкреатобилиарной зоны (Aranha GV, Prinz RA, Freeark RJ, Greenlee HB, 1984; Barthet M, Bernard JP, Duvall JL, Affriat C, Sahel J, 1994; Deviere J, Cremer M, Baize M, Love J, Sugai B, Vandermeeren A, 1994; Littenberg G, Afroudakis A, Kaplowitz N, 1979). Эти сообщения касаются пациентов взрослого возраста. Сообщения о первичном стенозе дистального отдела холедоха крайне редки (Donahoe Р.К., Hedren W.H., 1976; Chapoy P.R., Kendall R.S., Fonkalsrud E., Ament M.E., 1980; Furukawa H, Hara T, Taniguchi T, 1992), также как и редки сообщения о врожденном стенозе внутрипеченочных желчных протоков (Furukawa Н, Нага Т, Taniguchi Т, 1995).

8 Одной из причин возникновения кист и стенозов общего желчного протока является патология холедоходуоденального соустья, о чем будет сказано ниже (Mori К., Nagakawa Т., Ohta Т., 1979; Акопян В.Г., 1982). Здесь уместно рассмотреть возможные анатомические варианты впадения холедоха в проток поджелудочной железы, которые были классифицированы на три подтипа (Todani Т, Watanabe Y, Fujii Т et al, 1984; Komi N, Takehara H, Kunitomo К et al, 1992): тип A - впадение общего желчного протока в Вирсунгов проток под прямым углом; тип В - проток поджелудочной железы впадает в общий желчный проток под острым углом; тип С -сочетание панкреатобилиарного соустья с аномально «разделенной» поджелудочной железой (угол не может быть определен). При анализе холангиограмм (Li L, Yamataka A, Yian-Xia W et al, 2001) установили, что у большинства детей с кистами гепатикохоледоха отмечается эктопия большого дуоденального соска, который локализуется в дистальном отделе нисходящей части двенадцатиперстной кишки, что приводит к увеличению длины «общего канала».

Эмбриогенез. Желчные протоки формируются в печеночном дивертикуле в течение четвертой недели гестации. Дивертикул имеет два компонента: проксимальный дает начало вентральной части поджелудочной железы и общему желчному протоку, а дистальный — желчному пузырю, пузырному протоку и проксимальным желчным протокам. В результате реканализации открывается просвет протока, вследствие чего возникает общий канал, который дренирует поджелудочную железу и общий желчный проток. После ротации и слияния поджелудочной железы может остаться общий канал (Barker А.Р., Ford W.D., Le Quesne G.W., Moore D.J, 1992; Pushparani P., Redakar R.G., Howard E.R, 2000), либо панкреатический и общий желчный протоки будут раздельно впадать в двенадцатиперстную кишку (Miyano Т, Suruga К, Suda К, 1979). Посмертное исследование при самых различных видах патологии в 75 % случаев выявляет наличие общего канала как варианта нормы (Komi N, Takehara Н, Kunitomo К et al, 1992; Соколов Ю.Ю., Фрейнд Г.Г., 2003).

Этиология и патогенез. В настоящее время не существует единого подхода к вопросу о причинах возникновения и развития кист и стенозов желчевыводящих протоков. Babbit DP (1969) высказал гипотезу о том, что в основе возникновения кист холедоха лежат анатомические предпосылки, а именно аномалии развития холедоходуоденального соустья. В последующем эта теория получила развитие в работах отечественных (Серапинас И.Л., 1981) и зарубежных исследователей (Wong К.С., Lister J, 1981; Todani T, Watanabe Y, Fujii T et al, 1984; Benhidjeb T, Said S,

Rudolph В et al, 1996); ее приверженцы показали, что в большинстве случаев кист холедоха проток поджелудочной железы впадает в общий желчный проток проксимальнее циркулярных мышц фатерова соска: основной мышечный компонент сфинктера Одди окружает только «общий канал», тогда как холедохеальная порция сфинктера гипоплазирована (Miyano Т, Suruga К, Suda К, 1979). Приверженцы этой точки зрения предположили, что причиной возникновения кист служит панкреатобилиарный рефлюкс. В результате заброса панкреатических ферментов в общий желчный проток в стенке последнего возникает воспаление и последующее (но не обязательное) фиброзное перерождение (Wood W.J., Trump D.S, 1986; Ando H, Ito T, Nagaya M et al, 1995; Ito M., Tsuchida Y., Kawarasaki H et al, 1996). Обструкция ниже места воспаления ведет к прогрессирующей дилатации билиарных протоков. Однако эта теория, по мнению некоторых исследователей, наиболее полно может объяснить возникновение кист I типа, но не совсем адекватно объясняет анатомические проявления в случае II и Ш типов кист (Erdozain J.C., Martin de Argila С, Cerezo E et al, 1993). Liu DC, Rodriges J A, Meric F, Geiger JL, (2000) придерживаются той этиологической концепции, которая указывает на то, что в данном случае кистозная трансформация желчных путей возникает вследствие неравномерной пролиферации эпителия во время эмбриональной стадии окклюзии желчного протока. Этой точки зрения придерживаются многие авторы (Yamaguchi М, 1980; Tsang Т.М., Tam Р.К.Н., Chamberlain Р, 1994; Ando Н, Kaneko К, Ito F et al, 1999; Hayes, 2000; Yotsuyanagi, 2000).

Существует теория, указывающая на то, что анатомические нарушения могут быть следствием неправильного соединения дистальной и проксимальной частей печоночного дивертикула (Lilly JR, Waintraub WH, Altman RP, 1974). На наш взгляд, эта теория в равной мере может объяснить возникновение кист как I, так II и III типов, а также стенозов дистального отдела холедоха.

Отечественными исследователями было показано, что при достижении внутрипротокового давления, превышающего в 2,5 раза максимально допустимое давление, появляется дивертикулообразное вьшячивание общего желчного протока в местах расположения слизопродуцирующих желез, которые находятся в подслизистом слое и открываются в просвет холедоха короткими выводными протоками (Пострелов И.А., Степанов В.В., 1973). Этими авторами также установлено, что при наличии в билиарной системе воспалительного процесса, упругие свойства желчного протока меняются.

10 В последнее время предложена не одна гипотеза, пытающаяся объяснить возникновение данной патологии (Schweizer Р, 1995). Скорее всего, каждая из них имеет право на существование, и кистозное поражение желчных протоков представляет собой не одну аномалию, а целый ряд пороков панкреатобилиарной системы.

Частота встречаемости кист наружных желчных протоков. Кистозная трансформация желчных протоков наиболее часто встречается среди жителей Японии, причем независимо от расы отмечается явное преобладание данной патологии у девочек. Соотношение мальчики/девочки составляет примерно 1:3—4 (Goldenberg IS, Bishop CS, 1958; Yamaguchi M, 1980). Данные о частоте встречаемости патологии в популяции очень вариабельны и колеблются от одного случая на 13 000 наблюдений до одного случая на 2 миллиона наблюдений (Jones PG, Smith CD, Clarke A et al, 1971; Chen WJ, Chang CH, Hung WT, 1973). Разброс показателей подтверждает недостоверность данных об истиной частоте порока и целесообразность обобщения большого числа наблюдений.

Клинические проявления и диагностика. Классическая триада проявления кистозной трансформации наружных желчных протоков заключается в наличии желтухи, болевом синдроме в области правого подреберья и эпигастальной области и наличии пальпируемой опухоли в брюшной полости в области проекции наружных желчных путей (Lilly JR, 1979; Chijiiwa К, Koga А, 1993; Chen WJ, Chang CH, Hung WT, 1973; Nreem WR, Hyams JF, McGowan et al, 1991; Shian WJ, Wang YJ, Chi CS, 1993; Исаков Ю. Ф., Степанов Э. А., Красовская Т. В., 1988; Шапкин В.В., Шумов Н.Д., Бурков И.В., Браев А.Т., 1994). Данные о том, насколько часто имеет место сочетание всех трех этих симптомов, весьма противоречивы: показатели колеблются от 9,1 до 80 % (Chijiiwa К, Koga А, 1993; Sherman Р, Kolster Е, Davies С et al, 1997; 27; Karnak I, Cahit Tanyel F, 1997; Lai H.S., Duh Y.C., Chen WJ, 1998; Yamataka A, Yanai T, Hosoda Y, Segawa O, Kobayashi H, Miyano T, 2001; Алиев Б.О., 1979; Искандеров Э.Р., 1982; Акопян В.Г., Муриева З.Д., Туманян Г.Т., 1984; Степанов Э.А., Красовская Т.В., Смирнов А.Н. и соавт., 1989; Шапкин В.В., Мызин А.В., Шумов Н.Д., Браев А.Т., 1993). Как правило, клиника кистозной трансформации желчных протоков ограничивается, как доказано многолетним опытом изучения данной патологии, одним или двумя симптомами из этой триады (по частоте встречаемости: болевой синдром — 75 %, желтуха - 45 % и наличие опухоли - 35 % (Chijiiwa К, Koga А, 1993), однако автор не приводит сведения о возрасте детей. Совершенно очевидно, что у детей

младшей возрастной группы преобладают симптомы механической желтухи (Evans-Jones G., Gudmore R, 1990; Cosentini CM, Luck SR, Raffensperger Ю et al, 1992; Suita S., Shono K., Kinugasa Y. et. al, 1999; Nambirajan I., Taneja P., Singh M.K et al, 2000). Часто кисты холедоха вообще могут никак не проявляться годами и диагностируются как случайная находка во время проведения инструментального обследования органов брюшной полости, предпринятого совсем по другому поводу (часто в качестве профилактики). Точных сведений о количестве таких случаев нет, однако Saing приводит их единичные описания (Saing Н, Han Н, Chan KL et al, 1997). Интересный случай приводят в своей работе Tashjian DB, Moriarty КР (2001): во время операции, предпринятой по поводу врожденной непроходимости двенадцатиперстной кишки; был обнаружен кистозно измененный общий желчный проток (операция на желчных путях (гепатикоеюностомия на изолированной петле) выполнена через 3 месяца после первичного оперативного вмешательства). Очень похожее наблюдение приводят Sugimoto Т., Yamagiwa I., Obata К. et al (2002), описавших сочетание кистозной трансформации гепатикохоледоха и атрезии двенадцатиперстной кишки у ребенка 1 дня жизни; диагноз «киста холедоха» поставлен интраоперационно. Одномоментно выполнена резекция двенадцатиперстной кишки и гепатикоеюностомия на изолированной по Ру кишечной петле.

Кроме вышеназванных симптомов, могут отмечаться проявления в виде холангита, гастродуоденита и панкреатита (Khodkov К., Siech М., Beger Н. G, 1996; Yamashita К., Oka Y., Urakami Y et al, 2002; Шумов Н.Д., Бурков И.В., Шапкин В.В., Браев А.Т., 1994). Raffensperger JG, Given GZ, Warner RA (1973) высказывают мнение, что первичный диагноз, который должен напрашиваться при необъяснимом панкреатите, это киста общего желчного протока. Эта концепция достаточно доказательна, так как основывается на многолетнем (13 лет) опыте наблюдения пациентов с кистозными трансформациями желчевыводящих путей. Такую же концепцию высказывают Schweizer Р, Schweizer М (1993). Нет единого мнения о том, как расценивать данные проявления: либо как проявления непосредственно кист холедоха, либо как осложнения, возникающие вследствие несвоевременной диагностики.

В зарубежной литературе есть интересное сообщение о сочетании кисты холедоха с множественным кистозным поражением поджелудочной железы. В этом случае имела место клиника хронического панкреатита (Xie X.Y., Strauch Е., Sun С.С, 2003).

12 Имеются сообщения о том, что клиническим проявлением кист общего желчного протока может быть картина острого живота вследствие развития желчного перитонита из-за спонтанного разрыва кист (Одинак В.М., Пустынская И.А., Чернова Н.А., 1987; Иванов В.В., Шакенов Д.И., 1992; Karnak I, Cahit Tanyel F, 1997; Ando H, Ito T, Watanabe Y, Seo T, Kaneko K, 1995). Наиболее убедительные данные приводят в своей статье Ando Н, Ito Т, Watanabe Y, Seo Т, Kaneko К, которые основываются на тринадцати случаях спонтанного разрыва кист холедоха. В этом случае окончательный диагноз ставится только во время оперативного вмешательства, предпринимаемого чаще всего в связи с подозрением на острый аппендицит.

В отечественной литературе, посвященной проблемам лечения кистозных трансформаций наружных желчевыводящих протоков, есть сообщения о формировании в полости кист камней (Катиладзе М.Р., 1976; Магомедов А.З., Алиев Б.О., 1978; Баранов О.Г., Губка А.В., 1984; Малюта О.В., Мельник И.А, 1987). В этих случаях заболевание может проявляться клинической картиной, сходной с таковой при калькулезном холецистите, причем как острой его формой, так и хронической.

Komuro Н, Makino S, Tahara К (2000) доложили о сдавлении напряженной кистой холедоха двенадцатиперстной кишки; в этом случае картина проявилась клиникой высокой кишечной непроходимости. Окончательный диагноз был поставлен интраоперационно.

Интересное наблюдение приводят Когп О., Scendes A., Basitas J (1988), которые наблюдали сочетание кисты наружных желчных путей, неполного удвоения желчного пузыря и неполного синдрома Ladd. Оперативное вмешательство было предпринято по поводу незавершенного поворота кишечника; диагноз был поставлен до операции. Одномоментно выполнена операция Ladd с удалением кисты холедоха и наложением гепатикоеюнодуоденостомии.

Wong К.С., Lin L.H (1993) опубликовали описание двух случаев сочетания кисты холедоха со спинномозговой грыжей.

Сведения о малигнизации кист холедоха (у взрослых), нагноении их содержимого, развития панкреатита и даже портальной гипертензии встречаются в работах как отечественных, так и зарубежных авторов (Arima Е, Akita Н, 1979; Stringel G, Filler RM, 1982; Dayton MT, Longmire WP, Tompkins RK, 1983; Алиев Б.О., 1979; Искандаров Э.Р., 1982; Радзиховский А.П.. Мельник В.Н., 1981).

13 В связи со всем вышеперечисленным возникает вопрос о как можно более ранней и полной диагностике кистозной трансформации желчных путей.

В прошлом самым распространенным методом, позволяющим подтвердить или опровергнуть наличие кистозной трансформации желчных путей, являлось обзорное рентгенологическое исследование органов брюшной полости, однако, как было показано многочисленными исследованиями, при небольших кистах этот метод не давал четких данных о наличии кисты (Баиров Г.А., 1968; Исаков Ю. Ф., Степанов Э. А., Красовская Т. В., 1988; Saing Н, Han Н, Chan KL et al, 1997). В настоящее время это метод исследования представляет лишь исторический интерес, также как и рентгенологическое исследование ЖКТ с барием, которое являлось раньше стандартным методом диагностики. Этот метод также не дает прямых доказательств наличия или отсутствия кисты холедоха.

В настоящее время самым распространенным методом исследования детей с кистами общего желчного протока является ультразвуковое исследование брюшной полости (Kasai М, Asakura Y, Taira Т, 1970; Chijiiwa К, Koga А, 1993; Miyano Т, Yamataka A, Kato Y et al, 1995; Miyano T, Yamataka A, Kato Y et al, 1996; Saing H, Han H, Chan KL et al, 1997; Delarue A, Chappuis JP, Esposito С et al, 2000; Миронов СП., Акопян В.Г., Муриева З.Д., 1984; Миронов СП., Митьков В.В., Силаев А.В и др., 1985; Исаков Ю. Ф., Степанов Э. А., Красовская Т. В., 1988; Кривченя Д.Ю., Юрченко Н.И., Алмаший Г.Г., Яременко В.В., 1990; Григович И.Н., Савчук О.Б., 1991; Туманян Г.Т., Муриева З.Д., Пинелис Д.В., 1998). Вероятность правильной постановки диагноза с помощью данного метода исследования находится в пределах 95 — 98 %. Так, Miyano в работе, основанной на тридцатилетнем опыте лечения детей с кистами холедоха (180 случаев), приводит данные о том, что правильный диагноз с помощью УЗИ был поставлен в 99,4 % случаев, то есть только в отношении одного пациента произошла гиподиагностическая ошибка (Miyano Т, Yamataka A, Kato Y et al, 1996).

Имеются сообщения о пренатальной диагностике пороков развития панкреатобилиарной зоны с помощью ультразвукового сканирования (Frank JL, Hill МС, Chirathivat S et al, 1981; Hewell Ch. G, Templeton JM, Uriner L, 1983). Это представляет достаточно большой интерес, так как ранее было сказано, что успех или неудачи в лечении кист холедоха во многом определяются возрастом, в котором впервые был поставлен данный диагноз.

Широко применяются для диагностики кистозной трансформации и стенозов холедоха эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (Масалин М.М.,

14 Маджуга В.П., Альжанов Б.К., 1985; Радзиховский А.П., Бобров О.Е., Курилец И.П., 1985; Степанов Э.А., Красовская Т.В., Смирнов А.Н. и соавт, 1989) и чрескожная холангиография (Saing Н, Han Н, Chan KL et al, 1997; Karrer FM, Hall RJ, Stewart В A et al, 1990; Yamataka A, Kuwatsuru R, Shima H et al, 1997; Cosentinj CM, Luck SR, Raffensperger JG et al,1992; Ando H, Kaneko K, Ito F et al, 1997). Особенный интерес представляют наблюдения Yamataka (1997), основанные на изучении историй болезни двадцати трех пациентов, которым проводилась ЭРХПГ. Данные этого автора наиболее многочисленные. Несмотря на то, что оба этих метода являются инвазивными, они позволяют достаточно четко определить локализацию и распространенность вне- и внутрипеченочного поражения желчных путей. По мнению Saing Н, Han Н, Chan KL et al (1997), нет необходимости применять эти исследования у всех больных, однако в сомнительных случаях это обязательно для подтверждения или опровержения наличия кистозной трансформации желчных путей.

В сомнительных случаях для диагностики кист и стенозов холедоха применяются такие методы исследования, как компьютерная томография (Chijiiwa К, Koga А, 1993; Saing Н, Han Н, Chan KL et al, 1997; Miyano T, Yamataka A, Kato Y et al, 1996; Miyano T, Yamataka A, Kato Y et al, 1995; Delarue A, Chappuis JP, Esposito С et al, 2000), магнитно-резонансная холангиопанкреатография (Chijiiwa К, Koga A, 1993; Saing H, Han H, Chan KL et al, 1997; Yamataka A, Kuwatsuru R, Shima H et al, 1997; Takehara Y, Ichijo K, Tooyama N en al, 1994) и радиоизотопное исследование (Акопян В.Г., Муриева З.Д., Туманян Г.Т. и др., 1984; Миронов СП., Митьков В.В., Силаев А.В и др., 1985). Takehara Y et al (1994) приводят данные о тридцати одном пациенте, которым была выполнена магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Во всех случаях диагноз «киста холедоха» был впоследствии подтвержден во время оперативного вмешательства. Эти три метода достоверны практически во всех случаях и точно определяют связь кисты общего желчного протока с окружающими структурами. Особенно большую ценность, по нашему мнению, эти методы диагностики представляют в послеоперационном периоде для контроля состояния зоны оперативного вмешательства, а также при подозрении на какие-либо осложнения, поскольку ЭРХПГ в этом случае невыполнимо по техническим причинам.

Лечение. Предложено множество различных способов лечения кист холедоха. Наружное дренирование кисты применяется только с целью экстренной декомпрессии в исключительных случаях у больных, находящихся в тяжелом состоянии, что было показано рядом как отечественных, так и зарубежных авторов (Исаков Ю.Ф., Степанов

15 Э.А., Красовская Т.В. 1988; Ashcraft CW, Holder TM, 1997). Проводились попытки наложения прямого анастомоза между дистальными и проксимальными протоками после иссечения кисты, но данная манипуляция не имела успеха в силу того, что обычно имеется частичная обструкция дистального отдела холедоха, а также возможно наличие большого диастаза между протоками, что ведет к сильному натяжению в месте холедохохоледохостомии. Таким образом, данный способ лечения представляет в настоящее время лишь исторический интерес.

На сегодняшний момент наиболее часто применяются следующие методы оперативного лечения: это внутреннее дренирование кисты и иссечение кисты с пластикой наружных желчных путей.

Внутреннее дренирование кисты. В прошлом значительное количество как отечественных, так и зарубежных авторов широко использовали создание цистодуоденоанастомоза (Мурашов И.К., 1956; Терновский С.Д., 1959; Милонов О.Б., Дубровский Р.П., Умбрумцянц А.А., 1963; Баиров Г.А., Пугачев А.Г., Шапкина А.Л., 1970; Баиров Г.А., Шамис А.Я., Алиев Б.О., 1978; Бородай В.А., Ходоровский В.И., Яременко Н.А., 1984; Баиров Г.А., Эргашев Н.Ш., 1988; Ситковский Н.Б., Денышин Т.Н., Каплан В.М., 1988; Hayes DM, Goodman СН, Synder WH et al, 1969; Prevot J, Mourot M, Hammer J, 1971; Olbourn NA, 1975) или цистоеюноанастомоза на изолированной петле по Ру (Зверев А.Ф., 1961; Волченок И.И., Солк В.В., 1970; Тарабрин В.И., 1983; Flanigan DP, 1975; Spits LV, 1978; Toomoko Y, Kimura S, Ishiltoya T, 1981). Отдельные авторы для уменьшения размеров кисты производят частичную ее резекцию (Дуберман Л.Б., Ковшиков B.C., 1969; Вахидов А.В., 1981; Арипов У.А., Прохорова В.П., 1981) или накладывают гофрирующие швы на стенку кисты (Греджев А.Ф., Попов Н.К., 1964; Земсков Н.Н., Аблицов Н.П., 1975). В настоящее время большинство хирургов склоняется к тому, что создание анастомоза между кистой холедоха и тонкой кишкой (прямого с двенадцатиперстной кишкой или с тощей кишкой на Y-образной петле по Ру) не является методом выбора при данной патологии, несмотря на то, что эта операция технически проще и безопаснее, чем пластика наружных желчных путей. Более того, частота осложнений и летальных исходов после данного вида оперативного вмешательства выше по сравнению с теми детьми, которым выполнялась резекция кисты, поскольку отсутствие мьппечнои ткани в порочной стенке кисты не позволяет осуществлять полноценный пассаж желчи в кишечник. К осложнениям, возникающим после операции, относятся холангит, несостоятельность анастомоза, образование камней в желчных протоках,

малигнизация; часто после операций внутреннего дренирования кист холедоха требуется повторное вмешательство для устранения вышеуказанных осложнений.

Сведения о возникновении холангита после наложения цистоэнтероанастомоза весьма противоречивы (Chijiiwa К, Koga А, 1993; Saing Н, Han Н, Chan KL et al, 1997; Todani T, Watanabe Y, Toki A et al, 1988; Benhidjeb T, Munster B, Ridwelski К et al,1994; Joseph VT, 1992). Так, Benhidjeb сообщает о 75 % случаев возникновения холангита среди 24 пролеченных по данной методике больных. Joseph (1992) сообщает результаты исследований, в которых холангит отмечен у 12 % пациентов (обследовано 42 человека). Данное осложнение возникает вследствие заброса дуоденального содержимого в желчные пути, возможно, вследствие создания слишком широкого соустья между холедохом и кишкой.

Опубликовано несколько статей, в которых приводятся данные о малигнизации кист холедоха при их неполной резекции у взрослых (Todani Т, Watanabe Y, Toki A et al, 1987; Flanigan DP, 1977). Наиболее многочисленные данные приводит Flanigan DP, который отмечает девять случаев озлокачествления оставленной кисты холедоха. В его наблюдениях минимальная продолжительность жизни после установления диагноза составила 5 месяцев, максимальная - 4,5 года. Возраст пациентов в момент установки диагноза составлял от 8 месяцев до 62 лет. По всей видимости, состоянием, благоприятствующим канцерогенезу, является билиарный стаз. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза карциномы составляет от 1 до 3 лет. Эти случаи доказывают то, что тактика в отношении кист холедоха должна быть максимально агрессивной. Зарубежные авторы сообщают о проведении повторных операций пациентам с первоначальным внутренним дренированием именно с целью предотвращения малигнизации (Hsueh F, Chang СС, 1974). Необходимость радикального оперативного вмешательства также подтверждается тем фактом, что одна из его пациенток умерла от карциномы, развившейся в оставленной во время цистоэнтеростомии части кисты холедоха. Примерно в 70 % случаев пациентам с цистоэнтеростомиеи удалось удалить оставшуюся часть кисты и выполнить гепатикоеюностомию. В оставшихся 30 % случаев пациенты отказались от операции. После полного иссечения кисты риск развития данного осложнения практически устраняется, за исключением тех случаев, когда имеется сочетанное внутрипеченочное кистозное поражение.

Холедохолитиаз, по данным Chijiiwa К, Koga А (1993) и Saing Н, Han Н, Chan KL et al (1997), встречается примерно в 5 - 10 % случаев. Образованию камней

17 способствует застой желчи, поскольку после цистоэнтеростомии кисты редко достигают нормальных размеров из-за наличия в составе их стенок рубцовой ткани. Saing Н, Han Н, Chan KL et al приводят данные о том, что в 80 % необходимо повторное оперативное вмешательство, заключающееся, как и в случае предотвращения малигнизации, в полном иссечении кисты и последующей пластике наружных желчных путей.

Все вышеприведенное указывает на то, что операцией выбора должно являться радикальное иссечение кист холедоха и последующая пластика наружных желчных путей (Акопян В.Г., 1982; Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В., 1988; Григович И.Н., Савчук О.Б., 1991; Шумов Н.Д., Шапкин В.В., Мызин А.А., Браев А.Т., 1993), одним из возможных вариантов которой является гепатикоеюностомия. В литературе имеется большое количество сообщений о том, что осложнений после этой операции меньше (независимо от вида гепатикоэнтеростомии), чем после создания цистоэнтеростомии (Miyano Т, Yamataka A, Kato Y et al, 1996; Todani T, Watanabe Y, Urushihara N, Noda T, Morotomi Y, 1995; Yamataka A, Ohshiro K, Okada Y et al, 1997; Степанов Э. А, Смирнов A. H, Эльмурзаев X. A., 1991; Ковальков В.Ф., Залогин K.A., Яценко С.Л., Горелова Е.М., 1993).

Холангит возникает примерно в 3 — 8 % случаев после выполнения гепатикоеюностомии (Saing Н, Han Н, Chan KL et al, 1997; Miyano T, Yamataka A, Kato Y et al, 1996). Мы считаем, что результаты, приводимые авторами этих статей, наиболее достоверны, так как в первом случае автор основывается на опыте лечения кистозной трансформации холедоха в течение десяти лет (45 больных), а во втором случае упоминается о ста восьмидесяти пациентах с гепатикоеюностомией (тридцатилетний опыт клиники). Сведения о том, в каком случае холангит возникает чаще (гепатикодуоденостомия или гепатикоеюностомия на изолированной петле по Ру) противоречивы (Yamataka A, Ohshiro К, Okada Y et al,1997; 56 - 59), однако авторы, имеющие наибольший опыт в лечении кистозной трансформации желчных протоков (Yamataka A, Ohshiro К, Okada Y et al,1997; Степанов Э.А., Смирнов А.Н., Эльмурзаев Х.А., 1991) склоняются к тому, что при формировании петли процент возникновения данного осложнения меньше. Для предотвращения данного осложнения было предложено формировать клапан в изоперистальтическом направлении по типу «чернильницы-непроливайки», что было с успехом доказано клинически у двадцати пациентов (Степанов Э.А., Смирнов А.Н., Эльмурзаев Х.А., 1991).

18 При формировании анастомоза дистальнее слияния печеночных протоков частота возникновения холангита выше, чем при формировании соустья непосредственно в воротах печени (Saing Н, Han Н, Chan KL et al, 1997). Причиной этого служит несоответствие диаметров общего печеночного протока и кишечной петли, относительно плохое кровоснабжение и неполноценность эпителиальной выстилки в месте анастомоза.

Формирование камней в оставшихся после операции желчных протоках имеет место примерно в 2 - 7 % случаев (Saing Н, Han Н, Chan KL et al, 1997; Miyano T, Yamataka A, Kato Y et al, 1996; Ohi R, Yaoita S, Kamiyama T et al, 1990). Есть сообщения о случайном обнаружении камней после операции при проведении ультразвукового исследования брюшной полости, предпринятого по отвлеченному поводу. Причиной формирования камней, как и в случае цистоэнтеростомии, по всей видимости, служит стаз желчи вследствие недостаточного диаметра анастомоза. Как и в случае возникновения холангита, при формировании анастомоза непосредственно в воротах печени процент возникновения холедохолитиаза ниже, чем при формировании анастомоза дистальнее слияния печеночных протоков. Чаще всего данное осложнение требует повторного оперативного вмешательства (ревизии анастомоза), хотя Yamataka A, Ohshiro К, Okada Y et al (1997) сообщили об успешном лечении холедохолитиаза с помощью чрескожной чреспеченочной холангиоскопической литотомии.

Сообщения о злокачественном перерождении и возникновении холангиокарциномы в оставшейся ткани общего печеночного протока единичны; в литературе встречается только одно сообщение об этом (Ishibashi Т, Kasahara К, Yasuda Y, Nagai Н, Makino S, 1997). Большинство авторов не сталкивалось с данным осложнением после проведения операции иссечения кисты и формирования гепатикоэнтероанастомоза.

К недостаткам данной операции следует отнести наличие «голодной кишки», а также нефизиологичность поступления желчи в дистальнее двенадцатиперстной кишки и нарушение пищеварения в ее просвете.

Интересным, по нашему мнению, представляется сообщение Nakayama Н, Masuda Н, Ugajin W, Koshinaga Т, Fukurawa М (2000), выполнившими левостороннюю лобэктомию больному с IV-A типом кисты холедоха. В этом наблюдении имело место кистозное поражение наружных желчных протоков и левого главного долевого протока. Произведено формирование анастомоза между отключенной кишечной петлей и главным правым внутрипеченочным протоком.

19 Одним из возможных вариантов пластики наружных желчных путей является перемещение тонкокишечного трансплантата на питающих сосудах и формирование гепатикоеюнодуоденоанастомоза. Данная методика операции была разработана Raffensperger в 1982 году; чуть позже была представлена модификация данной операции, заключающаяся в формировании антирефлюксного клапана. Наиболее достоверные результаты после проведения этой операции приводят в своей работе китайские хирурги Fu М и Wang Y (2000) на основании анализа сорока одной истории болезни. Из отечественных авторов наибольшим опытом применения гепатикоеюнодуоденостомии обладают Степанов А.Э., Шумов Н.Д., Фокин Н.В. (2003).

Повторная операция в связи с возникновением холангита потребовалась менее чем в 1 % случаев после замещения холедоха кишечным трансплантатом на питающей сосудистой ножке, хотя в раннем послеоперационном периоде рефлюкс возник в 4 % случаев, причем независимо от того, была выполнена антирефлюксная защита или нет. Возникновение данного осложнения авторы связывают, как и в случаях применения цистоэнтеростомии и гепатикоэнтеростомии, со стриктурой анастомоза. По их, мнению, главной причиной стриктуры стало расстройство местного кровообращения в зоне анастомоза. Недостаточность анастомоза и вторичное его заживление также являются причинами, увеличивающими возможность возникновения стриктуры в результате воспалительного процесса.

В последнее время все чаще появляются сообщения о замещении кистознотрансформированных желчных путей червеобразным отростком, подведенным в подпеченочное пространство на брыжейке с питающими его кровеносными сосудами (Delarue A, Chappuis JP, Esposito С et al, 2000; Grosfeld JL, Weinberger M, Clatworthy HW, 1971; Valla JS, 1988; Crombleholme TM, Harrison MR et al, 1989; Степанов А.Э., Шумов Н.Д., Фокин H.B., 2002) как с формированием антирефлюксной защиты с помощью создания подслизистого тоннеля, так и без него. Данная операция по сравнению с гепатикоэнтеростомией имеет как преимущества, так и недостатки. К преимуществам относится то, что диаметр и длина аппендикса приблизительно равны соответствующим размерам холедоха, а пассаж желчи непосредственно в двенадцатиперстную кишку является физиологичным. Применение аппендикостомы может быть оправдано в том случае, если тонкая кишка слишком короткая, а также при сопутствующей атрезии тонкой кишки (Delarue A, Chappuis JP, Esposito С et al, 2000); это сообщение относится к случаю атрезии наружных

20 желчевыводящих путей, но мы не исключаем использование гепатикоаппендикодуоденостомии и при кистозной трансформации холедоха. Среди недостатков данного метода можно назвать замедление сроков заживления гепатикоаппендикоанастомоза, вследствие чего может возникнуть его несостоятельность, а также возникновение некроза трансплантата, требующее срочного повторного оперативного вмешательства; однако сообщение о таких случаях относятся к замещению наружных желчных ходов аппендиксом при атрезии холедоха (Delarue A, Chappuis JP, Esposito С et al, 2000), хотя с такой же вероятностью это возможно и в случае кистозной трансформации холедоха.

При оценке отдаленных результатов одним из главных критериев при подозрении на дисфункцию трансплантата являлось увеличение в биохимическом анализе крови таких параметров, как гаммаглутаматтранспептидаза, аламино- и аспартатаминотрансферраза. В этих случаях рекомендуется тщательное обследование пациента, включающее в себя ультразвуковое исследование (возможна дилатация внутрипеченочных желчных путей), сцинтиграфию и ретроградную панкреатохолангиграфию, что было с успехом продемонстрировано Delarue А, Chappuis JP, Esposito С et al (2000). В ряде случаев необходимо проведение биопсии печени, при которой возможно обнаружение изменений паренхимы печени по типу фиброза или цирроза. Зарубежные авторы в этих случаях предпринимают повторное оперативное вмешательство, заключающееся в гепатикоэнтеростомии на изолированной петле по Ру (Delarue A, Chappuis JP, Esposito С et al, 2000; Fu W, Wang Y, Zhang J, 2000). Макроскопические изменения червеобразного отростка могут быть представлены в виде стеноза его дистальной части или закручивании его в петлю (без нарушения кровоснабжения); при гистологическом исследовании отростка его стенка может быть как нормальной, так и с явлениями воспаления. Во всех случаях последующее послеоперационное течение было гладким с нормализацией лабораторных показателей. Смертельных исходов, по данным литературы, не отмечено (Valla JS, 1988; Crombleholme ТМ, Harrison MR et al, 1989).

В связи с бурным развитием в последнее время эндоскопической хирургии, в частности детской, предпринимаются попытки лапароскопической диагностики (Шапкин В.В., Мызин А.В., Шумов Н.Д., Браев А.Т. (1994) и лечения пациентов с кистозной трансформацией холедоха. Эти сообщения имеются в доступной нам литературе (Liu DC, Rodriges JA, Meric F, Geiger JL, 2000; Tekou H, Robert M, 2000). Конечно, эти сообщения пока редки и основаны на единичных случаях, а также относятся ко второму типу кист

21 холедоха (дивертикулярная трансформация), однако есть сообщения об успешном лапароскопическом удалении кисты, представленной типом I (Shimura Н, Tanaka М, Shimizu S et al (1998). К безусловным преимуществам лапароскопического варианта операции относятся его малотравматичность, вследствие чего значительно сокращается послеоперационное время пребывания больного в стационаре; очевиден косметический эффект данного метода, а так как большинство пациентов с кистами холедоха составляют лица женского пола, то это становится важным вдвойне. Однако технически проведение данной манипуляции значительно сложнее, а в ряде случаев невыполнимо из-за нарушения анатомических взаимоотношений элементов гепатодуоденальной связки, что при кистозной трансформации холедоха встречается довольно часто. К недостаткам данного метода относится и то, что он требует большего времени по сравнению с открытой операцией. Мы считаем, что в данный момент времени выполнение традиционного вмешательства (лапаротомии) технически проще, однако в последующем не исключена возможность разработки лапароскопической техники выполнения пластических операций на желчевыводящих путях.

Сведений об отдаленных результатах лечения кистозной трансформации холедоха с помощью лапароскопической техники нет, поэтому сказать что-то определенное о преимуществах или недостатках данного метода лечения в плане восстановления нормального пассажа желчи и функции печени не представляется возможным.

В литературе имеются единичные сообщения о лечения первичных стенозов холедоха (Ando Н, Ito Т, Капеко К, Seo Т, 1995; Smits ME, Rauws EAJ, van Gulik TM, Gouma DJ, Tytgat GN, Huibregtse K, 1996). Авторы высказывают мнение о возможности лечении стенозов холедоха эндоскопическим путем с помощью баллонной дилатации и приводят данные, что клинические проявления исчезают в первые двое суток после проведения процедуры, однако данных об отдаленных результатах нет, поэтому нельзя говорить о том, насколько эффективен этот метод лечения. Встречаются статьи о врожденных стенозах внутрипеченочных желчных путей (Ando Н, Ito Т, Капеко К, Seo Т, 1995; Ando Н, Капеко К, Ito F et al, 1997). Более часто поражается левый печеночный проток (примерно в 60 % случаев); могут встречаться множественные стенозы внутрипеченочных желчных путей. Стенозы внутрипеченочных желчных путей делятся на мембранозные, когда по периметру протока имеется диафрагма с центрально расположенным отверстием, и септальные, когда имеется перегородка, разделяющая проток на две, как правило равные, части. Лечение данной патологии заключается в иссечении перегородки печеночных протоков с помощью микрохирургических

22 инструментов, веденных в просвет протоков через разрез, проведенный на 0,5 см ниже места соединения правого и левого печеночных протоков, и последующего ушивания места прикрепления перегородки для предотвращения возможного образования стриктуры. Имеются сведения о применении баллонной дилатации для лечения мембранозных стенозов печеночных протоков (Ando Н, Ito Т, 1992). Ближайшие послеоперационные результаты как в случае оперативного, так и в случае эндоскопического лечения, удовлетворительные, однако данных об отдаленных результатах авторы не приводят, поэтому сказать что-либо определенное о преимуществах или недостатках того или иного метода лечения нельзя. Несомненно то, что в случае постановки диагноза стеноза наружных желчных протоков тактика хирурга должна быть активной, как и в случае постановки диагноза кистозной трансформации желчных путей (Цацаниди К.Н., Ермишанцев А.К., Гордеев П.С., Бакулев Н.В., 1990; Каггег FM, Hall RJ, Stewart В A et al, 1990; Ando Н, Ito Т, 1992).

В литературе имеется несколько сообщений об успешном эндоскопическом лечении стенозов дистального отдела холедоха, вызванных хроническим панкреатитом, с помощью стентов (Barthet М, Bernard JP, Duvall JL, Affriat С, Sahel J, 1994; Deviere J, Cremer M, Baize M, Love J, Sugai B, Vandermeeren A, 1994; Smits ME, Rauws EAJ, van Gulik TM, Gouma DJ, Tytgat GN, Huibregtse K, 1996); эти сообщения касаются пациентов взрослого возраста. Отдаленные результаты (среднее время наблюдения - 2 года) указывают на то, что результаты после сфинктеротомии, баллонной дилатации и введения стента удовлетворительные, хотя их достижение невозможно или маловероятно без устранения причины, а именно хронического панкреатита.

Исходя из вышесказанного можно отметить, что проблема лечения и послеоперационной реабилитации больных с кистозными трансформациями и стенозами холедоха на настоящий момент времени разработана недостаточно: среди хирургов отсутствует единый подход к этой проблеме. Вопрос о выборе метода лечения должен решаться строго индивидуально в каждом конкретном случае исходя из общего состояния больного, данных лабораторных и инструментальных методов исследования, возможных сопутствующих пороков развития панкреатобилиарной зоны, а также наличия или отсутствия предыдущего оперативного вмешательства. Разработка комплексного диагностического алгоритма и индивидуализация тактики лечения и послеоперационной реабилитации сведет к минимуму риск интра- и послеоперационных осложнений, а также приведет к клиническому выздоровлению больного и его максимальной социальной реабилитации.

Методы исследования

При анализе ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения больных с кистозными трансформациями и стенозами наружных желчевыводящих путей проводили сравнительную характеристику трех групп больных. В количественном и процентном выражениях оценивали все виды осложнений, связанные с техникой наложения билиодигестивных анастомозов, а также анализировали причины, приведшие к осложнениям.

Во время первичного опроса и осмотра пациентов особенное внимание обращали на их жалобы, физическое развитие, объективную оценку ими собственного состояния, время появления и характер желтухи, обесцвечивание кала, потемнение цвета мочи (если таковые были), а также на результаты специальных методов исследования, проведенных в клиниках по месту жительства. Объективно оценивали форма и размеры живота, наличие при пальпации объемного образования в области ворот печени, характер болевого синдрома.

Большое внимание уделяли оценке лабораторных и функционально-диагностических показателей. В биохимическом анализе крови большое значение имели следующие показатели: общий белок (определялся рефрактометрическим биуретовым методом), тимоловая и сулемовая проба (метод Мак-Лайна), аланинаминотрансферраза (макрометод в модификации Пасхиной), аспартатаминотрансферраза (метод Умбрехта), щелочная фосфатаза (метод Бодански), гамма-глутаматтранспептидаза (набор «Лахена»), билирубин и его фракции (способ Кондрашика), холестерин, амилаза.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости проводили всем детям с подозрением на кистозную трансформацию наружных желчевыводящих путей. При ультразвуковом сканировании органов брюшной полости прицельно осматривали печень с внутрипеченочными желчными протоками, желчный пузырь, поджелудочную железу. Особенное внимание уделяли состоянию внепеченочных желчевыводящих путей. Исследование проводили натощак, после предварительной очистки желудочно-кишечного тракта при помощи клизмы; за 2 - 3 дня до исследования, по возможности, назначалась бесшлаковая диета. УЗ сканирование проводили на аппарате фирмы «Agilent Sonos 5500» двумя датчиками: линейным с частотой 3 - 11 м Гц и конвексным с частотой 3,5-5 мГц.

Констатировали факт обнаружения эхонегативного образования в области ворот печени; определяли размеры полости, состояние ее стенок, а также отношение к окружающим тканям. Также констатировали факт обнаружения желчного пузыря, его размеры, толщину стенок; определяли состояние паренхимы печени, диаметр внутрипеченочных желчных протоков, размеры и состояние паренхимы поджелудочной железы.

Фиброэзофогагастродуоденоскопию проводили на аппарате фирмы «Olympus». Пациент находился в положении на левом боку. Осматривали весь верхний отдел желудочно-кишечного тракта. Особенное внимание уделялось форме и размерам большого и малого дуоденальных сосков, а также отмечали факт выделения из них желчи.

Эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию проводили с помощью рентгеновского аппарата фирмы «General Electric» под общим обезболиванием. В качестве профилактики острого панкреатита с утра перед исследованием подкожно вводили октреатид 0,05 % в дозировке 0,1 мл на год жизни, но не более 1,0 мл. С помощью эндоскопа катетеризировали большой дуоденальный сосок. Далее в него вводили контрастное вещество. Для этого использовали урографин (76 %), разбавленный физиологическим раствором в пропорции 1/1. Всего выполнено 30 попыток проведения ЭРХПГ, из которых 5 оказались неудачными: в трех случаях имел место выраженный стеноз дистального отдела холедоха (не удалось катетеризировать большой дуоденальный сосок), еще в двух случаях не представлялось возможным визуализировать большой дуоденальный сосок. Минимальный возраст пациента, у которого успешно выполнена ЭРХПГ, составил 1 год 2 месяца.

Гистологическое исследование удаленных желчного пузыря и кист гепатикохоледоха проводили всем без исключения больным. При наличии в печени макроскопических изменений проводили ее биопсию. Всего выполнено 8 биопсий печени. Парафинцеллюлоидиновые среды окрашивали гематоксилин-эозином, азур-эозином, панхромной окраской по Лопенгейму, нитрофуксином по Ван Гизону.

Отдаленные результаты прослежены у 41 пациента в сроки от 6 месяцев до 8 лет после наложения различных видов билиодигестивных анастомозов. Количество больных в зависимости от вида анастомоза и сроки обследования представлены в таблице.

Примечание к таблице № 6. В графе «гепатикоеюно- и гепатикоаппендикодуоденостомия» в скобках представлено количество больных, оперированных с использованием в качестве пластического материала червеобразного отростка слепой кишки.

Как видно из таблицы, в 48,8 % катамнез составил от 1 года до трех лет. Особо отметим, что у больных, оперированных с использованием новых технологий, таких, как гепатикоеюно- и гепатикоаппендикодуоденостомия, катамнез прослежен в 84,6 % случаев; максимальный срок наблюдения в этой группе больных составил 5 лет.

Таким образом, в отделении абдоминальной хирургии РДКБ находилось на лечении 53 пациента с кистозными трансформациями и стенозами наружных желчевыводящих путей.

Во время первичного осмотра особое внимание обращали на наличие или отсутствие жалоб пациентов, их общее состояние, наличие или отсутствие болевого, желтушного синдромов и синдрома «пальпируемой опухоли». Сохранность функции печени определяли по результатам биохимического исследования; обращали внимание на такие параметры, как, как общий и прямой билирубин, ACT, АЛТ, щелочная фосфатаза.

Для постановки диагноза использовали УЗИ органов брюшной полости и ЭРХПГ (при наличии технических возможностей для ее выполнения).

Всем детям выполнены радикальные оперативные вмешательства. Использовали следующие виды оперативного вмешательства: гепатикоеюностомию на изолированной по Ру петле тонкой кишки без и с антирефлюксной защитой, а также новые технологии лечения, такие, как гепатикоаппендикодуоденостомия и гепатикоеюнодуоденостомия.

Во всех случаях проводили гистологическое исследование удаленных во время операции кистозно измененных и стенозированных наружных желчных протоках, а также печеночной ткани при наличии в ней макроскопических изменений.

Катамнез прослежен у 41 пациента в сроки от 6 месяцев до 8 лет и представляет собой как ретроспективные наблюдения (на основании изучения архивных материалов), так и собственные клинические наблюдения.

Анализ результатов исследования интраоперационного периода

Всем детям с кистозными трансформациями и стенозами наружных желчевыводящих путей, а также при их сочетании, были выполнены радикальные оперативные вмешательства, заключавшиеся в полном удалении измененных тканей и последующем наложении билиодигестивных анастомозов.

Выполнены следующие виды оперативных вмешательств: гепатикоеюностомия на длинной изолированной по Ру петле тонкой кишки без антирефлюксной защиты; гепатикоеюностомия на короткой изолированной петле тонкой кишки с антирефлюксной защитой; гепатикоеюнодуоденостомия; гепатикоапендикодуоденостомия,

Гепатикоеюностомия на длинной изолированной по Ру петле тонкой кишки без антирефлюксной защиты выполнена 12 пациентам (рис. 6).

Оперативное вмешательство выполняли по традиционной технологии. Длина изолированной кишечной петли составила 30 - 40 см и зависела от возраста пациента.

В самом начале выполнения подобных оперативных вмешательств, не обладая большим опытом проведения подобных операций, интубировали зону билиодигестивного анастомоза дренажем, выводимым на переднюю брюшную стенку по типу подвесной энтеростомы (через изолированную кишечную петлю). Дренаж удаляли на 15 - 17 послеоперационные сутки после предварительного проведения фистулографии, на которой констатировали отсутствие затека контрастного вещества в брюшную полость.

Гепатикоеюностомия на короткой изолированной по Ру петле тонкой кишки с антирефлюксной защитой проведена 28 больным (рис. 7).

Обратим внимание, что трое больных были оперированы ранее по месту жительства. В одном случае (мальчик четырех лет) во время операции ограничились ревизией ворот печени. Двум другим больным (одинадцати и тринадцати лет) были выполнены дренирующие операции: цистодуоденостомия и холецистодуоденостомия, причем в первом случае анастомоз был стенозирован вплоть до точечного отверстия. В обоих случаях производили реконструкцию анастомоза с последующим созданием соустья между культей общего печеночного протока и петлей кишки.

Двое детей поступило в тяжелом состоянии с выраженными симптомами механической желтухи. В качестве первого этапа для купирования механической желтухи и адекватной подготовки к оперативному вмешательству по созданию билиодигестивного анастомоза была выполнена холецистостомия. В одном случае это удалось сделать лапароскопически. В другом случае в силу того, что желчный пузырь был расположен внутрипеченочно и грубо спаян с сальником, лапароскопическая холецистэктомия не представлялась возможной. Выполнена лапаротомия, подвесная холецистостомия.

Оперативное вмешательство по созданию гепатикоеюноанастомоза выполняли по традиционной технологии. Длина изолированной кишечной петли колебалась в пределах 15 - 20 см в зависимости от возраста больного.

В обязательном порядке формировали антирефлюксный механизм путем десерозирования дистального отдела стенки изолированной кишечной петли. Ширина десерозированного участка была равна ширине кишечной петли, длина превышала ширину в 2 раза независимо от возраста пациента.

В одном случае антирефлюксный механизм формировали по типу «чернильницы-непроливайки». Во всех случаях проводили дренирование подпеченочного пространства. Восстанавливали целостность брюшины. К воротам печени подводили силиконовый дренаж. Рис. N. Зауживание бистаїьного отдела трансплантата (обозначено стрелкой).

В начале выполнения подобного оперативного вмешательства не моделировали дистальныи отдел трансплантата, однако, основываясь на результатах исследований отдаленного послеоперационного периода (наличие заброса в кишечную вставку несмотря на наличие антирефлюксной защиты), была разработана модификация операции (рис. 14). Для уменьшения вероятности рефлюкса в тонкокишечный трансплантат выполняли зауживание его дистального отдела на протяжении 3 - 4 см (эффективность этого усовершенствования будет показана далее).

Техника операции следующая.

Брюшную полость вскрывали в правом подреберье. После ревизии наружных желчевыводящих путей подтверждали диагноз кистозной трансформации или стеноза наружных желчевыводящих путей. Кисту удаляли единым блоком с желчным пузырем.

Остаток общего желчного протока перевязывали у места его впадения в двенадцатиперстную кишку непосредственно над местом впадения Вирсунгова протока.

Мобилизовали купол слепой кишки с червеобразным отростком. Аппендэктомия без пересечения брыжейки отростка. Культю отростка погружали с помощью кисетного и Z-образного швов. Далее мобилизовали брыжейку аппендикса, достаточную для его проведения без натяжения к месту будущего анастомоза. Верхушку аппендикса отсекали в косом направлении, его просвет промывали фурациллином. Формировали гепатикоаппендикоанастомоз «конец - в - конец» серозномышечноподслизистыми однорядными швами. Анастомоз интубировали «потерянным» дренажом. Червеобразный отросток фиксировали в изоперистальтическом направлении. На переднебоковой поверхности вертикальной ветви двенадцатиперстной кишки формировали тоннель в подслизистом слое длиной 1,5-2 см для предотвращения рефлюкса кишечного содержимого в трансплантат. Формировали аппендикодуоденоанастомоз серозномышечноподслизистыми швами.

Данные гистологического исследования

Отдаленные результаты прослежены у 42 больных в сроки от 6 месяцев до 8 лет. У 24 больных анализ отдаленных результатов проведен ретроспективно по материалам историй болезни, еще у 10 - ретроспективно и с учетом собственных клинических наблюдений, а в 8 случаях исследования представляют собой собственные клинические наблюдения.

После выписки детей из стационара детей приглашали на контрольные обследования. Минимальный срок катамнестического наблюдения составил 6 месяцев. В одном случае (девочка 12 лет, оперированная с использованием изолированной петли без антирефлюксной защиты) ребенок поступил через 1 месяц после операции с клиникой спаечной кишечной непроходимости, по поводу чего была выполнена релапаротомия, разделение спаек и устранение непроходимости. Максимальный срок послеоперационного наблюдения составил 8 лет. У 11 пациентов отдаленные результаты лечения, к сожалению, не известны.

Во время контрольной госпитализации обращали внимание на: - наличие болей в животе, их характер, продолжительность, локализацию, связь с приемом пищи, а также наличие тошноты и рвоты; - возникновение симптомов механической желтухи;

В клинике проводили обследование с использованием лабораторных методов исследования, а также методов функциональной диагностики (УЗИ, ФЭГДС, рентгенография ЖКТ с контрастным веществом).

Клиническая оценка отдаленных результатов лечения была основана на выявлении жалоб с выделением наиболее типичных синдромов: болевого и желтушного.

Отдаленный результат хирургического лечения оценивали как хороший, удовлетворительный и неудовлетворительный.

Хороший результат констатировали при отсутствии клинических проявлений, таких, как болевой абдоминальный синдром, желтуха. При биохимическом исследовании крови показатели билирубина (прямого и общего), печеночных ферментов были в пределах возрастной нормы. При копрологическом исследовании констатировали полную сохранность экзокринных функций печени и поджелудочной железы. Во время проведения УЗИ органов брюшной полости отмечали отсутствие или же минимальные реактивные изменения со стороны поджелудочной железы. На ФЭГДС обращали внимание на отсутствие или минимальные воспалительные изменения со стороны слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки, нормальное поступление желчи в просвет двенадцатиперстной кишки (при использовании тонкокишечной вставки или аппендикса), а также отсутствие воспаления в области анастомоза. При рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом концентрировали внимание на отсутствии рефлюкса в трансплантат (после гепатикоеюнодуоденостомии).

Удовлетворительный результат отмечали при наличии клинических проявлений, существенно не влияющих на социальную адаптацию больного. Имели место такие проявления, как болевой абдоминальный синдром, возникающий с частотой 1 - 2 раза в 6 месяцев, обычно проходящий самостоятельно. Желтухи не было. Дети умеренно отставали в физическом развитии. В общем анализе крови у 23 % детей отмечены невыраженные признаки анемии (алиментарного характера); в биохимическом анализе крови показатели общего и прямого билирубина были в пределах возрастной нормы; иногда отмечали умеренное повышение печеночных проб (в 1,5 - 2 раза выше возрастной нормы). Копрологическое исследование, как правило, подтверждало удовлетворительную экзокринную функцию печени и поджелудочной железы. На УЗИ имели место реактивные изменения со стороны поджелудочной железы. При ФЭГДС обращали на себя внимание воспалительные изменения со стороны слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки; поступление желчи в просвет пищеварительной трубки удовлетворительное; зона анастомоза без признаков воспаления.

На рентгенологическом исследовании ЖКТ с контрастным веществом определяли наличие рефлюкса на расстояние 2-3 см; контрастное вещество во внутрипеченочные желчные протоки не поступало (рис. 26).

Неудовлетворительный результат отмечали при наличии хронического болевого абдоминального синдрома, как правило, не проходящего самостоятельно и купируемого с помощью спазмолитических препаратов. Имело место периодическое возникновение механической желтухи, как правило, на фоне ОРВИ. Дети отставали в физическом развитии. Эти факторы существенно нарушали социальную адаптацию больного. По данным общего анализа крови, диагностировали признаки анемии. В биохимическом анализе крови обращали на себя внимание высокие показатели общего и прямого билирубина, печеночных проб. Копрологическое исследование показываю недостаточную экзокринную функцию печени и поджелудочной железы (большое количество жирных кислот, мыл). На УЗИ имелось увеличение печени, неоднородность ее структуры, расширение внутрипеченочных желчных протоков, утолщение их стенок; со стороны поджелудочной железы отмечали увеличение ее размеров. При ФЭГДС выявляли грубые изменения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Во время рентгенологического исследования ЖКТ с контрастным веществом обращали внимание на заброс бария до внутрипеченочных желчных протоков (рис. 27).

Алгоритм диагностики, выбора метода лечения и принципов патогенетической реабилитации больных с кистозными трансформациями и стенозами наружных желчевыводящих путей

Удовлетворительный результат отмечали при наличии клинических проявлений, существенно не влияющих на социальную адаптацию больного. Имели место такие проявления, как болевой абдоминальный синдром, возникающий с частотой 1-2 раза в 6 месяцев, обычно проходящий самостоятельно. Желтухи не было. Дети умеренно отставали в физическом развитии. В общем анализе крови могли быть невыраженные признаки анемии (алиментарного характера), что отмечено в 19,5 % случаев; в биохимическом анализе крови показатели общего и прямого билирубина были в пределах возрастной нормы; у 22,5 % пациентов имелось умеренное повышение печеночных проб (в 1,5-2 раза выше возрастной нормы). Копрологическое исследование, как правило, подтверждало удовлетворительную экзокринную функцию печени и поджелудочной железы. На УЗИ обращали на себя внимание реактивные изменения со стороны поджелудочной железы. При ФЭГДС у 45,7 % больных были воспалительные изменения со стороны слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки; поступление желчи в просвет пищеварительной трубки удовлетворительное; зона анастомоза без признаков воспаления.

При рентгенологическом исследовании ЖКТ с сульфатом бария определяли наличие рефлюкса на расстояние 2 — 3 см; контрастное вещество во внутрипеченочные желчные протоки не поступало.

Неудовлетворительным результатом считали наличие хронического болевого абдоминального синдрома, как правило, не проходящего самостоятельно и купируемого с помощью спазмолитических препаратов. Периодическое возникновение механической желтухи возникало, как правило, на фоне ОРВИ. Дети отставали в физическом развитии. Нарушалась социальная адаптация больного. По данным общего анализа крови имели место признаки анемии. В биохимическом анализе крови имело место высокое значение общего и прямого билирубина, печеночных проб. Копрологическое исследование показьшало недостаточную экзокринную функцию печени и поджелудочной железы (большое количество жирных кислот, мыл). На УЗИ была увеличена печень; отмечалась неоднородность ее структуры, расширение внутрипеченочных желчных протоков, утолщение их стенок; была увеличена поджелудочная железа. ФЭГДС выявляло грубые изменения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки. Во время рентгенологического исследования ЖКТ с контрастным веществом имелся заброс бария до внутрипеченочных желчных протоков.

Общее количество хороших результатов составило 50 %. В 31 % случаев получены удовлетворительные результаты; в 19 % случаев отдаленные результаты оценены как неудовлетворительные.

В группе больных с использованием вставки из червеобразного отростка отдаленные результаты оценены как хорошие; повторных оперативных вмешательств не потребовалось. Однако, учитывая то, что количество наблюдений в этой группе небольшое, результаты нельзя считать достоверными.

Повторно оперированы 4 больных, причем один из них оперирован дважды.

Из 5 повторных оперативных вмешательств только в одном случае осложнение не было связано с зоной интереса: через 7 месяцев после первой операции (гепатикоеюнодуоденостомия) мальчик оперирован по поводу спаечной кишечной непроходимости.

Во всех остальных случаях повторные оперативные вмешательства потребовались в связи с возникновением осложнений со стороны билиодигестивного анастомоза (стеноз гепатикоеюноанастомоза — 3 больных — по одному в каждой группе, исключая гепатикоаппендикодуоденостомию) и в связи с наличием массивного рефлюкса в отключенную петлю (1 больной из группы с использованием длинной изолированной кишечной петли) в сроки от 6 месяцев до 6 лет после первичной операции. Во всех случаях после проведенных повторных реконструктивных вмешательств дети выписаны со значительным улучшением. Отдаленный результат после повторных оперативных вмешательств прослежен только у одного больного в сроки до 1,5 лет; результат оценен как удовлетворительный. В 3 случаях после повторных оперативных вмешательств дети, к сожалению, не явились в клинику для детального обследования.

Для улучшения результатов лечения больных с кистами и стенозами наружных желчевыводящих путей был разработан алгоритм, включающий в себя комплексную оценку клинических, лабораторных и инструментальных методов исследования, выбор способа оперативного вмешательства, особенности послеоперационного ведения больных, а также принципы патогенетической реабилитации.

Выявленные клинические симптомы, изменения в биохимическом анализе крови, УЗ-признаки нарушения оттока желчи, наличие рентгенологически подтвержденного рефлюкса в кишечную петлю являлись определяющими факторами для назначения реабилитационных мероприятий, направленных на купирование данных осложнений.

Анализ больных, у которых получен неудовлетворительный результат и которым выполняли повторные оперативные вмешательства показал, что гепатикоеюноанастомоз необходимо формировать в непосредственной близости от бифуркации главных долевых внутрипеченочных протоков; это сводит к минимуму вероятность сужения соустья. При наличии стеноза билиодигестивного анастомоза даже с минимальными клиническими проявлениями необходимо проведение повторного оперативного вмешательства с целью ревизии зоны анастомоза и его реконструкции.

При использовании тонкокишечной вставки целесообразно проводить моделирование дистального отдела трансплантата (зауживание диаметра на Уг) во избежание рефлюкса во вставку. При наличии массивного рефлюкса в отводящую петлю кишки показано выполнение повторного оперативного вмешательства.

При наличии рефлюкса в тонкокишечный трансплантат возможно проведение попытки эндоскопического моделирования зоны еюнодуоденоанастомоза. При безуспешности этой манипуляции показано проведение реконструктивной операции.

Анализ отдаленного результата лечения больных, в отношении которых применены такие технологии лечения, как гепатикоаппендикодуоденостомия (2 больных) и гепатикоеюнодуоденостомия с моделированием дистального отдела трансплантата (4 больных) показал эффективность данных методов лечения. У всех больных результат оценен как хороший.

Рефлюкс в тонкокишечную петлю у больных без зауживания дистальной части тонкокишечного трансплантата связан с наличием широкого устья в области еюнодуоденоанастомоза, даже несмотря на формирование антирефлюксного тоннеля в подслизистом слое двенадцатиперстной кишки.

Применение гепатикоеюно- и гепатикоаппендикодуоденостомии для прямого поступления желчи в двенадцатиперстную кишку обеспечивает возможность восстановления физиологии пищеварения в ее просвете, что приводит к полноценному перевариванию пищи в двенадцатиперстной кишке.