Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Литературный обзор 12
Глава 2. Материалы и методы 43
Глава 3. Особенности клиники и диагностики различных форм болезни гиршпрунга 65
3.1. Общие закономерности клиники и диагностики при различных формах болезни Гиршпрунга 65
3.2. Суперкороткая форма болезни Гиршпрунга 75
3.2.1. Клиника суперкороткой формы болезни Гиршпрунга 75
3.2.2. Лучевые методы исследования при суперкороткой форме болезни Гиршпрунга 78
3.2.3. Эндоскопические методы исследования при суперкороткой форме болезни Гиршпрунга .87
3.2.4. Функциональные методы исследования при суперкороткой форме болезни Гиршпрунга 89
3.2.5. Морфологические методы исследования при суперкороткой форме болезни Гиршпрунга 96
3.3. Ректальная, ректосигмоидная и субтотальная форма болезни Гиршпрунга 98
3.3.1. Клиника ректальной, ректосигмоидной и субтотальной форм болезни Гиршпрунга 98
3.3.2. Лучевые методы исследования при ректальной, ректосигмоидной и субтотальной форме болезни Гиршпрунга 104
3.3.3. Эндоскопические методы исследования при ректальной, ректосигмоидной и субтотальной форме болезни Гиршпрунга 116
3.3.4. Функциональные методы исследования при ректальной, ректосигмоидной и субтотальной форме болезни Гиршпрунга 119
3.3.5. Морфологические методы исследования при ректальной, ректосигмоидной и субтотальной форме болезни Гиршпрунга 128
ГЛАВА 4. Хирургическое лечение болезни гиршпрунга 131
4.1.Хирургическое лечение суперкороткой формы болезни Гиршпрунга 131
4.1.1. Задняя миектомия .132
4.1.2. Операция Линна 133
4.2. Хирургическое лечение ректальной, ректосигмоидной и субтотальной форм болезни Гиршпрунга 138
4.2.1. Открытые оперативные вмешательства 138
4.2.2. Лапароскопические оперативные вмешательства .149
Глава 5. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения болезни гиршпрунга 157
5.1. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения суперкороткой формы болезни Гиршпрунга 157
5.2. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения ректальной, ректосигмоидной и субтотальной формы болезни Гиршпрунга 186
5.3. Оценка качества жизни детей, оперированных по поводу суперкороткой формы болезни Гиршпрунга .223
5.4. Оценка качества жизни детей, оперированных по поводу ректальной,
ректосигмоидной и субтотальной формы болезни Гиршпрунга 230
5.5. Реабилитация и ограничения жизнедеятельности у детей, оперированных по
поводу болезни Гиршпрунга .237
Заключение 242
Выводы .268
Практические рекомендации
- Клиника суперкороткой формы болезни Гиршпрунга
- Лучевые методы исследования при ректальной, ректосигмоидной и субтотальной форме болезни Гиршпрунга
- Хирургическое лечение ректальной, ректосигмоидной и субтотальной форм болезни Гиршпрунга
- Оценка качества жизни детей, оперированных по поводу суперкороткой формы болезни Гиршпрунга
Клиника суперкороткой формы болезни Гиршпрунга
Частота болезни Гиршпрунга остается достаточно высокой и неизменной на протяжении ряда лет: в среднем 1 на 2000–5000 новорожденных. Соотношение заболеваемости девочек и мальчиков остается также неизменным на протяжении всего времени изучения данного заболевания (1:3,6 – 5) [72, 76]. Обращает на себя внимание частота семейных случаев болезни Гиршпрунга. По некоторым данным, она может достигать до 20 % от всех случаев болезни Гиршпрунга [72]. Распространенность болезни Гиршпрунга в популяции детей, страдающих различными вариантами хронического запора, может составлять от 30 до 49,5 % [59,158]. В большинстве сообщений отмечается, что наиболее часто встречается ректосигмоидная форма заболевания. По одним данным, ее распространенность от 80,7 до 84,5 % [181, 254]. Другие данные указывают на диапазон от 36,5 до 75 % [13, 220]. Столь же вариабельные данные приводятся и по другим формам болезни Гиршпрунга. Длинная форма заболевания встречалась в 15,9–59,1 % [171, 230]. Заболевание с коротким сегментом аганглиоза встречалось у 12–16,7 % пациентов [106, 122]. Наиболее противоречивые данные приводятся по болезни Гиршпрунга с суперкоротким сегментом. Одни авторы считают, что данная патология распространена чрезвычайно редко и встречается всего лишь в 10–17,4 % [253, 277, 290]. Другие исследователи получили данные, свидетельствующие о частоте данной формы болезни Гиршпрунга от 50 до 51,9 % от всех случаев данного заболевания [116, 220]. Несмотря на солидный возраст изучения болезни Гиршпрунга, одним из аспектов, вызывающих наибольшее количество вопросов, является суперкороткая форма заболевания. Количество сообщений о суперкороткой форме крайне мало. По мнению части исследователей, суперкороткая форма встречается достаточно редко – лишь у 10–15 % от всех детей с болезнью Гиршпрунга. При этом часть из них ставит равенство между суперкоротким вариантом заболевания и анальной ахалазией [31, 82, 147]. Другая часть авторов приводит более высокие показатели встречаемости суперкороткой формы (22 – 28,1 %). Соотношение заболевших девочек и мальчиков не соответствует средним показателям при болезни Гиршпрунга в целом и равно 1: 1,25 [15, 156, 174]. Также существует мнение о значительно большей частоте встречаемости суперкороткой формы болезни Гиршпрунга (30 – 38,1 %) [84, 112].
По мнению некоторых исследователей, еще больший процент суперкороткой формы болезни встречается у взрослых. Причина столь высокого показателя объясняется латентным клиническим течением заболевания [10, 83]. Некоторые авторы считают, что клинические проявления болезни Гиршпрунга зависят не только от протяженности аганглионарной зоны, но главное – от степени недоразвитости интрамурального аппарата толстой кишки [135].
О сложностях диагностики суперкороткой формы заболевания говорит и тот факт, что после проведения всестороннего комплексного обследования, и проведения различных вариантов оперативного вмешательства, у 26 % пациентов в послеоперационном периоде на фоне рецидива заболевания был установлен диагноз суперкороткой формы болезни и проведено повторное оперативное вмешательство с хорошим эффектом [206]. Имеются сообщения о выполнению девульсии ануса в качестве лечебной процедуры, которая давала кратковременный эффект с быстрым рецидивом заболевания [130]. Существует также мнение о том, что за суперкороткую форму болезни Гиршпрунга исследователи принимают наличие у пациента первичного мегаректум [5, 22]. С другой стороны, имеется мнение о том, что диагноз первичного мегаректум является далеко не бесспорным утверждением [95]. Часть исследователей приводит данные о том, что после проведения дополнительных исследований диагноз первичного мегаректум был отвергнут и установлен диагноз болезни Гиршпрунга с суперкоротким сегментом [72].
Существует мнение, что при так называемом «латентном» течении хронического запора причина заболевания может быть не в наличии суперкороткой аганглионарной зоны, а в вариантах фиксации толстой кишки в брюшной полости [176]. Также есть мнение, что причина заболевания при «мягком» течении хронического запора заключается не в наличии суперкороткой формы болезни Гиршпрунга, а в имеющейся анальной ахалазии и гипертрофии внутреннего сфинктера, что составляет 11,4 % от всех больных с хроническим колостазом [56, 206].
Сообщается, что для коротких и ультракоротких форм болезни характерно более позднее начало и более легкое компенсированное течение [4, 32,71]. Приводятся данные о том, что дети с суперкороткой формой болезни Гиршпрунга в течение первого года жизни не имеют клинических проявлений заболевания и только у 19 % после года жизни клиника заболевания начинает прогрессировать [105, 119, 189]. В редких случаях у детей с суперкороткой формой встречается такое, характерное для длинных форм болезни, осложнение, каким является энтероколит [256].
Лучевые методы исследования при ректальной, ректосигмоидной и субтотальной форме болезни Гиршпрунга
Считается, что реабилитация детей после оперативного лечения по поводу болезни Гиршпрунга должна быть комплексной и включать в себя режимные моменты, диету, физиолечение, ректальную стимуляцию, лечебную физкультуру, прием ферментов и биопрепаратов, санаторно-курортное лечение. Большое значение придается социальным условиям и материальным возможностям семьи [62]. Для ускорения процессов реабилитации предлагается в комплекс воздействия на организм пациента включать терапию остаточных явлений энтероколита, выработку условного рефлекса на дефекацию, и что особенно важно, назначение системной энзимной терапии для снижения активности воспалительной реакции и ускорения процессов репарации в зоне анастомоза [34]. С этой же целью предлагается введение в комплекс реабилитационных мероприятий чрезкожной электростимуляции кишечника с интерферентной терапией [189]. Особенное значение в комплексе реабилитационных мероприятий у детей с энкопрезом, перенесших оперативное лечение по поводу болезни Гиршпрунга, придается методу биофидбэктерапии. Приводятся данные об эффективности данного метода по сравнению с контрольной группой в среднем на 42,9 % [199]. Также приводятся данные об эффективности тренировочных клизм в послеоперационном периоде, но без конкретного указания кратности, объемов введения и продолжительности данной терапии [228]. Существует мнение о том, что продолжительность восстановительного периода после операций по поводу болезни Гиршпрунга у детей иногда может пролонгироваться до полового созревания. Хотя больше половины пациентов обычно становятся полностью здоровыми к концу второго года после операции [72]. Подобного мнения придерживаются и другие исследователи. Выяснилось, что у детей, оперированных по поводу различных форм болезни Гиршпрунга в 16,7 % сохраняется недержание мочи, а у 19 % в той или иной степени имеется энкопрез. Основываясь на полученных результатах, был сделан вывод о необходимости длительного периода реабилитационных мероприятий [248]. Приводятся данные, что на фоне проводимых реабилитационных мероприятий произошло улучшение отдаленных функциональных результатов с 14,9 до 16,4 % [198].
В оценке результатов лечения болезни Гиршпрунга у детей максимальное значение придается вариантам течения ближайшего и отдаленного послеоперационного периода. В настоящее время уже недостаточно оценивать только наличие или отсутствие послеоперационных осложнений, летальности, выхода на инвалидность. В последнее время для оценки эффективности лечения различных заболеваний и пороков развития учитывается такой интегративный показатель, как показатель качества жизни [146, 274]. Качество жизни определяется как интегральная характеристика физического, психологического и социального функционирования человека, основанного на его субъективном восприятии [100]. К сожалению, оценка данного показателя при лечении болезни Гиршпрунга у детей ограничивается единичными работами как в отечественной, так и в зарубежной научной литературе. У одних из первых оценку качества жизни провели у детей, оперированных лапароскопическим методом по поводу болезни Гиршпрунга. Отмечено, что положительные изменения коснулись всех показателей, при этом наиболее заметно – физической компоненты [11]. В настоящее время для оценки качества жизни у детей при данной патологии внедряется применение сокращенного опросника SF–36 с применением интернет-технологий [135]. Определенное значение в оценке качества жизни играет выбор опросника. Имеется сообщение об использовании с этой целью модифицированной версии опросника HAQL. По мнению авторов, он показал высокую чувствительность и надежность при обследовании семей, в которых имеются дети, оперированные по поводу различных форм болезни Гиршпрунга [299]. В отдаленном послеоперационном периоде у тех пациентов, которые в детстве перенесли оперативные вмешательства по поводу аганглиоза кишечника, некоторые исследователи считают необходимым включать вопросы о семейном положении. Удалось выяснить, что 45,2 % респондентов состоят в браке и у 68,4 % из них есть дети [249]. Есть мнение, что анкетирование качества жизни у пациентов с болезнью Гиршпрунга является хорошим методом, который требует адаптации к конкретным странам, что видно на примере Швеции [306]. С помощью оценки качества жизни, в основе которой лежала балльная система, сравнили результаты оперативного лечения болезни Гиршпрунга методом Соаве и трансанальным низведением. В результате был сделан вывод о схожести функциональных результатов [187]. Также при исследовании качества жизни было выяснено, что анальный контроль у пациентов, оперированных по поводу болезни Гиршпрунга, улучшался с возрастом детей [245]. С помощью стандартного опросника оценки качества жизни исследовали ранние и средние результаты операции Джорджсона. Наилучшие результаты были получены при дополнении операции трансанальным рассечением прямой кишки [272]. Наиболее полные результаты получены при исследовании качества жизни с помощью опросника PedsQL у детей, оперированных по поводу болезни Гиршпрунга по методу Соаве–Ленюшкина и с помощью лапароскопической брюшно промежностной проктопластики. Выяснилось, что использование лапароскопического низведения толстой кишки в послеоперационном периоде позволяет получить значимое увеличение всех параметров жизни, которые были близки к параметрам детей, не страдающих заболеваниями желудочно-кишечного тракта [76].
Хирургическое лечение ректальной, ректосигмоидной и субтотальной форм болезни Гиршпрунга
Лучевое обследование у детей с суперкороткой формой болезни Гиршпрунга, как и у пациентов с более длинной формой заболевания, начинали с обзорной рентгенографии брюшной полости. Так как у всех детей с суперкороткой формой имелась компенсированная стадия, то и рентгенологическая картина была похожа на аналогичную у детей с остальными формами в компенсированной стадии: на обзорной рентгенограмме брюшной полости в проекции толстой кишки, особенно ее дистальных отделов, определялись ячеистые тени, характерные для каловых масс (рис. 3.12). Нами не найдено описание данного симптома в доступной отечественной и зарубежной литературе.
Основным методом исследования при суперкороткой форме болезни Гиршпрунга у детей является ирригография с контрастным веществом. У детей с суперкороткой формой болезни Гиршпрунга из прямых рентгенографических признаков, вообще характерных для данного заболевания (аганглионарная зона, переходная зона, супрастенотическое расширение), отмечено наличие только супрастенотического расширения. Аганглионарная зона, располагавшаяся в пределах анального канала, не отличалась от его нормальной картины и была представлена узкой рентгенконтрастной тенью, обусловленном тоническим сокращением внутреннего сфинктера прямой кишки (рис. 3.13, 3.14).
В отличие от остальных форм заболевания, выполнение ирригографии после акта дефекации при суперкороткой форме не позволяет более четко визуализировать основные признаки заболевания, кроме супрастенотического расширения (рис. 3.15).
Помогает в постановке диагноза вычисление ректоободочного индекса, то есть соотношение ширины прямой кишки к максимальной ширине нисходящей ободочной кишки (рис. 3.16). суперкороткой форме болезни при суперкороткой форме болезни Гиршпрунга после опорожнения. Гиршпрунга. Нами проведено измерение ректоободочного индекса у всех находившихся под наблюдением пациентов с суперкороткой формой болезни Гиршпрунга (табл. 3.7). Таблица 3.7. Значение ректоободочного индекса у пациентов с суперкороткой формой болезни Гиршпрунга. Показатель Возраст больных, г - 1 (n=2) 2 - 4 (n=40) 5 - 7 (n=97) 8 - 17 (n=64) Диаметр прямой кишки (см), М±а 5,7±1,0 4,7±1,4 7,4±0,8 8,2±1,4 Диаметрободочной кишки (см), М±а 4,1±1,1 4,0±0,8 4,5±0,7 4,4±1,2 Ректоободочный индекс 1,4 1,2 1,6 1,9 Из данных, приведенных в таблице 3.7, следует, что значение ректоободочного индекса у пациентов с суперкороткой формой болезни Гиршпрунга всегда больше единицы, независимо от возраста.
Наряду с вышеописанным рентгенографическим параметром учитывали ширину ретроректального пространства (рис. 3.17). У всех находившихся под наблюдением пациентов с суперкороткой формой болезни Гиршпрунга нами проведено измерение ширины ретроректального пространства. Последняя составила в возрасте от 0 до 1 года – 0,12±0,02 см; от 2 до 4 лет – 0,16±0,08 см; от 5 до 7 лет – 0,23±0,02 см; от 8 до 17 лет – 0,24±0,02 см.
Полученные нами результаты свидетельствуют об уменьшении ретроректального пространства у детей с суперкороткой формой болезни Гиршпрунга в 2–4 раза по сравнению с нормальными показателями. У детей с суперкороткой формой болезни Гиршпрунга так же изменяется длина анального канала. В возрасте от 0 до 1 года она составила 2,3±0,18 см; от 2 до 4 лет – 2,6±0,15 см; от 5 до 7 лет – 2,6±0,15; от 8 до 17 лет – 2,7±0,13 см. В сравнении с нормальными показателями [70] длина анального канала у этих пациентов уменьшена в среднем на 11 % во всех возрастных группах. По нашим данным, рефлюкс контрастного вещества в ранее незаполненные проксимальные участки толстой кишки после дефекации имел место у 82,8 % пациентов с суперкороткой Степень заполнения толстой кишки при ирригографии у пациента с суперкороткой формой болезни Гиршпрунга (до уровня селезеночного угла). Таким образом, установлено, что для суперкороткой формы болезни Гиршпрунга имеются характерные рентгенографические показатели: изолированное расширение прямой кишки, сужение ретроректального пространства, увеличение больше единицы ректоободочного индекса. Использование видеодефекоскопии у детей с суперкороткой формой болезни Гиршпрунга так же позволяло объективно оценить механизм акта дефекации. прослеживая его в течение определенного промежутка времени. Рентгенологическая видеодефекоскопия использована у 141 пациента, а ультразвуковая видеодефекоскопия применена у 60 пациентов. Все дети были старше трех лет. До проведения оперативного лечения у детей обеих групп были существенные затруднения при акте дефекации. У 88 % пациентов не формой болезни Гиршпрунга (рис. 3.18, 3.19). происходило
Оценка качества жизни детей, оперированных по поводу суперкороткой формы болезни Гиршпрунга
В прямую кишку вводили марлевый тампон с нитью (для более легкого его извлечения), пропитанный мазью «Левомеколь». Нить от тампона с помощью пластыря фиксировали к бедру.
Из особенностей выполнения оперативного вмешательства следует отметить следующее: использование продольного разреза слизистой оболочки позволило увеличить угол операционного действия; применение биполярных ножниц практически свело к минимуму кровопотерю во время операции; применение каудальной анестезии значительно уменьшило дозу применяемого для наркоза препарата, использование волоконного световода в качестве источника освещения позволило хорошо визуализировать внутреннюю поверхность прямой кишки.
К достоинствам сфинктеротомии по Линна при суперкороткой форме болезни Гиршпрунга относятся: простота выполнения, кратковременность, возможность проводить оперативное лечение под более простым, по сравнению с эндотрахеальным, масочным наркозом. К недостаткам относятся: малый угол операционного действия, необходимость дополнительного освещения. Результаты различных методов оперативного лечения при суперкороткой форме болезни Гиршпрунга в раннем послеоперационном периоде представлены в таблице 4.2. Таблица 4.2. Достоверность различий результатов оперативного лечения при суперкороткой форме болезни Гиршпрунга. Показатель Группа 1а(операцияЛинна) Группа 1б (задняя миэктомия) Критерий U Длительность операции (минуты), М± 10±5 40±10 10,5 Длительность госпитализации (сутки), М± 11,9±1,3 20,3±1,5 15,2 Длительность анестезии (минуты), М± 24±3 62±12 12,0 Длительность обезболивания после операции (сутки), М± 1,3±0,5 2,4±0,6 11,4 Активность пациента Любое положение Стоя, лежа p 0,05 при сравнении исследуемых групп Сравнивая оперативные вмешательства, использованные при лечении суперкороткой формы болезни Гиршпрунга, можно отметить достоверную разницу практически во всех исследованных показателях. При этом показатели операции Линна превосходят показатели операции задней миэктомии в лучшую сторону.
Очевидно, что только операцией лечение детей с болезнью Гиршпрунга никогда не ограничивается. Во всех случаях раннего и отдаленного послеоперационного периода требуется длительная и тщательная терапия. Мы согласны с мнением, что длительность восстановительного периода после радикальных операций по поводу болезни Гиршпрунга далеко не всегда укладывается в рамки традиционно называемого срока 6–12 месяцев, а удлиняется вплоть до периода полового созревания [71, 72]. Поэтому был выработан определенный алгоритм ведения таких пациентов различные периоды после проведения оперативного вмешательства. В раннем послеоперационном периоде лечение пациентов с различными формами болезни Гиршпрунга имело определенные особенности.
Лечение пациентов с суперкороткой формой заболевания начиналось с назначения обезболивающих препаратов. Обычно достаточным являлось назначение ненаркотических анальгетиков (анальгин, перфалган). С целью уменьшения выброса продуктов воспаления в области оперативного вмешательства и одновременно получения седативного эффекта применяли введение димедрола. Антибактериальную терапию начинали с назначения цефалоспоринов 1 поколения (цефазолин) и аминогликозидов 2 поколения (гентамицин). У 26 пациентов (12,8 %) в течение 3–4 суток после операции сохранялось повышение температуры до фебрильных цифр, без тенденции к снижению и с кратковременным эффектом после введения жаропонижающих препаратов. Смена антибактериальной терапии в плане повышения поколения цефалоспоринов и аминогликозидов эффекта не дало. Наиболее эффективным препаратом при подборе антибактериальной терапии оказался представитель гликопептидов – ванкомицин. После начала его применения у всех детей в течение 1–3 суток происходило резкое или постепенное снижение температуры, нормализация самочувствия. Возможно, данная клиническая ситуация связана с выявлением в посеве из прямой кишки C. difficile у 9 пациентов. Инфузионная терапия потребовалась только у вышеописанной группы пациентов с дезинтоксикационной целью. С первых суток после операции все пациенты в возрасте старше трех лет получали стол № 3 по Певзнеру, с переводом к концу лечения на стол № 15. Дети в возрасте от одного года до трех лет получали стол №16. С целью местной анестезии в течение 7–10 дней назначали свечи с анестезином. Параллельно, для быстрейшей регенерации в области операции, всем пациентам назначали свечи с облепиховым маслом.
Операция считается единственным методом лечения при болезни Гиршпрунга у детей. В его основе лежит этиологический принцип – удаление пораженной части кишки (аганглионарная зона, переходная зона, супрастенотическое расширение) и низведение на ее место нормального в анатомическом и функциональном отношении участка кишки. Выполнение оперативного лечения проводилось открытым и лапароскопическим способом. В группе 2а оперативные вмешательства выполнены открытым способом с использованием операции Дюамеля-Баирова, операции Соаве-Ленюшкина и их модификаций (64 пациента – 44,7 %). В группе 2б радикальные вмешательства выполнены с помощью одномоментной трансанальной лапароскопически ассистированная резекции (ЛАР) аганглионарной зоны толстой кишки (79 пациентов – 55,3 %). Распределение пациентов представлено в таблице 4.3. Из вышеприведенных данных видно, что большинство оперативных вмешательств выполнено в возрасте до 1 года (58,7 %). При этом в группе 2а операции в возрасте до 1 года выполнены у 54,9 % пациентов, а в группе 2б – у 62,0 %. Распределение протяженности аганглионарной зоны в выделенных группах при различных типах выполненных операций представлено в таблице 4.4.