Введение к работе
Актуальность проблемы. Основное проявление гемофилии в детском возрасте - гемартроз с последующим развитием хронического постгеморрагического синовита. Наиболее часто поражается коленный сустав.
По современным данным именно хронический синовит является ведущим фактором частого рецидивирования гемартрозов, оказывает определяющее влияние на динамику артропатии, служит главной причиной инвалидности. Лечение хронического синовита представляет ключевую проблему гемофилии у детей.
Однако, до настоящего времени нет единого взгляда исследователей на механизмы развития хронического синовита, чем объясняется наличие разнообразных, нередко противоположных подходов к его лечению. Поэтому предотвращение прогрессирования артропатии в детском возрасте остается важнейшей клинической задачей на современном этапе.
В качестве радикального метода лечения хронического синовита рядом исследователей предложен хирургический - синовэктомия, но сведения по этому вопросу у детей немногочисленны и не систематизированы.
Нет единства в определении показаний к синовэктомии и ее эффективности на разных стадиях артропатии, не установлено влияние этой операции на последующее формирование и функцию сустава, не отработаны программы послеоперационной реабилитации детей.
Хирургическое лечение артропатии у больных гемофилией с ингибитором к антигемофильному фактору сопряжено с наибольшими трудностями. В литературе встретились единичные описания синовэктомии у таких пациентов.
.Выяснение всех этих важных вопросов стало предметом данной работы.
Цель исследования. Определить особенности и эффективность хирургической синовэктомии коленного сустава как метода профилактики повторных гемартрозов и прогрессирования артропатии у детей больных гемофилией.
Задачи исследования:
-
Разработать показания и противопоказания к синовэктомии коленного сустава у больных детского возраста.
-
Обосновать целесообразность использования различных модификаций синовэктомии в зависимости от характера и степени поражения мягкотканных, хрящевых и костных компонентов сустава.
3. Провести анализ результатов гемостатической терапии с
использованием различных препаратов факторов VIII и IX для определения
программы надежной профилактики геморрагических осложнений.
-
Исследовать структуру послеоперационных осложнений и разработать способы их предупреждения и лечения, изучить причины неблагоприятных исходов синовэктомии.
-
Установить влияние синовэктомии на рецидивирование гемартрозов, анатомическую структуру и функцию сустава в динамике.
Научная новизна. Доказана на большом клиническом материале высокая эффективность синовэктомии для профилактики рецидивов гемартрозов, показано ее положительное влияние на формирование сустава и. функцию конечности в процессе физического развития ребенка.
Выявлены особенности прогрессии гемофилической артропатии у детей, фазность течения постгеморрагического синовита.
Определена высокая информативность рентгеноконтрастних методов диагностики поражения сустава для уточнения показаний к синовэктомии.
Выявлены особенности техники операции в зависимости от возраста пациентов, стадии артропатии.
Достигнуты отличные и хорошие результаты синовэктомии при своевременном устранении послеоперационных контрактур с помощью этапных гипсовых повязок в сочетании с курсом внутрисуставных иньекций суспензий глюкокортикостероидов.
Практическая значимость работы. Определены показания и противопоказания к синовэктомии у пациентов детского возраста, технические особенности проведения хирургического вмешательства в зависимости от характера и степени изменения различных компонентов сустава.
Показана необходимость применения дополнительных методов лечения в период реабилитации ( внутрисуставное введение суспензии гидрокортизона, этапные гипсовые повязки) для ускорения восстановления функции сустава и нормальной статики, что значительно улучшает результат синовэктомии.
Разработаны профилактические и лечебные программы для борьбы с осложнениями, что существенно повышает безопасность и эффективность синовэктомии.
Внедрение. Результаты исследования внедрены в практику работы отделения реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией ГНЦ РАМН, амбулаторного центра гемофилии ГНЦ РАМН, гематологического центра при Измайловской детской городской клинической больнице г.Москвы.
Апробация работы. Материалы работы были доложены и обсуждены на XX международном конгрессе Всемирной Федерации Гемофилии ( Греция, 1992г), опубликованы в виде тезисов на конференции " Актуальные вопросы службы крови и грансфузиологии" ( С.-Пегербург, 1995г).
Решение поставленных задач осуществлялось в Гематологическом научном центре РАМН ( директор - академик РАМН, профессор А.И.Воробьев) в отделении реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией ( руководитель - доктор мед. наук Ю.Н.Андреев). По теме диссертации опубликовано 7 работ.
Структура и обьем диссертации. Диссертация изложена на странице
машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы и 5 глав, отражающих общую характеристику клинических наблюдений и результаты
собственных исследований, заключения, выводов, списка литературы.
Диссертация иллюстрирована 25 рисунками, 12 таблицами и 3 диаграммами.
Указатель литературы содержит 47 отечественных и 75 иностранных
источников.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Обоснование показаний и целесообразность использования
синовэктомии у детей для профилактики рецидивов гемартрозов и
прогрессирования гемофилической артропатии.
2. Необходимость программного гемостатического обеспечения
синовэктомии у больных гемофилией, в том числе и при наличии ингибитора к
антигемофильному фактору.
3. Важность раннего восстановления функции сустава и нормальной
статики с использованием дополнительных инвазивных и неинвазивных методов
лечения для получения отличных и хороших отдаленных результатов.