Введение к работе
Актуальность проблемы. Соединительная ткань в качестве многофункпдональной составной части всех органов и систем организма обеспечивает его гомеостаз. Нарушение соединительной ткани как единой физиологической системы приводит к функциональным и структурным изменениям в местах её локализации и организма в целом. Они могут быть врожденными и наследственными, проявляясь клиническими симптомами со стороны отдельных органов и систем. С большим постоянством стигмы дизэмбриогенеза выявляются в опорно-двитательном аппарате, соединительная ткань в котором составляет его основу. Они весьма характерны для наследственных болезней соединительной ткани, сопровождающихся дефектом её волокнистых структур, таких как синдромы Марфана, Элерса-Данлоса (СЭД) и гипермобильности суставов. Последний рассматривается как легкая степень двух первых (Р.Грехем, 1992).
Наследственные и врожденные дисплазии существенным образом отражаются на характере и течении приобретенных заболеваний. Это установлено при патологии дачек (М.С.Игнатова и со-авт., 1987; А.И.Клембовский, 1989) и при целом ряде соматических болезней (О.К.Ботвиньев, 1985). Изучение приобретенных заболеваний суставов, в частности артритов, наслаивающихся на неполноценную врояденнув ила наследственную основу, почти не проводилось. Клинические особенности артритов на фоне дисплазии соединительной ткана освещены в единичных работах (Б.Скерлене, 1985; Т.Милковска-Диматрова и соавт., 1987). А между тем, исходная недостаточность, особенно волокнистых структур соединительной ткани, осуществляющих опорную функцию локомоторной системы, не может не отразиться на клиниче-
-2:-
ских проявлениях воспалительных и других болезней суставов. Их своеобразие может определяться состоянием повышенной подвижности суставов, легкой ранимостью и перерастяжением пери-артикулярных тканей, нарушением кооперативного взаимодействия клеточных и неклеточных структур, свойственных синдромам гипермобильности, Элерса-Данлоса и Марфана. ,
Кроме того, стертые формы наследственных заболеваний соединительной ткани и скелетных дисплазии, оставаясь малоизученными, представляют определенные трудности в дифференциальной диагностике с приобретенными болезнями суставов и некоторыми ревматическими заболеваниями. Это приводит к серьезным просчетам в их терапии и определяет актуальность проведения данного исследования.
Цель работы: изучить особенности клинического течения различных артритов у детей, имеющих признаки дисплазии соединительной ткани.
Задачи исследования:
-
Определить частоту и степень выраженности дисплазии соединительной ткани у детей, больных различными нозологическими формами артритов.
-
Сопоставить клинические симптомы поражения опорно-двигательного аппарата при отдельных артритах с различной . степенью дисплазии соединительной ткани.
-
Провести сравнительный анализ данных, лабораторных исследований у наблюдавшихся больных в зависимости от степени дисплазии.
-
Провести сравнительную оценку морфологической картины синовиальной оболочки и кожи у больных артритами с различной степенью выраженности дисплазии соединительной ткани. . .
Научная новизна. Впервые осуществлено комплексное клиникс-морфологическое и рентгенологическое исследование суставного синдрома у детей, больных различными нозологическими формами артритов и некоторыми другими (невоспалительными) болезнями суставов, при наличии у них признаков дисплазии соединительной ткани (ДСТ).
Оценка последних полуколичественным методом, позволила установить ту или иную степень ДСТ у всех обследованных больных. Определены связанные с этим, не описанные ранее, особенности суставного синдрома при артритах. Это - перерастяжение капсулы суставов экссудатом; более частое поражение наиболее нагружаемых суставов нижних конечностей; образование бурситов; рецидивирование выпота в суставной полости; менее выраженные функциональные нарушения суставов.
По числу признаков неполноценности соединительной ткани и йо степени их выраженности (с убыванием) изученные формы артритов распределяются следующим образом: ювенильный хронический артрит (ЮХА), реактивный артрит (РеА), болезнь Бехтерева (ЕБ), псораатическая артропатия (ПА), ревматоидный артрит (РА).
Установлено, что.воспалительные изменения в суставах у больных РА и другими более или менее четко очерченными нозологическими формами'(ЕБ, ПА, РеА иерсаниозной этиологии) находились в соответствии с фазой и общей и местной активностью процесса. Они в меньшей мере определялись степенью ДСТ, являвшейся как бы фоновым состоянием.
У больных ЮХА, некоторыми РеА, имевших выраженную степень дисплазии, клинические проявления суставного синдрома во многом определялись слабостью суставных тканей, гипермобильностью суставов - они доминировали. А само воспаление, нередко в
одном или немногих суставах, не выступало на первый план, что, возможно, связано с меньшей остротой клинических проявлений и отсутствием генерализации процесса. У 33$ из этой группы больных можно предполагать микротравматическую природу суставного процесса, возникающего вследствие физической перегрузки неполноценных суставных тканей. Кратковременную, иногда неоднократную реакцию со стороны суставов у этих больных, следует рассматривать как проявление гипермобильного синдрома-или СЭД.
Общими морфологическими особенностями синовитов у детей, больных РА, ЮХА а РеА с выраженными признаками ДСТ (при сохранении признаков, свойственных только РА) являлись: преобладание экссудативной воспалительной реакции, особенно для больных . с РеА; высокий процент содержания макрофагов и тучных клеток и более низкий - плазмоцитов; более быстрое развитие грануляционной ткани с исходом в фиброз и склероз. В кожном лоскуте при исследовании с помощью светового микроскопа выявлены дис-пластические изменения.
Практическая ценность. Полученные результаты существенным образом расширяют кланико-лабораторную характеристику различных нозологических форм артритов при наличии у больных признаков дисплазии соединительной ткани. Выявленные у них клинические особенности суставного синдрома диктуют необходимость проведения соответствующих дополнительных лечебных мер.
Выделена группа детей из числа больных ЮХА и РеА, у которых можно предполагать "микротравматический" характер суставного процесса, связанный с ДСТ. Это является основанием для более тщательного проведения дифференциальной диагностики артритов и построения у этой категории больных рациональной (в плане ограничения медикаментозных средств) терапии.
Показана необходимость обследования детей на пшермо-билыюсть суставов и других стигм дизэмбриогенеза при артритах, артралгиях и других жалобах на опорно-двигательный аппарат.
Результаты исследования внедрены в кардиологическом (с артрологической группой) отделении НИИ педиатрии РАМН и рекомендуются для использования в поликлинике и других профильных отделениях детских лечебных учреждений.
Апробация работы. Материалы диссертации обсуждены на заседании кардиоревматологической секции Московского общества детских врачей (1993 г.).
Объем и структура диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных псследоваїтй, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, содержащего -' V отечественных и/Ч,~работ зарубежных авторов. Работа изложена на /" страшщах машинописного текста, иллюстрирована *'** таблицами и рисунками,фотографиями.