Введение к работе
..-..> j ,. і Актуальность темы: нарумения сердечного ритма и проводимости занимают
существенное место в современной кардиологии - по данным ВОЗ каждый третий кардиологический больной страдает аритмией. При этом от 9 до 30 1С всех аритмий связывают с нарушением Функции синусового узла (Бокерия Л.А. с соавт., 1986, Суздальцев А.Е., 1986). Варианты изменений пейсмекерной Функции синусового узла (СУ) объединяются термином 'синдром слабости синусового узла" (СССУ), среди которых выделяют органические и Функциональные (вегетативные) варианты (Бобров В.А., Яновский А.Д.,1991).
В последние годы в педиатрической литературе появились работы отечественных и зарубежных авторов по этой проблеме (Осколкова U.K., Тернова Т.И.,1976,1985, Кубергер N.E. с соавт., 1931, Соломатина О.Г., Суздальцев А.Е., 1979, 19В6, Бакмене Н.-Д.В., 19В6, Kugler J.D. et al., 1981, 1989, Robert M. et al., 1983, Garson A. et al., 1985., Guillen» F. et al., 1989),однако, до настоящего времени остается переменный целый ряд вопросов! не выяснена этиология заболевания, отсутствует единая классификация, составление которой затруднено самым больиии среди всех аритмий спектром ЭКГ-проявлений, в том числе и у одного больного, отсутствуют диагностические критерии СССУ у детей, а также сведения о возможности вовлечения в патологический процесс различных уровней проводяцей системы сердца (ПСС). Из-за малого объема катамнестических наблюдений прогноз представляется неопределенным и малопредсказуемым; проблематична и недостаточно эффективна принятая в настоящее время тактика ведения и лечения таких больных. В то же время известно, что дети с СССУ нередко имеют выраженные клинические проявления с возникновением синкопальных состояний или их эквивалентов и даже внезапной смерти.
Все вышеизложенное позволяет считать проблему СССУ у детей актуальной и сформулировать цель настояцего исследования.
- 2 -Цель исследования: установить клинико-злектрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей, разработать критерии их диагностики, прогнозирования и дифференцированну» тактику лечения.
Задачи исследования:
-
Обосновать существование различных клинико-электрокардиографических вариантов синдрома слабости синусового узла и установить объективные критерии их диагностики.
-
Оценить состояние сердечно-сосудистой, центральной и вегетативной нервной системы, а также характер суточной регуляции сердечного ритма методой Холтеровского иониторирования у детей с различными вариантаии синдрома слабости синусового узла.
-
Определить значение лекарственных (с атропином и изадринои) и нагрузочных проб для диагностики вариантов заболевания и обоснования подходов и дифференцированной терапии.
-
Разработать критерии прогнозирования характера течения синдрома слабости синусового узла у детей при различных клиникв-электрокардиографических вариантах заболевания и определить показания к хирургическому лечению.
Научная новизна. Установлено, что у детей дисфункция и слабость СУ отражает разну» степень выраженности нарушения пейсмекерной активности СУ и должны рассматриваться в райках единого патологического процесса. Впервые, на основании комплексного анализа характера и уровня вовлечения в патологический процесс проводящей системы сердца и с учетом оценки электрокардиографических проявлений естественного течения заболевания, выделено 4 клини-ко-злектрофиэиологических варианта СССУ у детей.
Установлены Факторы риска развития СССУ у детей: неблагоприятный перинатальный анамнез, снижение иммунного статуса на первой году жизни, наличие врожденных уродств и множественных стигм дисэмбриогенеэа, дисгармоничность развития, аритмии и синдром внезапной смерти в семьях пробандов.
Впервые в педиатрии при неоднократной суточном Холтеровскои иониториро-
- З -вании выделен весь спектр электрокардиографических нарушений при каждом варианте СССУ, покаазана корреляция наиболее стойких ЭКГ-симптомов с тяжесть» течения заболевания и степень» выраженности нарушении вегетативной регуляции сердечного ритма.
Показано, что у детей по мере прогрессировать нарушения Функции СУ в патологический процесс последовательно вовлекаются атриовентрикулярный узел и система Гиса-Пуркинье. Установлено, что в основе IV варианта СССУ лежит кардионейропатия с дегенеративными изменениями проводяцей системы сердца и рабочего миокарда, структур внутрисердечного нервного аппарата.
Впервые проанализирован длительный (от 3 до 10 лет) катамнез у 49,5ї детей с различными вариантами СССУ на фоне лечения и при естественном течении заболевания, на основании чего установлен комплекс факторов риска неблагоприятного течения с развитием асистолии и отказа СУ, полной резистентности к суцествуюцему и предложенному лечение.
Практическая значимость работы. Показано, что всем детям, страдающим обмороками неясного генеза, а также имеющим указание на наличие в семьях на-румений сердечного ритма, необходимо проводить суточное ЗКГ-мониторирование для исключения СССУ.
Разработан план обследования детей с СССУ, предусматриваемой, наряду с изучением состояния сердечно-сосудистой системы: определение состояния центральной и вегетативной нервной системы, состояния вегетативной регуляции синусового ритма и компенсаторных возможностей СУ по результатам лекарственных проб с вегетотропными препаратами и велоэргометрии, а также суточного ЗКГ-мониторирования, электрокардиографическое обследование родственников пробанда. Разработаны показания для чреспикеводного и инвазивного электрофизиологического исследования сердца у детей с СССУ. Предложены критерии оценки компенсаторных возможностей СУ при проведении лекарственных (с атропином и изадрином) и нагрузочных (с дозированной Физической нагрузкой) проб.
Впервые для лечения детей с СССУ предложен комплексный подход, включающий ГАНК-эргические и ноотропные препараты со стимулирующим эФФентом, препа-
- 4 -раты, стабилизируете энергообеспечение клеточных мембран, транквилизаторы с холинолитическим действием, средства, обладавшие рассасывающим и регенериру-кции свойствами. Примененное лечение оказалось эффективным у 542 детей (Вії детей I группы, 53,9г - II, 46,7* -III, 32ї - IV группы».
Разработаны критерии прогнозирования при различных клинико-электрокарди-ографических вариантах заболевания у детей, показания к наэначени» антиаритмических препаратов для детей Ш группы (с синдромом брадикардии-тахикар-дии), показания к хирургическому лечение детей с СССУ.
Внедрение в практику. Комплексное обследование сердечно-сосудистой, ве-гетативной нервной системы, регуляции сердечного ритма и критерии диагностики вариантов СССУ у детей внедрены в практику детских больниц N 1, областной г.Тюмени, отделения кардиологии Носковского НИИ педиатрии и детской хирургии НЗ РСФСР, детской больницы N 1 г. Твери, кардиологического стационара 1 детской больницы г. Таллинна, отделения наруиений ритма ИССХ им. Бакулева, Республиканского детского диагностического центра Минздрава РС7СР.
Результаты диссертации опубликованы в 4 печатных работах.
Апробация работы. Основные положения диссертации доложены на обществе детских врачей г. Тюмени (апрель 1991 г.), кардиологической секции Носковского педиатрического общества (ноябрь 1991 г.), конференции детских врачей Зстонии (декабрь 1991 г.), Всесоюзной конференции в ВКНЦ (январь 1992 г.) Апробация диссертации проведена на методическом совецании отдела наследственных заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей Московского НИИ педиатрии и детской хирургии НЗ PCfCP 27.11.1991 г.
Обьеи и структура диссертации; диссертация изложена на страницах ма-
минописного текста и состоит из введения, обзора литературы, результатов собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка использованной литературы, включаюцего ^.''источников отечественных и L2 зарубежных авторов. Диссертация иллюстрирована Qo_ таблицами и 2Л рисунками.