Введение к работе
Актуальность проблемы
Согласно отечественной статистике, хроническая почечная недостаточность (ХПН), как причина инвалидности, встречается с частотой 5 на 100 тыс. детского населения [Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е., 1989].
В последние десятилетия увеличилась частота врожденных и наследственных заболеваний почек, имеющих нередко проградиентное течение с развитием ХПН. В целом врожденные и наследственные нефропатии являются причиной более 65% случаев ХПН [Игнатова М.С., Фокеева В.В.,1994; Папаян А.В., Савенкова Н.Д, 1997].
Формирование ХПН при этих заболеваниях существенно отличается от формирования ХПН, обусловленной приобретенными нефропатиями. Недостаточное знание ранних симптомов ХПН и факторов риска ее развития определяют позднюю диагностику нарушений функций почек, что затрудняет применение эффективных методов лечения. К наследственных заболеваниям почек, приводящих к формированию терминальной стадии ХПН, относятся поликистозная болезнь почек и наследственный нефрит.
Так частота поликистозной болезни (ПКБ), по данным большинства авторов, колеблется от 1:400 до 1:1000 рождений. У 10% нефрологических больных, нуждающихся в постоянном гемодиализе и трансплантации почек, поликистоз почек является причиной ХПН [Тареева И.Е., 1995; Игнатова М.С., 2002].
Распространенность наследственного нефрита (HH) составляет 1 случай на 5000 населения. Около 3% случаев ХПН у детей связана с данным заболеванием, у 2,3% случаев трансплантацию почек проводят пациентам с синдромом Альпорта [Цаликова Ф.Д. и соавт.,1995; Chugh K.S. ,1993]
В контексте изложенного весьма актуальной можно считать проблему ранней диагностики прогрессирования указанных заболеваний у детей с целью предупреждения развития терминальной стадии ХПН.
Особую значимость в этом плане приобретает изучение почечной гемодинамики, так как известно, что одним из механизмов ускорения темпов прогрессирования почечных заболеваний и развития склеротических процессов в почках является нарушение внутрипочечной гемодинамики с развитием внутриклубочковой гипертензии и гиперфильтрации. Последние приводят к увеличению проницаемости базальных мембран капилляров клубочков и гломерулосклерозу [Baldwin D.S.,1982; Brenner B.M., 1983]. С появлением в медицине допплерографических методик стало возможным их использование для динамической оценки почечного кровотока.
Однако, современные данные литературы в этом плане касаются в основном лишь допплерографической оценки почечного кровотока при гломерулонефритах, обструктивных уропатиях и практически отсутствуют такие сведения в отношении наследственных заболеваний почек [Пыков М.И., 1999; Дворяковский И.В., 1992; Глазун Л.О., 2002]. Вместе с тем, знание особенностей почечной гемодинамики у детей с наследственными заболеваниями почек, такими как поликистозная болезнь и наследственный нефрит позволит разработать ранние допплерографические критерии их прогрессирования с целью предупреждения развития терминальной стадии почечной недостаточности. Данное обстоятельство, безусловно, определяет актуальность настоящего исследования.
Цель исследования
Выявление характера нарушений почечной гемодинамики у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом для предупреждения прогрессирования указанных заболеваний.
Задачи исследования
-
Оценить характер нарушения почечной гемодинамики у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом по данным ультразвуковой допплерографии.
-
Определить взаимосвязь нарушения почечного кровотока у детей с наследственным нефритом и поликистозной болезнью почек с функциональным состоянием почек, выраженностью протеинурии и гематурии.
-
Установить характер зависимости почечной гемодинамики от уровня артериального давления по данным суточного мониторирования у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом.
-
Обосновать целесообразность назначения и доказать эффективность применения ингибиторов АПФ у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом.
Научная новизна работы
Установлена полиморфность гемодинамических нарушений на всех доступных уровнях почечной артерии у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом по данным допплерографического исследования.
Выявлена взаимосвязь между допплерографическими показателями на уровне мелких почечных артерий, характером клубочковых изменений и тяжестью склеротических изменений в тубулоинтерстициальной ткани у детей с наследственным нефритом.
Отмечена прямая зависимость между степенью протеинурии, гематурии, функциональным состоянием почек, уровнем артериального давления и допплерографическими характеристиками почечной гемодинамики у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом.
Научно обоснована целесообразность назначения ингибиторов АПФ с целью коррекции почечного кровотока у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом.
Практическая значимость
У детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом в комплексное обследование предложено включать ультразвуковое допплерографическое исследование почек.
Установлена диагностическая значимость допплерографического исследования сосудов почек у детей с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом в плане раннего выявления прогрессирования поражения почек.
Доказана эффективность назначения ингибиторов АПФ детям с поликистозной болезнью почек и наследственным нефритом при обнаружении гемодинамических расстройств с установлением оптимальной длительности их назначения.
Работа выполнена на кафедре детских болезней №2 с курсом гастроэнтерологии и диетологии (зав. кафедрой – академик РАМН Таболин В.А.) ФУВ ГОУ ВПО РГМУ на базе ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава» (директор – д.м.н., профессор А. Д. Царегородцев).
Апробация работы
Основные положения настоящей работы обсуждены на методическом совещании кафедры детских болезней №2 с курсом гастроэнтерологии и диетологии ФУВ ГОУ ВПО РГМУ.
Материалы работы доложены на IV и V Российских конгрессах «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (2005, 2006).
Внедрение результатов работы
Результаты работы внедрены в практику отделения наследственных и приобретенных болезней почек (руководитель – д.м.н., профессор В. В. Длин), отделения ультразвуковых методов исследования (заведующая отделением – к.м.н. Э. К. Осипова) ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава» и отделения ультразвуковой диагностика ГКДЦ ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова.
Результаты диссертационного исследования используются в учебном процессе кафедры детских болезней №2 с курсом гастроэнтерологии и диетологии ФУВ ГОУ ВПО РГМУ и кафедры лучевой диагностики детского возраста ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава».
Публикации
По материалам диссертации опубликовано 12 научных работ.
Объем и структура диссертации
Диссертация изложена на…. страницах машинописного текста, иллюстрирована 35 рисунками, содержит 81 таблицу, состоит из введения, обзора литературы, главы материалов и методов исследования и главы собственных исследований с их обсуждением; заключения, выводов, практических рекомендаций и библиографического указателя, включающего 200 литературных источников, в том числе 58 отечественных и 142 зарубежных авторов.
![Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс]](/i/i/4235/190736.png "Клинико-фенотипическая характеристика и состояние системного кровотока у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс] Герасимова Татьяна Сергеевна")
![Клиническое значение определения неоптерина при болезнях почек у детей [Электронный ресурс]](/i/i/4439/205464.png "Клиническое значение определения неоптерина при болезнях почек у детей [Электронный ресурс] Дмитриенко Светлана Владимировна")
