Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Современные представления об этиологии, патогенезе и диагностике сенсоневральной тугоухости (обзор литературы) стр.12
1.1 Социальная актуальность и этиопатогенетические аспекты сенсоневральной тугоухости стр.12
1.2 Механизмы и причины образования перилимфатических фистул окон лабиринта стр. 17
1.3 Клинические проявления перилимфатических фистул окон лабиринта стр.20
1.4 Дифференциальная диагностика перилимфатических фистул окон лабиринта и тактика при них стр. 23
Глава II. Характеристика обследованных и методов исследования стр. 31
2.1. Общая характеристика обследованных. стр.31
2.2. Характеристика методов исследования стр. 35
2.2.1. Камертональные пробы стр.35
2.2.2. Аудиометрические методы исследования (ТА, ТВЖНСП, ТЛГЗ, пробы с наклоном головы, гипервентиляцией и введением кофеина, лазикс-тест, тест Frasser J.G. и Flood L.M.) стр.36
2.2.3. Специальные методики исследований (ультразвук, тимпанометрия, электрокохлеография, ОАЭ) стр.40
2.2.4. Сокращенное вестибулометрическое обследование. стр. 42
2.3. Дополнительные методы обследования, осмотр окулистом. стр. 44
2.4. Методика статистической обработки результатов исследований стр.46
Глава III. Результаты расширенного аудиометрического и вестибулометрического обследования больных с кохлеовестибулярными расстройствами стр.48
3.1. Сокращенное вестибулометрическое обследование стр.48
3.2. Традиционные аудиологические методы исследования (камертональные пробы, тональная пороговая аудиометрия) стр.53
3.3. Дополнительные методы исследования (ультразвук, импедансометрия, электрокохлеография, ОАЭ) стр. 56
3.4. Результаты расширенного аудиометрического обследования (ТВЖНСП, ТЛГЗ, лазикс-тест, тест Фразера, тест с наклоном головы, тест с гипервентиляцией, тест с введением кофеина) стр.59
Глава IV. Комплексная оценка дополнительного аудиометрического обследования больных с кохлеовестибулярными расстройствами, в том числе - интраоперационно верифицированными перилимфатическими фистулами окон лабиринта стр. 67
4.1. Сопоставимость и диагностическая значимость отдельных методов исследований стр. 67
4.2. Методологический подход к диагностике перилимфатических фистул окон лабиринта стр. 76
Заключение стр. 79
Выводы стр. 87
Практические рекомендации стр. 89
Приложение №1 Клинические примеры стр. 90
Клинический пример №1.. стр. 90
Клинический пример №2 .стр. 92
Клинические примеры №3-4 стр. 95
Приложение №2 Программа «Анализ тугоухости» стр. 97
Список сокращений стр. 99
Список литературы стр. 100
- Социальная актуальность и этиопатогенетические аспекты сенсоневральной тугоухости
- Сокращенное вестибулометрическое обследование
- Результаты расширенного аудиометрического обследования (ТВЖНСП, ТЛГЗ, лазикс-тест, тест Фразера, тест с наклоном головы, тест с гипервентиляцией, тест с введением кофеина)
- Методологический подход к диагностике перилимфатических фистул окон лабиринта
Введение к работе
Актуальность исследования
По прогнозу к 2020 году более 30% всех жителей Земли будут иметь
нарушения слуха [Таварткиладзе Г.А., Загорянская М.Е., Румянцева М.Г. и
др., 2006]. По частоте выявляемых заболеваний ЛОР-органов в нашей
стране второе место занимают болезни уха - 31%, среди которых на
сенсоневральную тугоухость фактически приходится половина случаев –
49% [Авдеева С.Н., 2006]. На настоящий момент количество лиц,
страдающих нарушением слуха в России превышает 13 млн человек, в том
числе детей и подростков - более 1 млн. [Загорянская М.Е., Румянцева
М.Г., 2010; Горовая Е.В., Мепаришвили А.С., Кишиневский А.Е., 2018].
Несмотря на то, что современная медицина достигла больших успехов в
диагностике и разработке новых методов лечения сенсоневральной
тугоухости, результаты их нередко оставляют желать лучшего.
Этиологическая многофакторность мешает уже на диагностическом этапе.
В подавляющем количестве случаев внезапного ухудшения слуха
причины остаются неизвестными [Benjamin E., Schreiber A., 2010]. При
этом, признается, что, независимо от этиологии и лечебной тактики, восстановление может не произойти, может быть частичным, но может быть и полным [Kuhn М., Heman-Ackah S.E., 2011].
Среди причин острой сенсоневральной тугоухости с конца 60-х годов отологи, изучавшие посттравматические слуховые и вестибулярные нарушения, стали отмечать, что их причиной может быть разрыв стапедовестибулярной связки в окне преддверия или мембраны окна улитки с истечением перилимфы в среднее ухо, то есть - образование фистул окон лабиринта (перилимфатических фистул окон лабиринта -ПФОЛ). Впервые фистулы окон лабиринта при острой нейросенсорной тугоухости описал F.B. Simmens в 1978 году [Simmеns F.B., 1978]. При
детальном исследовании выявленной новой патологии, которая может возникнуть на анатомической границе внутреннего и среднего уха, стали наблюдать нередкую «маскировку» ПФОЛ под «чистую» сенсоневральную тугоухость [Fitzgerald D.C., 2001; Billings K.R., Kenna M.A., 1999; Nakashima T., Matsuda K., Okuda T., 2015]. Далее зафиксирована большая схожесть клинической картины ПФЛ с болезнью Меньера [Fitzgerald D.C., 2001], а кохлеарная моносимптоматика в начале болезни Меньера, отмечена у 54,4% [Крюков А.И., Кунельская Н.Л., Гаровв Е.В. и др. 2014], что закономерно и значимо затрудняет диагностический поиск.
Вместе с этим, и диагноз ПФОЛ признается общеизвестно
сложным [Masala W., Meloni F., Capobiano F., 1987]. Основные трудности
связаны с нехваткой достоверных признаков и диагностических тестов
[Hornibrook J., 2012]. Помимо отсутствия надежного вестибулярного
тестирования для ПФОЛ, нет и заслуживающих доверия аудиологических
диагностических тестов для ПФОЛ, что позволяет вести речь о
необходимости повышения качества диагностики [House J.W., 1991]. Ранее
принятые попытки нахождения любых расхождений на тональных
пороговых аудиограммах, которые могли бы предположительно указать на
утечку перилимфы потерпели неудачу [Friedland D.R., Wackym P.A., 1999].
Поэтому дальнейшая верификация этиопатогенеза СНТ
представляется направлением до сих пор не полностью изученным, а относительно ПФОЛ диагностические возможности зашли «в тупик».
Цель исследования
определение значимых аудиологических критериев для
дифференциальной диагностики невоспалительных перилимфатических фистул окон лабиринта.
Задачи исследования
1. Оценить варианты аудиологической картины больных с
невоспалительными перилимфатическими фистулами окон лабиринта, в
том числе и идиопатическими.
2. Исследовать изменение порогов слышимости по данным тональной
пороговой аудиометрии при предложенных методах исследования при
наличии у больного невоспалительных перилимфатических фистул окон
лабиринта, в том числе и идиопатических.
3. Выявить наиболее информативные аудиологические тесты для
диагностики невоспалительных перилимфатических фистул окон
лабиринта, том числе и идиопатических.
4. Отработать методологическую оценку аудиологического обследования
при подозрении на наличие у больного невоспалительных
перилимфатических фистул окон лабиринта, в том числе и
идиопатических.
Научная новизна исследования
-
Впервые предложен комплексный аудиологический подход при обследовании больных с подозрением на образование невоспалительных перилимфатических фистул окон лабиринта, в том числе и идиопатических.
-
Впервые при подозрении на возникновение невоспалительных перилимфатических фистул окон лабиринта применены пробы с наклоном головы, гипервентиляцией и введением кофеина при аудиометрическом контроле порогов слышимости по воздушной проводимости. Показана их достаточно высокая информативность в случае наличия у больного невоспалительных перилимфатических фистул окон лабиринта, в том числе и идиопатических.
3. Впервые показана целесообразность проведения теста введения
жидкости в наружный слуховой проход с последующим
аудиометрическим контролем порогов слышимости по костной
проводимости при подозрении на образование невоспалительных
перилимфатических фистул окон лабиринта, в том числе и
идиопатических.
4. Впервые отработан алгоритм для диагностики невоспалительных
перилимфатических фистул окон лабиринта, в том числе и
идиопатических.
Практическая значимость
Практическая значимость результатов исследования заключается в разработке методологии аудиологического обследования больных при подозрении на невоспалительные перилимфатические фистулы окон лабиринта, в том числе и идиопатические.
Клиническое значение заключается в улучшении качества
дифференциальной диагностики невоспалительных перилимфатических фистул окон лабиринта, в том числе и идиопатических, от другой патологии внутреннего уха, симптоматически схожей, и возможности более обоснованно ставить показания к выполнению эксплоративной тимпанотомии.
Разработан поэтапный подход в комплексной диагностике при подозрении на невоспалительные перилимфатические фистулы окон лабиринта, в том числе и идиопатические, что способствует сокращению количества выполняемых исследований и, соответственно, сроков предоперационного обследования.
Основные положения, выносимые на защиту
1. Результаты традиционного аудиологического обследования больных
с невоспалительными перилимфатическими фистулами окон лабиринта, в
том числе и идиопатическими, отличаются полиморфизмом, что затрудняет их диагностику.
-
Тесты с наклоном головы, гипервентиляцией, введением кофеина с последующим аудиометрическим контролем порогов слышимости по воздушной проводимости и тест введения жидкости в наружный слуховой проход с последующим аудиометрическим контроле порогов слышимости по костной проводимости при подозрении на невоспалительные перилимфатические фистулы окон лабиринта, в том числе и идиопатические, обладают достаточно высокой информативностью.
-
Диагностика невоспалительных перилимфатических фистул окон лабиринта, в том числе и идиопатических, должна быть комплексной. Предлагаемый алгоритм обследования достоверно улучшает диагностику перилимфатических фистул окон лабиринта.
Личный вклад автора в результаты исследования
Личный вклад соискателя состоит в организации и проведении исследования по всем разделам диссертации, формулировании цели, задач исследования, определении методов обследования, проспективном и ретроспективном анализе историй болезни. Автор непосредственно провела обследование и наблюдение 32 больных с перилимфатическими фистулами окон лабиринта, в том числе идиопатическими, и 10 больных из контрольной группы, принимала участие в хирургических вмешательствах в качестве ассистента и хирурга.
Реализация результатов исследования
Материалы диссертации используются в учебном процессе на кафедре оториноларингологии факультета усовершенствования врачей и лечебной работе клиники оториноларингологии Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Московский
областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф.
Владимирского» Министерства здравоохранения Российской Федерации,
внедрены в практическую работу оториноларингологического отделения
Федерального государственного бюджетного учреждения «3 ЦВКГ им.
А.А. Вишневского» Министерства обороны Российской Федерации, Санкт-
Петербургского государственного бюджетного учреждения
здравоохранения "Городская Больница №26" и ФГБУ «Санкт-
Петербургский научно-исследовательский институт уха, горла, носа и
речи» Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Публикация материалов исследования
По теме диссертационного исследования опубликовано 14 печатных работ,
из них 5 - в журналах, рекомендованных ВАК РФ.
Издано 1 учебное пособие, в котором диссертант является соавтором.
По теме диссертации получено 3 патента на изобретение.
Апробация работы
Основные данные исследования доложены и обсуждены на ХII и XV Всероссийском конгрессе оториноларингологов «Наука и практика в оториноларингологии» (Москва, 2013, 2016), на 63-й, 65-й научно-практической конференции молодых ученых оториноларингологов (Санкт-Петербург, 2016, 2018), Всероссийских научных форумах «III, IV, VI, VII Петербургский Форум оториноларингологов России» (Санкт- Петербург, 2014, 2015, 2017, 2018), XIX съезде оториноларингологов России (Казань, 2016).
Апробация диссертации была проведена на заседании Ученого совета ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России 24 мая 2018 года, протокол заседания № 4.
Связь темы диссертации с планом основных научных исследований института
Диссертационная работа соответствует паспорту научной
специальности 14.01.03 – Болезни уха, горла и носа, выполнена в соответствии с планом научно-исследовательских работ ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России на 2018 год.
Тема, план и сроки диссертационной работы утверждены на заседании Ученого совета ФГБУ «СПб НИИ ЛОР» Минздрава России от 09.02.2017 года, протокол заседания № 2.
Структура и объем работы
Социальная актуальность и этиопатогенетические аспекты сенсоневральной тугоухости
В России, по данным Министерства здравоохранения РФ, интразональность заболеваний органа слуха составляет 176 случаев на 100 000 взрослого населения и 120 на 100 000 детей. Без подразделения на возраст, приводится уровень заболеваемости кохлеовестибулярными расстройствами в современной России в 130- 140 человек на 100 000 населения [Гринчук В.И., 1999; Морозова С.В., Аксенова О.В., 2009], СНТ -150 человек на 100 000 населения [Дадашева М. Н. др., 2013]. Среди различных форм нарушения слуха у людей трудоспособного возраста доминирует СНТ (48%) [Петрова Н.Н., 2010]. При этом отмечается, что снижением слуха стали чаще страдать лица молодого и среднего возраста [Пискунов Г.З., Арефьева Н.А., Косяков С.Я. и др. Проблемные лекции, 2003].
Острая перцептивная тугоухость часто определяется как односторонняя потеря слуха, возникшая не более чем 24 - 72 часа назад, с ухудшением слуха на тональной пороговой аудиограмме на 30 дБ или более, по крайней мере, на 3 смежных частотах.
Предполагается, что истинный уровень распространенности СНТ выше из- за частых случаев неправильной диагностики или объяснением ее возрастом, причем чаще это встречается в промышленно развитых странах [Nakashima T, Itoh A, Misawa H, Ohno Y., 2000]. Очевидно, этим объясняются различия в сообщениях разных авторов. В Германии отмечен уровень до 160 случаев на 100 000 человек в год [Klemm E, Deutscher A, Msges R., 2009]. Имеются сообщения об ежегодном уровне заболеваемости в 160 – 400 случаев на 100 000 человек [Julia Wittig, Claus.., 2014]. В США ежегодно регистрируется больше чем 66 000 новых случаев острой СНТ [Thomas H. Alexander, 2013]. С указанными данными расходятся сведения от других исследователей, констатирующих значимо более высокий уровень заболеваемостью острой СНТ - 1.5-1.7 случая на 100 новых пациентов [Maggie Kuhn, Selena E., 2011].
Понятно, почему сенсоневральная тугоухость является социально-значимой патологией, острота изучение вопросов диагностики и лечения которой только нарастает.
Дополнительный социальный вес проблеме придает то, что от внезапной перцептивной тугоухости, как правило, страдает «кадровый резерв» любого государства – лица в возрасте от 43 до 53 лет, с равным половым распределением. Вестибулярные отклонения при этом отмечаются в широком диапазоне количества случаев от 28 - 57 % [Steven D. Rauch. Idiopathic sudden hearing loss, 2008] до 93% [Линьков В.И., 1991]. По другим данным самый высокий уровень развития СНТ находится между 30 и 60 годами с почти равным гендерным распределением [Линьков В.И., 1991; Madhura Tamhankar, David Solomon, 2004]. Вместе с этим, есть мнение, что в большинстве случаев заболеваемость острой СНТ не имеет зависимости ни от возраста, ни от пола, и сезонная или географическая эндемичность также отсутствует [Goravalingappa R, Bhattacharyya AK., 1997].
Острая СНТ относится к полиэтиологическим заболеваниям, то есть у патогенеза – несколько различных механизмов. Среди них упоминаются: травматические повреждения, различные соматические и инфекционные заболевания, вредные производственные факторы, теория вирусного поражения внутреннего уха, теория иммуноопосредованного поражения лабиринта, нарушение обмена железа, оксидативный стресс, повреждение мембран улитки, теория микротромбообразования, целый ряд генетических отклонений [Журавский С.Г., 2006; Лопотко А.И., Бердникова И.П., Бобошко М.Ю., 2008; Косяков С.Я., Кирдеева А.И., 2017; Петрова Н.Н., 2010; Maggie Kuhn, Selena E., 2011; Дадашева М. Н. др., 2013]. Всего выделяется около 80 различных этиофакторов [Евдощенко Е.А., Косаковский А. Л., 1989]. Наиболее убедительными причинами считаются вирусная и сосудистая этиология. Сосудистый генез связан с увеличением числа случаев осложнённого течения таких заболеваний, как ишемическая болезнь сердца и артериальная гипертензия, что, в конечном итоге, нередко сопровождается ухудшением кровотока на уровне ветвей различных артерий, в том числе, внутренней слуховой артерии [Линьков В.И., 1991; Гринчук В.И., 1999; Лопотко А.И., Бердникова И.П., Бобошко М.Ю., 2008; Лиленко С. В., 2008; Морозова С.В., Аксенова О.В., 2009; Дадашева М. Н. др., 2013; Dharmendra kumar, S.P Singh, Varun kumar Thakur. Intratympanic Steroid.., 2018].
Однако, причины внезапной потери слуха у большинства пациентов установить невозможно [Maggie Kuhn, Selena E..,2011; Thomas H. Alexander, 2013; Julia Wittig, Claus, 2014]. Они могут быть идентифицированы только в 10% случаев [Goravalingappa R, Bhattacharyya AK., 1997; Madhura Tamhankar, David Solomon, Acute 2004].
Закономерно, что выявление этиологических факторов позволяет оптимизировать проводимую терапию [Лазарева Л.А., 2013.]. Из-за причинной многофакторности НСТ применяются различные лечебные схемы. При терапии используются вазодилататоры, антикоагулянты, кортикостероиды, витамины, антиоксиданты, ноотропы, противовирусные средства, антихолинэстеразные препараты, дегидратационные средства, физиотерапевтические процедуры, гипербарическая оксигенация, дыхание карбогеном [Журавский С.Г., 2006; Бобошко М.Ю., Журавский С.Г., 2015; Hideaki Suzuki, Takanori Mori, Koichi Hashida, 2011]. Но, до сих пор результат лечения СНТ непредсказуем [Daniel Weiss, Armin Julius Bcker, 2017]. Отдельными авторами отмечено восстановление слуха до 65% случаев и главным образом в течение первых двух недель после начала заболевания.
Ими же обращено внимание, что сама оценка эффективности медицинской помощи, пожалуй, дискутабельна, так как в их исследовании среднее улучшение остроты слуха с применением плацебо составило 14,3 дБ и равнялось 15,8 дБ при активном лечении [Maggie Kuhn, Selena E…, 2011; Stephan Hoch, Thomas Vomhof, Afshin, 2015].
Однако, неудовлетворительные результаты лечения острой СНТ не должны объясняться только поздними сроками ее проведения, так как острая ишемия улитки уха приводит к безвозвратным повреждениям ее рецепторного аппарата уже в течение 1 часа [Tran Ba Huy P. Idiopathic sudden 1999]. Tabuchi K. (2002) сжимал лабиринтную артерию у белых морских свинок в течение 60 минут и наблюдал необратимые снижения вызванных слуховых потенциалов [Tabuchi K. Outer hair cells functionally., 2002]. Следовательно, активное лечение необходимо начать в течение первого часа, что является просто нереальной задачей. Дальнейшее ознакомление с проблемой показывает ее многогранность.
Во- первых, действие первоначально предполагаемого этиологического фактора не всегда может удовлетворительно объяснить медленное и постепенно прогрессирующее падение слуха в дальнейшем. Во- вторых, вопрос актуальности начала лечения в случае острой СНТ в настоящее время давно не обсуждается. Так, иностранными авторами сообщается: 1. При начале лечения в течение первых 6 дней хороший прогноз имело 45,4 % пациентов. Однако, он ухудшался до 20,0 %, если пациент получал лечение позже, чем через 6 дней от начала болезни [Chang N.C., Ho K.Y., Kuo W.R. Audiometric.., 2005]. 2. У 60 % больных было существенное улучшение слуха при лечении в первую неделю. Этот процент падал до 40 %, если лечение начиналось позже, чем через 7 дней [Cvorovic L. Prognostic model..,2008]. 3. Вероятность улучшения слуха уменьшается с увеличением количества дней от времени его ухудшения до момента начала лечения независимо от частотной характеристики тугоухости [Nosrati-Zarenoe Ramesh, Arlinger.., 2007]. В-третьих, остаются и дополнительные вопросы. Так, у детей (обследован 301 ребенок, средний возраст - 3,5 года) в 31,9 % не было выявлено никакой очевидной причины потери слуха. При этом, в исследовавшейся группе в 6,6% выявлены пациенты с флюктуирирующей потерей слуха или расширенными вестибулярными акведуками, у которых в дальнейшем в 55,0 % случаев при операции отмечено истечение перилимфы из окна улитки и/или окна преддверия [Kathleen R. Billings, 1999]. Этот факт позволяет думать об определенном (количественно до сих пор неизвестном) проценте случаев своевременно не диагностированных ПФОЛ.
Тем не менее, констатируются достаточные успехи в разработке и внедрении методов лечения перцептивной (периферической) тугоухости и лабиринтного головокружения. Однако, консервативные методы лечения названных расстройств в значительно меньшей степени (по сравнению с хирургическими) характеризуются патогенетической направленностью и учитывают специфику внутреннего уха как органа. Исключение, пожалуй, составляет лишь диагностированный гидропс ушного лабиринта [Крюков А.И., 2010].
Обращает внимание, что при острой потере слуха может присутствовать три варианта аудиометрических кривых: перцептивный (предполагается заинтересованность структур внутреннего уха или слухового нерва, также центральное невральное поражение), кондуктивный (по разным причинам звук не проводится к рецепторному аппарату улитки) и смешанный (комбинация сенсонейронных и проводящих повреждений) [Madhura Tamhankar, David Solomon, 2004]. Среди причин острой СНТ упоминаются ПФОЛ [Goodhill V., 1971; Madhura Tamhankar, David Solomon, 2004; Maggie Kuhn, Selena E., 2011; Патякина O. K., Янов Ю. К., Егоров, 2000; Егоров В. И., 2000; Кунельская Н.Л., Федорова О.В., Загорская Е.Е. и др., 2010; Benjamin E Schreiber, 2010].
Сокращенное вестибулометрическое обследование
Выбранный объем сокращенного вестибулометрического обследования (выявление спонтанного и прессорного нистагма, оценка статического и динамического равновесия), на наш взгляд, вполне достаточен при первичной сортировке больных с подозрением на ПФОЛ от пациентов с другими симтоматически схожими патологиями.
Отклонение туловища в больную сторону, что является показателем угнетения лабиринта, зафиксировано при болезни Меньера (6 больных), для которой вне ее обострения характерно угнетение больного лабиринта. В то же время отклонение в здоровую сторону (признак раздражения лабиринта) при подозрении на ПФОЛ имело место у 17 больных и у двоих обследованных с обострением болезни Меньера. Во всех остальных случаях отклонений туловища при этой пробе не отмечено.
По отклонению в здоровую сторону, опять- таки, преобладали пациенты с подозрением на ПФОЛ, их количество увеличилось до 37 (статистически достоверно). Во всех группах сравнения изменения предельно незначительные. В группе болезни Меньера – данные, показывающие улучшение функции равновесия (количество случаев отклонения в больную сторону уменьшилось до трех после шести в позе Ромберга). Этот момент объясняем особенностями центральной компенсации нарушений равновесия и этапную положительную динамику трактуем как ложную. При СНТ отклонения туловища в малом количестве случаев наблюдались в обе стороны (дважды – в больную, 5 раз – в здоровую), но преобладало отсутствие отклонения (73,1% больных), как и при отосклерозе (100% обследованных).
Количество случаев раздражения лабиринта в основной группе увеличилось до 42 и составило 79,2% от всего числа пациентов с подозрением на ПФОЛ. Разница с другими нозологиями настолько велика, что не требуется углубленная статистическая обработка. Попутно следует отметить увеличение количества больных с раздражением лабиринта в группе СНТ – 6 случаев (или 23,1% от общего числа страдающих СНТ). При болезни Меньера, по результату этой пробы, доминирует угнетение лабиринта – 12 обследованных (60%).
Выявление спонтанного нистагма, в том числе скрытого, значимой информации для дифференциальной диагностики рассматриваемых заболеваний не дало.
Фистульная проба (определение прессорного нистагма) была положительной 4 раза (1 эпизод явного нистагма в больную сторону и у 3 больных был выявлен скрытый нистагм в больную сторону). В этих случаях дальнейшее обследование, в принципе, можно было завершать. Но редкая информативность ее при ПФОЛ допускает утверждать, что отсутствие нистагма при определении прессорного нистагма не позволяет диагноз ПФОЛ отвергнуть. Отрицательный результат при определении прессорного нистагма в группах сравнения закономерен.
Таким образом, нами было обращено внимание, что в большинстве случаев ПФОЛ присутствует раздражение заинтересованного лабиринта: по данным сенсибилизированной пробы Ромберга (в 32,1%), шагающего теста Фукуды (в 69,8%) и ходьбы по Бабинскому-Вейлю (в 79,2%), что противоречит литературным данным по оценке состояния лабиринта в отдаленном периоде после образования ПФОЛ.
Указанное расхождение стало первой причиной для более углубленного аудиологического обследования больного.
Результаты расширенного аудиометрического обследования (ТВЖНСП, ТЛГЗ, лазикс-тест, тест Фразера, тест с наклоном головы, тест с гипервентиляцией, тест с введением кофеина)
Практическую однозначность результатов этого теста имеются основания признать при СНТ (преимущественная латерализация звука в здоровое ухо у 13 больных и отсутствовала у 9-х), при отосклерозе (латерализация звука превалировала в больное ухо у 22 пациентов и отсутствовала у 2-х), при болезни Меньера (звук первоначальную латерализацию в здоровое ухо изменил на латерализацию в больное ухо в 12 случаях). При подозрении на наличие у больного ПФОЛ зафиксирована выраженная мозаичность окончательной фиксации стороны латерализации звука (из здоровой стороны в больную - 17 раз, из больной стороны в здоровую также – 17 раз, только в здоровую отметило 14 пациентов, только в больную – 3 больных, латерализация отсутствовала вовсе – дважды). Следовательно, рассмотренный тест непосредственно для диагностики ПФОЛ неинформативен, хотя косвенно и подтверждает малоизученность процессов при этой патологии (предполагаются и изменения на клеточном уровне в улитке, и неизвестные особенности гидродинамики лабиринта).
Как было указано ранее, мы функциональные изменения при этом тесте связываем с гидродинамическими нарушениями, обязательно происходящими в лабиринте в случае образования ПФОЛ. В нашем исследовании ТВЖНСП в основной группе положителен в 100% случаев. Однако, наблюдалось понижение порогов слышимости по костной проводимости при его проведении и во всех группах сравнения: СНТ – у 3-х больных (11,5 %), отосклероз – у 6-и пациентов (24 %), болезнь Меньера – у 3-х обследованных (15 %). Данный момент объясняем тем, что при всех рассмотренных заболеваниях могли иметь место изменения гидродинамики внутреннего уха, но в меньшей степени выраженные и не всегда присутствующие. В этой связи ТВЖНСП для диагностики ПФОЛ абсолютным не является.
Весомость теста с наклоном головы при определении подозрений на ПФОЛ достаточна высока – позитивный у 81,1 % обследованных (43 пациента). Вместе с тем, слуховые пороги по воздушной проводимости 1 раз повысились при болезни Меньера (5%) и у одного больного СНТ (3,8%). В одном случае ПФОЛ тест оценен как абортивный (1,9%), то есть пороги слышимости понизились. И еще у 9 обследованных с подозрением на ПФОЛ (17%) пороги восприятия звука не изменились. Тем не менее, положительные результаты теста при ПФОЛ преобладают, что служит основанием рекомендовать его при диагностике ПФОЛ.
Пороги звуковосприятия при тесте с гипервентиляцией достоверно по количеству случаев понизились в основной группе (75,5 % случаев или у 40 больных) против одного случая в группе СНТ (3,8%). Повышение порогов имело место при СНТ у 6-х пациентов (23,1%) и по 1 случаю при ПФОЛ (1,9%) и болезни Меньера (5%). Не изменились слуховые пороги при этой пробе в 12 эпизодах ПФОЛ (22,6%), у 19 больных СНТ (73,1%), у 19 пациентов с болезнью Меньера (95%) и у всех обследованных лиц с отосклерозом. Можно делать вывод, что при диагностике ПФОЛ тест с гипервентиляцией заслуживает доверия, но при комплексном обследовании.
Всего лазикс- тест выполнен у 60 пациентов что составило 48,4% от всего количества обследованных лиц. Понижение порогов слышимости по воздушной проводимости при болезни Меньера (50% случаев) и отсутствие изменений их при СНТ и отосклерозе ожидаемо. Обращает на себя внимание повышение порогов звуковосприятия в ходе его проведения при подозрении на ПФОЛ у 4-х больных (всего при ПФОЛ применен у 25 обследованных).
Результат объясняем следующим логически понятным процессом: дегидратация внутреннего уха ведет к дополнительному понижению перилимфатического давления и, соответственно, повышению порогов возбудимости клеток органа Корти. Отсутствие выраженных трансформаций связываем с тем, что при ПФОЛ слуховые клетки изначально угнетены. Считаем, что при клинически сомнительных случаях, то есть ранее полученная при обследовании информация противоречива, использование лазикс- теста обоснованно.
Длительное время тест Frasser J.G. и Flood L.M., несмотря на его недостаточно высокую информативную ценность, остается основополагающим при диагностике ПФОЛ. Наши результаты его проведения это подтверждают. В группах сравнения (болезнь Меньера, отосклероз, СНТ) он был отрицательным, кроме сомнительных данных в 6 случаях СНТ. Однако, у больных с подозрением на ПФОЛ тест Frasser J.G. и Flood L.M. положительным отмечен только в 64,2% (34 пациента), сомнительным признан у 18 больных (34,0%), один раз слуховые пороги не изменились. Делаем этапное заключение об обоснованности включения теста Frasser J.G. и Flood L.M. в план обследования заболевшего при подозрении на образование ПФОЛ, но в связи с его умеренной ценностью для выявления ПФОЛ, данный тест должен быть подкреплен результатами других исследований, что возможно решить путем перекрестного сравнения. Ситуация вполне согласуется с клиническим разнообразием проявлений ПФОЛ, которые нередко компликационны.
Тест с введением кофеина был выполнен в 23 диагностически сложных случаях (18,5% от общего количества больных), когда при вышеуказанном комплексном обследовании были получены противоречивые результаты, не позволявшие сразу определиться с диагнозом. Смешанная тугоухость по тонально- аудиометрическим данным имела место у 10 человек и перцептивная – у 13. При этом латерализация звука в опыте Вебера в здоровое ухо отмечена у 8 человек, в больное – 7 раз и отсутствовала в 8 случаях. Латерализация ультразвука в здоровое ухо зарегистрирована у 15 пациентов, в больное – у двоих и не было ее у 6 больных.
Кофеиновый тест у этих пациентов был положительным 9 раз, отрицательным - 6 и сомнительным у 8 обследованных. Из них пороги звуковосприятия по воздушной проводимости при ПФОЛ повысились у 7 пациентов и при СНТ у 2 больных.
Таким образом, нами одного теста с высокой валидностью, позволившего бы его рекомендовать для дифференциальной диагностики ПФОЛ, не обнаружено. Категорично возможно констатировать только целесообразность поиска взаимосовпадений регистрируемых трансформаций по результатам проведенных исследований, что повысит достоверность распознавания патологий, схожих клинически, но различных этиопатогенетически, и которые, соответственно, требуют разных лечебных пособий.
Методологический подход к диагностике перилимфатических фистул окон лабиринта
После тщательного сбора анамнеза (с акцентом на внешние и внутренние ситуации, способствующих срабатыванию эксплозивного механизма образования ПФОЛ) проводился объективный осмотр, подписание информированного согласия. Затем выполнялась акуметрия, камертональное обследование, тональная пороговая аудиометрия. Уточнялось состояние статического и динамического равновесия посредством сенсибилизированной позы Ромберга, шагающего теста Фукуды и пробы Бабинского- Вейля. Определялось наличие или отсутствие спонтанного и фистульного нистагмов.
Обращалось внимание на «неправильную» латерализацию звука или ее отсутствие при камертональном тесте Вебера, особенности ее изменения при тесте латерализации громких звуков.
Далее проводились провокационные аудиометрические тесты, связанные с изменением внутричерепного давления. При них, как и при тесте Фразера, основывающемся на изменении количества теряемой перилимфы в зависимости от нахождения головы в определенном положении в течение 30 минут, в случае присутствия ПФОЛ ожидалась какая-либо аудиологическая реакция. При пробе с наклоном головы (внутричерепное давление увеличивается) - допускается увеличение потери перилимфы и ожидается повышение порогов слышимости по воздушной проводимости. При пробе с гипервентиляцией (внутричерепное давление понижается) - предполагается изменение перилимфатического давления в ушном лабиринте с уменьшением перилимфореи в случае ПФОЛ и понижение порогов звуковосприятия по воздушной проводимости.
Затем выполнялся тест введения жидкости в наружный слуховой проход (ТВЖНСП). Результат теста объясняется нами состоянием гидродинамики внутреннего уха и внутрилабиринтного давления, оцениваются возможные изменения слуховых порогов по костной проводимости.
При сокращенном варианте обследования, на фоне статодинамических признаков раздражения больного лабиринта и латерализации звука в опыте Вебера в больное ухо и одномоментно - положительных результатов ТВЖНСП, тестов с наклоном головы и гипервентиляцией данных достаточно, чтобы предположить ПФОЛ. Также считаем убедительным для предварительного диагноза ПФОЛ присутствие прессорного нистагма.
При недостаточно убедительной информации для определения лечебной тактики на следующем этапе проводился тест Frasser J.G. и Flood (особое внимание при этом было обращалось на разницу в порогах слышимости после нахождения головы на больном и здоровом ухе).
Иногда был полезен лазикс–тест, когда предполагаемый диагноз ПФОЛ мог косвенно подтверждаться ухудшением аудиологических или вестибулярных показателей при его проведении, что совпадает с мнением зарубежных коллег [Bhatia Nitin, Lehrer Joel F., 2012]. Также применялся тест с введением кофеина. Хотя последний более рационален для дифференциальной диагностики ПФОЛ от синдрома перилимфатической гипотензии, тем не менее достоверное повышение порогов слышимости при его проведении может свидетельствовать в пользу ПФОЛ.
Показания о целесообразности более расширенного аудиологического обследования обосновываются и рядом работ отечественных и иностранных авторов. Пластика ПФОЛ всегда ведет, во-первых, к достоверному уменьшению или исчезновению вестибулярных нарушений; во-вторых, предотвращает дальнейшее ухудшение слуховой функции, дает шанс рассчитывать на функциональное улучшение состояния рецепторного аппарата внутреннего уха, исключает развитие глухоты [Park Ga Young, Byun Ha Young, 2012; Nagai Tomoyuki, Nagai Midori, 2012; Янов Ю.К., Патякина 1999; Патякина O. K., Янов Ю. К., Егоров, 2000; Егоров В. И., 2000; Prenzler NK, Schwab, 2017], но эти операционные показания должны быть обсуждены и взвешены. Тем более, что результаты оперативного лечения, по нашим данным, иногда могут быть неожиданными для самого хирурга (приложения № 1- 4).