Введение к работе
Актуальность проблемы. Проблема синдрома дисплазии соединительной кани сердца, включающего пролапсы клапанов сердца и АРХ. лредставля-тся актуальной по нескольким причинам. Так. пролапс митрального кла-ана (ПМК) встречается у 4% - 12% населения (Barrett С.С. 1991), при том в 79% случаев сочетается с пролапсами других клапанов'{Ілаї т.. 992). Частота аномально расположенных хорд (АРХ) колеблется от 2,3% ;о 68% (Gullace.G., 1987. Suwa М., 1988). Синдром дисплазии соединительной ткани сердца может приводить к внезапной смерти (Pocock W.А.. , 991), .к развитию нарушений ритма и проводимости (Finet G.. 1989). ин-іекционного эндокардита (Ginghlna С.. 1990) и тромбзмболии различных осудов.(Hopkins А., 1987). Кроме того, эта проблема имеет социальный арактер. поскольку синдром дисплазии соединительной ткани сердца ди-гносцируется в основном у лиц трудоспособного, призывного и детород-ого возрастов.
В литературе имеются сведения о взаимосвязи миксоматозной дегене-оции створок и нарушений ритма у больных с ПМК старших возрастных руш (Nardl Е.. 1989). Вопрос о возможном влиянии миксоматозной деге-ерации на возникновение нарушений ритма и проводимости при идиопати-еском ПМК, а также при пролапсе трикусшдального клапана (ПТК) изучен ало. До настоящего времени отсутствует единое суждение о механизмах озникновения желудочковой экстрасистолии у больных с ПМК (Gndlc М..-994. Tleleman R.G., 1994). В экспериментальном электрофизиологическом сследовании была доказана роль аномальной тракции папиллярных мышц в е возникновении (ІЗогпісК С.С. ' 1986). 'Однако в доступной литературе-тсутствуют сведения р тракции папиллярных мышц как возможном механиз-в желудочковой, экстрасистолии у больных с идиопатическим ПМК методом хокардиографии' (ЭхоКГ).
Отсутствует единое суждение о причинах митральной регургитации (MP) - одного из факторов, повышавших риск внезапной смерти у больных с идиопатическим ЯМК (Chesler Е.. 1991). К ним относят дилятацию клапанного кольца и/или частичный разрыв хорд (Roberts W. с., 1987).
Проблема ПТК остается практически не изученной. Имеются лишь единичные работа о взаимосвязи ПТН с нарушением ритма и проводимости, а также о механизмах ТР при идиопатическои ПТК (Ogawa S.. 1982, Imai Т.. 1992).
Спорным остается вопрос о состоянии центральной гемодинамики при синдроме дисплазии соединительной ткани сердца (Заев А.Б., 1991, Blanc М., 1986). Своевременная диагностика гиперкинетического типа гемодинамики представляется вазной. поскольку он способствует развитию ишемии миокарда (Boudoulas Н., 1989), а также формированию шокардиодастрофии (Сорокина Т.А., 1979, йаколкин В.И.. 1985). Данные о состоянии о состоянии центральной гемодинамики у больных с АРХ в литературе отсутствуют.
Дисплазия соединительной ткани, являясь генерализованным процессом, затрагивает все системы органов, поэтому признаки ее могут быть выявлены при анализе фенотипа. В литературе имеются работы о наличие разнообразных маркеров "слабости" соединительной тканк у больных с ПМК (Мокриевич Е.А., 1990, Glesby M.J., 1989), однако, при пролапсах других клапанов сердца и АРХ'они изучены мало (Сторожаков Г.И., 1987, Сумароков А.В.. 1989). Отсутствуют данные о фенотипических особенностях пациентов с синдромом дасплазии соединительной ткани сердца з зависимости от пола, возраста, степени щгалабирования, количества пролабиру-ющих клапанов и наличия киксоматозной дегенерации створок. Также не достаточно разработаны критерии, позволяющие заподозрить наличие этого
-4.-
мдрбма на этапе общего осмотра больного с цельп своевременного нап-шления пациента на ЭхоКГ.
До, настоящего времени остаются практически неизученными функцио- шьные особенности других систем органов, в частности респираторной, этой категории больных. Изучение этой проблемы позволит дифференци-іванно подойти к назначению дополнительных методов исследования и ле-' ІЮ5Я пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани"сердца.
Цель и задачи исследования. Целью работы явилось определение фе-ітягшческих маркеров "слабости" соединительной ткани, эхокардиографи-!ских особенностей строения, фукции сердца и состояния респираторной [стемы у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.
В соответствии с этим решались следующие задачи:
1. Выделить комплекс фенотипических маркеров "слабости" соедини-ільной ткани у больных с синдромом дисплазии соединительной ткани щца.
2." Определить эхокардаогр'афические особенности строения клапанно-апларата сердца, сократительной способности миокарда и состояния игральной гемодинамики у больных с синдромом дисплазии соединитель-й ткани сердца.
3. Оценить функциональные особенности респираторной . системы у льных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.
Научная новизна. Определен комплекс фенотипических маркеров "сласти" соединительной ткани у больннх с пролапсами клапанов сердца и омально расположенными хордами. Изучены фенотигаческие особенности их пациентов в зависимости от пола, возраста, степени пролабирова-я, количества пролабиругацих клапанов и наличия миксоматозной дегене-ции. Впервые показано . влияние миксоматозной дегенерации' створок или- аномальной тракции папиллярных мышц (более 7 мм) на возникнове-
ниє нарушений ритма и проводимости у больных с пролапсами клапанов сердца. Установлено преобладание гиперкинетического типа центральной гемодинамики у пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Определены частота и возможные причины регургитации у больных с пролапсами атриовентрикулярвдх клапанов. Изучено функциональное состояние респираторной системы у пациентов с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца.
Практическое значение. Выделенный комплекс маркеров "слабости" соединительной ткани позволяет заподозрить наличие синдрома дисплазии соединительной ткани сердца на этапе общего осмотра больного -и рекомендовать направление пациента на ЭхоКГ-исследование. Обнаруженные эхокардиографические особенности строения клапанного аппарата сердца, центральной и внутрисердечн'ой гемодинамики позволяют выработать дифференцированный подход к ведению больных с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца. Полученные данные о функциональных особенностях респираторной системы могут быть использованы для определения комплекса дополнительных методов обследования у этой категории больных.
Внедрение в практику. Результата диссертационного исследования внедрены в практику работы терапевтических отделений и отделения функциональной диагностики ГКБ Я 33 и центральной клинической больницы (Кунцево).
Апробация работы. Материалы диссертации доложены на совместном заседании кафедры внутренних болезней К 1 лечебного факультета, кафедры клинической фармакологии с курсом усовершенствования врачей ММСИ и врачей ГКБ N 40 (1994), а также на врачебной научно-практической конференции ГКБ N 50 (1995). ' Публикации. По теме диссертации опубликовано две работы.
Структура и обьем диссертации. Диссертация изложена на 170 страницах и содеркит следующие главы: введение, обзор литературы, описание
материалов и методов исследования, изложение результатов в трех глазах, выводы, практические рекомендации и список литературы. Библиография включает 276 отечественных и зарубежных источников. Лиссерташя шгострирована 23 таблицами и 18 рисунками.