Введение к работе
Актуальность проблемы
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) изучается уже 50 лет, и характеризуется рядом неспецифических симптомов (одышка, боли в грудной клетке, перебои в работе сердца и тд), которые усложняют диагностику и раннее выявление заболевания В основе развития ГКМП лежат генетические мутации (более 200 генов) Несмотря на то, что заболевание связано с наличием генетических мутаций, оно может не иметь характерной клинической картины Поэтому ГКМП остается долгое время нераспознанной
За последние 20 лет популяционные исследования, основанные на проведении всем пациентам ЭхоКГ, показали наиболее вероятную частоту встречаемости 1 500 В J Maron показал различную встречаемость в разных странах и соотношение мужчин и женщин (в Греции частота встречаемости данной патологии в 1,5-2,0 раза выше, чем в США) Все исследования проводились вне Российской Федерации, поэтому в настоящее время точная распространенность данного заболевания в нашей стране неизвестна Также недостаточно работ, характеризующих популяционные характеристики заболевания в России - средний возраст, при котором появляются признаки заболевания сердца, средний возраст, при котором впервые диагносцируется заболевание, соотношение мужчин и женщин в популяции пациентов с ГКМП
Учитывая, что гетерогенность клинических и генетических признаков в дебюте ГКМП предопределяет весьма значительные диагностические трудности, необходима разработка алгоритма скрининга данной патологии Если для пациентов с наследственной формой заболевания имеются признаки, позволяющие заподозрить ГКМП, то для пациентов без семейной формы заболевания такой алгоритм не разработан Он должен основываться на простых и недорогих методах исследования, доступных большинству
врачей в нашей стране (анамнез, клиническая картина, ЭКГ, ХМЭКГ, ЭхоКГ)
Не менее важной причиной для проведения данного исследования послужило недостаточное количество работ по оценке динамики клинической симптоматики ГКМП, ее прогрессирования и определения прогноза в течение длительного периода наблюдения Также важным является и изучение динамики клинической картины обструктивных форм и необструктивной ГКМП Основой оценки динамики ГКМП должна стать не только эхокардиография (ЭхоКГ), как например в Минессотском исследовании, но и данные клинической картины, ЭКГ, ХМЭКГ, проб с физической нагрузкой
Из-за низкой распространенности ГКМП в общей врачебной практике существуют самые различные представления о механизмах смерти, патогенезе, ведении больного Как свидетельствуют международные рекомендации по гипертрофической кардиомиопатии, имеется низкий уровень доказательности использования тех или иных лекарственных средств или методов лечения, часто основанный на результатах нерандомизированных и ретроспективных исследований (В J Maron, W J McKenna) В связи с этим актуальным является изучение вопросов клинической и инструментальной диагностики ГКМП, особенно на ранних этапах заболевания Учитывая также, что ГКМП является заболеванием с неблагоприятным исходом (хроническая сердечная недостаточность (ХСН), нарушение ритма сердца, внезапная сердечная смерть (ВСС)), весьма важным является вопрос изучения выживаемости пациентов в реальных условиях на территории нашей страны Эти данные помогут улучшить тактику ведения таких пациентов и возможно увеличить их предстоящую продолжительность жизни
Для определения предстоящей продолжительности жизни у пациентов с ГКМП необходимо изучение прогноза В настоящем экспертном консенсусном документе по ведению пациентов с ГКМП (ACC/ESC, 2003) анализ прогноза основан на выявлении пациентов высокого риска ВСС 2
Такая позиция является недостаточной, поскольку не учитывает такую важную причину смерти от ГКМП, как ХСН Разработка прогноза для больных с ГКМП, основанного на выявлении факторов риска (однофакторный анализ), позволит улучшить лечение и ведение пациентов с высоким и промежуточным риском смерти, а также не пропустить тот период, когда пациент перейдет в более высокую группу риска
Цель исследования
Комплексное изучение клинических и инструментальных диагностических критериев гипертрофической кардиомиопатии (обструктивной и необструктивной форм) для улучшения диагностики, лечения и прогноза заболевания
Задачи исследования
-
Проанализировать особенности клинической картины гипертрофической кардиомиопатии на протяжении 3-х летнего периода наблюдения в зависимости от формы заболевания (обструктивной и необструктивной)
-
Провести анализ динамики показателей эхокардиографии, электрокардиографии, холтеровского мониторирования ЭКГ за 3-х летний период наблюдения за больными гипертрофической кардиомиопатией
-
Сопоставить результаты инструментальных и клинических методов исследования для установления прогноза пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, причину и частоту смертельных исходов при различных клинических формах заболевания
-
Провести анализ своевременности и правильности установления диагноза у больных с гипертрофической кардиомиопатией
-
Выявить наиболее характерные признаки гипертрофической кардиомиопатии, которые будут использоваться для ее ранней диагностики (первичного скрининга)
Научная новизна
Впервые проведена комплексная оценка данных клинических и инструментальных методов исследования на протяжении 3-х летнего периода наблюдения, позволившая выявить факторы риска На основании полученных сведений впервые был изучен прогноз пациентов и выявлены группы пациентов с низким, промежуточным и высоким риском смерти не только от ВСС, но и от ХСН
Впервые разработана и предложена методика первичного скрининга для выявления пациентов с семейной и несемейной формой ГКМП
Практическая значимость
На основании проведенного исследования разработана методика и карта первичного скрининга для выявления различных форм гипертрофической кардиомиопатии у пациентов Выделен комплекс клинических симптомов, характерных для пациентов с гипертрофической кардиомиопатией, позволяющий проводить отбор больных для дальнейшего инструментального обследования
Выявлены факторы риска гипертрофической кардиомиопатии и определен прогноз для пациентов с данной патологией, который позволяет в зависимости от степени риска менять тактику ведения таких больных
Наше исследование позволило улучшить диагностику гипертрофической кардиомиопатии, а также более четко разделять пациентов на группы в зависимости от степени обструкции и прогноза
Основные положения, выносимые на защиту
1 На протяжении трехлетнего периода наблюдения отмечается клиническое ухудшение течения заболевания у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (как обструктивной, так И необструктивной) В течение трехлетнего периода наблюдения нарастает количество жизнеугрожающих нарушений ритма, увеличивается степень дилатации камер сердца и снижается сократительная способность левого
желудочка (независимо от степени обструкции) у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией
-
Имеются различия в клинических и эхокардиографических денных, полученных в результате исследования, между обструктивной и необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии Пациенты без обструкции выходного отдела левого желудочка имеют преимущественно картину развивающейся хронической сердечной недостаточности (ХСН), характеризующуюся постепенным снижением фракции выброса (ФВ) и расширением левого желудочка (ЛЖ) Пациенты с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией имели больше жизнеугрожающих нарушений ритма
-
Все пациенты с гипертрофической кардиомиопатией имеют разный риск смерти, который может быть разделен на высокий, промежуточный и низкий
-
Пациенты, имеющие обструкцию выходного отдела левого желудочка, чаще умирают от внезапной сердечной смерти, в то время как пациенты без обструкции гибнут от хронической сердечной недостаточности
-
У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией имеет место поздняя диагностика гипертрофической кардиомиопатии Временной промежуток между первым появлением признаков заболевания сердца и установлением правильного диагноза составил 15 лет
-
Выявлены основные признаки, которые использовались для ранней диагностики гипертрофической кардиомиопатии Составлен алгоритм диагностики гипертрофической кардиомиопатии для пациентов, как с семейной, так и несемейной формой заболевания
Внедрение результатов в практику
Результаты внедрены в практику работы 5 кардиологического отделения Рязанского областного клинического кардиологического диспансера, поликлиники г Рыбное Рязанской области и в учебный процесс на кафедре госпитальной терапии с курсом поликлинической терапии ГОУ
ВПО «Рязанский государственный медицинский университет имени акад ИП Павлова Росздрава»
Апробация работы
Основные результаты работы доложены на Российском национальном конгрессе кардиологов «Перспективы российской кардиологии» (Москва, 2005 г), Научной конференции, посвященной Дню лечебного факультета (Рязань, 2005 г), Дне аспиранта, ординатора и интерна РязГМУ (Рязань, 2005г), Восьмой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им АН Бакулева РАМН (Москва, 2004 г), Всероссийской конференции молодых ученых на Восьмой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им А.Н Бакулева РАМН (Москва,
-
г), Кардиологической секции юбилейной научной конференции, посвященной 60-летию РязГМУ им акад И П Павлова (Рязань, 2004г), Девятой ежегодной сессии НЦССХ им Бакулева РАМН (Москва, 2005г), Конференции «Достижения и трудности современной кардиологии» (Москва,
-
г), Четвертой международной научной конференции «Лечение кардиомиопатий и заболеваний миокарда» (2 устных доклада) (Москва, 2005г), Областном терапевтическом обществе (Рязань, 2005г), VI ежегодной конференции общества специалистов по сердечной недостаточности «Сердечная недостаточность 2005» (Москва, 2005 г), межкафедральном совещании кафедр госпитальной терапии с курсом поликлинической терапии, факультетской терапии с курсом эндокринологии, фтизиопульмонологии с курсом лучевой диагностики и ангиологии, сосудистой и оперативной хирургии ГОУ ВПО «Рязанского государственного медицинского университета имени академика ИП Павлова Росздрава» от 14 мая 2007 г
Публикации
По материалам диссертации опубликовано 15 научных работ
Объем и струїстура диссертации
Диссертация изложена на 153 страницах и состоит из следующих разделов введение, обзор литературы, описание материалов и методов, 4 главы с изложением результатов собственных исследований, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, списка использованной литературы, включающего 46 отечественных и 164 зарубежных источников
Материал иллюстрирован 28 рисунками, 21 таблицей и 4 клиническими примерами
