Введение к работе
Актуальность проблемы
Некоронарогенные поражения миокарда, в особенности
кардиомиопатии, представляют особый интерес среди заболеваний
сердца. Рост числа больных кардиомиопатиями наблюдается во всем
мире и, вероятно, связан с улучшением качества диагностики.
Гипертрофическая кардиомиопатия - один из наиболее изученных и
распространенных видов кардиомиопатии. Данному заболеванию
посвящено множество работ [Амосова Е.Н., 1997; Гуревич М.А., 1992,
1998; Maron B.J., 1999, 2000]. Клинико-инструментальная
характеристика ГОКМП описана в многочисленных публикациях [Моисеев B.C., 1993; Шапошник И.И., 2000; Elliott P.M. et al., 2001; Matsumori A., 1997], а сведений о ГНОКМП значительно меньше. В тоже время, по данным некоторых авторов [Kuhn Н., 2003] наблюдается выраженное увеличение случаев именно этой формы ГКМП.
Степень тяжести и особенности течения ГНОКМП определяются большим количеством взаимосвязанных патогенетических факторов [Амосова Е.Н., 1997; Шапошник И.И., 1999, 2003]. Большим разнообразием отличаются и клинические проявления ГНОКМП [Wigle E.D., 1995]. В некоторых случаях развитие тяжелых осложнений, вплоть до летального исхода, может произойти на фоне удовлетворительного самочувствия больных [Barron J.Т., 1999; Spirito P. et al., 2000]. С практической точки зрения большое значение имеет не только степень риска внезапной смерти, но и варианты клинического течения и степень тяжести ГНОКМП.
Данные о результатах динамического наблюдения и прогнозе при ГНОКМП зачастую весьма противоречивы [Brigden W., 1987; Кода Y. et al., 2001]. В современных проспективных исследованиях большое внимание уделяется клиническим проявлениям ГКМП и значительно меньше - динамике ЭКГ и структурно-функциональных параметров [Мс Kenna W.J. et al., 1997; Shapiro L.M., 1983]. В ряде исследований [Николаев Ю.А, 1990; Ikeda Н. et al., 1999] оценивали различия в характере течения и исходах при различных формах ГКМП. Таким образом, назрела необходимость изучения динамики при ГНОКМП с учетом клинических данных и структурно-функциональных параметров.
В последние годы возрастает внимание к воздействию физических нагрузок на измененное болезнью сердце. Ряд авторов [Чернявская М.О. и др., 2000] отмечает, что повышение толерантности к физическим нагрузкам может привести к понижению функционального класса сердечной недостаточности. Однако, исследование толерантности к физической нагрузке при некоронарогенных заболеваниях миокарда -одна из наименее изученных областей применения нагрузочных тестов. В настоящее время недостаточно информации- "ft' ЛТепеносимоСТИ
%т
!
физических нагрузок в зависимости от формы и степени тяжести ГКМП, преимущественно при необструктивной форме, влияния статической и динамической нагрузок на гемодинамику одних и тех же пациентов.
Цель исследования
Изучить клинико-инструментальную характеристику, как в покое так и при нагрузке, у пациентов с ГНОКМП и оценить результаты проспективного наблюдения больных различными вариантами клинического течения ГНОКМП.
Задачи исследования:
1. Выделить основные параметры (предикторы), определяющие
клиническую картину и тяжесть заболевания.
Провести сравнительную клинико - инструментальную характеристику пациентов с ГНОКМП и ГОКМП.
Установить варианты клинического течения ГНОКМП по результатам динамического наблюдения с учетом динамики клинических проявлений.
Изучить субъективную переносимость статической и динамической нагрузки у больных ГНОКМП, толерантность к физической нагрузке в зависимости от тяжести СН.
Выявить влияние ВЭМ и ИН на основные гемодинамические и ДЭхоКГ показатели больных ГНОКМП.
Научная новизна исследования
На основании клинико-инструментальной характеристики выделены основные предикторы, определяющие клиническую картину и тяжесть заболевания при ГНОКМП. В число основных предикторов вошли как структурно-функциональные параметры, так и инструментальные данные.
В результате длительного проспективного наблюдения в среднем в течение 7,30±1,40 лет показано наличие стабильного течения заболевания у трети пациентов с ГНОКМП, прогрессирующего течения -у двух третей больных. Показано, что прогрессирование при ГНОКМП проявлялось преимущественно увеличением размеров полости левого предсердия и правого желудочка, а также дальнейшим снижением диастолическои функции ЛЖ. При этом увеличения толщины миокарда практически не отмечено.
Показано, что при ГНОКМП у больных с I-II функциональным классом СН, несмотря на сниженную переносимость нагрузки, мощность и длительность выполненной нагрузки не отличалась от здоровых людей. При динамической нагрузке с увеличением степени тяжести ГНОКМП, чаще регистрировались изменения ST. Почти у трети больных
ГНОКМП физическая нагрузка вызывала снижение УО. Падение УО более чем на 20% уменьшало переносимость динамической нагрузки.
Практическая значимость
Выявленные клинические и структурно-функциональные предикторы тяжести ГНОКМП позволяют осуществить дифференцированный подход к тактике ведения конкретных пациентов.
Распределение пациентов по группам диспансерного наблюдения при ГНОКМП следует осуществлять с учетом наличия предикторов прогрессирования заболевания. Прогрессирования ГНОКМП можно ожидать у больных с большей толщиной стенок ЛЖ, большей распространенностью его гипертрофии и более выраженными нарушениями диастолической и систолической функции.
Связь основных структурно-функциональных характеристик миокарда больных ГНОКМП с толерантностью к физической нагрузке позволяет разработать индивидуальный подход к физической реабилитации пациентов.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Оценка клинической картины и тяжести заболевания при ГНОКМП
возможна на основании выделенных основных структурно-
функциональных и клинико-инструментальных предикторов.
2. При ГНОКМП в результате динамического наблюдения
прогрессирование заболевания обнаружено у двух третей больных,
стабильное течение - у трети больных. Предикторами
прогрессирования при ГНОКМП являлись более выраженная
гипертрофия ЛЖ и большая масса миокарда ЛЖ. Прогрессирование
при ГКМП проявлялось увеличением в динамике размеров ПЖ и ЛП и
дальнейшим усугублением нарушений как диастолической, так и (в
ряде случаев) систолической функции ЛЖ.
3. При увеличении степени сердечной недостаточности толерантность к
динамической физической нагрузке снижалась. Величина и
длительность статической нагрузки не зависела от класса СН.
Индуцированные нагрузкой изменения ЭхоКГ и ДЭхоКГ имели ту же
направленность, что и у здоровых. Однако, почти у трети больных
ВЭМ приводила к гипо- и акинезии МЖП и падению УО. Падение УО
более 20% от исходного уровня уменьшало переносимость нагрузки.
Апробация работы
Материалы диссертации доложены на Первой ежегодной конференции общества специалистов по сердечной недостаточности (Москва, 2000), I Международной конференции "Креативная кардиология" (Москва, 2002) и на совместном заседании терапевтических кафедр ЧелГМА и УГМАДО в 2004 году.
Внедрение результатов исследования
Методики по расчетам степени тяжести и режиму физических нагрузок при ГНОКМП используются в практике Челябинского центра некоронарогенных заболеваний миокарда при ЧГКБ №1 и в кардиологическом отделении ЧГКБ №1.
Объем и структура диссертации
Диссертация состоит из введения, четырех глав, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа изложена на 139 страницах, содержит 25 таблиц. Библиография содержит 235 источников, из них 93 отечественных и 142 - иностранных авторов.
