Электронная библиотека диссертаций и авторефератов России
dslib.net
Библиотека диссертаций
Навигация
Каталог диссертаций России
Англоязычные диссертации
Диссертации бесплатно
Предстоящие защиты
Рецензии на автореферат
Отчисления авторам
Мой кабинет
Заказы: забрать, оплатить
Мой личный счет
Мой профиль
Мой авторский профиль
Подписки на рассылки



расширенный поиск

Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза Гасанова Рена Мамед кызы

Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза
<
Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза
>

Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - бесплатно, доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Гасанова Рена Мамед кызы. Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза : диссертация ... кандидата медицинских наук : 14.00.16 / Гасанова Рена Мамед кызы; [Место защиты: ГУ "Научный центр сердечно-сосудистой хирургии РАМН"].- Москва, 2008.- 123 с.: ил.

Содержание к диссертации

Введение

Глава I Обзор литературы 10

1.1. Терминология и классификация кардиомиопатии 10

1.2. Этиология фетальных кардиомиопатии 11

1.3. Возможности пренатальной эхокардиографии в диагностике различных форм кардиомиопатии 17

1.4. Гипертрофическая кардиомиопатия у плода 21

1.5.дилатаци0ннаякардиомиопатияуплода 25

1.6. Рестриктивная кардиомиопатия у плода 27

1.7. Эндокардиальный фиброэластоз у плода 29

Глава II Материал и методы исследования 35

2.1. Общая характеристика клинического материала 35

2.2. Материально-техническое обеспечение метода эхокардио-графической диагностики фетальных кардиомиопатии 44

2.3. Методологический алгоритм пренатальной диагностики кардиомиопатии 44

2.4. Оформление результатов пренатальной эхокардиографии кардиомиопатии 52

2.5. Характеристика использованных статистических методов и технических средств 53

Глава III Результаты исследования 55

3.1. Пренатальная диагностика дилатационнои кардиомиопатии 61

3.2. Пренатальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии 67

3.3. Пренатальная диагностика эндокардиального фиброэластоза 72

3.4. Пренатальная диагностика фетальных кардитов 80

Глава IV Обсуждение 85

4.1. Внутренние факторы развития кардиомиопатии 88

4.2. Внешние факторы развития кардиомиопатии 89

4.3. Гемодинамические предикторы неблагоприятного исхода фетальных кардиомиопатии 90

4.4. Роль хронической гипоксии плода в развитии функциональной Гипертрофии миокарда 92

4.5. Эндокардиальный фиброэластоз 95

Выводы 100

Практические рекомендации 101

Указатель литературы 103

Введение к работе

Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей грудного возраста врожденные пороки сердца (ВПС) и сосудов занимают главенствующее место, с удивительным постоянством встречаясь среди новорожденных всех стран, независимо от географического положения последних, уровня социальной защиты населения, качества медицинского обеспечения.

Несмотря на то, что количество врожденных аномалий^ развития в развитых странах прогрессивно снижается, их роль в младенческой смертности остается высокой: Согласно1, статистическим данным для Российской Федерации ВПС составляют не менее 30% всех врожденных пороков развития и их удельный вес возрастает с течением времени (Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г., 2001).

Диагностику аномалий сердца в настоящее время важно проводить в пренатальном периоде. В основе раннего выявления любого врожденного порока развития лежит хорошо организованный скрининг беременных женщин. Одним из приоритетных направлений современной внутриутробной диагностики является, исследование кардиальной- патологии у плода, в частности, ВПС у плода.

На сегодняшний день единственным эффективным неинвазивным методом диагностики ВПС у плода является комплексное эходопплеркардиографическое исследование (ЭхоКГ) (Баранов B.C., Кузнецова Т.В. и др.,2002; Schleich L.M., Almange С, 1998). Большинство ВПС можно диагностировать, начиная с 14-16 недели беременности трансабдоминально и на 10-12 неделе интравагинально. Вместе с тем, группу заболеваний, первично поражающих миокард, пренатально диагностировать сложно.

Множество заболеваний, первично поражающих миокард, объединено общим названием "кардиомиопатия" (КМП). Этот термин был предложен в 1956 г. W.Brigden и вскоре получил широкое распространение. Патология

7 миокарда чрезвычайно вариабельна как в своем морфологическом проявлении, так и клинически. Комитет экспертов ВОЗ в 1980 г. определил кардиомиопатии как "болезни миокарда неизвестной этиологии". Пренатальная диагностика КМП и эндокардиального фиброэластоза (ЭФЭ) сложна, так как основывается на субъективной оценке состояния миокарда левого желудочка и требует обязательного динамического наблюдения. По мнению большинства исследователей (Weiner Z., Shaler Е., 2001; Carceller A.M., Maroto E., Fouron J.C. 1990; Bovicelli L., Picchio F.M. et al, 1984), органические изменения миокарда становятся значимыми после 28 недели беременности. Sonesson S.E., Fouron J.C, 1992 описали случай отсутствия каких-либо Эхо-КГ признаков поражения миокарда на сроке 23-25 недель. Еще сложнее Эхо-КГ оценка первичных проявлений ЭФЭ и поиск причинных факторов его формирования. Диагноз ЭФЭ характерен для неонатального периода. Имеется, несколько сообщений о выявлении ЭФЭ пренатально, преимущественно1 после 28-й недели беременности (Veille J.C, Sivakoof М., 1988; Bovicelli L., et al, 1998).

По данным зарубежных коллег, при достоверной диагностике КМП и ЭФЭ до периода жизнеспособности плода женщины прерывают беременность в 73 % случаев (Vimercati A., Greco P. et al, 2000; Carceller A.M., Maroto E. et al, 1990).

Велика опасность пропустить эту патологию, так как секционные данные показали изменение структуры миокарда в нескольких случаях при полном отсутствии Эхо-КГ признаков ЭФЭ (Sharland G.K., Chita S.K. et al, 1998; Barata I., Macedo A.J., Massa R., Ferreira M., Bernardino L., Lima M., 1996). Миокард левого желудочка гиперэхогенен лишь при средней и выраженной степени ЭФЭ, кроме того УЗ-картина миокарда левого желудочка при выраженном стенозе аорты, синдроме гипоплазии левого сердца и КМП идентична (Беспалова Е.Д., 2003). Все вышесказанное заставляет клиницистов искать новые методы диагностики этого тяжелого заболевания, сопровождающегося высокой смертностью. Так, по данным

8 зарубежной литературы, ЭФЭ может быть связан с материнскими анти-Ro и анти-La антителами (Silverman E.D, Laxer R.M., 1997). Типично сочетание ЭФЭ у новорожденных с врожденным, полным атрио-вентрикулярным блоком и СГЛС (Jaeggi Е., Hamilton R.M., 2000). Наряду с этим описаны случаи изолированного ЭФЭ у плодов и новорожденных, рожденных от матерей, положительных к анти-Ro и анти-La антителам, что позволило авторам отнести ЭФЭ к самостоятельной форме поражения сердца при системной красной волчанке новорожденных (Nield L.E., Silverman E.D. et al,2002). Кроме того, описаны случаи успешной стероидной терапии ЭФЭ, связанного с материнскими анти-Ro и анти-La антителами (Raboisson M.J., Fouron J.G., Soneson S.E. et al, 2005).

К сожалению, в отечественной литературе недостаточно оценены возможности иммунопатологической диагностики ЭФЭ. Это обусловливает необходимость дальнейшего поиска в выделении спектра наиболее специфичных и чувствительных кардиальных маркеров ЭФЭ в аспекте определения показаний к проведению иммуногистологического анализа в каждом конкретном случае.

Учитывая вышесказанное, нам представляется важным посвятить исследование решению этих проблем.

Цель исследования

Изучить диагностические и прогностические возможности метода комплексной эходопплеркардиографии в аспекте выявления кардиомиопатий, а также оценить возможности иммуногистологического метода в диагностике ЭФЭ.

Задачи исследования:

  1. Оценить диагностические возможности метода комплексной эхокардиографии в выявлении КМП и ЭФЭ на разных сроках гестации.

  2. Определить оптимальные сроки и методологические критерии, необходимые для пренатальной диагностики фетальных КМП и ЭФЭ.

  1. Провести сравнительный анализ показателей систолической функции левого желудочка у здоровых плодов, плодов с КМП.

  2. Провести сравнительный анализ факторов риска возникновения фетальных КМП и ЭФЭ.

  3. Оценить факторы, влияющие на качество пренатальной диагностики КМП и ЭФЭ.

Работа выполнена в перинатальном кардиологическом центре (зав. -д.м.н. Беспалова Е.Д.), в отделениях: неонатальной интенсивной кардиологии (зав. — д.м.н., проф. Туманян М.Р.), реконструктивной хирургии новорожденных (зав. - д.м.н. Ким А.И.), патологической анатомии (зав. -д.м.н., проф. Серов Р.А.), директор НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН -академик РАМН Бокерия Л.А.

Автор выражает глубокую благодарность своим научным руководителям: директору НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, академику РАМН Лео Антоновичу Бокерия и д.м.н. Елене Дмитриевне Беспаловой за предоставленную возможность выполнить данную работу и всестороннюю поддержку.

Автор выражает глубокую признательность коллективам отделений ОНИК, РХН и патологической анатомии, а также своим коллегам: А.И. Тюменевой, О.Г. Суратовой, И.Г. Фёдоровой, О.А. Питиримовой.

Терминология и классификация кардиомиопатии

Кардиомиопатии (КМП) представляют собой группу заболеваний миокарда, которые были описаны относительно недавно и с тех пор вызывают неослабевающий интерес клиницистов, морфологов, генетиков и все чаще специалистов пренатальной диагностики.

Первое упоминание о так называемых идиопатических заболеваниях миокарда встречается в работе L. КгеЫ (1891). В это понятие автор включал поражение сердечной мышцы, сопровождающееся/ недостаточностью кровообращения и не связанное с предшествующей инфекцией, сепсисом или каким-либо системным процессом. W. Bridgen (1957) в своей лекции, посвященной «редким болезням сердечной мышцы - некоронарогенным кардиомиопатиям» впервые употребил этот термин для обозначения «заболеваний миокарда неясной этиологии».

Первая классификация КМП была предложена J. Goodwin (1961), который выделил, исходя из особенностей структурных и функциональных изменений миокарда, три формы этого заболевания: застойную, обструктивную и констриктивную. Систематизация J. Goodwin легла в основу классификации КМП, которая была принята ВОЗ в 1980 г. Выделяют три основные группы КМП: дилатационную, гипертрофическую (обетуктивную и необструктивную) и рестриктивную.

Невозможность провести четкую грань между КМП и специфическими заболеваниями миокарда обусловила необходимость пересмотра вопросов номенклатуры и классификации КМП, что и было сделано рабочей группой экспертов ВОЗ и международного общества кардиологов в 1996 г. В соответствии с современным определением КМП - это болезни миокарда, связанные с нарушением функции сердца. К уже имеющимся формам следует отнести также аритмогенную правожелудочковую КМП (P.Richarson с соавт., 1996). Вопросы этиологии фетальных КМП практически не изучены, не считая ГКМП, обусловленную сахарным диабетом матери, и ЭФЭ, связанного с материнскими анти Ro/La-антителами, подробное описание которых изложено ниже.

Это может быть результатом влияния как внутренних фетальных, так и внешних факторов (Pedra S.R., Smallhorn J.F., Ryan G., Chitayat D., Taylor G.P., Abdolell M., Hornberger L.K., 2002), (таб.1).

Наиболее часто среди внутренних причин выявляются синдром Нунан, семейные формы КМП, а-талассемия.

Синдром Улльриха — Нунан (синдром Нунан, синдром Бонневи — Улльриха, псевдо-Тернер-синдром). Фенотипические признаки, характеризующие этот синдром, впервые были описаны О. Ullrich в 1930 г. у 8-летней девочки. Позднее, в 1949 г., суммируя описанные в литературе случаи, тот же автор отметил значительное преобладание лиц женского пола при данном- поражении: соотношение мужчин и женщин составило 1:4. Одновременно с этим автором и независимо друг от друга сходный фенотип описали Н. А. Шерешевский и Н Turner.

После выяснения хромосомной этиологии поражения у части больных синдром стал именоваться синдромом Тернера (или Шерешевского — Тернера) при кариотипе 45, ХО, а для женщин с данным фенотипом и нормальным хромосомным набором, а также для пораженных мужчин было предложено название «синдром Бонневи — Улльриха». В настоящее время название «синдром Тернера» (Шерешевского — Тернера) остается за фенотипом с аномальным кариотипом 45, ХО, а название «синдром Улльриха — Нунан» — за аутосомно-доминантным заболеванием со сходным фенотипом.

Синдром относится к довольно частым заболеваниям из моногенно наследуемых дефектов: его частота составляет от 1:10 000 до

1:20 000 новорожденных. Среди умственно отсталых он встречается нередко, но точная частота его в этом контингенте не определена.

Синдром передается как менделирующий аутосомно-доминантный признак. Мутантный ген локализован в хромосоме 12 (Jamieson С. R. et al, 1994). В восходящем поколении значительно чаще пораженной оказывается мать, чем отец, что объясняется более частым бесплодием мужчин при данном заболевании, чем женщин. Однако большинство случаев являются спорадическими и, вероятно, вызванными свежими мутациями.

Клиническая картина соответствует таковой при синдроме Тернера: специфическое лицо с гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом, глаз, узкой верхней и уменьшенной нижней челюстями, низко расположенными ушными раковинами, часто с птозом. Имеется также шейная крыловидная складка или короткая широкая шея со спущенной вниз линией волос; характерен уменьшенный рост больных, отмечаются» гонадальный дисгенез и другие аномалии внутренних органов.

Примечательным является тот факт, что весьма сходный тернеровский фенотип может быть обусловлен и генной мутацией, и хромосомной аномалией. Детальный клинический анализ позволяет все же подметить некоторые различия в фенотипах обоих синдромов: так, для синдрома Нунан более характерен стеноз легочной артерии, а для синдрома Тернера — коарктация аорты.

Возможности пренатальной эхокардиографии в диагностике различных форм кардиомиопатии

Эхокардиография плода на сегодняшний день является единственным методом пренатальной диагностики структурных и функциональных поражений сердечной мышцы. Высокая разрешающая способность современной. аппаратуры и чёткая визуализация сердечных структур в В-режиме, а также допплеровское исследование, используемое в последние два десятилетия, дают возможность точно оценить сердечную морфологию, лучше представить пренатальную картину, а также выявить анатомические предикторы неблагоприятного исхода большинства ВПС (Pedra S.R., Smallhorn J.F., Ryan G., Chitayat D., Taylor G.P., Abdolell M., Hornberger L.K., 2002).

В структуре кардиоваскулярной патологии, диагностированной в антенатальном периоде, КМП составляют от 8 до 11 % случаев по данным различных авторов (Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al, 1985; Pedra S., Smallhorn J.F. et al, 2002). После рождения КМП диагностируются в 3 % случаев- среди новорожденных с ВПС (Benson L.N., Wilson G.J., Freedom R.M., 1992).

В литературе много работ, посвященных пренатальной диагностике ВПС и аритмий. Однако КМП у плода описаны в недостаточной мере. Представлены единичные публикации серии наблюдений ДКМП в пренатальном периоде с неблагоприятным исходом (Schmidt K.G., Birk Е., Silverman N.H. et al, 1989; Webber S.A., Sandor G.G.S., Farquharson D. et al, 1993; E. П. Затикян, 2001). Мало изучены ГКМП и ЭФЭ у плода (Hagemann L.L., Zielinsky P., 1996; Tan J., Silverman N.H., Hoffman J.I.E. et al, 1992; Е.П. Затикян, 2001).

Пренатальная диагностика КМП и ЭФЭ в основном основывается на субъективной оценке состояния миокарда, и поэтому требует динамического наблюдения (Е.Д. Беспалова, 2003). На результат пренатального исследования сердца плода влияют различные факторы, включая разрешающую способность прибора, толщину передней брюшной стенки матери, положение- и размер плода, квалификацию и опыт специалиста. Однако большинство исследователей отмечают, что в главной1 степени точность пренатальной диагностики КМП зависит от срока- гестации- (Choi J.Y., Noh C.I., Yun Y.S., 1991; Buskens E., Steyerberg E.V., Hess J. et al., 1997; Buskens E., Grobbee D.E., Frohn-Mulder I.M. et al., 1996; Maeno Y.V., Boutin C, Homberger L.K. et al., 1998; Allan L.D., Apfel H.D., Prints B.F., 1998; Allan L.D., Homberger L.K., Sharland G.K., 2000; Беспалова Е.Д. 2001, 2003; Шарыкин A.C., 2005).

Для пренатальной диагностики поражения миокарда оптимален период, начиная с 16-18 недели гестации. Точность ЭхоКГ метода возрастает с 16-ой по 30-ю неделю беременности и достигает 97% (Buskens Е., Steyerberg E.V., Hess J. et al, 1997; Maeno Y.V., Boutin C, Homberger L.K. et al, 1998; Allan L.D., Apfel H.D., Prints B.F., 1998; Беспалова Е.Д., 2003; Беспалова Е.Д., Синьковская E.C., Тюменева А.И., Суратова О.Г., 2003).

Многие исследователи считают, что органические изменения миокарда становятся значимыми после 28 недели гестации (Weiner Z., Shaler Е., 2001: Carceller A.M., Maroto E., Fouron J.C. 1990: Bovicelli L., Picchio F.M. et al, 1984). Sonesson S.E., Fouron J.C. и другие исследователи описали случай отсутствия каких-либо ЭхоКГ признаков поражения миокарда на сроке 23-25 недель, они появились лишь на 35-37 неделе беременности.

Необходимо сказать несколько слов о роли допплерэхоКГ в пренатальной диагностике КМП. На сегодняшний день оценка систолической и диастолической функции желудочков стала частью рутинного ЭхоКГ исследования плода, что позволило намного повысить процент выявляемое различных форм КМП антенатально. Благодаря этому, изучение параметров диастолической функции может служить ключом к тому или иному прогнозу при многих ВПЄ, включая КМП. Наличие систолической и диастолической дисфункции,, значительной регургитации на атриовентрикулярных клапанах рассматриваются как факторы риска высокой перинатальной смертности (Pedra S.R., Smallhorn J.F., Ryan G., Chitayat D., Taylor G.P., Abdolell M., Hornberger L.K., 2002).

Для количественной оценки чрезклапанного кровотока используются такие показатели как максимальная скорость кровотока, средняя линейная скорость кровотока, объёмная скорость кровотока, удельный кровоток, а также целый ряд отношений: пик Е/пик А для МК и ТК, пик А ТК/пик А МК, отношение максимальной скорости кровотока в ЛА к Ао, отношение времени ускорения к времени изгнания через клапаны Ао и ЛА и другие (Медведев М.В., Стрижаков А.Н., Агеева М.И., 1990; Медведев М.В., Курьяка А., Юдина Е.В., 1999; Choi J.Y., Noh C.I., Yun Y.S., 1991; Maulik D., McNellis D., 1998; Weiner Z., Efrat Z., Zimmer E.Z., Itskovitz-Eldor J., 1997).

Некоторые исследователи считают, что эти показатели информативны лишь в 36-40% наблюдений — при значительных нарушениях внутрисердечной гемодинамики (Юдина Е.В:, 2002; Van Splunder LP., Stjinen Т., Wladimiroff J.W., 1996; Yagel S., Silverman N.H., Gembruch U., 2003).

Материально-техническое обеспечение метода эхокардио-графической диагностики фетальных кардиомиопатии

Данная серия наблюдений была выполнена на аппарате HDI 3500, фирмы ATL (Advanced Technology Laboratories, Bothell, WA, USA), с использованием дуплексного датчика 3,5-5 МГц. Исследование сердца плода проводили из трансабдоминального доступа в режиме fetal cardium.

В процессе исследования использовались одномерный, двумерный режимы сканирования, а также допплеровские методики картирования кровотока (импульсно-волновая, цветовая и энергетическая допплерография).

Достаточная разрешающая способность прибора достигалась с помощью комплекса аппаратно-программных средств, обеспечивающих высокую частоту кадров (более 90 в секунду) и возможность, изменения фокусного расстояния, глубины, зоны сканирования г (необходимое увеличение достигается сужением зоны сканирования) и величины-усиления сигнала.

При обследовании беременных производилась запись на видеомагнитофонной» ленте для последующего просмотра и покадрового анализа различных сечений работающего сердца плода в реальном масштабе времени.

Исследование проводилось в положении беременной на спине или на боку в зависимости от оптимальной визуализации сердца плода. Первично уточнялся срок гестации по бипарьетальному размеру головки, длине бедра плода и по первому дню последнего менструального цикла. В 3-м триместре определялось предлежание плода с целью уточнения места оптимальной видимости фетального сердца. Обследование выполнялось по расширенному методологическому алгоритму, разработанному в ПКЦ НЦССХ им. А.Н.

Бакулева Е.Д. Беспаловой (2003). В основу данного методологического принципа положен сегментарный подход по Van Praagh в модификации Becker, основными этапами которого являются: 1. Определение висцерального ситуса 2. Идентификация камер сердца 3. Определение предсердно-желудочкового соответствия 4. Определение желудочко-сосудистого соответствия Исследование начиналось в В-режиме сканирования, позволяющем оценить морфо-анатомические особенности порока и взаимоотношения различных структур фетального сердца1 и сосудов. В режиме двухмерного сканирования осуществлялось измерение наиболее важных, как в диагностическом, так и в прогностическом аспектах, линейных показателей ССС плода: размеры полостей и клапанов сердца, диаметры сосудов на разных уровнях, размеры фетальных коммуникаций и аномальных шунтов..

Измерения проводились с экрана монитора, несколько раз на стоп кадре, в разные фазы сердечного цикла, по стандартной методике (от внутренней поверхности до внутренней поверхности какой-либо структуры).

М-режим сканирования использовался для измерения КДР, КСР желудков, толщины миокарда и оценки его сократительной способности по показателю ФВ правого/левого желудочков. Измерение КДР, КСР и расчет ФВ осуществлялись по методике Teichholtz (рис. 2).

Допплеровские методики картирования кровотока включались в исследование для получения , дополнительной информации о гемодинамических особенностях порока. Поскольку импульсно-волновой допплер позволяет оценить кровоток в любой точке, стандартное допплеровское исследование в режиме импульсно-волнового допплера включало в себя прежде всего оценку кровотока в приточном и выводном отделах левого и правого желудочков, в фетальных коммуникациях, а также магистральных артериях и венах плода.

Пренатальная диагностика дилатационнои кардиомиопатии

Кардиомиопатии, как по нашим данным, так и по-данным зарубежных коллег (Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H., 1985; Pedra S, Smallhorn J.F., et al, 2002), составляют от 8 до 11% среди кардиоваскулярной патологии, диагностированной в антенатальном периоде: Диагноз КМП после рождения встречается у 3% новорожденных с ВПС (Benson L.N., Wilson G.J., Freedom R.M., 1992; Simon R.F.F. Pedra, Jeffrey F. Smallhorn, Greg Ryan, David Chitayat, Glenn P. Taylor, Mohamed Abdolell, Lisa K. Hornberger, 2002). Высокие внутриутробные потери, связанные с фетальными КМП, происходят приблизительно в трети случаев пренатальной диагностики этого порока1. Это обстоятельство диктует необходимость выявления фетальных КМП на ранних, сроках для решения вопроса о целесообразности сохранения беременности. По данным зарубежных коллег, при достоверной диагностике КМП и ЭФЭ до периода жизнеспособности плода женщины прерывают беременность в 73 % случаев (Vimercati A., Greco P. et al., 2000; Carceller A.M., Maroto E. et al, 1990). В случае выраженной обструктивной- формы ГКМП при сохранении беременности необходим динамический ЭхоКГ контроль за внутрисердечной и фетоплацентарной гемодинамикой, что поможет совершенствовать уход за ребенком в раннем неонатальном периоде и создаст благоприятные условия для кардиохирургического вмешательства (иссечение гипертрофированной МЖП). Повышение прогностической значимости пренатальной ЭхоКГ в оценке перспектив для ребенка после рождения и целесообразности сохранения беременности -одна из актуальных задач современной перинатологии.

В нашей работе мы постарались решить следующие задачи: 1. Оценить диагностические возможности метода комплексной эходопплеркардиографии в выявлении КМП и ЭФЭ на разных сроках гестации. 2. Определить оптимальные сроки и методологические критерии, необходимые для пренатальной диагностики фетальных КМП и ЭФЭ: 3. Провести сравнительный анализ показателей систолической функции левого желудочка у здоровых плодов, плодов с КМП. 4. Провести сравнительный анализ факторов риска возникновения фетальных КМП и ЭФЭ. . 5. Оценить факторы, влияющие на качество пренатальной диагностики КМП и ЭФЭ.

Для решения поставленных задач нами были обследованы 62 беременные женщины с диагнозом КМП, ЭФЭ и кардит с функциональной гипертрофией миокарда у плода и проанализированы 7 архивных историй болезни новорожденных с диагнозом КМП. Среди пациенток, включенных в исследование 52 беременные (83,9%) относились к группе высокого риска по наличию врожденной патологии плода, у 10 обследованных женщин (16,1%) не было установлено факторов, определяющих повышенную предрасположенность к формированию фетальной кардиальной,патологии:

Гестационный возраст плода колебался от 14 до 37 недель (средний срок 26,3 + 6,5 недель). Количество пациенток, обследованных до 24 недели гестации, составило 27 человек (43,5%). Тридцати пациенткам исследование проводилось в динамике, по мере увеличения срока гестации. Количество повторных исследований у одной пациентки колебалось от 1 до 3,, а общее число первичных и повторных исследований составило 73. Для сравнительного анализа использовались,нормативные показатели фетальной ССС, расчитанные ранее в ПКЦ на базе НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН на выборке, составленной из 2050 пациенток с неосложненным течением беременности и отсутствием патологии у плода.

Пренатальная эходопплеркардиография проводилась по протоколу, разработанному на базе перинатального кардиологического центра НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, включающему оценку всех наиболее информативных показателей анатомического, гемодинамического и функционального состояния CCC плода. Все исследования были выполнены на аппарате HDI 3500, фирмы ATL (Advansed Technology Laboratories, Bothell, WA, USA), с использованием дуплексного датчика 3,5-5 МГц.

Протокол обследования новорожденных с КМП (данные архивных ИБ) включал в себя необходимый набор инструментальных и лабораторных методов исследования. Диагноз КМП устанавливался по данным ЭКГ, трансторакальной ЭхоКГ.

Точность пренатальной диагностики всех ВПС зависит от срока гестации, нарастая- с 16 по 28 неделю и уменьшаясь в третьем триместре беременности (Yagel S., Achiron R., RonM. et al, 1995; Buskens E., Steyerberg E.V., Hess Jt et al, 1997; Maeno Y.V., Boutin C, Hornberger L.K. et al, 1998; Allan L.D., Apfel H.D., Prints B.F., 1998; Bonnet D., Coltri A., Butera G. et al., 199; Budoric N.E., Millman S.L., 2000; Allan L.D., Hornberger L.K., Sharland G.K., 2000). Полученные нами результаты наоборот демонстрируют увеличение точности в/у диагностики КМП с 16-ой по 30-ю неделю беременности, не уменьшаясь в третьем триместре беременности, не смотря на ухудшение качества визуализации и связанные с этим технические погрешности. Факторами, определяющими качество пренатальной диагностики КМП и ЭФЭ, являются квалификация специалиста и качество визуализации. Факторами, осложняющими качество пренатальной диагностики КМП и ЭФЭ, являются: ухудшение визуализации после 35 недели гестации, маловодне, тазовое предлежание плода и избыточный вес беременной.

Похожие диссертации на Пренатальная диагностика кардиомиопатий и эндокардиального фиброэластоза