Содержание к диссертации
ВВЕДЕНИЕ 9
ГЛАВА I
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 13
-
Общие вопросы пренатальной эхокарднографнческой диагностики ВПС 13
-
Эхокардиография - как метод внутриутробной диагностики врожденной патологии сердечно-сосудистой системы 20
-
Количественная оценка параметров сердца плода методом двухмерной эхокардиографии 36
-
Количественная и качественная оценка гемодинамических показателей сердца плода методами допплера 37
ГЛАВА II
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 40
-
Общая характеристика клинического материала 40
-
Материально-техническое обеспечение метода пренатальной эхокарднографнческой диагностики 51
-
Основные эхокардиографические подходы при сканировании сердечно-сосудистой системы плода 52
-
Оформление полученных результатов по пренатальной ЭхоКГ.... 86
2.5. Характеристика использованных статистических методов и
технических средств 87
ГЛАВА III
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 89
-
Количественные параметры сердечно-сосудистой системы плода в норме поданным эходопплеркардиографии 89
-
Пренатальная диагностика ВПС с атриовентрикулярными шунтами... 94
T^ 3.2.1. Дефекты межжелудочковой перегородки 94
-
Атриовентрикулярная коммуникация 106
-
Дефект межпредсердной перегородки 120
3.3. Пренатальная диагностика пороков конотрункуса 127
-
Пренатальная эхокардиографическая диагностика и исход при ДОС от ПЖ у плода 130
-
Пренатальная эхокардиофафическая диагностика и исход при ТМА у плода 134
-
Пренатальная эхокардиофафическая диагностика и исход при тетраде Фалло у плода 142
-
Количественные параметры сердечно-сосудистой системы плода при пороках конотрункуса со стенозом ЛА 146
-
Количественные показатели сердечно-сосудистой системы плода
& при пороках конотрункуса без стеноза ЛА 149
3.3.6. Пренатальная эхокардиофафическая диагностика ОАС 152
Ф 3.4. Патология дуги и перешейка аорты 158
-
Синдром гипоплазии левых отделов сердца 167
-
ВПС, обусловленные гипоплазией правых отделов сердца 179
-
Единственный желудочек сердца 188
-
Пороки атриовентрикулярных и полулунных клапанов у плода202
-
Пороки трехстворчатого клапана 202
-
Пороки митрального клапана 203
3.8.3. Количественные показатели сердца плода с органической
патологией атриовентрикулярных клапанов 209
-
Патология полулунных клапанов у плода 211
-
Фетальные кардиомиопатии 218
-
Пренатальная диагностика редких и комбинированных ВПС... 224
q 3.11.1. Трехпредсердное сердце 224
3.11.2. Сердечные неоплазмы 228
3.11.3. Комбинированные ВПС у плода ;<...^...J4^-M--^Mfi'
-
Сочетанная патология, факторы риска и возможные осложнения при патологии сердечно-сосудистой системы у плода 253
-
Оценка признаков диагностически значимых для прогноза течения и исхода беременности при различной патологии сердечнососудистой системы у плода 258
-
Факторы риска у беременных с различными ВПС 263
-
Осложнения беременности при различных ВПС 270
ГЛАВА IV
ОБСУЖДЕНИЕ 271
4.1. Особенности пренатальной диагностики ВПС с атрио-
вентрикулярными шунтами 281
-
ДМЖП : 281
-
Атриовентрикулярная коммуникация . , 289
-
Особенности пренатальной диагностики «потенциальных» ДМПП 295
-
Особенности пренатальной диагностики пороков конотрункуса 298
-
Особенности пренатальной диагностики патологии дуги аорты. 306
-
Особенности пренатальной диагностики синдрома гипоплазии левых отделов сердца 310
-
Особенности пренатальной диагностики синдрома гипоплазии правых отделов сердца 314
-
Особенности пренатальной диагностики единственного желудочка сердца 319
-
Особенности пренатальной диагностики клапанной патологии.. 322
-
Особенности пренатальной диагностики КМП и эндокардиального фиброэластоза 324
-
Пренатальная диагностика редких и комбинированных ВПС... 329
ПЕРЕЧЕНЬ ПРИНЯТЫХ СОКРАЩЕНИЙ
Ао - аорта;
АКГ - ангиокардиография;
АЛА - атрезия легочной артерии;
АДЛВ - аномальный дренаж легочных вен;
АТК - атрезия ТК;
БПР - бипариетальный размер;
ВПС - врожденные пороки сердца;
ВУИ - внутриутробная инфекция;
ВоАо - восходящий отдел аорты;
ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка;
ВОПЖ - выводной отдел правого желудочка;
ГН - гестационная норма;
ДОС - двойное отхождение магистральных сосудов;
ДБ - длина бедра;
ДМПП - дефект межпредсердной перегородки;
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки;
ЕЖС - единственный желудочек сердца;
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт;
ИГСС - идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз;
ИДК - импульсное допплеркартирование;
КДР - конечно-диастолический размер;
КСР - конечно-систолический размер;
КТГ - кардиомониторирование ;
КТ - компьютерная томография;
КМП - кардиомиопатия;
КА - коарктация аорты;
КТМА - корригированная транспозиция магистральных артерий;
КС - коронарный синус;
JIKA - левая коронарная артерия; * *-**?* ^
ЛЗР - лобнозатылочный размер;
ЛА - легочная артерия;
ЛЖ - левый желудочек;
ЛВ - легочные вены;
ЛП - левое предсердие;
ЛГ - легочная гипертензия;
МКК - малый круг кровообращения;
МЖП - межжелудочковая перегородка;
Ml ill - межпредсердная перегородка;
МК - митральный клапан;
МА - магистральные артерии;
МА - маточная артерия;
МРТ - магнитно-резонансная томография;
Мах V - максимальная скорость;
НЦ - Научный Центр ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН;
НПВ - нижняя полая вена;
НоАо - нисходящий отдел аорты;
HP - нарушения сердечного ритма;
ОЖ - окружность живота;
ООО - открытое овальное окно;
ОАП - открытый артериальный проток;
О АС - общий артериальный ствол;
ООАВК - общий открытый атриовентрикулярныи канал;
ПЖ - правый желудочек;
ПА - пупочная артерия;
ПВ - полые вены;
ПП - правое предсердие;
ППБ - полная поперечная блокада;
pf СГ - срок гестации;
СМА - средняя мозговая артерия;
СБУГ - синдром Бланда - Уайта - Гарланда;
СГПС - синдром гипоплазии правого сердца;
СГЛС - синдром гипоплазии левого сердца;
ССС - сердечно-сосудистая система;
СЗРП - синдром задержки развития плода;
СКВ - системная красная волчанка;
ТМА - транспозиция магистральных артерий;
Т К - трикуспидальный клапан;
ТФ - тетрада Фалло;
Тм - толщина миокарда;
ТЭЭ - трансэзофагиальная эхокардиография;
(О УЗИ - ультразвуковое исследование;
ФПК - фетоплацентарный кровоток;
ФЭ - фиброэластоз эндокарда;
ФВ - фракция выброса;
ХП - хромосомная патология;
ЦДК - цветное допплеркартирование;
ЦНС - центральная нервная система;
ЧСС - частота сердечных сокращений;
ЭхоКГ - эхокардиография;
ЭходопплерКГ - эходопплеркардиография;
ЭКГ - электрокардиография;
ЭФИ - электрофизиологическое исследование;
ЭКП - экстракардиальнпя патология;
о*
Введение к работе
Все больше ведущих клиник, как за рубежом, так и в России, рассматривают фетальную ЭхоКГ как неотъемлемую часть неонатологии, детской кардиологии и кардиохирургии. Диагностика ВПС у плода помогает выявить множество сочетанной экстракардиальной и хромосомной патологии (Verspyck Е., Joly G., Rossi A et al.,1999; Jemmali M, Valat AS., Poulain P et al.,1999; Zwahr C, Petri E., Kirsch M et al.,1998). При обнаружении пороков, не совместимых с жизнью и прогностически неблагоприятных, возможно прервать беременность на ранних сроках гестации и, как следствие, снизить процент ранней неонатальной смертности и послеродовых осложнений у.женщин (Allan LD,2000; Yagcl S., Weissman A.,RotsteinZetal.,1997).
С другой стороны, при сохранении беременности, информация о проблемах плода помогает специалистам поддерживать стабильную фетальную гемодинамику, проводя необходимую и своевременную медикаментозную коррекцию, параллельно осуществляя контроль за состоянием здоровья будущей матери. Такой подход к ведению беременности снижает тяжесть состояния ребенка в раннем неонатальном периоде и создает благоприятный фон для проведения специализированных мероприятий.
Например, при сравнении групп новорожденных с ТМА, с постнатальным первичным диагнозом и пренатальным, ранняя неонатальная смертность была ниже в последней группе (Niwa К., Perloff Ж., Bhuta SM et al.,2001; Kumar RK., Newburger JW., Gauvreau К et al.,1999).
Выявление ВПС до рождения ребенка дает возможность и время для организации родовспоможения в специализированных роддомах и транспортировки в кардиохирургическую клинику. Внедрение в работу кардиологической клиники телемедицины расширяет контингент беременных, нуждающихся в подобной помощи. Особенно это важно для малышей с «критическими пороками» периода новорожденности. Если такие дети рождаются в регионах, не имеющих кардиохирургической клиники, они умирают в первые дни и даже часы жизни.
Многочисленные зарубежные публикации свидетельствуют о том, что метод комплексной ЭхоКГ позволяет точно диагностировать до 97% ВПС у плода. В зарубежных клиниках разрабатываются хирургические вмешательства в антенатальном периоде, что является будущим кардиохирургии (Bull С, 1999; Graf JL., Paek BW., Albanese JA et al.,2000; Magueda I., Romero AE. et al.,2000).
Учитывая, что в отечественной литературе практически не освещены вопросы топической диагностики ВПС у плода в аспекте дальнейшей хирургической коррекции порока, мало внимания уделено изучению проспективной точности двухмерной ЭхоКГ в диагностике фетальной сердечной патологии, недостаточно освещены вопросы информативности метода допплера в изучении гемодинамических нарушений в зависимости от срока гестации, полностью отсутствуют работы, посвященные изучению ВПС у плода в аспекте прогноза для ребенка в зависимости от анатомической формы порока, нам представляется важным посвятить исследование решению этих проблем.
В нашей работе представлен 8-ми летний опыт применения комплексной ЭхоКГ для диагностики ВПС у плодов, которые после рождения поступали в НЦССХ им. А. Н. Бакулева для консультации, амбулаторного наблюдения и хирургического лечения.
Целью исследования стала разработка, обоснование и внедрение в клиническую практику комплексной ЭхоКГ для диагностики сердечной патологии у плода, определения тактики ведения беременности, способа родоразрешения и объема кардиохирургического вмешательства в раннем постнатальном периоде. W^W?r!V$F'r Э '""' ~f-^^-^ ""^rW^T^TTSp1
Соответственно этому поставлены следующие задачи:
Оценить точность ультразвуковой диагностики ВПС у плода.
Определить значимость и надежность допплерографии в оценке внутрисердечной гемодинамики при ВПС на разных сроках гестации.
Разработать программу ЭходопплерКГ исследования плода, позволяющую всесторонне исследовать фетальную анатомию и гемодинамику.
Разработать методологический алгоритм ультразвуковой диагностики различных ВПС у плода на разных сроках гестации с учетом ограничений метода и возможных диагностических погрешностей.
Провести сравнительный анализ факторов риска по степени их воздействия на эмбриогенез сердечно-сосудистой системы.
Оценить влияние внутриутробной ЭхоКГ на выбор специализированной помощи при ВПС в раннем постнатальном периоде.
Определить диагностически значимые признаки для прогноза течения и исхода беременности при различных ВПС у плода.
Работа выполнена в перинатальном кардиологическом центре, рентгенодиагностическом отделе (зав. - член-корр. РАМН, проф., А.В. Иваницкий), в отделении неонатальной интенсивной кардиологии (зав. -д.м.н. М.Р. Туманян), экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года жизни (зав. - д.м.н. В.Н. Ильин), реконструктивной хирургии новорожденных (зав. - д.м.н. А. И. Ким), рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (зав. - д.м.н., проф. Б.Г.Алекян), неинвазивной аритмологии (зав. - член-корр., д.м.н., проф. Е.З. Голухова), научно - консультативном отделе (руководитель - д.м.н. С.Ф. Никонов), лечения ВПС с высокой легочной гипертензиеи (зав. - д.м.н. СВ. Горбачевский), в отделе современных информационных технологий (зав. - к.б.н. В.Л. Столяр), патологической %'Я *v ~ і»Чіг* анатомии (зав. - д.м.н., проф. Р.А. Серов), директор НЦ ССЗ|С им. А.Н. Бакулева РАМН - академик РАМН Л.А. Бокерия.
Автор выражает глубокую благодарность своему научному консультанту директору НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, академику РАМН Лео Антоновичу Бокерия за предоставленную возможность выполнить данную работу и всестороннюю поддержку.
Автор выражает глубокую признательность член-корр. РАМН, д.м.н., профессору Анатолию Владимировичу Иваницкому, член-корр. РАМН, д.м.н., профессору Е.З. Голуховой, д.м.н. М.Р. Туманян, к.б.н. В.Л. Столяру, а также своим коллегам: д.м.н., Г.А.Зубковой, д.м.н. Н.П. Котлуковой, к.м.н. О.Н. Ильиной, к.м.н. Е.Л. Бокерия, Г.С. Неталиевой.
Огромное спасибо Е.С. Синьковской за помощь в оформлении результатов работы.
Автор выражает благодарность коллективам: перинатального центра при 29 ГКБ (зав. - к.м.н. Б.С. Демидов), перинатального центра при 27 ГКБ (зав. к.м.н. Е.В. Юдина), роддома при 67 ГКБ (гл. врач - к.м.н. А.Л. Белин), роддома при 8 ГКБ (гл. врач - к.м.н. Н.Н. Николаев), сотрудникам ЦПС, МОНИИАГ, врачам женских консультаций г. Москвы и Московской области за участие в работе, высокий профессионализм, оказанную помощь и моральную поддержку.
Похожие диссертации на Пренатальная и ранняя постнатальная диагностика патологии сердечно-сосудистой системы
