Введение к работе
В клинической нейропсихологии подробно описаны нейропсн-хологпческне синдромы поражения коры головного мозга. Однако, недостаточно изучена структура и особенность нейро-пснхологическнх синдромов поражения подкорковых структур головного мозга.
Экстрапнрамидные заболевания, в том числе и паркинсонизм, являются моделью поражения подкорковых струткур. Их нейро-психологическое изучение имеет огромное значение для решения теоретических, клинических и диагностических проблем. Нейро-психологический подход к паркинсонизму наряду с клиническими нейрофизиологическим, нейрохимическими аспектами дает возможность более глубокого многомерного апализа этого сложного заболевания.
После первого описання заболевания Дж.Паркннсоном /1817/ и до настоящего времени, проблемой является состояние психической сферы при паркинсонизме. Дж.Паркгшсон у своих больных отмечал нарушения движения, но не интеллекта. Ж.Шарко /1880/ впервые обратил внимание на изменения психики при паркинсонизме, а Ф.Велш /1955/ впервые описал психиатрические симптомы.
В последнее время многие авторы считают, что при поражении базальных гарглиев головного мозга выявляются не только нарушения моторных функций, но и изменения в когнитивной и эмоционалъно-мотнвацпонноп сферах /R.Oberg. I.Divac, 1979; A.Taylor et al., 1986; RBrown, C.Marsden, 1987; Y.Agid, 1991; B.Pillon et al., 1993/.
Многие авторы отмечают дефицит зрительно-пространственных функции у больных паркинсонизмом /F.Bowen et al.. 1972; J.Mortimer et al., 1982; F.Boller et al.. 1984; S.Hubcr et., 1989; 1992/. нарушения разных форм памяти /R.Wilson et al., 1986; E.Sullivan et al., 1985; M.Freedman et al., 1986; HSagar et al., 1986; M.Bondi, A.Kaszniak, 1991; 1993; Y.Stern. 1993; I.Appolonio eta!.. 1994/; дефицит
речевых функции [і мышления /A.Loranger el al.. 1972; RPortin. U.Rinnc, 1980: R.Mayeux et al., 1981; J.Cummings et al.. 1988; RLicbcrman. 1992/. Однако, нужно отметить, что в литературе не описаны нейроленхологнчеекпе синдромы афазии, агнозии пли амнезии при паркинсонизме. В месте с тем, часто указывают на общее интеллектуальное снижение у больных паркинсонизмом; при этом, дефицит психических функции приписывают деменцпн /F.BolIer, 1980; F.Pirozzolo et al.. 1982; J.Mortimer et al.. 1985; N.Quinn. 1986: R.Mindham. 1993/. Некоторые авторы подчеркивают существование специфической "подкорковой деменщш" при паркинсонизме /M.Albert, 1974; S.Huber et el„ 1989/: а другие исследователи указывают на сходство клннико-патологнческнх изменений при болезнях Паркпнсона н Альцгенмера /E.Elvord. 1974; A.Hakim, G.Mathieson,1979; J.Rothlind ct al., 1993; M.Merello, 1994/. Хотя, некоторые авторы подвергают критике попытку объяснения деменцпн при паркинсонизме наличием болезни Альцгенмера / D.Benson, 1984; J.Cummings, D.Benson. 1984; Y.Stcrn et al., 1993; A.Hughes et al., 1993/.
Недостаточно изучены нейропепхологпческне аспекты паркинсонизма с позиции функциональной асимметрии головного мозга. В некоторых исследованиях отмечается, что у больных с левосторонней и билатеральной симптоматикой худшие показатели в когнитивных тестах, по сравнению с больными с правосторонней симптоматикой /F.Bowen. 1976; C.Villardita el al., 1983/. Другие авторы указывают на различные тестовые прифнли у больных с право н левосторонней симптоматикой при паркинсонизме /S.Bentin et al., 1981; C.Chouz et al., 1984; F.Yokochi et al.. 1985; A.Taylor et al, 1986; S.Starkstein et al. 1987; K.Spicer et al. 1988/.
Актуальной является проблема нейропсихологического анализа моторных функций при паркинсонизме, поскольку симптомы заболевания - тремор, мышечная ригидность, акинезия, в первую очередь влияют па моторную активность человека. У больных паркинсонизмом нарушена поза, локомоция, фонационная и артикуляционная сторона речи, письмо, маштулятивные действия, баллистические движения. Несмотря на то, что апраксня не отмечается при паркинсонизме, многце авторы указывают иа
нарушения произвольных моторных действии у данных больных /К.Flowers. 1976: 1978: E.Evarts ct al.. 198Г. C.Marsden. 1982; M.Shcridan ct al.. 1987; G.Slelmach el al.. 1988/. В перпуго очередь, речь идет о регуляции тех движений, эффективность которых определяется предварительной программой и антиципирующими коррекциями /C.Blo.xham et al.. 198-1; S.Fleminger. 1992/.
Также, отмечают нарушение компонента планирования моторного акта /R.Bcnecke et al.. 1986: 1987/. оккуломоторного контроля п саккаднческпх движений глаз /T.Warabi ctal.. 1986: 1988; C.Lueck et al.. 1992/.
Многие авторы подчеркивают лпчностые особенности у больных паркинсонизмом/В.Л.Голубев, 1974; А.М.Вейн п др., 1981; E.Bottenberg, 1973/, пониженное настроение и депрессивные состояния при паркинсонизме /li.Mayeux et al., 1981; 1984; W.Danieiczyk, 1992/. Отмечают большое значение нреморбидноп эмоциональной стабильности личности н роли семейных отношений в развитии болезни /S.Machover. 1957: В.Л.Голубев, 1974; R.Jimenez-Jimenez, 1992/. Исследователи подчеркивают, что депрессивный синдром значительно чаще встречается у больных паркинсонизмом, по сравнению с другими пожилыми популяциями /A.Taylor et al., 1986; RMadeley et al., 1993; .J.Glozman, 1996/. Некоторые авторы прямо указывают на депрессивное состояние, как на причину выявленного когнитивного дефицита при паркинсонизме /R.Mayeux et al.. 1981; M.Sano et al., 1989; S.Starkstein. 1989/; не исключают также, что депрессивное состояние может быть побочным эффектом лечения препаратами содержащими дофамин /F.Goodwin, 1971; G.Marsh. C.Markharh. 1973; J.Cummmgs, 1991; A.Vasqucz et al., 1993/.
Нужно подчеркнуть, что несмотря на многочисленные пейро-нспхологнческие исследования паркинсонизма, отмечается противоречивость данных по феноменологии и описанию когнитивной, лмоционалыю-мотнваппонноп сфер больных. В литературе преобладают нейрофизиологические, нейроанатомические и нейрохимические интерпретации изменений психических функций при паркинсонизме; нейропепхологическое же объяснение редко встречается. Спорным является вопрос дефицита когнитивных
.ID
функций, структуры и характера нарушений моторнсгіі функции. В литературе не встречается неппорснходогическпй сннд-ромный анализ при паркинсонизме п не выяснен вопрос о нейропсихологпческоп структуре нарушения психических функций. Также не определены нейропснхологические и нейроднна-мііческне факторы, лежащие в основе описанных в литературе когнитивных нарушении у больных паркинсонизмом. Не решена проблема взаимоотношения моторной и когнитивной сфер при паркинсонизме. Открытым остается вопрос об единстве механизмов моторных и когнитивных нарушений.
Основной проблемой является отсутствие определенной теоретической модели; в результате, затрудняется не только интерпретация, но и описание фактов при паркинсонизме.
Исходя из вышеизложенных проблем, целью настоящего исследования является ненропсихологический анализ психической сферы больных паркинсонизмом для выяснения специфики взаимоотношения и нарушения моторных и когнитивных функций. Основные задачи исследования состояли в следующем: 1. Создание стандартизированного теста исследования высших произвольных моторных функций и установление возрастных нормативных показателей; 2. С целью многостороннего анализа памяти, создание многопрофильного стандартизированного теста исследования мнесгаческой деятельности и установление возрастных нормативных показателен; 3. Создание стандартизированного теста для оценки когнитивных функций и установление возрастных нормативных показателей; 4. Апробация тестов для исследования иерархически различных уровней зрительно-пространственной функции с целью установления возрастных нормативных показателей; 5. Создание стандартизированного теста на классификацию для исследования переключения установки; 6. Анализ особенностей памяти у больных паркинсонизмом, а также их взаимоотношения с переменными болезни; 7. Анализ функций гибкости речи, внимания, вербального и конструктивного мышления, речевых функций и их отношения с переменными
болезни; 8. Изучение высших моторных функций больных паркинсонизмом и их отношения с переменными болезни; 9. Исследование переключения установки и его связи с моторными и когнитивными функциями у больных паркинсонизмом; 10. Изучение структуры непропепхологпческого синдрома при паркинсонизме; 11. Анализ взаимоотношения моторных и когнитивных функций с учетом факторов болезни; 122. Анализ психологических и иейродпнампческігуі' механизмов непропепхологпческого синдрома при паркинсонизме.
Впервые нами был использован непропенхологпческип сігад-ромнын анализ с целью изучения изменений психических функций при паркинсонизме. Выявлен двухфакторный характер нейропепхологпческого синдрома паражения базальных ганглиев головного мозга, его специфика по отношению к корковым нен-ропепхологичеекпм синдромам. В частности, каждый нейроп-спхологнческнп симптом при паркинсонизме определяется двумя факторами: "динамическим" фактором, который проявляется в нарушении планирования, осуществления программы и контроля деятельности и "пространственным" фактором, который подразумевает дефицит пространственного анализа и синтеза высшего порядка.
Впервые была экспериментально показана гетерогенность группы больных паркинсонизмом. Выявлены ненропепхологи-чеекпе синдромы нарушения психических функций больных пдиопатичеекпм паркинсонизмом без деменцни и с наличием деменшш; также установлено их различие от неппепхологичес-кого синдрома больных паркинсонизмом с цереброваскулярной патологией.
Значительным является в работе впервые выявленная структура непропепхологпческого нарушения произвольного моторного акта; Также, показан дефицит когнитивного компонента моторного акта н связанные с ним нарушения динамической стороны произвольной моторной функции.
В работе впервые осуществилась попытка при паркинсонизме
связать нарушение динамического компонента когнитивной и моторной функции с изменением структуры установки и с проблемами ее переключения. Впервые были высказаны предположения о нейродннампческпх механизмах вышеизложенного дефицита. В частности, нарушение связей базальных ганглиев с лобными долями головного мозга, в особенности с префронталь-ной корой, способствует деафферентащш лобной коры головного мозга; это обстоятельство, в свою очередь, возможно влияет на формирование и переключение установки и обусловливает нейродннампческую основу специфического дефицита моторных и когнитивных функций.
С целью нейропсихологического изучения паркинсонизма, в работе рассмотрены структурнро-функциональные модели А. Р. Лурия /1973/ и Н.А.Бернштейна /1966/ и теоретические положения психологии установки Д.Н.Узнадзе /1977/. Такой теоретический подход дает возможность интерпретации проявления паркинсонизма на нейропсихологическом, нейрофизиологическом и нейрохимическим уровнях. Также, с ее помощью становится возможным определение тех психологических и нейродина-мнческнх механизмов, которые лежат в основе психических изменений при паркинсонизме.
На основе представленной в работе теоретического подхода, как психические функций, так и структуры головного мозга рассматриваются как многокомпонентная функциональная система; она строится на основе текущей ситуации и потребности субьекта для осуществления адекватного поведения. В установке, которая рассматривается как бессознательное психическое и условие преднастройки поведенческого акта, отражается потребность субьекта, ситуация и операциональные возможности индивида участвующие в формировании установки до начала поведения. Трехфакторная структура установки является тем механизмом, на основе которой строится психическая функциональная система и мозговые функциональные структуры ее обеспечения для осущо* явления конкретной деятельности. Установка придает
центральной нервной системе действие антнципанцонного характера. Поскольку на ее основе формируется функциональная система, отражающая в себе адекватные актуальной ситуации и потребности компоненты. Соответственно, установка рассматривается как основа обратной афферентацпп, так как с помощью ее контрастного или ассимилятивного действия субъект получает информацию об удовлетворении потребности и об употреблении адекватных текущей ситуации средств.
Преимущество вышеизложенного подхода состоит в его целостности, так как дает возможность рассмотривання различных уровнен и аспектов заболевания.
Полученные результаты подтверждают представления о вертикальной организации функциональных систем головного мозга; подчеркивается, что в обеспечении психических функций принимают участие не только корковые анализаторные системы, но и подкорковые структуры головного мозга.
Соответственно задачам исследования были созданы новые стандартизированные батареи нейропенхологнческлх тестов и установлены возврасгаые нормативные показатели для количественной и качественной оценки памяти, зрительно-пространственных функщи'і, парксиса, внимания, речевых функций, мышления, переключения установки. Значительным является новый методологический подход, основанный на методах А.Р.Лурня /1969/, Дж.Халстэда /1970/ и А.Бентона /1986/. Созданные в работе нєиропедіхолегические тесты используются в неврологической клинике с целью нейропенхологической диагностики при исследовании таких проблем, как демешшя, сосудистые энцефалопатии, эпилепсия, динамика психический функций после нейрохирургических операций. Их также можно использовать при исследовании геронтологпчеекпх проблем.
Результаты исследования можно применить в реабилитационном процессе больных паркинсонизмом. Особенно полезно учитывать выявленные в работе психологические особенности больных паркинсонизмом на ранних этапах заболевания, резервов и
компенсаторных механизмов пациентов. Результаты исследования дают возможность построения специальной реабилитационной программы для больных паркинсонизмом в зависимости от их пейропепхологпчеекпх особенностей.
Материалы диссертации используются при подготовке психологов Тбилисского государственного Университета в курсе лекций "Нейропсихология" по теме: "Нейропсихологическне синдромы поражения подкорковых струткур головного мозга".
При паркинсонизме веледстшш поражения базальных ганглиев главным дефектом является нарушение моторной функции, в частности нарушение фоновых компонентов моторного акта /мышечный тонус, тремор/. Соответственно, нарушаются поза н постуральные рефлексы, что является дефицитом самого низшего уровня установочного отражения. Вышеизложенное нарушение распространяется и на других уровнях проявления установки. В частности, предполагается, что нарушается когнитивный компонент моторного акта, тогда как исполнительный компонент сохранен. Дефицит проявляется в блоках планирования и коррекции моторного акта, наряду с сохранностью Элементарных моторных программ. Предполагается, что формирование плана действия невозможно без установочного отражения актуальной ситуации, потребности и операциональных возможностей субьекта. Вместе с тем, нужные компоненты для формирования актуальной поведению установки нетостаточны из-за нарушения операциональных возможностей - дефицита проприо-цептивной обратной афферентащш и манипулирования образами.
Таким образом, при паркинсонизме нарушение моторного акта определяется дефицитом не его исполнительного компонента, не фонового, а ведущего уровня движения. Предполагается, что установка является тем механизмом, который соединяет в одну систему когнитивные и исполнительные компоненты моторного акта. Нарушение когнитивного компонента моторного акта на первач уровне психической активности является результатом
дефицита одного из факторов формирования установки - операциональных возможностей субъекта; это впоследствии влияет на выполнение моторного акта. Дефицит иерархтіческн нижнего уровня интеграции установки обусловливает неадекватность более высокого, уровня установочного отражения, что проявляется п непропсихологический симптомах нарушения когнитивных функций.