Введение к работе
Актуальность темы. В экономически развитых странах церебральные зрительные поражения являются основной причиной слабовидения и слепоты у детей, составляя 29,5 - 36% в их структуре [Crofts В. et al., 1998; de Carvalho К. M. et al., 1998; Hornby S. J. et al., 1999; Steinkuller P. G. et al., 1999; Blohme J. et al., 2000; Good W. V. et al., 2001]. Поражения постгеникулярных зрительных путей встречаются у 2,4% от общего количества детей, обращающихся к офтальмологу [Huo R. et al., 1999].
В отдельных клинических наблюдениях и экспериментах на животных установлено, что при перинатальных поражениях ЦНС, вовлекающих белое вещество головного мозга в проекции зрительной лучистости и/или стриарной коры, могут формироваться различные аномалии зрительного нерва [J. Dineen et A. Hendrickson, 1981; Novakovich P. et al., 1997; Brodsky M., 2005; McLoone E. et al., 2006]. Выявление и адекватная верификация аномалий диска зрительного нерва у детей в первые месяцы жизни имеет значение не только для их своевременной офтальмологической реабилитации, но и играет чрезвычайно важную роль для диагностики поражений ЦНС, при которых могут быть поражены постгеникулярные зрительные пути.
Синдром расширенной экскавации (СРЭ) нередко развивается у детей с пре- и перинатальными поражениями центральной нервной системы различной этиологии [Мосин И. М., 1994, 2001]. В ходе обследования с применением методов лучевой диагностики у детей с СРЭ могут выявляться различные структурные поражения головного мозга: перивентрикулярная лейкомаляция и мальформации головного мозга (порэнцефалические и/или арахноидальные кисты, шизэнцефалия, голопрозэнцефалия, гидранэнцефалия) [Мосин И. М. и др., 1995, 1999, 2002; Rosenthal G. et al., 1994; Jacobson L., 1997,1998; McLoone E. et al., 2006]. Из-за небольшого числа публикаций, посвященных СРЭ, офтальмологи недостаточно информированы о сроках и причинах возникновения, а также клинических особенностях данной аномалии, что обусловливает высокую частоту диагностических ошибок и неудовлетворительные функциональные результаты лечения. Кроме того, в офтальмологической литературе мало освещены вопросы, касающиеся радиологических и соматических
изменений у детей с СРЭ. Нет данных о результатах морфометрических исследований сетчатки и ДЗН у больных с СРЭ.
Цель работы - усовершенствовать реабилитацию детей с перинатальными поражениями зрительных путей.
Задачи исследования:
Изучить клинические, электрофизиологические и психофизические изменения у детей с СРЭ.
Изучить данные акушерского анамнеза и результаты системного перинатального обследования у детей с СРЭ для уточнения сроков развития данной аномалии.
Изучить характер и частоту нарушений ЦНС у детей с СРЭ, используя методы лучевой диагностики (КТ, МРТ, НСГ).
4) Определить, применяя оптическую когерентную
томографию, толщину слоя нервных волокон перипапиллярной
сетчатки и нейроэпителия в макуле, а также биометрические
параметры ДЗН у детей с СРЭ и здоровых детей в возрасте 3-14 лет.
5) Определить дифференциально-диагностические критерии
для подтверждения СРЭ.
6) Разработать диагностический алгоритм обследования детей
с СРЭ.
7) Определить оптимальные сроки и методы
офтальмологической реабилитации детей с СРЭ.
Научная новизна исследования.
Впервые исследовано состояние слоя нервных волокон сетчатки и топографические изменения ДЗН при СРЭ при помощи ОКТ.
Установлено, что у детей с СРЭ наблюдаются однородные психофизические нарушения, свидетельствующие о локализации структурных изменений в проекции зрительной лучистости и в слое нервных волокон сетчатки.
Выявлена корреляция между выраженностью психофизических изменений и объёмом поражения белого вещества головного мозга, установленных при КТ и МРТ. Обнаружена прямая зависимость степени потери слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) от объёма поражений белого вещества головного мозга. Выявлено, что у детей с СРЭ степень тяжести функциональных нарушений обратно пропорциональна общему среднему показателю толщины слоя нервных волокон сетчатки.
Практическая значимость полученных результатов.
Результаты данной работы позволили получить новые представления о характере офтальмологических и системных нарушений при СРЭ. Показано, что СРЭ является клиническим маркером, указывающим на наличие изменений белого вещества головного мозга в перивентрикулярной области на уровне затылочных рогов боковых желудочков, вовлекающих зрительную лучистость и/или стриарную кору.
Наличие СРЭ у ребенка со сниженными зрительными функциями, является показанием к проведению нейрорадиологических исследований, в первую очередь МРТ головного мозга. Диагностика пре- и перинатальных поражений посттеникулярных зрительных путей возможна уже в раннем возрасте (с первых дней жизни) на основании результатов офтальмоскопии, электрофизиологических (регистрация ЗВП) исследований, а также лучевых методов диагностики (НСГ и/или МРТ).
Выявлено, что у детей с СРЭ имеется выраженная корреляция между тяжестью психофизических нарушений, толщиной СНВС и распространенностью структурных повреждений белого вещества мозга в проекции посттеникулярных зрительных путей. Не установлена корреляция между степенью увеличения диаметра экскавации и сроками внутриутробного поражения плода, объёмом поражений белого вещества головного мозга и тяжестью функциональных нарушений.
Определены критерии для ранней дифференциальной диагностики СРЭ с другими врожденными и приобретенными нейропатиями, встречающимися в детском возрасте.
Внедрение разработанного диагностического алгоритма в практику позволило за счет раннего выявления субклинических нарушений проводить адекватные лечебные мероприятия уже с первых месяцев жизни ребенка.
Внедрение результатов исследования.
Результаты работы внедрены в практику работы Тушинской ДГБ, Российского НИИ педиатрии и детской хирургии, окружных кабинетов охраны зрения САО и ЮВАО г. Москвы, детской городской поликлиники № 68 г. Москвы, Морозовской ДКБ.
Положения, выносимые на защиту:
СРЭ - клиническая форма ГЗН у детей с поражениями белого вещества головного мозга различной этиологии, формирующаяся в период с 25 по 41 нед. гестации;
СРЭ характеризуется истончением слоя нервных волокон перипапиллярной сетчатки, как правило в верхне-носовых секторах, обусловленным гибелью ганглиозных клеток сетчатки (ГКС) вследствие транссинаптической нейрональной дегенерации в период с 25 по 41 нед. гестации;
степень тяжести и локализация морфологических изменений СНВС у больных с СРЭ зависят от объёма и расположения повреждений белого вещества головного мозга на уровне задних рогов боковых желудочков, выявляемых при проведении стандартных методов лучевой диагностики у 96% пациентов;
различные психофизические отклонения (изменения остроты и полей зрения, нарушение цветовосприятия) отмечаются у 96,8% больных с СРЭ (в том числе, у 60% больных с остротой зрения равной 1,0), а их степень тяжести также коррелирует с объёмом повреждения белого вещества головного мозга в затылочной области и уровнем истончения слоя нервных волокон сетчатки;
наиболее типичными функциональными изменениями СРЭ являются двусторонние дефекты в нижневисочных секторах поля зрения;
СРЭ сочетается с другими изменениями глаз (аметропии, косоглазие, амблиопия и др.) у 81% больных.
Апробация работы.
Апробация работы состоялась на научной конференции кафедры офтальмологии с курсом детской офтальмологии с курсом офтальмоонкологии и орбитальной патологии ГОУ ДІЮ РМАПО Росздрава 18 сентября 2009 года.
Публикации. Материалы работы отражены в 30 опубликованных работах.
Объем и структура работы. Диссертация изложена на 172 страницах, машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, 6 глав, отражающих материалы, методы, результаты
![Оценка устойчивости диска зрительного нерва к дозированному повышению внутриглазного давления [Электронный ресурс]](/i/i/4504/187445.png "Оценка устойчивости диска зрительного нерва к дозированному повышению внутриглазного давления [Электронный ресурс] Акопов Евгений Леонидович")
