Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Диагностика и лечение пигментных и сосудистых новообразований кожи у детей (обзор литературы) 9
1.1. Пигментные невусы у детей 15
1.1.1. Меланомонеопасные невусы у детей 15
1.1.2. Меланомоопасные невусы у детей 18
1.1.4. Методы диагностики пигментных новообразований кожи у детей 28
1.2. Сосудистые новообразония кожи у детей 31
1.2.1. Виды сосудистых мальформаций кожи у детей 31
1.2.2. Методы диагностики сосудистых мальформаций кожи у детей 45
1.2.3. Лечение сосудистых мальформаций кожи у детей 48
1.2.4. Младенческая гемангиома 51
Глава 2. Материал и методы исследования 65
2.1. Методы обследования пациентов 66
2.1.1. Клиническое обследование 66
2.1.2. Инструментальные методы обследования 69
2.1.3. Лабораторные методы обследования 76
2.2. Методы лечения пациентов 78
2.2.1. Лазерное лечение 78
2.2.2. Системное лечение сосудистых опухолей 84
2.2.3. Хирургическое лечение 84
2.3. Статистическая обработка материала 85
Глава 3. Результаты диагностики и лечения пигментных невусов у детей 87
3.1. Результаты диагностики и лечения меланомонеопасных невусов 88
3.2. Результаты диагностики и лечения невусов с низким злокачественным потенциалом 101 3.3. Результаты диагностики и лечения меланомоопасных невусов 106
3.3.1. Результаты диагностики и лечения врожденных невусов 106
3.3.2. Результаты диагностики и лечения приобретенных меланомоопасных невусов 116
3.4. Результаты диагностики и лечения малигнизированных невусов 129
Глава 4 Результаты диагностики и лечения сосудистых новообразований кожи у детей 149
4.1. Диагностика и лечение капиллярных ангиодисплазий (КАД) у детей 150
4.1.1. Факторы, повлиявшие на степень осветления КАД кожи у детей 151
4.1.2. Причины неэффективности лазерной терапии КАД кожи у детей 158
4.1.3. Результаты лазерной терапии КАД кожи у детей с синдромами Клиппеля-Треноне и Штурге-Вебера 162
4.1.4. Побочные эффекты лазерной терапии КАД кожи у детей 168
4.1.5. Сложные случаи дифференциальной диагностики КАД кожи у детей 171
4.1.6. Редкие сочетания КАД кожи и пигментных невусов у детей 184
4.2. Диагностика и лечение младенческих гемангиом у детей 188
Глава 5. Обсуждение полученных результатов исследования 210
Выводы 256
Практические рекомендации 258
Список сокращений 262
Список литературы 263
- Меланомоопасные невусы у детей
- Лабораторные методы обследования
- Результаты диагностики и лечения врожденных невусов
- Редкие сочетания КАД кожи и пигментных невусов у детей
Меланомоопасные невусы у детей
Врожденные меланоцитарные невусы заслуживают особого внимания, так как имеют различные характеристики и частоту малигнизации. Исходя из названия, уже понятно, что к врожденным можно отнести только новообразования, которые присутствует при рождении, однако у некоторых, так называемых, «поздних врожденных» невусов есть особенность: они могут стать очевидными только через несколько месяцев жизни. Это касается, например, малого пигментного невуса, появление которого возможно в течение первых двух лет жизни [52].
Классификация врожденных невусов строится в основном на их размерах, которые определяют путем измерения максимального диаметра. Различают малые, средние, большие и гигантские врожденные невусы [52].
Малыми принято считать невусы, размеры которых не превышают 1,5 см. Они встречаются примерно у 2-3% новорожденных, частота малигнизации составляет 1% [202]. Размеры средних невусов - 1,5-9,9 см, частота встречаемости - от 1:1000 до 1:20000 новорожденных. Размеры больших невусов варьируют в диапазоне от 10-20 см [52].
Врожденные меланоцитарные невусы более 20 см в диаметре принято считать гигантскими. У некоторых пациентов они занимают целую анатомическую область, что приводит к выраженному косметическому дефекту. Частота встречаемости гигантских новообразований составляет 1:500000 новорожденных, однако именно такие невусы чаще всего малигнизируются. По данным литературы, гигантские невусы трансформируются в меланому кожи у 2-20% пациентов, в среднем – у 6,3% [67; 147; 149].
При клиническом осмотре малые и средние врожденные невусы представляют собой пятно или бляшку округлой, овальной или неправильной формы, с четкими границами, коричневого цвета. Поверхность может быть бугристой, шероховатой, часто покрыта волосами. Новообразования локализуются на любых участках кожи, увеличиваются пропорционально росту ребенка и с возрастом приобретают более интенсивную окраску; поверхность становится грубее [9]. У новорожденных большие и гигантские невусы отличаются светлым оттенком, волосы на поверхности часто отсутствуют, могут визуализироваться папулы, веррукозные или церебриформные разрастания. С возрастом гигантский невус трансформируется в пятно или бляшку коричневого цвета с четкими границами, на поверхности формируется гиперкератоз. Основная локализация – туловище, затем конечности и область головы. Как правило, гигантский невус занимает обширную площадь и вовлекает сразу несколько анатомических областей. Может иметь форму «купального костюма», «шорт», «рукавов», «чулок». У 78% пациентов на коже, свободной от гигантского невуса, располагаются мелкие невусы-сателлиты [149]. Обычно гигантский невусы не вызывают субъективных ощущений, однако некоторые пациенты жалуются на зуд и сухость кожи. Иногда поверхность новообразований изъязвляется. Гигантский врожденный меланоцитарный невус может входить в состав нейро-кожного меланоза; в ряде случаев диагноз ставится только после дополнительного обследования [217]. К основным дерматоскопическим признакам врожденных меланоцитарных невусов относят пигментную сеть, которая может быть утолщена, перифолликулярную гипо- или гиперпигментацию, наличие сосудистых структур и гранул. Для гигантских образований характерна диффузная неравномерная пигментация [3; 36]. Гистологическая картина представлена в основном гнездами невусных клеток, которые локализуются в эпидермисе, дерме, иногда в подкожной жировой клетчатке, придатках кожи, стенках кровеносных и лимфатических сосудов, нервных волокнах [9].
Своевременное выявление очага с начальными признаками трансформации гигантского врожденного меланоцитарного невуса в меланому кожи представляет большую проблему [142; 226]. Основным методом диагностики и одновременно лечения является хирургические удаление подозрительного фрагмента невуса. Как правило, операции, выполняемые в профилактических и косметических целях, проходят в несколько этапов, поскольку необходимо предварительное растяжение и/или пересадка участков кожи [89; 128; 203]. В тех случаях, когда гигантский врожденный меланоцитарный невус входит в состав нейро-кожного меланоза, хирургическое удаление новообразования с профилактической целью не показано.
В литературе встречаются сообщения, в которых рекомендовано профилактически удалять средние врожденные невусы, так как это снижает риск развития меланомы кожи и дает хороший косметический результат [203].
Особого внимания заслуживают детская и пубертатная формы меланомы кожи. Как правило, они возникают из меланоцитарных невусов, подвергшихся воздействию ультрафиолетового излучения или механической травмы, у детей и подростков с генетическими и врожденными заболеваниями и иммунодефицитом, резко увеличивающим риск развития не только меланомы кожи, но и других злокачественных опухолей. По данным литературы, примерно 60% случаев детской и пубертатной меланомы регистрируют у пациентов со средними и гигантскими врожденными меланоцитарными невусами в первой декаде жизни [52]. Клиническая картина заболевания практически идентична меланоме кожи у взрослых [11; 83].
Нейрокожный меланоз – редкое врожденное ненаследственное заболевание, характеризующееся наличием врожденных меланоцитарных невусов и доброкачественной пролиферацией меланоцитов в центральной нервной системе, обусловливающей различные неврологические расстройства. Встречается у примерно 7% новорожденных с гигантскими врожденными невусами [14]. Патогенез связан с нарушением миграции меланоцитов из нервного гребня в кожу на 11-17-й неделе эмбриогенеза. В результате чего меланоциты попадают в мозговые оболочки и начинают там активно делиться, сдавливая ткани головного мозга. В литературе есть сообщения, что нарушения работы гена MET, связанного с фактором роста гепатоцитов (HGF) во время эмбриогенеза могут приводить к развитию нейрокожного меланоза [59; 175; 217].
Лабораторные методы обследования
Лазерная терапия ИЛК эффективна для лечения поверхностных младенческих гемангиом и может ускорить заживление некоторых изъязвлений опухоли. ИЛК разработан специально для лечения сосудистых поражений кожи и функционирует по принципу «селективного фототермолиза» - избирательного фотовоздействия на клетки, содержащие хромофоры. Этот тип воздействия на ткани можно реализовать при таком подборе длины волны, чтобы коэффициенты поглощения мишени и окружающих тканей максимально отличались, поток энергии был достаточным для поражения мишени, а продолжительность импульса меньше или равна времени термической релаксации. Это время, необходимое мишени для рассеивания приблизительно 63% поступившей тепловой энергии. Температура внутри клеток, содержащих хромофоры (меланин, гемоглобин, вода, коллаген), повышается до 80-100С, и они разрушаются (что объясняет некоторую болезненность процедуры). В случае с ИЛК длина волны лазера в зависимости от модели лежит в диапазоне 585-595 нм, мишенью для данной длины волны являются только «красные» (содержащие гемоглобин) структуры. Глубина проникновения максимум 1,2 мм, поэтому предотвратить рост подкожной части гемангиом при терапии невозможно. Показанием к применению являются плоские капиллярные гемангиомы в фазу пролиферации (что приводит к сокращению этой фазы, способствует быстрому наступлению фазы стабилизации и инволюции), остаточные явления в виде телеангиэктазий. Количество процедур зависит от размера и локализации гемангиомы [84]. Местная терапия включают применение местных бета-блокаторов (тимолол), кортикостероидов в фазу пролиферации [65; 191]. Проводятся исследования эффективности Имиквимода (иммуномодулятор) [191].
Лучевая терапия младенческих гемангиом, несомненно, эффективна [55]. Однако в большинстве стран больше не применяется из-за возможного риска осложнений в облученных областях в виде злокачественных новообразований кожи, щитовидной железы.
Динамическое наблюдение и активное невмешательство при «спокойных», неосложненных младенческих гемангиомах является терапией выбора [7; 37].
Врожденные гемангиомы впервые описаны в 1996 году Boon et al. как гемангиомоподобные образования, полностью сформированные к моменту рождения. Выделено две подгруппы: быстро инволюционирующая врожденная гемангиома, полностью регрессирующая в течение 14 месяцев с момента рождения [200], и неинволюционирующая врожденная гемангиома, которая увеличивается в размерах пропорционально росту ребенка и не регрессирует [156].
Клиническая картина представлена аналогичными признаками: солитарные одинаковых размеров опухоли от 2 до 15 см преимущественно на голове и конечностях вблизи суставов. Представлены бляшками фиолетово-синюшного цвета с множественными телеангиоэктазиями и бледным ободком вокруг [200].
Гистологическая картина быстро инволюционирующей гемангиомы представлена множеством сосудистых долек различных размеров, расположенных вокруг большой дренажной вены, окруженных фиброзом. Эндотелий сосудов не гипертрофирован, микрофистулы отсутствуют. При регрессии гемангиомы образуются очаги дистрофии в виде кальцинатов и фиброза [200].
Неинволюционирующая опухоль состоит из крупных сосудистых долек, включающих мелкие сосуды с межсосудистым фиброзом и артериовенозными микрофистулами. Большие звездообразные сосуды часто визуализируются в центре. Эндотелий гипертрофирован. Базальные мембраны тонкие [156]. Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома – доброкачественная опухоль.
Чаще развивается в детском и юношеском возрасте. Локализуется преимущественно в области конечностей, обычно безболезненная. Поражаются дерма и подкожно-жировая клетчатка, возможно вовлечение внутренних органов, позвоночника, слизистой полости рта. Опухоль возникает как синий узел плотной консистенции. Гистологическая картина представлена неинкапсулированными узлами. Между расширенными сосудами имеются пучки клеток, напоминающие клетки саркомы Капоши [28; 52].
Пиогенная гранулема – доброкачественное сосудистое образование. Возникает после длительной травматизации, быстро растет, легко кровоточит. Представлена солитарным плотноэластическим образованием диаметром 0,5-1,0 см, темно-красного цвета. Чаще всего локализуется на кистях, лице. Гистологическая картина характеризуется множественными капиллярами и венулами [142].
Капошиформная гемангиоэндотелиома – редкая агрессивная злокачественная опухоль, склонная к инвазивному росту, отдаленных метастазов обычно не наблюдается. Развивается в детстве и в 72% случаев сочетается с синдромом Казабаха-Меритта [52]. Синдром Казабаха-Меритта – редкое врожденное ненаследственное заболевание, характеризующееся быстрорастущей гигантской гемангиоэндотелиомой с поражением кожи или внутренних органов, последующей тромбоцитопенией и коагулопатией потребления [170]. Встречается в основном у младенцев и маленьких детей, более 80% случаев – в первый год, 50% – в течение первого месяца жизни. Общая частота синдрома крайне низкая: один случай на 300 гемангиом, требующих лечения (20-30% всех гемангиом). Гистологическая картина представлена скоплением мелких круглых капилляров и гломерулоидных солидных гнезд и эндотелиальных клеток [28].
Опухоль Дабска – редкая злокачественная опухоль. Расположена чаще поверхностно. Как правило, представлена подкожным узлом 2-3 см в диаметре, субъективные ощущения отсутствуют. Опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы, кости, легкие. Гистологическая картина представлена переплетающимися сосудами, выстланными атипичными эндотелиальными клетками. Присутствуют папиллярные бляшки атипичного эндотелия (патогномоничный признак) [28].
Проведенный нами анализ современной литературы показал, что пороки развития и опухоли сосудов включают большое количество нозологических форм, многие из которых сложны для диагностики и лечения у детей. Часто они создают значимую эстетическую и косметическую проблему для родителей и ребенка, снижают качество жизни и могут провоцировать социальную дезадаптацию пациентов. Поэтому разработка новых диагностических и терапевтических подходов к этой группе заболеваний остаётся весьма актуальной.
Актуальной проблемой является и неуклонное увеличение показателей заболеваемости меланомой кожи в высокоразвитых странах, включая Россию [5]. В настоящее время это можно объяснить не только повышением самой заболеваемости, но и улучшением диагностики меланомы кожи, обусловленным повышением квалификации практикующих врачей и высокой настороженностью населения. Одним из источников меланомы кожи у детей являются многочисленные невусы, прежде всего, врожденные. Дети часто травмируют их, подвергают бесконтрольной гиперинсоляции и провоцируют малигнизацию и быструю трансформацию невуса в меланому кожи. Родителям нужно знать об этом и своевременно привести ребенка к врачу. Педиатры и дерматологи первичного звена должны постоянно повышать настороженность родителей в отношении возможной малигнизации невусов и обеспечить своевременную специализированную помощь. Для этого необходимо разработать и внедрить в практику алгоритмы действий врачей не только первичного звена, но и специализированных клиник, где осуществляется многопрофильный подход к диагностике и лечению. Такие алгоритмы, основанные на клинических исследованиях, позволят избежать лишних диагностических обследований и вовремя оказать необходимую помощь.
Результаты диагностики и лечения врожденных невусов
Так, для оксигемоглобина пиковое поглощение составляет 577 нм, для карбоксигемоглобина – около 585 нм. Прибор «Vbeam Perfecta» дает оптимальную длину волны – 595 нм, что позволяет лазерному излучению глубже проникнуть в дерму без потери энергии за счет феномена рассеивания. Второе несомненное преимущество данного прибора – это способность генерировать импульсы продолжительностью от 0,45 до 40 мс. Короткие импульсы (0,45 мс) с высокой плотностью энергии «разрывают» стенки тонких поверхностных патологически измененных сосудов, в то время как длинные импульсы (20-40 мс) обеспечивают продолжительный нагрев, необходимый для коагуляции крупных сосудов диаметром до 1 мм, расположенных в глубоких слоях дермы. Высокая эффективность и безопасность лазера «Vbeam Perfecta» позволяет реализовать в клинических условиях новейшую технологию микроимпульсов, особенности которой состоят в том, что эмиссия лазерного излучения происходит не непрерывно за время генерации импульса, а разбивается на «пакеты», состоящие из восьми коротких импульсов (микроимпульсов). Это дает возможность при более эффективной коагуляции сосудов уменьшить суммарный нагрев эпидермиса и дермы и минимизировать риск осложнений в виде нарушения пигментации и рубцевания. Чрезмерному нагреву кожи препятствует и запатентованная интегрированная в лазер «Система Динамического Охлаждения», которая позволяет использовать большую плотность энергии, отводя часть тепла от эпидермиса.
Параметры процедур лазерной терапии сосудистых опухолей и мальформаций (КАД) представлены таблице 7. Их подбирали индивидуально с учетом анамнеза и клинических особенностей заболевания. Т абли ца 7 – Параметры лазерного лечения сосудистых новообразований
Выполняли 1 проход с 10-15% перекрытием каждым последующим импульсом предыдущего по всей площади мальформации. Длительность сеансов варьировала от 3 до 40 минут и зависела от площади обрабатываемой поверхности и частоты лазерных импульсов. Интервалы между процедурами устанавливали индивидуально, их продолжительность колебалась от 2-6 недель до 3 месяцев. Количество сеансов лазерного воздействия варьировало от 3 до 10. В большинстве случаев лечение начали в возрасте 1-3 месяцев. Учитывая болезненность лазерного воздействия, всем детям старше 6 месяцев проводили краткосрочную седоанельгезию, снижающую риск возможных осложнений. Пациенты с распространенными КАД и/или старшего возраста получали лазерное лечение, находясь под общей анестезией с искусственной вентиляцией легких и поддержкой дыхания или I-gel надгортанным воздуховодом / ларингеальной маской.
Все процедуры лазерного лечения с анестезиологическим обеспечением проводили под контролем основных жизненно важных параметров: частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, концентрации углекислого газа на выдохе, насыщения крови кислородом, артериального давления. Анестезия зависела от площади поражения и локализации сосудистого новообразования. При небольшом поражении кожи лица (до 10 см2) с вовлечением подвижных век и небольшом поражении кожи туловища и/или конечностей (до 100 см2): - у детей младшего возраста применяли масочную анестезию севофлураном; - у детей старшего возраста после индукции севофлураном и канюляции периферической вены проводили внутривенную седацию диприваном в дозе 4-6 мг/кг/ч.
При небольших поражениях кожи лица с вовлечением подвижных век анестезиологическое обеспечение необходимо для подавления мигательного рефлекса при введении под веки специальных атравматичных щитков для защиты радужной оболочки глаза (рис. 8).
Внешний вид пациентки Б., 7 лет, во время медикаментозной седации перед началом лазерной терапии КАД в зоне I-II ветвей тройничного нерва слева. Под веки помещен защитный щиток Детям с распространенными КАД и/или пациентам старшей возрастной группы лазерное лечение проводили под общей анестезией с искусственной вентиляцией легких с поддержкой дыхания или I-gel надгортанным воздуховодом, или ларингеальной маской.
У детей с синдромом Штурге-Вебера индивидуальная подготовка к лазерному лечению включала противосудорожную медикаментозную терапию по назначению невролога. У пациентов с эпилепсией измеряли биспектральный индекс и мониторировали уровень седации во время лазерного воздействия. У данной категории больных использовали внутривенную или эндотрахеальную (ларингеальная маска или I-gel надгортанный воздуховод) анестезию. Перед постановкой ларингеальной маски или I-gel воздуховода проводили индукцию анестезии севофлураном, внутривенно вводили фентанил.
Соблюдали комплексный подход к обезболиванию. Использовали разнонаправленные анестетические и анальгезирующие средства. После индукции анестезии детям младшего возраста вводили per rectum Нурофен, детям старшего возраста – Цефекон. Если вмешательство было крайне болезненным, то перед окончанием процедуры обезболивание усиливали внутримышечным введением Трамадола или Анальгина.
В настоящее время нет общепринятых критериев объективной оценки эффективности лазерного лечения сосудистых новообразований кожи. По нашему мнению, одним из показателей может служить удовлетворенность родителей пациента. Однако она не всегда совпадает с оценкой врача и/или данными объективных обследований. Поэтому для субъективной оценки изменения цвета сосудистого новообразования после лазерной терапии мы разработали цветовую шкалу с соответствующими процентными значениями. После курса лечения родители заполняли анкету и оценивали результаты лазерного воздействия, выбирая одно из 4-х предложенных значений (табл. 8).
Редкие сочетания КАД кожи и пигментных невусов у детей
После тотального иссечения невуса всем пациентам рекомендовано динамическое наблюдение с клиническим осмотром и дерматоскопией каждые 6 месяцев в течение нескольких лет. После иссечения фрагмента или поэтапной эксцизии больших и гигантских невусов рекомендовано динамическое наблюдение с клиническим осмотром и дерматоскопией каждые 6 месяцев пожизненно.
Так как врожденные гигантские невусы отличаются высоким риском малигнизации, мы придерживаемся тактики не только обязательного динамического наблюдения за пациентами, но и рекомендуем иссечение всех подозрительных очагов в пределах врожденного гигантского меланоцитарного невуса. При необходимости по желанию родителей выполняем поэтапную эксцизию невуса с применением экспандеров. Поскольку данный вид хирургического вмешательства доступен лишь в специализированных клиниках, приводим описание одного из клинических случаев. Пациент О., 6 лет. Фототип кожи III. Поступил в НИИ ДОиГ ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России с диагнозом: врожденный гигантский невус пояснично-крестцовой области с переходом на ягодичную область. Состояние после хирургического иссечения фрагмента невуса в возрасте 5 месяцев, выполненного по месту жительства. Данные гистологического исследования утраче ны. Родители впервые обратились в НИИ ДОиГ ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России для решения вопроса о радикальном хирургическом лечении невуса. Из анамнеза: со слов матери, невус существовал с рождения, увеличивался в размерах пропорционально росту ребенка. С возрастом окраска невуса темнела, появился рост светлых волос в пределах невуса. Субъективные ощущения в области новообразования отсутствовали. В возрасте 5 лет с помощью МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием исключен нейрокожный меланоз. При осмотре на коже пояснично-крестцовой области с переходом на ягодичную область определяется пятно неправильной формы, с четкими границами, однородного коричневого цвета, на поверхности которого виден рост волос, левой пояснично-крестцовой области – послеоперационный рубец (рис. 18А). Регионарные лимфатические узлы не увеличены. При дерматоскопическом исследовании (рис. 18Б) определяется монохромность новообразования, типичная пигментная сеть (стрелка 1), единичные типичные гранулы (стрелка 2), точки (стрелка 3), характерные для врожденного гигантского невуса. Для удаления невуса рекомендовано трехэтапное хирургическое вмешательство с применением тканевого экспандера. На рисунке 18А представлено фото предоперационной разметки в рамках I этапа хирургического лечения, на котором с учетом резервов и эластичности кожных покровов данной анатомической области удален предварительно намеченный объем кожи. Рана ушита послойно нитью Монокрил 4/0 с умеренным натяжением, рубец в эстетически незначимой зоне (рис. 18В). Дальнейшее удаление невуса потребовало формирования избытков кожи в данной области. Для этого провели экспансию кожи посредством тканевого расширителя – силиконового тканевого экспандера формы «круассан» объемом 175 мл с выносным портом (рис. 18Г). На II этапе хирургического лечения через отдельный доступ на левом боку сформирован подкожный карман в пояснично-крестцовой области, в который помещен экспандер. Порт фиксирован к глубокой фасции узловым швом на левой боковой поверхности спины. Через порт экспандер раздут до 175 мл физ. раствора (рис. 18Д). После формирования кожного резерва выполнен III этап хирургического лечения в объеме удаления экспандера, полного иссечения врожденного гигантского невуса с пластикой дефекта местными тканями (рис. 18Е). ГД Е Этапы хирургического лечения врожденного гигантского невуса пояснично-крестцовой области у пациента О., 5 лет
В завершении раздела хотим особо подчеркнуть опасность поэтапного иссечения врожденных невусов для решения сугубо эстетических задач, так как это может провоцировать их быстрый рост, как у одной из наших пациенток. Ниже приводим описание этого случая.
Пациентка К., 3 года, фототип кожи II. Родители обратились в НИИ ДОиГ ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» Минздрава России с жалобами на врожденный пигментный невус на правой щеке, ухудшающий внешний вид девочки. Со слов матери, невус увеличивался в размерах пропорционально росту ребенка. Субъективные ощущения в области образования отсутствовали. При объективном осмотре на коже щеки справа располагается пятно овальной формы, с правильными четкими границами, однородного коричневого цвета, размерами 2,5х4 см, ростом волос на поверхности (рис. 19А). Регионарные лимфатические узлы не увеличены. При дерматоскопии визуализируется картина по типу «булыжной мостовой», множественные типичные гранулы (глобулы) одинакового размера и цвета, пушковые волосы (рис. 19Б). По данным анамнеза, клинического осмотра, дерматоскопии установлен диагноз: врожденный средний невус. Рекомендовано двухэтапное хирургическое иссечение невуса с последующим гистологическим исследованием для верификации диагноза. На I этапе выполнено частичное иссечение невуса для минимизации его размеров и уменьшения натяжения кожи и деформации угла рта за счет ее растяжения в течение последующих 3 месяцев (рис. 19В). При гистологическом исследовании диагностирован сложный пигментный невус. Во время контрольного осмотра через 3 месяца констатирован продолженный рост и значительное увеличение площади невуса (рис. 19Г). Принято коллегиальное решение иссечь остаточный невус и заместить дефект посредством многоступенчатой «Z-пластики», так как замещение дефектов кожи с помощью свободной пересадки расщепленной или полнослойной кожи позволяет избежать деформаций, но не дает идентичного цвета кожи лица и кожной вставки. В результате цвет пересаженной кожи значительно темнее и выглядит не эстетично. Несмотря на выраженный дефицит кожи после иссечения невуса, с помощью Z пластики удалось избежать искажений правого угла рта в покое и во время мимических движений (рис. 19Д,Е,Ж).