Содержание к диссертации
Введение
Глава 1 Обзор литературы 11
1.1 Исторические аспекты и современные исследования 11
1.2 Гистогенез и патогенез внутривенного лейомиоматоза 12
1.3 Клиническая картина 14
1.4 Инструментальная диагностика внутривенного лейомиоматоза 17
1.4.1 Ранняя диагностика и МРТ 17
1.4.2 КТ-ангиография 19
1.4.3 Ультразвуковые методы в диагностике внутривенного лейомиоматоза 19
1.4.4 ПЭТ/КТ с фтордезоксиглюкозой 22
1.4.5 Патоморфологическое исследование 23
1.4.6 Дифференциальная диагностика 25
1.5 Лечение внутривенного лейомиоматоза 26
1.5.1 Хирургическое лечение 26
1.5.1.1 Принципы хирургического лечения внутривенного лейомиоматоза 26
1.5.1.2 Принципы хирургического лечения интракардиального внутривенного лейомиоматоза 31
1.5.1.3 Хирургическое лечение пациенток с внутривенным лейомиоматозом и детородная функция 38
1.5.2 Гормональная терапия внутривенного лейомиоматоза 39
1.6 Прогноз, рецидивы и диспансерное наблюдение 41
Заключение к обзору литературы 42
Глава 2 Материалы и методы 44
2.1 Материалы исследования 44
2.1.1 Поиск и отбор больных 44
2.1.2 Формирование групп 45
2.2 Методы исследования 46
2.2.1 Методы клинического изучения пациенток 46
2.2.2 Методы изучения диагностики внутривенного лейомиоматоза 46
2.2.3 Методы морфологической верификации внутривенного лейомиоматоза 49
2.2.4 Молекулярно-генетическое тестирование 50
2.2.5 Методы изучения хирургического лечения пациенток с внутривенным лейомиоматозом 52
2.2.6 Методы изучения гормонального лечения пациенток с внутривенным лейомиоматозом 52
2.2.7 Методы статистической обработки данных 52
Глава 3 Собственные результаты 54
3.1 Характеристика пациенток, включённых в исследование 54
3.1.1 Общая характеристика больных 54
3.1.2 Гинекологический анамнез пациенток и особенности клинического течения 55
3.1.3 Характеристика опухоли матки и распространённость опухолевого процесса 61
3.1.4 Определение стадии внутривенного лейомиоматоза 63
3.1.5 Формулирование диагноза 65
3.2 Инструментальная диагностика внутривенного лейомиоматоза 66
3.2.1 Диагностика неинтракардиального внутривенного лейомиоматоза 66
3.2.2 Диагностика внутривенного лейомиоматоза с кардиальным поражением 74
3.2.2.1 Результаты обследования пациенток с интракардиальным внутривенным лейомиоматозом по данным КТ 74
3.2.2.2 Результаты обследования пациенток с интракардиальным внутривенным лейомиоматозом по данным МРТ 76
3.2.2.3 Результаты обследования пациенток с интракардиальным внутривенным лейомиоматозом по данным УЗИ 77
3.2.2.4 Результаты обследования пациенток с интракардиальным внутривенным лейомиоматозом по данным ЭхоКГ и ТПЭхоКГ 80
3.2.2.5 Оценка фиксации тромба к стенкам вен и структурам сердца с помощью различных методов визуализации 81
3.3 Морфологическая характеристика внутривенного лейомиоматоза 82
3.3.1 Макроскопическое описание и характер роста опухоли 83
3.3.1.1 Опухоль малого таза 83
3.3.1.2 Опухолевый тромб 85
3.3.1.3 Диссеминация по брюшине 88
3.3.1.4 Метастазы в лёгких 89
3.3.2 Микроскопическое описание 89
3.3.3 Иммуногистохимическое исследование 91
3.3.4 Результаты молекулярно-генетического исследования 91
3.4 Лечение пациенток с внутривенным лейомиоматозом 96
3.4.1 Хирургическое лечение внутривенного лейомиоматоза 96
3.4.1.1 Хирургическое лечение внутривенного лейомиоматоза без кардиального поражения 96
3.4.1.2 Хирургическое лечение интракардиального внутривенного лейомиоматоза.. 98
3.4.1.3 Осложнения хирургического лечения интракардиального внутривенного лейомиоматоза 108
3.4.1.4 Способ быстрого возмещения кровопотери при хирургическом удалении опухолевого тромба из нижней полой вены и правых камер сердца из изолированного хирургического лапаротомного доступа 109
3.4.1.5 Основные технико-тактические аспекты хирургического пособия при интракардиальном внутривенном лейомиоматозе 109
3.4.2 Гормональное лечение внутривенного лейомиоматоза: оценка эффективности 115
3.4.3 Результаты лечения 117
3.4.4 Клинические примеры лечения интракардиального внутривенного лейомиоматоза 124
Заключение 138
Выводы 154
Практические рекомендации 156
Список сокращений 159
Список литературы 160
- КТ-ангиография
- Диагностика неинтракардиального внутривенного лейомиоматоза
- Результаты молекулярно-генетического исследования
- Клинические примеры лечения интракардиального внутривенного лейомиоматоза
КТ-ангиография
Многими авторами признаётся ведущая роль КТ-АГ в диагностике ВЛ [2, 22, 38, 112, 115, 116]. Стоит отметить, что важность КТ в качестве основного метода визуализации признаётся даже авторами публикаций, посвящённых диагностике ВЛ с помощью МРТ [44]. Gui и соавт. (2016) на основании анализа медицинских данных 31 пациентки с ВЛ, распространяющимся до НПВ, и с интракардиальным распространением пришли к выводу, что КТ-ангиография является основным диагностическим инструментом для оценки локализации, размера, распространённости опухолевого процесса и играет решающую роль в выборе хирургической тактики. Данное исследование на момент написания литературного обзора включает анализ наибольшего количества пациенток с ВЛ.
Характерными КТ-признаками ВЛ являются единичный или множественные опухолевые узлы в полости малого таза. Специфическими начальными КТ-проявлениями ВЛ являются увеличение и повышенная извитость маточных сосудов и сосудов параметрия. Внутрисосудистая опухоль в просвете вен имеет чёткие контуры и не связана со стенкой сосуда. Важным преимуществом КТ по сравнению с другими методами исследования является возможность проследить образование непрерывно. Во фронтальном срезе тазовая опухоль и опухоль в просвете НПВ связаны между собой и негомогенно усилены, опухолевые тромбы имеют червеобразную форму. В случае интракардиального распространения опухоль часто имеет утолщение-головку. На поперечных срезах просвет НПВ циркулярный или полулунный, иногда в опухоли определяются кальцинированные участки [38].
УЗ-исследования играют важную роль в диагностике ВЛ. Ультразвуковые исследования при ВЛ включают нативное УЗИ, УЗИ в ангиорежиме (УЗДГ) и ЭхоКГ. Преимуществом УЗИ являются доступность и сравнительно небольшая стоимость. Кроме того, этот метод диагностики — неинвазивный [36]. Недостатком УЗИ может считаться невозможность непрерывной оценки опухолевого тромба и двухмерное изображение, что затрудняет диагностику [38].
На наш взгляд, показательное клиническое наблюдение описано Liu и соавт. (2013). Пациентка поступила в стационар для экстирпации матки в связи с быстрорастущей лейомиомой. На момент поступления, по данным УЗИ, размеры опухоли были 8,6х7,4х4,5 см. Интересно, что за 2 года до этого лейомиома была не более 5 мм. При УЗИ выявлено узловое образование в просвете правой внутренней подвздошной вены, распространяющееся в общую подвздошную, нижнюю полую вену. Образование достигало устья правого предсердия. Данных за фиксацию опухоли к стенкам вен не получено. Пациентке проведено обследование, включающее МРТ, рентгенографию органов грудной клетки. Установлен диагноз: интракардиальный ВЛ, выполнена операция торакоабдоминальным доступом. Гистологическое исследование подтвердило предоперационный диагноз ВЛ. Данное наблюдение демонстрирует важность проведения УЗИ с оценкой вен таза у пациенток с миомой матки для исключения ВЛ [60]. В случае если пациентка предъявляет жалобы, которые могут быть связаны с кардиальной патологией, ЭхоКГ является методом выбора как неинвазивный метод диагностики. В диагностике ВЛ ЭхоКГ является ценной методикой обследования, позволяющей выявить и охарактеризовать интракардиальную опухоль, анатомические структуры сердца, выявить точки фиксации опухоли и одновременно оценить сердечную функцию [53]. Guo и соавт. (2011) опубликовали исследование эхокардиографических характеристик интракардиального ВЛ. В исследование вошло 10 пациенток. Средний возраст составил 42±7лет. ЭхоКГ выявила, что у всех пациенток опухоль исходила из НПВ и располагалась в правых отделах сердца, при этом у трёх пациенток — в правом предсердии и у 7 — в правом предсердии и желудочке. У 5 пациенток (50%) наблюдалось непостоянное пролабирование опухоли в правый желудочек через трикуспидальный клапан. Интракардиальная часть имела овальную форму в 8 наблюдениях и спиралевидную в 2 случаях. У пациенток с узловыми образованиями у верхушки тромба развилась тромбоэмболия лёгочной артерии. Все образования имели чёткие границы и гетерогенную структуру [40].
Дифференциальная диагностика ВЛ с точки зрения ЭхоКГ включает кровяной тромб, миксому предсердия, злокачественные опухолевые тромбы. Кровяной тромб обычно хорошо лоцируется на протяжении всего сердечного цикла и чаще всего располагается в области асинергичного миокарда или областях, где ток крови минимальный. Кровяные тромбы образовываются в раннем послеоперационном периоде при длительном стоянии центральных венозных катетеров. Наиболее часто такие тромбы образовываются в месте впадения верхней полой вены в правое предсердие [7]. Важным признаком ВЛ является то, что тромб исходит из НПВ, а также трикуспидальная регургитация [37]. При выявлении интракардиальной опухоли в правом предсердии без чётких признаков распространения из НВП ВЛ может быть ошибочно принят за миксому. Однако миксомы обычно располагаются в одной камере сердца, фиксированы к межпредсердной перегородке и не распространяются в НПВ [82]. Таким образом, выявление источника распространения и точек фиксации тромба помогает в установке правильного диагноза.
В случае если опухоль распространяется в сердце из НПВ, дифференциальная диагностика включает такие состояния как тромбоз, злокачественный опухолевый тромб при раке почки, надпочечника и первичной лейомиосаркоме НПВ. Обычно опухолевые тромбы в этих случаях имеют вид масс и фиксированы к стенкам НПВ. Тромб при ВЛ, как правило, характеризуется высокой подвижностью в просвете НПВ, при этом у пациенток выявляется первичная опухоль в полости малого таза [114]. Тромб при ВЛ может быть охарактеризован как «сосуд в сосуде» и быть выявлен в просвете яичниковых, подвздошных вен и НПВ [38].
Транспищеводная ЭхоКГ является мощным инструментом в диагностике интракардиального ВЛ [11, 112] Метод довольно редко применяется в клинической практике. Ayling и соавт. (2015) провели комплексный анализ медицинских публикаций на тему интракардиального ВЛ в период с 2005 по 2013 г. Всего за исследуемый период было идентифицировано 165 наблюдений интракардиального ВЛ. При этом лишь 9 пациенткам была выполнена транспищеводная ЭхоКГ в периоперационном периоде. Транспищеводная ЭхоКГ является высокоинформативным методом визуализации, позволяющим оценить локализацию, размеры, а также интракардиальную фиксацию опухолевого тромба. Метод позволяет оценить эффективность и безопасность тракции опухолевого тромба, в том числе и в реальном времени во время операции, а также радикальность выполненного хирургического вмешательства [11]. Таким образом, можно сделать вывод, что ЭхоКГ является простой, доступной и крайне важной методикой исследования при ВЛ с интракардиальным распространением.
Диагностика неинтракардиального внутривенного лейомиоматоза
При анализе медицинской документации пациенток из группы неинтракардиального ВЛ обращает на себя внимание сравнительно небольшое количество инструментальных обследований по сравнению с интракардиальным ВЛ. Зачастую предоперационное обследование ограничивалось стандартным набором лабораторных обследований (клинический анализ мочи, клинический анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма) и инструментальными данными рентгенографии органов грудной клетки и УЗИ, а также функциональными обследованиями (ЭКГ, спирометрия, консультация терапевта или кардиолога). КТ органов грудной клетки выполнена только 5 (20%) пациенткам для визуализации и динамической оценки метастазов в лёгких.
Интересно, что КТ-АГ и МРТ органов брюшной полости и таза в рамках предоперационного обследования выполнена только 1 пациентке с местнораспространённым опухолевым процессом, причём пациентка к моменту исследования уже была оперирована дважды и диагноз ВЛ был верифицирован. У этой пациентки, по данным МРТ: в области культи влагалища (в анамнезе экстирпация матки с придатками) описан конгломерат опухолевых узлов 12х7,8х25 с описаны инфильтрацией сигмовидной кишки, тромбоз левой почечной вены, распространяющийся в НПВ до супраренального сегмента.
УЗИ, включающее исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, в том числе трансвагинальное и/или трансанальное УЗИ, проведено всем 25 (100%) пациенткам. По данным УЗИ, у 6 (24%) пациенток в теле и дне неувеличенной матки выявлялись единичные интрамуральные или субсерозные опухолевые узлы 1–3 см в диаметре. У 18 (72%) пациенток по УЗИ описаны множественные сливающиеся опухолевые узлы матки по типу миоматозных, за счёт чего матка увеличена до 12 (6–18) нед беременности. У 1 (4%) пациентки УЗИ выявило массивную опухоль малого таза и левого забрюшинного пространства, опухолевый тромб в просвете левой почечной вены и НПВ.
По результатам предоперационного обследования 18 (72%) пациенткам установлен диагноз: миома матки, 4 (16%) — метастазы из невыявленного первичного очага, 3 (12%) — рак тела матки. Только у одной (4%) пациентки из группы неинтракардиального ВЛ был интравенозный опухолевый тромбоз, выходящий за пределы матки, причём внутривенное распространение возникло на фоне роста рецидивной опухоли после неоднократных операций. Учитывая такое положение вещей, становится очевидным, что диагноз ВЛ мог бы быть установлен только на основании морфологического исследования операционного материала.
У 10 (40%) пациенток с растущими миомами матки диагноз ВЛ был установлен в результате исследования материала после экстирпаций матки с придатками (8) и надвлагалищных ампутаций матки (2), у 7 (28%) — после консервативных миомэктомий. У 3 (12%) пациенток, оперированных в объёме экстирпации матки с придатками по поводу рака тела матки, морфологическое исследование выявило сочетание рака тела матки и ВЛ, причём у одной из пациенток опухоли матки сочетались с нейроэндокринной опухолью слепой кишки, выявленной интраоперационно. У 1 (4%) пациентки диагноз ВЛ установлен после удаления рецидивной забрюшинной опухоли и опухолевого тромба левой почечной вены и НПВ. У 4 (16%) пациенток первично выявлены метастазы в лёгких, выполнена биопсия, в трёх наблюдениях морфологически очаги в лёгких расценены как ВЛ, в одном — как метастазы лейомиосаркомы. Пациенткам, которым установлен диагноз ВЛ, выполнены экстирпации матки с придатками (гистологическое заключение: ВЛ). Пациентке с гистологическим заключением «лейомиосаркома» назначена гормональная терапия, которая оказалась неэффективной, затем — полихимиотерапия с эффектом, после чего выполнена экстирпация матки с придатками (гистологическое заключение: ВЛ). При пересмотре гистопрепаратов очагов в лёгких они также интерпретированы как метастазы ВЛ. Особенности морфологической картины ВЛ будут рассмотрены в соответствующем разделе.
Итак, обобщая полученные данные, можно сделать вывод, что ВЛ без опухолевого тромбоза, выходящего за пределы матки, — заболевание крайне сложное для диагностики, так как клинические проявления зачастую не отличаются от обычной лейомиомы матки и диагноз устанавливается только на основании морфологического исследования операционного материала. При этом, несмотря на внешнее сходство с лейомиомой матки, ВЛ зачастую характеризуется агрессивным клиническим течением и большим количеством рецидивов, что обусловливает особенности лечения и наблюдения пациенток. Таким образом, при обследовании и лечении пациенток с лейомиомой матки нельзя забывать о редком заболевании — ВЛ.
Результаты молекулярно-генетического исследования
Напомним, что молекулярно-генетическое исследование проводилось на гистопрепаратах 20 пациенток с ВЛ. Двенадцать (60%) пациенток имели интракардиальное поражение, у 8 (40%) диагноз ВЛ установлен только на основании морфологического исследования операционного материала (внутрисосудистый компонент опухоли не выявлен на операции и по данным предоперационного обследования). У пациенток с интракардиальным поражением у 7 верхушка тромба достигала ПП, у 5 — ПЖ; у 3 — тромбоз правосторонний, у 5 — левосторонний, у 3 — двусторонний; у 4 опухолевый тромбоз распространялся из малого таза по яичниковым венам, у 4 — по подвздошным, у 3 — по яичниковым и подвздошным. У пациентки с изолированной опухолью в просвете НВП, пролабирующей в ПП,сторона поражения, а также путь распространения опухолевого тромба нельзя оценить. Метастазы в лёгких выявлены у 3 пациенток (у одной — интракардиальный ВЛ, у двух — неинтракардиальный ВЛ). У одной пациентки неинтракардиальный ВЛ сочетался с раком тела матки in situ. Анализ результатов фрагментного анализа проводили для каждого исследуемого локуса. Размеры и количество аллелей тестируемого микросателлитного маркера сравнивали между ПЦР-продуктами нормальной и опухолевой ткани. При определении на хроматограмме новых доминантных сигналов в образцах опухолевой ткани по сравнению с аллелями из образцов нормальной ткани пациентки результат рассматривался как микросателлитная нестабильность. При утрате или ослаблении сигнала одного из аллелей исследуемого микросателлитного маркера из опухолевой ткани по сравнению с нормальной тканью — определялся как потеря гетерозиготности. Определение изменений микросателлитных повторов, таких как потеря гетерозиготности и/или микросателлитная нестабильность, по крайней мере, в одном из указанных локусов в образце опухолевой ткани, согласно патенту, позволяет диагностировать злокачественную природу опухоли (рис. 14, 15).
Потеря гетерозиготности (ПГ) в сочетании с микросателлитной нестабильностью хотя бы по одному маркеру выявлена у 4 пациенток, из них у 2 — с неинтракардиальным ВЛ (у одной из них ВЛ сочетался с раком тела матки in situ) и у 2 — с кардиальным поражением (одна из них — пациентка с нетипичной клинической картиной: изолированной опухолью в просвете НПВ без чёткой связи с множественными интрамуральными и субсерозными опухолевыми узлами в теле матки размерами до 1 см). У одной пациентки с неинтракардиальным ВЛ с метастазами в лёгких выявлена микросателлитная нестабильность по одному маркеру. В некоторых случаях при наличии гомозигот в норме и опухоли по трём и более микросателлитным маркерам результат генетического исследования может быть трактован как «неинформативный». При этом нельзя достоверно исключить нестабильность маркеров и, соответственно, наличие изменений, характерных для лейомиосарком. Пациентки с таким характером изменений в нашем исследовании были отнесены к категории «с неясным злокачественным потенциалом» (рис. 16).
«Неинформативными» по 3–4 маркерам были результаты у 5 пациенток, три из них — с кардиальным поражением, 2 — с неинтракардиальным ВЛ; у одной из пациенток были метастаз в большом сальнике, метастазы в лёгких.
«Неинформативными» по 3–4 маркерам были результаты у 5 пациенток, три из них с кардиальным поражением, 2 с неинтракардиальным ВЛ, у одной из пациенток был метастаз в большом сальнике, метастазы в лёгких. Рисунок 16 — Фрагментный анализ с использованием маркера D10S218. Диагноз: неинтракардиальный ВЛ с метастазом в большом сальнике, метастазами в лёгких. Состояние маркера «неинформативно» (гомозиготное состояние аллелей): а — норма; б — опухоль
У 8 пациенток (6 — с интракардиальным ВЛ, 2 — с неинтракардиальным ВЛ) результаты молекулярно-генетического исследования соответствовали доброкачественной опухоли. Ещё у 2 пациенток статус опухоли не был определён, что, вероятно, связано с низким качеством материала (эти пациентки были исключены из оценки результатов тестирования). Результаты молекулярно-генетического исследования с указанием клинико-морфологических диагнозов пациенток приведены в табл. 6.
В результате проведённого генетического исследования в соответствии с запатентованной методикой исследуемая группа пациенток с диагнозом ВЛ, однородная по клинико-морфологическим параметрам, была разделена на три категории: доброкачественный ВЛ (8 (44,4%) наблюдений — генетический профиль соответствует доброкачественной лейомиоме); ВЛ неопределённого потенциала злокачественности (5 (27,8%) наблюдений — результат, «неинформативный по 3 и более маркерам»); злокачественный ВЛ (5 (27,8%) наблюдений — генетический профиль соответствует лейомиосаркоме). Анализ клинико-морфологических данных у пациенток, включённых в исследование, не выявил каких-либо закономерностей течения заболевания в зависимости от категории результатов молекулярно-генетического тестирования. Важно отметить, что в одних наблюдениях выявлены генетические характеристики доброкачественной лейомиомы, а в других — лейомиосаркомы, что может частично объяснить нередко агрессивный характер течения ВЛ. Неоднородные результаты молекулярно-генетического исследования могут быть также связаны с гетерогенностью опухоли.
Таким образом, по результатам проведённого молекулярно-генетического исследования возможно отнести ВЛ к группе гладкомышечных опухолей с неопределённым злокачественным потенциалом, характеризующимся «пограничным» непредсказуемым клиническим течением. Необходимо проведение дальнейших исследований природы ВЛ.
Клинические примеры лечения интракардиального внутривенного лейомиоматоза
Клинический пример 1
Пациентка К., 38 лет (№6), в течение 2 мес, предшествующих госпитализации, отметила появление одышки при физической нагрузке, ощущение перебоев в работе сердца. Обратилась к кардиологу по месту жительства, где при ЭХО-КГ обнаружили тромбоз нижней полой вены, образование в правом предсердии. При дальнейшем обследовании установлено, что опухоль правого предсердия и нижней полой вены исходит из малого таза. Пациентка последовательно консультирована в ГБУЗ МО "МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского" г. Москва, МООД г. Балашиха, НЦССХ им А.Н. Бакулева г. Москва, НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина г. Новосибирск. В оперативном лечении пациентке отказано. Пациентка обратилась в поликлинику НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. По результатам обследования госпитализирована в торакальное отделение для хирургического лечения.
Гинекологический анамнез: возраст менархе — 15 лет. Возраст начала половой жизни — 20 лет. Детей нет. В возрасте 30 лет диагностирована субмукозная миома, в связи с чем выполнена гистероскопическая миомэктомия. В возрасте 31 года попытка ЭКО (перед ЭКО выполнена гистероректоскопия). В возрасте 33 лет — лапаротомия, консервативная миомэктомия со входом в полость матки. Через 4 мес попытка ЭКО. Через год лапаротомия, консервативная неполостная миомэктомия, через несколько месяцев после этого попытка ЭКО. При контрольном УЗИ через 6 мес органы малого таза без патологии.
Данные осмотра. Антропометрия: рост — 165 см, вес — 60 кг, ИМТ = 22,04. Телосложение нормостеническое. При физикальном обследовании обращает на себя внимание наличие синусовой тахикардии (ЧСС 115 ударов в минуту).
Гинекологический осмотр: в малом тазу пальпируется образование больших размеров 20х15х15 см, которое включает неувеличенную матку и опухоль, расположенное в дугласовом кармане.
По данным ультразвукового исследования: при ТВИ — тело матки отклонено вправо и вверх, не увеличено, эндометрий толщиной 0,6 см. Шейка матки не увеличена, эндоцервикс не утолщён, без дополнительных объёмных образований. В малом тазу солидно-кистозное образование размерами 15х14х13 см, включающее яичники, инфильтрированный сальник и петли кишечника. Тело матки распластано по передней поверхности образования. Отдельно от образования яичники не визуализируются. В просвете НПВ — тромботические массы толщиной до 2,5 см с признаками реканализации до 30%. Тромботические массы распространяются в полость правого предсердия, размер предсердного компонента — 3,5х3,0 см. От уровня L3 до предсердия тромботические массы с признаками флотации на протяжении до 12,0 см. В дистальном направлении тромботические массы распространяются на общие подвздошные вены с обеих сторон с признаками реканализации. Справа тромботические массы распространяются до верхней трети наружной подвздошной вены.
По данным КТ-ангиографии грудной, брюшной полости и малого таза (рис. 20): в полости таза определяется массивный опухолевый конгломерат с бугристыми контурами, неравномерно накапливающий контрастный препарат. Размеры в поперечнике 14x14см, протяжённость до 10 см. Тело матки, яичники не определяются. Нижняя часть шейки матки окружена миоматозными узлами. В просвете левой внутренней подвздошной вены определяется опухолевый тромб. Нижний полюс тромба визуализируется на расстоянии 7 см от конфлюенса внутренней и наружной подвздошных вен. Тромб распространяется в просвет общей подвздошной вены, НПВ, правое предсердие и желудочек. Диаметр НПВ в ретропечёночном и подпечёночном сегментах — до 4,5 см, на этих уровнях тромб фиксирован к передней стенке НПВ, нельзя исключить его распространение на правую печёночную вену. Размеры интракардиального компонента — до 7x5,0см в поперечнике. Заключение: опухоль тела матки, яичников, опухолевый или смешанный тромбоз левой внутренней подвздошной вены, НПВ, правых отделов сердца.
По данным ЭхоКГ: в просвете нижней полой вены визуализируется гиперэхогенное образование, распространяющееся в полость правого предсердия и желудочка. Образование занимает 2/3 полости правого желудочка и 2/3 полости правого предсердия. В полости правого предсердия данное образование — овальной формы, с чёткими контурами, размерами 6,3x4,0 см. Образование плотно прилегает к боковым стенкам правого предсердия и правого желудочка, а также к межпредсердной и межжелудочковой перегородке.
Установлен диагноз: внутривенный лейомиоматоз с тромбозом правой яичниковой вены, нижней полой вены с распространением в правое предсердие и желудочек.
Пациентке проведено хирургическое лечение в объёме: стернолапаротомия, тромбэктомия из правого предсердия, НПВ, подвздошных вен в условиях ИК, экстирпация матки с придатками, резекция большого сальника.
Описание операции. Срединная лапаротомия от мечевидного отростка до лона. Из брюшной полости эвакуирована асцитическая жидкость до 1,5 л. При ревизии: печень увеличена в размерах, дополнительных образований в паренхиме печени не определяется. Брюшина не изменена. Большой сальник визуально и пальпаторно не изменён, без очаговых образований. Тело матки не увеличено, маточные трубы не изменены, правый яичник опухолево изменён, представлен кистозно-солидным образованием по наружной поверхности, размерами до 4 см в диаметре. Левый яичник — аналогичной структуры, размерами 10x8x6 см. Из левого ребра матки исходит интралигаментарный миоматозный узел размерами до 5 см в диаметре. К передней поверхности опухоли прилежит правая половина ободочной кишки.
Выполнена мобилизация правой половины ободочной кишки, двенадцатиперстной кишки и правой доли печени. Правый мочеточник выделен вплоть до лоханки. Правая яичниковая вена расширена. В НПВ определяется опухолевый тромб. Мобилизованы правая и левая почечные вены, печёночные вены в зонах впадения в НПВ. Они, а также НПВ на 2 см проксимальнее места впадения яичниковой вены и верхняя полая вена взяты на турникеты. Рассечены диафрагма и перикард, визуализировано ушко правого предсердия. Обнаружено, что верхушка тромба выполняет правое предсердие и правый желудочек. Турникеты и печёночно-двенадцатиперстная связка пережаты. Рассечена передняя стенка подпечёночного сегмента НПВ. Тромб смещён вниз от предсердия и вывихнут в рану, при этом значительный фрагмент остался в полости предсердия и правого желудочка.
В этой связи принято решение о расширении объёма вмешательства. Выполнена продольная стернотомия. Правая плевральная полость вскрыта. Произведена канюляция аорты и правого предсердия. Начато искусственное кровообращение. Рассечено правое предсердие. Частично фиксированный тромб к стенке правого желудочка удалён. Дефект стенки правого предсердия ушит непрерывным атравматическим швом. Наложен зажим Сатинского на субренальный сегмент НПВ. Рассечена стенка общих подвздошных вен, из которых удалены тромботические массы. Установлено, что тромб исходил из левой внутренней подвздошной вены. После снятия турникетов восстановлен кровоток по почечным, печёночным венам. Дефект НПВ и подвздошных вен ушит непрерывным атравматическим швом. Восстановлен кровоток по НПВ.