Введение к работе
Актуальность проблемы
Злокачественные сосудистые опухоли (ангиогенные саркомы) исходят из элементов сосудистой стенки и составляют менее 1% всех сарком мягких тканей ( Enzinger F.M.et al.,I988). В детском возрасте эта патология встречается крайне редко.
Ангиогенным саркомам, особенно у детей, уделено сравнительно немного внимания, как в отечественной, так и в зарубежной литературе. Большинство публикаций представляют собой описание единичных случаев данной патологии ( Alpert L.I. et al.,1970: Arlenga D.P.,1975; Chen K.T.K.et al.,1986; Kooi T.M.et al,1989; Van Baarlen J. ,1988J или же довольно небольших групп наблюдений (Гусев Л.И.,1975; Дурнов Л.А. с соавт.,1971; Atkinson J.B.et al., 1984; Kauffman S.L.et al.,1960,1961; Ortega J.A.et al.,1971; Tang j.s.H.et ai.,i988;Treuner j.,1986 ). Поэтому оценить истинную частоту ангиогеннои саркомы у детей, по данным литературы, трудно.
В то же время ангиосаркомы относятся к одним из наиболее злокачественных новообразований, способных к многократному реци-дивированию и обладающих высокой степенью лимфо-гематогенного метастазирования. Неудовлетворительные результаты леченая ангио-сарком объясняются, с одной стороны, их высокой злокачественностью, а с другой - недостаточным знакомством педиатров с этой редкой, но тяжелой по своему течению формой заболевания. Кроме того, ввиду многообразия морфологических проявлений опухоли возникают определенные затруднения в интерпретации данных гистологического исследования и ошибки в распознавании ангиосаркомы. Все это обуславливает к моменту установления диагноза у многих пациентов возможность возникновения отдаленных метастазов, что
безусловно влияет на прогноз.
Цель исследования
Повысить эффективность диагностики и лечения ангиосарком у детей.
Задачу
-
Изучить клиническую картину ангиогенных сарком у детей и выявить клинические симптомы, в зависимости от локализации опухоли.
-
Изучить морфологическое строение ангиогенных сарком и разработать их дифференциальную диагностику с другими злокачественными опухолями, имеющими сходную микроструктуру и часто ошибочно принимаемыми за ангиосаркому (рабдомиосаркому, синовиальную саркому,'злокачественную фиброзную гистиоцитому и др.).
-
Изучить закономерности метастазирования и рецидивирова-ния данных новообразований.
-
Определить оптимальный диагностический комплекс исследования больных с ангиосаркомами.
-
Обосновать показания к различным видам лечения и определить наиболее эффективный метод лечения.
-
Изучить отдаленные результаты в зависимости от морфологического типа опухоли, локализации поражения, возраста ребенка и вида лечения.
Научная новизна
Впервые на большом материале дан анализ клинической картины и микроструктуры ангиогенных сарком у детей. Изучены отдаленные результаты, определены факторы, влияющие на прогноз. Даны рекомендации по ранней,диагностике и лечению данной патологии.
Практическая значимость
В настоящей работе на основании ретроспективного гистологического исследования разработаїш принципы дифференциальной морфологической диагностики ангиогенных сарком с другими злокачественными новообразованиями, тлеющими сходную микроструктуру. Определен оптимальный диагностический комплекс при данных опухолях, способствующий их более раннему выявлению, что, в свою очередь, создаст условия для своевременного и адекватного лечения.
Апробация диссертации
Диссертация апробирована 4 июня 1991 г. на совместной научной конференции отделений НИИ детской онкологии и патологоанатомі ского отделения БОНД АМН СССР.
Публикации
По материалам диссертации опубликовано 2 печатные работы.
Объем и структура диссертации
