Введение к работе
Актуальность проблемы
Детский церебральный паралич (ДЦП) на протяжении многих десятилетий сохраняет лидирующее место в структуре детской неврологической инвалидности (А. Нооп, 2002; К. Himmelmann, 2005). Несмотря на значимые достижения современной медицины, частота встречаемости ДЦП, по данным различных авторов, сохраняется на уровне 2 -3,6 случаев на 1000 новорожденных с небольшой расовой и этнической вариацией (Т.Т. Батышева, 2012; F. Stanley, 2000; SCPE, 2000; E.Blair, 2006; М. Yeargin-Allsopp, 2008; G.L. Andersen, 2008; Y.W. Wu, 2011). Одним из значимых клинических проявлений ДЦП является спастичность мышц, которая формируется в ранней и поздней резидуальных стадиях заболевания более чем у 80% больных (К.А. Семёнова, 1999; Н. Graham, 2000; T.D. Sanger, 2003). Возраст становления психических и речевых функций ребёнка, его социальной адаптации совпадает со временем нарастания спастичности при ДЦП, что сопровождается формированием патологического двигательного стереотипа, появлением и усугублением ортопедической патологии (Б.Г. Спивак, 2000; A. Ward, 2003) и, в результате - тяжёлой инвалидизацией и снижением качества жизни ребёнка и ухаживающих за ним лиц.
Большинство исследований методов реабилитации пациентов с ДЦП посвящено, прежде всего, коррекции патологического тонуса мышц нижних конечностей и улучшению походки/двигательной активности ребёнка (В.А.Змановская, 2011; K.Tedroff, 2010; U. Ryll, 2011;). Вместе с тем, хорошо известно о значительном влиянии моторики рук на работу зон коры головного мозга, отвечающих за высшие психические функции (М.М.Кольцова, 1973; Т.В. Верясова, 1999), о высокой пластичности моторных и сенсорных зон коры головного мозга у детей раннего возраста (Баранов А.А., 2012; Kulak W., 2005). Оценка спастичности и её влияния на функцию руки у пациентов с ДЦП остаётся недостаточно изученным и актуальным вопросом.
Традиционные методы реабилитации не всегда позволяют быстро и эффективно устранить спастичность, что приводит к развитию стойких ортопедических осложнений. Современным эффективным способом снижения патологического тонуса является ботулинотерапия, признанная в международных рандомизированных контролируемых исследованиях методом снижения локальной спастичности с уровнем доказательности «А» (M.R.Delgado, 2010). Наилучшей коррекции двигательных нарушений удаётся достичь при применении ботулинотерапии у детей с ДЦП младше 6,5 лет (L.H. Coutinho dos Santos, 2011). У детей старшего возраста снижение спастичности облегчает проведение традиционных методов реабилитации и, в итоге, повышает их эффективность (М. Wallen., 2007).
В существующих исследованиях эффективности применения ботулинотерапии в комплексном лечении спастических форм ДЦП внимание авторов, как правило, акцентировано на коррекции спастичности мышц ног (Е.А. Кислякова, 2008; В.А. Змановская, 2011; Boyd R.N., 2013). Реже встречается оценка эффективности ботулинотерапии в коррекции спастических нарушений в верхних конечностях, несмотря на то, что эффект от введения ботулотоксина в мышц рук сохраняется, в среднем, дольше по сравнению с нижними конечностями (A. Fattal-Valevski, 2011). В немногочисленных иностранных работах, посвященных данной тематике, сохраняются противоречия относительно сроков начала ботулинотерапии, дозировок ботулинического токсина типа «А» (БТА) для мышц рук, выбора дальнейших методов реабилитации, практически не проводится оценка оптимальных интервалов между повторными инъекциями, сопоставление достигнутых результатов с результатами пациентов, не получавших инъекций (BJ.Hoare, 2010; К. McConnell, 2012). В отечественной научной литературе работы, посвященные объективной оценке и комплексной реабилитации функции рук у пациентов с ДЦП, практически не представлены, вопрос применения ботулинотерапии при спастичности мышц рук у детей в настоящее время систематически не изучен (В.В.Умнов 2010, 2011; А.Г. Смолянинов, 2011).
5 Цель исследования:
Определить распространённость и характер поражения рук у детей со спастическими формами церебрального паралича и оценить эффективность ботулинотерапии при коррекции спастичности верхних конечностей в комплексной реабилитации пациентов с детским церебральным параличом.
Задачи исследования:
-
Провести анализ частоты поражения рук, наиболее распространённых паттернов спастичности, частоты и возраста формирования суставных контрактур верхних конечностей у пациентов со спастическими формами детского церебрального паралича, регулярно проходящих комплексную реабилитацию без применения инъекций БТА.
-
Оценить двигательное и психо-речевое развитие, силу и тонус мышц, патологические паттерны движений верхних конечностей у детей со спастическими формами детского церебрального паралича.
-
Провести сопоставление типа повреждения головного мозга (по данным магнитно-резонансной томографии — МРТ) с уровнем общего моторного развития, вариантами патологических двигательных паттернов верхних конечностей у пациентов с детским церебральным параличом.
-
Сравнить результаты однократных и повторных (2-х и 3-х кратных) инъекций препарата ботулинического токсина типа «А» в мышцы верхних конечностей в сочетании с комплексной реабилитацией, а также темпы формирования контрактур суставов верхних конечностей.
-
Проанализировать зависимость доз препарата ботулинического токсина типа «А» от кратности инъекций, возраста начала ботулинотерапии, клинической формы детского церебрального паралича, степени тяжести двигательных нарушений.
-
Сформулировать рекомендации по оптимизации использования ботулинотерапии в комплексной реабилитации детей со спастическими формами детского церебрального паралича.
Научная новизна
Впервые проведён детальный анализ частоты поражения верхних конечностей, наиболее распространённых паттернов спастичности, частоты и возраста формирования суставных контрактур верхних конечностей у пациентов со спастическими формами ДЦП, регулярно проходящих комплексную реабилитацию без применения инъекций БТА. Проанализированы различия в паттернах спастичности верхних конечностей у пациентов с одно- и двусторонними формами ДЦП.
Впервые для применения в педиатрической практике предложены диапазоны доз препарата БТА («Диспорт») в расчёте на функциональные сегменты, а не отдельные мышцы верхней конечности.
С использованием магнитно-резонансной томографии (МРТ) впервые изучена взаимосвязь между структурными изменениями головного мозга у пациентов с ДЦП при наличии поражения рук и степенью общего двигательного дефицита и нарушения моторики рук, выделены типы повреждений головного мозга, прогностически неблагоприятные для формирования двуручной моторики.
Впервые проведена оценка взаимосвязи между гестационным возрастом пациентов с ДЦП при рождении и степенью последующих нарушений функции рук.
Впервые сопоставлены результаты реабилитации пациентов с ДЦП с применением БТА с нормами естественного моторного развития пациентов с различными классами двигательных нарушений. Практическая значимость
Разработана методика выявления паттернов спастичности мышц верхних конечностей у пациентов с ДЦП и определения целевых мышц для инъекции БТА, предложены диапазоны доз БТА, рассчитанные на функциональные сегменты верхней конечности.
Предложены критерии прогнозирования моторного развития, степени дефицита двуручной деятельности у пациентов с детским церебральным
7 параличом на основании MP-картины структурных повреждений головного мозга.
Выделены факторы, влияющие на расчёт доз БТА для мышц верхних конечностей и суммарную дозу БТА. При проведении повторных инъекций показана стабильность доз относительно веса ребёнка, и отсутствие их зависимости от возраста начала ботулинотерапии.
Сформулированы рекомендации по оптимизации сроков начала ботулинотерапии и дальнейшего наблюдения пациентов, проведения повторных инъекций ботулотоксина и восстановительного лечения верхних конечностей у пациентов со спастическими формами ДЦП.
Внедрение результатов работы
Результаты исследования используются при оказании медицинской помощи пациентам с ДЦП в отделении восстановительного лечения детей с болезнями нервной системы и в Консультативно-диагностическом центре НИИ Профилактической педиатрии и восстановительного лечения ФГБУ «НЦЗД» РАМН, в отделении психоневрологии и психосоматической патологии НИИ Педиатрии ФГБУ «НЦЗД» РАМН. Также результаты исследования и методики инъекций БТА в мышцы верхних конечностей с применением УЗ-контроля включены в программу преподавания при проведении сертификационных циклов по обучению врачей неврологов и ортопедов методикам применения препаратов БТА в детской неврологической практике на базе Учебного Центра ФГБУ «НЦЗД» РАМН.
Основные положения диссертации доложены и обсуждены на II и III «Ежегодной междисциплинарной научно-практической конференции с международным участием «Детский церебральный паралич и другие нарушения движения у детей» (Москва, 2012, 2013), Всероссийской научно-практической конференции с международным участием: «Актуальные вопросы комплексного восстановительного лечения детей с церебральными параличами» (Грозный, 2012), на XVII-ом Съезде педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» (Москва, 2013), на 6-ом Европейском конгрессе педиатров «6th Europaediatrics» (Глазго 2013), на XXV-om
8 Международном педиатрическом конгрессе International Congress of Pediatrics (Мельбурн, 2013).
Публикации
По теме диссертации опубликовано 13 печатных работ, в том числе - 4 в журналах, рекомендованных ВАК Минобразования РФ, 1 - методические рекомендации для врачей, подана заявка на оформление патента.
Структура и объём работы
Диссертация изложена на 155 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания пациентов и методов исследования, глав собственных наблюдений и обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, приложений и списка литературы, включающего 181 публикацию отечественных и иностранных авторов. Работа иллюстрирована 31 таблицей, 24 рисунками, 6 приложениями.
