Введение к работе
Актуальность: Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей в настоящее время является одной из наиболее социально значимых проблем. Так, по статистике, асистолия у больных с брадиаритмиями является причиной неожиданной остановки кровообращения в 15-20% случаев, а у больных с приобретенной автриовентрикулярной (АВ) блокадой высоких степеней является одной из основных причин летальных исходов (Жданов А. М., и соавт., 2002; Priori S.G. et al., 2001).
В настоящее время уже доказано, что у детей АВ блокады могут длительно существовать, прогрессировать, оказывая отрицательное влияние на гемодинамику, приводя к задержке темпов физического, психомоторного и интеллектуального развития ребенка, значительно снижать показатели качества жизни (Кушаковский М.С., 1984; Орлова Н.В., 1987; М.А. Школьникова, 1995, 1999, Д.Ф. Егоров, и соавт., 1996, 1998; Grimm W., et al., 1990).
Необходимо подчеркнуть, что в отличие от взрослых, у детей нарушение ритма часто не сопровождаются клинической симптоматикой. Самочувствие ребенка в течение длительного времени не страдает, что не дает оснований для проведения своевременной диагностики и делает невозможным установление длительности существования аритмии и возраст ребенка в начале заболевания. Только при ретроспективном анализе амбулаторных карт детей с имплантированными электрокардио-стимуляторами (ЭКС) по поводу полной АВ блокады в 75% удалось найти указание на наличие АВ блокады I степени уже в начале заболевания (Егоров Д.Ф., и соавт., 2000; Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., 2000).
Являясь самостоятельным видом брадиаритмий АВ блокада I cтепени входит в симптомокомплекс многих клинико-электрокардиографических синдромов (синдром слабости синусового узла, синдром Бругада, синдром удлиненного QT), и процент их выявлений в последние годы неуклонно растет (Макаров Л.М., 2008).
Вместе с тем, работы, посвященные анализу естественной эволюции АВ блокад, немногочисленны и, в основном, имеют отношение к описанию возрастной динамики длительности интервала PQ электрокардиограммы при атриовентрикулярной блокаде (Michaelson M. et al., 1972; Brucato A. еt al., 1995; Jaeggi Edgar T. et al., 2002; Chang Y.L., 2005).
До настоящего времени существуют разночтения о распрост-раненности АВ блокады I степени у детей: от 0,09% у новорожденных до 15% у детей старшего возраста, причем без уверенной дифференцировки транзиторных физиологических и устойчивых патологических форм. (Янушкявичус З.И., 1984; Козьмин-Соколов Н.Б., 1991; Школьникова М.А., и соавт., 1993; Кушаковский М.С., 1998; Макаров Л.М., и соавт., 1998; Адрианов А.В., Воронцов И.М., Егоров Д.Ф., 2001; Scott O., 1983; Bexton R.S. et al., 1984).
Можно предполагать, что причиной такого широкого разброса данных является охват неоднородных групп пациентов и отсутствие единой методики обследования и диагностики. Не существует единого мнения и о прогнозе АВ блокады I степени. По мнению Белоконь Н.А. и соавт. (1987), дети с АВ блокадой I cтепени не нуждаются в терапии и прогноз заболевания благоприятный. В клинической практике чаще всего осуществляется лишь диспансерное наблюдение у кардиоревматолога, и в редких случаях курсы кардиотрофической терапии, вне зависимости от степени выраженности АВ блокады I степени. По данным Трешкур Т.В. (2004) - при значительном увеличении интервала PQ может возникнуть нарушение синхронизации предсердно-желудочковых сокращений, умень-шение предсердного вклада в наполнении желудочков, что способствует развитию сердечной недостаточности или синкопальных состояний.
Отсутствие длительных наблюдений с учетом постоянно меняющегося физиологического развития ребенка при переходе его в различные возрастные группы (вплоть до юношеской) приводит к тому, что не имеется данных о течении АВ блокады I степени, ее прогнозе, выборе наиболее эффективной тактики лечения (Кондратьев В.Н., 2001).
Полиморфизм клинико-инструментальных показателей, отсутствие единых критериев диагностики и недостаточная изученность причин и сроков прогрессирования АВ блокады до II и III степеней обусловливает необходимость более глубокого изучения АВ блокады I степени у детей.
Цель исследования
Определение прогностических критериев течения АВ блокады I степени у детей на основании длительного наблюдения и изучения результатов клинико-инструментального обследования.
Задачи исследования
-
Изучить особенности течения АВ блокады I степени у детей в зависимости от этиопатогенетических факторов.
-
Изучить электрофизиологические показатели проводящей системы сердца у детей с АВ блокадой I степени.
-
Оценить эхокардиографические характеристики, гемодинамические показатели при различных вариантах АВ блокады I степени у детей.
-
Оценить эффективность медикаментозной терапии у детей с АВ блокадой I степени.
-
Разработать критерии прогнозирования клинического течения АВ блокады I степени у детей.
Научная новизна
Впервые проведена комплексная мультифакторная оценка в динамике особенностей клинического течения АВ блокады I степени у детей от 1 года до 17 лет, в результате чего выделена группа риска по прогрессированию до АВ блокады II и III степеней и развитию синдрома бинодальной дисфункции.
Впервые доказан параллелизм между выраженностью изменений электрофизиологических показателей проводящей системы сердца и устойчивым увеличением длительности интервала PQ, на основании чего разработаны электрофизиологические критерии, определяющие прогноз АВ блокады I степени у детей.
Выявлена прямая зависимость дилатации камер сердца и прогрессивного ухудшения сердечной гемодинамики от длительности интервала PQ у детей с АВ блокадой I степени постмиокардитического генеза
Впервые обобщены результаты различных схем медикаментозного лечения АВ блокады I степени и выявлено клиническое значение нарушения АВ проведения, вследствие патологического процесса в проводящей системе сердца, в определении эффективности и резистент-ности к проведенной терапии.
Положения, выносимые на защиту
Прогрессирование АВ блокады от I степени до II и III, с течением времени, определяется устойчивостью нарушения проведения, вследствие перенесенного миокардита.
Электрофизиологические показатели функции синусового узла и АВ соединения у детей с устойчивой прогрессирующей и транзиторной АВ блокадой I степени имеют существенные различия.
Постоянная электрокардиостимуляция при прогрессировании АВ блокады I степени миокардитического генеза до более высоких степеней должна рассматриваться как способ, предупреждающий дальнейшее нару-шение гемодинамики.
Практическая значимость
Проведенное обследование 103 детей с АВ блокадой I степени позволило рекомендовать для клинического использования комплекс диагностических мероприятий, с обязательным включением метода чреспищеводного электрофизиологического исследования, как высоко-информативного, неинвазивного, безопасного и воспроизводимого, что будет способствовать улучшению диагностики АВ блокады I степени.
Полученные результаты исследования расширяют представления о гетерогенности этиологии, патогенеза и клинических форм АВ блокады I степени, позволяют выработать оптимальную диагностическую тактику для своевременного выявления прогностически неблагоприятных признаков течения АВ блокады I степени.
Показана необходимость и важность проведения ЭКГ-обследования всех детей, начиная с периода новорожденности для своевременной диагностики врожденной АВ блокады I степени.
Доказана клиническая ценность регулярного длительного комплексно-го наблюдения детей с АВ блокадой I степени для раннего выявления признаков прогрессирования и формирования многоуровневого поражения проводящей системы сердца (ПСС) в виде синдрома бинодальной слабости.
Определение причин развития АВ блокады I степени у детей позволяет применить различную тактику медикаментозной терапии и, в дальнейшем, прогнозировать ее течение.
Постоянная физиологическая электрокардиостимуляция при прогрес-сирующей АВ блокаде I степени до более высоких степеней является только этапом лечебного процесса. Таким пациентам необходимо прове-дение длительной медикаментозной терапии.
Апробация
Результаты исследования и основные положения работы доложены на: VI городской научно-практической Конференции «Диагностика и лечение нарушений ритма сердца у взрослых и детей» (С-Петербург, 2003), VI Международном славянском Конгрессе "Кардиостим" (С-Петербург, 2004), VII Международном славянском Конгрессе "Кардиостим" (С-Петербург, 2006), VIII Всероссийской конференции по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийском симпозиуме "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (С-Петербург, 2004), VII Всероссийском симпозиуме "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (С-Петербург, 2006), первом всероссийском съезде аритмологов (Москва, 2005), втором всероссийском съезде аритмологов (Москва, 2007), городской конференции по нарушениям сердечного ритма для кардиологов (С-Петербург, 2007).
Внедрение результатов исследования
Работа выполнена на кафедре педиатрии им. И. М. Воронцова ФПК и ПП ГОУ ВПО СПб ГПМА (зав. кафедрой – д.м.н., профессор Г.А. Новик) и в отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции (зав. отделением д.м.н. О.Л. Гордеев) СПБ ГУЗ «Городской клинической больницы №31» (главный врач А.Ю. Рывкин).
Основные положения диссертации нашли свое применение в практике работы отделения хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции СПб ГУЗ «Городской клинической больницы №31», педиатрического отделения №3 Клиники ГОУ ВПО СПбГПМА, кафедре педиатрии им. И.М.Воронцова ФПК и ПП ГОУ ВПО СПбГПМА.
Личный вклад автора
Автором произведены аналитический обзор отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме, лично проведены: клиническое обследование; анализ и интерпретация данных, полученных при лабораторных и инструментальных методах обследования, формулировка выводов и практических рекомендаций.
Структура и объем диссертации
Текст диссертации изложен на 147 страницах, содержит 19 таблиц и 26 рисунков. Структура диссертации представлена введением, обзором литературы, материалами и методами исследования, результатами и их обсуждением, выводами, практическими рекомендациями. Список литературы насчитывает 160 публикаций, в том числе 90 отечественных и 70 иностранных.
