Особенности течения и прогноз нарушений сердечного ритма и проводимости у новорожденных и детей первого года жизни Крутова Александра Владимировна

Содержание к диссертации

Введение

ГЛАВА I. Обзор литературы 10

1.1 С овременные представления об эпидемиологии , классификации и факторах риска нарушений сердечного ритма и проводимости у детей первого года жизни 10

1.2 Особенности клинических проявлений и диагностики аритмий у новорожденных и детей первого года жизни 20

1.3 Современные подходы к лечению нср и проводимости у новорожденных и детей первого года жизни 23

1.4 Прогноз и факторы риска неблагоприятного течения нср и проводимости у детей первого года жизни 31

ГЛАВА II. Материалы и методы исследования 35

2.1. Общая характеристика обследованных больных 35

2.2. Методы исследования

2.2.1. Клинические методы 37

2.2.2. Оценка недостаточности кровообращения и аритмогенной дисфункции миокарда 42

2.2.3 Оценка динамики течения основного заболевания 43

2.4. Статистическая обработка полученных данных 44

III. Результаты собственных исследований и их обсуждение 45

3.1 Результаты обследования и лечения наблюдаемых детей 45

2.1.1 Результаты обследования детей с тахиаритмиями 46

3.1.1 Результаты обследования детей с брадиаритмией 67

2.1.2 Результаты обследования детей с экстрасистолией 79

2.1.3 Результаты обследования детей с редкими НСР 85

3.2. С равнительная характеристика разных нозологических форм аритмии у новорожденных и детей первого года жизни 89

3.2.1 Анамнестические данные у детей с различными видами аритмий 89

3.2.2 Особенности анамнеза основного заболевания у детей первого года жизни при различных видах аритмии 91

3.2.3 Результаты инструментальных методов исследования 95

3.2.4 Результаты лабораторных исследований у новорожденных и детей первого года жизни

с различными нозологическими формами аритмии 97

3.2.5 Аритмогенная дисфункция миокарда при различных видах нарушения сердечного ритма и проводимости у новорожденных и детей первого года жизни 101

3.2.6 Эффективность проводимой терапии у новорожденных и детей грудного возраста с различными видами НСР 102

3.3 Факторы риска, влияющие на течение аритмии 108

Заключение 112

Выводы 114

Список литературы

• Современные подходы к лечению нср и проводимости у новорожденных и детей первого года жизни
• Оценка недостаточности кровообращения и аритмогенной дисфункции миокарда
• Результаты обследования детей с экстрасистолией
• Аритмогенная дисфункция миокарда при различных видах нарушения сердечного ритма и проводимости у новорожденных и детей первого года жизни

Введение к работе

Актуальность проблемы

К настоящему времени накопилось большое количество исследований, посвященных проблемам нарушений сердечного ритма (НСР) и проводимости (П) у детей. Это связано с прогрессирующим ростом данной патологии в структуре детской заболеваемости и смертности (И.В. Леонтьева, 2005; М.А. Школьникова, Л.А. Кравцова, В.В. Березницкая, 2012; C.J. Turner, C. Wren, 2013). НСР и П стали занимать второе место среди сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста после врожденных пороков сердца, составив 15% (Г.Г. Осокина, 2003). Известно, что одним из критических периодов формирования аритмий является возраст ребёнка с рождения до 6 месяцев жизни (М.Ю. Галактионова, 2007). Большее количество Р-клеток в синусовом узле и относительно малое количество промежуточных клеток и коллагена, медленная резорбция отдельных элементов эмбриональной проводящей системы, а также продолжающееся формирование ножек пучка Гиса и внутрижелудочковых проводящих путей после рождения ребенка, являются анатомо-физиологическими особенностями проводящей системы сердца у детей первого года жизни, способствующими развитию аритмий (Н.П. Котлукова, О.М. Хузина, 2007). Ухудшение экологической обстановки, рост наследственной и инфекционной патологии, а также увеличение числа недоношенных детей, детей с задержкой внутриутробного развития (ЗВУР) и перинатальным поражением ЦНС, являются триггерными факторами и способствуют увеличению количества перинатальных, неонатальных аритмий и аритмий у детей грудного возраста (Е.Л. Бокерия, 2012; Janette F. Strasburger, 2007). Несмотря на то , что триггерные факторы, влияющие на аритмогенез достаточно подробно изучены, в настоящее время отсутствуют профилактические мероприятия, направленные на выявление детей из группы риска по развитию аритмий.

Антенатальная и постнатальная выявляемость НСР остается низкой и составляет всего 5 и 20% соответственно (М.А. Школьникова, Л.А. Кравцова, В.В . Березницкая, 2012). Диагностика аритмий у детей первого года жизни значительно затруднена в связи с неспецифичностью клинической картины и неспособностью детей в этом возрасте сформулировать свои жалобы, а также в связи с отсутствием возможности проведения современных высокотехнологичных методов исследования и функциональных проб (Е.Л. Бокерия, 2012; C.J. Turner, C. Wren, 2013). В результате позднего планового проведения первого электрокардиографического исследования (ЭКГ) в нашей стране (в 12 месяцев жизни), многие жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма и проводимости, которые часто являются «случайной находкой» в связи с отсутствием клинических проявлений (синдром удлиненного интервала QT, синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная блокада (АВ-блокада)

различной степени и др.), поздно диагностируются и могут стать причиной внезапной сердечной смерти (Л.А. Кравцова, 2010).

Течение аритмий у детей первого года жизни, как правило, имеет благоприятный прогноз. В большом проценте случаев происходит спонтанное исчезновение выявляемых аритмий к возрасту 18 месяцев в результате созревания структур проводящей системы сердца (Л.И. Свинцова, И.А. Ковалев, О.Ю. Мазурина и др., 2008, М.А. Школьникова, В.В. Березницкая, 2011; S. Sanatani, 2005; A.S. Stacy, K.A. Fish, F.A. Fish, 2008). В тоже время, ещё одной тенденцией является увеличение числа сложных аритмий и аритмий, имеющих перманентный характер (Н.В. Орлова, 2007; Д.Х. Ян, 2001). Поздняя диагностика и неадекватная терапия приводят к формированию у детей такого тяжелого осложнения, как аритмогенная дисфункция миокарда (АДМ) или аритмогенная кардиомиопатия (АКМП). Учитывая большую частоту гетеротопного ритма и более высокую чувствительность миокарда к гипоксии, АДМ чаще и быстрее развивается у детей первого года ж изни, чем у пациентов старшего возраста (М.А. Школьникова, 2011). Тем не менее , в литературе нет данных о распространенности, особенности течения и прогнозе АДМ у новорожденных и детей грудного возраста. В связи с быстрым развитием осложнений важным остается вопрос о показаниях к терапевтическому и хирургическому вмешательству у детей с различными видами НСР. В настоящее время основной стратегией в лечении аритмий у детей первого года жизни является назначение антиаритмической терапии. Однако в нашей стране отсутствует единый протокол лечения НСР и П, а мнения ученых противоречивы (Е.Л. Бокерия, 2012; А.В. Прахов, 2008; Л.И. Свинцова, И.А. Ковалев, О.Ю. Мазурина и др., 2008; М.А. Школьникова, Л.А. Кравцова, В.В. Березницкая, 2012; A.S. Stacy, K.A. Fish, F.A. Fish, 2008; C.J. Turner, C. Wren, 2013).

Большое внимание уделяется выявлению предикторов перманентного течения аритмий. В результате накопленного опыта были установлены электрокардиографические критерии неблагоприятного прогноза экстрасистолии (ЭС) (А.И. Сафина, И.Я. Лутфуллина, Э.А. Гайнуллина, 2010), хронической непароксизмальной тахикардии (ХНТ) (И.М. Миклашевич, М.А. Школьникова, А.Л. Сыркин, 2005) и полной АВ-блокады у детей первого года жизни (Ю.М Белозеров, И.А. Ковалев, Б.А. Динов и др., 2011). Описанные факторы помогают врачам выделять группы риска, способствуя своевременной и адекватной терапии. В тоже время, недостаточно изучено влияние клинико-анамнестических данных на характер течения различных форм аритмии.

Несвоевременная диагностика, отсутствие единой тактики лечения аритмий приводят к возникновению осложнений с возможным летальным исходом у новорожденных, э то и определило цель настоящего исследования.

Цель исследования: оптимизация тактики ведения нарушений сердечного ритма и проводимости у новорожденных и детей первого года жизни на основе изучения особенностей течения аритмий и оценка прогноза.

Задачи исследования:

1. Установить структуру НСР и проводимости у новорожденных и детей грудного возраста и выделить возможные триггерные факторы, вызывающие аритмию.

2. Выявить особенности течения наиболее часто встречающихся НСР и проводимости у детей первого года жизни.

3. Определить частоту, степень тяжести и исход аритмогенной дисфункции миокарда при различных видах НСР.

4. Оценить эффективность различных схем ведения и прогноз у пациентов с изучаемой
патологией.

5. Выделить прогностические факторы, влияющие на характер течения нарушений
сердечного ритма и проводимости у новорожденных и детей первого года жизни.

Научная новизна:

Установлена структура аритмий у новорожденных и детей грудного возраста и частота отдельных ее форм у исследуемых детей. Показана тенденция к нарастанию числа аритмий в данной возрастной группе. Выделены предрасполагающие факторы (перинатальное поражение ЦНС, внутриутробная и постнатальная инфекции (ВУИ), задержка внутриутробного развития, недоношенность, системные заболевания матери), оказывающие влияние на развитие нарушений сердечного ритма и проводимости у детей первого года жизни.

Выявлены статистически достоверные особенности течения аритмий у новорожденных и детей раннего возраста, научно обоснована их клиническая значимость. Доказано, что номотопные нарушения сердечного ритма провоцируются неблагоприятным течением перинатального периода и не имеют осложненного течения. Осложненное течение аритмии в виде формирования симптомов недостаточности кровообращения (НК) и АКМП отмечено у 1/3 пациентов (наджелудочковая пароксизмальная тахикардия (СВПТ), ХНТ и АВ-блокада III степени). АДМ у детей первого года жизни имела благоприятное течение и купировалась у 92,9% детей через 6 месяцев на фоне проводимой терапии.

Показана наибольшая эффективность амиодарона как препарата для проведения неотложной и противорецидивной антиаритмической т ерапии у детей первого года жизни с тахиаритмиями, сопровождающаяся при этом высокой частотой нежелательных эффектов.

Впервые выделены основные факторы, определяющие характер течения аритмии (фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ), возраст диагностирования НСР, возраст

поступления в стационар и осложнения, возникшие на фоне течения НСР), а также создана модель, способствующая определять вероятность торпидного течения изучаемой патологии.

Разработан алгоритм ведения новорожденных и грудных детей с нарушением сердечного ритма и проводимости.

Практическая значимость работы:

Полученные результаты свидетельствуют о необходимости комплексного лабораторно-инструментального обследования, установления триггерных факторов формирования аритмии у новорожденных и грудных детей с нарушениями сердечного ритма и проводимости для верификации аритмологического диагноза, оценки степени тяжести, выявления осложнений и дифференцированного подхода к терапии.

Анализ используемых схем лечения выявил наиболее эффективные из них как для неотложной, так и противорецидивной антиаритмической терапии у детей первого года жизни. Установленные сроки катамнестического наблюдения дают возможность своевременно корригировать лечение, диагностировать и устранять нежелательные эффекты, обусловленные приемом антиаритмических препаратов.

Разработанная математическая модель для расчета вероятности затяжного течения нарушений сердечного ритма и проводимости позволяет выделить пациентов в группу риска по торпидному течению аритмий с последующей медикаментозной коррекцией или применением инвазивных процедур.

Внедрение результатов исследования:

Результаты, полученные в ходе исследования, внедрены в практическую деятельность отделений новорожденных и грудного возраста Перинатального кардиологического центра ГКБ №67 им. Л.А. Ворохобова и используются в методической и практической работе для занятий со студентами, ординаторами и аспирантами на кафедре госпитальной педиатрии им. академика В.А. Таболина ГБОУ ВПО РНИМУ им. НИ. Пирогова Минздрава РФ.

Положения, выносимые на защиту:

4. Для выявления нарушений сердечного ритма и проводимости у детей первого года жизни необходим комплексный подход с проведением допплер-эхокардиографии (ДЭХО-КГ) с определением размеров полостей и насосной функции сердца, ЭКГ, холтеровского мониторирования (ХМ), а так же биохимического исследования с определением кардиоспецифических ферментов и иммунологического исследования с определением титра специфических аутоантител.

5. У новорожденных и детей грудного возраста в структуре НСР и П преобладают суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия суправентрикулярная экстрасистолия. Среди АВ-блокад значительно превалирует АВ-блокада III степени.

Номотопные нарушения сердечного ритма у детей первого года жизни являются транзиторным состоянием, связанным с неблагоприятным течением перинатального периода и имеющим благоприятный исход. ХНТ отличаются большей тяжестью клинических проявлений, более длительным сроком госпитализации и перманентным течением, чаще других требуя проведения РЧА.

3. Аритмогенная дисфункция миокарда превалирует у детей с ХНТ. У новорожденных и детей первого года жизни АДМ имеет благоприятный прогноз на фоне адекватно проводимого лечения.

4. Амиодарон показал наибольшую эффективность у новорожденных с пароксизмальными и непароксизмальными наджелудочковыми тахикардиями. В о же время его применение сопровождается нежелательными эффектами в 45,7% случаев, что требует регулярного контроля ЭКГ и тиреоидного статуса.

5. Дети, имеющие признаки аритмогенной дисфункции миокарда, симптомы сердечной недостаточности, поздний возраст диагностирования аритмии (старше 6 месяцев) и поступления в стационар, относятся к группе риска по развитию перманентного течения заболевания, требуя назначения своевременной и адекватной медикаментозной коррекции либо применения инвазивных процедур.

Апробация работы. Материалы диссертационной работы обсуждены на конференции сотрудников кафедры госпитальной педиатрии им. академика В.А. Таболина педиатрического факультета ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава РФ.

Результаты исследования доложены на IV международной Пироговской студенческой научной медицинской конференции (Москва, 2009), XXXI итоговой конференции молодых ученых МГМСУ (Москва, 2009), кардиоревматологической секции общества детских врачей (Москва, 2011), научно-практической конференции в ГКБ №8 (Москва, 2012). Публикации. По теме диссертации опубликовано 9 печатных работ, из них 2 в журналах и изданиях, рекомендуемых ВАК.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на 135 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, изложения результатов и их обсуждения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Диссертация иллюстрирована 42 таблицами, 32 рисунком и 2 схемами.

Современные подходы к лечению нср и проводимости у новорожденных и детей первого года жизни

Факторами, предрасполагающими к развитию аритмий у новорожденных детей, являются: элементы электрической нестабильности виде очагов «резорбтивной дегенерации» эмбриональной проводящей системы; аберрантные проводящие пути; возрастное удлинение интервала QT; вегетативный дисбаланс в виде гиперсимпатикотонии, протекающей на фоне функциональной незрелости парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Перечисленные факторы обусловлены преходящими возрастными изменениями, связанными с активным ростом и дифференцировкой структур сердца.

В последнее время много исследований посвящено изучению триггерных факторов, влияющих на аритмогенез у новорожденных и детей первого года жизни. Установленные факторы позволяют врачам педиатрам, неонатологам, кардиологам и гинекологам выделять детей в группу риска по развитию аритмии и проводить необходимые профилактические мероприятия анте- и постнатальном периодах [3]. Мнения ученых как о самих факторах, так и о их значимости противоречивы.

Специалисты уделяют большое внимание течению перинатального и постнатального периодов в связи высоким риском влияния патологии, возникающей данный промежуток времени, на формирование функционирование сердца. Наличие неблагоприятных перинатальных факторов влияет не только на рост и развитие плода, но и на процесс адаптации сердечнососудистой системы в раннем и позднем постнатальном периодах. Перинатальная патология приводит к нарушению морфо-функциональной дифференцировки вегетативных центров, ответственных за регуляцию метаболизма миокарда и сердечного ритма [29]. По данным исследования, проведенного в Томске СЮ.

Усенковым [72], значимыми факторами являются: первая беременность и первые роды, наличие гестоза во второй половине беременности, недоношенность, оперативное родоразрешение и внутричерепная гипертензия у ребенка. Риск развития аритмий существенно увеличивается детей ри наличии наследственной предрасположенности к сердечно-сосудистым заболеваниям по материнской линии [32]. По мнению многих второв, осложненная беременность является одним из пусковых механизмов в аритмогенезе у детей первого года жизни [32]. Большое значение придается инфекции, которую мать перенесла на последних сроках беременности, а также инфекционному процессу, который перенес ребенок в раннем неонатальном периоде [12, 79, 114]. Инфекционная патология перинатального периода может приводить к персистенции вирусно-бактериального агента с более поздним возможным клиническим проявлением инфекционного процесса, результате его инфекционная патология может стать триггерным фактором в развитие аритмии [54].

В последние годы отмечается рост числа недоношенных детей и детей с задержкой внутриутробного развития [56, 69]. Недоношенность представляет собой биологический фактор риска, ак ак многие системы остаются недоразвитыми. По данным исследования, проведенного Т.С. Тумаевой [56], у недоношенных детей чаще выявляются номотопные и гетеротопные аритмии, а также нарушения процессов реполяризации и внутрижелудочковой проводимости. Одной из главных причин рождения ребёнка с ЗВУР является фетоплацентарная недостаточность. Исследование А.В. Гергерт [20] показало, что изменения на ЭКГ регистрируются у 71,2% новорожденных детей, родившихся от матерей с хронической фетоплацентарной недостаточностью, причем данные изменения сохранялись у 37,7% детей в возрасте до 12 месяцев. Доказано, что задержка внутриутробного развития плода или малый вес по отношению к гестационному возрасту при рождении, являются интегральными показателями внутриутробного неблагополучия, предикторами повышенной заболеваемости и развития хронической, инвалидизирующей патологии, а так же смертности в перинатальном и младенческом возрастах [69]. По данным М.Р. Каландия [29], у новорожденных детей задержкой внутриутробного развития чаще регистрируется синусовая тахикардия (28,3%), брадикардия (11,8%) и экстрасистолия. Постгипоксические нарушения сердечно-сосудистой системы занимают одно из ведущих мест в структуре заболеваемости новорожденных, встречаясь, по разным данным, у 40-70% детей, перенесших внутриутробную и перинатальную гипоксию [30]. По данным исследования, проведенного Н.В. Харламовой [73], нарушение сердечного ритма и проводимости регистрируются у 20-31% детей, перенесших внутриутробную гипоксию. Наиболее часто перинатальное поражение ЦНС сопровождается синусовой тахикардией, брадикардией и экстрасистолией.

Синусовая тахикардия выявляется более чем 40% здоровых новорожденных детей [63]. Чаще всего она связана с повышением автоматизма синусового узла (СУ) [63], возникающего в результате нейрогуморальных воздействий на пейсмейкерные клетки или морфологических изменений в самом синусовом узле [13, 52]. Причиной СТ также могут быть повышение тонуса симпатической и/или снижение тонуса парасимпатической нервной системы, повышенная чувствительность к катехоламинам адренорецепторов (даже при нормальном их содержании) [7] и перинатальное поражения ЦНС [2, 68].

Транзиторная синусовая брадикардия может встречаться у 20-90% здоровых новорожденных, исчезая ко 2-3 суткам жизни [131]. Мнения специалистов о критериях брадикардии разнятся. По мнению зарубежных авторов, синусовую брадикардию диагностируют, если у ребенка ЧСС ниже минимальной возрастной нормы на 20% [21]. По мнению Л.М. Макарова [46], электрокардиографическими критериями синусовой брадикардии являются: правильный синусовый ритм и снижение ЧСС менее 15% от долженствующих возрастных показателей. По данным О.А. Мутафьян и соавт. [51], синусовая брадикардия - это урежение частоты сердечных сокращений на 5-40 % ниже возрастной нормы.

Оценка недостаточности кровообращения и аритмогенной дисфункции миокарда

Критериями брадикардии при ХМ являлось снижение ЧСС у новорожденных 70 уд/мин; 1 мес. - 1 год 65 уд/мин. Максимально допустимое значение QT при ХМ у детей до одного года не должно было превышать 400 мс, в 2-3 года - 430 мс. Максимально допустимая продолжительность пауз ритма у детей до одного года считалась не более 1100 мс [46].

Всем пациентам при поступлении было проведено клинико лабораторное обследование, которое включало ебя: определение групповой и резус-принадлежности, клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимическое исследование крови с определением креатинфосфокиназы (норма 0-171 Ед/л), рдиальной фракции креатинфосфокиназы (норма 0-24 Ед/л), лактатдегидрогенезы (норма 180-430 Ед/л), аспартатаминотрансферазы (АСТ, норма 15-60 Ед/л), электролитного баланса (калий - норма 3,5-5,1 ммоль/л, натрий - норма 136-146 ммоль/л, хлориды - норма 98-106 ммоль/л, кальций общий - норма 2,2-2,65 ммоль/л). Также проводилось исследование тиреоидного статуса (ТЗ свободный - норма 2,5-3,9 пг/мл, Т4 свободный - норма 0,3-6,0 нг/дл, ТТГ - норма 0,3-5,6 ulU/ml). Специальное иммунологическое исследование с целью подтверждения или исключения СНВ проводилось детям АВ-блокадой II и III степени в лаборатории иммунологии и молекулярной биологии ревматических болезней ФГБУ «НИИР» РАМН. Определялись антинуклеарный фактор (АНФ) на среде Hep-2 с крапчатым типом свечений ядер (Sp), а также титры antiRo(SS-A) и antiLa(SS-B) аутоантител у матери и ребенка. В норме диагностически значимым является титр аутоантител более 1/16.

Оценка степени недостаточности кровообращения проводилась по классификации сердечной недостаточности у етей аннего возраста, предложенной Н.А. Белоконь (1984г.) (таблица 9).

Критериями постановки аритмогенной дисфункции миокарда или аритмогенной кардиомиопатии явились увеличение КДР ЛЖ, снижение ФВ ЛЖ (ниже 60%), наличие НМК и/или НТК по данным ДЭХО-КГ, увеличение кардиальных ферментов в биохимическом анализе крови (КФК, КФК-МВ). 2.2.3 Оценка динамики течения основного заболевания

В период нахождения в стационаре все дети с нарушением сердечного ритма и проводимости находились на постоянном мониторинге ЭКГ. Оценка динамики течения заболевания проводилась о результатам следующих исследований: клинические осмотры (ежедневный контроль прибавки массы тела, оценка микроциркуляции, нличи теков, ценка првилности и частоты ердечных сокращений, частоты дыхания, пальпация печени, селезенки, оценка неврологического статуса), проведение ЭКГ 1 раз в 3 дня (при необходимости ЭКГ проводилось чаще), эхокардиографическое исследование (1 раз в 5-7 дней). Контрольное суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру проводилось в индивидуальном порядке. Всем детям, получавшим амиодарон, повторно исследовали содержание гормонов щитовидной железы. Перед выпиской из стационара проводился контроль биохимических показателей крови.

Катамнестическое наблюдение за новорожденными и грудными детьми с НСР и П осуществлялось через 1, 3, 6 месяцев от начала терапии. После завершения антиаритмической терапии пациенты обследовались 2 раза в год до трехлетнего возраста (таблица 10).

Дети наблюдались амбулаторно или повторно госпитализировались в стационар. Для оценки адекватности и эффективности проводимого лечения, сроков ее завершения и/или коррекции всем детям проводила сь базисное кардиологическое обследование (ЭКГ, ДЭХО-КГ, ХМ, биохимические кардиомаркеры). Пациентам, получавшим амиодарон, оценивался тиреоидный статус.

Статистическая обработка данных была выполнена с помощью программного пакета STATISTICA фирмы StatSoft, Inc., (США), версия 7.0. с использованием методов непараметрической статистики. Оценивались медиана (Ме) и [25; 75] перцентили Сравнение двух независимых выборок проводилось при помощи теста Манна-Уитни, а достоверность гипотезы о наличии статистически значимых отличий в вух зависимых выборках подтверждалось ри помощи теста Вилкоксона. Сравнение между несколькими независимыми группами проводилось с использованием критерия Краскела-Уоллиса. Для проведения множественного сравнения между всеми группами использовался критерий Данна. Определение степени зависимости между экспериментальными показателями (корреляции) проводилось с помощью корреляции Спирмена. Полученные показатели считались статистически значимыми при р 0,05.

Оценка влияния исследуемых факторов на течение нарушения сердечного ритма и проводимости осуществлялась методом логистической регрессии. Наилучшая предиктивная статистическая модель была составлена из статистически значимых предикторов (р 0,05) и содержала наиболее высокие значения процента правильной классификации детей по характеру течения НСР.

Результаты обследования детей с экстрасистолией

Проаритмогенный эффект на фоне антиаритмической терапии имел место у 5 детей (амиодарон - остановка синусового узла, АВ-блокада I степени, АВ-блокада II степени, нарушение внутрижелудочковой проводимости; дигоксин -АВ-блокада I степени). У 28,6% (4) пациентов на фоне приема амиодарона была выявлена дисфункция щитовидной железы (у трех дтей - увеличение Т4 свободного, у одного - увеличение Т3 свободного).

В 57,1% (8) случаев отмечалась резистентность к проводимой терапии. В двух случаях дети, с сохраняющейся ХНТ, были направлены в центр синкопальных состояний и сердечных аритмий у детей и подростков ФМБА России и в детский НПЦ нарушений сердечного ритма. У одного ребенка приступы тахикардии стали редкими и короткими. У недоношенного ребенка хроническая непароксизмальная тахикардия купировалась, но сохранялась частая экстрасистолия по типу би- и тригеминии до трехлетнего возраста. У всех пациентов за время наблюдения отмечался повышенный уровень КФК и КФК-МВ.

Ниже представлен клинический случай ребенка с торпидным течением хронической непароксизмальной тахикардии.

Клиническое наблюдение №1: Ребенок К. 4 мес. 1 нед. Из анамнеза жизни известно, что ребенок родился от соматически здоровой матери 26 лет, от первой беременности, протекавшей без особенностей. Роды 1-е, самостоятельные на 42 нед., с неоднократной стимуляцией, околоплодные воды зеленые. Anamnesis morbi: в 4 месяца у ребенка педиатром по месту жительства был выслушан систолический шум. При проведении ДЭХО-КГ выявлена тахикардия с ЧСС 249-248 в мин. На ДЭХО-КГ: ФВ ЛЖ- 79%, ООО- 3,3мм, дополнительная трабекула левого желудочка. Ребенок был направлен на консультацию в МДГКБ, где на ЭКГ была зарегистрирована ЧСС 250-272 в мин. и диагностирована аджелудочковая пароксизмальная тахикардия. Ребенок был госпитализирован в отделение реанимации, где на фоне введения амиодарона 15 мг/кг/сут, дигоксина 0,01 мг/кг/сут приступ был купирован. Однако, в связи с рецидивом аритмии ребенок был переведен в ПКЦ ГКБ № 67. При поступлении состояние средней степени тяжести. Кожные покровы бледно-розовые, отмечался периоральный цианоз, ЧДД 44 в мин, ЧСС 152 в мин. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Тоны сердца приглушены, ритм неправильный, шум отчетливо не выслушивается. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см. Инструментальные методы исследования: ЭКГ: ритм синусовый 130-120 в мин. ЧСС 150 в мин. Неполная AV-диссоциация с захватом желудочков (рисунок 12).

ДЭХО-КГ: полости сердца не увеличены, сократительная способность миокарда в пределах нормы - КДР ЛЖ- 2,5см (норма до 2,5см), ФВ ЛЖ 65%, НТК - 1,5+. ООО - 3мм. Рентгенография органов грудной клетки: КТИ 51%, легочная гемодинамика не нарушена. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру: постоянно регистрируется неполная AV-диссоциация с захватом желудочков. Ритм синусовый с ЧСС 160-107 в мин. Терапия амиодароном была продолжена в прежней дозе. На фоне проводимой терапии была зарегистрирована положительная динамика. Повторная госпитализация состоялась через 1 месяц. Доза амиодарона при поступлении составила 11 мг/кг/сут, произведен перевод на схему приема 5-2. При проведении контрольного ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру: нарушений ритма выявлено не было, в результате чего было произведено снижение дозы амиодарона до 8,3 мг/кг/сут. При повторной госпитализации (через 3 месяца), на фоне снижения дозы амиодарона (до 4,6 мг/кг/сут), по данным ХМ была зарегистрирована изоритмическая AV - диссоциация, в ночные часы отмечены эпизоды AV - ритма с ретроградным проведением импульса по предсердиям. ДЭХО-КГ: полости сердца не увеличены, ФВ ЛЖ - 65%. Учитывая вышеизложенное, была снижена доза амиодарона до 3мг/кг/сут, в терапию добавлен карбамазепин. На фоне проводимой терапии ритм нормализовался.

Повторная госпитализация состоялась через 6 месяцев. По результату суточного мониторирования по Холтеру: основной ритм узловой с ЧСС min 127-138 в мин. и max 220-240 в мин. Редкие эпизоды синусового ритма с ЧСС 156-178 в мин. По данным ДЭХО-КГ, было выявлено умеренное увеличение правых отделов сердца (аритмогенное), Р в ПЖ - 28 мм рт. ст., НТК -1,5+, участок фиброза в папиллярной мышце. ФВ ЛЖ: 58%. После проведенного обследования карбамазепин, амиодарон отменены. В терапию был введен пропафенон 15 мг/кг/сут. Положительного эффекта не последовало, в связи с чем возвращен прием амиодарона в дозе 15 мг/кг/сут - ритм нормализовался. Учитывая длительный прием кордарона, рецидив аритмии на фоне снижения дозы препарата, резистентность к другим антиаритмическим препаратам, а также признаки аритмогенной дисфункции миокарда, ребенок был переведен в НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева с диагнозом: Нарушение сердечного ритма (хроническая непароксизмальная узловая тахикардия постоянно-возвратного типа с эпизодами суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, AV-диссоциации). Недостаточность кровообращения 1 степени. Там ему была проведена РЧА дополнительных проводящих путей.

Таким образом, в приведенном клиническом примере продемонстрирована резистентность к проводимой медикаментозной терапии и стойкий характер аритмии, которая привела к развитию аритмогенной дисфункции миокарда, недостаточности кровообращения I степени, потребовав проведение радиочастотной катетерной аблации.

Аритмогенная дисфункция миокарда при различных видах нарушения сердечного ритма и проводимости у новорожденных и детей первого года жизни

Несмотря на проведение неонатального кардиологического скрининга в родильных домах, многие симптомы НСР появляются в более поздние сроки, в связи с этим, важными являются те клинические проявления аритмии, которые могут заметить родители. Наше исследование показало, что у 18,5% (у 30 из 162) детей родителями были отмечены изменения со стороны здоровья и поведения ребенка на фоне течения аритмии, что послужило поводом для обращения за медицинской помощью. Как правило, это были дети с наджелудочковой пароксизмальной тахикардией (41,3%, р=0,0004). Родителей беспокоила адинамия ребенка, срыгивание, отказ от еды и т.д. Реже какие-либо клинические проявления наблюдались у детей с ХНТ и АВ-блокадой (р=0,0001) (таблица 35). Возникновение жалоб связано с высокой частотой сердечных сокращений, в результате чего диастола становится неэффективной, возникает уменьшение систолического объема левого желудочка и наполнения венечных артерий с временной ишемией миокарда [124]. При падении минутного объема более чем на 50% от первоначального ухудшается кровоснабжение тканей организма с развитием метаболических нарушений [57, 61].

В последние годы отмечен значительный рост числа недоношенных детей и детей с задержкой внутриутробного развития [29, 56]. Имеются исследования, доказывающие более частое развитие номотопных гетеротопных аритмий у недоношенных детей [56]. Данная группа пациентов представляет собой биологический фактор риска, так как многие системы остаются недоразвитыми, нарушена морфо-функциональная дифференцировка вегетативных центров, ответственных за регуляцию метаболизма миокарда и сердечного ритма. В нашей выборке имелось небольшое число недоношенных детей (8,6%). Чаще недоношенные дети встречались в подгруппе ХНТ (14,3%) и наджелудочковой пароксизмальной тахикардией (12,7%). В группах номотопных нарушений ритма (синусовая брадикардия, тахикардия) и редких НСР недоношенных детей не было. Пациенты с малым весом к гестационному возрасту и рождении тречались 7,4% учаев. Задержка внутриутробного развития преобладала у детей с синусовой тахикардией (20%) и брадикардией (25%). Среди новорожденных с ХНТ, АВ-блокадой и редкими НСР днной ктегории дтей не было. Полученные результаты совпадают с исследованием, проведенным М.Р. Каландия (2009г.), по данным которого у новорожденных детей со ЗВУР чаще регистрируется синусовая тахикардия (28,3%), брадикардия (11,8%) и экстрасистолия (7,1%). Наличие у ребенка первого года жизни перинатального поражения ЦНС является одним из триггерных факторов развитии аритмии. Гипоксия ухудшает состояние незрелой ткани миокарда, нарушает дифференцировку вегетативных цнтров [73]. Проведенный анализ позволил нам выявить наиболее характерный вид аритмии у детей с данной патологией. Симптомы перинатального поражения ЦНС были установлены в 50% случаев у детей с синусовой тахикардией и в 56,3% - у детей с брадикардией (р=0,0015). Наши данные совпадают с результатами исследования Н.В. Харламовой, в котором аритмия регистрировалась у 20-31% детей, перенесших внутриутробную гипоксию, сопровождая синусовую тахикардию, брадикардию и экстрасистолию. Перенесенная внутриутробная инфекция также может стать фактором риска манифестации аритмии. В нашем исследовании ВУИ встречалась в 13,5% случаев, отсутствуя только у детей с АВ-блокадой (рисунок 26). Следует отметить, что данные о распространенности и структуре аритмий у детей с ВУИ отсутствуют.

Всем пациентам при поступлении было произведено комплексное кардиологическое обследование. Проведение рентгенографии органов грудной клетки необходимо всем детям с первично зарегистрированной аритмией. Данный метод исследования позволяет оценить размеры и конфигурацию сердца, помогает диагностировать врожденные пороки развития грудной клетки, исключить наличие инфекционного очага, а также подтвердить отсутствие патологических образований в грудной полости, что может стать причиной аритмии у новорожденных и детей первого года жизни [16, 47, 103, 104]. Кардиомегалия, по данным рентгенограммы органов грудной клетки, имела место у 30,8% пациентов. В наибольшем проценте случаев КТИ был увеличен у детей с АВ-блокадой (66,7%) и ХНТ (54,5%), (р=0,0016). Увеличение левого желудочка при проведении ДЭХО-КГ установлено у 9,9% (у 16 из 162) пациентов. В 33,3% случаев увеличение КДР ЛЖ встречалось у детей с АВ-блокадой (р=0,025). Изучаемый показатель был в пределах возрастной нормы у детей с СТ, СБ, ЭС и редкими НСР.

Одним из показателей контрактильности миокарда является фракция выброса левого желудочка. При неэффективной работе сердца на фоне течения аритмии данный показатель снижается. В нашем исследовании ФВ ЛЖ была снижена у 17,9% (у 29 из 162) детей. Снижение сократительной способности миокарда было отмечено у половины детей с ХНТ (р=0,0083). Нормальное значение ФВ ЛЖ отмечалось у детей с СТ, СБ и редкими НСР. У пациентов с экстрасистолией была выявлена абая отрицательная, достоверная корреляционная связь между ФВ ЛЖ и количеством экстрасистол (-0,38, р 0,05). Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов являются одним из показателей аритмогенной дисфункции миокарда и объемной перегрузки сердца. Данное осложнение диагностировано у 20,3% (у 33 из 162) детей. Чаще НТК и/или НМК встречались у пациентов с АВ-блокадами (41,7%) и ХНТ (35,7%), (р=0,0003), степень регургитации при этом варьировалась от 1+ до 2,5+.

Одним из наиболее частых видов аритмий у детей первого года жизни является суправентрикулярная экстрасистолия. По данным литературы, при проведении суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру, одиночные наджелудочковые экстрасистолы могут регистрироваться у 51% новорожденных и у 14 - 64% детей первого года жизни без патологии сердца [35, 62]. По результатам нашего исследования суправентрикулярная экстрасистолия регистрировалась у 48,1% детей. Преобладали аллоритмированная (35%) и полиморфная (27%) формы. Наибольшее число экстрасистол отмечалось у детей с ХНТ (Ме=27115 ЭС) (р=0,0001), что скорее всего связано с аномальным автоматизмом гетеротопного очага (таблица 36).