Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы. 10
1.1 Частота, актуальность, классификации 10
1.2 История 13
1.3 Этиология и терминология 15
1.4 Клинические проявления 20
1.4.1 Капиллярная мальформация 20
1.4.2 Артерио-венозная мальформация 21
1.4.3 Венозная мальформация 22
1.5 Синдромы, включающие в себя мальформацию кровеносных сосудов 24
1.6 Методы лечения .29
Глава 2. Материалы и методы 36
2.1 Характеристика пациентов .36
2.2 Методы обследований .37
2.3 Методы лечения 40
2.4 Статистическая обработка данных 44
Глава 3. Клиническо-морфологические проявления 45
3.1 Капиллярные мальформации 46
3.2 Венозные мальформации .51
3.3 Артериовенозные мальформации .57
3.3.1 Костная форма 65
3.4 Смешанные мальформации 67
3.5 Мальформации входящие в состав синдромов 68
3.6 Дифференциальная диагностика 69
Глава 4. Методы лечения .72
4.1 Хирургический метод 72
4.2 Склерозирование 79
4.3 Эндоваскулярная окклюзия .80
4.4 Радиочастотная абляция .81
4.5 Лазерная абляция 89
4.6 Лазерная терапия 94
4.7 Комбинированные методы лечения 95
Заключение .116
Выводы 123
Практические рекомендации 125
Список сокращений 127
Список литературы. 129
- Синдромы, включающие в себя мальформацию кровеносных сосудов
- Венозные мальформации
- Хирургический метод
- Комбинированные методы лечения
Синдромы, включающие в себя мальформацию кровеносных сосудов
Экзокринная ангиоматозная гемартрома.
Это гетерогенное поражение, появляющееся в детском возрасте [112]. Чаще встречается в дистальных отделах конечностей, особенно на пальцах ног или лодыжках. Некоторые пациенты имеют только узлы фиолетового или голубоватого цвета, у других пациентов выявляются большие сине-фиолетовые бляшки. Данное поражение, как правило, одиночное и не имеющие четких границ. Цвет может варьировать от желтоватого до коричневатого или от розового до синюшно-фиолетового. Так же может присутствовать гипертрихоз. Болевой синдром проявляется и усиливается в зрелом возрасте, из-за него пациенты и обращаются за медицинской помощью [85, 112].
Синдром Штурге-Вебера (SWS).
Врожденное заболевание спорадического характера. Частота данного заболевания 1 из 20000 – 50000 тысяч на популяцию. Встречается у обоих полов в равной степени [136]. До данным некоторых авторов синдром включает в себя капиллярную мальформацию, поражающую кожные покровы в проекции иннервации ветвей тройничного нерва: V1, V2 и V3, тем не менее без строгих границ данных зон [86, 88] По данным Enjolras, Wassef, и Chapot (2007) зоны распределения патологического процесса на лице не имеют ни чего общего с ветками тройничного нерва (V нерва), как это считалось ранее. Так же данный синдром включает в себя эпилепсию, которая начинается в раннем возрасте (между рождением и первым годом жизни).
Cиндром Клиппель- Треноне- Вебера
Данный синдром был впервые описан Клиппелем и Треноне в 1900 г., Паркс Вебером в 1907 г. Данным синдром является врожденным пороком развития артерио-венозной системы и лимфатических сосудов. Вторичными остеогипертрофическими изменениями в одной, реже — в двух конечностях. Согласно международным исследованиям частота заболевания составляет 1:20-50 тыс. живых новорожденных [18]. Синдром Протея.
Синдром Протея это комплекс симптомов [59, 97, 113]. Он включает в себе ассиметричную длину костей, в основном в дистальных отделах конечностей (макродиктелия пальцев рук или ног), позвоночника (формирование сколиоза), и черепа (с экзостозами). Наличие доброкачественных опухолей, таких как липомы, фибромы, и подошвенные коллагеномы на ступнях ног, иногда ладоней, имеющие сходство с рельефом коры головного мозга, и рассматриваются как абсолютный критерий диагностики синдрома Протея [59, 60]. Также присутствуют эпидермальный невус и сосудистые аномалии. Сосудистые аномалии, при синдроме Протея, были недостаточно изучены до недавнего времени. Р. Hoeger с соавт. (2004) подчеркивает тот факт, что они выявляются в 100% случаев и что более чем один тип аномалии часто присутствуют у одного пациента [96].
Врожденная телеангиоэктатическая мраморная кожа.
Также известный как Ван Лохийзен синдром [86, 88]. Врожденная телеэктатическая мраморная кожа (CMTC) в основном спорадически идиопатическое заболевание. Были зарегистрированы редкие случаи наследственности заболевания, но эти случаи не вполне убедительны [86]. В некоторых случаях описывается женская предрасположенность [78, 130]. Основными сосудистыми проявлениями являются множественные телеангиоэктазии. Телеангиоэктазии включают фокальную линейную атрофию, напоминающие мраморную кожу. Некоторые пациенты выглядят пятнисто, ввиду побледнения пятен новорожденных. Так же у данных пациентов не редко выявляется гидроцефалоидный череп, диастаз прямых мышц живота, а так же размягчение костей черепа, преимущественно теменных и височных. Со временем кожные проявления исчезают, однако некоторые CMTC остаются в виде более или менее заметной сосудистой сети фиолетового цвета, на протяжении всей жизни [86]. Изъязвления оставляют шрамы, как правило, над коленом или на локте. CMTC обычно локализованы на одной или нескольких конечностях и туловище, или только на части конечности. Де Вилье c соавт. [78] прекрасно проиллюстрировал различные формы и локализацию у 35 пациентов с CMTC. Многие случаи ограничены только кожей [130]. У детей самой распространенной ситуацией является сегментарная CMTC: 65% из 85 случаев, зарегистрированных BenAmitai (2000) [55]. Диффузная CMTC встречается редко, и имеет тенденцию к более серьезным нарушениям, связанных с рядом ортопедических, глазных аномалий и различных неврологических отклонений.
Синдром Рендю-Ослера-Вебера или врожденная геморрагическая телеангиоэктазия.
Это аутосомно-доминантное наследственное заболевание, обладающее высокой пенетрацией и экспрессивностью, имеющее широкое разнообразие фенотипов [54]. Данное заболевание характеризуется кожными и слизистыми телеангиоэктазиями, а при назальных телеангиоэктазиях циклически продолжающимися кровотечениями. Назальная телеангиоэктазия главным образом локализуется в передних отделах носа и средних носовых раковинах [86]. Телеангиоэктазии могут поражать желудочно-кишечный тракт и быть причиной опасных висцеральных геморрагий. Так же у данных пациентов обычно наблюдают артерио-венозные мальформации и артерио-венозные фистулы: пульманальные, мозговые, спинальные с разноскоростными потоками [54, 86].
Синдромы включающие в себя артерио-венозные и венозные мальформации Бонне-Дешома-Бланка синдром
Редкое заболевание из группы факоматозов (нейрокожных синдромов), характеризующееся наличием артерио-венозной мальформации в ЦНС, сетчатке глаза, а так же коже лица [61, 150]. Синдром Паркса-Вебера
Данный синдром, как правило имеет спорадический характер. Характеризуется триадой симптомов: 1. артерио-венозная мальформация различной величины и формы, располагающиеся на лице, туловище или конечностях. 2. ангиоматозные разрастания на нижней (реже верхней) конечности. 3. Гиперплазия мягких тканей и костей пораженной конечности [84].
Синдром Бина
Или синдром красно-голубого пузырчатого невуса состоит из нескольких ограниченных венозных поражений кожи, проявляющийся темно-синими, часто ороговевшими, пятнами и расширенными венами и/или лимфатическими сосудами напоминающих обширную венозную мальформацию. Вторым важным аспектом является периодические кровотечения из пораженного желудочно-кишечного тракта. Представители обоих полов в равной степени болеют данным заболеванием. Сосудистые аномалии кожи обычно проявляются с рождения и быстро увеличиваются в размерах. Такое распространение процесса может продолжаться пожизненно. Периодические кровотечения из желудочно-кишечного тракта приводят к железодефицитной анемии [105, 123].
Венозные мальформации
Наблюдалось и проходило лечение 38 пациентов с венозной мальформацией. Их них 17 мальчиков и 21 девочка. Установлено что данная патология выявлялась с рождения у большинства пациентов (27 пациентов (71%)). При рождении, со слов родителей пациентов, отмечалось наличие ограниченного образования, синеватого цвета, которое, по мере роста и развития ребенка, увеличивалось в размерах. В таблице представлены зоны первичной локализации мальформации кровеносных сосудов при рождении. Из вышеприведенной таблицы видно, что данная патология чаще выявлялась в параорбитальной области. По мере роста ребенка венозная мальформация увеличивалась в размерах пропорционально росту ребенка. У 13 пациентов (34,2%) венозная мальформация сохранялась в пределах одной области, у 10 (26%) поражала две области и у 15 (39%) распространялась на три и более анатомические области.
Изначально родителями отмечалось наличие “пятнышка” синего цвета, которое увеличивалось в размерах пропорционально росту ребенка, вызывая увеличение пораженной области в объеме, а так же значительным увеличивающееся при плаче и физических нагрузках Клинический пример: П-ка Д. 1 год, а/к-0235982_14, 2014г., и/б№ 662 (рисунок 5). Обратилась в клинику с жалобами на наличие образования синюшного цвета в области концевого отдела носа. Со слов матери в первый месяц после рождения отметили наличие синего “пятнышка” на концевом отделе носа, которое увеличивалось пропорционально росту пациентки. К возрасту 7 месяцев отмечалось увеличение в объеме концевого отдела носа и его деформация. При осмотре: в области концевого отдела носа образование синюшного цвета, мягко-эластической консистенции (рисунок 5 а, б), размерами 0,5 х 0,6 см, пальпаторно пульсации не определяется, симптом наполнения положительный. Диагноз: венозная мальформация в области концевого отдела носа.
В данном примере видно, что венозная мальформация, несмотря на свои малые размеры, деформирует хрящевой отдел носа (рисунок 5в), что в последующем может вызвать значительные эстетические нарушения. При локализации процесса в области концевого отдела носа лечение следует проводить в максимально ранние сроки.
При поражении слизистой оболочки рта, без вовлечения в процесс кожных покровов, патология может быть выявлена родителями в поздние сроки, что в свою очередь не позволяет выявить и спланировать лечение заболевания с первых дней жизни.
Клинический пример: П-т П. 2,5 лет, а/к№ 0141563, 2013г, и/б№ 781 (рисунок 6). Обратился в клинику с жалобами на наличие синюшного новообразования слизистой левой щеки.
Из анамнеза: В возрасте 2 лет родители отметили незначительное увеличение в объеме щечной области слева, усиление венозного рисунка слизистой оболочки рта в области левой щеки. При осмотре в области слизистой левой щеки выраженный венозный рисунок, возвышающийся над окружающими тканями на 1-2мм, симптом наполнения положительный. На основании данных осмотра, УЗИ установлен диагноз: венозная мальформация в щечной области слева и крылочелюстном пространстве слева.
В данном примере видно, что заболевание ввиду отсутствия кожных поражений и явлений асимметрии при рождении ребенка, выявлено лишь на втором году жизни, что не позволило спланировать и начать лечение в более ранние сроки.
По мере роста у пациентов отмечалось увеличение объема пораженной области за счет дилатирования вен, что, в свою очередь, вело к появлению жалоб на ощущение распирания, иногда умеренной болезненности, в пораженной области. Вышеуказанные жалобы усиливались при физической нагрузке, что обусловлено симптомом наполнения. Ухудшение течения заболевания на протяжении многих лет связано с прогрессирующей дилатацией аномальной венозной сети, сдавливающей и деформирующей близлежащие ткани нормального строения. Венозные мальформации бывают как локальные так и обширные и могут поражать кожные покровы, слизистую оболочку, а так же кости.
Мальформации кровеносных сосудов являются врожденной патологией, но не редко выявляются пациенты с травматическим генезом заболевания.
Клинический пример: П-ка Х. 14 лет, а/к № 123475, 2013г и/б № 263 обратилась с жалобами на припухлость в правой щечной области.
Из анамнеза: Шесть месяцев назад, после травмы, отметила дискомфорт в правой щечной области. Через месяц отметила асимметрию лица за счет увеличения в объеме правой щечной области, в особенности при физической нагрузке. На основании данных осмотра, УЗИ поставлен диагноз: Посттравматическая гематома в щечной области справа (рисунок 7б).
Хирургический метод
Хирургическое иссечение является надежным методом лечения пациентов с мальформациями кровеносных сосудов. В детской Клинике ФГБУ “ЦНИИС и ЧЛХ” хирургическое иссечение, как самостоятельный метод, проводилось 25 пациентам, 24 пациентам данный метод входил в состав комбинированного лечения. Преимущественно хирургическое иссечение, как самостоятельный метод, проводилось пациентам с венозной формой мальформации кровеносных сосудов (18 пациентов), 5 пациентам с артериовенозной формой и 2 пациентам с капиллярной мальформацией. Данный метод преимущественно использовался как самостоятельный при локализации патологического процесса в одной области.
При обширных мальформациях кровеносных сосудов данный метод достаточно рискован ввиду возможности развития интраоперационных осложнений даже несмотря на современные методы обследования, позволяющие максимально точно прогнозировать их. Клинический пример: П-т А. 8лет 9 мес. а/к № 192778, 2016г, и/б № 46. Д-з: Венозная мальформация щечной, околоушно-жевательной, предушной, поднижнечелюстной областей слева, крылочелюстного пространства слева (рисунок 18). В возрасте 3 лет, после удаления молочного зуба отметили припухлость в левой щечной области, которая не разрешалась. В 4 года по месту жительства выполнена биопсия. По результатам гистологического исследования: гемангиома. В течении последнего года отмечают значительное увеличение в объеме патологических тканей. Лечение ранее не получали. По месту жительства выполнено МРТ исследование головы (рисунок 18 г, д, е): в щечной, околоушно-жевательной, предушной, поднижнечелюстной областях слева, крылочелюстного пространства слева определяются гипоэхогенные образование с гиперэхогенными включениями. Выполнено УЗИ: в вышеуказанных областях определяется скорость кровотока менее 6 см/с с включениями тромбов. Заключение: венозная мальформация. Учитывая низкую скорость кровотока, множество тромботических масс в венозных полостях принято решение о хирургическом удалении венозной мальформации. Интраоперационно: произведен разрез слизистой оболочки в щечной области слева, визуализирована венозная мальформация, при попытке хирургического удаления произошел разрыв мальформации с интраоперационной кровопотерей около 1000 мл. Полностью гемостаз удалось достигнуть путем перевязки наружной сонной артерии на стороне поражения после чего было принято решение о завершении операции ввиду тяжести состояния больного. В течении 6 мес. после операции рецидивов кровотечения не было. Планируется проведение комбинированного лечения включающего радиочастотную абляцию с последующим (при необходимости) хирургическим удалением тканей мальформации.
В данном случае имело место неадекватная оценка обширности поражения и выбор хирургического метода в качестве превалирующего, в то время как хирургический метод был неадекватным для данной ситуации. Поэтому имело место тяжелое осложнение в виде обильного кровотечения, что потребовало принятия экстренных мер. Хирургическое иссечение выполнено 25 пациентам как самостоятельный метод. Полностью удалить мальформацию за один этап удалось 19 пациентам. Из них 5 пациентов с венозной мальформацией в области концевого отдела носа. Во всех случаях были деформированы крыльные хрящи носа. Разрез проводился в средней трети колумеллы с переходом на носовые ходы, острым путем выделялась мальформация, которая удалялась при помощи аппарата “Surgitron”. Крыльные хрящи сшивались отдельными узловыми швами. 4 случаях потребовалась одна операция. Срок наблюдения составлял 2 года. В четырех случаях потребовалась однократное оперативное вмешательство. Срок наблюдения составлял 2 года; в четырех случаях рецидива мальформации не наблюдалось. В одном случае мальформация кровеносных сосудов была удалена одномоментно, но из-за травматизации в раннем послеоперационном периоде возник рецидив заболевания, потребовавший повторного вмешательства.
Клинический пример: П-ка Д. 2 лет, а/к№ 0235982_14, 2014г., и/б№ 64. Обратилась в клинику с жалобами на наличие новообразования, синюшного цвета, в области концевого отдела носа. Со слов матери в первый месяц после рождения отметили наличие синего “пятнышка” на концевом отделе носа, которое увеличивалось пропорционально росту пациентки. К возрасту 7 месяцев отмечалось увеличение в объеме концевого отдела носа и его деформация. В возрасте 1 года обратилась в клинику для планового оперативного вмешательства (рисунок 19 а, б) - выполнено удаление венозной мальформации концевого отдела носа, устранение диастаза крыльных хрящей. На 8-е сутки после операции произошла травма (упала с высоты собственного роста), после чего, со слов матери, появилась припухлость и синюшность в послеоперационной зоне. При осмотре: в области концевого отдела носа образование синюшного цвета, мягко-эластической консистенции, размерами 0,4 х 0,6 см, пальпаторно пульсации не определяется, симптом наполнения положительный. При УЗИ исследовании определяется полость венозной мальформации. Выполнено удаление патологических тканей с пластикой концевого отдела носа.
В данном примере видно, что, несмотря на одномоментное удаление венозной мальформации, высок риск развития рецидива заболевания при травматизации данной области.
При высокоскоростных мальформациях кровеносных сосудов первым этапом выполнялась ангиография с эмболизацией питающих сосудов, однако, при локализации процесса в средней и верхней третях лица, это не всегда возможно из-за наличия “питания” из системы внутренней сонной артерии.
Клинический пример: П-ка Б. 16 лет. а/к№ 266295, 2015, и/б№ 18. Обратилась с жалобами на наличие новообразования в надбровной области слева.
Заболевание выявлено в возрасте 4 лет, после травмы. До 11 лет находилась на амбулаторном наблюдении по месту жительства с диагнозом: Посттравматическая гематома в лобной и параорбитальной областей слева. В 11 лет по месту жительства выполнено удаление патологического образования (по результатам гистологического исследования: гемангиома). Спустя 2-3 месяца после проведенного лечения образование появилось вновь и достигло больших размеров, чем до оперативного вмешательства.
При поступлении в клинику отмечалась асимметрия лица за счет наличия патологического образования без четких контуров, безболезненное при пальпации в параорбитальной, лобной областях слева, а также в области левого верхнего века. Кожа в вышеуказанных областях имела синюшную окраску; пальпаторно определялась пульсация. Симптом нагрузки положительный. Движение глазных яблок в полном объеме. Зрение сохранено (рисунок 20).
Выполнено УЗИ: диаметр сосудов в пораженных областях варьирует от 2,0 до 2,5 см, со скоростью кровотока до 30 см/с. (Артерио-венозные свищи). Учитывая наличие артерио-венозных шунтов, в соответствии с протоколом обследования, проведена ангиография на базе ФНКЦ ДГОИ им. Рогачева (рисунок 21). При проведении ангиографии выявлено “питание” зоны мальформации из височной и глазной артерий слева. Из-за наличия “питания” зоны мальформации из системы внутренней сонной артерии, ввиду высокого риска развития инсульта и ухудшения зрения, вплоть до слепоты, эндоваскулярная окклюзия не проводилась.
В данном случае, не смотря на связь мальформации с бассейном внутренней сонной артерии, невозможность проведения эмболизации приводящих сосудов, и рецидива заболевания в анамнезе, пациентке удалось удалить мальформацию кровеносных сосудов хирургическим способом. Благоприятному исходу операции способствовало локальное проявление поражения.
Хирургическое иссечение является методом выбора для удаления патологических тканей, но данный способ не всегда возможен ввиду высокого риска интраоперационных осложнений и величины дефекта образующегося при удалении обширной мальформации.
Комбинированные методы лечения
Зачастую обширность мальформации кровеносных сосудов, высокий риск интраоперационных осложнений, невозможность одномоментного удаления патологических тканей, ввиду сложности закрытия дефекта тканей после удаления, вынуждают хирурга планировать этапы лечения каждого пациента индивидуально комбинируя различные методы лечения. Комбинированный метод использовался у 43 пациентов. Из них при артериовенозной форме - у 18 пациентов, при венозной - у 22 пациентов и при капиллярной форме - у 3 пациентов. Комбинированный метод лечения включал в себя различные сочетания вышеперечисленных методов. При исследовании больных было выявлено, что при капиллярных мальформациях патологический процесс иногда выявляется в глубине тканей, вплоть до поражения кости. В связи с этим возник вопрос об обоснованности лазерной терапии при выявленных поражениях кожных покровов. Проведено 3 пилотных исследования, в которых первым этапом применялась закрытая радиочастотная абляция в глубине тканей, что привело к уменьшению кровоснабжения кожных участков и создает более благоприятные условия для лазерного воздействия Клинический пример. Пациентка П., 11 лет, а/к№ 253734-15, и/б№ 300 Д-з: Капиллярная мальформация сосудов правой половины лица (рисунок 33). В одном из лечебных учреждений проводилось 2 сеанса лазеротерапии “Квантум” – без эффекта. Обратилась в ФГБУ “ЦНИИС и ЧЛХ”. При осмотре выявлено поражение слизистой оболочки рта в щечной области справа, заподозрено внутрикостное поражение, подтвержденное при дополнительных методах обследования. МРТ (рисунок 33 в, д): визуализируется множество очагов с незначительным усилением сигнала, без четких границ. В передней части верхней губы справа визуализируются очаги усиления сигнала, идущие от кожного покрова до слизистой оболочки верхней губы и кзади на слизистую оболочку щеки. Определяется незначительное утолщение десны верхней челюсти справа в проекции зуба 5.3. В возрасте 8 лет, в ФГБУ “ЦНИИС и ЧЛХ” выполнена радиочастотная абляция патологических тканей передней поверхности верхней челюсти слева, поднижнечелюстной, щечной области справа аппаратом “Cool Tip”.
В результате проведенной радиочастотной абляции, через 3 месяца, интенсивность окраски кожных покровов, пораженных капиллярной мальформацией, уменьшилась. Пациентка в настоящий момент проходит курс лазерной фототерапии.
После использования лазеротерапии зачастую возникают осложнения требующие хирургической коррекции. Клинический пример: П-ка М. 12 лет. а/к № 254211-15. и/б № 561. Д-з: Капиллярная мальформация в щечной и поднижнечелюстной областях справа (рисунок 34). Заболевание врожденное. В возрасте 8,5 лет выполнялась деструкция сосудистого образования в щечной области справа CO2 лазером по месту жительства, однако явного эффекта не получено. При поступлении в клинику конфигурация лица изменена за счет наличия патологического образования в щечной и поднижнечелюстных областях справа, неправильной формы, с четкими контурами, ярко-красного цвета, размерами 5х 6х 4см, не возвышающегося над кожными покровами. В правой щечной области имеются нормотрофические рубцы, белесоватого цвета (после лазерного лечения). Первым этапом было выполнено частичное удаление зоны мальформации с коррекцией рубцовой деформации. Через 8 месяцев начат курс селективной импульсной фототерапии. Учитывая распространенность процесса на 2 области, принято решение о проведении двухэтапного удаления патологических тканей, для возможности закрытия дефекта местными тканями, что и было выполнено.
В настоящем примере мальформация с наличием рубцов была частично удалена с последующим лазерным лечением, что позволило уменьшить объем пораженной области и добиться удовлетворительного эстетического результата. Пациентка в настоящий момент проходит курс лазерной фототерапии.
При обширных артерио-венозных мальформациях (с поражением двух и более областей) в качестве 1 этапа перед оперативным вмешательством проводилась ангиография и эмболизация приводящих сосудов, питающих “ядро”. Четырем пациентам с артерио-венозной мальформацией выполнялась эндоваскулярая окклюзия приводящих сосудов с последующим_ оперативным вмешательством в течении 72 часов. Клинический пример. П-т М., 2 г. 11 мес, а/к№ 132587, 2013г, и/б№ 220, Д-з: Артерио-венозная мальформация в височной и околоушно-жевательной области слева (рисунок 35). Заболевание врожденное. С 2 до 7 мес. по месту жительства, проведено 5 курсов гормонотерапии Преднизолоном – без эффекта. При поступлении в клинику определялось образование в височной области справа (рисунок 35 а). При физической нагрузке отмечался положительный симптом наполнения. По данным УЗИ в глубоком отделе левой височной области имеется дополнительное образование средней эхогенности, мелкопористой структуры, с наличием расширенных сосудов, диаметром до 2,5 мм, с кровотоком до 20 см/с (рисунок 35 б). В качестве первого этапа перед оперативным вмешательством выполнена селективная ангиография, по данным которой в артериальную фазу определяется расширенная a. temporalis superficialis sinistra, питающая гиперваскулярное образование в левой височной области (рисунок 35 г). Имеются признаки артерио-венозного сброса – раннее венозное контрастирование яремной вены, венозная фаза накладывается на артериальную (рисунок 35 д). В венозную фазу определяется контрастирование расширенной v. jugularis (рисунок 25 е). В течении 48 часов после проведения эндоваскулярной окклюзии была выполнена радиочастотная абляция с частичным удалением патологиических тканей.
У данного пациента путем эндоваскулярной окклюзии был прерван высокоскоростной кровоток в зоне мальформации, что дало благоприятные условия для замещения аблированной ткани рубцовой. В настоящий момент пациент и его родители полностью удовлетворены полученным результатом. Даже при условии полной окклюзии приводящих сосудов не всегда удается достичь удовлетворительного результата после оперативного вмешательства. У одного пациента с артериовенозной мальформацией верхнего века и лобной области слева, на базе НИИ им. Бурденко выполнена эмболизация лицевой, височной артерии и “питающего” сосуда отходящего от глазной артерии (эмболизация сосудов из бассейна внутренней сонной артерии проводилась только в одном случае ввиду высокого риска потери зрения). Клинический пример. П-ка Г 14 лет. а/к № 255356_15. и/б № 410. Д-з: артерио-венозная мальформация в лобной, височной областях слева, области верхнего века слева (рисунок 36). Заболевание врожденное. При осмотре отмечается асимметрия лица за счет наличия патологического образования в параорбитальной, лобной, височной областей слева, области верхнего века, без четких контуров, безболезненное при пальпации. Кожа в вышеуказанных областях имеет вишневую окраску, пальпаторно определяется пульсация. Движение глазных яблок в полном объеме. Зрение сохранено. При обращении в ФГБУ “ЦНИИС и ЧЛХ” выполнено УЗИ допплерографией: скорость кровотока достигает 70 см/с (рисунок 36 в). Проведено МСКТ исследование с болюсным контрастированием (рисунок 36 г, д, е). Принято решение о проведении ангиографии с эндоваскулярной окклюзией. В НИИ им Бурденко выполнена эмболизация наружной височной и глазной артерий слева. Спустя 2-е суток выполнено частичное удаление патологических тканей в лобной, надбровной областях слева, области верхнего века слева, открытая лазерная абляция патологических тканей. В течении 10 дней после операции использовалась давящая повязка. Несмотря на проводимую противоотечную терапию, отек в послеоперационных областях сохранялся в течении 2 месяцев. В результате проведенного лечения эстетический вид пациентки не изменился.
Так же в качестве первого этапа оперативного лечения, перед хирургическим удалением, использовался метод радиочастотной термоабляции позволяющий избежать интраоперационного кровотечения. Радиочастотная абляция, в качестве 1 этапа, выполнялась 10 пациентам. Троим пациентам с артерио-венозной формой, одному - с капиллярной и 6 пациентам с венозной мальформацией. Во всех случаях мальформация кровеносных сосудов занимала 2 и более анатомические области.
Клинический пример: П-ка А 3 лет, и/б№ 287; а/к№ 0160046, 2013; Д-з: ВМ в щечной области, в области верхней губы, слизистой оболочки щеки и угла рта слева (рисунок 37). В качестве первого этапа была выполнена радиочастотная абляция патологических тканей в щечной области слева. Через 8 мес. было выполнено удаление патологических тканей. Интраоперационно определялась венозная мальформация с участком фиброзно-жировой ткани (ранее аблированная область).
Таким образом метод радиочастотной термоабляции позволил удалить венозную мальформацию в щечной области единым блоком с незначительной (до 15мл) кровопотерей.
При выявлении обширной мальформации сосудов головы и шеи следует учитывать тот факт, что при локализации процесса в области языка хирургическое иссечение является методом выбора и после него наблюдается стойкий положительный эффект.
Клинический пример: П-т А. 8 лет а/к № 2388, 2015г. Диагноз: венозная мальформация нижней трети лица, языка, дна рта, неба, шеи.
Анамнез: Заболевание врожденное. В возрасте 1 года, по месту жительства, проведено два сеанса криодеструкции. После проведенного лечения отмечался более интенсивный рост. В 5 лет выполнялось: иссечение сосудисто-измененных тканей в области нижней губы с одномоментной пластикой местными тканями. Сеанс склерозирования 3% раствором этоксисклерола. С 6 до 7 лет проведено 11 сеансов склерозирования, 3 сеанса электо-химического лизиса сосудистого образования. В 7-ми летнем возрасте в ФГБУ “ЦНИИС и ЧЛХ” (рисунок 38).