Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы 12
1.1. Эпидемиология РГН 12
1.2. Существующие представления об этиологии и патогенезе РГН 13
1.3. Прикладные вопросы эмбриогенеза органов стомадеума и центральной нервной системы 15
1.3.1. Эмбриогенез первичного и вторичного неба 15
1.3.2. Эмбриогенез языка 16
1.3.3. Эмбриогенез центральной нервной системы 19
1.3.4. Эмбриогенез черепных нервов
1.4. Нормальная и функциональная анатомия языка 24
1.5. Лучевые методы обследования пациентов с РГН
1.5.1. Телерентгенография в боковой проекции 27
1.5.2. Ультразвуковое исследование 28
1.5.3. Рентгеновская компьютерная томография 30
1.5.4. Магнитно-резонансная томография 30
1.6. Анатомические нарушения у пациентов с РГН 32
1.6.1. Анатомические нарушения в зубочелюстной системе 31
1.6.2. Анатомические нарушения в челюстно-лицевой и черепно-лицевой областях 33
1.7. Функциональные нарушения у пациентов с РГН 34
1.7.1. Функциональные нарушения, непосредственно связанные с наличием РГН 34
1.7.2. Моторно-двигательные нарушения языка 35
1.7.3. Иные моторно-двигательные нарушения у пациентов с РГН 37
1.8. Оценка состояния стволовых структур головного мозга 39
ГЛАВА 2. Материал и методы исследования 43
2.1. Общая характеристика клинического материала
2.2. Методы клинической диагностики
2.2.1. Осмотр, фото- и видеодокументация 43
2.2.2. Неврологическое обследование пациентов 46
2.2.3. Изучение гипсовых моделей челюстей 48
2.3. Методы лучевой и функциональной диагностики 49
2.3.1. Телерентгенография черепа в боковой проекции 49
2.3.2. Рентгеновская компьютерная томография 51
2.3.3. Ультразвуковое исследование 52
2.3.4. Магнитно-резонансная томография 53
2.3.5. Электромиография 55
2.4. Методы статистической обработки данных 55
ГЛАВА 3. Результаты собственных исследований и их обсуждение
3.1. Анатомические и функциональные особенности языка у пациентов с РГН и их влияние на формирование зубочелюстной системы 56
3.2. Анатомические и функциональные особенности в области небно-глоточного затвора у пациентов с РГН 72
3.3. Особенности функции мимических и жевательных мышц у пациентов с РГН 77
3.4. Анатомические и функциональные особенности в орбитальных областях у пациентов с РГН 83
3.5. Особенности вертебрального статуса пациентов с РГН 87
3.6. Анатомические особенности ствола головного мозга
и мозжечка у пациентов с РГН 90
Заключение 94
Выводы 104
Практические рекомендации 106
Список использованной литературы
- Эмбриогенез центральной нервной системы
- Неврологическое обследование пациентов
- Анатомические и функциональные особенности в области небно-глоточного затвора у пациентов с РГН
- Анатомические и функциональные особенности в орбитальных областях у пациентов с РГН
Введение к работе
Актуальность темы
По данным ВОЗ частота рождаемости детей с расщелиной губы и нёба в мире составляет 1:600 - 1:700 новорождённых. Число новорождённых с данной патологией увеличивается с каждым годом. За последние 15 лет отмечается увеличение рождаемости детей с данной патологией в нашей стране, что особенно выражено в промышленно развитых районах. В среднем по России частота рождаемости детей с расщелиной губы и нёба составляет 1:600 – 1:500 новорождённых (Короленкова М.В., 2008; Леонов А.Г. с соавт., 2009; Карпов А.Н. с соавт., 2012; Удина И.Г. с соавт., 2012).
Расщелина губы и нёба является полиэтиологичным пороком, связанным с воздействием как экзогенных, так и эндогенных факторов. Генетические изменения выявляются у 30-40% пациентов с РГН, в то время как у 60-70% носителей этого порока генетические нарушения отсутствуют (Андрианова, 2006; Чуйкин С.В. с соавт., 2006; Минайчева Л.И. с соавт., 2007; Шайхутдинова Д.И. с соавт., 2012; Чуйкин О.С., Аверьянов С.В., 2012; Мещерякова Т.И., 2013; Kempa I. et al., 2011; Mangold E. et al., 2011; Peters H., Nakatomi M., 2011).
В мировой литературе вопросы эмбриоорганогенеза в целом и
органов черепно-челюстно-лицевой области в частности освещены
исключительно подробно: детально изучено развитие головного мозга,
органов челюстно-лицевой области, представлен механизм
формирования расщелин лица (Ашман А.А. с соавт., 2002; Гатальский
В.В., 2004; Литвиненко О.Л., 2009; Schoenwolf G. et al., 2008; Berkovitz
B.K.B. et al., 2009; Mitchell B., Sharma R., 2009; Sadler T.W., 2012).
Согласно имеющимся данным, существует хронологическая
последовательность эмбрионального развития и формирования сначала центральной нервной системы, а затем языка и нёба. Дизэмбриогенез
на одном из ранних этапов приводит к последующим нарушениям в развитии эмбриона. Вместе с тем, мы не обнаружили публикаций о связи эмбриогенеза структур головного мозга и развития органов челюстно-лицевой области.
Вместе с тем, исследования Н.В.Стариковой с соавторами убедительно показали, что для пациентов с РГН характерны врожденные миогенные и неврогенные нарушения языка (которые выявляются даже у плодов с РГН) и обосновано предположение о том, что задержка естественной миграции дизонтогенетически измененного языка на ранних стадиях онтогенеза не позволяет срастись небным отросткам и приводит к формированию расщелины неба (Старикова Н.В., Надточий А.Г., 2012, 2013; Старикова Н.В., Надточий А.Г., Агеева М.И., 2012; Старикова Н.В., 2014).
Эти же исследователи доказали, что тонус и функциональная
активность мышц языка является важнейшим компонентом
миодинамического равновесия мышц околоротовой области и языка, влияющего на формирование зубочелюстной системы: аномальные размеры, положение или функция языка оказывают патологическое влияние на формирование зубных дуг, альвеолярных отростков и челюстей.
Большое количество публикаций посвящено оценке функции
небно-глоточного затвора (НГЗ) у пациентов с РГН. Исследователи
сходятся на том, что нарушение функции НГЗ является следствием не
только анатомических дефектов, но и мышечной дисфункции в зоне
небно-глоточного кольца. Этой двойственностью порождена полярность
мнений в отношении коррекции небно-глоточной недостаточности: от
утверждения, что раннее хирургическое вмешательство по
функциональной пластике мягкого неба (в 6-8 месяцев) и щадящей пластике твердого неба (в 12-14 месяцев) в 95-98% наблюдений приводит к самопроизвольному восстановлению речи, не имеющей
основных клинических признаков ринолалии (Гончаков Г.В., Гончакова
С.Г., 2012), до мнения о том, что включение в логопедическую работу
интенсивной тренировки мышц мягкого неба и боковых стенок глотки
механическими и функциональными методами позволяют улучшить
координацию работы артикуляционных органов и нормализовать речь
ребенка, избежав, таким образом, повторного хирургического
вмешательства (Геллер Н.Б., Полякова А.П., 2009; Ткаченко П.И. с соавт., 2009; Косырева Т.М. с соавт., 2012).
Степень разработанности темы исследования
Анализ научной литературы показал следующее:
-
Для пациентов с РГН характерны моторно-двигательные нарушения языка и элементов НГЗ (мягкого неба и глотки), иннервация мышц которых осуществляется IX, X и XII парами ЧН (бульбарная группа); однако функциональное состояние мышц в зоне иннервации XI пары ЧН (бульбарная группа), а также других ЧН (с III по VIII пару ЧН) подробно не изучено. То есть, отсутствует системное представление о функциональных нарушениях всего комплекса мышц челюстно-лицевой области и шеи и этиологии этих нарушений.
-
Доказано, что дисфункция языка (как проявление анатомических и функциональных дизонтогенетических изменений) оказывает большое влияние на формирование вторичных деформаций зубочелюстной системы у пациентов с РГН. Кроме того, аргументировано положение о том, что дизонтогенез языка, согласно хронологии онтогенеза, может являться причиной нарушения положения и несращения небных отростков. То есть, дисфункциональные изменения мышечного органа (в частности, языка) в период внутриутробного развития приводит к нарушению формирования костных структур. С этой точки зрения, интересным представляется соотнесение врожденной дисфункции мышц челюстно-лицевой области
с хорошо изученными характерными деформациями лицевых костей и костей основания черепа у пациентов с РГН.
Таким образом, отсутствие системного представления о комплексе моторно-двигательных нарушений мышц челюстно-лицевой области и шеи у пациентов с РГН с уточнением происхождения этих нарушений и их влияния на формирование фенотипа пациента с РГН, определяет актуальность представленной работы.
Цель исследования
Определение роли моторно-двигательных нарушений мышц челюстно-лицевой области и шеи и особенностей стволовых структур головного мозга в формировании фенотипа пациентов с расщелиной губы и неба.
Задачи исследования
-
По данным расширенного клинического и неврологического обследования, ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии уточнить характерные анатомические и функциональные нарушения мышц языка у пациентов с расщелиной губы и неба.
-
В соответствии с выявленными анатомическими и функциональными нарушениями языка определить особенности воздействия языка на верхнюю и нижнюю челюсти и его влияние на формирование деформации челюстно-лицевой области у пациентов с расщелиной губы и неба.
-
Изучить системные моторно-двигательные (нейромышечные) нарушения мышц челюстно-лицевой области и шеи у пациентов с расщелиной губы и неба.
-
По данным магнитно-резонансной томографии изучить состояние стволовых структур головного мозга у пациентов с расщелиной губы и неба.
5. На основе выявленных особенностей состояния стволовых
структур головного мозга обосновать представление об их роли в патогенезе расщелины губы и неба.
Научная новизна
-
Впервые выявлены анатомические изменения в структурах головного мозга, ответственных за моторно-двигательные нарушения мышц челюстно-лицевой области и шеи.
-
Впервые на основе выявленных моторно-двигательных нарушений мышц челюстно-лицевой области и шеи и оценки состояния стволовых структур головного мозга определено их участие в формировании характерного фенотипа пациентов с расщелиной губы и неба.
-
Впервые на основании сопоставления хронологии эмбриогенеза структур головного мозга, черепных нервов, мышц челюстно-лицевой области и шеи, а также твердого нёба, выдвинуто предположение о первичности поражения нервной трубки в патогенезе расщелины губы и неба.
Теоретическая и практическая значимость исследования
Проведенное исследование позволило выявить, что для пациентов с расщелиной губы и неба характерны системные моторно-двигательные нарушения мышц челюстно-лицевой области и шеи, что является клиническим проявлением неврологического дефицита в зоне III-XII пар черепных нервов и сочетается с уменьшением площади поперечного сечения ствола головного мозга (в области ядер III-XII пар черепных нервов) и опущением миндалины мозжечка на стороне расщелины.
Полученные в результате проведения диссертационного
исследования данные позволили выдвинуть предположение о
первичности поражения нервной трубки в эмбриогенезе расщелины губы и неба.
Системные моторно-двигательные нарушения мышц челюстно-лицевой области и шеи, характерные для пациентов с РГН, требуют участия в программе комплексной реабилитации невролога и ортопеда.
С целью предотвращения негативного функционального
воздействия языка на формирование зубочелюстной системы у пациентов с РГН, в стандартный комплекс ортодонтического лечения необходимо включить аппараты, нормализующие положение и функцию языка.
Наличие выраженных функциональных нейромышечных
нарушений в зоне небно-глоточного затвора, определяемых как небно-
глоточная недостаточность, повышает требования к методике
логопедической реабилитации пациентов с РГН.
Методология и методы исследования
Методология исследования заключалась в оценке характера и
частоты встречаемости моторно-двигательных нарушений мышц
челюстно-лицевой области и шеи с последующим уточнением
источников их иннервации и исследованием зон локализации
двигательных ядер.
Примененные методы лучевой диагностики (ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография), функциональной диагностики (электромиография) и статистической обработки соответствуют требованиям доказательной медицины.
Научные положения, выносимые на защиту
-
Для пациентов с расщелиной губы и неба характерен обширный комплекс моторно-двигательных нарушений мышц челюстно-лицевой области и шеи.
-
Моторно-двигательные нарушения мышц челюстно-лицевой области и шеи являются клиническим проявлением неврологического дефицита в зоне III-XII пар черепных нервов, который сочетается с уменьшением площади поперечного сечения ствола головного мозга (в
области ядер III-XII пар черепных нервов) и опущением миндалины мозжечка на стороне расщелины.
3. Изменения стволовых структур головного мозга могут
являться причиной дизэмбриогенеза языка и формирования расщелины губы и неба.
Степень достоверности и апробация результатов
исследования
Достаточный объем клинического материала, широта и
углубленность клинического обследования, применение современных методов диагностики и использование адекватной статистической обработки обеспечивают достоверность полученных результатов.
Диссертация апробирована и рекомендована к защите на расширенном совместном заседании отдела лучевой диагностики, профильных диагностических и хирургических отделений ЦНИИСиЧЛХ (08.07.2015).
Результаты исследования представлены в виде докладов на 2 российских (II Междисциплинарный Конгресс по заболеваниям органов головы и шеи. 27-29 мая 2014г., Москва; VIII Всероссийский национальный Конгресс лучевых диагностов и терапевтов «Радиология – 2014». 28-30 мая 2014г., Москва) и 2 зарубежных (2-d Rencontres Franko-Russes de Chirurgie Craniomaxillofaciale. Paris, 4-5 octobre 2013; XXII Congress of the European Association for Cranio-Maxillo-Facial Surgery, 23–26 September 2014. Prague 4, Czech Republic) научных форумах, Конференции молодых ученых (ЦНИИСиЧЛХ, 2014), конференции ЦНИИСиЧЛХ (24.04.2015).
Личный вклад автора
Изучение литературы; участие в клиническом обследовании пациентов; анализ и систематизация результатов клинического, неврологического и лучевого обследования пациентов; написание публикаций и разделов диссертационной работы.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 4 печатные работы, из них – 3 статьи в журналах, рекомендованных ВАК. Получен 1 патент на изобретение РФ (№ 2471450 от 10.01.2013г.).
Объем и структура диссертации
Эмбриогенез центральной нервной системы
Из этого бугорка формируется часть спинки языка треугольной формы, располагающаяся ближе к его корню. На 5-6-й неделе онтогенеза кпереди от бугорка латерально из первой жаберной дуги формируются два утолщения - боковые язычные бугорки, которые формируют большую часть тела и верхушки языка [2, 16, 177, 220]. Они срастаются с непарным бугорком и между собой. Срединная бороздка языка образуются за счёт соединения обеих боковых частей языка. Корень языка развивается из утолщения, возникающего кзади от слепого отверстия из мезенхимы в области соединения второй и третьей жаберных дуг, из так называемой скобы. Между скобой и непарным бугорком располагается устье щито-язычного протока, которое впоследствии преобразуется в слепое отверстие языка. Язык как единый орган формируется за счёт срастания зачатков на 7-ой неделе [52].
Формирование сосочков языка. В процессе развития языка формируется V-образная линия, содержащая желобоватые сосочки. Она разделяет тело и корень языка. К 8-й неделе эмбрионального развития на верхней поверхности языка появляются бугорки - зачатки будущих сосочков - состоящие из 15-20 эпителиальных клеток [2, 16]. После этого на корне языка начинают появляться зачатки первых желёз.
На 9-10 неделе рельеф слизистой оболочки усложняется, в зачатки сосочков проникает соединительная ткань. Уже к концу 10 недели под эпителием корня языка формируются чётко очерченные зоны с признаками лимфоидной инфильтрации. Железы закладываются в области верхушки языка и развивающихся желобоватых сосочков.
В эпителии грибовидных и желобоватых сосочков закладываются вкусовые луковицы. На 13-14 неделе эмбрионального развития формируются желобоватые, грибовидные и нитевидные сосочки. Наблюдается неравномерное распределение сосочков по всей поверхности языка: на верхушке и боковых частях языка их достаточное количество, спинка языка практически гладкая.
Созревание вкусовых луковиц, которые располагаются в эпителии желобовидных, грибовидных и листовидных сосочков, завершается на 8 месяце онтогенеза.
На 7-м месяце онтогенеза происходит формирование язычной миндалины, которая представляет собой комплекс отдельных крипто-лимфатических единиц.
Формирование мышц языка. Мышцы языка развиваются из миотомов затылочных сомитов, клетки которых мигрируют кпереди в область языка. Мышечные элементы проходят миобластическую стадию развития и превращаются в мышечные трубочки. У плодов 11-12 недель эмбрионального развития различаются пучки верхней и нижней продольных мышц. Мышечная ткань отчётливо начинает определяться только у плодов в 14-16 недель. Далее происходит постепенное обособление мышц языка и мышц дна полости рта [79, 148].
Формирование сосудов и нервов языка. Между мышечными волокнами располагаются кровеносные сосуды. Артериолы и венулы располагаются параллельно между мышечными пучками. Сосуды имеют неровные внешние контуры, от них отходят прекапилляры и капилляры [82].
Пучки нервных волокон вплетаются вглубь мышечной ткани, разветвляясь на тонкие волоконца. На 8 неделе онтогенеза среди миобластов и мышечных трубочек выявляются нервные пучки, для которых характерно сетевидное ветвление аксонов. К концу 4-го месяца формируются нервно-мышечные веретёна в мышцах языка, а афферентные волокна образуют разветвления первичных окончаний. Отмечается связь между формирующимися нервно-мышечными волокнами и кровеносными сосудами. При этом нервные волокна, имеющие сетевидное строение из-за многочисленных разветвлений и микрососуды прекапиллярного и капиллярного типов подходят к мышечным веретёнам, охватывая их по окружности, но не проникая внутрь [79, 81, 82].
В период 6-6,5 месяцев онтогенеза двигательные нервные окончания в языке постепенно увеличиваются и видоизменяются: удлиняются и обособляются концевые веточки, происходит частичная репродукция соединяющих волокон и исчезает сетевидное строение двигательных аксонов [53, 62, 154].
Таким образом, органогенез языка является весьма сложным процессом, который начинается на 4-5-й неделе эмбриогенеза и от течения которого зависит, в частности, слияние небных отростков и формирование вторичного неба.
Неврологическое обследование пациентов
Расщелинам губы и нёба сопутствует комплекс недоразвития костей лицевого черепа (орбит, скуловых костей) и костей основания черепа, хрящевого остова и мягких тканей лица [50-53, 150].
При внешнем клиническом осмотре пациентов с РГН наблюдается характерная асимметрия лица и его уплощение на стороне расщелины, рубцовая деформация кожно-хрящевого отдела носа, верхней губы и недоразвитие средней зоны лица [69, 71].
Для пациентов с РГН характерно нарушение роста верхней челюсти и других лицевых костей в костных швах из-за нарушения симметричного стимулирующего воздействия сошника, вследствие чего фрагмент верхней челюсти на стороне расщелины отстаёт в росте и смещается в сторону [31, 127, 137].
Нарушение функции зон роста в области соединения нёбных отростков и сошника приводят к отставанию в росте верхней челюсти. Центр роста верхней челюсти, расположенный в месте её соединения с сошником, обеспечивает рост верхней челюсти и всего лица в сагиттальной плоскости [196].
Давление языка на альвеолярный отросток нижней челюсти приводит к формированию нижней промакрогнатии, аномально тупого угола нижней челюсти [127-129, 137, 190]. Для пациентов с расщелиной губы и нёба характерно уменьшение суставного пути по сравнению с нормативными параметрами [46].
После хейло и уранопластики у пациентов с расщелиной губы и нёба отмечается вогнутый или прямой профиль, нижняя губа перекрывает верхнюю, ретропозиция верхней губы и её западение относительно эстетической плоскости [66, 144].
Таким образом, для пациентов с РГН характерны анатомические нарушения в зубочелюстной системе, челюстно-лицевой и черепно-лицевой областях. Доказано, что важным компонентом формирования деформаций верхней и нижней челюстей является аномальное положение и функция языка (мышечного органа). С этой точки зрения интерес представляет изучение функционального состояния мышц в области орбит, скуловых дуг и основания черепа, как анатомических областей, изменения в которых часто встречаются у пациентов с РГН.
У ребёнка с РГН функциональные нарушения возникают с первого дня жизни вследствие нарушения функций сосания, глотания и дыхания, что связано, прежде всего, с отсутствием анатомического разобщения полостей рта и носа [31, 59, 72, 123, 126, 127].
Для налаживания естественного грудного вскармливания разработаны соски специальных конструкций [61, 124, 127].
Очень эффективным с точки зрения разобщения полостей рта и носа и налаживания естественного грудного вскармливания новорожденных с РГН, оказалось использование верхнечелюстных капп при проведении раннего ортопедического (предхирургического) лечения, конструктивно имеющих силиконовую горизонтальную часть, разобщающую полости рта и носа [135, 136, 226].
Следует, однако, отметить, что нарушения функции сосания и глотания у пациентов с РГН может быть обусловлено не только наличием ротоносового соустья, но и неврологическими нарушениями [96,97]
Наличие незакрытого ротоносового соустья приводит к тому, что во время кормления пища из полости рта попадает в полость носа, что порождает воспалительные заболевания в носоглотке, на фоне которых могут развиваться евстахииты, приводящие к снижению или даже потере слуха [91, 125, 127, 137].
У пациентов с РГН имеется смешанное носоротовое дыхание, при котором воздух, попадающий в лёгкие, не согревается и не очищается. Это способствует появлению таких воспалительных заболеваний как ринит, фарингит, отит [61, 84, 125].
В виду проблем с питанием и дыханием, младенцы с расщелиной губы и нёба могут иметь задержку в развитии, быть слабыми и болезненными [96].
Дискоординация мышц околоротовой области, дыхание ртом и несмыкание губ приводит к опусканию языка на дно полости рта, в результате чего язык не оказывает физиологического давления на верхнюю челюсть и не стимулирует ее развитие в сагиттальной и трансферзальной плоскостях [127, 150, 151].
Анатомические и функциональные особенности в области небно-глоточного затвора у пациентов с РГН
Как видно из таблицы 5, для пациентов с РГН в постоянном прикусе характерным является сужение верхнего зубного ряда в области премоляров и расширение нижнего зубного ряда в области моляров (различия статистически достоверны: р 0,05). Статистически значимых различий в трансверзальных размерах зубных рядов на уровне нижних премоляров и верхних моляров не выявлено.
Сопоставление данных, представленных в таблицах 3, 4 и 5 показало, что для пациентов с РГН на разных стадиях формирования зубочелюстной системы характерно сужение верхнего зубного ряда относительно нижнего, что особенно выражено в области премоляров (первых молочных моляров).
Расчеты ТРГ черепа в боковой проекции у пациентов с РГН позволили выявить переднезаднее недоразвитие верхней челюсти и увеличением межрезцового угла (таблица 6).
Таким образом, для пациентов с расщелиной губы и нёба характерны нарушения не только на зубо-альвеолярном, но и на челюстно-лицевом и черепно-лицевом уровнях. При этом атипичное
Характерными признаками, выявленными при клиническом осмотре у всех обследованных пациентов с РГН были: первичная или послеоперационная деформация мягкого неба, опущение и ограничение подвижности мягкого неба и небных дужек при звукопроизношении (рисунок 20, 21). Снижение глоточного рефлекса было выявлено у 42,4% пациентов.
Расщепленный язычок мягкого у пациента с РГН. А - положение язычка мягкого неба и небных дужек в покое; Б - ограниченная подвижность язычка мягкого неба и небных дужек при форсированной фонации «А».
Деформация язычка мягкого у пациента с РГН. А - положение язычка мягкого неба и небных дужек в покое; Б - ограниченная подвижность язычка мягкого неба и небных дужек при форсированной фонации «А». Для более точного изучения функции небно-глоточного затвора и глотки мы проанализировали результаты нативной и функциональной КТ у 17 пациентов с РГН. КТ-признаки, представлены в таблице 7.
Как видно из таблицы 7, полное перекрытие просвета глотки в области небно-глоточного затвора при фонации наблюдалось только у 17,6% пациентов с РГН. У большей же части пациентов (47,7%) при форсированной фонации мягкое небо перекрывало просвет глотки более чем на 1/2, не достигая, однако, задней стенки глотки. Компенсируя дефицит подвижности мягкого неба, у 23,5% пациентов на задней стенке глотки формировался и устойчиво сохранялся бугорок Пассавана (рисунок 22). А. Б. В. КТ-реконструкции средней и нижней зоны лица пациента с левосторонней РГН в сагиттальной плоскости. А - нативное исследование: спинка языка в области тела имеет контакт с небом, верхушка языка упирается в нижние резцы; минимальная ширина просвета глотки на уровне мягкого неба - 8,5мм. Б - форсированная фонация «И»: корень языка резко смещен вперед, спинка языка в области тела располагается у неба, верхушка языка упирается в нижние резцы; неполное перекрытие просвета глотки мягким небом; на уровне С1-позвонка - сформировался бугорок Пассавана; В - форсированная фонация «А»: корень языка резко смещен кзади; неполное перекрытие просвета глотки мягким небом; на уровне С1-позвонка - сохраняется бугорок Пассавана.
Изучение КТ-реконструкций в горизонтальной плоскости позволяет получить представление о функциональном перекрытии просвета глотки, а также - о симметричности просвета глотки, то есть о симметричности работы правый и левых мышц-констрикторов и мышц-расширителей глотки.
Полное перекрытие просвета глотки в горизонтальной плоскости в области небно-глоточного затвора при фонации наблюдалось только у 5,9% пациентов с РГН. У большей же части пациентов (52,9%) при форсированной фонации мягкое небо перекрывало просвет глотки более чем на 1/2, не достигая, однако, задней стенки глотки. При этом у 76,5% пациентов с РГН отмечается асимметрия правой и левой половин глотки с уменьшением площади ее сечения на стороне расщелины. При форсированной фонации частота встречаемости этого признака возрастает до 94,1% (рисунок 23). Характерным также является то, что при ОРГН уменьшенная сторона глотки совпадает со стороной расположения расщелины.
КТ-реконструкции области небно-глоточного затвора пациента с левосторонней РГН в горизонтальной плоскости. А - нативное исследование: просвет глотки в области небно-глоточного затвора четко определяется; Б - форсированная фонация «И»: просвет глотки резко уменьшен, однако отчетливо видна его асимметрия с дефицитом левой половины; В - форсированная фонация «А»: выраженная асимметрия просвета глотки из-за выбухания левой стенки.
Описанная асимметрия просвета глотки с уплощением (или даже выбуханием) стенки, гомолатеральной расщелине, не может быть связана с односторонним усилением функции констрикторов глотки (иннервируются блуждающим нервом (п. vagus- X пара черепных нервов)), но может быть объяснена слабостью растяжителя глотки -шило-глоточной мышцы, иннервируемой языкоглоточным нервом (п. glossopharyngeus - IX пара черепных нервов).
Таким образом, изучение комплекса функциональных особенностей в области небно-глоточного затвора у пациентов с РГН позволили выявить следующие основные позиции: - функциональные изменения мягкого неба (ограничение подвижности мягкого неба и небных дужек при звукопроизношении, снижение глоточного рефлекса обусловлено неврологическим дефицитом блуждающего нерва (п. vagus- X пара черепных нервов); - провисание мягкого неба является свидетельством слабости мышцы, натягивающей небную занавеску (m. tensor veli palatini), которая иннервируется III ветвью тройничного нерва (п. trigeminus - V пара черепных нервов); - асимметрия просвета глотки с уплощением ее стенки, гомолатеральной расщелине) свидетельствуют о слабости растяжителя глотки - шило-глоточной мышцы, иннервируемой языкоглоточным нервом (п. glossopharyngeus - їх пара черепных нервов). То есть, функциональная недостаточность небно-глоточного затвора является следствием дефицита ряда черепных нервов: V пары (п. trigeminus), IX пары (п. glossopharyngeus), X пары (п. vagus).
Анатомические и функциональные особенности в орбитальных областях у пациентов с РГН
То есть, данный тест позволил визуализировать механизмы компенсации врожденной дисфункции мышц языка, связанной с неврологическим дефицитом подъязычного нерва (XII пара черепных нервов), при необходимости выполнения условно-рефлекторных действий.
Аномальное положение и функция языка у пациентов с РГН приводит к уменьшению (или отсутствию) физиологического воздействия языка на верхнюю челюсть и наличию патологического воздействия на нижнюю челюсть. По этому, для пациентов с РГН характерными зубо-альвеолярными и скелетными признаками являются: дефицит средней зоны лица за счёт недоразвития верхней челюсти с трансверзальным сужением верхнего зубного ряда в области премоляров в сочетании с расширением нижнего зубного ряда в области моляров (р 0,05), лингвальным наклоном нижних резцов и увеличением межрезцового угла. Зарождение этой тенденции, полностью реализующейся у пациентов с постоянным прикусом, прослежено у пациентов с временным и сменным прикусом.
Анатомические и функциональные особенности в области небно-глоточного затвора у пациентов с РГН характеризовались наличием первичной или послеоперационной деформации мягкого неба, опущением и ограничением подвижности мягкого неба и небных дужек при звукопроизношении. Снижение глоточного рефлекса было выявлено у 42,4% пациентов. По данным нативной и функциональной (при пролонгированной фонации «А» и «И») КТ, на реконструкциях в сагиттальной плоскости при фонации мягкое небо достигало задней стенки глотки только у 17,6% пациентов с РГН. У большей же части пациентов (47,7%) при форсированной фонации мягкое небо перекрывало просвет глотки более чем на 1/2, не достигая, однако, задней стенки глотки. Компенсируя дефицит подвижности мягкого неба, у 23,5% пациентов на задней стенке глотки формировался и устойчиво сохранялся бугорок Пассавана.
На реконструкциях в горизонтальной плоскости полное перекрытие просвета глотки в области небно-глоточного затвора при фонации наблюдалось только у 5,9% пациентов с РГН. У большей же части пациентов (52,9%) при форсированной фонации мягкое небо перекрывало просвет глотки более чем на 1/2, не достигая, однако, задней стенки глотки. При этом у 76,5% пациентов с РГН отмечается асимметрия правой и левой половин глотки с уменьшением площади ее сечения на стороне расщелины. При форсированной фонации частота встречаемости этого признака возрастает до 94,1%.
Описанная асимметрия просвета глотки с уплощением (или даже выбуханием) стенки, гомолатеральной расщелине, не может быть связана с усилением функции констрикторов глотки на одной стороне (иннервируются блуждающим нервом (п. vagus- X пара черепных нервов)), так как комплекс других признаков указывают на наличие дефицита функции блуждающего нерва у пациентов с РГН. Однако она может быть объяснена слабостью растяжителя глотки - шило-глоточной мышцы, иннервируемой языкоглоточным нервом (п. glossopharyngeus - їх пара черепных нервов).
Таким образом, изучение комплекса функциональных особенностей в области небно-глоточного затвора у пациентов с РГН позволили выявить следующие основные позиции: - функциональные изменения мягкого неба (ограничение подвижности мягкого неба и небных дужек при звукопроизношении, снижение глоточного рефлекса обусловлено дефицитом функции блуждающего нерва (п. vagus- X пара черепных нервов); - провисание мягкого неба является свидетельством слабости мышцы, натягивающей небную занавеску (m. tensor veli palatini), которая иннервируется III ветвью тройничного нерва (п. trigeminus - V пара черепных нервов); - асимметрия просвета глотки с уплощением ее стенки, гомолатеральной расщелине) свидетельствуют о слабости растяжителя глотки - шило-глоточной мышцы, иннервируемой языкоглоточным нервом (п. glossopharyngeus - IX пара черепных нервов).
То есть, функциональная недостаточность небно-глоточного затвора является следствием неврологического дефицита ряда черепных нервов - V пары (п. trigeminus), IX пары (п. glossopharyngeus), X пары (п. vagus), что делает сомнительным возможность хирургической коррекции данного состояния.
Для пациентов с РГН характерна слабость мимических мышц (выявлена у 39,4% обследованных) из-за чего даже улыбающееся лицо представляется гипомимичным (или даже амимичным). Показательно, что при ОРГН слабость мимической мускулатуры отмечались на гомолатеральной расщелине стороне лица. У 18,2% пациентов с РГН был выявлен «форсаж» работы мимической мускулатуры - искусственная избыточная активность мимических мышц при выполнении обычных мимических движений, направленная на компенсацию гипомимии.