Особенности врожденных пороков развития околоушной слюнной железы в этиологии и патогенезе хронического паренхиматозного паротита у детей Клиновская Анна Сергеевна

Введение к работе

Актуальность темы исследования

В отечественной и зарубежной литературе имеется значительное количество работ, которые указывают на важную роль слюнных желез для всего организма и на их взаимодействие с другими органами и системами (Ромачёва И.Ф., 1973; Варшавский А.И. и др., 1984; Москаленко Г.Н., 1984; Афанасьев В.В., 1993; Сазама Л., 1971, Ardunio P.G., 2006, Bialek E.J., 2006 и др.)

В детском возрасте чаще всего встречается хронический паренхиматозный паротит (ХПП), на долю которого приходится более 85% от всех заболеваний слюнных желез. Причины возникновения ХПП полностью не выявлены. Многие авторы (В.В. Афанасьев,1985, Г.Н. Москаленко, 1984 и др.) считают причиной ХПП врожденный порок развития слюнной железы — наличие кистозных полостей в области ацинусов, что способствует ретенции слюны и последующему присоединению воспаления. В 1993 году В.В. Афанасьевым впервые была установлена этиология некоторых форм хронического сиалоаденита и доказан врожденный характер некоторых заболеваний и их связь с патологией всего организма. Г.Н. Москаленко (1984) установила, что предшествующий эпидемический паротит не является причиной хронического паренхиматозного паротита, как ранее утверждали многие авторы. Эти данные позже подтвердили другие исследователи (В.В. Афанасьев, 1993; О.В. Рыбалов, 1986). Предрасполагающим фактором к развитию ХПП является сахарный диабет и другие нейроэндокринные заболевания.

Таким образом, вопрос об этиологии хронического паренхиматозного паротита в настоящее время остается дискутабельным.

Вышеуказанные факты и явились основанием для проведения настоящей работы, в которой мы предполагаем установить наследственную этиологию хронического паренхиматозного паротита у детей. Это в итоге отразится на выборе диагностики, методов лечения и его проведения в оптимальные сроки, схеме диспансеризации таких пациентов.

Цель исследования

Совершенствование диагностики, лечения и профилактики хронического паренхиматозного паротита, имеющего врожденный характер и являющегося наследственным заболеванием.

Задачи исследования

1. Проанализировать и стандартизировать основные этапы диагностики хронического

неспецифического паренхиматозного паротита у детей.

2. Провести дополнительное обследование (УЗИ, контрастную сиалографию) родителей,

имеющих детей с ХПП.

3. Провести медико-генетические обследование детей, страдающих хронических

паренхиматозным паротитом, и членов их семей.

4. Выявить новые прогностические факторы риска, характерные для хронического

паренхиматозного паротита у детей.

Рабочая гипотеза

Исследование группы детей, страдающих хроническим паренхиматозным паротитом и их родителей, позволит выявить наследственный врожденный характер изменений структуры паренхимы околоушной слюнной железы, предрасполагающих к возникновению воспалительно-дистрофических изменений в околоушной слюнной железе и развитию ХПП.

Научная новизна исследования

Впервые на научно – доказательной основе проведено комплексное обследование детей с хроническим рецидивирующим паренхиматозным паротитом и членов их семей.

Впервые с применением медико – генетического обследования пациентов с хроническим паренхиматозным паротитом и их родителей установлены три типа наследования данной патологии. Разработана классификация наследования хронического паренхиматозного паротита: моногенный тип (аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный), мультифакториальный тип и «спорадические» случаи. Изучено влияние наследственности на развитие воспалительно-дистрофических процессов в паренхиме и протоках околоушной слюнной железы в зависимости от типа наследования данного заболевания.

Получены новые данные о прогностических факторах риска, характерных для хронического паренхиматозного паротита у детей. В каждой группе в зависимости от типа наследования установлены характерные предрасполагающие факторы, которые могут быть как у самих пациентов, так и наследоваться от их родителей.

С учётом вышеизложенного разработан алгоритм обследования и диагностики пациентов с ХПП.

Теоретическая и практическая значимость

Впервые нами предложены усовершенствованные алгоритмы дополнительного обследования и лечения детей с ХПП.

Предлагаемое нами медико-генетическое консультирование детей с хроническим паренхиматозным паротитом и их семей направлено на составление индивидуальной схемы лечения для каждой группы пациентов, исходя из типа наследования данной патологии. Полученные данные позволили скорректировать методы диагностики, профилактики и лечения хронического рецидивирующего паренхиматозного паротита у детей.

На основании усовершенствованного алгоритма был оптимизирован процесс диагностики заболеваний больших слюнных желез, а также дальнейшее лечение и общемедицинская реабилитация пациентов. Впервые предложена схема диспансеризации и реабилитации детей с ХПП в зависимости от типа наследования.

Впервые выявлены прогностические факторы риска, характерные для хронического паренхиматозного паротита у детей.

Выработанные практические рекомендации позволяют повысить эффективность проводимого лечения у пациентов с хроническим неспецифическим паренхиматозным паротитом, пролонгировать период ремиссии данной нозологии.

Методология и методы исследования

Диссертационная работа выполнена в соответствии с принципами и правилами доказательной медицины. Диссертационное исследование выполнялось в несколько этапов.

На первом этапе был проведен ретроспективный анализ отечественной и зарубежной литературы по данной проблеме. Всего проанализировано 173 источника, из которых 142 отечественных, 31 зарубежный.

На втором этапе всем пациентам, страдающим хроническим неспецифическим паренхиматозным паротитом, было проведено клинико-инструментальное обследование на базе кафедры Детской челюстно-лицевой хирургии МГМСУ им. А.И. Евдокимова с 2015 по 2018 гг. включительно.

На третьем этапе всем пациентам и членам их семей были проведены дополнительные методы обследования, такие как ультразвуковое исследование околоушных слюнных желез и контрастная ортопантосиалография (при моногенном типе наследования).

Четвертым этапом было медико-генетическое консультирование детей с ХПП и их родителей и сибсов.

Пятым этапом в нашей работе было сравнение групп исследования и группы контроля.

На всех этапах нашего исследования проводилась статистическая обработка и анализ полученных данных и результатов.

Дизайн нашего исследования:

1. Ретроспективное (анализ литературных данных);

2. Проспективное исследование;

3. Контролируемое клиническое исследование;

4. Случай – контроль (применяется в наблюдательных исследованиях, где необходимо

проверить связь между фактором риска и исходом);

Основные положения диссертации, выносимые на защиту

5. Пациенты с хроническим рецидивирующим неспецифическим паренхиматозным паротитом и члены их семей нуждаются в комплексном основном и дополнительном обследовании, включая методы лучевой диагностики (ультразвуковое исследование с цветовым и энергетическим допплеровским картированием; контрастная ортопантосиалография). Исследования должны быть стандартизированы для данной группы пациентов.

6. Пациенты с хроническим рецидивирующим неспецифическим паренхиматозным паротитом и члены их семей нуждаются в медико – генетическом консультировании, согласно разработанной на базе кафедры детской челюстно-лицевой хирургии МГМСУ им. А.И. Евдокимова медико-генетической карте. На основании полученных результатов создаётся индивидуальный план реабилитации, в котором учитывается анамнез и тяжесть основного заболевания, тип наследования данной патологии, а также степень выраженности сопутствующих нозологий.

7. Пациенты с ХПП разделены на 3 группы, в которых различаются: время манифестации заболевания, активность течения воспалительного процесса,

продолжительность ремиссии, что в результате дает возможность создания различных схем профилактики, лечения и реабилитации пациентов из разных групп наследования хронического неспецифического паренхиматозного паротита.

Личный вклад автора исследования

На основе научно – исследовательской работы в течение нескольких лет автором были разработаны тема диссертации и цель, сформулированы задачи исследования,

определен объём и методика исследований. Единолично собраны и поэтапно проанализированы все полученные данные и результаты, далее систематизирована вся информация. Автор самостоятельно изучил и проанализировал 173 отечественных и зарубежных литературных источника. Автор лично проводил клинико-инструментальные исследования и лечение 111 пациентов.

Апробация работы

Результаты научно-исследовательской работы были доложены и обсуждались на научных конференциях в устных выступлениях:

1. XXXVIII Итоговая научная конференция общества молодых учёных МГМСУ им. А.И. Евдокимова (г.Москва, 4-6 апреля 2016г)

2. V Всероссийская научно-практическая конференция «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения» (г. Москва, 24-25 ноября 2016 г.)

3. Второй открытый конкурс на лучший научный доклад в области стоматологии и челюстно-лицевой хирургии на Всероссийском стоматологическом форуме

«Стоматологическое образование. Наука. Практика» в рамках Дентал-Ревю (г. Москва, 5-8 февраля 2017 г.)

4. XXXIХ Итоговая научная конференция общества молодых ученых МГМСУ (г. Москва, 3-5 апреля 2017г.)

5. Междисциплинарная научно-практическая конференция в рамках научно-образовательного проекта «Чистая любовь III» (Северная Осетия, г. Владикавказ, 28 апреля 2017 г.)

6. Международный Форум университетской науки 2017 «Научное медицинское прогнозирование: молекулярно-генетические аспекты, триггеры патогенеза, ятрогенные влияния» (г. Москва, 16 мая 2017 г.)

7. V Междисциплинарный конгресс по заболеваниям органов головы и шеи с международным участием (г. Москва, ФГБУ «Национальный научно-практический центр детской гематологии онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 29-31 мая 2017г.)

8. Республиканская научно-практическая конференция стоматологов «Актуальные вопросы стоматологии», посвященная 85-летию Башкирского государственного медицинского университета и 18-й Международной специализированной выставке «Дентал-Экспо. Стоматология Урала – 2017» (г.Уфа, 31 октября -1 ноября 2017г.)

9) XXXХ Юбилейная Итоговая научная конференция общества молодых ученых (г.
Москва, 2-4 апреля 2018г.)

10. XXV Российский национальный конгресс «Человек и лекарство». Симпозиум «Фармакотерапия в детской стоматологии» (г.Москва, 9-12 апреля 2018г.)

11. XXII Международная конференция челюстно-лицевых хирургов и стоматологов «Новые технологии в стоматологии» (г. Санкт – Петербург, 15-16 мая 2018г.)

12. V Международный Форум университетской науки 2018 «Научное медицинское прогнозирование: молекулярно-генетические аспекты, триггеры патогенеза, ятрогенные влияния» (г. Москва, 15 мая 2018 г.)

13. VI Междисциплинарный конгресс по заболеваниям органов головы и шеи (НМИЦ Нейрохирурги им. Н.Н. Бурденко г. Москва, 17- 19 мая 2018г.)

14. Юбилейная научно-практическая конференция с международным участием «Истоки и перспективы отечественной сиалологии. В поле зрения - Средний Урал» (г. Екатеринбург, 1 июня 2018 года)

Материалы диссертации доложены, обсуждены и одобрены на совместном заседании кафедр: детской челюстно–лицевой хирургии; лучевой диагностики; челюстно-лицевой и пластической хирургии ФГБОУ ВО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» Минздрава России (протокол № 21 от 06.06.2018 года).

Публикации по теме диссертации

Результаты исследований по теме диссертационной работы представлены в 25 печатных работах, в том числе 10 из них в журналах, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией при Министерстве образования и науки Российской Федерации.

Объём и структура диссертации

Диссертация изложена на 144 страницах машинописного текста и состоит из
оглавления, введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования,
результатов собственных исследований, заключения, выводов, практических

рекомендаций, списка сокращений, источников литературы и приложения. Работа иллюстрирована 3 таблицами и 60 рисунками. Список литературы содержит 173 источника, из них 142 отечественных и 31 зарубежный.