Электронная библиотека диссертаций и авторефератов России
dslib.net
Библиотека диссертаций
Навигация
Каталог диссертаций России
Англоязычные диссертации
Диссертации бесплатно
Предстоящие защиты
Рецензии на автореферат
Отчисления авторам
Мой кабинет
Заказы: забрать, оплатить
Мой личный счет
Мой профиль
Мой авторский профиль
Подписки на рассылки



расширенный поиск

Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Имшенецкая Наталья Ильинична

Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии
<
Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии
>

Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - бесплатно, доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Имшенецкая Наталья Ильинична. Совершенствование реабилитации пациентов с аплазией и гипоплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии: диссертация ... кандидата Медицинских наук: 14.01.14 / Имшенецкая Наталья Ильинична;[Место защиты: Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова Министерства здравоохранения Российской Федерации], 2016.- 187 с.

Содержание к диссертации

Введение

Глава 1. Обзор литературы 16

1.1 Классификации врождённых дефектов и деформаций ушных раковин 16

1.2 Недоразвитие наружного уха как проявление одного из синдромов 18

1.3 Основные и дополнительные методы обследования 24

1.4 Реконструктивная аурикулопластика

1.4.1 Исторический очерк: основные этапы появления и развития операций по реконструкции ушной раковины 27

1.4.2 Складывающиеся ушные раковины 29

1.4.3 Устранение частичных дефектов ушной раковины 30

1.4.4 Пластика мочки уха 31

1.4.5 Современные методы реконструкции ушной раковины 32

1.4.6 Материалы для каркаса ушной раковины 34

1.4.7 Мягкие ткани, покрывающие каркас ушной раковины 38

1.4.8 Корригирующие операции и малоинвазивные вмешательства 40

1.5 Актуальные проблемы 40

Глава 2. Материалы и методы 42

2.1 Анализ историй болезни (I этап исследования) 42

2.2 Лабораторный (II) этап исследования .48

2.2.1 Морфометрические измерения 48

2.2.1 Проектирование нового изделия 50

2.2.2 Лабораторные испытания 63

2.3 Клинический (III) этап исследования 67

2.3.1 Основное обследование 67

2.3.2 Дополнительное обследование 68

2.3.2.1 Лучевые методы исследований 70

2.3.2.1.1 Рентгенологическое обследование 70

2.3.2.1.2. Ультразвуковое обследование 73

Глава 3. Результаты собственных исследований

3.1 Результаты анализа архивного материала 82

3.2 Результаты лабораторных испытаний

3.2.1 Результаты морфометрических измерений 92

3.2.2 Результаты проектирования нового изделия 93

3.2.3 Результаты экспериментальной части работы 94

3.3. Результаты собственных клинических наблюдений 95

3.3.1 Результаты клинико-инструментальных методов обследования 95

3.3.2 Результаты дополнительных методов обследования 99

3.3.3 Результаты хирургического лечения 118

3.3.4 Статистическая обработка результатов 132

3.3.5 Клинические примеры использования ушного экспандера 135

Заключение 147

Выводы 152

Практические рекомендации 153

Список использованных сокращений

Недоразвитие наружного уха как проявление одного из синдромов

Для объективной оценки степени выраженности симптомов синдрома краниофациальной миркосомии необходимо проводить полноценное основное и дополнительное клиническое обследование [23].

При основном обследовании важную роль играет проведение морфометрии. При осмотре оценивают положение ушных раковин относительно анатомических ориентиров – латерального угла глаз, угла губ. Определяется форма и степень развития отдельных элементов: завитка, противозавитка и его ножек, конхеальной ямки. Проводят измерения вертикального размера (длины) – от наивысшей точки завитка до свободного края мочки и поперечного размера (ширины) - от козелка до свободного края завитка на том же уровне. Измеряется расстояние от поверхности сосцевидного отростка до края завитка. Определяется величина ушно-головного и скафо-конхального углов. Все полученные результаты измерений заносят в таблицу, и показатели с левой и правой сторон сравнивают между собой. До, после и на этапах лечения создаются фотографии пациента в 4 проекциях (фас, левый и правый профили, сзади) [31, 98].

Перед составлением комплексного плана хирургического лечения проводят дополнительное обследование: рентгенологическое [1, 28, 30, 33, 36, 66, 109] и ультразвуковое [58, 70, 73, 75, 96, 99, 110].

Для определения степени недоразвития и деформации среднего и внутреннего уха, а также перспектив проведения слухоулучшающих операций используются рентгенологические методы исследования. При этом чем младше ребёнок, тем чтение рентгенограмм более затруднено [36, 37, 202].

Более точные данные стало возможно получить при появлении компьютерной томографии височных костей [15, 38, 54, 55, 64, 109, 128] Первое описание появилось в 1987г. F.W. Zonneveld. Однако при первых компьютерных томографиях исследовалась только барабанная полость, стенки наружного слухового прохода и антрум. В дальнейшем стали учитываться цепь слуховых косточек, суставные поверхности, состояние лабиринтных окон, канал лицевого нерва, структура внутреннего уха. Однако некоторые авторы указывают, что не смогли визуализировать канал лицевого нерва, наковально-стременное сочленение и стремя. В настоящее время в детской отиатрии используются компьютерные томографии в боковой и аксиальной проекции, а также иногда в косой проекции. [36, 37].

Шансы достижения удовлетворительного результата слухоулучшающих операций зависят от индивидуальной анатомической ситуации, которая оценивается предоперационно с помощью компьютерной томографии высокого разрешения, по которой можно оценить состояние каменистой части височной кости [154, 215, 229]. В целом, все авторы согласны, что попытка хирургической реконструкции слухового прохода, барабанной перепонки и среднего уха должна проводиться только у пациентов с благоприятными анатомическими условиями, например, при наличии стремечка и достаточной проходимостью воздуха в среднем ухе. Однако даже в случаях, когда возможно провести хирургическую реконструкцию, восстановления сниженного слуха удаётся достичь только чуть более чем в половине случаев. В связи с этим реконструкция наружного слухового прохода и среднего уха обычно рекомендована только в случаях двустороннего поражения [14, 19, 37, 154, 211, 212].

Одно из перспективных направлений лучевой диагностики – изучение состояния мягких тканей челюстно-лицевой области с помощью ультразвукового [20, 57, 67, 71, 72, 150, 158, 163, 230]. Данный метод позволяет провести оценку состоятельности фасций, мышечной ткани и кровеносных сосудов. Эти параметры крайне важны при планировании оперативного лечения больных с синдромами кранио-фациальной микросомии [5, 7, 24, 28,30].

Балясинской Г. Л. (1996) описаны методы ультразвукового исследования наружной сонной артерии и ее ветвей. При этом изучается их анатомическое расположение, диаметр просвета и стенка сосудов, показатели кровотока. Исследование проводится с обеих сторон [2,4], с помощью линейного датчика с частотой излучения 5,0-7,5 МГц. Пациент находится в положении лежа на спине, шея разогнута [2]. При изучении кровотока учитываются следующие параметры: систолическая, диастолическая и средняя скорости кровотока, пульсаторный индекс (PI) и индекс периферического сопротивления (RI), величина объёмного кровотока (VF).

Автором изучались изменения этих показателей после проведения операций с использованием височно-теменных фасциальных лоскутов на питающих сосудистых анастомозах. В зависимости от результатов выделено 6 вариантов лоскутов, васкуляризированных поверхностными височными сосудами: лобный кожно- фасциальный височно-теменной кожно-фасциальный височный фасциальный височно-теменной костно-фасциальный заушный кожно- фасциальный комбинированные лоскуты, сформированные на терминальных ветвях, но объединенные основным стволом поверхностной височной артерии (ПВА).

Все вышеописанные виды лоскутов использовались при проведении операций, направленных на устранение деформаций и дефектов верхней, средней и нижней зон лица, при коррекции соседних мягких тканей, а также при реконструкции наружного уха [2].

Ивановым А.А. подробно изучена ультразвуковая диагностика ветвей лицевой артерии, относящихся к околоушно- жевательной области и околоушной слюнной железе. Для описания полученных результатов было выделено 4 зоны: А, В, С, D. Автором установлено, что основными источниками кровоснабжения поверхностных тканей боковой области лица являются 5-8 сосудов-перфорантов из системы лицевой (зоны «А» и «В») и от 1 до 3 сосудов-перфорантов из системы поперечной артерий лица (зоны «С» и «D») [26].

Материалы для каркаса ушной раковины

На следующем этапе исследования было проведено лабораторное испытание на базе вивария кафедры патологической физиологии стоматологического факультета МГМСУ (ул. Вучетича, д. 9). Начало эксперимента 05.05.2008г., окончание - 11.06.2008г.

Экспериментальные исследования проводились на лабораторных крысах, имевших одинаковые параметры роста и веса. Для исключения ошибки распознавания животных на каждом из них была зафиксирована бирка с именем.

Первым 3 крысам был имплантирован ушной экспандер различных 3 модификаций (рис. 2.14 а,б,в). После выявления наиболее функционального образца экспандера (армированного полотном основовязанным сетчатым медицинским, без контурирования завитка) изделие той же модификации имплантировалось 4-й крысе для более детального изучения (рис. 2.14 г). Каждой крысе проводился последующий курс экспандерной дерматензии. Использованный интраоперационно инвентарь на каждую крысу: Внешний вид животных после операции: а- животное №1, б – животное № 2, в животное № 3, г – животное № Использованные интраоперационно медикаменты на каждую крысу: Общая анестезия - Sol. Zoletili - 0,4мл Антибактериальная терапия-бензилпенициллин -1мл, амоксиклав 1000+200 мг.

Протокол течения анестезии и операции для каждого животного. Каждой крысе внутримышечно была проведена инъекция Sol. Zoletili 100 – 0,4мл. Через несколько минут наблюдалось повышение возбудимости крысы. Примерно через 5-7 минут наступала частичная, а через 10 мин – полная седация (рис. 2.15 а). (а-ж). Этапы проведения имплантации изделия «Ушной экспандер» лабораторным крысам: а – седация, б – фиксация, в – очищение операционной зоны от волосяного покрова, г гидропрепаровка и местная анестезия, д – разрез кожи перпендикулярно грудному отделу позвоночника, е – препарирование ложа для экспандера, ж – имплантация экспандера параллельно поясничному отделу позвоночника

Протокол операции для каждого животного. Крыса фиксировалась за конечности марлевыми лигатурами к сепаровальной доске (рис. 2.15 б). Производилось очищение лопаточной и крестцовой областей спины животного от волосяного покрова путём выщипывания (рис. 2.15 в). Подкожно вводилось Sol. Lidocaini 2% - 4ml+Sol. Chloridum Natrii 0,9% - 10мл (суммарно 15мл 0,6%) – в качестве гидропрепаровки и местной анестезии (рис. 2.15 г). Производился горизонтальный разрез в лопаточной области (перпендикулярно позвоночному столбу), длиной 1,5-2см (рис. 2.15 д).

Тупым способом распрепарирован слой кожи и подкожно-жировой клетчатки в участках, лишённых шерсти, в поясничном и крестцовом отделах (рис. 2.15 ж). В образованное ложе введён ушной экспандер, ниппельная трубка выведена через разрез наружу. Производилось пробное наполнение баллона экспандера Sol. Chloridum Natrii 0,9% - 10мл, после чего экспандер был вновь опорожнён. Рана ушита узловыми кетгутовыми швами. Гемостаз по ходу операции. Экспандер наполнялся Sol. Chloridum Natrii 0,9% - 5мл (рис. 2.14 ж). Внутримышечно вводился Sol. Benzopenicillini – 1ml. Область швов была обработана спиртовым раствором йода 5%.

Время первой операции – 30мин, второй – 20мин, третьей – 30мин. У контрольной, 4-й крысы для антибактериальной терапии использовался Амоксиклав 1000+200+ Sol. Chloridum Natrii 0,9% - 5мл. Время операции составило 30 мин. Протокол наполнения экспандеров для каждого животного представлен в таблице № 2.1. Таблица 2.1. Протокол наполнения баллонов экспандера Дата Крыса № 1 Крыса № 2 Крыса № 3 Крыса № 4 05.05.08 5мл 5мл 5мл 07.05.08 10мл 13.05.08 8мл 8мл 3мл 19.05.08 4мл В ходе эксперимента признаков обнажения экспандера и воспаления его ложа выявлено не было. После окончания курса наполнения крысы находились на ретенционном периоде для формирования фиброзной капсулы в зоне экспансированных тканей, вокруг экспандеров. Проводилось визуальное изучение формирования формы и размера экспансированных тканей при помощи опытных образцов ушного экспандера различных модицикаций. Животные были выведены из эксперимента путём эвтаназии с использованием Sol. Zoletiti. Проведение эксперимента и выведение животных из эксперимента осуществлялось в соответствии с Правилами проведения работ с использованием экспериментальных животных. Фрагменты экспансированной кожи были отданы на морфологическое исследование, которое проводилось в лаборатории «КЦЧЛРВиПХ» Клиники МГМСУ им. А.И. Евдокимова. Изобретение было допущено до использования в клинике.

Перед госпитализацией каждый пациент проходил стандартные диспансерные осмотры специалистов (педиатра, кардиолога, невропатолога, оториноларинголога, стоматолога) и лабораторные обследования (общий клинический анализ крови, общий клинический анализ мочи, коагулограмма, анализ крови на ВИЧ, HBS-Ag, RW, HCV, анализ крови на группу и резус-фактор, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, анализ кала на яйца глист, дизентерийную группу, энтеробиоз, сальмонеллез, мазок из носа и зева на дифтерию (BL), рентгенограмма органов грудной клетки с описанием, электрокардиограмма с расшифровкой).

При поступлении пациентов в стационар создавалась их фотодокументация: пациент устанавливался в положении стоя перед белым или чёрным экраном; производилось фотодокументирование головы и шеи с открытыми глазами в анфас и профиль. Отдельно производилась съёмка ушных раковин с разных ракурсов: прямо, спереди под углом 450 к ушной раковине, сзади под углом 450 и 900к ушной раковине, сверху под углом 80-900к ушной раковине, снизу под углом 450 к ушной раковине; со спины таким образом, чтобы уровни обеих ушных раковин были видны.

Каждому пациенту проводилась морфометрия ушной раковины до, во время и после лечения по определённой схеме: определялась степень деформации ушной раковины с указанием изменённых и сохранённых элементов, состояние наружного слухового прохода, положение относительно козелково-зрачковой и мочко-ротовой линии, симметричность по отношению к противоположной стороне, степень контурируемости заушной борозды, вдавленность височной области, уровень линии роста волос.

Проектирование нового изделия

При анализе историй болезни было установлено, что с 2008г. для описания местного статуса пациентов с гипоплазией и аплазией ушных раковин стал использоваться определённый алгоритм, включающий таблицу с морфометрическими параметрами, а также описание положения ушных раковин относительно анатомических ориентиров, описание костной и мягкотканной структур прилегающих тканей (височной области).

С 2010г. в историях болезни первичных пациентов с синдромами краниофациальной микросомии стали вкладываться классификации OMENSplus для полноценного описания симптомов заболевания.

УЗИ для пациентов с криниофациальной микросомией не проводилось до 2013г. Вопрос о целесообразности проведения слухоулучшающих операций в указанный период времени также не стоял. Заключения оториноларингологов и других специалистов, у которых пациенты находились на учёте, не учитывались лечащими врачами, как проявления симптомов синдромального заболевания и не систематизировались до 2010г.

Нами установлено, что до 2008г. реконструкция ушной раковины осуществлялась только после проведения других этапов реконструктивного лечения (компрессионно-дистракционного остеогенеза, ортогнатических и контурных операций, коррекции мягких тканей), как правило, в возрасте больных после 15 лет. С 2008г. реконструктивная аурикулопластика стала входить в один из этапов комплексной реабилитации, и её проведение начиналось по достижении пациентом 7-летнего возраста - когда прекращался рост здоровой ушной раковины и ещё не успевали развиться вторичные деформации.

При анализе данных предоперационной подготовки и послеоперационного ведения данных пациентов, был выявлен ряд закономерностей. 1. Наиболее быстрая реабилитация происходила у пациентов, которым перед операцией проводилось УЗИ с допплерографией вследствие того, что операции были более органосохраняющими, с учётом анатомических ориентиров и топографии сосудов. 2. Результаты лечения пациентов с микротией, которым применялись активные дренажи на этапах имплантации каркаса, были лучше, чем у тех, которым использовались формирующие валики (в большинстве случаев отмечался некроз кожи под валиками) (рис. 3.5). Рис. 3.5. Фото пациентки Е., 14 лет с синдромом Франческетти (история болезни № 396), 14 сутки после операции: после удаления формирующих валиков 3. Определить влияние гирудотерапии (в 3 случаях) при появлении отёков на любом из этапов реконструкции или ишемии трансплантированных лоскутов на качество и сроки реабилитации не удалось (рис. 3.6). Рис. 3.6. Фото пациентки Ж. 15 лет с синдромом гемифациальной микросомии, правосторонним поражением (история болезни № 249). Сеанс герудотерапии (12 сутки после имплантации ушного экспандера) 4. Объективно оценить влияние физиотерапевтического лечения на сроки и качество реабилитации также не представилось возможным. 5. У пациентов, которым в послеоперационном периоде применялись импровизированные формирующие повязки, реабилитация происходила быстрее, отмечалось меньшее количество осложнений. 6. При использовании мазей (гидрофильных и гидрофобных, противовоспалительного, эпитализирующего и противоотёчного действия) в раннем послеоперационном периоде после трансплантации свободного кожного лоскута его реваскуляризация и эпителизация происходила медленнее и менее интенсивно. 7. При проведении перевязок 1 раз в 3-5 дней эпителизация происходила быстрее, чем при ежедневных перевязках. 8. При попытке снятия швов ранее, чем на 12 сутки, происходило расхождение тканей. При анализе историй болезни были выявлены низкие показатели эстетических результатов: из 63 пациентов, которым было проведено устранение микротии хирургическим путём, удовлетворительными можно считать эстетические результаты лишь у 6 пациентов, а именно: - первому пациенту (в 2007-2008гг.) реконструкция была проведена по методу S. Nagata (1994) в 3 этапа, с использованием хрящевого аллотрансплантанта (2007-2008г.г.); - второму пациенту (в 2013г.) проводилась одноэтапная реконструкция по Т.З. Чкадуа (2010) с использованием силиконового каркаса и височно-теменного фасциального лоскута, а также свободного кожного лоскута; - третьему пациенту (в 2015г.) осуществлялась реконструктивная аурикулопластика по А.Л. Ищенко (2005) с использованием хрящевых аутотрансплантантов из противоположного уха, VII ребра, а также свободных лоскутов с груди и щиколотки; - четвёртому пациенту (в 2015г.) проводилась реконструкция с использованием ушного экспандера, хрящевого трансплантанта с противоположного уха и силиконового проводника, имитирующего завиток; - пятому и шестому пациентам (в 2015г.) осуществлялась реконструкция с использованием ушного экспандера и рёберного хрящевого трансплантанта.

Во всех остальных случаях созданная ушная раковина не имела достаточной контурированности её элементов, либо, при использовании аллохрящевого трансплантанта, отмечалась резорбция каркаса более чем на 50%. При применении каркаса из гидрогеля ранние послеоперационные результаты были хорошие, однако спустя 6-12 месяцев происходило его обнажение, что приводило к последующей ревизии ложа с полным удалением каркаса.

При анализе осложнений, возникших за указанный период у пациентов после проведения реконструктивной аурикулопластики, наиболее часто встречалось отторжение каркаса (7 случаев, 11,11%) и его обнажение (3 случая, 4,76%). На втором месте был некроз кожных покровов (2 случая, 3,17%)(рис. 3.7).

Фото пациента С. 8 лет с синдромом гемифациальной микросомии, левосторонним поражением, микротией первой степени, деформацией по типу складывающегося уха (история болезни № 23), после выполнения операции пластики местными тканями. Некроз кожи (10 сутки после операции) Рис. 3.8. Фото пациентки Т. 7 лет с синдромом гемифациальной микросомии, левосторонним поражением (история болезни № 403), после проведения имплантации каркаса из гидрогеля. Обнажение каркаса (через 12 месяцев после операции)

Чаще всего осложнения происходили при имплантации синтетических эндопротезов – гидрогеля (6 каркасов) или пористого полиэтилена - Medpor (1 каркас). Отторжение каркасов произошло при всех случаях использования данных материалов (рис. 3.8).

При использовании силиконового каркаса, обёрнутого в височно-теменной фасциальный лоскут, осложнений не наблюдалось в течение всего срока наблюдения пациента. Однако в одном из двух случаев использования силиконового проводника для имитации завитка ушной раковины мы отмечали инфицирование и обнажение каркаса (через 6 месяцев после операции). Во втором случае в течение 1,5 лет наблюдения пациента признаков воспаления и обнажения выявлено не было.

Необходимо подчеркнуть, что в указанном случае инфицирования и обнажения каркаса из гидрогеля, а в дальнейшем – силиконового проводника, имитирующего завиток, произошло у одной и той же пациентки. При детальном изучении её местного статуса возникло предположение, что ложе данных синтетических материалов располагалось в тесном контакте или по ходу предушного свища, который не был диагностирован ранее. О наличии свища свидетельствовали жалобы пациентки на наличие желтоватого отделяемого в одной из кожных складок кожно-хрящевого рудимента, продолжавшееся в течение нескольких лет. Данный факт был указан мамой ребенка только после ревизии ложа синтетических каркасов.

При использовании хрящевых аллогенных трансплантантов обнажение, отторжение и некроз наблюдались в 50% случаев (у трёх из шести пациентов). Осложнений при использовании рёберного хрящевого аутотрансплантанта, а также хрящевого аутотрансплантанта с противоположного уха за весь срок наблюдения пациентов отмечено не было.

Результаты собственных клинических наблюдений

Анализ указанных данных показал, что за период 2013-2015 гг. реконструкция ушной раковины чаще проводилась у пациентов в возрасте от 6 до 10 лет, что соответствует оптимальному алгоритму комплексной реабилитации. (Средний возраст пациентов, в котором проводилась реконструкция ушной раковины – 9,625 лет.) У 4 пациентов реконструктивная аурикулопластика была проведена после окончания других этапов лечения - хирургического и ортодонтического. Пациентам первой возрастной группы (0-5 лет) реконструкция ушной раковины не проводилась по причине продолжения активного роста здоровой ушной раковины.

Выбор сроков проведения реконструкции зависел от выраженности деформации костей лицевого отдела черепа, степени дефицита мягких тканей и выбранного метода реконструкции.

Сравнение результатов реконструкции ушных раковин в зависимости от сроков её проведения не представляется возможным, т.к. степень выраженности симптома гипоплазии и аплазии ушных раковин и других симптомов синдромов краниофациальной микросомии в каждом случае индивидуальна. В ряде случаев при значительных костных деформациях и аплазии мягких тканей на стороне поражения для восстановления ушной раковины требовалось создание костной опоры и мягкотканного ложа, в связи с чем реконструктивная аурикулопластика проводилась на заключительном этапе комплексной реабилитации. В качестве примера ниже приведены 2 клинических случая.

Пациент Ч. 15.08.1996 года рождения (амбулаторная история болезни № 3022908) с синдромом Гольденхара, правосторонним поражением (рис.3.30). Из анамнеза: оперирован в раннем детском возрасте по поводу правосторонней поперечной расщелины лица (рис. 3.30 а). С 2008г. наблюдался в отделении ЧЛХ (стоматологическом, детском) «КЦЧЛРВиПХ» Клиники МГМСУ им. А.И. Евдокимова. В 2008г. проведена операция: остеотомия нижней челюсти справа с замещением дефекта трансплантантом из гребня подвздошной кости. В январе 2009г. – пластика дефекта правой половины лица реваскуляризированным кожно подкожно-мышечным лоскутом с передней поверхности живота на микрососудистом анастомозе (рис. 3.30 б). В феврале 2013г.– коррекция мягких тканей правых височной, щёчной, околоушно-жевательной, поднижнечелюстной областей с целью уменьшения её объёма, перенос деформированной ушной раковины в височную область (рис. 3.30 в) (стационарная история болезни № 138). Пациент подготовлен к проведению реконструкции ушной раковины.

Пациентке С. 16 лет (15.04.1998 года рождения) с диагнозом синдром гемифациальной микросомии, правостроннее поражение (рис. 2.31 а-г) в мае 2013г. проведена реконструктивная аурикулопластика с применением каркаса Medpor, его одномоментной элевацией и покрытием височно-теменной фасцией, пластикой дефекта лоскутами с заушной области левой ушной раковины, свободным кожным лоскутом с живота (стационарная история болезни № 264). В июне 2013г. – обнажение каркаса. Проведена ревизия ложа с удалением каркаса.

При анализе осложнения определены факторы, способствовавшие его возникновению: отсутствие показателей УЗИ перед началом реконструкции, скудное кровоснабжение височной области, недостаточная толщина височной фасции, неверно выбранный размер каркаса.

В 2015г. проведена реоперация: в феврале 2015г. – имплантация каркаса ушной раковины из рёберного аутотрансплантанта (стационарная история болезни № 35). На этапе забора аутотрансплантанта произошёл пневмоторакс, в связи с чем произведён забор хрящевой части одного ребра вместо трёх. Пневмоторакс был устранён местными тканями, послеоперационных осложнений не наблюдалось.

При осмотре через 6 месяцев после первого этапа реоперации отмечалось хорошее контурирование имплантированного каркаса, несмотря на рубцевание находящихся над ним мягких тканей.

В сентябре 2015г. был проведён второй этап реоперации – элевация ушной раковины с использованием фрагмента пористого полиэтилена для имитации чаши ушной раковины и создания скорно-конхального угла, обёрнутого фрагментом фасции, находящегося в данной области после первой (неудачной) реконструкции ушной раковины. Для покрытия заушного дефекта и дефекта височной области использовался свободный кожный лоскут с живота, забранный с близлежащей к предыдущей донорской области, одномоментно с иссечением старого рубца (стационарная история болезни № 403). В течение трёх суток после операции был установлен активный дренаж. В послеоперационном периоде - без особенностей, через 1 месяц после операции отмечалась полная эпителизация пересаженного свободного кожного лоскута, снижение отёка и начало контурирования каркаса (рис. 3.31 ж-з).

В феврале 2016г. проведена контурная пластика нижней челюсти, гениопластика (стационарная история болезни № 38). В настоящий момент пациентка находится на этапах реабилитации (рис. 3.31 и-к), в дальнейшем планируется проведение пластики мочки и усиление контурирования элементов каркаса. Одномоментно будет проведена ринопластика и липофиллинг. (а-в). Фото пациетнки С. 16 лет с диагнозом синдром гемифациальной микросомии, правостроннее поражение O1M2E3N2S2(С0) (амбулаторная история болезни № 8246-12): а,б – перед началом лечения; в,г – через 2 месяца после контурной пластики нижней челюсти и гениопластики

Выбор материала для каркаса зависел от возраста, степени недоразвития и деформации ушной раковины, индивидуальных анатомических особенностей, результатов дополнительных методов обследования.

Количество этапов хирургического лечения гипоплазии и аплазии ушных раковин варьировало от 1 до 6 (таблица 3.10).

Возрастная группа Количество пациентов, которым проводилось различное количество этапов реконструктивной аурикулопластики количество этаповвозраст 1 2 3 4 5 6 6-10 лет 1 2 1 1 1 1 11-18 лет 3 0 1 1 0 0 Нужно отметить, что сумма значений в таблице не совпадает с суммарным количеством (10 пациентов), т.к. двоим из них проводилась реоперация. Для выбора методики и определения сроков реконструкции ушной раковины имелись определённые показания. При составлении плана комплексного, поэтапного лечения пациентов с гипоплазией и аплазией ушных раковин при синдромах краниофациальной микросомии учитывались результаты осмотра и обследования ряда специалистов: - в каждом случае: оториноларинголог, сурдолог, детский стоматолог, хирург стоматолог, терапевт-стоматолог, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, - при наличии соответствующих симптомов и сопутствующих заболеваний: логопед, невролог, офтальмолог, кардиолог, ортопед, нефролог. Предложена схема обследования и лечения данной категории пациентов, учитывающая возраст, анатомические и физиологические особенности, показания для выбора тактики лечения в каждом конкретном случае (рис. 3.32).