Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 13
1.1 Определение понятий, классификация 13
1.2 Краткая характеристика типов МПС, сопровождающихся поражением позвоночника 15
1.3 Ортопедические нарушения позвоночника при МПС и способы их диагностики 20
1.3.1 Шейный отдел позвоночника при МПС 20
1.3.2 Грудопоясничный отдел позвоночника при МПС 22
1.3.3 Нейровизуализация и наблюдение пациентов с МПС 23
1.4 Хирургическая коррекция нейроортопедических нарушений при МПС (систематический обзор). 26
1.4.1 Методы хирургического лечения КВС при МПС 28
1.4.2 Методы хирургической коррекции деформаций грудопоясничного отдела позвоночника при МПС. 37
Глава 2. Материал и методы исследования 47
2.1 Характеристика клинического материала 47
2.2 Методы исследования 61
2.2.1 Клиническое обследование 61
2.2.2 Генетический метод 63
2.2.3 Лучевые методы исследования 63
2.2.4 Функциональные методы обследования 71
2.2.5 Статистический метод 78
Глава 3. Лечебно-диагностические алгоритмы и рекомендации к лечению патологии позвоночника при МПС 80
3.1 Краниовертебральный стеноз при МПС 80
3.2 Грудопоясничный кифоз при МПС 88
Глава 4. Предоперационная подготовка и хирургическое лечение патологии позвоночника у пациентов с МПС 93
4.1 Хирургические методы и техника лечения краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС 93
4.1.1 Декомпрессия и окципитоспондилодез с применением винтовой системы 95
4.1.2 Декомпрессия и окципитоспондилодез с применением ламинарной системы 99
4.1.3 Декомпрессия и окципитоспондилодез с применением гибридной системы 104
4.1.4 Декомпрессия и фиксация С1–С2 полиаксиальными винтами (по методике Harms) 113
4.2 Хирургические методы и техника лечения деформаций грудопоясничного отдела у пациентов с МПС 116
4.2.1 Дорсальная коррекция и стабилизации с использованием ТПФ 116
4.2.2 Комбинированная дорсальная и вентральная стабилизация 123
4.3 Особенности (сложности) предоперационной подготовки и проведения интубации 128
4.4 Укладка пациента на ортопедическом столе и нейрофизиологический мониторинг 130
Глава 5. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения 133
5.1 Результаты хирургического лечения краниовертебрального стеноза 133
5.1.1 Результаты хирургического лечения краниовертебрального стеноза согласно морфометрическим изменениям площади поперечного сечения позвоночного канала и дуральной оболочки по КТ. 137
5.1.2 Осложнения после хирургического лечения КВС 137
5.2 Результаты хирургического лечения кифоза грудопоясничного отдела позвоночника 141
5.2.1 Осложнения после хирургического лечения пациентов с грудопоясничным кифозом 143
5.2.2 Результаты лечения грудопоясничного кифоза согласно опроснику, SRS 24. 146
Заключение 148
Выводы 154
Практические рекомендации 155
Список сокращений 156
Список литературы 157
Приложение 1. Сводные данные по пациентам с МПС после краниовертебральной декомпрессии, согласно отбору публикаций 173
Приложение 2 Сводные данные по пациентам с МПС после хирургического лечению на уровне грудопоясничного отдела, согласно отбору публикаций 175
- Краткая характеристика типов МПС, сопровождающихся поражением позвоночника
- Лучевые методы исследования
- Декомпрессия и окципитоспондилодез с применением ламинарной системы
- Осложнения после хирургического лечения КВС
Краткая характеристика типов МПС, сопровождающихся поражением позвоночника
В настоящее время выделяют три основных фенотипа заболевания: синдром Гурлер (МПС IH - тяжелая форма), синдром Шейе (МПС IS - легкая форма), синдром Гурлер-Шейе (МПС I HS- промежуточная форма) [96].
Клинические проявления при МПС I варьируются от тяжелой до легкой форм, характеризуется снижением активности фермента альфа-L-идуронидазы, разрушающих дерматансульфат (ДС) и гепарансульфат (ГС) [101]. Накопление этих недоразрушенных ГАГов в клетках всех тканей приводит к прогрессированию поражения различных органов, включая кости, а в тяжелых случаях головного мозга. МПС I представлен широким спектром симптомов, описан даже случай болезни Леддерхозе у пациентки с МПС I [11]. Типичные проявления включают лицевой дизморфизм, помутнение роговицы, задержку физического развития, умственную отсталость, замедление роста, контрактуры суставов, кифоз, кифосколиоз, множественный дизостоз, снижение слуха, изменение клапанов сердца, гепатоспленомегалию, пупочную и паховые грыжи [19, 47, 94]. Синдром Шейе, как более легкая форма заболевания, характеризуется «грубым» лицом, коренастым телосложением и нормальным интеллектом, тогда как синдром Гурлер проявляется в раннем возрасте неврологическими симптомами: дислексией, термоанастезией, когнитивной дисфункцией, кифозом грудопоясничного отдела позвоночника [80, 116]. У пациентов с синдромом Гурлер данные симптомы развиваются уже в течение первого года жизни, а при неадекватном лечении летальный исход наступает в течении первого десятилетия жизни. Пациенты с синдромом Шейе могут жить более 50 лет [95, 144].
МПС II (синдром Хантера)
МПС II в настоящее время разделяют на две формы – тяжелую и умеренно-тяжелую в зависимости от скорости прогрессирования поражения органов и систем. Их клинические проявления различны. При тяжелой форме заболевания основные проявления схожи с синдром Гурлер, за исключением помутнения роговицы, медленного прогрессирования ухудшения соматического состояния и постепенного вовлечения центральной нервной системы [21, 70].
Умеренно-тяжелая форма МПС II напоминает синдромы Гурлер-Шейе или Шейе с большой продолжительностью жизни, медленным ухудшением общего соматического статуса и сохранением интеллекта. Обе формы возникают из-за дефицита фермента идуронат-2-сульфатазы, который катализирует деградацию ДС и ГС. MПС II наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу наследования, в результате чего в основном болеют мальчики. Однако, в редких случаях у гетерозиготных женских особей проявляются симптомы МПС II. Считается, что это связано с искаженной инактивацией нормальной унаследованной Х-хромосомы и экспрессией генетически обусловленного мутантного аллеля [50, 64].
Клинические изменения МПС II обычно появляются в возрасте от одного до четырех лет. Отклонения могут включать задержку физического развития, умственную отсталость, укрупнение черт лица, включая утолщение губ, языка и ноздрей, множественный дизостоз, задержку роста, тугоподвижность в суставах с ограничением движений. У детей также может быть аномально большая голова (макроцефалия), короткая шея, широкая грудная клетка, запоздалое прорезывание зубов, снижение слуха, гепатоспленомегалия, паховые и пупочные грыжи [50, 99, 172] Продолжительность жизни различается: при умеренно-тяжелой форме больные доживают до взрослого возраста, пациенты, страдающие тяжелой формой, обычно умирают в течение первых двух десятилетий жизни.
MПС IV (синдром Моркио)
MПС IV вызван дефицитом одного из двух ферментов галактозамин-6-сульфатазы и -галактозидазы, в связи с чем выделяют MПС IVA и IVB. Хондроитин-6-сульфат (Х6С) и кератансульфат (КС) накапливаются при МПС IVA, а при MПС IVB изолированно KС. Аккумуляция KС (и ХС) при MПС IV непосредственно приводит к нарушению развития костей и хряща, что приводит к системной дисплазии [54, 77, 148]. Когнитивная функция у пациентов с MПС IV страдает минимально, что отличает его от других форм MПС. Клинические особенности включают огрубление черт лица, короткую шею и низкий рост, помутнение роговицы, скелетную дисплазию, небольшие зубы с тонкой эмалью и частым образованием кариеса, атлантоаксиальный подвывих с компрессией шейного отдела спинного мозга, килевидную деформацию грудной клетки, кифосколиоз, genu valgum, снижение роста отмечается с 5-7 лет [80, 150, 164, 167].
MПС VI (синдром Марото-Лами) MПС VI вызван дефицитом фермента N-ацетил-галактозамин-4-сульфатазы, который деградирует дерматансульфат (ДС) и хондроитинсульфат (Х4С)[99, 153]. Условно болезнь разделяют на легкую и тяжелую формы. При легкой форме срок жизни пациентов достигает 40 - 50 лет [106]. Смертельный исход при тяжелой форме MПС VI, как правило, наступает на третьем десятилетии жизни пробанда или в подростковом возрасте. Как правило, такие больные становятся прикованными к инвалидному креслу, постели вследствие деформации скелета, тугоподвижности в суставах, компрессии спинного мозга из-за стеноза позвоночного канала, спастического тетрапареза за несколько лет до смерти [84, 106]. Этот тип МПС отличается выраженным клиническим полиморфизмом у разных пациентов. Некоторые индивиды испытывают только несколько слабых проявлений, в то время как у других развивается более тяжелая форма. Симптомы включают грубые черты лица, пупочную грыжу, килевидную деформацию грудной клетки, контрактуры суставов, помутнение роговицы и гепатоспленомегалию. В большинстве случаев интеллект нормальный [48, 99, 153].
MПС VII (синдром Слая)
MПС VII характеризуется дефицитом фермента -D-глюкуронидазы, который вызывает накопление (Х4С), (Х6С), (ДС) и (ГС) в тканях. У пациентов с МПС VII отмечается умеренная умственная отсталость, которая не прогрессирует с возрастом. Часто наблюдаются скелетные аномалии: низкий рост, контрактуры крупных [39, 99] Грыжи, помутнение роговицы, гидроцефалия, поражения сердечно-сосудистой системы и грубые лицевые изменения. У новорожденных с тяжелой формой заболевания может встречается аномальное накопление жидкости в тканях (водянка плода, отёчный синдром новорождённых).
Несмотря на успехи фермент-заместительной терапии, зарегистрированной и применяемой в России при МПС I (Ларонидаза «Альдуразим» с 2008 г.), МПС II (Идурсульфаза «Элапраза» с 2008 г.), МПС VI (Галсульфаза «Наглазим» с 2009 г.), МПС IV (Элосульфаза альфа «Вимизим» с 2018 г.) [5] многим пациентам требуется хирургическая коррекция ортопедических изменений, в частности со стороны позвоночника [164]. ФЗТ оказывает очень ограниченное влияние на аваскулярные поражения кости и хряща или ЦНС, потому что недостающий энзим не проникает через гематоэнцефалический барьер. ТГСК является стандартом лечения пациентов с MПС IH в возрасте до 2 лет без поражения ЦНС. ТГСК является более рентабельной по сравнению с ФЗТ [69, 86]. Но, на скелетные нарушения ТГСК оказывает минимальное влияние. Однако, клеточная терапия не может быть применима ко всем пациентам с МПС из-за ограниченного количества подходящих доноров и высокого риска смертности от данной процедуры, вследствие развития реакции «трансплантат против хозяина», инфекционных и других осложнений [18, 152, 161]. Поэтому, вероятно, более эффективна и необходима генная терапия. Генная терапия при MПС еще не утверждена в клинической практике. Тем не менее, клинические испытания для нескольких типов MПС ведутся в США, некоторых европейских странах и Австралии [130]. Но есть еще некоторые проблемы такие как выбор вектора, путь введения и иммуногенность, а также ограниченное число раз введения векторов в организм [130].
В связи с применением ТГСК и ФЗТ продолжительность жизни при МПС увеличилась и ортопедическая хирургическая помощь данной группе больных может осуществляться в соответствии с принципами и методами разработанными для пациентов без МПС [67]. Подводными камнями в таком подходе является то, что ортопедическая патология МПС не имеет существенные отличая от других состояний, даже, характеризующимися дисплазией скелета. Сложность данного заболевания может объяснять неудачные клинические результаты после реконструктивных операций на тазобедренном суставе, несмотря на удовлетворительные рентгенологические показатели [67].
Лучевые методы исследования
Цель лучевой диагностики при поражении позвоночника и спинного мозга у пациентов с МПС - выявление изменений, требующих хирургического вмешательства для предотвращения развития необратимых неврологических симптомов, помочь в предоперационном планировании, оценить эффективность медикаментозного и хирургического лечения. 2.2.3.1 Рентгенологический метод Систематическая и тщательная визуализация позвоночника начиналась с рутинных рентгенограмм, включающих визуализацию нестабильности. Обнаружение костного дизостоза, спинального стеноза, кифоза, сколиоза и неправильного формирования позвонков возможно при стандартной рентгенологической технике. Всем нашим пациентам рентгенография выполнялась на аппарате Phillips Optimus.
Проводились рентгенограммы шейного отдела позвоночника в прямой и боковой проекции, в сочетании с функциональными пробами (флексия/экстензия), что повышает диагностическую точность взаимоотношений краниовертебрального перехода, особенно важную для обнаружения и количественной оценки нестабильности (Рисунок 1 а, б).
Снимки в прямой проекции через открытый рот не проводили из-за дисфункции височно-нижнечелюстных суставах у наших пациентов. Если передний атланто-аксиальный сустав не визуализируется, традиционный метод измерения предентального пространства невозможен. Измерение передне-заднего диаметра позвоночного канала между задней поверхностью зуба С2 и задней дугой С1 позволяет количественно определить нестабильность и обеспечивает возможность оценить диаметр костного канала на этом уровне.
С помощью рентгенографии можно выявить грубую компрессию спинного мозга, обнаружив стенозированный позвоночный канал или сочетание стеноза и нестабильности.
Радиографические параметры грудопоясничных кифотических и сколиотических деформаций измеряли с помощью метода Кобба во фронтальной и сагиттальной проекциях преимущественно стоя или сидя, (по перпендикулярам к линиям, проведенным между верхней замыкательной пластиной краниального позвонка и нижней замыкательной пластиной каудального) с захватом тазобедренных суставов для определения глобального баланса позвоночника (Рисунок. 2 а, б).
У пациентов с выраженной неврологической симптоматикой исследование проводили лежа. Помимо этого, выявляли: аномалии развития позвонков, передневерхняя гипоплазия тел позвонков, суставных отростков, наличие листезов гипопластичных позвонков. На вершине кифоза позвонки, как правило, имели языкообразную форму. Рентгенография у детей младшего возраста или пациентов с задержкой развития выполнялась совместно с родителями и врачом, использовали специальный рентгенозащитный инвентарь (одежда, ширмы и.д.). С целью контроля состояния легких и средостения всем пациентам выполнялась обзорная рентгенография легких. Рентгенологическое исследование проводили на контрольных осмотрах перед операцией (минимум 1 раз в год), после операции через 3 месяца, 6 месяцев, 12 месяцев, 24 месяца, далее каждые 24 месяца. Рисунок 2 - Постуральные рентгенограммы позвоночника в прямой (а) и боковой (б) проекциях с захватом тазобедренных суставов пациента 3 л. 8 мес. с МПС IV (И/Б № Н2018 – 5464).
C помощью КТ наиболее точно можно визуализировать взаимоотношения костных структур. Кроме того, при правильно выполненном исследовании есть возможность определить состояние мягких тканей, что чрезвычайно важно у пациентов с МПС. Исследования выполняли с использованием аппаратов Philips и General Electric.
КТ исследование достаточно точно морфометрически и является мультипланарным, поэтому можно детально изучить необходимые плоскости и уровни. В то время как в МРТ используются стандартные срезы, установленные при планировании исследования. КТ имеет большое преимущество перед МРТ по скорости проведения процедуры и поэтому не требует седации или анестезии у пациентов с умственной отсталостью, задержкой развития и детей.
КТ позволяет достаточно точно измерить диаметр костного позвоночного канала, размер и характер мягкотканного компонента стеноза. Поэтому КТ краниовертебральной области выполнено у всех пациентов, которым планировалась декомпрессия спинного мозга на этом уровне.
С помощью КТ трахеи проводили оценку дыхательных путей для определения риска анестезии.
В операционном планировании данный метод используется для измерения костных структур, таких как ножка дуги позвонка с целью подбора оптимального инструментария. КТ с трехмерной реконструкцией мы использовали при создании 3D моделей позвоночника для определения анатомических ориентиров во время установки металлоконструкций (Рисунок 3 а, б, в).
Для характеристики расположения костных структур, в частности на уровне краниовертебрального перехода мультипланарное сагиттальное изображение имеет решающее значение. При рассмотрении в нейтральном положении сагиттальной плоскости исследование продемонстрировало наличие гипоплазии зубовидного отростка С2, os odontoideum, подвывихов или вывихов в атланто-осевых суставах, гипоплазию задней дуги С1 и гипертрофию связочного аппарата.
Функциональное КТ в положении флексии-экстензии также выполняется достаточно быстро у пациентов в сознании и позволяет контролировать общее состояние на момент исследования (Рисунок 4 а, б, в).
Установка в заданном положении выполняется путем помещения специальных спонжей или подушек под голову и плечи для достижения сгибания или разгибания по необходимости.
КТ в послеоперационном периоде представило возможность оценить корректность установки имплантов и положения аутотрансплантатов, адекватность проведенной декомпрессии, сроки формирования костного блока, наличие псевдоартроза, костной резорбции вокруг элементов металлоконструкции на этапах наблюдения.
Декомпрессия и окципитоспондилодез с применением ламинарной системы
У детей до 3-4 лет в связи с небольшими размерами задних элементов и тел позвонков существуют трудности при установке винтов. А у пациентов с МПС вдобавок наблюдаются изменения в виде костной дисплазии, что создает дополнительные проблемы. Кроме того, из-за низкого качества костной ткани у детей есть риск развития нестабильности винтов в кости. Поэтому при формировании спондилодеза у детей с МПС целесообразно рассмотреть использование ламинарных металлоконструкций.
Клинический пример 2 (И/Б №2016-1163) Пациент Д, 1,8 лет, МПС II. Подвывих С1 позвонка, комбинированный стеноз позвоночного канала краниовертебральной области. Шейная миелопатия с левосторонней пирамидной недостаточностью; Сопутствующий: задержка психического и речевого развития. Открытое овальное окно. Гепатоспленомегалия. Аденоиды III степени. Из анамнеза известно, что родители обратились в клинику с жалобами на нарушение двигательной активности ребенка, задержку моторного развития. Родился от 1-ой беременности, протекавшей без особенностей, предлежание тазовое. В связи с чем выполнено кесарево сечение. При рождении вес 4150 г, рост 53 см. Закричал сразу. Отмечалась медленная прибавка в весе. В роддоме выявлена двусторонняя паховая грыжа. С первых дней жизни ребенок часто болел респираторными заболеваниями. После осмотра ортопеда в 1 месяц и проведения УЗИ тазобедренных суставов выявлен: двусторонний подвывих бёдер. В связи с чем в ДГКБ №19 им. Т.С. Зацепина проводили лечение в стременах Павлика на протяжении 3,5 месяцев, затем 3 месяца в шине Виленского. Пациент осмотрен неврологом в возрасте 6 месяцев, который диагностировал задержку психомоторного развития. Проводили симптоматическое лечение с применением нейрометаболических стимуляторов без положительного эффекта. В 11 месяцев ребенок сидит только при поддержке, не переворачивается, не ползает. В 15 мес. (Рисунок 17). ребенок не стоит, не ходит. В 1,5 года у ребенка выявили гипертрихоз, изменение структуры волос, которые стали жесткими и утолщенными. Специфически изменялись черты лица, становясь типичными для пациентов с МПС: гипертелоризм, утолщенные губы, гипоплазированная нижняя челюсть и гиперплазия десен. Шея укорочена, голова наклонена кпереди. Возникло и прогрессировало ограничение движений в суставах. Обследован генетиком в орфанном центре Морозовской Детской Клинической больницы, правильный диагноз поставлен в возрасте 1 год 7 мес.: МПС II типа (синдром Хантера). Патогенетическое лечение – энзимотерапию препаратом Idursulfasum 6 мг 1 раз в неделю пациент получает с 1г. 8 мес.
Несмотря на проводимое лечение, у ребенка нарастала ортопедическая и неврологическая симптоматика, появился выраженный кифоз грудопоясничного отдела позвоночника в положении «сидя», который не полностью исправлялся лежа. Ограничение движений в суставах верхних и нижних конечностей прогрессировало, нарушения двигательной активности не уменьшались. Мышечный тонус диффузно снижен, сила мышц снижена, больше слева, в дистальных отделах верхних конечностей и нижних конечностей до 2-3-х баллов. Неврологом выявлена левосторонняя пирамидная недостаточность. Пациент консультирован сотрудниками НМИЦ ТО им. Н.Н., госпитализирован в детское отделение вертебрологии. Принято решение выполнить двухэтапное хирургическое лечение с целью стабилизации шейного отдела позвоночника и устранения стеноза позвоночного канала на уровне КВП.
Первым этапом под внутривенной анестезией произведено наложение Halo-аппарата. Выполнялась дозированная гало-пельвик тракция в течение 7-и дней. Устранен подвывих С1 позвонка. Вторым этапом выполнена операция: декомпрессия спинного мозга на уровне С0-С1. Окципитоспондилодез металлоконструкцией, задний спондилодез аутокостью и остеоиндуктивной крошкой. Демонтаж Halo-аппарата (Рисунок 18).
Клинически положительная динамика, регресс неврологических нарушений: пациент самостоятельно садится, самостоятельно перешел в вертикальную позицию, активно реципрокно (на четвереньках, одновременно выставляя вперёд ногу и противоположную ей руку) ползает, ходит самостоятельно без дополнительной опоры с 2 лет 6 месяцев - модиф. Шкала Ranawat c 4 cт. до 2. (Рисунок 19). Значительно улучшилось общее состояние (шкала Lansky с 40 до 70)
По данным Th2 взвешенное сагиттальное изображение МРТ (а) и сагиттальное изображение КТ (б) на уровне краниовертебрального перехода – выявлено выраженное сужение позвоночного канала краниовертебральной области - аплазия мыщелков затылочной кости, промежуток между затылочной костью и атлантом сужен, нельзя исключить наличие синхондроза на этом уровне. Атлант находится в положении переднего подвывиха (суставная щель сустава Крювелье расширена) с наличием стеноза позвоночного канала на этом уровне (сужение более 50% просвета канала). Подпаутинное пространство задней черепной ямки расширено, недоразвитие полушарий мозжечка. Стеноз позвоночного канала за счет подвывиха атланта кпереди. Нельзя исключить наличие синхондроза на уровне С0-С1. Вывих С1 позвонка с критическим сужением позвоночного канала, дуга С1 позвонка находится за затылочной костью. Шейная миелопатия. Синдром базальной дисплазии на уровне С1 позвонка. Окклюзирующая гидроцефалия.
Осложнения после хирургического лечения КВС
Осложнения после хирургического лечения мы наблюдали у 7 пациентов таблица 16. В одном случае развился псевдоартроз, перелом стержня и нестабильность металлоконструкции через 1,5 года с момента операции, что потребовало проведения повторной операции. У 3 пациентов отмечены трудности при заживлении раны и в одном случае в раннем послеоперационном периоде выявлена ликворея, которая была купирована без проведения ревизионного вмешательства.
Статистический анализ осложнений при лечении КВС. У 6 пациентов (46,15%) осложнений не наблюдалось. У 7 (53,85%), соответственно, наблюдались. Среди пациентов без осложнений 4 были женского пола (66,7%), 2 - мужского (33,3%), средний возраст составил 20,9 ± 10,9 года (4 -34). Среди пациентов с осложнениями 6 (85,71%) женского пола, 1 (14,29%) -мужского, средний возраст -12,9 ± 9,8 лет (2 - 25).
У 3 (23,08% от общего числа пациентов, 42,86% от общего числа пациентов с осложнениями) отмечалось расхождение краев раны в послеоперационном периоде, это может быть связано с изменениями кожи вследствие накопления в ней ГАГ. Данная проблема решалась с использованием антибактериальных, иммуномодулирующих, раноочищающих и ранозаживляющих препаратов после консультации педиатра/терапевта, клинического фармаколога, микробиолога. В 1-м случае (7,69% от общего числа пациентов, 14,29% от числа пациентов с осложнениями) выявилась левосторонняя нижнедолевая пневмония, что могло быть ожидаемо из-за поражения дыхательной системы при МПС, для восстановления использовали адекватную антибиотикотерапию, дыхательную гимнастику, ЛФК, ингаляции с муколитическими средствами через небулайзер. У 1 -го (соответственно 7,69% и 14,29%) – ликворея, связанная с бикортикальным проведением винтов в затылочную кость и травматизацией твердой мозговой оболочки (консультация нейрохирурга - постельный режим, давящая повязка), еще у 1-го (соотв. 7,69% и 14,29%) – стойкое нарушение функции тазовых органов по типу задержки физиологических отправлений, которое отмечалось и до операции (консультация нейроуролога – интермитирующая катетеризация мочевого пузыря). Ликворея была купирована без проведения ревизионного вмешательства (кл. пример 4), как и пневмония у другого пациента в течение 14 дней после операции. У 1 пациента произошло ухудшение состояния по причине неудачной интубации, что потребовало наложения трахеостомы и стабилизации состояния, перенос операции на более поздний срок, через 1 год после операции пациент скончался от нозокомиальной пневмонии (7,69% и 14,29% соответственно) (таблица 17).
В отдаленном послеоперационном периоде осложнение было выявлено только у 1 пациента (нарушение консолидации по типу псевдартроза с переломом обеих стержней металлоконструкции спустя 1,5 года после первичной операции, что потребовало ревизионного вмешательства с заменой стержней и задним спондилодезом ауторебром). Это связано с неудовлетворительным качеством и диффузным изменением костной ткани на фоне основного системного заболевания. Ранее, в послеоперационном периоде, у этого же пациента наблюдалось расхождение краев раны.
Влияние возраста пациента на развитие осложнений при лечении КВС
Проведена оценка компенсаторных возможностей при МПС в разном возрасте.
Ни одна возрастная группа (из исследованных) по осложнениям не «выделяется».
Статистически достоверной связи между возрастом пациента и развитием у него осложнений не выявлено. p = 0,445 (Рисунок 44).
Таким образом, ведение таких пациентов сопряжено со значительным количеством послеоперационных осложнений, что требуется иметь в виду лечащему врачу. Очевидно, что это обусловлено соматическими факторами, в частности наличием собственно основного заболевания. В то же время, накопление ГАГ в тканях затрудняет формирование спондилодеза и заживление послеоперационной раны. Тем не менее, подобные осложнения при МПС можно ожидать вследствие системности поражения и относительно благоприятно купировать при использовании метаболической терапии и мультидисциплинарного подхода.