Введение к работе
Актуальность проблемы.
Двойной отток (выход) из правого желудочка или двуотточный правый желудочек (ЦОПЖ) является частью чрезвычайно разнообразного, но единого, с точки зрения эмбрионального развития сердца, спектра пороков конотрункуса. При этом различные анатомические варианты ДОПЖ занимают место между дефектом межжелудочковой . перегородки (ЦМЖП) со смещенной (overriding) аортой, с одной стороны, и транспозицией магистральных артерий (ТМА) с ДМЖП, с другой. Кроме того, эта аномалия, как правило, сочетается с другими врожденными пороками сердца, что еще больше разнообразит морфологию ДОПЖ. Неудивительно, что определение и критерии этой патологии до настоящего времени являются предметом широкой дискуссии [Walters H.L., Mavroudis С, Tchervenkov C.I., Jacobs J.P., Lacour-Gayet F., Jacobs M.L., 2000].
В современной литературе нет общепризнанного подхода к диагностике и обозначению анатомического строения сердца при врожденньж пороках. И, как следствие этого, не выработана единая концепция систематики и номенклатуры ДОПЖ, что мешает взаимопониманию между диагностами, кардиологами и хирургами, а также препятствует объективному сравнению результатов различных методов хирургической коррекции. В связи с этим, очевидна необходимость создания универсальной системы для диагностики, обозначения и систематики этого порока.
Определенный интерес представляют как выявление типичного для каждого анатомического варианта ДОПЖ спектра и частоты сопутствующих аномалий, так и изучение количественной анатомии сердца при этих пороках в большой клинической группе.
Естественное течение заболевания крайне неблагоприятно, что объясняется ранним развитием тяжелых нарушений кровообращения, легочной гипертензией и артериальной гипоксемией. Смертность к концу первого года жизни достигает 40% [Fyler D., 1980]. Сочетание ДОПЖ с другими врожденными пороками сердца значительно ухудшает " прогноз. Таким образом, очевидна необходимость хирургического вмешательства на ранних этапах жизни больного с этой патологией.
Хирургические подходы к лечению пациентов с ДОПЖ и бивентрикулярным сердцем разнообразны, и выбор метода хирургической коррекции зависит от оценки всех морфологических особенностей, свойственных этой аномалии [ГакеисЫ К. and Nido P.J., 2000; SerrafA., Belli E., Lacour-Gayet F., Zoghbi J. and Planche C, 2000; Puga F.J., 2000]. Оптимальным вариантом считается выполнение полной бивентрикулярной коррекции. По мере совершенствования хирургической техники, изучения ранних и отдаленных
результатов различньж методов хирургического лечения, хирургическая тактика стала более агрессивной, и были расширены показания для выполнения анатомической коррекции порока у новорожденных и грудных детей [Serraf Л. et al., 2000; Takcuchi К. et al., 2000]. Интерес кардиохирургов к этой проблеме делает актуальными вопросы диагностики, так как диагностические ошибки не могут не отражаться на результатах хирургического лечения. Во многом задачи хирурга усложняются и при недостаточно точной диагностике анатомических особенностей ДОПЖ.
Традиционными визуализирующими методами диагностики ДОПЖ являются эхокардиография (ЭХО-КГ) и ангиокардиография (АКТ) [Freedom R.M. and Yoo S-I, 2000; Smallhom J.F., 2000]. Развитие новьж медицинских технологий пополнило этот арсенал магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографией (КТ) с высокой разрешающей способностью и возможностями трехмерной реконструкции полученных изображений [Beekman R.P. et al., 2000; De Roos A., Roest AA., 2000]. Ангиокардиографическое исследование, как любое инвазивное вмешательство, подвергает риску здоровье и жизнь пациента, а МРТ и КТ - весьма дорогие методы для скринингового обследования больных с врожденными пороками сердца. В связи с этим, нужно определить чувствительность и информативность каждого метода исследования в диагностике ДОПЖ. Это позволит дать практические рекомендации для рационального и одновременно качественного использования всего потенциала современньж диагностических методик.
Таким образом, цели и задачи настоящей диссертационной работы являются достаточно актуальными в современньж условиях и адекватное их разрешение будет востребовано многими кардиохирургическими центрами.
Данное исследование является фрагментом целевой комплексной темы "Реконструктивные операции у детей первого года жизни со сложными врожденными пороками сердца" (№ Государственной регистрации 01200001532), разрабатываемой в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН.
Цель исследования. Изучить прижизненную морфологию ДОПЖ и уточнить критерии патологии, усовершенствовать систематику и диагностику порока.
Задачи исследования.
1. Проанализировать результаты ЭХО-КГ, АКТ и МРТ, полученные при обследовании пациентов первого года жизни с ДОПЖ, и определить чувствительность и
информативность каждого метода диагностики, а также разработать практические рекомендации для их рационального использования в кардиохирургической клинике.
Создать базу данных, объединяющую протоколы ЭХО-КГ, АКТ, МРТ, операций и патологоанатомических исследований.
Систематизировать варианты ДОПЖ с учетом анатомического строения сегментов сердца и хирургической анатомии порока.
Установить спектр и частоту сопутствующих аномалий при различньж вариантах патологии и изучить количественную анатомию сердца при этих пороках в большой клинической группе.
Научная новизна исследования.
Представленная работа является первым отечественным исследованием, посвященным изучению прижизненной морфологии ДОПЖ у детей первого года жизни на основании анализа результатов, полученных после проведения ЭХО-КГ, МРТ и АКГ.
Впервые новый подход к диагностике, систематике и обозначению врожденных пороков сердца с использованием модифицированных сегментных формул [Махачев О А, 1996] применен для детального изучения анатомии ДОПЖ.
С современных позиций определены критерии прижизненной диагностики ДОПЖ.
С учетом анатомического строения сегментов сердца и хирургической анатомии порока усовершенствована систематика ДОПЖ.
На большом количестве клинических наблюдений установлен спектр и частота сопутствующих аномалий при различньж анатомических вариантах ДОПЖ и изучена количественная анатомия сердца при этих пороках.
В ходе работы выявлены преимущества и недостатки, а также определены чувствительность и информативность каждого метода исследования. Показаны возможности и приоритеты неинвазивньж методов (прекардиальная ЭХО-КГ и МРТ) в дооперационном обследовании этой категории больных и выборе метода хирургической коррекции. Разработаны практические рекомендации для рационального использования неинвазивньж и инвазивньж методов исследования у новорожденных и грудных детей с ДОПЖ.
Создана универсальная база данных, объединяющая протоколы ЭХО-КГ, АКГ, МРТ, операций и патологоанатомических исследований.
Практическая ценность работы.
НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева располагает самым большим в России опытом обследования и лечения новорожденных и грудных детей со сложными врожденными пороками сердца. В этой работе проанализированы результаты обследования 146 больных первого года жизни с ДОПЖ, что имеет большое научное и практическое значение для кардиохирургии врожденных пороков сердца.
Новый подход к диагностике, систематике и обозначению врожденных пороков сердца с использованием модифицированных сегментных формул позволяет точно и кратко обозначить анатомическое строение сердца при любой нозологии, способствует ликвидации терминологической путаницы и создает условия для компьютерной обработки данных.
Предложенная систематика ДОПЖ, учитывающая как анатомическое строение сегментов сердца, так и хирургическую анатомию порока, позволяет отразить весь спектр анатомических вариантов и разделить всех пациентов с ДОПЖ на подгруппы со сходной морфологией, что имеет практическое значение для изучения результатов различных методов хирургической коррекции этого порока.
Последовательное изучение анатомии сегментов сердца и их взаимоотношений, атриовентрикулярных и вентрикуло-артериальных соединений, а также детальное описание сопутствующих пороков сердца может способствовать уменьшению диагностических ошибок. Внедрение предложенного диагностического алгоритма поможет специалистам освоить принципы диагностики сложных врожденных пороков сердца.
Сформулированные в работе практические рекомендации, касающиеся проведения неинвазивных и инвазивных методов исследования у новорожденных и грудных детей с ДОПЖ, помогут рационально и с наименьшим риском для больного использовать все современные диагностические средства.
Внедрение в практику. Основные положения диссертационного исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в практику НЦ ССХ им. Л. Н. Бакулева и могут быть использованы в других кардиологических и кардиохирургических центрах.
Основные положения, выносимые на защиту.
1. ДОПЖ - тип вентрикуло-артериальных соединений, при котором обе магистральные артерии полностью или преимущественно отходят от морфологически правого желудочка,
встречающийся в любых сердцах, независимо от типа анатомического строения сегментов сердца, типа атриовентрикулярных сообщений и наличия сопутствующих пороков.
2. Предложенная систематика ДОПЖ, учитывающая как анатомическое строение
сегментов сердца, так и хирургическую морфологию порока, позволяет отразить весь
спектр анатомических вариантов.
Алгоритм диагностики, использующий сегментный подход, является оптимальным для обследования больных со сложными врожденными пороками сердца (в том числе с ДОПЖ) и обеспечивает получение важной информации, необходимой для планирования и выполнения хирургического лечения.
Основным методом диагностики ДОПЖ является ЭХО-КГ. Протоколы МРТ и АКТ исследований должны быть связаны с конкретными диагностическими задачами, нерешенными в ходе ЭХО-КГ.
Чувствительность эхокардиографического метода диагностики ДОПЖ составила 77.8%, а совокупности эхокардиографического и ангиокардиографического методов - 96.7%. Сочетание ЭХО-КГ, МРТ и АКГ методов снижает вероятность диагностической ошибки.
Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на ежемесячном обществе кардиохирургов в ноябре 2002 года; IX Всероссийском съезде сердечно -сосудистых хирургов (Москва, ноябрь 2003г.).
Публикации.
По теме диссертации опубликовано 2 научные работы, включая 1 статью в центральном журнале и 1 публикацию в виде материалов доклада.
Объем и структура работы.
