Введение к работе
Актуальность проблемы
Аіенезия одной леї очной аріерии (АїЛА) является редкой и недостаточно изученной патологией конотрупкуса. Частота встречаемости этой патологии составляет по данным разных авторов от 0.6% до 1 4% среди врожденных пороков сердца (McKim J. с соаві., 1954. Massumi R.A. с соаві , 1965. Kuccra V с соавт , 1982, Wcrber J с соавт . 1983. Cobanoglu А с соавт , 1984). В настоящее время в литературе описано юлько 252 случая АїЛА, что подтверждает редкость данного порока развития. Агенезия ЛА может быть изолированной или сочетаться с другими врожденными пороками сердца (ВПС) Частота каждого из эшх варианюв ириблиіиіельно одинакова - 51 /с (129/252) и 49% (123/252), соответственно.
При изолированном односюроннсм отсутствии легочной артерии (ООЛА) показаниями для хирургического лечения являются наличие осложнении со сюроны легких (повюрные кровохаркания, бронхоэктазии или рецидивирующие пневмонии), для лечения которых используются пнэвмонэктомия и эндоваскулярная эмболизация аномальных коллатеральных артерий.
Наиболее распространенными врожденными аномалиями сердечнососудистой системы, сочетающимися с АгЛА, являются' тетрада Фалло [в 71.5% случаев (88/123)], двойное о і хождение магистральных сосудов от правого желудочка, стеноз ЛА. дефект межжелудочковой персі ородки оікрьпьій аріериальньїй проюк и др
По данным литературы, больные с АїЛА и циаиоіичсскими ВПС составляют группу высокого риска при выполнении хирургической операции Так, госпитальная летальность при хирургическом лечении тетрады Фалло (ТФ) с односторонним оісуїсівием левой ЛА (ООЛЛА) сосіавлмеї 15 7% (7/56) после паллиаіивньїх операций умерло 7(35%) из 20 больных и 5 (9%) и і 56 умерли после радикальной коррекции
При сочетании АїЛА с ВПС, сопровождающимися большим артерио-вепозным сбросом крови, отмечаемся раннее развитие высокой легочной іипергензии, что увеличиваеі риск хирургического вмешагельсіва, а операционная легальность у эюй катеюрии больных возрастает до 20%-'509f
Необходимо отметить, что до насюящею времени не иденіифицирован весь спектр анатомических вариантов этой аномалии и не создана сисісматика патолоіии. Наряду с зіим, в литературе не достаточно разработаны критерии для своевременной прижизненной диаі носійки ООЛА в сочетании с ВПС.
Несомненная редкость АїЛА объясняет тої факт, чю до настящего времени в литературе отсутствует алгоритм хирургического лечения ВПС с ООЛА Как указывалось выше, наличие агенезии одной из тлавных ЛА сущее[веино увеличивает риск госпитальной летальности при коррекции ВПС и в связи с этим очевидна необходимость рафаботки новых критериев для уменьшения риска операции и усовершенствования сгратеїии хирургического лечения ВПС с ООЛА.
Цель исследования
Разрабоїать диаі ностическис кршерии для раннею выявления аіенезии одной из легочных артерий и изучить резулыапи хируріического лечения ВПС с ООЛА.
Задачи исследования:
1. Установить диаі носгические критерии для выявчения агенезии одной из легочных артерий, выявить спекір и часюїу врожденных пороков сердца сочетающихся с односторонним отсутствием ЛА
Идентифицировать анатомо-іемодинамичсекие варианты аномалии и создать сисіемагику эюй патолої ии
Изучить реіультатьі паллиативных вмешательств и радикальной коррекции ВПС. сочетающихся с агенезией одной иї легочных аріерии
Рафабогаїь стратеїию хируріического лечения цианогических ВПС с ООЛА
Научная новизна исследования
Представленная диссертационная работа являемся первым обобщающим исследованием в отечественной литературе, посвященным диагностике и хирургическому лечению ВПС с ООЛА Это исследование позвонило установить наиболее информативные критерии, обеспечивающие прижизненную диагностику одностороннего отсутствия ЛА. Наряду с этим, выявлены спектр и частота ВПС, сочетающихся с агенезией правой и левой ЛА Впервые в литературе предложена систематика агенезии ЛА в сооїветствии с анатомо-іемодинамическими варианіами этой аномалии На основании изучения самого большого в мировой литературе опьиа хирургического лечения ТФ с ООЛА впервые разработан алгоритм хирургического лечения этой патолоіии.
Практическая ценность исследования
В рабоїе предсіавленьї возможности неинвазивных и рентгенохирургических методов исследования в предоперационной диагностике этой группы врожденных пороков сердца. Предложенная классификация ООЛА, учитывающая локализацию поражения, величину неточного кровотока и анатомию контрататеральной ЛА, охваїьівает все воіможньїе варианты сочетания ВПС с АгЛА, что позволит точно систематизировать каждый случай ООЛА и приняіь решение об оптимальном методе лечения.
На основании аналим результатов хирурі ического лечения ТФ с ООЛЛА установлено, что оптимальный диаметр выводною отдела ПЖ (ВОПЖ) после паллиативной реконструкции ВОПЖ (без закрытия ДМЖП) соответствуеі медиане Z-score. равной -1.8 от среднею значения диаметра клапана ЛА в норме.
Разработанные автором количественные критерии развития контралатеральной ЛА \ индекс контралатеральной Л А (ИКЛА)] лежат в основе выбора метда хирургическою лечения ВПС с ООЛА, что имеет большое практическое значение для кардиохирургии
В лиссеріации покапано, что величины ИКЛА > 200 мм"/м" и Z-score индекса Nakata > -4 являюіся критериями успеха при раїикальиой коррекции 'ІФ с единственной ЛА
Реализация результатов рабо і ы
Научные положения и практические рекомендации внедрены в клиническую пракгику и нашли применение в оїделеииях НЦССХ им АН Бакулева РАМН, занимающихся тиапюсгикой и хирургическим лечением ВПГ Резу іьіаіьі. потученные при выполнении диссертационного исследования, моїут бьпь использованы в друї их кардиохирургических центрах с і раны.
Апробация работы Маїериальї диссертации доложены и обсуждены на шестой, седьмой и восьмой ежегодной сессии НЦССХ им А II. Бакулева РАМН (Москва, 2002. 2003, 2004 гг.), IX Всероссийском сьєідє сердечно-сосудисіьіх хирурюв (Москва, 2001 г). III конференции молодых ученых России с международным участием (Москва, 2004 т ). Ill объединенном конгрессе Европейской Ассоциации кардио-торакальных хирургов и Европейского Общества юракатьныч хирургов (Лейпциг, 2004 г )
Публикации результатов исследования
По теме диссеріацин опубликовано 7 научных работ. Объем и структура рабо і ы
Диссертационная рабоїа изложена на 175 страницах машинописного текста, состоит из введения. 6 глав, за к ночепия, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы (включающею 17 отечественных и 147 иностранных источников) Иллюстративный маїсриал представлен 46 таблицами и 17 рисунками
Основные положения, выносимые на защиту.
1 Одностороннее отсутствие ЛА встречается чаще при ВПС с
уменьшенным чет очным кровоюком, ере ти пациентов с ООЛА преобладают больные с атенешеи тевой ЛА
Информашвным меюдом диаі поетики ООЛА и сопутствующих ВПС является каїстеризация полостей сердца с ангиокардиографией, выполнение аоргографии полю іяет искіючиїь аортальное отхождение легочной аріерии и установить пін коллаїеральної о кровоснабжения иисилаїсрального легкого
Новіли подход к сисіематике АгЛА и предтоженная классификация этой аноматии является оптимальной, гак как учиїьівасі все ізоіможньіс анатомо-гемодинамическис вариашы сочетаний ООЛА с ВПС.
При сочеіании ООЛА и ВПС с уменьшенным легочным кровотоком первым этапом у большинства больных выполняются паллиативные операции; арсенал паллиативных операций обеспечивает улучшение клиническою сосюяния пациентов, способствует адекватному развитию контралатеральной ЛА и, в большинстве случаев, делает возможной радикальную коррекцию ВПС
Стратеїия хирургического лечения цианотических ВПС с ООЛА должна основьшаїься на развитии контралатеральной ЛА с определением ИКЛА и показателя Z-score индекса Nakata.
Похожие диссертации на Диагностика и результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца с агенезией одной из легочных артерий
