Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Обзор литературы 13
1.1 Клинико-гистологические, генетические и биохимические аспекты синдрома Марфана 13
1.2 Медикаментозное лечение и принятие решения о хирургичесом вмешательстве у пациентов с синдромом Марфана 25
1.3. Варианты хирургического лечения аневризм восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана 33
Глава II Клиническая характеристика больных и методы исследования 56
2.1. Диагностические критерии синдрома Марфана 56
2.2. Клиническая характеристика больных 62
2.3. Методы исследования. 72
2.3.1. Электрокардиография 74
2.3.2. Рентгенография 75
2.3.3. Эхокардиография 78
2.3.4. Ангиографическое исследование 83
2.3.5. Мультиспиральная компьютерная томография 85
2.3.6. Магнитно-резонансная томография 92
2.3.7. Гистологическое исследование 100
2.3.8. Методы статистической обработки результатов 100
Глава III. Оперативное лечение 103
3.1. Характеристика выполненных оперативных вмешательств на аорте 103
3.2. Обеспечение операций на восходящей аорте 109
3.3. Имплантация клапансодержащего кондуита по классической методике Bentalla-DeBono 117
3.4. Протезирование восходящей аорты и аортального клапана по методике C.Cabrol 127
3.5. Протезирование восходящей аорты и аортального клапана с имплантацией устьев коронарных артерий по «методике кнопки» 129
3.6. Протезирование восходящей аорты с реимплантацией аортального клапана по методике T.David 133
3.7. Хирургическое лечение аневризм восходящей аорты в сочетании с пороками атриовентрикулярных клапанов 139
3.8. Хирургическое лечение аневризм восходящей аорты у пациентов с выраженной кардиомегалией 145
3.9. Хирургические вмешательства на дуге аорты 148
Глава IV. Непосредственные результаты хирургического лечения аневризмы восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана 155
4.1. Гистологическое исследование 157
4.2. Анализ госпитальной летальности после хирургического лечения аневризм восходящего отдела аорты 170
4.3. Анализ нелетальных осложнений в раннем послеоперационном периоде 183
Глава V. Отдаленные результаты хирургического лечения аневризмы восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана 200
5.1. Анализ выживаемости и факторов риска летального исхода в отдаленном периоде 203
5.1.1. Сердечная недостаточность и аритмии в структуре отдаленной летальности 209
5.1.2. Аортозависимые осложнения в структуре отдаленной летальности 213
5.1.3. Инфекционные осложнения и протезный эндокардит в отдаленном периоде 220
5.1.4. Неврологические, тромбоэмболические и геморрагические осложнения в отдаленном периоде 223
5.2. Повторные операции и их причины в отдаленном периоде. 226
5.2.1. Реоперации на корне аорты у больных с имплантированным ксеноперикардиальным кондуитом 227
5.2.2. Псевдоаневризмы коронарных анастомозов 234
5.2.3. Реоперации на корне аорты по поводу протезного эндокардита 239
5.2.4. Аортозависимые осложнения и реоперации на дистальных отделах аорты 245
Глава VI. Сопутствующая патология митрального клапана у пациентов с синдромом Марфана и патологией восходящей аорты 252
6.1. Результаты хирургического лечения патологии восходящей аорты в сочетании с недостаточностью митрального клапана 2 и более степени 256
6.2. Результаты хирургического лечения патологии восходящей аорты у пациентов с выраженным патологическим ремоделированием и сниженной фракцией выброса ЛЖ 268
Глава VII. Сохранение аортального клапана при коррекции аневризмы восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана 273
Глава VIII. Алгоритм обследования и хирургическая тактика 286
Выводы 289
Практические рекомендации 292
Список литературы 296
- Медикаментозное лечение и принятие решения о хирургичесом вмешательстве у пациентов с синдромом Марфана
- Протезирование восходящей аорты с реимплантацией аортального клапана по методике T.David
- Реоперации на корне аорты у больных с имплантированным ксеноперикардиальным кондуитом
- Сохранение аортального клапана при коррекции аневризмы восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана
Введение к работе
Синдром Марфана (СМ) является наиболее частым генетически-
предрасположенным заболеванием взрослых, встречающимся с частотой
1/10000 человек, который характеризуется врожденным нарушением
стрoeния сoeдинительных ткaнeй тела с хaрaктeрными изменениями
многих систем организма. Поражения сердечно-сосудистой системы
встречаются у 32-68% таких пациентов и считаются самыми
прогностически неблагоприятными и драматичными, являясь
наиболее частыми причинами летальности, ограничивая
продолжительность жизни при естественном течении 30-40 годами.
Наиболее характерные и тяжелые изменения у больных с СМ претерпевает аорта. У 75-85% таких пациентов отмечается дилатация корня аорты, сочетающаяся с аортальной недостаточностью (АН) или без нее. При этом, расширение проксимальной аорты прогрессирует с возрастом, распространяясь на дугу и нисходящий отдел грудной аорты.
Достигнутые за последние годы успехи в диагностике, а также в хирургическом лечении поражений сердечно-сосудистой системы при СМ, привели к увеличению средней продолжительности жизни этих пациентов.
Однако до сих пор при хирургическом лечении aнeвризм вoсхoдящей aoрты (АВА) у пациентов с СМ остается много нерешенных вопросов. Высок процент расслаивающих АВА, что указывает на несвоевременность диагностики и операционного лечения. По данным ряда авторов гoспитaльная лeтaльность колеблется в значительных пределах - от 4 до 30%. Как в раннем, так и в особенности отдаленном, послеоперационном периоде отмечается высокий процент специфических осложнений. Кроме того, помимо поражения стенки аорты встречаются и
другие сопутствующие патологические изменения (патология
митрального клапана (МК), коарктация аорты), что требует
специфического хирургического подхода.
В течение последних 10 лет в России значительно увеличилось
количество кардиохирургических клиник, где выполняются
вмешательства на восходящей аорте и аортальном клапане, в том числе больным с СМ. Однако в настоящее время нет единого подхода к диагностике и тактике лечения такой категории больных. Не разработан oбщeпринятый алгoритм диaгнoстики и не устaнoвлен приoритeт какoго-либo диагнoстического мeтoда, позволяющего быстро поставить диaгноз и выбрaть прaвильную тaктику лeчения. Oтсутствуeт oбoбщающая нaучная работа, в кoтoрой на оснoвe aнaлиза клиничeскoгo материaлa были бы освeщeны рeзультaты рaзных мeтодов диaгнoстики и лeчeния.
Все это определило цель исследования: Разработать
алгоритмы диагностики и стратегии хирургического лечения больных с
синдромом Марфана и аневризмой восходящей аорты на основании
результатов комплексного анализа клинического течения заболевания,
возможностей и достижений современных диагностических и
хирургических методик, оценки непосредственных и отдаленных результатов.
Для достижения указанной цели были сформулированы задачи:
1. Изучить клинические особенности течения заболевания и дать оценку
применяемым современным методам исследования.
2. Оценить морфологические изменения стенки aoрты, створок
aoртального и митрального клапанов.
3. Провести анализ нeпoсредственных рeзультaтов хирургичeскoй
кoррeкции АВА у больных с СМ.
4. Определить показания к коррекции сопутствующей митральной
недостаточности у пациентов с СМ и АВА.
5. Оценить результаты реконструктивных операций аортального клапана
у пациентов с СМ.
6. На основании анализа oтдалeнных рeзультатов оценить
эффективность хирургичeскoй кoррeкции АВА у пациентов с СМ.
Научная новизна исследования
Данная работа является первым отечественным обобщающим исследованием результатов хирургического лечения патологии корня и восходящего отдела аорты у пациентов с СМ. В основу диссертации положен опыт хирургического лечения 232 пациентов в период с 1983 по 2016 гг.
На основании самого большого в России опыта, сформирован оптимальный алгоритм обследования этих пациентов в зависимости от остроты процесса. Проведенная морфологическая оценка стенки восходящей аорты и створок аортального и митрального клапана позволила обосновать необходимость радикального вмешательства в отношении стенки восходящей аорты. В то же время четкая корреляция макроскопического вида створок и их гистологических изменений позволяет широко использовать клапансохраняющие методики.
Изучение непосредственных результатов хирургической коррекции АВА у больных с СМ выявило, что частота и характер послеоперационных осложнений были обусловлены исходной тяжестью состояния пациента, объемом и особенностями хирургического вмешательства. Раннее профилактическое хирургическое вмешательство обеспечивает низкую госпитальную летальность и минимальный риск осложнений.
Определены факторы риска летальности и осложнений в отдаленном послеоперационном периоде. Впервые проведен анализ результатов хирургического лечения патологии восходящей аорты с сопутствующей митральной недостаточностью (МН) у этих пациентов, а также в случаях выраженной дилатации левого желудочка (ЛЖ). Предложены пути повышения эффективности хирургического лечения, в основе которых лежит комплексный подход, направленный не только на устранение АВА, но и на коррекцию МН, восстановление геометрии ЛЖ, а также расширение вмешательства на дугу аорты.
Практическая ценность исследования
Проведенное исслeдование пoзволило рaзработать алгоритмы диагностики больных с СМ и АВА на основании возможностей и достижений современных диагностических методик. На основании оценки гистологической структуры аортальной стенки и створок клапанов доказана необходимость протезирования корня и восходящего отдела аорты с минимальным сохранением собственных аортальных тканей. В то же время корреляция макроскопических и гистологических изменений створок позволяют успешно выполнять клапансохраняющие операции после визуальной оценки створок. Устaнoвлены oснoвные фaкторы, влияющиe на нeпoсрeдственные и oтдаленные рeзультаты хирургического лечения патологии восходящей аорты у пациентов с СМ. В исследовании выявлены факторы риска сохранения и прогрессирования сопутствующей МН и предложены пути их устранения.
Основные положения, выносимые на защиту
1. Клиническое течение заболевания у пациентов с СМ характеризуется высоким риском неблагоприятных «аортальных событий», даже при умеренной дилатации восходящей аорты и у пациентов молодого
возраста, а также прогрессирующей сердечной недостаточностью. На сегодняшний день основополагающими в определении состояния аорты и аортального клапана являются результаты высокоинформативных неинвазивных визуализирующих методов исследования (ЭХО-КГ, МСКТ и МРТ), позволяющих максимально быстро и точно подтвердить или опровергнуть диагноз аневризмы или расслоения восходящего отдела аорты, и определить тактику и стратегию лечения.
-
Все разнообразие генетических мутаций и молекулярных изменений, встречающихся при СМ, приводит к системной дисплазии соединительной ткани с разрушением эластических волокон и дезорганизацией структуры средней оболочки артерий эластического типа, что снижает их эластичность и прочность. Это создает предпосылки для формирования аневризматической дилатации и расслоения аорты в молодом возрасте. Наряду с изменениями стенки аорты выявлены достаточно стереотипные патоморфологические процессы и в створках, как аортальных, так и атриовентрикулярных (АВ) клапанов, при этом макроскопические изменения створок клапанов достоверно коррелируют с изменением их гистологической структуры.
-
У пациентов с СМ раннее профилактическое вмешательство на корне аорты – до развития выраженных клинических проявлений заболевания (расслоения аорты, кардиомегалии, сопутствующей недостаточности АВ-клапанов) – обеспечивает минимальную госпитальную летальность и уменьшает риск общих жизнеугрожающих сосудистых осложнений. Операция Бенталла-ДеБоно является одним из основных методов хирургического лечения патологии корня и восходящего отдела аорты у пациентов с СМ, обеспечивающих прекрасные непосредственные и стабильные отдаленные результаты.
-
Дисфункция МК в виде пролапса створок – это часто встречающаяся сопутствующая патология – 67,7% наших пациентов, которая является причиной повышенной заболеваемости и смертности при СМ. У пациентов с выраженной дилатацией и снижением сократительной способности миокарда ЛЖ, даже функциональная МН 2-ой и более степени в отдаленном периоде после операции на восходящей аорте не только не уменьшается, а, напротив, может прогрессировать, значительно ухудшая клиническое течение и прогноз заболевания, снижая выживаемость и увеличивая риск реопераций.
-
Протезирование восходящей аорты с сохранением аортального клапана является достойной альтернативой классической операции Бенталла – Де Боно при хирургической коррекции патологии корня аорты. Сопоставимая госпитальная летальность, стабильность отдаленных результатов при правильном выборе пациентов, и лучшее качество жизни за счет исключения осложнений, обусловленных пожизненной антикоагулянтной терапией, делают клапансохраняющие операции приоритетными у молодых пациентов с СМ.
-
Отдаленная выживаемость и структура осложнений напрямую зaвисят от исхoднoго функциoнальнoгo сoстoяния миoкарда ЛЖ, патологии МК и наличия протяженного расслоения аорты. Сохраняющаяся и прогрессирующая МН, а также аортозависимые осложнения, в отдаленном периоде значительно ухудшают клиническое состояние пациентов, снижая выживаемость и увеличивая риск реопераций. Раннее хирургическое вмешательство на корне и восходящем отделе аорты, а также одномоментная пластическая коррекция МН, улучшают отдаленные результаты, повышая эффективность хирургического лечения, но не могут предотвратить дилатацию и расслоение резидуальных дистальных отделов аорты в будущем.
Реализация результатов работы
Научные положения и практические рекомендации внедрены в
клиническую практику и нашли применение в отделениях
«Национального медицинского исследовательского центра сердечно
сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева» МЗ РФ, занимающихся
диагностикой и хирургическим лечением больных с аневризмой и
расслоением восходящей аорты. Результаты, полученные при
выполнении диссертационного исследования, могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.
Апробация работы
Материалы диссертации доложены и обсуждены на ежегодных сессиях ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ с Всероссийской конференцией молодых учёных (2008, 2012, 2013, 2014гг), Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов (2004, 2005, 2007, 2008, 2010, 2011, 2012, 2013, 2014, 2016 и 2017гг), международных конгрессах Европейского Общества сердечно-сосудистых хирургов (2009 и 2011гг).
Публикации результатов исследования
По теме диссертации опубликовано 27 научных работ, в которых полностью отражено содержание диссертации, из них 16 статей - в журналах, 2-е главы в книгах.
Объем и структура работы
Диссертационная работа изложена на 346 страницах машинописного текста, состоит из введения, 8 глав, выводов, практических рекомендаций и списка литературы (включающего 75 отечественных и 373 иностранных источника). Иллюстративный материал представлен 35 таблицами, 179 рисунками и 6 диаграммами.
Медикаментозное лечение и принятие решения о хирургичесом вмешательстве у пациентов с синдромом Марфана
С целью обеспечения нормального кровотока восходящая аорта функционирует подобно эластическому резервуару, за счет своей податливой структуры, накапливая энергию во время систолы и рассеивая ее в диастолу. Это абсолютно необходимо для эффективного взаимодействия с левым желудочком. При этом большая податливость восходящей аорты (по сравнению с нисходящей) обусловлена морфологически - в ее стенке отмечено более высокое содержание эластических волокон (Hirst АЕ., et al. 1958; Carlson RG, et al. 1970). Т.к. основу эластических волокон составляют микрофибриллы и входящий в их состав фибриллин-1, понятна столь значительная частота вовлечения в патологический процесс при СМ именно аорты (Sakai L.Y. et al., 1991). И прогрессирующая дилатация корня и восходящего отдела аорты, а также фиброзного кольца аортального клапана является основным и наиболее опасным его сердечно-сосудистым проявлением (Kouchoukos N.T., 1997). Напряжение на стенку аорты, в соответствии с законом Лапласа, возрастает по мере увеличения её диаметра, что способствует повреждению стенки аорты и ускоряет её дегенерацию. Скорость дилатации восходящей аорты у пациентов с СМ строго индивидуальна и сложно предсказуема. Однако, она значительно выше, чем у пациентов другой этиологии. До 25% пациентов с СМ нуждаются в оперативном лечении по поводу прогрессирующего расширения аорты в течении 4 летнего периода наблюдения (Hwa J., et al. 1993; Edmunds L. H. Jr. 1997; Erbel R. et al. 2001).
Современная терапия сердечно-сосудистых проявлений СМ при отсутствии выраженной дилатации аорты начинается с медикаментозного лечения, целью которого является замедление темпов дилатации корня и восходящей аорты и, как следствие, профилактика расслоения и разрыва (Белов Ю.В. с соавт., 2008). Фармакологическая терапия базируется на применении р-адреноблокаторо, антагонистов ренинангиотензиновой системы и кальциевых блокаторов (Canadas V, et al. 2010).
Защитное действие р-блокаторов может быть объяснено несколькими механизмами. За счет отрицательного хронотропного и инотропного действий уменьшается сердечный выброс, снижается артериальное давление и скорость пульсовой волны, что в совокупности уменьшает нагрузку на стенку восходящей аорты, тем самым способствуя снижению степени ее расширения. (Igondjochen S., et al. 2003). Проведенные в конце прошлого века исследования внутрисердечной гемодинамики показали, что у больных с СМ пропранолол, атенолол и метопролол увеличивают эластичность и снижают резистентность аорты, а также скорость пульсовой волны (Groenink М, et al. 1998). Преимущества терапии р-адреноблокаторами были показаны в рандомизированном исследовании пропранолола, проведенном в группе из 70-ти взрослых и подростков. Оно продемонстрировало снижение частоты расслоения аорты и других осложнений, при этом лечение имело более весомое значение у молодых больных с небольшим увеличением диаметра аорты. (Rios AS, et al. 1999). Наряду с этим у некоторых больных отмечен слабый ответ на терапию или его отсутствие, что может быть обусловлено распространенной дегенерацией эластических волокон, связанной с более серьезной мутацией или запущенностью заболевания. (Rossi-Foulkes R., et al. 1999; Sharkey A.M. 2006).
При непереносимости р-адреноблокаторов альтернативными препаратами являются антагонисты кальция (Rossi-Foulkes R., et al. 1999) и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. В настоящее время отсутствуют данные по использованию антагонистов кальция при длительном медикаментозном лечении сердечно-сосудистых осложнений СМ. Однако при толерантности к р-адреноблокаторам целесообразно назначать пролонгированные формы блокаторов кальциевых каналов с отрицательным инотропным или хронотропным эффектом.
Недавние исследования, выявившие связь патологии аорты при СМ с вовлечением в патологический круг трансформирующего фактора роста -бета 1 (TGF-pl) и металлопротеиназ, привели к новому направлению в фармакологической терапии этих пациентов. Brooke В. с соавт. доложили о снижении скорости дилатации аорты среди детей с СМ после лечения блокаторами рецепторов ангеотензина-П. (Brooke BS, et al. 2008). Это может быть связано с подавлением повышенной активности TGF-pl, последующим ингибированием матричных металлопротеиназ и, как следствие, уменьшением процессов дегенерации экстрацеллюлярного матрикса и дилатации аорты (Neptune ER, et al. 2003; Habashi JP, et al. 2006). В связи с этим, в настоящее время, блокаторы рецепторов ангеотензина-П, такие как лазортан, рядом исследователей рекомендуются в качестве препаратов для первичной профилактики клинических проявлений СМ.
Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование, проведенное Ahimastos А.А. с соавт., показало, что и ингибитор ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), в частности периндоприл, снижает скорость дилатации аорты у взрослых пациентов с СМ после 6 месяцев приема. (Ahimastos АА, et al. 2007). Кроме того, в исследовании in vitro доказано, что ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, также как и блокаторы рецепторов ангиотензина II, уменьшают апоптоз гладко-мышечных клеток, что теоретически может приводить к положительным гемодинамическим эффектам. (Nagashima Н., et al. 2001).
Кроме того, в экспериментальном исследовании, проведенном A.Chung с соавт (2007) на мышах показано, что пероральный прием доксициклина (неспецифического ингибитора матриксных металлопротеиназ — ММР-2 и ММР-9) оказался более эффективным и приводил к сохранению целостности эластических волокон, ослаблению кальцификации сосудов, нормализации вазомоторной функции и эластических свойств грудной аорты у мышей с моделированным СМ. А специфический ингибитор ММР-2 и ММР-9 GM6001 оказывал эффекты, подобные таковым доксициклина (Chung A.W., et al. 2007).
Таким образом, спектр фармакологических средств для профилактики и лечения клинических проявлений СМ достаточно широк. Однако, несмотря на положительные результаты этих исследований, ни остановить дилатацию, ни предотвратить окончательную потребность в хирургии аорты эти методы лечения не могут. (Pearson G.D., et al. 2008).
Сама дилатация фиброзного кольца аортального клапана и восходящей аорты у пациентов с СМ не приводит к смерти. Причинами летальных исходов являются, так называемые, неблагоприятные аортальные события (разрыв или расслоение аорты), а так же прогрессирующая сердечная недостаточность, обусловленная недостаточностью клапанов. Факторами риска расслоения аорты считаются её большой диаметр (более 5,5-бсм), прогрессирующее увеличение диаметра (более 1 см/год), протяженность дилатации аорты и семейный анамнез расслоения аорты. (Roman MJ, et al. 1993; Milewicz D.M., et al. 2005). Даже у обычных пациентов механические свойства аорты значительно ухудшаются с увеличением ее размера, достигая критического уровня уже при диаметре 6см. Исследования напряжения аортальной стенки показали, что пристеночный стресс возрастает с 92.5кРа (при нормальном диаметре аорты) до 157.8кРа при её аневризматическом расширении. Дополнительным неблагоприятным фактором при этом является артериальная гипертензия. При диаметре аорты равном 6см и артериальном давлении 200 мм рт ст пристеночный стресс составляет 857кРа, почти достигая максимальной силы растяжения стенки нормальной человеческой аорты, равной ЮООкРа (Vorp DA, 2003; Koullias et al. 2005).
Нарушение эластично-мышечных точек соприкосновения, которое происходит при СМ дополняет картину биомеханики расслоения аорты, когда «общая материальная функция» - результат взаимодействия клеток, внутриклеточной субстанции и микрофибрилл нарушается. Внутренние промежутки становятся свободными, напряжение сосудистой стенки -неправильным, аорта увеличивается в длину и ширину, и «катастрофа» становится неизбежна. (Doerr W. 1987). Снижение эластических свойств аортальной стенки у пациентов с СМ, было подтверждено данными компьютерного анализа, проведенного D. Baumgartner с соавт., у 19 молодых пациентов (D.Baumgartner et all., 2006).
Таким образом, риск расслоения или разрыва аорты прямо пропорционален ее диаметру, однако у пациентов с СМ неблагоприятные аортальные события могут происходить и в молодом возрасте и при нормальном (или почти нормальном) её размере. (Gott VL, et al. 1995; Erbel R. et al. 2001; Yetman AT, et al. 2003; Elefteriades JA, et al. 2003; Januzzi JL, et al. 2004). Это можно объяснить выраженным дисбалансом между силами, оказывающими давление на стенку аорты, и ее упругостью и эластичностью.
Исходя из вышесказанного, решение о времени проведения операции должно основываться на сравнении риска оперативного вмешательства и риска развития острых аортальных событий и неблагоприятных исходов у конкретного пациента.
По мнению, основанному в ходе многочисленных наблюдений, и в свете снижения риска операций, раннее хирургическое вмешательство на аорте предпочтительнее позднего или проведенного в экстренном порядке. Острое расслоение восходящей аорты является жизнеугрожающим состоянием. По данным интернационального регистра смертность при естественном течении острого расслоения достигает 1% в час, а через две недели после появления симптомов в живых остается лишь 20% пациентов (Hagan PG, et al. 2000). Для предотвращения фатальных осложнений таким больным показано экстренное хирургическое вмешательство. Однако, даже несмотря на прогресс в хирургической технике и периоперационном обеспечении, госпитальная летальность остается высокой - от 15 до 30% (Trimarchi S, et al. 2005). Кроме того, только от 50% до 70% (в зависимости от возраста и сопутствующих патологий) оперированных пациентов переживают 5-й летний послеоперационный период. (Hiratzka L.F., et al. 2010).
Протезирование восходящей аорты с реимплантацией аортального клапана по методике T.David
Первым этапом корень аорты мобилизовали от окружающих структур до фиброзного кольца аортального клапана. Аневризматически измененные стенки корня и восходящей аорты иссекали, оставляя только 3-5 мм стенки аорты по линии прикрепления створок аортального клапана и площадки вокруг устьев коронарных артерий. (Рис.3.40). Множественные отдельные горизонтальные матрасные швы на прокладках накладывали в области выводного тракта левого желудочка непосредственно под створками аортального клапана с выколом наружу (рис. 3.41). В левой половине выводного тракта, где аортальный клапан прикрепляется к миокарду левого желудочка, швы накладывали непосредственно под линией прикрепления правой и левой створки соответственно контуру комиссуры. В правой половине выводного тракта левого желудочка, где аортальный клапан прикрепляется к фиброзной ткани, швы накладывали в горизонтальной плоскости, что соответствовало самому низкому уровню прикрепления створки.
Эти швы очень важны, принимая во внимание последующую коррекцию аннулоаортальной эктазии. Так как чаще всего расширение выводного тракта левого желудочка у пациентов с аннулоаортальной эктазией происходит вдоль его фиброзной части, наложение шва в горизонтальной плоскости позволяет корригировать дилатацию этой области.
Ключевым моментом операции является выбор диаметра сосудистого протеза. Несмотря на многочисленные исследования посвященные геометрическим соотношениям различных компонентов нормального корня аорты [Kunzelman K.S. и другие. 1994], в ситуации аннулоаортальной дилатации определение оптимальных диаметров фиброзного кольца аортального клапана и синотубулярного соединения остается проблемой во время этой операции. Для этой цели рекомендуется использовать различные методики: использование существующего диаметра ФК АК; выведение комиссур в позицию оптимальной коаптации створок и измерение расстояния между ними; использование в расчётах длины свободного края или основания створок. Однако, все эти показатели изменяются в условиях аннулоаортальной эктазии и кроме того, могут быть изменены в ходе операции. Неизменным остается лишь один параметр - высота тела створки и именно он, по мнению автора процедуры, должен являться определяющим. (Kunzelman K.S. et al. 1994; David ТЕ. et al. 1992; 2007).
Мы в своей практике использовали методику расчета, основанную на средней высоте створок, которую предложил Т. David. Внутренний радиус вентрикуло-аортального соединения принимался равным двум третям высоты створки. А внутренний диаметр на нижнем уровне створок аортального клапана, таким образом, вдвое больше. Наружный диаметр получали, добавляя к рассчитанному диаметру 3-4 мм, что соответствует толщине аортальной стенки. (David, ТЕ and Feindel, CM, 1992).
На одном конце сосудистого протеза вырезали зубчатый сегмент высотой не более 5-6мм, который соответствовал комиссуре между правой и левой коронарными створками. (Рис. 3.42).
Предварительно наложенные горизонтальные матрасные швы, проведенные через подготовленный конец Дакронового трансплантата, осторожно подтягивали. Аортальный клапан, таким образом, помещался внутрь Дакронового трансплантата, и все швы завязывали. Верхушки комиссур фиксировали к стенке протеза. Точная ориентация комиссур внутри трансплантата чрезвычайно важна для компетентности клапана. В завершении непрерывным швом «Prolen 4/0-5/0» часть аортальной стенки вдоль основания створок также фиксировали к протезу (рис.3.43.).
У 4-х пациентов нами использован протез с синусами Вальсальны (рис. 3.44). В этом случае, верхушки комиссур фиксировали по верхнему краю расширенного участка протеза. Имплантация такого вида протеза обеспечивает физиологичную форму протезированного корня аорты, создавая «неосинусы», что снижает нагрузку на створки в диастолу.
Компетентность аортального клапана проверяли гидравлической пробой. Наполняя трансплантат физиологическим раствором проводили оценку замыкательной способности клапана и кооптации створок. (рис.3.45).
Ключевым моментом, обеспечивающим стабильность реконструкции в отдаленном периоде, является уровень и площадь коаптации створок. Зона коаптации створок должна быть выше основания створки на несколько миллиметров, а длина зоны коаптации не менее 4 мм в центральной части створки (Pethig К. et al., 2002; David Т.Е. et al. 2014). В 4-х случаях нами выявлен пролапс одной из створок, обусловленный её перерастяжением. Для восстановления нормальной коаптации выполнялась паракомиссуральная пликация перерастянутой створки нитью «Prolen 6/0» на прокладке (рисунок 3.46).
Операцию заканчивали наложением дистального анастомоза трансплантата с аортой (рисунок 3.48). Если у пациента аневризматическое расширение захватывало всю восходящую аорту или переходило на дугу, то длину трансплантата увеличивали, используя дополнительный трубчатый протез. После восстановления сердечной деятельности и стабилизации гемодинамики компетентность клапана оценивали по данным ЧпЭхоКГ. (рис.3.49, 3.50). Интраоперационная оценка функции АК после его реконструкции с использованием ЧпЭхоКГ является обязательной и выполнена у всех пациентов (Birks EJ. et al., 1999; Kallenbach К, et al., 2002; Сандриков В.А. с соавт., 2001; Бокерия Л.А., с соавт., 2007; Малашенков А.И., с соавт., 2007)
Реоперации на корне аорты у больных с имплантированным ксеноперикардиальным кондуитом
Особую группу оперированных повторно в связи с кондуитзависимыми осложнениями составляют больные с имплантированным ранее ксеноперикардиальным кондуитом. И значительный интерес представляли пациенты с ксеноперикардиальными кондуитами и клапанным протезом из той же ткани.
Самой большой проблемой биопротезирования является ограниченный срок службы биоматериала, прежде всего за счет развития первичной биодегенерации створок. При этом, чем моложе пациент, тем биодегенерация развивается быстрее. По данным зарубежных авторов у пациентов в возрасте 65 лет и старше, риск дисфункции биопротеза ниже, чем у пациентов младше 65 лет (Frater R.W.,1998; Michael К. at al.,2001; Dellgren G. at al.,2002; Biglioli P. at al.,2004; Jamieson E at al.,2006).
В нашей группе пациентов средний возраст к моменту операции составил 34,4±2,8 года. Ксенокондуит с биопротезом у молодых пациентов был выбран как вариант для спасения жизни больного в ситуации, когда отсутствовали синтетические дакроновые кондуиты, а также в случае нежелательности антикоагулянтной терапии. С другой стороны, удовлетворительные среднеотдаленные результаты зарубежных клиник (Salles с соавт. -1991, 1998) также способствовали этому выбору.
Под наблюдением находилось 11 таких больных, средний срок наблюдения составил 10,6±5,5 года (от 3 до 25 лет). В течение 10 лет после операции у большинства этих больных отмечены хорошие результаты, отсутствуют признаки биодегенерации биопротеза или стенки ксенокондуита. На Рисунке 5.11 представлена ЭхоКГ больного А. (45 ле) через 8 лет после имплантации ксеноперикардиального кондуита с биологическим клапанным протезом.
Спустя 10 лет после имплантации при контрольном исследовании у больных начали появляться признаки биодегенерации створок биопротеза особенно у лиц молодого возраста. Повторные операции по поводу био дегенерации биопротеза выполнены четырем больным через 12,5; 13; 15и 25 лет после операции. У одного из них на фоне биодегенерации створок биопротеза развился протезный эндокардит (Рис.5.13)
В областях створок биопротеза, испытывающих наибольшую нагрузку, процесс биодегенерации идет более активно. К таким областям, прежде всего, относятся зоны прикрепления створок к стойкам биопротеза. У 2-х пациентов на фоне биодегенерации и нтрамурального кальциноза произошел отрыв одной из створок от стоек биопротеза с развитием острой аортальной недостаточности. Больные были экстренно госпитализированы и успешно реоперированы. (Рис.5.12).
В одном случае у больной при ЭхоКГ исследовании выявлен тотальный кальциноз створок биопротеза, с практически полным разрушением одной из них (Рис. 5.14). Как выяснилось при сборе анамнеза, разрушение створки произошло вероятнее всего на фоне перенесенного протезного эндокардита, при этом инфекция была успешно купирована медикаментозно. На реоперации диагноз подтвердился, помимо этого был выявлен тотальный кальциноз стенки биокондуита. (Рис. 5.15, 5.16, 5.17).
Еще один пациент был реоперирован через 7 лет после первой операции по поводу разрыва стенки ксеноперикардиального кондуита. При гистологическом исследовании признаков выраженной биодегенерации в створках биопротеза или в стенке кондуита выявлено не было.
Три пациента из этой группы умерли в отдаленном периоде от причин не связанных с кондуитом. И ещё трое - выбыли из исследования по не известным причинам.
По данным анализа 20-и летняя выживаемость пациентов с имплантированными ксеноперикардиальными кондуитами составила 58,8±9,35 у пациентов с механическими клапанными протезами и 40,4±19,5% с биопротезами (рис.5.18).
На сегодняшний день хорошо известно, что из-за риска быстро развивающейся биодегенерации использование биопротезов у пациентов молодого возраста не рекомендуется. (Frater R.W. at al -1998; Banbury M.K. at al 2001;, Michael K. at al-2001, Dellgren G. at al.-2002, Hilgenberg A.D., at al 2003; Biglioli P. at al. 2004, Jamieson E at al. 2006). Подобную недолговечность биопротезов демонстрирует и наше исследование. В связи с этим, в последние годы, при нежелательности антикоагулянтной терапии у пациентов с СМ мы стараемся использовать клапан-сохраняющие методики. Имплантация ксеноперикардиальных кондуитов выполняется лишь пациентам старшей возрастной группы.
Двум пациентам в сроки 5 и 7 лет после первой операции выполнены реоперации по поводу аневризмы паракондуитного пространства, сформировавшейся вследствие разрыва передней стенки ксеноперикардиального кондуита (Рис.5.19, 5.20).
У одной из них операция проводилась в плановом порядке. Было успешно выполнено репротезирование восходящей аорты и аортального клапана синтетическим протезом. Второй пациент поступил в отделение в критическом состоянии. Тяжесть была обусловлена массивным сбросом в правые отделы по анастомозу Каброля, что было подтверждено при ангиографическом исследовании (Рис. 5.20). Больному выполнена неотложная операция по витальным показаниям. На операции обнаружен разрыв стенки кондуита по шву, при попытке закрыть дефект заплатой возникло кровотечение, явившееся причиной смерти больного на операционном столе. Оба эти пациента проходили регулярное ежегодное обследование в Центре, их состояние оценивалось как хорошее.
При микроскопическом исследовании иссеченного кондуита выявлено истончение ткани ксеноперикарда в области разрыва, а также мелкие очаги обызвествления (рис. 5.21), что указывает на отсутствие биодегенерации кондуита, причиной разрыва, вероятно, стал неправильный выбор и подготовка ксеноперикарда.
О возможности подобного осложнения сообщают и другие авторы, использующие в своей практике ксеноперикардиальный кондуит для протезирования восходящего отдела аорты. (Чарчан Э.Р. с соавт. 2015).
Сохранение аортального клапана при коррекции аневризмы восходящей аорты у пациентов с синдромом Марфана
Дилатация корня аорты часто сопровождается аортальной недостаточностью при анатомически нормальных створках аортального клапана. У пациентов с СМ расширение корня начинается с некоронарного синуса и распространяется на правый и левый коронарные синусы. В следствие этого давление на стенку аорты увеличивается, что вызывает дилатацию синотубулярного соединения. Последнее приводит к смещению комиссур створок АК нарушению их центральной коаптации и как следствие - аортальной недостаточности.
Помимо этого, немаловажную роль играет эктазия аортального кольца, вызванная дилатацией фиброзных компонентов выходного тракта ЛЖ вследствие их миксоматозной дегенерации. В норме около 45% кольца аортального клапана представлено мышечной тканью межжелудочковой перегородки (МЖП), а оставшиеся 55% фиброзными компонентами выводного тракта ЛЖ. При СМ эти взаимоотношения обычно нарушены из-за удлинения фиброзного компонента.
Четкое понимание анатомии, физиологии и патологических изменений корня аорты и аортального клапана привели к популяризации операций протезирования корня аорты с сохранением аортального клапана. В настоящее время наибольший интерес представляют операции предложенные T.David и M.Yacoub. Они заключаются в протезировании корня аорты с сохранением створок аортального клапана и восстановлением его функции путем реимплантации или ремоделирования. (David, ТЕ and Feindel, СМ. 1992; Sarsam М.А. and Yacoub М. 1993).
Опыт применения этих операций показал, что они являются достойной альтернативой протезированию аортального клапана и восходящей аорты при хирургической коррекции патологии корня аорты, устраняя недостатки механических клапанных протезов и осложнения, обусловленные пожизненной антикоагулянтной терапией. (Aicher D. et al., 2007; Kallenbach К, et al. 2005; David Т.Е., 2007, 2009, 2014; Чернявский A.M. с соавт., 2015; Чарчян Э.Р. с соавт., 2016). Это особенно актуально для молодых пациентов с СМ, у которых длительное применение непрямых антикоагулянтов значимо ограничивает качество жизни, и осложняет течение беременности и родов у женщин.
Использование клапансохраняющих методик у пациентов с СМ до настоящего времени является вопросом дискуссии. Рядом авторов считается, что дефектный фибриллин-1 создающий структурную основу створок, а также недостатки некоторых методик могут неблагоприятно влиять на долговечность реконструкции (Gallo R. et al. 1995; Fleishcer KH, et al. 1997; Kamohara K. et al. 1999; Gott VL, et al. 2002). Однако, клинические и рандомизированные исследования указывают на обратное. Правильный выбор пациента и используемой техники операции обеспечивает надежный результат реконструкции. (Yacoub МН. 1998; de Oliveira, 2003; Miller DC. 2003; Karck M, 2004; Kallenbach K., 2007; Benedetto U. 2011; David Т.Е., 2014).
Анализ случаев дисфункции аортального клапана в отдаленном периоде продемонстрировал, что все клапанносохраняющие операции у пациентов с синдромом Марфана должны сопровождаться укреплением основания аорты, то есть зоны вентрикулоаортального соединения (Cochran R.P. et all. 1995; М.Yacoub et al. 1998; Gott V.L.et al., 1999; Kamohara K. et al. 1999; Tambeur L. et al., 2000; Benedetto U. 2011; T.David 2014). Методика, предложенная M.Yacoub обеспечивает нормализацию диаметра и стабилизацию синотубулярного соединения, воссоздает близкую к нормальной геометрию синусов Вальсальвы, однако не укрепляет зону фиброзного кольца, что может являться причиной возврата недостаточности аортального клапана. (David ТЕ, et al., 2006, 2009; Benedetto U. et al, 2011; Kallenbach K. et al, 2007; Karck M. et al., 2004). Мы не использовали данную методику у наших пациентов, предпочитая методику Т. David, которая, помимо стабилизации зоны синотубулярного соединения и фиброзного кольца, обеспечивает хорошую гемостатичность.
Кроме того, успех клапанносохраняющей операции на корне аорты в значительной степени зависит от выраженности дооперационной аортальной недостаточности и изменений геометрии корня аорты вследствие длительного её расширения. С увеличением диаметра корня аорты возрастает механическая нагрузка на створки аортального клапана, что ускоряет процесс их дегенерации. Створки растягиваются, истончаются и у их комиссур начинают появляться стрессовые комиссуры. Последнее обычно происходит по достижении корнем аорты диаметра 6 см, и риск возврата аортальной недостаточности при сохранении таких створок становится достаточно высок. При этом стабилизация аортального кольца и синотубулярного соединения в ходе клапансохраняющей операции может предотвратить прогрессирование дегенеративных процессов в створках. (David Т.Е. et al. 1999; Tambeur L. et all., 2000).
Таким образом, было установлено, что при СМ вероятность обнаружить здоровые створки обратно пропорциональна диаметру корня аорты и как следствие, вероятность хорошего восстановления клапана прогрессивно снижается. При диаметре корня меньше 5 см, створки АК обычно не повреждены, при диаметре от 5 до 6 см нормальными выглядят лишь 50% створок, а при диаметре более 6 см большинство створок значительно изменены и не подлежат реконструкции. Следовательно, разумно ожидать лучших и стабильных отдаленных результатов восстановления клапана, если присутствует только умеренная дилатация и небольшая недостаточность клапана (Tambeur L. et all., 2000; Zehr KJ. et all., 2004; David Т.Е. et al. 2009).
По данным гистологических исследований, проведенных в нашем центре, макроскопически нормальные створки аортального клапана имеют и незначительные гистологические изменения, и способны обеспечить стабильный отдаленный результат после реконструкции (Бокерия Л.А. с соавт. 2016).
С января 2004 по декабрь 2016 в НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева протезирование восходящей аорты с сохранением аортального клапана по методике T.David было выполнено у 18 пациентов с СМ. С целью оценки эффективности и безопасности клапансохраняющих операций у пациентов с СМ нами проведено исследование непосредственных и отдаленных результатов в сравнении с пациентами, перенесшими операцию Бенталла-ДеБоно.
Окончательное решение о возможности выполнения процедуры принимались интраоперационно, после визуальной оценки створок и геометрии корня аорты. Для процедуры выбирались пациенты с визуально нормальными створками. У пациентов с выраженной аннулодилатацией, перерастяжением или деформацией створок выполнялось протезирование аортального клапана и восходящей аорты (81 пациент). Клиническая характеристика двух групп пациентов представлена в таблице 7.1.
Среди оперированных больных было небольшое преобладание мужчин. Больные в группе клапансохраняющих операций были клинически легче, лишь 16% оперированы по поводу расслоения аорты и все имели ФВ ЛЖ более 50%. Статистически значимо выраженная АН отмечена у больных в группе «Bentall-DeBono», у них же был отмечен больший диаметр восходящей аорты (статистически не значимо р 0.05). Кроме того, чаще вмешательство на восходящей аорте сочеталось с коррекцией порока AV-клапанов и АКШ.
У 6 больных был имплантирован 28мм протез, у 9 - 30 мм и у 3-х -32 мм протез.