Введение к работе
Актуальность проблемы
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с интактной МЖП) относится к группе критических врожденных пороков сердца (ВПС) с дуктус-зависимым легочным кровотоком. Все больные имеют выраженные клинические проявления и находятся в крайне тяжелом состоянии с самого рождения, что требует своевременного, наиболее раннего, поступления пациента в специализированное учреждение и выполнения оперативного лечения. Большинство больных с АЛА и интактной МЖП относятся к 4-5 классам дооперационной тяжести состояния, когда оперативное вмешательство показано экстренно (5 класс) или в течение нескольких дней (4 класс). При естественном течении порока 50% больных погибает в период новорожденное и 85% в первые 6 месяцев жизни.
Хирургическое лечение детей первого года жизни с АЛА и ИМЖП представляет собой сложную проблему. Многообразие анатомических вариантов АЛА с интактной МЖП требует индивидуального подхода к выбору метода хирургической коррекции. В зависимости от анатомии данного ВПС оперативное лечение больных может осуществляться по одно-, полутора- или двухжелудочковому пути коррекции. Критериями при выборе тактики хирургической коррекции АЛА с интактной МЖП являются анатомия и степень гипоплазии ПЖ и ТК, а также особенности коронарных артерий. У большинства больных необходимо хирургическое лечение в несколько этапов. Особо сложную группу составляют пациенты с АЛА и интактной МЖП, сочетающейся с патологией КА. На современном этапе развития кардиохирургии многие врачи стремятся к более раннему, радикальному устранению обструкции выхода из ПЖ в условиях искусственного кровообращения (ПК). Однако не установлены показания к одно- или двухжелудочковой коррекции АЛА с интактной МЖП, не изучены промежуточные и отдаленные результаты различных методов хирургического лечения пациентов.
СПм«»ф»гЛ
о» шЦшшЯр h \
Полученные данные позволят разработать тактику дооперационного ведения больных, определить показания к одно- и двухжелудочковой коррекции, изучить результаты различных метода хирургической коррекции в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, проанализировать эффективность и особенности применяющейся хирургической техники. Внедрение в клиническую практику новых методов хирургического лечения данной патологии, большая частота сочетания патологии ПЖ, ТК и КА, высокая летальность определили поставленную для данной работы цель.
Цель исследования Разработать тактику хирургического лечения новорожденных и детей первого года жизни с АЛА и интактной межжелудочковой перегородкой.
Задачи исследования
-
Изучить клиническое течение АЛА с интактной МЖП.
-
Изучить особенности дооперационного, интраоперационного и п/о ведения больных с применением современных методов лечения (эндоваскулярные процедуры, применение простагландинов группы Е-1).
-
Изучить анатомические особенности атрезии легочной артерии на основании Эхо-КГ, АКТ, интраоперационных наблюдений и патологоанатомических данных.
-
Изучить особенности различных методов хирургической техники при коррекции АЛА с ИМЖП в зависимости от анатомии порока и тяжести состояния пациента.
-
Изучить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения новорожденных с атрезией ЛА и интактной МЖП.
Научная новизна исследования Определены основные клинические признаки АЛА с интактной МЖП, установлен необходимый объем первичных диагностических методов исследований. Выявлены основные погрешности до-, интра- и после-
операционного ведения новорожденных и детей первого года жизни. Впервые изучены анатомические особенности и варианты патологии коронарных артерий у больных с АЛА и интактной МЖП. В данной работе впервые установлены показания к одно- и двухжелудочковой коррекции данного ВПС. На основании предложенных степеней гипоплазии ПЖ, Z-фактора ТК и анатомии КА разработаны оптимальные методы хирургического лечения пациентов. Изученные непосредственные и отдаленные п/о результаты наглядно продемонстрировали преимущества и недостатки различных методов хирургического лечения больных с данной патологией.
Научно-практическое значение исследования
Разработанная тактика дооперационного лечения больных с АЛА и интактной МЖП может быть использована в работе неонатологов, врачей-реаниматологов, детских кардиологов и педиатров в процессе оказания помощи новорождённым и детям первого года жизни с данным ВПС. Предложенные методы диагностики АЛА с интактной МЖП позволят снизить риск дооперационной летальности и сократить количество дорогостоящих, инвазивных методов диагностики (зондирование полостей сердца и АКТ). Предложенные оптимальные приемы хирургической техники позволят улучшить результаты хирургического лечения больных. Выявленные погрешности п/о больных, совершенствование методов диагностики и лечения позволят улучшить результаты хирургического лечения. Установленные показания к одно- и двухжелудочковой коррекции АЛА с ИМЖП могут быть использованы в работе детских кардиохирургов при выборе тактики хирургического лечения пациентов.
Внедрение результатов исследования в практику
Основные научные положения, сформулированные в диссертации, нашли применение в отделении экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни (з/о, профессор Ильин В.Н.), в отделении интенсивной
кардиологии недоношенных и грудных детей с ВПС (з/о, д.м.н. Туманян М.Р.) Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. АН. Бакулева РАМН (директор, академик РАМН Бокерия Л.А).
Положения, выносимые на защиту
-
Хирургическое лечение пациентов с АЛА и интактной МЖП основывается на анатомии порока и исходной тяжести состояния больных.
-
Критериями при выборе тактики оперативного лечения больных с АЛА и интактной МЖП являются анатомия ПЖ - тип правого желудочка по С. Bull; степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК); анатомия трехстворчатого клапана; анатомия коронарных артерий.
-
Частота аномалий коронарных артерий у пациентов с АЛА и интактной МЖП составила 36%. КА-ПЖ фистулы чаще всего сочетаются с 3 типом ПЖ, резкой гипоплазией ПЖ и ТК, 3 типом дисплазии ТК.
-
а) Показания для бивентрикулярной коррекции АЛА и интактной МЖП: 1)1 или 2 тип ПЖ по Bull; 2) легкая или средняя степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК более -4); 3) отсутствие коронарно-правожелудочковых фистул, стенозов и/или перерывов КА
б) Показания для одножелудочковой коррекции: 1) 3 тип ПЖ по Bull; 2) резкая степень гипоплазии ПЖ и ТК (Z-фактор ТК менее 4); 3) большие коронарно-правожелудочковые фистулы, стенозы и перерывы КА, правожелудочково-зависимый коронарный кровоток; 5) 3 тип дисплазии трехстворчатого клапана по Becker, аномалия Эбштейна.
5. Операция легочной вальвулотомии в условиях поверхностной гипотермии и
окклюзии полых вен для 79% пациентов, перенесшим ее, является лишь
первым этапом хирургического лечения.
6. Выживаемость больных в отдаленном послеоперационном периоде после
первого этапа хирургического лечения в группе пациентов с
двухжелудочковой коррекцией АЛА и ИМЖП значительно лучше по
сравнению с группой пациентов после разных методов одножелудочкового лечения.
Апробация диссертационной работы.
Диссертация апробирована на Ученом Совете Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН. Основные положения работы доложены на: 7-м съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, ноябрь 2001 г.); 8-м съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, ноябрь 2002 г.); 7-ой ежегодной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, май 2003 г.); 9-ом съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, ноябрь 2003 г.).
Публикации По теме диссертации опубликовано 5 печатных работ: четыре в материалах Всероссийских съездов сердечно-сосудистых хирургов и одна статья в центральной печати.
Объем и структура диссертации
