Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I Обзор литературы .7
ГЛАВА II Материал и методы исследования
2.1 Материал исследования – общая характеристика пациентов 45
2.2 Методы исследования 50
ГЛАВА III Оценка морфо-функциональных особенностей пациентов при СБУГ с сопутствующими механическими осложнениям
3.1 Характеристика анамнестических данных 55
3.2 Характеристика общеклинического обследования 57
3.3 Результаты радионуклидных методов исследования 63
3.4 Комплексная оценка морфо-функциональных особенностей пациентов при осложнённом течении СБУГ .66
ГЛАВА IV Хирургическое лечение механических осложнений СБУГ и его результаты
4.1 Аневризма ЛЖ .70
4.2 Пластика МК 71
4.3 Протезирование МК 72
4.4 Введение стволовых клеток 74
4.5 ТМЛР .76
Клинические примеры 78
ГЛАВА V Результаты лечения пациентов при СБУГ и сопутствующих механических осложнениях
5.1 Результаты обследования пациентов с осложнённым течением СБУГ 90
5.2 Непосредственные результаты хирургического лечения пациентов с осложнённым течением СБУГ .94
5.3 Среднесрочные результаты хирургического лечения пациентов с осложнённым течением СБУГ .101
Обсуждение .104
Заключение 133
Выводы и практические рекомендации .160
Список литературы
- Методы исследования
- Результаты радионуклидных методов исследования
- Протезирование МК
- Непосредственные результаты хирургического лечения пациентов с осложнённым течением СБУГ
Введение к работе
Актуальность исследования Сегодня уже ни для кого не секрет, что СБУГ – синдром БландаУайта-Гарланда (названный именами ученых: Edward F. Bland, Paul D.White, Joseph Garland, описавших в 1933 году специфическую клиническую картину порока) - это редкий и тяжелый врождённый порок сердца (ВПС), анатомическим субстратом которого является аномальное отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от легочной артерии (ЛА). Интересно, что порок описан не только у людей, но и у морских свинок и сирийских хомячков. Врожденные аномалии коронарных артерий относительно редки: они встречаются у 1,3% пациентов, проходящих артериографию. Среди людей частота встречаемости данной аномалии 0,25-0,5% от всех ВПС (примерно у 1 из 300 тысяч живых новорожденный). Однако не следует забывать о случаях внезапной детской смерти (которая может наступить в результате прогрессирования клинических проявлений данного синдрома), встречающихся у 1 из 4200-4800 детей в возрасте младше 12 лет в Европе .
Аномалия не проявляется внутриутробно – одинаковое давление в
аорте и ЛА, нерестриктивный открытый артериальный проток (ОАП) и
эквивалентная концентрация кислорода вследствие параллельной
циркуляции во время фетального кровообращения – обеспечивают нормальную перфузию миокарда. После рождения при снижении давления в ЛА развивается миокардиальная ишемия, так как левый желудочек (ЛЖ) начинает кровоснабжаться десатурированной кровью под низким давлением. Это и является стимулом для развития коллатеральной сети между бассейнами и левой и правой коронарной артерии. Помимо степени развития коллатералей большое значение имеет доминантность типа кровоснабжения миокарда. Так в 2002 году Ali Dodge-Khatami отметил, что вероятность развития повреждения в миокарде определяется также и
доминантностью левой или правой коронарной артерии. По данным НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева для СБУГ характерным является правый доминантный тип кровоснабжения, когда задняя межжелудочковая артерия является ветвью правой коронарной артерии.
После рождения ребёнка со временем, давление и сопротивление в легочной системе начинают снижаться, как и степень насыщения кислородом крови, попадающей в ЛКА. Дебют развития ишемии миокарда, перфузируемого десатурированной кровью под низким давлением определяется зависимостью баланса между скоростью закрытия ОАП (снижения давления в ЛА) и скоростью развития межкоронарных анастомозов. Сначала ишемия возникает периодически (проявляясь лишь при возрастании потребления миокардом кислорода - например, при кормлении или выраженном беспокойстве - «стенокардия кормления»). Затем присоединяются клинические проявления инфаркта миокарда, и нарушения перфузии могут быть настолько серьезными, что возникают тяжелые осложнения. По данным Ассоциации Центра непрерывного образования Кливлендской клиники (Cleveland Clinic Foundation Center for Continuing Education) среди осложнений острого инфаркта миокарда различают следующие группы: воспалительные; эмболические; аритмические; ишемические; механические. К группе механических осложнений относят:
аневризмы и разрывы сердца (разрыв межжелудочковой перегородки и свободной стенки ЛЖ);
дисфункцию митрального клапана (МК) (разрыв или дисфункция папиллярных мышц);
кардиогенный шок (на фоне выраженной недостаточности ЛЖ и критического снижения фракции выброса (ФВ)).
Важно отметить, что все выше перечисленные осложнения острого инфаркта миокарда достаточно полно описаны у взрослых пациентов с ишемической болезнью сердца. Но упоминания о механических осложнениях (механизм тот же – ишемия, но природа ишемии иная – врождённая аномалия), развившихся в результате нарушения перфузии у больных при СБУГ встречаются в литературе крайне редко.
В нашей стране более 100 лет назад данную аномалию впервые
описал у 5 -месячного ребёнка А.И. Абрикосов в 1911 году. И, тем не
менее, интерес ученых относительно лечения пациентов с данным
диагнозом не ослабевает. Хирургическая коррекция является
единственным методом лечения порока, и ее история насчитывает уже более 50 лет. С развитием медицины плановые операции – радикальные коррекции аномально отходящей ЛКА уже не вызывают сложностей (техника отработана благодаря накопленному опыту по выполнению артериального переключения при транспозиции магистральных артерий, и манипуляции с коронарными артериями стали рутинной процедурой). Но хирургические вопросы относительно лечения механических осложнений синдрома являются дискутабельными и требуют пристального внимания и новых решений.
В проанализированной литературе нам встретились описания таких случаев, как: гемотампонада сердца, острый инфаркт миокарда, начинающийся разрыв свободной стенки ЛЖ, аневризмы ЛЖ, нарушения функции МК. На основании результатов проведенного нами поиска публикаций, становится очевидным, что обзорных работ, охватывающих весь спектр возможных осложнений СБУГ в иностранной литературе недостаточно (описаны лишь единичные клинические случаи), что повлияло на решение провести исследование, механических осложнений
при естественном течении синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, оценить методы хирургической коррекции и результаты лечения.
Цель исследования
Изучение вариантов клинического течения синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, оценка информативности методов диагностики при развитии механических осложнений и анализ результатов хирургического лечения.
Задачи исследования:
-
Провести ретроспективный анализ вариантов клинического течения механических осложнений синдрома Бланда-Уайта-Гарланда;
-
Оценить информативность различных методов диагностики механических осложнений и степени нарушения перфузии миокарда, а также роль механических осложнений синдрома Бланда-Уайта-Гарланда в выборе оптимальной тактики хирургической коррекции порока;
-
Изучить непосредственные и среднесрочные результаты хирургической коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда в зависимости от вида механических осложнений и тактики хирургического лечения.
Научная новизна и практическая значимость
Полных обзорных работ, посвященных исследованию различных осложнений СБУГ в доступной литературе недостаточно (описываются единичные клинические случаи), что свидетельствует о новизне и востребованности данной работы. Лишь благодаря непревзойденному по количеству наблюдений опыту НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева (более 130 пациентов за 40 лет) представляется возможным провести анализ группы пациентов с механическими осложнениями, возникающими вследствие нарушения перфузии и метаболизма в миокарде при наличии аномально
отходящего устья ЛКА от ЛА. Практическая значимость работы
определяется возможностью проведения анализа уникального и
единственного в своем роде практического опыта НЦ ССХ
им.А.Н.Бакулева в области диагностики, клинических особенностей,
тактики хирургических подходов и результатов лечения механических
осложнений при СБУГ в дооперационном периоде. Диссертационная
работа «Механические осложнения при естественном течении синдрома
Бланда-Уайта-Гарланда: диагностика, хирургическая коррекция и
результаты лечения» является фрагментом комплексной темы
Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им.А.Н.Бакулева» МЗ РФ : «Одно- и многоэтапное хирургическое лечение сложных врождённых пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни», государственный регистрационный знак № 01201375013.
Положения, выносимые на защиту
-
Ключевую роль в развитии механических осложнений синдрома Бланда-Уайта-Гарланда играют исходные анатомические особенности, которые во многом определяют особенности патофизиологических проявлений (и, следовательно, вариантов клинического течения порока); а степень обратимости патофизиологических процессов, в свою очередь, определяет успех реконструктивных оперативных вмешательств;
-
Показания к хирургической коррекции механических осложнений синдрома Бланда-Уайта-Гарланда определяются в каждом конкретном случае индивидуально и во многом зависят от резервных возможностей и степени обратимости повреждений миокарда.
Реализация результатов работы
Результаты проведенного исследования находят применение в
практике ФГБУ «Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им.
А.Н.Бакулева» МЗ РФ и могут быть использованы в работе других
кардиохирургических центров страны.
Апробация работы
Материалы диссертации доложены и обсуждены 5 февраля 2016
года на объединённой конференции отделения экстренной хирургии
недоношенных и детей первого года жизни с врождёнными пороками
сердца; отделения интенсивной кардиологии недоношенных,
новорожденных и детей первого года жизни с врождёнными пороками сердца; отделения реконструктивной хирургии новорожденных с врождёнными пороками сердца; отделения детей раннего возраста с врождёнными пороками сердца; отделения детей старшего возраста с врождёнными пороками сердца; отделения неотложной хирургии врождённых пороков сердца у детей раннего возраста; отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов; отделения хирургического лечения интерактивной патологии; лаборатории патологической анатомии с прозектурой; отделения ядерной диагностики с центром позитронно-эмиссионной томографии.
Объем и структура работы
Диссертационная работа изложена на 180 страницах
машинописного текста, состоит из введения, 5 глав, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. В диссертации представлены 19 таблиц, 3 графика, 4 схемы, 6 рисунков. Список литературы представлен 224 источниками (23 отечественных и 201 зарубежный).
Методы исследования
Самым простым и общедоступным методом исследования, позволяющим заподозрить СБУГ можно назвать рентгенографию грудной клетки [4]. При выполнении по принятой методике (в трёх стандартных проекциях) возможно оценить состояние легких и размеры сердца. Для анализа состояния легких необходимо дать характеристику легочного рисунка [4], [7]. При СБУГ он может быть не изменён или усилен по венозному типу. Среди признаков венозного застоя в легких, свидетельствующих о прогрессировании регургитации на митральном клапане, можно выделить: феномен «оленьих рогов» - расширение верхних и нижних венозных стволов – трудно выявить в детском возрасте в связи с наличием расширенной тени сердца; общее снижение прозрачности легочных полей; утолщение костальной плевры; расширение ЛА [7]. Для определения размеров сердца применяют расчет кардиоторакального индекса и индекса Гудвина. Кардиоторакальный индекс – это поперечный диаметр сердца (сумма перпендикуляров, опущенных на среднюю линию тела из самых отдаленных точек левого и правого контуров сердца), делённый на базальный диаметр грудной клетки и умноженный на 100%. Индекс Гудвина – это отношение перпендикуляра (опущенного из наиболее удаленной точки правого контура сердца на среднюю линию тела) к половине базального диаметра грудной клетки, умноженное на 100%. В 1999 году Кацитадзе З.Д. предложил следующие критерии для оценки кардиомегалии при аномалиях коронарных артерий [16]: 1. КТИ 50-55%; индекс Гудвина 30-40% - незначительная кардиомегалия; 2. КТИ 56-60%; индекс Гудвина 40-50% - умеренная кардиомегалия; 3. КТИ более 60%; индекс Гудвина более 50% - значительная кардиомегалия. Следует помнить о том, что кардиомегалия может являться одним из первых проявлений СБУГ и быть фактором, настораживающим врача в отношении наличия аномалий коронарных артерий [4], [7], [20]. Это может способствовать более ранней диагностике порока и тем самым улучшить результаты лечения [4].
Электрокардиография является стандартным методом обследования и при СБУГ может иметь достаточно важное диагностическое значение [20], [120]. При регистрации ЭКГ по принятой методике возможно оценить частоту сердечных сокращений, положение электрической оси сердца, наличие признаков гипертрофии миокарда, инфаркта миокарда, а также зарегистрировать нарушения ритма (вследствие патологии проводимости, коронарной недостаточности и т.д.) [7], [20]. Среди ЭКГ-признаков, встречающихся у пациентов при СБУГ можно выделить [7], [120], [72]: 1. отклонение электрической оси сердца влево; 2. нарушения внутрижелудочковой проводимости по типу блокады левой ножки пучка Гиса; 3. признаки гипертрофии миокарда ЛЖ (депрессия сегмента ST относительно изолинии на 2 мм и более в отведениях I, aVL, V5 - V6; наличие отрицательных зубцов Т); 4. признаки инфаркта миокарда ЛЖ (глубокий и расширенный зубец Q в отведениях I, aVL, V5 - V6; инверсия зубца Т). По литературным данным характерными ЭКГ-признаками для детей в возрасте до года являются: рубцы, инфаркты, обширные зоны ишемии миокарда ЛЖ [4], [7], [20]. Это обусловлено особенностями коронарного кровотока и гемодинамики (как правило, отсутствием хорошо развитого коллатерального кровотока) [17]. У пациентов более старшего возраста типичные ЭКГ-признаки могут отсутствовать, быть «стёртыми», или проявляться только при проведении нагрузочных проб, что также связано с анатомическими особенностями (наличие хорошо развитых коллатералей) [224]. У взрослых пациентов первым проявлением СБУГ могут стать нарушения ритма (как проявления скрытой ишемии).
Эхокардиографическое исследование позволяет неинвазивно оценить анатомические особенности коронарных артерий, морфологическое строение и функцию атривентрикулярных клапанов, качественную и количественную составляющую внутрисердечной гемодинамики [7], [17], [20], [184], [186], [192]. Раньше диагностика СБУГ была основана на регистрации поражения миокарда, что осложняло проведение дифференциальной диагностики (особенно с дилатационной кардиомиопатией) [20]. Современный уровень развития ультразвуковых технологий значительно расширил возможности применения ЭхоКГ в диагностике СБУГ: стало возможным визуализировать устья и проксимальные отделы коронарных артерий; оценить размеры полостей сердца и функциональные возможности ЛЖ; сократительную способность миокарда; признаки наличия фиброэластоза [184]. С введением в практику методики цветного допплеровского картирования диагностика СБУГ вышла на новый уровень [192]. Метод дает возможность быстро и наглядно анализировать состояние кровотока. При СБУГ особенно актуален феномен регистрации кровотока в ЛКА и ретроградного кровотока из ЛКА в проксимальный отдел легочного ствола; а также патологического диастолического кровотока в области межжелудочковой перегородки (по дилатированным межкоронарным коллатералям) [7]. Для оценки функцинальных и морфологических особенностей ЛЖ важно определить КРД (фиксируется в конце диастолы и в начале комплекса QRS по зубцу Q, регистрируемому синхронно по ЭКГ), КСР (рассчитывается на самом узком участке движения в конце зубца Т, также регистрируемому синхронно по ЭКГ, мониторируемой на экране эхокардиографа), КСО, КДО и ФВ [7]. Последние три показателя высчитывают методом компьютерной обработки данных. Здесь важно отметить, что ФВ рассчитывается двумя методам: Simpson и Teicholz. У пациентов с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии применение метода расчета по Teicholz может быть ограничено, в связи с тем, что локальное нарушение сократимости миокарда не позволяет достоверно провести измерения всех сегментов и оценить реальную сократимость миокарда. Поэтому более предпочтительным является метод Simpson [7]. При анализе размеров и объёмных характеристик ЛЖ у пациентов при СБУГ отмечается тенденция: сократительная способность миокарда снижается параллельно увеличению объёмных характеристик и размеров сердца, а значения данных показателей обратно пропорциональны возрасту обследуемых [7], [20]. Доказано, что чем младше пациент, тем более значимое нарушение функциональной способности миокарда [4], [20]. Кроме того, крайне важной является оценка митральной регургитации в режиме цветного допплеровского картирования по 4х-бальной шкале.
Результаты радионуклидных методов исследования
Для выявления морфо-функциональных особенностей СБУГ до операции проводился ретроспективный анализ историй болезни пациентов с учетом данных клинического обследования (с особым вниманием к анамнестическим данным), результатов объективного обследования и инструментальных методов исследования. Отдельно оценивались результаты радионуклидных методов диагностики (ПЭТ и ОФЭКТ).
Наиболее часто описываемым сценарием развития клинических симптомов был следующий: появление первых признаков (болевой синдром, расцениваемый родителями как кишечные колики) в возрасте 2-4 месяцев, затем присоединение одышки, утомляемости, потливости (подобные сценарии описаны в литературных данных [4], [20]). При обследовании – подозрение на пневмонию (осложнившую ОРВИ) и проведение рентгенографии органов грудной клетки. Выявление кардиомегалии, постановка первичного диагноза: кардит или дилатационная кардиомиопатия. В отдельных случаях первичным диагнозом являлась митральная недостаточность. В более старшем возрасте чаще возникали жалобы на боли в области сердца, учащенное сердцебиение, аритмии (по данным литературы все вышеперечисленное также описано [4], [20]). ЭКГ ЭКГ-исследование проводилось по стандартной общепринятой методике с регистрацией электрической активности сердца в 3 стандартных, 3 униполярных и 6 грудных отведениях (согласно работам Роговой Т.В. и Арнаутовой И.В. [4], [20]). Определялись такие параметры, как ритм сердца, его правильность, частота сердечных сокращений, положение электрической оси сердца, проводимость. При наличии таких признаков, как: расширение комплекса QRS 0,06 ; увеличение амплитуды и расширение зубца R в отведениях V5 - V6; деформация желудочкового комплекса в форму QS или rS в отведениях V1-V2; наличие глубокого Q в I, aVL, V5 -V6 отведениях (этот признак является также диагностическим критерием гипертрофии ЛЖ) – была выявлена блокада левой ножки пучка Гиса (у 38 (51%) пациентов). Оценивались признаки ишемии миокарда (наличие патологического зубца Q 0,035 с расщеплением; отклонение сегмента ST от изолинии более, чем на 2 мм; деформация комплекса QRS и удлинение интервала QT более 0,44 ; а также наличие синусовой тахикардии), описанные Park M.K. в 1992 году в зависимости от фазы инфаркта миокарда [172]. ЭКГ выполнялось всем пациентам.
Рентгенографическое исследование все ещё остаётся самым элементарным методом, дающим возможность заподозрить СБУГ, иногда ещё до появления первых клинических симптомов [4], [7]. Оно проводилось в трёх стандартных проекциях: оценивались такие данные, как положение сердца, особенности и размеры его тени, визуализация легочных полей, особенности легочного кровотока и подсчитывался кардиоторакальный индекс (КТИ). Признаками венозного застоя (свидетельство наличия митральной недостаточности и сниженной насосной функции ЛЖ) считали: сниженную прозрачность легочных полей; наличие линий Керли и сужение мелких артериальных ветвей [4], [7], [17]. При наличии таких рентгенологических симптомов, как: уплотнение и расширение корней легких; выбухание ствола ЛА; наличие крупноочаговых фокусов в прикорневой зоне; выраженное снижение прозрачности легочной ткани - определялись признаки гиперволемии в малом круге кровообращения и отека легких. КТИ рассчитывался по общепринятой формуле: произведение поперечного диаметра сердца (равный сумме перпендикуляров, проведенных из самых дальних точек левого и правого контуров сердца до средней линии) и 100%; разделенное на базальный диаметр грудной клетки. Рентгенография грудной клетки выполнялась всем пациентам. ЭхоКГ ЭхоКГ исследование проводилось по стандартному протоколу. Применялись датчики с частотой 3,5/2,7 и 5,0/3,5 мГц, работающие в импульсном и непрерывном режиме, а также в режиме двухмерной цветной допплерографии в парастернальной, апикальной, субкостальной и супрастернальной позициях для одно- и двухмерного сканирования (согласно работам Арнаутовой И.В., Роговой Т.В. и Махалина М.В. [4], [17], [20]). Для дальнейшего анализа определялись: локализация устьев ЛКА и ПКА, их проксимальных отделов, размеры и функциональное состояние полостей сердца, в частности ЛП и ЛЖ; определение КДО и КДР ЛЖ (данный показатель соотносили с площадью поверхности тела пациента для получения сравнимых относительных показателей) [20], [148]; ФВ ЛЖ (по стандартной формуле в модификации Simpson); выявление зон гипо-и акинеза миокарда; наличие аневризмы ЛЖ; морфологическое строение митрального клапана (клапанные и подклапанные структуры, размер ФК, степень недостаточности); локализация и диаметр устьев коронарных артерий. Расширение ФК митрального клапана оценивали по методу z-score относительно площади поверхности тела. В исследование вошли пациенты, показатель z-score которых отклонялся от границ нормы более, чем на +2; +3. Показатели оценивали по методу, предложенному M. Cantinotti [60]. Степень регургитации на МК оценивалась методом цветной допплерографии: от 1 до 4 степени в зависимости от выраженности распространения струи регургитации в ЛП (1 ст. – лишь над створками, 2 ст. – до середины полости ЛП, 3 ст. – более полости ЛП, 4 ст. – струя достигает дистальных отделов ЛЖ) [17], [20]. В раннем п/о периоде благодаря эхокардиографии возможно оценить адекватность коррекции митральной недостаточности: при клапансохраняющих операциях – наличие остаточной регургитации, характер движения створок, функцию хордально-папиллярного аппарата; при замене клапана на искусственный протез – функцию запирательного элемента, пиковый и средний градиенты на протезе, наличие парапротезных фистул и кальциноза; а также – рассчитать объемные характеристики ЛЖ и показатели насосной функции миокарда (ударный объём и ФВ) [17]. ЭхоКГ по стандартному протоколу проведено всем пациентам. АКГ
Протезирование МК
В 1975 году вышла в свет публикация, целиком посвященная лечению механического осложнения СБУГ у ребенка – аневризмэктомии ЛЖ [95]. Robert J.Flemma, Leo Marx, S.Bert Litwin и William J.Gallen описали клинический случай: развитие обширной аневризмы левого желудочка у ребёнка в возрасте 23 месяцев на фоне ишемии вследствие аномального отхождения ЛКА от ЛА. Впервые ребёнок был госпитализирован в возрасте 13 месяцев с жалобами на тахипноэ, тахикардию, признаки пневмонии. После полного обследования был выявлен инфаркт миокарда и начата медикаментозная терапия (сердечные гликозиды, диуретики и антибиотики). Операция была предпринята лишь спустя 10 месяцев, так как, по мнению авторов, пациент хорошо отвечал на медикаментозное лечение. Во время операции визуализировалась массивная антериолатеральная аневризма в области верхушки (рисунок 3). Коллатерали были развиты слабо. В условиях нормотермии аневризма была иссечена и произведена пликация верхушки вблизи от места прохождения передней нисходящей артерии. Устье ЛКА было отсечено и прошито, а из аорты в переднюю нисходящую артерию подшит венозный шунт. В послеоперационном периоде возникло кровотечение, потребовавшее реоперации с целью ревизии раны. В комментариях к указанной статье написано о том, что на момент проведения операции группа авторов не была осведомлена ни и том, что годом ранее (в 1974 году) Turina M., Real F., Meier W. и Senning A. уже успешно провели аневризмэктомию у ребенка с идентичным диагнозом [208]; ни о том, что Apley J., Horton R.E., и Wilson M.G. в статье, датированной 1957 годом «The possible role of surgery in the treatment of anomalous left coronary artery» также рекомендуют иссекать нежизнеспособный миокард [35]; и руководствовались в выборе тактики оперативного лечения лишь собственным опытом лечения аневризм у взрослых пациентов. Авторы статьи утверждают, что согласно уравнению ЛаПласа /LaPlace equation/ (T=p r) с увеличением размера желудочка увеличивается и его потребность в кислороде, что в условиях ограниченного коронарного кровотока (в связи с наличием СБУГ) вынуждает прибегать именно к резекции аневризмы. Наиболее дискуссионным в данной статье является постулат, гласящий, что основные принципы и показания к аневризмэктомии у детей являются такими же, как и у взрослых. В отношении же отдаленных результатов применения венозных графтов группа авторов выражает сомнения и полагает, что у детей все же желательно сохранение двух коронарных артерий. (Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2014. №2, с.37 – 40; ISSN 0236-2791 Л.А.Бокерия, Д.О. Беришвили, И.Е.Нефёдова, Г.С.Неталиева, Д.К.Иващенко Случай успешной коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда в сочетании с коарктацией аорты у ребёнка 4 месяцев)
Ребёнок (девочка), поступил на лечение в отделение экстренной хирургии новорожденных и детей первого года жизни НЦССХ им. А.Н.Бакулева 02.10.2012 года (возраст 4 мес., вес 4,8 кг, рост 56 см, BSA = 0,28. BMI = 64,14.) с жалобами на одышку, цианоз, утомляемость, отёки, снижение аппетита, потливость. По анамнестическим данным ребёнок от первой беременности, протекавшей на фоне изосенсибилизации по АВО- системе. При рождении оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Впервые шум в сердце выслушан при рождении. Из сопутствующих заболеваний: перинатальное поражение ЦНС гипоксически-ишемического генеза, синдром нарушения кровообращения в шейном отделе позвоночника, ангиопатия сетчатки обоих глаз. В раннем неонатальном периоде находилась в тяжелом состоянии, на кислородной поддержке в кювезе в течение 4-х суток. Из роддома была переведена в отделение патологии недоношенных. Была назначена медикаментозная терапия (дигоксин, аспаркам, верошпирон). Затем после консультации кардиолога была направлена на лечение в НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева. При объёктивном обследовании общее состояние тяжелое, обусловлено признаками сердечной недостаточности на фоне сложного некоррегированного ВПС. Тоны сердца ясные, ритмичные. Определяется систолический шум над всей областью сердца, интенсивность 2/6. Печень выступает на 2 см из-под края рёберной дуги. На ЭКГ синусовая тахикардия, электрическая ось сердца отклонена влево, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. По результату рентгенографии: кардиомегалия, кардиоторакальный индекс (КТИ) 68%. При эхокардиографии левый жедужочек (ЛЖ) - увеличен, гипертрофирован, конечный дистолический размер (КДР) – 2,4 см, фракция выброса (ФВ) - 70%. Створки митрального клапана подвижные, раскрытие полное, регургитация минимальная. Определяется локальное сужение в области перешейка аорты до 3,5 мм, мембрана с отверстием в области перешейка, градиент давления 45 мм рт ст. ДМЖП - перимембранозный с распространением под аорту, частично прикрыт аневризмой; диаметром 6,5 мм. Межпредсердное сообщение (МПС) - 7 мм. В толще миокарда ЛЖ лоцируется расширенная коронарная сеть, градиент ЛЖ/ПЖ 52 мм рт ст. Элементы фиброза в эндокарде задней стенки ЛЖ и в толще папиллярных мышц. Устье ПКА расширено до 2,7 мм. Нельзя исключить отхождение ЛКА от ствола легочной артерии (ЛА). Таким образом, установлен диагноз: Синдром Бланда-Уайта-Гарланда, ДМЖП, МПС, коарктация аорты. Недостаточность кровообращения 2А степени. 3.10.2012 выполнена ангиокардиография с лечебной и диагностический целью (рисунок 4). Проведена операция транслюминальная баллонная ангиопластика коарктации аорты. После операции градиент в области перешейка составил 15 мм рт.ст. Однако 4.10.2012 появились признаки острой сердечной недостаточности. При биохимичнском анализе сыворотки крови были получены следующие результаты: креатинкиназа МВ 62,3 нг/мл (норма до 10), миоглобин 207,1 нг/мл (норма до 116), тропонин 1,51 нг/мл (норма до 0,1). Отмечалась гипертермия до 38 гр С и выраженное беспокойство ребёнка. После консультации с реаниматологом было принято решение о продолжении консервативной терапии и подготовке ребёнка к следующему этапу хирургического лечения (адекватное обезболивание наркотическими анальгетиками, кардиотоническая поддержка, седация и замена кормлений парентеральным питанием). 08.10.2012 была проведена открытая операция с искусственным кровообращением (ИК), хирург академик Л.А.Бокерия: дефект межжелудочковой перегородки был закрыт заплатой из ксеноперикарда, левая коронарная артерия была реимплантирована в аорту (при этом ствол легочной артерии отсекался полностью (рисунок 5) и был вновь анастомозирован с бифуркацией легочной артерии), линии швов были обработаны биоклеем Тиссукол, и было ушито межпредсердное сообщение. Время ИК составило 161 минуту, время пережатия аорты – 73 минуты, кардиоплегический раствор «Кустодиол». Восстановление сердечной деятельности после ИК самостоятельное. Пролонгированная открытая стернотомия в течение 2-х суток. ИВЛ в течение 5-и суток. Течение послеоперационного периода гладкое. Перед выпиской было проведено комплексное обследование: по данным ЭКГ ритм синусовый, правильный с ЧСС 110 – 120 ударов в минуту. Сохраняются признаки гипертрофии ЛЖ, также отмечены признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости. Уровень биохимических маркёров поражения миокарда нормализовался. Общее состояние ребёнка было удовлетворительным, что позволило направить его на динамическое наблюдение по месту жительства с соответствующими рекомендациями. В возрасте 8 месяцев ребёнок был повторно обследован в Центре: общее состояние было удовлетворительным, на ЭКГ сохранялись признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости, по данным ЭХО сбросов на заплате МЖП выявлено не было, МПП была интактна, кровоток в ЛА был ламинарным, сохранялась гипетрофия ЛЖ.
Непосредственные результаты хирургического лечения пациентов с осложнённым течением СБУГ
При ретроспективной оценке результатов радионуклидных исследований все обследованные (43 человека - 57%) пациенты были разделены на группы (которые были сходны по подавляющему большинству параметров) в зависимости от исхода заболевания.
Наиболее тяжелые клинико-функциональные изменения выявлены у пациентов первого года жизни: зоны сниженной перфузии миокарда составили 20 ± 3,7% от площади ЛЖ (у более взрослых пациентов - 11,3 ± 2%); зоны рубцовой ткани - 22,1 ± 1,7% от площади ЛЖ (у более взрослых пациентов - 16 ± 2,5%) при р 0,05.
При анализе данных радионуклидного обследования по исходу лечения выявлено, что в группе выживших пациентов снижение перфузии миокарда диагностировано у 24 (62%) пациентов и у всех 4 (100%) умерших пациентов, которым проводилось данное исследование - статистически достоверного различия в двух группах по данному признаку не выявлено (р = 0,7). С другой стороны, площадь дефекта перфузии (р = 0,004) и площадь рубцовой ткани (р = 0,001) была достоверно ниже в группе выживших больных и медиана составила 28 (19; 35)% -(площадь дефекта перфузии) и 7 (4; 15)% (площадь рубцовой ткани) – среди выживших пациентов; и 38 (22; 52,5)% и 12,5 (5; 22,5)% соответственно. Локализация зон дефектов перфузии распределилась следующим образом: в группе выживших в области верхушки – у 25 (64%) пациентов; в области боковой стенки – у 24 (63%) пациентов, в области МЖП – у 20 (51%) пациентов; в группе умерших в области верхушки – у 3 (75%) пациентов, в области боковой стенки – у 2 (52%) пациентов, в области МЖП – у одного (30%) пациента. У ряда пациентов дефект перфузии распространялся на несколько областей. Однако статистически достоверного отличия по данному признаку выявлено не было (р = 0,7). В свою очередь площадь гибернированного миокарда была достоверно (р = 0,007) меньше в группе выживших пациентов, её медиана составила 25 (17; 33)% в отличие от данных в группе умерших пациентов (медиана составила 36 (29; 42,5)% от площади ЛЖ).
При анализе данных радионуклидного обследования относительно наличия или отсутствия хорошо развитой сети коллатералей выявлено, что в группе пациентов с хорошо развитыми коллатералями медиана площади дефекта перфузии составила 26 (16; 34)%, а в группе пациентов с обедненным коллатеральным кровотоком – 30 (22; 40)%, однако статистической достоверности не выявлено (р=0,17). Площадь рубцовых изменений статистически значимо отличалась (р=0,004) в двух группах: у пациентов с хорошей сетью коллатералей медиана данного показателя составила 5 (4; 10)%, что достоверно меньше, чем в группе пациентов с плохо развитым коллатеральным кровотоком – 11,5 (6; 22)%. Площадь гибернированного миокарда, выраженная в % от площади ЛЖ также больше в группе пациентов с плохо развитыми коллатералями (медиана 27,5 (17;34)%), по сравнению с группой тех, у кого коллатеральный кровоток был хорошим (медиана 26 (23- 35)%), однако статистической достоверности не отмечено (р=0,81).
Другими словами, при анализе данных радионуклидного обследования в зависимости от исхода лечения выявлено, что степень поражения миокарда в группе умерших пациентов более выражена (при р 0,05): и площадь дефекта перфузии, и площадь рубцовой ткани, и площадь гибернированнго миокарда достоверно меньше в группе выживших пациентов. При анализе данных радионуклидного обследования относительно наличия или отсутствия хорошо развитой сети коллатералей выявлено, что в группе пациентов с обеднённым коллатеральным кровотоком степень поражения миокарда также более выражена: площадь рубцовой ткани достоверно (р=0,004) меньше в группе пациентов с хорошим коллатеральным кровотоком. Относительно площади дефекта перфузии и площади гибернированного миокарда статистической достоверности не отмечено, однако фактические числовые значения свидетельствуют о том, что эти два показателя также меньше в группе пациентов с хорошими коллатералями.
При комплексной оценке морфо-функциональных особенностей пациентов при СБУГ с сопутствующими механическими осложнениями проводили сопоставление результатов инструментальных и радионуклидных методов обследования. Так, при анализе ЭКГ-признаков и данных ЭхоКГ возможно отметить, что у пациентов с элевацией сегмента ST более, чем на 2 мм диагностируется выраженное увеличение КДО ЛЖ (р = 0,04). Корреляционной зависимости степени МН и КДО ЛЖ не выявлено (r = 0,12; р = 0,2). Выявлена обратная корреляционная зависимость степени митральной недостаточности и возраста пациентов (r = -0,2; р = 0,01); а также размера z-score МК и возраста пациентов (r = -0,22; р = 0,023). При сопоставлении данных АКГ и ЭхоКГ обнаружено, что степень выраженности коллатерального кровотока достаточно тесно коррелирует со значением ФВ ЛЖ (r = 0,87; р = 0,03) – снижение ФВ сопровождается обеднением коллатерального кровотока. Кроме того, данные АКГ (выраженность коллатерального кровотока; наличие зон дис- и акинеза; наличие ретроградного сброса крови из ЛКА в ЛА) значимо коррелировали с результатами радионуклидного обследования (площадь дефекта перфузии; наличие рубцовых изменений; наличие аневризмы ЛЖ; площадь гибернированного миокарда). Так выявлена обратная корреляционная зависимость величины сброса крови из ЛКА в ЛА и наличия рубцовых изменений в миокарде ЛЖ (r = -0,21; р = 0,01); прямая корреляция между наличием зон дис- и акинеза по АКГ и наличием аневризмы ЛЖ по ОФЭКТ + ПЭТ (r = 0,91; р = 0,02). При сопоставлении данных ОФЭКТ + ПЭТ и ЭхоКГ выявлена отчетливая корреляционная зависимость ФВ ЛЖ от площади дефекта перфузии (r = 0,832, р 0,001).
Оперативное лечение было предпринято у 70 пациентов (1 пациент умер до операции, так как был госпитализирован уже в терминальном состоянии; родители четырех пациентов после выполнения диагностических процедур отказались от операции). Изолированное устранение только основного порока (реимплантация ЛКА либо её перевязка) выполнена у 53 пациентов (75,7%), сочетанная операция (одновременно с устранением основного порока выполнялась коррекция осложнений) у 15 пациентов (21%); одному пациенту (1,4%) как «терапия отчаяния» было произведено введение стволовых клеток интракоронарно (во время АКГ), так как состояние было критическим и отсутствовала возможность выполнить операцию, однако он умер в раннем послеоперационном периоде от ОСН; еще одному пациенту (1,4%) во время операции ввиду отсутствия сети коллатералей и выраженных повреждений ЛЖ принято решение о выполнении ТМЛР, однако пациент умер на 23-е сутки после операции. Среди сочетанных операций были выполнены (процент указан внутри группы): пластика аневризмы ЛЖ (5 случаев – 33,3%), пластика МК (6 случаев – 40%), протезирование МК (2 случая – 13%). Следует сказать, что у 4 (27%) пациентов корректировалось более одного осложнения, либо операция дополнялась введением стволовых клеток. В отдаленном периоде после проведения основной операции 3 (20%) пациентам проводилось введение стволовых клеток и 5 (33,3%) пациентам – протезирование митрального клапана. При анализе хирургического лечения данные пациентов, перенесших реимплантацию ЛКА и тех, кому была выполнена перевязка ЛКА не рассматривались по отдельности, так как во-первых, не представлялось возможным сформировать корректные по необходимым параметрам для статистического анализа группы; во-вторых, в докторской диссертации Арнаутовой И.В. выявлено, что тип хирургического вмешательства (создание одно- или двукоронарной системы кровоснабжения миокарда) не увеличивает риск летального исхода в раннем п/о периоде [3].