Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 11
1.1. Анатомо-физиологические особенности гемодинамики при врожденных пороках сердца сочетающихся с аномальным дренажем системных и легочных вен 12
1.2. История развития хирургии сложных врожденных пороков сердца, сочетающихся с аномалиями впадения системных и легочных вен 18
Глава 2. Клиническая характеристика пациентов и методы исследования ... 28
2.1. Клиническая характеристика пациентов 28
2.2. Методы исследования 34
2.3. Статистическая обработка полученных результатов 37
Глава 3. Особенности выполнения операций обхода правых отделов сердца при аномальном дренаже системных и легочных вен 38
3.1. Общие условия выполнения операций 38
3.2. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца, сочетающихся с двусторонней верхней полой веной 38
3.3. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца при отсутствии печеночного сегмента нижней полой вены 42
3.4. Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца, сочетающихся с аномальным дренажем легочных вен 45
Глава 4. Непосредственные результаты гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца при аномалиях системных и легочных вен
4.1. Непосредственные результаты гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца, сочетающихся с двухсторонней верхней полой веной 51
4.1.1. Непосредственные результаты операций частичного обхода правых отделов сердца при врожденных пороках сердца, сочетающихся с двухсторонней верхней полой веной 51
4.1.2. Непосредственные результаты операций полного обхода правых отделов сердца при врожденных пороках сердца, сочетающихся с двусторонней верхней полой веной 55
4.2. Непосредственные результаты гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца при отсутствии печеночного сегмента нижней полой вены .59
4.2.1. Непосредственные результаты операций частичного обхода правых отделов сердца (операция Kawashima) при отсутствии печеночного сегмента нижней полой вены 59
4.2.2. Непосредственные результаты операций полного обхода правых отделов сердца при отсутствии печеночного сегмента нижней полой вены 62
4.3. Непосредственные результаты гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца, сочетающихся с аномальным дренажем легочных вен 65
4.3.1. Непосредственные результаты операций частичного обхода правых отделов сердца при врожденных пороках сердца, сочетающихся с аномальным дренажем легочных вен 65
4.3.2. Непосредственные результаты операций полного обхода правых отделов сердца при врожденных пороках сердца, сочетающихся с аномальным дренажем легочных вен 66
Глава 5. Отдаленные результаты гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца при аномалиях системных и легочных вен 71
5.1. Отдаленные результаты гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца, сочетающихся с двухсторонней верхней полой веной 71
5.1.1. Отдаленные результаты операций частичного обхода правых отделов сердца при врожденных пороках сердца, сочетающихся с двусторонней верхней полой веной 72
5.1.2. Отдаленные результаты операций полного обхода правых отделов сердца при врожденных пороках сердца, сочетающихся с двусторонней верхней полой веной 73
5.2. Отдаленные результаты гемо динамической коррекции врожденных пороков сердца при отсутствии печеночного сегмента нижней полой вены 73
5.2.1. Отдаленные результаты операций частичного обхода правых отделов сердца (операция Kawashima) при отсутствии печеночного сегмента нижней полой вены 74
5.2.2. Отдаленные результаты операций полного обхода правых отделов сердца при отсутствии печеночного сегмента нижней полой вены 75
5.3. Отдаленные результаты гемо динамической коррекции врожденных пороков сердца, сочетающихся с аномальным дренажем легочных вен 79
5.3.1. Отдаленные результаты операций частичного обхода правых отделов сердца при врожденных пороках сердца, сочетающихся с аномальным дренажем легочных вен 79
5.3.2. Отдаленные результаты операций полного обхода правых отделов сердца при врожденных пороках сердца, сочетающихся с аномальным дренажем легочных вен 80
Глава 6. Анализ и обсуждение полученных результатов 83
Заключение 92
Выводы 104
Практические рекомендации 105
Список литературы 107
Список сокращений 1
- История развития хирургии сложных врожденных пороков сердца, сочетающихся с аномалиями впадения системных и легочных вен
- Статистическая обработка полученных результатов
- Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца при отсутствии печеночного сегмента нижней полой вены
- Непосредственные результаты операций полного обхода правых отделов сердца при врожденных пороках сердца, сочетающихся с двусторонней верхней полой веной
История развития хирургии сложных врожденных пороков сердца, сочетающихся с аномалиями впадения системных и легочных вен
Термин «одножелудочковая гемодинамика» возник и прочно закрепился в кардиохирургии, после того как W. Harvey в 1628 году, определил правому желудочку роль «добавочного насоса» в кровотоке малого круга кровообращения, а серия экспериментов J. Stark в 1943 году, A. Bakos, А. Kagan, D. Donald и Н. Assex в 1950-1954 гг., доказала возможность осуществления легочного кровотока вообще без участия ПЖ. Это в последующем способствовало развитию принципа гемодинамической коррекции сложных ВПС, когда не преследуется цель восстановления нормальной анатомии, а происходит разобщение потоков венозной и артериальной крови хирургическим путем [Мовсесян P.P., 2003; Черногривов И.Е., 2005; Подзолков В.П. и соавт., 2007; Бокерия Л.А. и соавт., 2011].
Идея направления венозной крови в легкие без нагнетающей камеры сердца прошла ряд серьезных испытаний в эксперименте. В разработке кавопульмонального анастомоза (КПА) участвовали многие исследователи, работавшие приблизительно в одно и то же время, независимо друг от друга в разных странах, поэтому установить однозначный приоритет в эксперименте и выполнении этой операции в клинике затруднительно [Бокерия Л.А. и соавт., 2011].
Первые попытки сформировать анастомоз между ЛА и ВПВ или безымянной веной при транспозиции магистральных сосудов предпринял А. Blalock в 1948 году [Blalock A. et al, 1948]. Тогда же F. Gerbode и соавторы показали возможность успешного выполнения операции на ВПВ в клинике; а итальянский хирург С. Carlon и двое его сотрудников P. Mondini и R. DeMarchi сделали первое сообщение о КПА, однако, о клинических результатах С. Carlon сообщил лишь в 1964 году [Бокерия Л.А. и соавт., 2011; Carlon С.А. et al., 1950]. В 1949 году S. Rodbard и D. Wagner сообщают о выполненном в эксперименте предсердно-легочном анастомозе с целью обхода правых отделов сердца [Rodbard S. et al., 1949].
W. Glenn и J. Patino в 1954 году в «Йельском журнале биологии и медицины» опубликовали работу о своем опыте создания КПА по одному из методов С. Carlon [Glenn W.W. et al.,1954]. Тогда же H. Shumaker предпринял попытку выполнить операцию в клинике, но она оказалась не очень успешной -оба ребенка умерли вскоре после хирургического вмешательства. А первая успешная операция была сделана Е.М. Мешалкиным в 1956 г. [Meshalkin E.N., 1956].
В 1959 году появилась публикация А.Н. Бакулева и С.А. Колесникова в «The journal of Thoracic Surgery» о наложении КПА [Bakulev A.N. et al, 1959]. Операция выполнялась с применением временного шунта, в качестве которого использовали непарную вену. А в 1963 году A.M. Keirle и соавторы высказали мнение о возможности выполнения операции КПА в условиях искусственного кровообращения (ИК). Также следует отметить заслуги Н.К. Галанкина, Т.М. Дарбиняна, F. Robicsek и соавторов, которые активно занимались вопросом КПА в эксперименте и клинике [Галанкин Н.К. и соавт., 1956; Robicsek F. et al., 1958].
В 1961 году A.D. Arapov, A.M. Dogliotti и J.A. Haller независимо друг от друга предложили создавать анастомоз, при котором кровь из ВПВ поступала бы одновременно в правое и левое легкое. Метод получил название двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА) [Arapov A.D. et al., 1961; Dogliotti A.M. et al, 1961; Haller J.A. et al., 1964]. Схема полного обхода правых отделов сердца была впервые представлена S. Nuland в 1958 году: НОВ соединялась с правой ЛА «конец в конец», а ВПВ со стволом ЛА [Nuland S.B. et al., 1958]. Позднее, в 1965 году, P. Sanger представил большое количество вариантов полного и частичного обходов правых отделов сердца в эксперименте - 15 вариантов, 6 из которых давали стабильные результаты. [Бокерия Л.А. и соавт., 2011; Sanger P.W. et al., 1965]. 25 апреля 1968 года Френсис Фонтен положил начало операциям корригирующим гемодинамику. Операция получила название «гемодинамическая, функциональная коррекция», или «операция Fontan», в основе которой лежал принцип разделения потоков артериальной и венозной крови и соединения ПП с ЛА [Подзолков В.П. и соавт., 2007; Бокерия Л.А. и соавт., 2011]. Первая операция полного обхода правых отделов сердца заключалась в наложении КПА, перевязке легочного ствола, соединении 1111 с проксимальной частью правой ЛА прямым анастомозом или с помощью аортального гомопротеза с клапаном и ушивании межпредсердного сообщения и имплантации гомолегочного клапана в устье НПВ [Мовсесян P.P., 2003; Сагатов И.Е., 2008; Fontan F. et al., 1971]. Сам F. Fontan неоднократно писал, что «особенность операции гемодинамической коррекции, ее основной смысл заключается не в восстановлении анатомических соотношений в сердце, а в полном разделении потоков венозной и артериальной крови, что создает условия для исчезновения артериальной гипоксемии, цианоза и длительного положительного эффекта» [Подзолков В.П. и соавт., 2007].
В нашей стране в 1976 году В.А. Бухарин первым выполнил операцию Фонтена пациенту с единственным желудочком [Бухарин В.А. и соавт., 1976]. Дальнейшее развитие проблемы гемодинамической коррекции сложных ВПС получило в трудах В.П. Подзолкова и на сегодняшний день в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева выполнено более 450 операций Фонтена в различных модификациях.
С момента выполнения первой операции Фонтена прошло более 45 лет, она претерпела значительные изменения, и появилось большое количество ее модификаций [Мовсесян P.P., 2003; Подзолков В.П. и соавт., 2007; Бокерия Л.А. и соавт., 2011]. Ряд из них - создание соустья между 1111 и ЛА или 1111 и ПЖ и множество других методик остались в прошлом, и представляют лишь исторический интерес, в то время как операция Фонтена в модификации тотального КПА или экстракардиального анастомоза (рис. 1.2) является на сегодняшний день «золотым стандартом» в хирургии ВПС [Подзолков В.П. и соавт., 2007].
Статистическая обработка полученных результатов
Все пациенты (п=108) были обследованы согласно принятой в клинике методике, включающей сбор анамнеза, физикальное исследование, стандартные лабораторные исследования (общий, биохимический анализы и кислотно-щелочное состояние крови), проведение рентгенографии, ЭКГ, Эхо-КГ, в том числе с цветной допплерографией, и АКТ с катетеризацией полостей сердца. В последние годы в протокол исследования также включены МСКТ и МРТ с контрастным усилением; ряду больных с целью оценки скорости потоков крови выполнялась МРТ сердца в режиме 3D-flow.
Рентгенологическое исследование выполнялось на цифровом рентгеновском аппарате «Siregraph CF» («Siemens», Германия) и включало рентгенографию грудной клетки в 3-х проекциях. Экспозиция составляла от 0,04 до 0,05 с, напряжение - от 45 до 50 кВ, фокусное расстояние - 1 м; с целью уточнения висцерального ситуса производилась обзорная рентгенография органов брюшной полости.
Запись ЭКГ производилась по стандартной методике (скорость движения ленты 25 мм/с; 12 отведений: стандартные, униполярные, грудные) аппаратом «Mingograph» («Siemens», Германия). При ее анализе оценивались частота сердечных сокращений (ЧСС), положение электрической оси сердца (ЭОС), признаки гипертрофии различных отделов сердца, наличие нарушений ритма и проводимости.
Эхо-КГ выполнялась аппаратами: «Vivid-6» («General Electric», США) и «Sonos» (Hewlet-Packard, США) с использованием ультразвуковых датчиков частотой 2,25-5 МГц из субкостального, парастернального и верхушечного доступов, позволяющих получить изображения различных сечений работающего сердца и определить ФВ, размеры желудочков и АВ-клапанов с оценкой их отклонений от нормативных показателей. При помощи цветового допплеровского картирования определялось наличие, и измерялась площадь максимальной регургитации в предсердии, свидетельствующей о недостаточности АВ-клапана. Степень регургитации определялась исходя из отношения площади струи регургитации к площади предсердия: до 20% -минимальная; 20-40% - умеренная, более 40% - выраженная.
У больных, перенесших операцию ДКПА, с целью выявления легочных АВФ, при проведении Эхо-КГ в четырехкамерной проекции выполнялась проба, заключающаяся во введении в вену бассейна ВПВ контрастного вещества (взболтанный физиологический раствор объемом 3-5 мл). При появлении микрокавитационной взвеси в предсердии в течение первых пяти сердечных циклов после введения контрастного вещества в кубитальную вену проба считалась положительной.
Наиболее точным диагностическим методом, позволяющим определить размеры, локализацию и особенности впадения полых и легочных вен, являлась МСКТ с контрастным усилением, которую выполняли на спиральном 128-срезовом компьютерном томографе «SOMATOM Definition AS+» («Siemens», Германия) в режиме непрерывного сканирования и синхронизированной ЭКГ; толщина реконструируемых срезов для исследования с контрастированием составляла 0,6-1,5 мм. Перед выполнением контрастной серии на нативном изображении определяли оптимальный срез, на котором в последующем проводилось мониторирование поступления контрастного вещества в ПЖ. По достижению оптимальной плотности контрастирования начиналось сканирование выбранной области. Исследование включало зону от уровня поддиафрагмального сегмента НПВ до средней трети брахиоцефальных сосудов. Введение контрастного вещества осуществлялось с помощью автоматического инъектора «Ohio tandem» фирмы «Ulrich medical» через катетер, установленный в кубитальную вену; в качестве контрастного вещества использовался препарат «Омнипак-350» из расчета 2,0 мл/кг веса. Анализ и обработка полученных изображений осуществлялась на рабочей станции "Leonardo" с применением пакета программ для построения реконструкции камер сердца, системных и легочных вен. По аксиальным срезам сердца в фазу диастолы производился расчет размеров камер сердца и сосудов, а для улучшения визуализации анатомических структур и наглядности производилось построение трехмерных моделей изображения и мультипланарных реконструкций в различных плоскостях.
Катетеризация полостей сердца и АКГ проводились на цифровых установках «Trex Unith С» (США), «Phillips» (Голландия), «Siemens» (Германия). В подавляющем большинстве случаев в качестве контрастного вещества использовался «Omnipac 300» (до 4 мл/кг). АКТ исследование включало в себя верхнюю и нижнюю кавографию, атриографию, вентрикулографию из системного желудочка и аортографию и проводилось как в стандартных, так и в аксиальных проекциях «длинной оси» и «четырех камер сердца». В ходе проведения АКТ производился расчет индексов Nakata и McGoon. Индекс Nakata или легочно-артериальный индекс определялся как отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой ЛА к площади поверхности тела пациента. Индекс McGoon, отражающий размеры легочно-артериального русла, рассчитывался как соотношение суммы диаметров устьев правой и левой ЛА к диаметру нисходящей Ао на уровне диафрагмы.
Во время катетеризации полостей сердца и магистральных сосудов в них производилось инвазивное измерение давления и определялось парциальное напряжение кислорода; одновременно измерялось напряжение кислорода периферической крови, и на основании разницы полученных показателей рассчитывались минутный и ударный объемы кровотока, общее периферическое и общее легочное сопротивление. В тех случаях, когда провести катетеризацию ЛА не представлялось возможным, измерение давления в ЛА осуществлялось на операционном столе.
МРТ проводилась на томографе «Magnetom Avanto» («Siemens», Германия), с напряженностью поля в 1,5 Тесла, при помощи многоканальной поверхностной катушки для сканирования, синхронизированной с ЭКГ. Для стабилизации изображения выполняли задержку дыхания на выдохе. В зависимости от веса и роста пациента толщина срезов варьировала от 5 до 7мм, с ориентацией в трех стандартных плоскостях, плоскостях аналогичных 2-х и 4-х камерным проекциям в Эхо-КГ, а при необходимости и в косых плоскостях. Для оценки результатов использовали специализированный кардиологический пакет программ - «Argus» и «Q-mass». Проводилось вычисление объемов обоих желудочков сердца по короткой оси сердца на всем протяжении, оценивались линейные размеры сосудов и камер сердца.
Статистическая обработка материала проводилась при помощи программного обеспечения StatSoft Statistica 10.0. При условии нормального распределения количественных признаков для их описания использовали среднее ± стандартное отклонение (М±а). Для проверки нулевой гипотезы при сравнении средних двух групп применялся t-критерий Стьюдента для независимых выборок. Оценку однородности групп по качественным признакам проводили при помощи критерия хи-квадрат. При анализе групп пациентов по выживаемости применяли метод Каплан-Майера. Уровень значимости был принят как достаточный при р 0,05.
Гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца при отсутствии печеночного сегмента нижней полой вены
Полный обход правых отделов сердца выполнен 4 пациентам с аномальным дренажем легочных вен, 3 из них ранее перенесли ДКПА.
В раннем послеоперационном периоде умер 1 больной, которому одновременно с операцией Фонтена выполнялось протезирование общего АВ-клапана механическим протезом. Причиной летального исхода явилась ОСН, обусловленная травматичностью операции.
Из нелетальных осложнений в 2 случаях отмечены явления гидроторакса, купированные консервативной терапией по приведенной выше схеме.
Из данной группы больных представляет интерес следующее клиническое наблюдение. Больная В., 8 лет, поступила 29.01.2007 г. с жалобами на синюшностъ кожных покровов, одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке. Отмечает ухудшение состояния с 2005 года. Ранее, в 1999г., выполнена операция Мюллера с перевязкой ОАП. При осмотре - общее состояние тяжелое, кожные покровы и видимые слизистые цианотичные, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Вес 23 кг, рост 127 см. Умеренная одышка, ЧД 22, дыхание везикулярное. ЧСС 78, систолический шум средней интенсивности над всей областью сердца. АД 85/55 мм рт. ст. На момент госпитализации принимала дигоксин, фуросемид, верошпирон, аспаркам. Отеков нет.
На ЭКГ - ритм синусовый, ЧСС-84, ЭОС отклонена влево, признаки гипертрофии правых отделов сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. На рентгенограмме органов грудной клетки: легочный рисунок усилен в прикорневых зонах, сердце увеличено в поперечнике за счет правых отделов. По данным Эхо-КГ: ПП и ПЖ расширены, на 10 мм от ФК ЛК манжета, на манжете градиент - 80 мм рт cm, ФК ТК-28 мм, регургитация 2+, ДМЖП -подартериалъный 18-20 мм, и 17 мм - мышечный трабекулярный, ЛЖ -гипоплазирован, КСР-1,8; КДР-2,5; ФВ ЛЖ 54-57 %, ФК МК-15 мм, гипоплазировано. По данным катетеризации полостей сердца и АКТ: отхождение аорты и ЛА от правого желудочка, гипоплазия ЛЖ. Множественные ДМЖП. Частичный аномальный дренаж левых легочных вен в вертикальную вену. Состояние после операции Мюллера. Давление в ЛА25 /12, ср. 16 ммрт. ст.
На основании данных обследования установлен диагноз: ДОС от правого желудочка, множественный дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого желудочка, частичный аномальный дренаж: легочных вен в вертикальную вену. Состояние после операции Мюлера и перевязки общего артериального протока в 1999 г.
02.02.2007 г. выполнена операция: перемещения коллектора левых легочных вен в правое (гемодинамически общее) предсердие при помощи кондуита Goreex №10, наложение ДКПА на работающем сердце в условиях ИК и умеренной гипотермии. Кондуит Goreex№10 проведен позади сердца (в поперечном синусе).
Послеоперационный период осложнился недостаточностью кровообращения - гидроперикард, в связи с чем, 14.02.2007 г. произведена пункция полости перикарда. Гидроторакс слева, проводилось пассивное дренирование. Больная выписана из отделения на 15-е сутки после операции.
10.11.2009 г. поступает повторно для следующего этапа гемодинамической коррекции. Рост (см) 145. Вес (кг) 32,5. Последние полгода отмечает ухудшение состояния, усилилась синюшностъ, наросла одышка, отмечает сильные головные боли и постоянное чувство тошноты. Постоянно принимает варфарин под контролем MHO; периодически - диакабр, дигоксин.
Заподозрен тромбоз протеза Goreex. Выполнена КТ-ангиография: ствол ЛА сужен до 10 мм, диаметр ПЛА-12 мм, ЛЛА-до 12 мм, ветви контрастируются равномерно на всем протяжении. Легочные вены: ПВЛВ, ПНЛВ впадают в правое предсердие. От ЛВЛВ к ЛП визуализируется кондуит, который деформирован в местах анастомозов с устьем ВПВ и ЛВЛВ. Просвет кондуита размерами до 10 мм, не визуализируется во все фазы контрастирования (тромбоз), чёткой связи кондуита с ЛНЛВ не определяется. ВПВ расположена справа, на уровне дуги Ао-15 мм, дренируется в ПЛА, НПВ расширена, диаметр на уровне диафрагмы-20 мм.
При катетеризации сердца и АКТ выполнена пробная окклюзия антеградного кровотока в ЛА: отмечается снижение давления в ЛА до 17/13/15 мм рт. ст. (исходное - 29/15/22) и снижение насыщения артериальной крови до 68-70% (исходное 80 - 82%). Индекс McGoon 2,5. ЛАИ = 600,49.
04.12.2009 г. выполнена Операция Фонтена в модификации экстракардиалъного кондуита из PTFE № 20 с пластикой правого атриовентрикулярного клапана, в условиях ИК. Послеоперационный период протекал без осложнений; больная выписана на 16-е сутки после операции. Вероятно, в данном случае тромбоз сосудистого протеза между легочными венами и предсердием происходил постепенно, что дало возможность сформироваться коллатеральному кровотоку и не привело к фатальным последствиям. Тем не менее, данное наблюдение иллюстрирует нежелательность применения синтетических сосудистых протезов для перемещения легочных вен.
Приведенные выше осложнения, в том числе послужившие причинами летальных исходов, как правило, встречались в начале освоения методики операции Фонтена и ДКПА. В последнее десятилетие количество осложнений, приводящих смерти больных после операций обхода правых отделов сердца при ВПС, сочетающихся с аномальным впадением системных и легочных вен значительно снизилось (рис. 4.2).
Как видно из представленной диаграммы, летальность при операциях частичного обхода правых отделов сердце неуклонно снижается в последние годы и в настоящее время отсутствует. Это связано с разработкой хирургической техники и определением оптимальных условий выполнений операций. Резкий подъем летальности после операций полного обхода правых отделов сердца в 90-е годы связан с началом разработки методики повторных операций - выполнении операции Фонтена после ДКПА. Следует также отметить, что за этот период прооперировано всего 5 больных с аномалиями венозной системы, 2 из которых умерли, что и обусловило столь высокую летальность. В настоящее время летальность снижается, и причины ее не всегда определены наличием венозных аномалий. Так, из 2 пациентов, погибших в течение последнего временного периода, в 1 случае летальный исход связан с травматичностью операции, во время которой выполнялась вначале пластика, а затем протезирование общего АВ-клапана. В другом случае смерть больного наступила на фоне сердечной недостаточности и артериальной гипоксемии, причиной которой была не диагностированная добавочная ВПВ.
Следует также указать на следующий немаловажный факт - на начальном этапе выполнения гемодинамическои коррекции операция проводилась в условиях гипотермии, на полной перфузии, с кардиоплегией и остановкой ИК (от 24 до 46 мин), что однозначно не могло положительно сказаться на результатах и течении послеоперационного периода; со временем, в ходе наработки техники операций и изменения взглядов на условия выполнения хирургических вмешательств операции проводятся на работающем сердце, в условиях нормотермии (за исключением случаев одномоментной коррекции недостаточности системного клапана).
Непосредственные результаты операций полного обхода правых отделов сердца при врожденных пороках сердца, сочетающихся с двусторонней верхней полой веной
Данные, полученные в результате настоящего исследования, свидетельствуют о возможности успешной гемодинамической коррекции сложных ВПС, сочетающихся с аномалиями системных и легочных вен. Однако вопрос о том, насколько эти аномалии повышают риск оперативного лечения, остается открытым. В частности, динамика госпитальной летальности, приведенная в главах 4 и 5, показывает неуклонное улучшение результатов операций, которые в настоящее время сопровождаются минимальной смертностью.
Неоднородность полученных данных может быть обусловлена как большим временным интервалом, в котором проводились операции, так и разнообразием ВПС, при которых они выполнялись. С целью оценки влияния аномалий системных и легочных вен на результаты гемодинамической коррекции было проведено сравнение лабораторно-инструментальных показателей у пациентов с аномалиями полых и легочных вен и контрольной группы, включающей 337 пациентов без патологии системных вен (72 из которых перенесли оба этапа коррекции). В статистический анализ были включены только пациенты, которым выполнялись операции частичного (ДКПА) и/или полного обхода правых отделов сердца в модификации ЭКК. Лабораторные, инструментально-диагностические параметры, условия выполнения операций, госпитальная и отдаленная летальность у пациентов, перенесших операции частичного и полного обхода правых отделов сердца проводилось раздельно в каждой из исследуемых групп в сравнении с контрольной группой. При анализе дооперационных показателей значимых отличий по большинству из них выявлено не было. В то же время, во всех трех исследуемых группах по сравнению с контрольной чаще встречались синдром гетеротаксии и системный правый желудочек, что, по мнению ряда авторов, является фактором риска выполнения гемо динамической коррекции. Наиболее высокий процент данной патологии отмечен во 2 и 3 группе, в этих же группах значительно чаще встречалась недостаточность системного АВ-клапана (табл. 6.1).
Сравнение условий выполнения операции ДКПА показало, что во всех трех группах время ИК, как и время пережатия Ао было более длительным, чем в контрольной. Это объясняется прежде всего тем, что необходимость выполнения двустороннего ДКПА удваивает объем оперативного вмешательства (группа 1), кроме того более часто возникала необходимость выполнения сопутствующих манипуляций на АВ-клапанах во 2 и 3 группах. Также в исследуемых группах значительно чаще, чем в контрольной, операция выполнялась в условиях остановки ИК, однако в последние годы эта методика практически не применяется. Безусловно, вышеупомянутые факторы оказывают влияние на результаты оперативного лечения.
Госпитальная летальность была выше в 1 группе, а процент нелетальных осложнений во всех исследуемых группах, за исключением группы 3, был значимо выше, чем в контрольной. Длительность ИВЛ превышала данные контрольной группы только в группе 2. Это обусловлено тем, что после выполнения ДКПА у больных с отсутствием печеночного сегмента НОВ (операция Kawashima), легочный кровоток увеличивается значительно в большей степени, чем после ДКПА при обычной анатомии полых вен, что может потребовать более длительной адаптации малого круга кровообращения к новым условиям гемодинамики. Основной же показатель эффективности операции - насыщение артериальной крови кислородом при выписке значимо не различался.
Сравнение условий выполнения операции ДКПА показало, что во всех трех группах время ИК, как и время пережатия Ао было более длительным, чем в контрольной. Это объясняется прежде всего тем, что необходимость выполнения двустороннего ДКПА удваивает объем оперативного вмешательства (группа 1), кроме того более часто возникала необходимость выполнения сопутствующих манипуляций на АВ-клапанах во 2 и 3 группах. Также в исследуемых группах значительно чаще, чем в контрольной, операция выполнялась в условиях остановки ИК, однако в последние годы эта методика практически не применяется. Безусловно, вышеупомянутые факторы оказывают влияние на результаты оперативного лечения.
Госпитальная летальность была выше в 1 группе, а процент нелетальных осложнений во всех исследуемых группах, за исключением группы 3, был значимо выше, чем в контрольной. Длительность ИВЛ превышала данные контрольной группы только в группе 2. Это обусловлено тем, что после выполнения ДКПА у больных с отсутствием печеночного сегмента НПВ (операция Kawashima), легочный кровоток увеличивается значительно в большей степени, чем после ДКПА при обычной анатомии полых вен, что могло потребовать более длительной адаптации малого круга кровообращения к новым условиям гемодинамики. Основной же показатель эффективности операции - насыщение артериальной крови кислородом при выписке значимо не различался.
Следует отметить, что такое осложнение, как тромбоз одной из ВПВ (меньшего диаметра) встретился в 6% случаев (п=3) в группе 1, тогда как у остальных пациентов этого осложнения не наблюдалось. G. Iyer и соавторы отметили его в 23% случаев у больных с двусторонним ДКПА (9 из 39 пациентов) [Iyer J.K. et al., 2000]. Авторы обнаружили, что риск тромбоза повышается при соотношении диаметров добавочной и основной ВПВ менее 0,8. Т. Forbes и соавторы также считают наличие добавочной ВПВ фактором, существенно повышающим риск венозного тромбоза [Forbes T.J. et al., 1997]. Наиболее вероятными причинами тромбозов, на наш взгляд являются низкая скорость кровотока в вене в связи с малыми ее размерами и наличие анатомического или гемодинамического препятствия току крови в легочные артерии.
Относительно низкий процент тромбоза добавочной ВПВ в наших наблюдениях обусловлен хирургической тактикой, разработанной на основании собственного опыта. В тех случаях, когда диаметр добавочной ВПВ составлял менее половины от основной, выполнялся односторонний ДКПА, а добавочная вена либо лигировалась, либо сохранялась, если при пробном пережатии давление в ней существенно повышалось. Кроме того, мы по возможности избегали канюляции меньшей ВПВ во время ИК, хотя по данным G. Iyer и соавторов эта процедура не является фактором, способствующим развитию тромбоза [Iyer J.K. et al, 2000]. Кроме того, с целью профилактики данного осложнения следует избегать установки в меньшую ВПВ центрального венозного катетера, а также оценивать гемодинамику в соответствующем легком, особенно при наличии устьевых стенозов легочных артерий.
В отдаленном периоде тромбоз добавочной ВПВ диагностирован у 2 пациентов, при этом клинических проявлений данного осложнения не было. В обоих случаях диаметр добавочной ВПВ не превышал 50% от основной.
Отдаленные результаты частичного обхода правых отделов сердца по показателю летальности не имели значимых различий.
Выполнение полного обхода правых отделов сердца во 2 группе составило только 10%, что существенно ниже, чем в других группах. Это связано с тем, что длительное время операция Kawashima считалась завершающим этапом лечения этих пациентов. Однако изучение отдаленных результатов лечения показало, что спустя несколько лет после операции происходит нарастание артериальной гипоксемии за счет развития шунтов между системами НПВ и печеночных вен и увеличения сброса неоксигенированной крови в сердце. Другой причиной нарастания гипоксемии являются легочные АВФ, развивающиеся вследствие отсутствия некоторых печеночных ферментов в легочном кровотоке [Srivastava D et al., 1995]. Прогрессирующая десатурация в ряде случаев приводит к необходимости перемещения коллектора печеночных вен в ЛА.
В наших наблюдениях выраженное снижение насыщения крови кислородом наблюдалось в 4 случаях, что могло быть обусловлено наличием дополнительного источника легочного кровотока у всех пациентов. Поэтому перемещение коллектора печеночных вен в ЛА, что, по сути, является полным обходом правых отделов сердца, выполнялось только при наличии соответствующих показаний.
В то же время одновременное выполнение полного обхода правых отделов сердца у пациентов с отсутствием печеночного сегмента НПВ избавляет больных от необходимости повторной операции, которая, согласно современным данным является неизбежной. В нашей работе наилучшие результаты одномоментной гемодинамической коррекции получены у больных в возрасте старше 7-8 лет, в более раннем возрасте целесообразно применение этапного подхода. Другим фактором, влияющим на хирургическую тактику, является наличие общего АВ-клапана и его недостаточности, поскольку коррекция последнего включает в себя значительное уменьшение диаметра отверстия клапана, что безопаснее выполнять у пациентов старшего возраста.
Учитывая, что экстракардиальный обход правых отделов сердца выполнялся относительно небольшому количеству пациентов 2 и 3 групп - 5 и 4 случая соответственно, проведение статистического анализа в этих группах признано нецелесообразным. Поэтому в таблице 6.2 анализировались данные больных только группы 1 в сравнении с контрольной группой.