Введение к работе
Актуальность проблемы
Врожденные пороки сердца занимают значительную часть в структуре врожденной патологии в виде самостоятельных изолированных нозологических форм, а также в сочетании с патологией других органов и систем. Частота встречаемости их находится примерно на одном уровне с пороками развития опорно-двигательного аппарата и нервной системы. В 58,2% из всех случаев смерти от врожденных пороков развития, врожденные пороки сердца являются причиной смерти младенцев, намного опережая таковую от пороков развития желудочно-кишечного тракта и нервной системы (данные республиканского регистра МЗ РТ, 2002г.). Частота рождаемости детей с ВПС составляет 6 - 8 на 1000 живорожденных. Декомпенсация кровообращения находится в прямой зависимости от сложности порока и может проявляться сразу же после рождения: из 100 детей с ВПС в первую неделю умирают 14-22, в течение первого месяца жизни 19-30, и только 20-25 детей переживают рубеж возраста 1 года при естественном течении заболевания без медицинской помощи (Keith J.D. et al. 1978, Францев В.И., Безменова Е.В., 1976).
В Республике Татарстан за последние годы отмечается рост врожденных пороков развития, что можно отнести не только к увеличению истинного процента рождаемости, но и к значительному улучшению своевременной выявляемое. Согласно приведенной выше статистике в РТ должно ежегодно рождаться 280-350 детей с ВПС, причем около 70 - 100 из них необходимо обследовать и оперировать в первый месяц жизни. Исключительно важную роль в успешном лечении данного контингента больных играет своевременная диагностика и доставка больного в специализированное отделение до наступления декомпенсации и развития критического состояния.
Частота критических состояний широко варьирует в зависимости от порока сердца, составляя при одних 25 - 30%, при других - 75 - 1*00%. Послеоперационная летальность на таком фоне возрастает в 4 -5 раз по сравнению с плановыми вмешательствами в том же возрасТе.(Кігк1іп J. и соавт. 1981, Алекси-Месхишвили В.В., Шарыкин А.С. 1982,1983). К тому же около 25% из поступивших в детский стационар с входным диагнозом ВПС нуждаются в лечении патологии других органов и систем (Шарыкин А.С. 2000).
В передовых клиниках мира, занимающихся лечением ВПС, выживаемость с хорошей социальной реабилитацией составляет 92-97%, что доказывает высокую рентабельность данного направления медицины (Бокерия Л.А. 1999,2001).
Пионерами разработки данного направления в нашей стране в стенах НЦССХ им. А.Н. Бакулева были В.И. Бураковский, Г.Э. Фальковский, ВА. Бухарин, В.В. Алекси-Месхишвили, В.Н. Ильин, В.П. Подзолков, А.С. Шарыкин и др. В настоящее время, значительно расширенный и усложненный круг вопросов данного направления, планомерно решается при непосредственном участии академика ЛА. Бокерия.
Несмотря на очевидные успехи в лечении ВПС у детей первого года жизни, остается достаточно много вопросов в диагностике, тактике и лечении этого сложного контингента больных.
Цель работы: оптимизация тактики хирургического лечения врожденных пороков сердца на 1 году жизни.
Задачи:
1. Разработать лечебно-диагностический алгоритм, определяющий
хирургическую тактику при различных ВПС.
2. Разработать схему прогноза критических состояний у новорожденных с ВПС
3. Обосновать оптимальные сроки хирургического лечения сложных ВПС у
детей с кровообращением, зависимым от фетальных коммуникаций.
4.Изучить результаты лечения детей с ВПС в возрасте до 1 года с большими
лево-правыми шунтами с учетом возраста и клинических проявлений порока.
5.Обосновать тактику ранней хирургической коррекции тетрады Фалло.
6. Изучить иннервацию миокарда в возрастном аспекте при различных
диагнозах.
Научная новизна
Впервые на основе схемы прогноза критических состояний у новорожденных с ВПС с учетом зависимости кровообращения больного от фетальных коммуникаций выделена экстренная группа новорожденных больных.
Обоснованы экстренные сроки проведения хирургического лечения у больных с фетально ,- зависимой гемодинамикой - это первые недели периода новорожденности, до естественного закрытия фетальных коммуникаций
- По клиническому течению выделена срочная группа для хирургического
лечения детей с большими лево - правыми шунтами на 1 году жизни.
Получено клиническое подтверждение целесообразности ранней хирургической коррекции тетрады Фалло.
Разработаны некоторые технические приемы при коррекции ВПС, в том числе способ ликвидации временного системно-легочного шунта при пороках синего типа (патент РФ № 2231982 от 10.07.04).
Показано, что иннервация сердца при различных ВПС характеризуется полиморфизмом афферентного, симпатического и парасимпатического звеньев. При тетраде Фалло и септальных дефектах наблюдается сохранная иннервация, в отличие от пороков, быстро осложняющихся критическими состояниями: ТМС,АТК,КоАо и др.
Практическая значимость
В проведенном исследовании разработана последовательность диагностических методов при врожденных пороках сердца в раннем неонатальном периоде. Предложенный диагностический алгоритм может применяться в любом родильном доме и, не требуя дорогостоящей аппаратуры, позволяет выделить группу больных, требующую неотложной помощи.
Раннєє обращение к кардиохирургу при пороках с большими лево-правыми шунтами улучшает качество хирургического лечения, поскольку 32,5% больных необходимо оперировать в первые 3-4 месяца жизни до развития осложнений.
Хирургическая коррекция тетрады Фалло на первом году жизни позволяет максимально сократить как количество двухэтапных вмешательств, так и число трансаннулярных пластик ВОПЖ.
Разработанные хирургические приемы направлены на уменьшение времени и травматичности оперативного вмешательства.
Положения, выносимые на защиту
Комплексная оценка признаков, характеризующих показатели гемодинамики и гомеостаза, позволяет дифференцировать порок сердца от других заболеваний и выделить ведущий синдром и групповую принадлежность порока.
Операции на фоне компенсированного состояния новорожденного пациента до развития критических ситуаций позволяют улучшить результаты хирургической коррекции сложных пороков сердца, гемодинамика больного при которых зависит от фетальных коммуникаций.
Самый многочисленный контингент больных с лево-правыми шунтами разделен по клиническому течению на 3 группы, соответственно необходимости проводить хирургическое лечение в срочном или плановом порядке. Определены показания к их проведению.
Полиморфизм иннервации сердечной мышцы при различных врожденных пороках является отражением уровня обменных процессов в миокарде и в общих чертах корелирует с тяжестью заболевания.
Реализация результатов исследования
Научные исследования и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделении кардиохирургии раннего возраста ДРКБ МЗ РТ. По материалам исследования опубликованы учебно-методические рекомендации по диагностике ВПС у новорожденных. Разработанные алгоритмы внедрены в медицинскую практику учреждений Республики Татарстан в виде приказа по совершенствованию раннего выявления ВПС у новорожденных и детей раннего возраста, а также включены в лекционный материал курсов усовершенствования врачей по педиатрии и неонатологии КГМУ и КГМА.
Апробация работы
Материалы исследований доложены на:
7-м съезде сердечно-сосудистых хирургов г. Москва, 2000г.
7-й научной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева г. Москва, 2003г.
1-ом Всероссийском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии», Москва, 2002г.
Всероссийской конференции « Детская кардиология 2002», Москва 29-31 мая. Материалы диссертации доложены и обсуждены на совместной научной
конференции кафедры хирургических болезней №2 КГМУ, кафедры хирургии детского возраста КГМУ, кафедры педиатрии №2 КГМУ, кафедры хирургических болезней №1 с курсом онкологии и анестезиологии КГМУ 29 сентября 2004г. в г. Казани.
Материалы диссертации доложены и обсуждены на совместной научной конференции в стенах НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева: отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей 1 года жизни, отделения неотложной хирургии детей раннего возраста, отделения неотложной кардиологии новорожденных, отделения врожденных пороков сердца, отделения лечения легочной гипертензии 21 октября 2004 года.
Сведения о полноте публикаций
Материал диссертационной работы отражен в 41 публикации, из них съездах и конференциях -28, журнальных статей -11, приняты к печати в виде журнальных статей - 2, учебно-методических пособий - 2: «Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков сердца» 1995г., «Пороки сердца у новорожденных. Диагностика и лечение» 2002г.
Получен патент на изобретение « Способ ликвидации временного системно-легочного соустья» патент РФ № 2231982 от 10.07.04. Оформлено и зарегистрировано в КГМУ 3 рацпредложениия: 1 - способ временной консервации аутоперикарда; 2 - способ фиксации катетера в легочной артерии; 3 - модификация транстрикуспидального доступа к ДМЖП.
Объем и структура диссертации
Диссертация состоит из введения, 8 глав, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы и приложения. Иллюстративный материал представлен 13 рисунками, 17 таблицами, 9 диаграммами, 6 схемами.
