Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Принципы и проблемы хирургической коррекции пороков сердца с функционально единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока (обзор литературы) 12
1.1 Синдром гипоплазии левых отделов сердца и другие состояния с единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока: определение, классификация, диагностика, ведение дооперационного этапа 12
1.2 Хирургическая коррекция: история вопроса и современное состояние проблемы 17
1.3 Ведение послеоперационного периода и осложнения первого этапа коррекции 31
1.4. Среднесрочные и отдаленные результаты 35
Глава 2. Материал и методы исследования 45
Глава 3. Особенности ведения пациентов до выполнения первого этапа гемодинамической коррекции 67
3.1 Влияние времени постановки диагноза на результаты лечения 67
3.2 Особенности предоперационной подготовки пациентов 68
Глава 4. Особенности выполнения операции Норвуда и ведения послеоперационного периода 78
4.1 Технические особенности выполнения операции Норвуда, влияющие на исход 78
4.2 Предикторы летального исхода в раннем послеоперационном периоде 87
4.3 Течение межэтапного периода 89
Заключение 95
Выводы 102
Практические рекомендации 104
Список сокращений и условных обозначений 105
Список литературы 107
- Синдром гипоплазии левых отделов сердца и другие состояния с единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока: определение, классификация, диагностика, ведение дооперационного этапа
- Среднесрочные и отдаленные результаты
- Особенности предоперационной подготовки пациентов
- Течение межэтапного периода
Синдром гипоплазии левых отделов сердца и другие состояния с единственным желудочком сердца и обструкцией системного кровотока: определение, классификация, диагностика, ведение дооперационного этапа
Единственный желудочек сердца (ЕЖС) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный клапан (МК) или трехстворчатый клапан (ТК) или общий атрио-вентрикулярный клапан соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно [4, 14, 29].
Синдром гипоплазии левых отделов сердца (ГЛОС) включает в себя широкий спектр пороков развития сердца с различной степенью недоразвития структур левых отделов и аорты.
Первое описание патофизиологии синдрома ГЛОС, отображающее сочетание тяжелой митральной и левожелудочковой гипоплазии наряду с атрезией аорты, было сделано в Германии Bardeleben в 1851 году [134].
Столетие спустя, в 1952 году, M. Lev обратил внимание на тенденцию встречаться вместе гипопластических и обструктивных поражений левых отделов сердца и аорты [173]. В 1958 году J.A. Noonan и A.S. Nadas предложили анатомическую классификацию гипоплазии левого желудочка и ввели термин «синдром гипоплазии левых отделов сердца» [201].
Международная рабочая группа по номенклатуре предлагает следующее определение синдрома ГЛОС: «Синдром ГЛОС (синоним понятия «гипоплазия левых отделов сердца») определяется как спектр сердечных мальформаций с нормально (конкордантно) отходящими магистральными сосудами и без общего атриовентрикулярного соединения, характеризующийся недостаточным развитием левых отделов сердца со значительной гипоплазией левого желудочка, включая атрезию, стеноз или гипоплазию аортального или митрального клапана или и того, и другого, и гипоплазию восходящего отдела и дуги аорты» [300].
У пациентов с более мягкими вариантами ГЛОС не обнаруживается характерного клапанного стеноза или атрезии, исходя из этого, предложено следующее определение понятия: «синдром ГЛОС без клапанного стеноза или атрезии (синоним понятия «гипопластический комплекс левых отделов сердца») определяется как сердечная мальформация с нормально (конкордантно) отходящими магистральными сосудами и без общего атриовентрикулярного соединения; характеризуется недостаточным развитием левых отделов сердца со значительной гипоплазией левого желудочка, гипоплазией восходящего отдела и дуги аорты и гипоплазией аортального или митрального клапана, или обоих клапанов, в отсутствие клапанного стеноза или атрезии» [47].
Общепризнанной классификации синдрома ГЛОС не существует. В практике используется классификация, основанная на морфологии клапанов левых отделов сердца [32, 47, 71, 138].
Выделяют четыре анатомических подтипа синдрома ГЛОС (Рисунок 1.1).
Синдром ГЛОC является четвертым по частоте встречаемости среди врожденных пороков сердца, выявляемых в периоде новорожденности, и самым частым пороком с одножелудочковой гемодинамикой. Частота его в структуре всех врожденных пороков составляет от 4 до 9%. Распространенность данного синдрома на 1000 живорожденных составляет 0,16-0,27 [4, 64, 123, 127]. Частота развития критических состояний – более 92% [15]. Суммарная смертность к концу периода новорожденности составляет по разным данным от 60 до 95%. К концу 1-го года смертность составляет 97,2% [4, 46, 105].
Другие варианты состояний с ЕЖС и обструкцией системного кровотока включают несбалансированную форму атрио-вентрикулярного канала (АВК), двойное отхождение сосудов от правого желудочка с атрезией митрального клапана, атрезию трехстворчатого клапана с транспозицией магистральных сосудов, ЕЖС неопределенной морфологии с атрезией аорты. Эти состояние требуют аналогичных подходов к лечению [109, 206].
Физиология одножелудочкового сердца у новорожденных зависит от определенных ключевых анатомических факторов. К ним относят:
1. наличие препятствия системному или легочному венозному возврату;
2. наличие препятствия притоку крови в желудочек;
3. наличие межпредсердного сообщения и аномальный системный или легочный венозный возврат;
4. объём легочного кровотока и легочное сосудистое сопротивление;
5. наличие недостаточности атриовентрикулярных клапанов.
Синдром ГЛОС как и другие формы ЕЖС может быть диагностирован уже на 13–14-й неделе беременности [1, 88, 271], а начиная с 16 недель гестации вероятность диагностики достигает 78-99,8% [11]. Однако в некоторых случаях диагноз не может быть установлен до рождения ребенка [51], что связано с тем, что в ряде случаев патология развивается постепенно, достигая максимальной степени выраженности к окончанию беременности [135]. Имеются противоречивые данные о влиянии пренатального диагноза на исход лечения. Новорожденные с нераспознанным синдромом ГЛОС и другими формами ЕЖС часто находятся в критическом состоянии и требуют реанимации и стабилизации состояния в условиях отделения интенсивной терапии. L.D. Allan и соавторы [24] сообщили о худшем исходе хирургической коррекции у пациентов с постнатальной диагностикой. Аналогично и А.А. Шихранов с соавторами указывает, что послеоперационная летальность в группе новорожденных с пренатально установленным диагнозом критического врожденного порока сердца статистически значимо ниже, чем среди детей с постнатальной диагностикой [16]. В целом, дети с пренатально выявленным синдромом ГЛОС находятся в лучшем состоянии в предоперационном периоде, включая более низкий уровень лактата [228] и лучшую функцию почек [146]. В большой когорте детей с единственным желудочком сердца, доживших до выписки из стационара после первого этапа лечения, пренатальная диагностика ассоциировалась с сокращением длительности механической вентиляции легких [145].
Тем не менее, сообщения о влиянии пренатальной диагностики у детей с синдромом ГЛОС и другими формами ЕЖС носят противоречивый характер. В большинстве случаев риски, связанные хирургическим вмешательством по коррекции порока, перевешивают преимущества пренатального распознавания заболевания.
Многие исследователи показывают, что пренатальная диагностика не повышает выживаемость [120, 137, 140, 146, 227, 229, 287, 297]. Следует отметить, однако, что смертность может быть слишком грубой конечной точкой [147].
S.A. Morris с соавторами [230] применили новый подход к решению этого вопроса. Во-первых, они использовали реестр врожденных пороков, который позволяет регистрировать смерть до перевода в кардиохирургический Центр или до операции. Во-вторых, вместо наличия или отсутствия пренатального диагноза, учитывалось расстояние между родильным домом и профильным кардиохирургическим Центром (измерялся из расчета времени на дорогу). Результаты показали, что рождение в 90 минутах езды и более от кардиохирургического Центра было связано с повышенной неонатальной смертностью по сравнению с 10 минутами и менее.
Дооперационная медицинская помощь значительно различается между лечебными учреждениями [117, 136, 148, 316, 317].
Предоперационная помощь новорождённому с ЕЖС и обструкцией системного кровотока сосредоточена вокруг поддержания баланса между системным и легочным кровотоком. Чаще всего это достигается с помощью стратегий, направленных на повышение легочного сосудистого сопротивления и поддержание высокого сердечного выброса. В большинстве центров этот баланс достигается искусственной вентиляцией легких (ИВЛ) в режиме гиповентиляции [143].
Фармакологические манипуляции и маневры с искусственной вентиляцией лёгких могут быть неадекватными на фоне гипотонии и заметно повышенного системного сосудистого сопротивления. В представленной K.J. Guleserian серии двустороннее сужения ветвей лёгочной артерии выполняли для механического ограничения легочного кровотока, когда попытки фармакологических манипуляций и манёвры с искусственной вентиляцией лёгких не смогли восстановить эффективную системную перфузию [44].
Успех такого подхода побудил все чаще использовать эту стратегию у пациентов группы «высокого риска» в качестве малоинвазивной начальной процедуры, позволяющей оптимизировать предоперационную гемодинамику и, в свою очередь, улучшить хирургические результаты [43, 129, 264].
Существуют противоречивые мнения относительно критериев «высокого риска», но большинство исследователей к ним относят: интактную или рестриктивную межпредсердную перегородку; ацидоз с pH менее 7,0; почечную недостаточность; более, чем среднюю недостаточность системного атриовентрикулярного клапана; выраженную гипоплазию аорты; низкую массу тела при рождении; недоношенность, нарушение мозгового кровообращения [43, 72, 235, 236, 260].
T. Sakamoto с соавторами уверены, что операция Норвуда, выполненная через 1-2 месяца после двустороннего сужения лёгочных артерий, имеет некоторые преимущества в отношении развития лёгочного сосудистого русла [266].
Среднесрочные и отдаленные результаты
Несмотря на обнадеживающие ранние результаты, дети с параллельным функционированием кругов кровообращения имеют высокий риск смерти до второго этапа коррекции [97]. Сообщалось, что смертность в межэтапный период колеблется от 0% до 15% среди детей, выживших после 1 этапа [75, 96, 98, 110, 124, 126, 155, 166, 219, 257, 278, 292].
По данным ряда авторов наличие резидуальных, рецидивирующих или прогрессирующих изменений, таких как рестриктивное межпредсердное сообщение, стеноз ПЛШ или ПЖ-ЛА кондуита, дуги аорты и/или легочных артерий, недостаточность трехстворчатого клапана были связано со смертью в межэтапном периоде [28, 39]. Кроме того, любое тривиальное детское заболевания, такое как инфекция верхних дыхательных путей или гастроэнтерит, может вызвать гиповолемию, гипоксемию и/или повышение системного сопротивления, что, в свою очередь, может привести к тому, что ребенок, обладающий минимальным сердечно-сосудистым резервом, будет подвергнут высокому риску заболеваемости и летальности в межэтапный период [39, 285].
К выявленным независимым факторам летальности в межэтапном периоде R. Russell с соавторами относят: приём противосудорожных препаратов на момент выписки, меньший гестационный возраст, зондовое кормление, внеплановые повторные госпитализации, вариант анатомии атрезия аорты – митральный стеноз [139].
Ряд авторов отмечает, что возраст на момент операции, нарушения ритма в послеоперационном периоде, осложнения, связанные с проходимостью дыхательных путей, проблемы со вскармливанием и несердечные заболевания, такие как гастроэнтерит или инфекция верхних дыхательных путей, также связаны со смертностью в межэтапном периоде [110, 257].
Также имеются данные о том, что атрезия аорты и меньший диаметр восходящего отдела являются факторами риска межэтапной летальности [28, 191, 291].
Причины смертности в межэтапном периоде были тщательно изучены. J. Simsic с соавторами [258] описали более высокую частоту нарушений ритма в послеоперационном периоде у детей, умерших в межэтапном периоде. Точно так же, D.A. Hehir с соавторами [257] отметили, что большинство случаев смерти в межэтапном периоде были внезапными, неожиданными событиями. В мультицентровом исследовании, проведённом J.S. Li с соавторами, [56] уровень смертности после операции Норвуда превышал частоту тромбозов системно-лёгочных шунтов. Авторы предположили, что коронарная гипоперфузия у этих пациентов могла способствовать смерти в межэтапном периоде.
M.E. Oster с соавторами изучили влияние медикаментозной терапии на летальность в межэтапном периоде. Среди пациентов, не принимавших дигоксин, она составила 12,3% по сравнению с 2,9% среди принимавших [35].
Несколько хирургических Центров, в которых выполняют как операцию Норвуда, так и гибридное вмешательство, сравнили результаты и смертность в межэтапном периоде между этими двумя группами [27, 55]. В этих исследованиях не были обнаружены различия в межэтапной летальности, несмотря на то, что пациенты из группы гибридного вмешательства имели более высокий балл по шкале Aristotle.
Среди выявленных социальных факторов риска межэтапной летальности отмечены проживание с одним взрослым ухаживающим, а также подростковый возраст матери пациента [259].
Можно считать, что причины смертности в межэтапный период многофакторны и вряд ли могут быть сведены на нет путем реализации терапевтической стратегии, ориентированной на одну этиологию [39, 257, 272].
Зарегистрированная частота рецидивов коарктации аорты после операции Норвуда колеблется от 5% до 40% [37, 38, 58, 149, 161, 299, 323]. Коарктация может развиваться на различных участках реконструированной аорты, но чаще всего (в 88% случаев) она встречается дистальнее левой подключичной артерии [102, 274].
Дистальная коарктация обычно проявляется поздно. В то время как проксимальная коарктация имеет тенденцию проявлять себя клинически в ближайшем послеоперационном периоде и обычно связана с худшим прогнозом [171].
Определение понятия рекоарктации после операции Норвуда и подходы к лечению различаются в зависимости от учреждения. Основные выводы многоцентрового анализа [168] включают 18% общую частоту вмешательств при рекоарктации с колебанием в диапазоне от 0 до 50% в зависимости от хирургического Центра. Не было никакой разницы в общей выживаемости между пациентам, которым выполнено вмешательство по поводу рекоарктации и которым оно выполнено не было; однако, рекоарктация могла быть не распознана у пациентов, умерших до 2 этапа коррекции, которым зондирование сердца не выполнялось.
Хотя баллонная ангиопластика при рекоарктации показала хорошие непосредственные результаты, потребность в последующем повторном вмешательстве поразительно высока. Более высокий начальный градиент был прогностически важным предиктором рестеноза [53]. Кроме того, ангиопластика оказалась успешна лишь в 85,1%, [41], а одним из нередких осложнений является развитие псевдоаневризмы [233]. D. Porras с соавторами сообщили о частоте рестеноза 41% среди 116 пациентов, которым была выполнена баллонная ангиопластика [102]. Было отмечено, что своевременное интервенционное вмешательство привело к восстановлению функции правого желудочка к моменту завершения этапной коррекции [102, 320].
В ряде работ показано, что рекоарктация после одножелудочковой коррекции усиливает регургитацию атриовентрикулярного клапана, желудочковую дисфункцию и повышает риск летального исхода [39, 149, 320].
Недостаточность ТК остаётся важным фактором риска, влияющим на выживание пациентов. Было много сообщений о ее негативном влиянии на клиническое течение синдрома ГЛОС [165, 176, 191, 255, 261, 303, 308].
У некоторых пациентов недостаточность ТК манифестирует при рождении и может быть диагностирована пренатально при выполнении фетальной эхокардиографии [21, 220] и обычно имеет тяжёлое клиническое течение. У других пациентов регургитация на ТК нарастает постепенно по мере роста ребёнка.
Выживаемость пациентов, у которых развивается средняя или значительная недостаточность ТК во время операции Норвуда, хуже, чем у пациентов, у которых она развивается в более позднее время. В этом исследовании вмешательство на ТК при ранней его недостаточности улучшило выживаемость и уменьшило размеры правого желудочка в течение 4,9-летнего периода наблюдения [91].
Хирургическое вмешательство на ТК распространено после операции Норвуда. Оно необходимо приблизительно 25% детей. За счёт реконструкции ТК, сохранялась функция правого желудочка [176].
Что касается сроков операции на ТК: было несколько сообщений, в которых рекомендуется выполнять вмешательство одновременно с наложением ВДКПА, при условии наличия средней или значительной регургитации [255, 308, 312].
Стенозы легочных артерий наблюдаются у трети пациентов с ПЖ-ЛА кондуитом, а стеноз самого шунта – только у 6% [234]. Наибольшее количество повторных вмешательств на шунте зафиксировано именно в группе ПЖ-ЛА кондуита: 32,5% против 6,5% в группе ПЛШ [78].
У пациентов после операции Норвуда могут развиться также недостаточность нео-аортального клапана или его стеноз. К факторам, способствующим их развитию относятся: врожденная дисплазия нативного легочного клапана, расположение заплаты, использованной для реконструкции аорты, расширение корня нео-аорты. Расширение корня нео-аорты может произойти по различным причинам: системная васкулопатия; неламинарный поток по восходящей аорте после ее реконструкции; ослабление прочности стенки аорты в связи с наличием инородного материала (заплаты); воздействие на нативный корень легочного ствола (корень нео-аорты) системных значений артериального давления [174]
Общепринятое ведение детей в межэтапном периоде включает плановые амбулаторные осмотры детским кардиологом и врачом первичного звена, а также родителями, которые наблюдают за своим ребенком дома на предмет признаков респираторного дистресс-синдрома или плохого кровоснабжения и оповещают бригаду медиков по мере необходимости. Этого уровня наблюдения оказалось недостаточным для ограничения межэтапной летальности, поскольку нередко смерть наступала в течение 24 часов после появления первых симптомов [309].
N. Ghanayem с соавторами из детской больницы в Висконсине опубликовали важнейшую статью [126], в который попытались не только определить руководящие принципы для последующего наблюдения подгруппы этих пациентов, но и сделать это с позиций доказательной медицины. Пациентов после операции Норвуда, выписанных из больницы после первого этапа хирургической коррекции, отправили домой с пульсоксиметром, специальными весами для детей, журналом для регистрации уровня сатурации и веса, а также инструкциями для ситуаций, когда требуется обращение в клинику: если насыщение кислорода менее 75% или более 90%, ребёнок потерял, по крайней мере, 30 грамм веса за 24 часа, или не набрал 20 грамм за последние 3 дня, или объем энтерального питания составил менее 100 мл/кг/день. Эти простые манипуляции заметно улучшили выживаемость в межэтапном периоде [116, 221].
За последнее десятилетие реализация программы мониторинга на дому была связана с повышением выживаемости в межэтапный период в нескольких хирургических Центрах, в которых был принят межэтапный домашний мониторинг, в то время как другие учреждения продолжают сообщать о смертности в межэтапный период, достигающей 22% [61, 110, 126, 162, 257, 278, 285].
Особенности предоперационной подготовки пациентов
Всем 64 пациентам с момента поступления с ДОРИТ СОККД проводили следующие мероприятия:
1. обеспечивали центральный венозный доступ и начинали титрование препарата простагландинов Е1;
2. обеспечивали седацию;
3. назначали минимальные терапевтические дозы петлевых диуретиков (фуросемид) и антагонистов альдостерона (спиронолактон);
4. при снижении сердечного выброса начинали инфузию дофамина в дозах 5-10 мкг/кг/мин.
5. Осуществляли регулярный контроль КОС крови.
Критериями развития системной гипоперфузии за счет гиперволемии малого круга кровообращения считали сочетание нижеперечисленных признаков:
1. клинические признаки: тахипноэ, тахикардия;
2. уровень SatO2 выше 85%;
3. уровень лактата выше 2,0 ммоль/л;
4. диурез менее 1 мл/кг/ч.
Для выявления факторов риска развития системной гипоперфузии за счет гиперволемии малого круга кровообращения сравнивали группы пациентов с развившейся и не развившейся системной гипоперфузией (Таблица 3.3).
Как видно из представленных данных, развитие системной гипоперфузии статистически значимо было ассоциировано с меньшими размерами фиброзного кольца аорты (атрезией аорты) и с более высоким уровнем лактата в венозной крови в момент госпитализации пациента. Данные ROC-анализа указанных параметров представлены в таблице 3.4 - для z-score фиброзного кольца аорты, в таблице 3.5 - для уровня лактата сыворотки венозной крови при поступлении в стационар. Значения AUC соответствую среднему качеству прогностической модели для обоих показателей.
При развитии системной гипоперфузии начинали неинвазивное ограничение легочного кровотока (ИВЛ в режиме гиповентиляциидля повышения легочного сосудистого сопротивления и снижения объема легочного кровотока).
Инвазивное ограничение легочного кровотока выполняли при:
- отсутствии эффекта от неинвазивных мер в течение 48 ч.;
- необходимости отсрочить первый этап гемодинамической коррекции на срок более 7 сут. по одной из следующих причин:
- наличие экстракардиальной патологии;
- перенесенное шоковое состояние с полиорганной недостаточностью до момента восстановления).
Как видно из представленных данных, у 35% пациентов неинвазивное ограничение легочного кровотока оказалось безуспешным.
При сравнении эффективности инвазивного и неинвазивного методов ограничения легочного кровотока было показано, что инвазивный метод является более эффективным: ОШ= 9,27 (95% ДИ = 1,10 – 78,50), p=0,041.
Для выявления факторов, ассоциированных с безуспешностью неинвазивного ограничения легочного кровотока произведен сравнительный анализ характеристик пациентов (Таблица 3.7).
ROC-анализ продемонстрировал хорошее качество прогностической модели по уровню ВЕ (Таблица 3.8) и очень хорошее – для уровня лактата при поступлении (Таблица 3.9) в качестве предикторов безуспешности неинвазивного ограничения легочного кровотока. Порог отсечения для уровня ВЕ составил -2,8 ммоль/л, для уровня лактата – 2,5 ммоль/л. Однако проверка модели по уровню BE продемонстрировала низкие значения чувствительности, специфичности и точности, а также статистически незначимые различия при расчете отношения шансов. Другие демографические, антропометрические, морфологические и клинико-лабораторные особенности не продемонстрировали статистически значимых различий в группах пациентов с успешным и безуспешным ограничением легочного кровотока.
Таким образом, согласно полученным данным, показаниями к инвазивному ограничению легочного кровотока являются:
1. атрезия аорты или выраженная гипоплазия фиброзного кольца аортального клапана;
2. исходно высокий уровень лактата сыворотки крови;
3. необходимость отсрочить выполнение операции Норвуда.
До 1 этапа хирургической коррекции погибли 3 пациента (5%).
Сравнительный анализ различий между группами выживших и умерших до 1 этапа (Таблица 3.10) показал статистически значимые различия в лабораторных данных (pH, АВЕ, уровень лактата).
Течение межэтапного периода
В период между 1-м и 2-м этапами гемодинамической коррекции умерли 5 пациентов, во всех случаях дома. Внезапная смерть в одном случае произошла на фоне повышения температуры тела, в двух случаях – на фоне отказа от еды, в двух случаях – на фоне диареи и последовавшего за этим обезвоживания. В последних двух случаях на аутопсии был зафиксирован энтероколит.
С целю выявления предикторов летальности в межэтапный период произведено сравнение групп пациентов с различными исходами межэтапного периода (Таблица 4.8).
Ни по одному из сравниваемых параметров группы статистически значимо не различались.
В связи с отсутствием идентифицированных предикторов межэтапной летальности амбулаторный мониторинг был рекомендован всем пациентам. Система амбулаторного мониторинга внедрена в практику ГБУЗ СОККД им. В.П. Полякова с 2012 года. Межэтапная летальность в группе амбулаторного мониторинга статистически очень значимо ниже, чем в контрольной группе 4,39% против 26,7% (р=0,002) (Таблица 4.9).
Летальные исходы в группе без межэтапного мониторинга наступили в сроки 69, 78, 93 и 337 суток после выполнения операции Норвуда. Летальный исход в группе межэтапного мониторинга наступил через 61 день после первого этапа коррекции.
Пластика дуги аорты до выполнения второго этапа гемодинамической коррекции потребовалась пяти пациентам, при этом одному из них потребовалась еще одна пластика в промежутке между вторым и третьим этапами коррекции.
Критерием развития рекоарктации считали: градиент давления на перешейке аорты, измеренный с помощью постоянно-волновой доплерографии, равный или превышающий 30 мм рт. ст. (пиковый) или 15 мм рт. ст. (средний) (Рисунок 4.8)
Случаи рекоарктации аорты распределились среди пациентов с различными способами реконструкции аорты следующим образом (Таблица 4.10).
Учитывая незначительное количество наблюдений в группах ксеноперикарда и легочного аллографта без резекции перешейка, оценить статистическую значимость различий не представляется возможным.
Второй этап гемодинамической коррекции – наложение ВДКПА – выполнен 33 пациентам (87% выживших после первого этапа). Летальность после 2-го этапа составила 3% (1 пациент).
В период между 2-м и 3-м этапами гемодинамической коррекции умерли 3 пациента. Причиной смерти в двух случаях была недостаточность ТК (у одного пациента было выполнено протезирование трехстворчатого клапана с осложнением – развитием полной атриовентрикулярной блокады, один пациент умер без операции), в одном случае – тромбоз легочных артерий.
Третий этап коррекции – операция Фонтена – выполнена 15 пациентам (39% выживших после 1 этапа) и еще 13 пациентов (34% выживших) живы и ожидают операцию Фонтена.