Электронная библиотека диссертаций и авторефератов России
dslib.net
Библиотека диссертаций
Навигация
Каталог диссертаций России
Англоязычные диссертации
Диссертации бесплатно
Предстоящие защиты
Рецензии на автореферат
Отчисления авторам
Мой кабинет
Заказы: забрать, оплатить
Мой личный счет
Мой профиль
Мой авторский профиль
Подписки на рассылки



расширенный поиск

Сравнение результатов хирургического и эндоваскулярного методов лечения коарктации и рекоарктации аорты у новорожденных и детей первого года жизни. Чувараян Григорий Асватурович

Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - бесплатно, доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Чувараян Григорий Асватурович. Сравнение результатов хирургического и эндоваскулярного методов лечения коарктации и рекоарктации аорты у новорожденных и детей первого года жизни.: диссертация ... кандидата Медицинских наук: 14.01.26 / Чувараян Григорий Асватурович;[Место защиты: ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева» Министерства здравоохранения Российской Федерации], 2018

Содержание к диссертации

Введение

Глава 1 Обзор литературы 9

1.1 Определение и классификация коарктации аорты 9

1.2 Эмбриология .11

1.3 Анатомия 16

1.4 Патофизиологические изменения при коарктации аорты .18

1.5 Хирургическое лечение порока .21

1.6 Эндоваскулярное лечение порока 30

1.7 Сравнение результатов эндоваскулярного и хирургического методов лечения коарктационного синдрома 42

Глава 2 Клиническая характеристика больных и методы исследования 46

Глава 3 Методика хирургического и эндоваскулярного лечения коарктации и рекоарктации аорты 64

Глава 4 Непосредственные результаты хирургического и эндоваскулярного методов лечения коарктации и рекоарктации аорты 74

Глава 5 Отдаленные результаты хирургического и эндоваскулярного методов лечения коарктации и рекоарктации аорты 88

Глава 6 Обсуждение 98

Заключение 117

Выводы .122

Практические рекомендации .123

Список литературы 124

Введение к работе

Актуальность исследования. Коарктация аорты - врожденное
сужение нисходящей грудной аорты, которое обычно (но не всегда)
локализуется сразу дистальнее левой подключичной артерии, рядом
с местом впадения открытого артериального протока. Коэффициент
встречаемости 0,2-0,6 на 1000 новорожденных и, таким образом,
коарктация аорты составляет 5-8% от всех случаев врожденных
пороков сердца [Keith, 1978]. Коарктация аорта является восьмым
наиболее распространенным врожденным пороком сердца.

Коарктация часто сочетается с другими врожденными пороками
сердца, такими как: открытый артериальный проток, двустворчатый
аортальный клапан, дефект межжелудочковой перегородки и
аномалии митрального клапана. Резекция с расширенным

анастомозом "конец в конец" в настоящее время является основной
методикой в лечении всех детей первого года жизни и большинства
детей старшей возрастной группы [Backer, 2013]. В настоящее время
тема выполнения ТЛБАП у недоношенных детей с массой менее 2
кг, находящихся в критическом состоянии, становится все более
актуальной благодаря развитию техники, уменьшению профиля
используемых баллонов, проведение которых возможно через

интродъюсеры малого диаметра (3-4F). Последние клинические Рекомендации (Американская Ассоциация Сердца, 2011г.) по показаниям к ангиопластике коарктации аорты декларируют, что ТЛБАП абсолютно показана больным с рекоартацией аорты: при градиенте систолического давления (ГСД) на коарктации >20 мм рт.ст. и подходящей анатомии, независимо от возраста больного. (Класс I, уровень доказательности С). Что же касается лечения первичной коарктации, то ТЛБАП показана в качестве паллиативной меры для стабилизации больного, независимо от возраста, если

имеются отягчающие обстоятельства, такие, как выраженное
снижение желудочковой функции, тяжелая митральная

регургитация, низкий сердечный выброс или системное заболевание,
усугубляющееся вследствие проблем со стороны сердца (класс IIa,
уровень доказательности - C). К настоящему времени опубликовано
не так много работ, сравнивающих оба метода в лечении

коарктации и рекоарктации аорты у детей первого года жизни. В
отечественной литературе отсутствуют четкие показания и
противопоказания эндоваскулярного лечения коарктации и

рекоарктации аорты у новорожденных и детей первого года жизни, а также сроки их выполнения. По прежнему остается дискутабельным вопрос о выборе метода лечения первичной (нативной) коарктации аорты у новорожденных (хирургическое или эндоваскулярное лечение).

Цель исследования. Определить место транслюминальной

баллонной ангиопластики в лечении коарктации и рекоарктации аорты у новорожденных и детей первого года жизни.

Задачи исследования.

  1. Изучить непосредственные и отдаленные результаты транслюминальной баллонной ангиопластики коарктации и рекоарктации аорты у новорожденных и детей первого года жизни

  2. Изучить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения коарктации и рекоарктации аорты у новорожденных и детей первого года жизни

  3. Сравнить результаты ТЛБАП и хирургического лечения коарктации и рекоарктации аорты у новорожденных и детей первого года жизни.

  1. Определить оптимальную методику и тактику лечения коарктации и рекоарктации аорты у новорожденных и детей первого года жизни в зависимости от анатомии и особенностей гемодинамики.

  2. Определить показания и противопоказания к ТЛБАП КА и РЕКА у новорожденных и детей первого года жизни.

Научная новизна. Данная работа является первым в Российской Федерации исследованием, в котором на основании большого клинического материала представлен детальный анализ и сравнение эффективности и безопасности выполнения ТЛБАП и резекции коарктации и рекоарктации аорты у новорожденных и детей первого года жизни. Проведена сравнительная оценка изменения функционального класса сердечной недостаточности до и после выполнения оперативного вмешательства как на госпитальном этапе, так и в отдаленном периоде. Сравнивались результаты лечения коарктационного синдрома в группе пациентов с сопутствующими врожденными пороками сердца. Представлен подробный анализ непосредственных и отдаленных результатов ТЛБАП и резекции в лечении больных первого года жизни с коарктацией и рекоарктацией аорты. Также изучены возможные осложнения и причины летальных исходов как после ТЛБАП, так и после открытой хирургической операции.

Практическая значимость. Анализ полученных результатов
показал, что ТЛБАП является безопасным и эффективным методом в
лечении новорожденных и детей первого года жизни с коарктацией и
рекоарктации аорты. Использование полученных результатов

позволит более точно определить метод оперативного

вмешательства, его объем и этапность в лечении коарктационного

синдрома у детей первого года жизни. Практическое применение полученных данных даст возможность улучшить непосредственные и отдаленные результаты в лечении пациентов первого года жизни с коарктацией и рекоарктацией аорты.

Результаты исследования внедрены в клиническую практику ФГБУ
"НМИЦ ССХ имени А.Н.Бакулева" МЗ РФ. Практические рекомен
дации целесообразно использовать в кардиологических и
кардиохирургических клиниках страны.

Основные положения, выносимые на защиту

  1. Баллонная ангиопластика коарктации и рекоарктации аорты является эффективным и безопасным методом лечения в лечении новорожденных и детей первого года жизни.

  2. Ангиографическая оценка типа коарктации аорты является важным этапом в принятии решения о методе хирургического вмешательства.

3. При наличии сложных сопутствующих ВПС или пороков
развития, не позволяющих выполнить кардиохирургическую
операцию – следует рассмотреть этапное лечение пациента с
выполнением ТЛБАП первым этапом и коррекции сопутствующего
ВПС в дальнейшем по стабилизации состояния пациента.

4. Использование венозного доступа (если возможно) и
гидрофильных интродъюсеров малого диаметра для выполнения
ТЛБАП снижает риск осложнений, связанных с местом пункции.
Практическая реализация результатов работы. Научные по
ложения и практические рекомендации, сформулированные в работе,
внедрены в клиническую практику и применяются в отделении
рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и
сосудов, отделе экстренной хирургии, реанимации и интенсивной

терапии детей с ВПС, отделении интенсивной кардиологии
недоношенных и грудных детей, отделении реконструктивной
хирургии новорожденных и детей первого года жизни,

рентгендиагностическом отделе.

Публикация результатов исследования. По теме диссертации опубликовано 10 научных работ, достаточно полно отражающих содержание диссертации, в том числе 3 статьи в центральной печати. Апробация работы. Результаты исследований доложены на: XIX, ХХ Ежегодных сессиях Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева с Всероссийской конференцией молодых ученых (Москва, 2015г., 2016г.); XХ, XXI Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2015г., 2016г.).

Объем и структура работы. Диссертация изложена на 136 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, главы, посвященной клинической характеристике больных и методам исследования, главы, посвященной непосредственным и отдаленным результатам собственных исследований и обсуждению полученных результатов, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Список литературы состоит из 135 отечественных и зарубежных источников. Работа проиллюстрирована 26 рисунками и 40 таблицами.

Эмбриология

Существует две взаимодополняющие теории, объясняющие эмбриологию коарктации аорты: 1) теория "потока" и 2) теория "закрытия ОАП".

Теория "потока" основана на гипотезе, что поток крови через камеры сердца и магистральные артерии во время фетальной жизни часто определяет их размер при рождении [100]. У нормального плода, левый и правый желудочки имеют приблизительно равные объемы выброса, хотя они действуют параллельно, а не последовательно. Если есть увеличение кровотока через правые отделы сердца из-за ДМЖП, то есть уменьшение потока через левые отделы сердца и, следовательно, перешеек аорты. Если есть обструктивное поражение левых камер сердца внутриутробно (например митральный или аортальный стеноз), то, опять же, будет уменьшение потока через восходящую аорту и перешеек. Согласно данной теории, коарктация аорты формируется из-за отсутствия фетального кровотока через перешеек аорты. Врожденные пороки сердца, которые могут вызывать сужение (на основе "теории потока"), на самом деле клинически часто связаны у пациентов с коарктацией аорты. Такими пороками являются ДМЖП, двустворчатый аортальный клапан, врожденный аортальный стеноз, врожденный стеноз митрального клапана [116]. Роль же клапана отрытого овального окна состоит в том, чтобы перенаправить соответствующее количество крови нижней полой вены в восходящую аорту. Пренатальное сужение овального отверстия или неправильная ангуляция клапана может приводить к различной степени гипоплазии структур левого сердца. Это может объяснить синдром Шона [112] (коарктация аорты, парашютообразный митральный клапан, надклапанная митральная мембрана и субаортальный стеноз).

Доказательством этой теории является то, что ВПС, которые уменьшают выброс крови из правых отделов сердца, такие как: Тетрада Фалло, стеноз легочной артерии и атрезия трикуспидального клапана почти никогда не связаны с коарктацией аорты [100].

A. Rudolph и соавт. (1972 г.) провели анализ клинических данных и ангиограмм сорока одного ребенка первых трех месяцев жизни с аортальной обструкцией, которые были разделены на 2 группы: двадцать три с сужением перешейка аорты (или перерывом дуги аорты) имели большой дефект межжелудочковой перегородки и высокую частоту сложных пороков, таких как двойное отхождение сосудов из правого желудочка. Остальные 18 младенцев с локальным юкстдуктальным сужением имели низкую частоту внутрисердечных аномалий – из них у восьми пациентов ОАП был облитерирован (один из пациентов имел маленький ДМЖП), а у десяти - ОАП функционировал (один больной имел большой ДМЖП, и 2 пациента – маленький). Внешний вид локальной юкстдуктальной коарктации позволил авторам предположить, что обструкции могло не быть во время фетальной жизни ввиду того, что широкий открытый артериальный проток устранял аортальную обструкцию. Коарктация аорты неизменно представлена в виде локального сужения, которое находится в задней стенке аорты напротив отрытого артериального протока. Если на самом деле происходит расширение дуктальной ткани в стенку аорты, это скорее всего связно с ОАП, и, наименее вероятно, будет располагаться напротив крепления протока. Также исследователи предложили гипотезу постнатального развития коарктации аорты, которая была связана с констрикцией отрытого артериального протока и доказали данную гипотезу экспериментально. Если есть локальное сужение в проекции в задней стенки аорты напротив ОАП, оно может гемодинамически никак не проявляться внутриутробно до тех пор, пока проток широко функционирует: имеется широкий прямой "канал" для тока крови из ОАП в нисходящую аорту. Из восходящей аорты кровь может легко проходит в нисходящий отдел аорты, пересекая передний сегмент аорты и аортальный конец протока (Рис. 1).

Когда артериальный проток закрывается постнатально, он обычно начинает сужаться со стороны легочной артерии. Окклюзия же аортального конца может происходить через несколько дней, и даже через несколько недель после рождения, ампула протока может быть видна на переднемедиальной стенке аорты. Закрытие аортального конца, при наличии коарктации аорты, начинает препятствовать прохождению крови от восходящей аорте к нисходящей. Аортальная обструкция может происходить достаточно стремительно с быстрым развитием клинических симптомов. Закрытие ОАП с коарктацией аорты приводит к быстрому увеличению сопротивления, с которым сталкивается левый желудочек, что ведет к наступлению острой левожелудочковой недостаточности. Поскольку закрытие протока стимулируется увеличением PO2 артериальной крови, применение 100-процентного кислорода для таких младенцев дискутабельно, поскольку оно может усиливать окклюзию ОАП, тем самым усугубляя аортальную обструкцию. Авторы заключили, что закрытие ОАП после рождения ребенка создает обструкцию, что было экспериментально подтверждено на животных (ягнята), которым хирургически была имитирована юкстдуктальная коарктация аорты [100].

Теория "потока", однако, не очень убедительна для пациентов без явных ВПС. Для них более привлекательной выглядит теория "закрытия ОАП". Более чем 100 лет назад Skoda [116] продемонстрировал, что ненормальное расширение контрактильной дуктальной ткани в аорту является существенным фактором в патогенезе коарктации аорты. Совсем недавно было микроскопически показано, что мембрана при КА может состоять из клеток, сходных с теми, которые были найдены в ОАП [46]. Тщательное гистологическое исследование резекционного материала коарктации продемонстрировало проникновение дуктальной ткани в соседние сегменты аорты, которое берет начало как раз от ОАП [102]. Сокращение и фиброз этой дуктальной ткани в момент закрытия ОАП будет приводить к сужению аорты и первичной коарктации (Рис. 2) [102]. Есть подтверждающие эхокардиографические доказательства этой теории [30]. Данная теория может объяснить происхождение коарктации аорты при отсутствии сопутствующих ВПС.

Также имеются другие теории, которые, могут также играть определенную роль в эмбриологии коарктации аорта. Kappetein и соавт. [66] считают, что ненормальность развития нейронного гребня играет роль в патогенезе коарктации аорты. Также могут играть роль и генетические факторы, учитывая участившиеся случаи коарктации аорты у женщин с синдромом Тернера [117]. Этот синдром первоначально был описан у взрослых женщин с кариотипом ХО, 15-36% из этих пациенток имели коарктацию аорты.

Сравнение результатов эндоваскулярного и хирургического методов лечения коарктационного синдрома

К настоящему времени опубликовано не так много работ, сравнивающих оба метода в лечении коарктации и рекоарктации аорты у детей первого года жизни.

D.Wong и соавт. [129] опубликовали данные крупного сравнительного метаанализа, который включает в себя 97 работ (годы публикаций: 19842005гг.), и 4963 пациента первого года жизни (959 - была выполнена ТЛБАП и 4004 – хирургическое лечение коарктации аорты). После тщательного анализа всех работ - были определены вероятности успешного исхода лечения, развития больших и малых осложнений и летального исхода – как непосредственно, так и в отдаленном периоде. Отдаленный период наблюдений составил в среднем 4,5 года (1 мес.- 20 лет). Общий суммарный балл благоприятных исходов оказался выше в группе ТЛБАП как в группе новорожденных (0.8999±0.0236-ТЛБАП, против 0.8873±0.0246 в группе хирургии, p 0.001), так и в группе детей до года жизни (0.9746±0,0292 против 0.9433±0,0285 в группе хирургии, p 0.001). Авторы сделали вывод о том, что баллонная ангиопластика предпочтительнее хирургии во всех возможных ситуациях, как начальный метод лечения первичной коарктации у детей первого года жизни.

В свое ретроспективное сравнительное исследование Alaei и соавт. [11] включили 167 пациентов первого года жизни, 55 из которых была выполнена ТЛБАП, а 112 – резекция КА. Группы были сравнимы: по среднему возрасту пациентов (153 и 132 дня, p=0.171), весу (6.8 и 4.7 кг, p=0.097) и пиковому градиенту на сужении до операции по данным ЭХО-КГ (55 и 57 мм рт.ст, p=0.566). Пиковый градиент непосредственно после операции составил 28.9 мм рт.ст. в группе ТЛБАП и 25.4 мм рт.ст. в группе хирургии (p=0.601). Время пребывания в стационаре в группе ТЛБАП было значительно меньше - 6.5 дня против 25.5 дней в группе хирургии (p 0.001). В отдаленном периоде (к 1-му году наблюдения после операции) пиковый градиент в группе ТЛБАП составлял 34.6 мм рт.ст. против 25.7 мм рт.ст. в группе резекций. Также авторы отмечают несколько более высокий процент рекоарктаций в группе ТЛБАП (20% против 17% в группе хирургии, p=0.047) при значительно меньшей летальности - 5,5% против 11,6% в группе резекций (p=0.039). Количество повторных операций в течение первого года наблюдений в группе пациентов, перенесших ТЛБАП было несколько выше – 16.4% против 6.3% в группе хирургии, однако эти данные не были статистически достоверными (p=0.213). Авторы заключили, что: «Баллонная ангиопластика в сравнении с хирургической коррекцией не демонстрирует лучших результатов в лечении пациентов первого года жизни. ТЛБАП может рассматриваться, в частности, в лечении детей, находящихся в критическом состоянии, с застойной сердечной недостаточностью и кардиомиопатией, хотя также она может быть первичной паллиативной процедурой».

В опубликованной работе Fiore и соавт. [48] операции были выполнены 57 новорожденным: 23 из них выполнена баллонная дилатация, 34 – резекция КА. Группы были полностью сравнимы: по среднему возрасту пациентов (8.8 и 7.7 дней), весу (3.6 и 3.4 кг) и ГСД на сужении до операции по данным ЭХО-КГ (39.8 и 38.9 мм рт.ст). На госпитальном этапе летальность в обеих группах отсутствовала. В группе ТЛБАП осложнения наблюдались у 17% пациентов (13%-паракоарктационные аневризмы, 4%-тампонада), а в группе хирургии - у 12% больных (9%-хилоторакс, 3%-кровотечения). В отдаленном периоде (к первому году наблюдений) в группе ТЛБАП доля рекоарктаций была выше (48% против 18% - в группе резекций). Авторы связывают данную тенденцию с более выраженным эффектом эластического возврата у пациентов неонатального периода жизни и предполагают паллиативную роль ТЛБАП у данной категории больных. Однако отмечают, что баллонная дилатация показывает отличные результаты в лечении рекоарктации аорты, и у детей, находящихся в критическом состоянии, когда открытая операция на аорте невозможна.

Rao и соавт. [94] включили в свое исследование 29 пациентов младше 3-х месяцев: 14-ти из них была выполнена резекция КА, 15-ти – ТЛБАП. Больные в двух группах были сравнимы по возрасту (27 и 29 дней), весу (3.5 и 3.8 кг). В обеих группах на госпитальном этапе умерло по 1 пациенту (7.1%-хирургия, 6.6% - ТЛБАП), однако доля осложнений была значительно выше в группе резекций (0.86 на 1 пациента, против 0.27 на 1 пациента в группе ТЛБАП). Длительность пребывания в стационаре была ниже в 4.5 раза в группе ТЛБАП (7 дней против 32 дней в группе резекций), средний срок пребывания пациентов на ИВЛ в группе ТЛБАП был меньше в 6 раз (2 дня против 12 дней в группе резекций). В группе ТЛБАП ГСД на коарктации снизился в среднем на 35 мм рт.ст. (с 41 до 6 мм рт.ст.) против 26 мм рт.ст. (с 36 до 10 мм рт.ст.) в группе резекций. В отдаленном периоде доля больных, которым потребовалось повторное вмешательство на перешейке аорты также было сопоставимо – 43% в группе резекций и 46% в группе ТЛБАП. Авторы заключили, что баллонная ангиопластика может быть приемлемой альтернативой хирургическому вмешательству в лечении КА у новорожденных младше 3-х месяцев.

В отечественной литературе отсутствуют четкие показания и противопоказания эндоваскулярного лечения коарктации и рекоарктации аорты у новорожденных и детей первого года жизни, а также сроки их выполнения. По прежнему остается дискутабельным вопрос о выборе метода лечения первичной (нативной) коарктации аорты у новорожденных (хирургическое или эндоваскулярное лечение). Перечисленные выше вопросы показывают актуальность проблемы и делают выбор автора очевидным.

Методика хирургического и эндоваскулярного лечения коарктации и рекоарктации аорты

Основные положения. Хирургический доступ к коарктации аорты в большинстве случаев - через левую заднебоковую торакотомию через третье или четвертое межреберья. Исключениями являются больные с сопутствующими пороками сердца (требующие одномоментной радикальной операции) и пациенты с гипоплазией поперечного отдела дуги аорты.

Мониторинг артериального давления через доступ в правой радиальной артерии. Если правая подключичная артерия отходит от аорты аномально ниже коарктации, то тогда мониторинг проксимального давления производится через височную артерию. Нужно быть очень осторожным при таком отхождении правой подключичной артерии, чтобы исключить эмболические осложнения воздухом или твердыми частицами. Используя доступ через левую торакотомию, разделяется широчайшая мышца спины, но запасная передняя зубчатая мышца оттягивается кпереди. У старших детей, множественные коллатеральные сосуды грудной клетки должны быть индивидуально перевязаны и разделены для того, чтобы предотвратить кровоизлияние во время операции или в послеоперационном периоде. Легкое вытягивается вперед и происходит разрез медиастинальной плевры со стороны коарктации. Блуждающий и возвратный гортанный нервы бережно сохраняются. Дистальнее левой сонной артерии мобилизируются нисходящая аорта, левая подключичная артерия, перешеек аорты, открытый артериальный проток (или его связка) и поперечная дуга аорты. Аномальная артерия, первоначально описанная Эбботом, периодически наблюдается как сосуд, берущий свое начало от задней стенки дуги аорты или левой подключичной артерии [78]. Данный сосуд не наблюдается у здоровых людей и не описывается в учебниках по стандартной анатомии (Рисунок 6) [105].

Если данная артерия присутствует, то она должна быть перевязана и отсечена для того, чтобы облегчить хирургическое вмешательство. У старших детей есть большие коллатеральные межреберные артерии дистальнее коарктации, они должны быть аккуратно мобилизированы (с окружающими сосудистыми петлями), перевязаны и разделены для того, чтобы как можно более полно мобилизовать зону коарктации. Очень важно, чтобы проксимальное давление аорты оставалось на достаточно высоком уровне (100-120 мм рт. ст. для новорожденных, 160-200 мм рт. ст. для детей старшего возраста и взрослых) во время пережатия аорты для того, чтобы обеспечить адекватное среднее артериальное давление в аорте дистальнее зажима, чтобы избежать параплегии. Катетер для мониторинга дистального аортального артериального давления у детей старшего возраста должен быть размещен в общей бедренной артерии. У детей старшего возраста среднее дистальное давления в аорте должно поддерживаться выше 45 мм рт. ст. в период пережатия аорты [20, 128]. В первые 10 минут пережатия аорты среднее дистальное аортальное давление обычно на 5 мм рт.ст. Поддержание дистального давления в аорте может быть достигнуто при помощи применения таких инотропных веществ, как допамин или добутамин, или уменьшения наркоза в течение периода пережатия аорты. Другим полезным маневром является корректировка проксимального зажима (если анатомически осуществимо) для того, чтобы обеспечить кровоток по левой подключичной артерии или межреберным артериям. Если среднее давление опускается ниже 45 мм рт. ст., могут быть использованы такие альтернативные техники, как: применение частичного кардиопульмонального шунта с левым предсердием; и канюляция нисходящей аорты [20, 32, 130].

В подавляющем большинстве случаев (98.4%) в группе хирургической коррекции была выполнена резекция коарктации аорты с анастомозом «конец-в-конец».

Резекция с расширенным анастомозом "конец в конец" может быть проведена через левую торакотомию или через срединную стернотомию. В нашей работе во всех случаях использовался доступ именно через срединную стернотомию. Данный доступ особенно показан при наличии сочетания с другими врожденными пороками сердца и при гипоплазии и перешейка аорты. Стернотомия также используется при наличии аберрантной правой подключичной артерии или общего брахиоцефального ствола. Для более точного определения анатомии брахиоцефальных артерий используется КТ с контрастированием. На рисунке показан доступ через левую торакотомию (Рис. 7) [19]. Перевязывается открытый артериальный проток. Нисходящая аорта широко мобилизируется - обычно первые два-три ряда межреберных сосудов перевязываются и разделяются.

Левая подключичная и левая сонная артерии рассечены и окружены сосудистыми петлями. Проксимальный аортальный зажим расположен между безымянной артерией и левой сонной артерией. Дистальный сосудистый зажим располагается ниже коарктации. Резецируется весь сегмент коарктации. Проксимально, разрез делается на нижней поверхности поперечного отдела дуги до проксимального зажима. Дистально -нисходящая аорта разрезается латерально, “зеркально” по отношению к другому разрезу и далее выполняется анастомоз швом из полипропилена. Используется 7-0 пролен для новорожденных, пролен 6-0 для младенцев (от 30 дней до 1 года) и пролен 8-0 для младенцев с весом менее в 1,5 кг. Резекция с расширенным анастомозом "конец в конец" в настоящее время является основной методикой в лечении всех детей первого года жизни и большинства детей старшей возрастной группы [18].

В двух случаях было выполнено устранение КА с использованием метода истмопластики аорты лоскутом левой подключичной артерии, схематически операция показана на рисунке 8.

Отдаленные результаты хирургического и эндоваскулярного методов лечения коарктации и рекоарктации аорты

Следует отметить, что из 59 выживших пациентов первой группы, в отдаленном периоде было обследовано 40 пациентов подгруппы резекций (из 48-ми новорожденных, 83%) и 8 пациентов подгруппы ТЛБАП (из 11-ти больных, 73%).

Ультразвуковое исследование позволило нам оценить градиент систолического давления на перешейке аорты, а также степень сужения перешейка аорты. Следует отметить, что градиент систолического давления на перешейке аорты у 35 (87.5%) пациентов хирургической подгруппы не превышал 30 мм рт.ст, в то время как у 26 он был меньше 20 мм рт.ст. В подгруппе ТЛБАП лишь у двух пациентов (25%) в отдаленном периоде наблюдений ГСД не превышал 20 мм рт.ст. (таблица 29).

Как видно по приведенным в таблице данным, у 12.5% (n=5) пациентов хирургической подгруппы градиент был значительным (более 30 мм рт.ст.), что потребовало в отдаленном периоде повторного вмешательства. В подгруппе же ТЛБАП 75% пациентов (n=6) в отдаленном периоде потребовалось повторное вмешательство на перешейке аорты.

У пациентов с градиентом систолического давления на перешейке аорты более 30 мм рт.ст. эхокардиографическое исследование также выявило сужение просвета перешейка аорты.

Кроме инструментальных методов обследования, применялись и физикальные методы обследования, позволяющие оценить степень сердечной недостаточности (рисунок 16).

У большинства пациентов хирургической подгруппы (45%) отсутствовали признаки сердечной недостаточности, а у 40% - имелись лишь минимальные ее проявления (1 стадия); у 15% больных была 2А стадия СН, это были пациенты с рекоарктацией аорты. Что же касается пациентов, перенесших ТЛБАП: у 1 пациента отсутствовали признаки сердечной недостаточности (13%), еще 1 пациент (13%) имел лишь минимальные ее проявления, у большинства же пациентов (61%) была выявлена 2А стадия СН и у 13% (1 пациент) - 2Б стадия СН.

Тридцать пять пациентов (87.5%) подгруппы хирургии были свободны от рекоарктации в отдаленном периоде, в то время как пяти пациентам (12.5%) потребовалось операция: в сроки от 1 до 6 месяцев (в среднем 3.4±1.2 месяца) выполнены повторные вмешательства. В четырех случаях был выбран эндоваскулярный метод лечения данной категории больных - ТЛБАП рекоарктации аорты, и в одном случае – открытая операция по резекции рекоарктации аорты, которые был успешно выполнены без последующих рецидивов в отдаленном периоде наблюдений. В подгруппе ТЛБАП лишь 2 пациента (25%) были свободны от рекоарктаций в отдаленном периоде, шести (75%) новорожденным были выполнены операции в сроки от 2 до 12 месяцев (в среднем 5.6±2.1 месяцев), во всех случаях выполнялась открытая резекция рекоарктации аорты.

Особо следует отметить группу больных с наличием сопутствующих ВПС, также требующих хирургического вмешательства. Трем пациентам (7.5%) подгруппы хирургии и двум больным (25%) подгруппы ТЛБАП была выполнена коррекция сопутствующего ВПС в сроки от 2 до 4 месяцев. (Таблица 30).

Трем пациентам после резекции КА были выполнены: ушивание ДМЖП, ушивание ДМПП и ТЛБВП клапанного стеноза аорты в сроки от 2 до 4 месяцев (в среднем 2.7±1.3 мес.), а двум пациентам подгруппы ТЛБАП через 3 месяца были выполнены операции по ушиванию ДМЖП. Следует отметить, что все пациенты перенесли операции на сопутствующих ВПС без осложнений и летальных исходов, при обследовании в отдаленом периоде не было выявлено значимого градиента систолического давления на перешейке аорты.

Следует отметить, что из 133 пациентов второй группы, в отдаленном периоде было обследовано 75 пациентов подгруппы резекций (из 103-х детей, 73%) и 26 пациентов подгруппы ТЛБАП (из 30-ти больных, 87%).

Ультразвуковое исследование позволило нам оценить градиент систолического давления на перешейке аорты, а также степень сужения перешейка аорты. Следует отметить, что градиент систолического давления на перешейке аорты у 69 (92%) пациентов хирургической подгруппы не превышал 30 мм рт.ст, в то время как у 60-ти он был меньше 20 мм рт.ст. В подгруппе ТЛБАП у восемнадцати пациентов (69%) в отдаленном периоде наблюдений ГСД не превышал 20 мм рт.ст. (таблица 31).

У большинства пациентов хирургической подгруппы (49%) отсутствовали признаки сердечной недостаточности, а у 39% - имелись лишь минимальные ее проявления (1 стадия); у 12% больных была 2А стадия СН, в подавляющем большинстве это были пациенты с рекоарктацией аорты. Что же касается пациентов, перенесших ТЛБАП: у 32% пациентов отсутствовали признаки сердечной недостаточности, еще 33% больных имели лишь минимальные ее проявления, у остальных 35% пациентов была выявлена 2А стадия СН.

Шестьдесят девять пациентов (92%) подгруппы хирургии были свободны от рекоарктации в отдаленном периоде, в то время как шести пациентам (8%) потребовалось операция: в сроки от 1 до 13 месяцев (в среднем 6±3 месяца) выполнены повторные вмешательства. В пяти случаях был выбран эндоваскулярный метод лечения данной категории больных ТЛБАП рекоарктации аорты, и в одном случае – открытая операция по резекции рекоарктации аорты, которые был успешно выполнены без последующих рецидивов в отдаленном периоде наблюдений.

В подгруппе ТЛБАП 18 пациентов (69%) были свободны от рекоарктаций в отдаленном периоде, восьми (31%) детям первого года жизни были выполнены операции в сроки от 1 до 11 месяцев (в среднем 4 ± 2.9 месяца), во всех случаях выполнялась открытая резекция рекоарктации аорты (в одном случае был зафиксирован летальный исход в послеоперационном периоде). Обращает на себя внимание тот факт, что все случаи развития рекоарктаций подгруппы ТЛБАП в отдаленном периоде возникли у пациентов со IIб, III и IV ангиографическими типами коарктации аорты. У пациентов с I и IIа типом в отдаленном периоде наблюдений рекоарктаций не наблюдалось.

Особо следует отметить группу больных с наличием сопутствующих ВПС, также требующих хирургического вмешательства. Девяти пациентам (12%) подгруппы хирургии и десяти больным (38.5%) подгруппы ТЛБАП была выполнена коррекция сопутствующего ВПС в сроки от 1 до 32 месяцев. (Таблица 32).

Пяти пациентам после резекции КА была выполнена пластика ДМЖП, двум пациентам – ТЛБВП клапанного стеноза аорты и еще двум – иссечение подаортальной мембраны в сроки от 1 до 32 месяцев (в среднем 13.3±10.8 мес.). Что же касается подгруппы ТЛБАП, то в сроки от 1 до 23 месяцев (в среднем 5.7±3.4 мес.) семи пациентам была выполнена пластика ДМЖП, двум – ТЛБВП клапанного стеноза аорты и еще одному – иссечение подаортальной мембраны. Следует отметить, что все пациенты перенесли операции на сопутствующих ВПС без осложнений и летальных исходов, при обследовании в отдаленом периоде не было выявлено значимого градиента систолического давления на перешейке аорты.