Введение к работе
Актуальность темы. Диагностика и лечение артериовенозных маль-формаций (АВМ) головного мозга является актуальной проблемой в нейрохирургии вообще и в детской нейрохирургии в частности (Филатов Ю. М., Артарян А.А.,1974; Никифоров Б.М, Руденко И.М.,1977; Филатов Ю.М., Элиава Ш.Ш., Сазонова О.Б., Буклина СБ.,1991; Зубков Ю.Н., Никитин П.И.,1997; Крылов В.В., Гельфенбейн М.С.,1998; Ляпи-кова М.О., 1999; Berlit P., Berg-Dammer Е., Nahser Н.С, Kulme D., 1994; Aylett S.E., Neville B.G., Cross J.H. et al.,1999; Chang H.S., Nihei H., 1999; IncorporaG.,PavoneP., PlataniaN. et al., 1999; et al.).
Артериовенозные мальформации встречаются примерно у 1/10 части больных с сосудистыми пороками головного мозга, и довольно часто - в детском возрасте. АВМ у детей отличаются тяжестью и разнообразием клинического течения (Самойлов В. И., 1990; Амчеславский В.Г., Тома Г.И., Тенедиева Н.Д., Фокин М.С, Элиава Ш.Ш. и др., 1999; Broderick J.P., Brott Т., Miller R. et al.,1993; May-Llanaas M.E., Alcover-Bloch E., Cambra-Lasaosa F.J. et al. 1999).
Течение геморрагического синдрома, как правило, тяжёлое, а его прогноз весьма серьёзный. Например, в США погибают до 25% таких больных и 12% из них - на догоспитальном этапе. 50% остаются глубокими инвалидами (Амчеславский В.Г. и др., 1999; Mayberg M.R., 1990; Davis Р.Н. et al.,1991; Broderick J.P. et al.,1993; Ingall T.J. et al., 1993).
Особые трудности возникают при лечении детей, у которых АВМ локализуются чаще в глубоких, парастволовых и стволовых отделах мозга, имеют сложное строение и труднодоступны для хирургического вмешательства (Астахова Л.С, 1995; Di Rocco С, Tamburrini G, Rollo M., 2000; Hofmeister С, Stapr С, Harman A. et al., 2000; Kjellin I.B., Boechat M.I., Vinuela F. et al, 2000; Santi L., Tomita T, 2000; и др.)
Именно патологические состояния, обусловленные наличием АВМ, часто являются причиной низкой семейной адаптации, инвалидности и смерти больных (Никифоров Б.М., Коровин И.М, Руденко И.М.,1979; Ратнер А. Ю. 1983; Мацко Д. Е., Хачатрян В. А., 1991; Aylett S.E., Neville B.G., Cross J.H. et al. 1999; Bojinova V., Dimova P, Belopitova L,2000).
Несмотря на значительные успехи последних лет в области изучения состояния мозгового кровообращения у больных с артериовенозными мальформациями мозга, а также внедрение новых эффективных методов их диагностики и лечения, в том числе МРТ-ангиографии, функционального МРТ-исследования, ПЭТ, селективной ангиографии, транскраниальной допплерографии, внутрисосудистых вмешательств, радиохирургии, эндоскопической микрохирургии, результаты их хирургических вмешательств у детей по-прежнему остаются неудовлетворительными (Никитин П.И.,2000; Garcia-Monaco R., De Victor D., Mann С. et al, 1991; Benassi M, Begnozzi L, Carpino S, Valentine V,1994; Kjellin I.B, Boechat M.I, Vinuela F. et al.,2000 и др.). Сохраняется высокий удельный вес больных с рецидивами АВМ в разные сроки после операции. Обращает на себя внимание недостаточно полный объём используемых методов лечения, высокий уровень инвалидизации больных и послеоперационной летальности
(Самотокин Б.А., Филатов Ю.М., Хилько В.А.,1967; Drake C.G.,1979; Jomin М., Lezion F., Lozes G.,1985; Santi L., TomitaT.,2000 и др.).
Таким образом, диагностика и лечение АВМ у детей остаётся актуальной и важной проблемой современной неврологии и нейрохирургии. Несмотря на её актуальность, вопросы диагностики и лечения АВМ у детей изучены недостаточно. В частности, в отечественной литературе имеются лишь единичные публикации по данной проблеме (Яшков В. А.,1977; Скоромец А.А., Шулешова Н. В., Курилин А. П.,1988;Шулешо-ва Н.В.,1990; Астахова Л.С.,1995 и др.).
Таким образом, улучшение результатов диагностики и лечения АВМ у детей является важной медицинской и социальной проблемой. По-видимому, одним из оптимальных путей решения её следует считать ретроспективную оценку результатов применения различных диагностических систем и методик лечения АВМ на достаточно большом клиническом материале и, на основе сделанного анализа результатов разработать патогенетически обоснованную эффективную и доступную систему лечения АВМ у детей.
Цель исследования. Улучшить результаты диагностики и лечения арте-риовенозных мальформаций (АВМ) полушарий большого мозга у детей.
Задачи исследования:
-
Изучить особенности клинических и интероскопических проявлений АВМ полушарий большого мозга у детей в зависимости от возраста, локализации и особенностей кровоснабжения АВМ;
-
Выявить основные клинические и интероскопические критерии арте-риовенозной мальформаций для формирования показаний к применению дифференцированной тактики хирургического лечения больных детского возраста;
-
Оценить эффективность существующей системы хирургического лечения детей с АВМ полушарий большого мозга в ближайшем и отдалённом периоде.
Научная новизна. Впервые на большом клиническом материале изучены особенности клинических и интероскопических проявлений АВМ у детей. Показано, что клиническое течение и прогноз заболевания АВМ у детей определяется не только размерами, локализацией, особенностями кровоснабжения, но и возрастом ребёнка.
Изучено значение нарушения ликворообращения в патогенезе клинических проявлений и течении АВМ у детей. Показано, что при АВМ в нарушении ликворообращения и избыточности накопления спинномозговой жидкости (СМЖ) важную роль играет её гипорезорбция, а при мальформаций v.Galena изменения ликворорезорбции сочетаются с преходящим блоком водопровода мозга.
Получены новые данные о клиническом проявлении и течении арте-риовенозной мальформаций у детей, указывающие на весьма частое начало заболевания с геморрагического синдрома при их малых размерах и псевдотуморозного - при гигантских. По частоте эпилептический вариант течения заболевания уступает в дооперационном периоде геморрагическому, псевдотуморозному и смешанному, но устойчиво преобладает в послеоперационном, и для его лечения требуется адекватное длительное назначение антиконвульсантов.
Проанализирована значимость магнитно-резонансной томографии (МРТ), компьютерной томографии (КТ), позитронно-эмиссионной томографии и ангиографических (АГ) исследований в диагностике АВМ у детей. Показано, что у детей КТ-исследование информативно для диагностики гематом после разрыва мальформации, кист и кальцификатов, расположенных вблизи мальформации, определения выраженности гидроцефалии и субарах-ноидальных резервных пространств. МРТ-ангиография у детей помогает уточнить гистобиологическую природу патогенетического процесса и представить основные характеристики мальформации (размеры, локализация, кровоснабжение). АГ- исследование у детей позволяет определить локализацию источников кровоснабжения и дренирования мальформации.
Впервые на большом клиническом материале изучены результаты применения различных методов лечения АВМ у детей. Показано, что при выборе тактики лечения должны быть учтены не только размеры, локализация, источники кровоснабжения и пути оттока, но и возраст ребёнка, состояние его в момент операции.
Показана целесообразность комплексного подхода в лечении АВМ у детей, подразумевающая поэтапное сочетание эндовазальных методов, открытых вмешательств и приёмов коррекции ликворообращения с последующим динамическим наблюдением за больными .
Практическая значимость. Разработанная система лечения АВМ у детей учитывает особенности клинических и интероскопических проявлений АВМ, возраст ребёнка. При развитии геморрагического или паро-ксизмального синдрома, а такжев случаях появления идеопатических неврологических выпадений необходимо проводить МРТ-ангиографию, а при её отсутствии - КТ головного мозга, а также АГ и допплерографи-ческое исследование с целью уточнения локализации, размеров и особенностей кровоснабжения мальформации.
Установлено, что у детей для лечения поверхностных мальформации небольших размеров показано удаление АВМ. При глубинных пороках больших и гигантских размеров, с множественными источниками кровоснабжения целесообразно проведение эндовазальных вмешательств. Радиотерапию необходимо проводить при небольших АВМ, локализованных в функционально-значимых зонах мозга. В случаях АВМ с гидроцефальным синдромом и стойкими расстройствами ликворообращения коррекция гидроцефалии посредством ликворошунтирующих операций должна входить в комплекс лечения.
Положения, выносимые на защиту.
-
Артериовенозные мальформации полушарий большого мозга являются наиболее часто встречаемым сосудистым пороком развития у больных детского возраста, их отличает разнообразие клинических проявлений и течения патологического процесса. Особенности неврологической симптоматики определяются размерами АВМ, её локализацией и особенностями кровоснабжения.
-
В выборе тактики лечения артериовенозных мальформации полушарий большого мозга необходимо учитывать как отличия в течении заболевания, так и конституциональные особенности ребёнка. Длительное наблюдение за оперированными больными с эндоваскуляр-
ным или открытым выключением АВМ из кровообращения показало эффективность применяемых методов при данной сосудистой патологии полушарий большого мозга у детей. Внедрение результатов научных исследований в практику. Результаты диссертационного исследования внедрены в практическую работу ГУ РНХИ им. проф. А. Л. Поленова, отделения нейрохирургии детского возраста городской клинической больницы № 19 им. К.А. Раухфуса Санкт-Петербурга, нейрохирургического отделения 2-й Краевой клинической больницы г.Хабаровска.
Апробация работы. Результаты диссертации апробированы на V, VI Международных симпозиумах по «Диагностике и лечению гидроцефалии» (Ступино, Московская область, 1999; Санкт-Петербург, 2000), проблемной комиссии «Нейрохирургии детского возраста» РНХИ им. проф. А.Л. Поленова (2001), симпозиуме «Лучевая диагностика на рубеже столетий» посвященном 115-летию Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования (2000), международном симпозиуме нейрохирургов черноморских стран (Одесса, 2001), регионарной конференции нейрохирургов (Ярославль, 2002г.). По теме диссертации опубликовано 7 работ.
Структура и объём диссертации. Работа изложена на 137 страницах текста и состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложения. Диссертация иллюстрирована 28 таблицами и 14 рисунками.