Введение к работе
Актуальность исследования. Краниофарингомы это диззыбриогене-тические опухо.ш, встречающиеся преимугественно в детском возрасте и сстамягафе 7-13% среди интракраяиальньи опухолей у детей (Арендт A. A.. ,1986,"Shllllto,19tfrf,Hoffman І9Й7 и др.).
В детской непроонкологии крашюфариигиомы является одной из наиболее сложных групп опухолей для диагностики и хирургцчесі лго лечения. Многообразие хопографо-анатомических вариаі./ов, возмож7 ность одновременного воздействия на диэнцефальные структуры, магистральные артерии,чепепно - мозговые нервы и т. д обуславливает полиморфизм клинических зиндромов заболевания (Грехов В. В., 1950,Варшавская Д. ЯД963,Вайчис Ч.І.І , 1988, AdanBon, 1990, Banna, 198G, Bucci et al 1937).
Развиваясь из скоплении эмбрионального эпителия,расположенного в инфундибулл-гипофпзгрной области, краннофарингиомы,в первую очередь, стсазывают воздействие на гипофиз, стебел^ дно III л лу-дочка.чго клинически проявляется зндокрляно-обменными нарушениями. По мере роста опухоли нарастают гипоталамические нарушения, присоединяются краниобазалыше симптомы, гипертензионный синдром и др. Чаще Есего наблюдается сочетание общэиозговых и локальных (диэнцефалыппс) неврологических симптомов с эндокринными : зрушеннями. Однако, в редких случаях клиника не соответствует этому симптсиокомплексу. отсутствуют наиболее характерные Симптомы по-рзчгиия гипоталамо-птоФизарной системы, присоединяются симптомы поражения полушарий мозга,образований задней черепной лмки,ствола мозга.
В имеющихся немногочисленных публикациях, носящих описательный характер, приводятся единичные клинические наблюдения, которые авторы оценивают как "атипичные" (Villarejc, 1982,Upper 1981, Jokolp,1990,Shimada,ig90).
Аналіз литературных данных показал, что во всех представленных работах рэчь идёт о гигантских кистозных крняиофарипгиимах супрасэллярной локализации, встречающихся преимущественно в детском возрасте. '
По данным детского отделения НИИ нейрохирургии им.- акад. Н. Н. Бурденко АШ СОТ опухали с атипичным течением составляют' около 20% среди кранпо.ІСфішгиом детского воарагта и ок.оло' 502 среди гигантских форм.
изучение гигантских кис тез а і г.-: кі шшііиршігиом > детой іакет Оо.-мл:.-' анач.-шпе- дли практической нейрохирургии и плане дпаг-iiooTJu'iii.iu'i'jpa :.;^roj;a наиболее адекватного течения, тем более, что результаты хирургического лочешь; осіакл-сї; неудовлехьО'->глч>ль V.i.v.n, і: иислоети, л^талыюехь достигает іQ-Й0% (Djordjovic et а1,іу>'7, /V. Her ty, 10;іЬ). au настоящего времени г.о ілюгои останься не;'.е!іиМі) oeoCeiiitcoTii патологически сшатоша гигантских к;:стозньи краііпоіарингпог,!.
К iliili uenp.".хирургии ;it.!. ai;a;;eu. IL H. Іурл^н,;о Mill COOP c,a период с J07.1 no to at: годы накоплен достаточно 6о^ье;сп материал /3-і nuG-ладепаи/.чт:; lio'jbojiiuia провести детальній кшпиио-анатогагчесг.нл a.iaana у по;.; тую,'; всые груїпш олухолеИ.
С iuti:.'jii і\уійи о реши, для онределиипл сущности патологически--ги процесса, паенію характера роста опухоли, белое приемлема-,! іівлііє'ісй оаеь.'іачйіі.'іо их как "гигантские ,а;огоьпые пришю^арпапю-i.-.u.'-, которое и о/дет пепольаоваго в напей дпесертащинксп раоити.
!(Міі и^іїї'ї'ііі.'-.'Ш1^ 11и современном етапе разьшчаї нейрохирургии уточнить оеегіенксоїп топографі,.! и оценить peay льтагы различных методов хіір/pj ііЧооГсОго лечения гигантеют кпетозних крашю.'іарпн-г :г ,> чі на oetiaeaa !.. пслучепппх диышх рекомендовать наиболее іш-ії-орнативние методы днагнесїппи и адекватные метода лечения. Дп:; этого необходимо било роапть следующие задачи:
'научить ';опоі^аі]о-сінатрміічесг.пе варіїаііги роста гигантелих кпстооНсіх краниоііаршігпа!,! в корреляции ; клиническими ПрОїїЬЛеїШ-" in.ui;
-оцепить результаті хирургического лечения и па этой основе уточнить оптимальные объемы операций, а такие основные факторы, ограничивающие эффективность возможного радикального удаления киегозних крапно^арингиом; ,
оценить эффективность вн.'трнкистозной лучевой терапии как альтернативного метод, лечения.
Научная новизна.„1. Описана, наименее изученная группа . ги-гантс.шх кистозныу кранпофарингиом. Сформулирована концепция возможного гистогенеза таких опухолей. Выявлены особенности клинических проявлений в зависимости от топографии опухоли. 2. На основании- опита хирургического лечения и результатов патоморфологи-ческих исследований выявлены.2 варианта роста опухоли и отношения
ее с окружающими структурами мозга и основания черепа.
Практическая ценность. Ї. Сформулированы клинико-рентгенологи-ческие синдромы гигантских кистозных краниофарингиом;
-
Определены прогностические критерии,позволяющие более обосновано ставить показания или противопоказания к радикальному удалению опухоли;
-
Описана группа опухолей, при которых более адекватным методом лечения является внутриїдатозная лучевая, терапия.
Внедрение в практику. Результаты работы вн' дрены в клиническую практику Института нейрохирургии им. академ. Н. Н. Бурденко.
Апробация работа Основные положения диссертации доложены на
-научной конференции, молодых ученых Института нейрохирургии им. акад. Е Н. Бурденко/1987. /
-научной конференции Института нейрохирургии им. акад. ЕЕ Бурденко /1990/
-заседании обществе нейрохирургов г. Москвы и Московской об-
ласти/24/Х.11-90./апробация работы/. ' »
По материалам диссертации опубликовано 4 работы, перечень которых приводится в конце автореферата
Структура и объем диссертации. Диссертация состоит из введе
ние, ? глав, заключения и выводов, указателя литературы и
приложения. Основной материал изложен на /і 7 страьлцах машин
ного текста. Со дерзай 6 таблиц и 6S рисунков. Библио
графический указзтель включает /&*f отечественных и
/$ иностранных авторов.