Введение к работе
Актуальность темы: В последние годы тератология привлекает к себе пристальное внимание различных исследователей. Столь значительный интерес к врожденным порокам развития следует объяснить двумя факторами. Во-первых, тератология благодаря достижениям эмбриологии, сравнительной анатомии, генетики и воспроизведению в эксперименте многих врожденных пороков, сделала огромный шаг от описания отдельных пороков развития до понимания фундаментальных основ патоэмбрнолопш, в познавании причин и возможности их внутриутробной диагностики п профилактики. Во-вторых, врожденные пороки являются частыми и нередко тяжелыми страданиями, занимающими одно из первых мест в структуре детской заболеваемости и летальности.
Показатели удельного веса врожденных пороков и перинатальной смертности также различны. Они во многом зависят от уровня медицинской помощи беременным и новорожденным. Чем ниже смертность новорожденных от асфиксии, родовой травмы, инфекций и токсикоза беременных, тем больше удельный вес будут составлять врожденные пороки, популяцнонная частота которых относительно стабильна (Лазюк Г.И., 1991).
Настоящая работа посвящена проблеме диагностики врожденного порока остеоневрального развития нервной системы - мальформацпн Арнольда-Киари (МАК). Патоморфолошческим субстратом аномалии является хроническая грыжа мозжечка, ствола головного мозга и IV желудочка в большое затылочное отверстие (Arnold 1894;Chiari 1895;TumbulI, 1933; Batzdorf, 1991). Дефекты нервной трубки в Великобритании и Ирландии составляют 9 случаев на 1000 рождений, в Финляндпи-0,7 случая на 1000, в Белоруссии-0,8 случая на 1000 (Лазюк Г.И., 1990, 1991; Гусева Л.Р., Лосева Т.В., 1991). Распространенность заболевания колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных детей (Hill, Beattie, 1994; Khoury et al., 1994), в случае наличия мешшгоцеле среди родственников риск появления данной аномалии развития- нервнон системы увелзічпвается до 9 на 1000 новорожденных.
С внедрением в клиническую практику новейших методов диагностики:
компьютерной и магнито-резонансиой томографии {Naidich et al., 1983, 1984; Yamanaka et al, 1990; Pillay et al, 1991; Kuhnert, 1993; De Gennaro et al., 1994), ультразвукового сканирования (Cramer, 1986; Баэрт, 1991; Воеводин СМ., 1991; Aschoff et al, 1993; Gawlowski, 1993; Ватолин K.B., 1995) значительно улучшилась диагностика заболевания, которая позволила объяснить отдельные механизмы происхождения различных вариантов аномалии развития заднего мозга. Однако, большинство работ посвящены изучению лишь некоторых особенностей патогенеза, лечения и диагностики МАК, что вероятно обусловлено полиморфизмом анатомических изменений и вариабельностью клинической картины заболевания.
Между тем, к началу нашей работы были практически не изучены особенности и закономерности патоморфологических изменений в головном и спинном мозге при МАК с использованием нового метода диагностического изображения- ультразвукового сканирования. И как, следствие этого, недостаточно четко определены критерии ультразвуковой диагностики изменений в нервной системе, обусловленных врожденной патологией остеоневралыюго развития у детей различных возрастных групп и особенно периода новорожденное. В первую очередь это касалось ранних, еще скрытых проявлении патологического процесса. Вследствие этого, были неизвестны и критерии диагностики доклинических, а также и некоторых клинических проявлений мальформацнн Арнольда-Киари в нервной системе. Также не в полном объеме освещены особенности изменений соматического статуса при этом заболевании,
С позиций современных способов диагностического изображения нейросонография, как неинвазивный и безопасный метод исследования у детей с МАК представляется весьма перспективным направлением, а практическая и теоретическая значимость проблемы бузусловно актуальной.
Цель исследования:
Раскрытие механизмов и закономерностей развития патоморфологических изменений в нервной системе при мальформацнн Арнольда-Киарн и разработка
на этой основе критериев ранней диагностики и дифференцированного лечения. Задачи исследования:
-
Выявить особенности патоморфологических изменений в нервной системе при мальформации Арнольда-Киари.
-
Разработать критерии ультразвуковой дифференциальной диагностики мальформации Арнольда-Киари у новорожденных и детей первого года жизни.
3. Определить частоту и характер соматических дизгенезий при
мальформации Арнольда-Киари.
Научная новизна:
Впервые установлено, что у детей с мальформацией Арнольда-Киари стенознровшше водопровода мозга проходит через две стадии: "динамическую" и "постоянную".
Выявлено частое сочетание остеоневральной аномалій с пороками развития мочевыделительной, сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
Определены особенности формирования гидроцефалии при мальформации Арнольда-Киари.
Практическая ценность
Использование разработанной системы диагностического ультразвукового изображения позволило улучшить процесс обследования и объективизировать результаты проводимого лечения у детей с черепно- и спинномозговыми грыжами.
Внедрение в практику
Результаты исследования внедрены в областной детской клинической больнице г. Иркутска, городской детской клинической больнице №1 г. Иркутска, городской клинической больнице №3 г. Иркутска, городской детской поликлинике №1 г. Иркутска, городской многопрофильной детской больнице г. Братска, на курсе ненрохирурпш Иркутского государственного медицинского университета, в неврологической клинике НИИ педиатрии РАМН МЗ РФ г. Иркутска.
Основные положения, выносимые на защиту.
1. Диагностика гидроцефалии и гидромиелии у новорожденных со спинномозговыми грыжами методом неиросонографии позволяет уточнить
анатомотопографические особенности остеоневрального порока типа мальформации Арнольда- Киари и дать обоснованные рекомендации для выбора оптимального хирургического вмешательства.
2. Отмечаемое весьма частое стенозирование водопровода мозга у детей с
мальформацией-Арнольда- Киари имеет определенную стадийность, проходя
стадию динамического (функционального) и постоянного (органического) стеноза
данного сегмента ликворопроводящей системы мозга.
3. Морфологические изменения в головном и спинном мозге при
мальформации Арнольда-Киари у детей не всегда коррелируют с клинической
неврологической симптоматикой, но весьма часто прослеживается сочетание
данной патологии с аномалией отдельных внутренних органов и прежде всего
мочевыделительной и сердечно-сосудистой системы.
Апробация работы:
Материалы диссертации доложены на ХХХШ областной научно-практической конференции "Актуальные вопросы клинической неврологии", посвященной 96-летию профессора Х.Г. Ходоса, г. Иркутск, апрель, 1993 г.; заседании городского общества детских невропатологов, г. Иркутск, февраль, 1994 г.; II съезде Российской ассоциации врачей ультразвуковой диагностики в акушерстве, гинекологии и педиатрии, г. Москва, июнь, 1994; I съезде нейрохирургов России, г. Екатеринбург, июнь, 1995.
Публикации: