Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Современные методы диагностики и лечения гипертрофической кардиомиопатии (Обзор литературы)
Глава 2 Клинические наблюдения и методы исследования (Материал и методы исследования )
2.1. Характеристика клинических наблюдений
2.2. Методы исследования пациентов
2.2.1. Аппаратура
2.2.2. Методика проведения комплексного эхокардиографического исследования
2.2.3. Методика обработки серошкальных ЭхоКГ изображений в программе MultiVox
2.3. Статистическая обработка полученных результатов 60
Глава 3 Функция миокарда левого желудочка у больных сгипертофической кардиомиопатией
3.1. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии
3.2. Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии
Глава 4 Анализ систолической и диастолической функции миокарда у больных с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии до ипосле хирургического лечения
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы
- Методы исследования пациентов
- Методика проведения комплексного эхокардиографического исследования
- Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии
- Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии
Введение к работе
Актуальность проблемы
Тромбоз воротной вены (ТВВ) представляет собой обструкцию внепеченочной части воротной вены (ВВ), с вовлечением ее притоков и внутрипеченочных ветвей или без такового и характеризуется проявлением симптомов острого тромбоза или же развитием внепеченочной портальной гипертензии (ВПГ) и формированием т. н. «портальной каверномы» (De Franchis R., et al., 2010). Данное патологическое состояние играет ведущую роль среди причин возникновения портальной гипертензии (ПГ), уступая по частоте лишь циррозу печени (ЦП). На его долю приходится до 30% всех кровотечений портального генеза (Ерамишанцев А.К., 1983, Киценко Е.А. и соавт., 2007, Дмитренко Е.В., 2009, Bittencourt P., et al., 2010, De Stefano V., et al., 2011, Sarin S., et al., 2012). Среди факторов риска ТВВ выделяют системные и локальные. Первые представляют собой различного рода тромбофилии: наследственные (полиморфизм генов системы свертывания крови, наследственный дефицит естественных антикоагулянтов и пр.) и приобретенные (хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ), антифосфолипидный синдром (АФС) и пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)) (Garcia-Pagn J., et al., 2008, Chawla Y., et al., 2009, Hoekstra J., et al., 2009, Leebeek F., et al., 2012, Sutkowska E., et al., 2013). К локальным факторам риска ТВВ относятся воспалительные заболевания органов брюшной полости, абдоминальная травма, хирургические вмешательства, аномалии развития ВВ и др.
Клиническая картина ТВВ в остром периоде зачастую имеет стертую симптоматику, что в дальнейшем приводит к развитию синдрома ПГ и ее осложнений, в т. ч. варикозному расширению вен (ВРВ) пищевода и желудка и кровотечениям из них, представляющим прямую угрозу для жизни больного (Киценко Е.А., 2004, Ерамишанцев А.К. и соавт., 2006, Ponziani F., et al., 2010, Spaander M., et al., 2010, Poddar U., et al., 2011, Khanna R., et al., 2013 и др.). Несмотря на опасный характер осложнений, исследований по оптимизации тактики лечения у больных ВПГ, развившейся вследствие ТВВ, в настоящее время недостаточно. В педиатрической практике методом выбора лечения таких больных являются операции мезопортального шунтирования (Rex-шунт), при невозможности выполнения которых применяют портокавальное шунтирование (ПКШ)
(Доронин В.Ф. и соавт., 2003, Разумовский А.Ю. и соавт., 2012, Arora N., et al., 1998, Dasgupta R., et al., 2006, Weiss B., et al., 2010). У взрослых пациентов в настоящее время, в основном, пррименяется тактика, предложенная для больных циррозом печени класса «А» по Child-Pugh (Sarin S., et al., 2006, De Franchis R., et al., 2010, Poddar U., et al., 2011, Senzolo M., et al., 2011). Одни эксперты отдают предпочтение шунтирующим операциям (Лебезев В.М., 1994, Ерамишанцев А.К., 1998, Livingstone A., et al., 2006, Pedroso F., et al., 2011, Wu J., et al., 2013), другие выбирают эндоскопическое (Сенько В.В. и соавт., 2008, Bittencourt P., et al., 2010, Senzolo M., et al., 2011) и консервативное лечение (Bosch J., et al., 1993, Burroughs A., et al., 1995, De la Pena J., et al., 2005).
Анализируя литературу, посвященную проблеме ВПГ, развившейся вследствие ТВВ, можно заключить, что вопросы выбора метода борьбы с пищеводно-желудочными кровотечениями (ПЖК), их профилактики, хирургической тактики, предоперационной подготовки, концепции ведения в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах, а также профилактики рецидивов тромбоза у данной категории больных на сегодняшний день не имеют однозначного решения. В доступных источниках отечественные публикации, посвященные данной проблеме, практически отсутствуют. В связи с этим, данная работа, на наш взгляд, является необходимой и актуальной.
Цель исследования
Улучшение результатов хирургического лечения больных внепеченочной портальной гипертензией, развившейся вследствие тромбоза воротной вены.
Задачи исследования
-
Провести анализ различных факторов риска тромбоза воротной вены у больных с синдромом внепеченочной портальной гипертензии.
-
Разработать алгоритм диагностики и показания к хирургическому лечению данной категории больных.
-
Изучить результаты хирургического лечения больных с внепеченочной портальной гипертензией и тромбозом сосудов портальной системы.
-
Оценить морфофункциональное состояние печени у пациентов с тромбозом воротной вены и внепеченочной портальной гипертензией.
5. Провести анализ послеоперационных осложнений, на основании полученных результатов разработать тактику лечения в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах.
Научная новизна работы и практическая значимость Впервые в России проанализированы результаты лечения пациентов с ВПГ и ТВВ в зависимости от факторов риска его возникновения. Продемонстрирована необходимость дифференцированного подхода к лечению пациентов при имеющихся различных фоновых протромботических состояниях. Изучена частота этиологических факторов риска ТВВ у данной категории больных. Определена топография тромбоза в портальной системе, ее связь с наличием системной тромбофилии, а также риском возникновения ПЖК. Произведена оценка функционального состояния печени и патоморфологических изменений ее паренхимы, формирующихся при ТВВ и развитии синдрома ВПГ. Проанализирована эффективность различных методов хирургического лечения, динамика осложнений ближайшего и отдаленного послеоперационного периодов, разработаны методы их профилактики. Показано, что выбор способа хирургической коррекции ВПГ должен осуществляться с учетом этиологического фактора ТВВ, данных эндоскопического, ультразвукового исследования и мультиспиральной компьютерной ангиографии. Установлено, что наиболее эффективным методом лечения и профилактики кровотечений из ВРВ пищевода и желудка у больных с ТВВ являются операции ПКШ. Доказана необходимость комплексного подхода к ведению пациентов с ВПГ и ТВВ, включающего проведение антикоагулянтной терапии (АКТ) в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах, имеющей решающее значение в профилактике рецидива тромбоза сосудов портальной системы и прогрессирования заболевания.
Реализация результатов работы Основные положения и рекомендации диссертации используются в практической работе отделения экстренной хирургии и портальной гипертензии (руководитель — д.м.н., проф. А.Г. Шерцингер) ФГБУ «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского» РАМН (директор — д.м.н., проф. С.Л. Дземешкевич) и на базе ГБУЗ «Городская клиническая больница № 20 Департамента здравоохранения г. Москвы» (главный врач — д.м.н. А.А. Крапивин).
Апробация работы
Основные положения работы доложены на: областной научно-практической конференции «Актуальные вопросы хирургии» (Московская область, г. Видное, 20 мая 2010 г.); 175-м Фальк симпозиуме «Заболевания печени и поджелудочной железы» (г. Фрайбург, Германия, 7—8 октября 2010 г.); Всероссийской конференции «Тромбозы, кровоточивость, ДВС-синдром» (г. Москва, 9 декабря 2010 г.); XI съезде общества гастроэнтерологов России (г. Москва, 1 марта 2011 г.); XVI Российском конгрессе «Гепатология сегодня» (г. Москва, 23 марта 2011 г.); Европейском конгрессе «ECR—2012» (г. Вена, Австрия, 1—5 марта 2012 г.); XIX Международном конгрессе хирургов-гепатологов России и стран СНГ (г. Иркутск, 19 сентября 2012 г.); научно-практической конференции «Актуальные вопросы неотложной хирургии» (г. Харьков, Украина, 4—5 апреля 2013 г.).
Публикации по теме диссертации
По теме диссертации опубликовано 15 научных работ, 3 из которых — в изданиях, рекомендованных ВАК РФ, 4 — в зарубежных изданиях.
Структура и объем диссертации
Методы исследования пациентов
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из самых распространенных разновидностей наследственных кардиомиопатий, встречается с частотой около 20 случаев на 10000 населения в общей взрослой популяции (ESC, 2006). Заболевание является семейным, с аутосомно-доминантным типом наследования, развивается вследствие мутации в гене, кодирующем синтез саркомерного белка и обычно проявляется в виде асимметричной гипертрофии миокарда левого желудочка. ГКМП приводит к развитию хронической сердечной недостаточности в молодом возрасте (преимущественно обусловленной нарушением диастолической функции левого желудочка), острых нарушений мозгового кровообращения, фибрилляции предсердий (Maron M.S., Olivotto I., 2003). У 3,5% пациентов с ГКМП возможно развитие тяжелой систолической дисфункции, которая определяет крайне неблагоприятный прогноз этих больных — 11% смертность в течение года (Harris K.M. et al., 2003). Подобные варианты течения ГКМП приводят к раннему развитию инвалидности и вносят значительный вклад в структуру смертности от сердечно-сосудистых заболеваний среди молодого населения.
Выявление пациентов с ГКМП в ряде случаев по-прежнему представляет собой проблему: из-за комплексного характера патофизиологических свойств заболевания в одном и том же случае могут наблюдаться гиперконтрактильность левого желудочка, диастолическая дисфункция, ишемия и обструкция. По данным крупных статистических обсервационных исследований, обструкция ВТЛЖ встречается у одной трети пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. Наличие обструкции ВТЛЖ является одним из ведущих факторов, определяющих клиническую картину заболевания и функциональную активность пациентов. Так, по данным M. Kofflard и соавт.(2003), ежегодная смертность больных ГКМП составляет около 1%. У пациентов с обструктивной формой этого заболевания смертность увеличивается до 2%. Современный алгоритм лечения больных с обструктивной формой ГКМП включает несколько этапов и носит сугубо индивидуальный характер. Пациентам с ГКМП проводятся различные варианты септальной миотомии и миоэктомии, включающие, по показаниям, протезирование митрального клапана, или других клапанов, при их поражении, а у пациентов с сопутствующей ИБС - аортокоронарное шунтирование или стентирование коронарных артерий. Для уменьшения обструкции выносящего тракта у больных алкогольная абляция МЖП используется и в настоящее время, но с большей осторожностью, с использованием малых и дробных доз введения этанола и у ограниченного числа пациентов и после тщательного отбора с предварительно выполенной коронарографией. В последнее время, благодаря появлению современных хирургических и интервенционных методов лечения отмечена тенденция к повышению выживаемости больных ГКМП.
Однако до настоящего времени дискутируются вопросы оценки эффективности лечения и выявления ранних признаков возникновения дисфункции миокарда. Не разработаны критерии оценки эффективности различных видов операций у больных с гипертрофической кардиомиопатией как в непосредственном, так и в отдаленном послеоперационном периодах. Данное исследование посвящено оценке гемодинамики и функции ЛЖ по диаграммам «поток-объем», скоростям смещения миокарда, получаемым с помощью двухмерной ЭхоКГ, и возможности применения метода для оценки систолической и диастолической функции у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией до и после различных методов хирургического лечения.
Цель работы – разработать и оценить диагностический алгоритм оценки систолической и диастолической функции миокарда левого желудочка у больных с гипертрофической кардиомиопатией до и после хирургического лечения. Задачи исследования: 1. По данным биомеханики сердца, разработать алгоритм, изучить и доказать диагностическую ценность исследования скоростей смещения миокарда у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. 2. Разработать диагностические критерии и создать современный протокол обследования пациентов с ГКМП, основанный на векторном анализе скоростей смещения миокарда и диаграмм «поток-объем». 3. Оценить диагностическую эффективность диаграммы «поток-объем» в оценке насосной функции сердца до и после хирургического лечения. 4. Основываясь на многофакторном анализе показателей внутрисердечной гемодинамики, оценить систолическую и диастолическую функцию левого желудочка у больных с обструктивной и необструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии.
Научная новизна работы Настоящее исследование является первой диссертационной работой по неинвазивной оценке гемодинамики и функции левого желудочка у больных с ГКМП по диаграммам «поток-объем» и скоростям смещения миокарда, полученным в результате постобработки серошкальных изображений на основе двухмерной эхокардиографии. Доказано, что новый метод оценки систолической и диастолической функции левого желудочка у пациентов гипертрофией миокарда является объективным критерием в раннем и отдаленном послеоперационном периодах.
Впервые доказано, что у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией скорости изменения объемов ЛЖ в период систолы и диастолы являются ранними предикторами нарушения сократительной функции миокарда. Устранение перегрузки левого желудочка сопротивлением сопровождается нормализацией скоростей изменения объема ЛЖ в систолу и диастолу, что свидетельствует о нормализации насосной функции левого желудочка.
Методика проведения комплексного эхокардиографического исследования
Передне-систолическое движение пердней створки митрального клапана (ПСД МК) является наиболее частой причиной обструкции выносящего тракта ЛЖ, однако обструкцию выявляют и на других уровнях; у одного и того же обследуемого обструкция может локализоваться на нескольких уровнях ЛЖ и меняться с течением времени. Непрерывно-волновая допплерография позволяет определить степень выраженности обструкции, в то время как импульсно-волновая - ее локализацию. При ангиографии обструкция на среднем уровне ЛЖ визуализируется в форме «песочных часов» с облитерацией средних отделов ЛЖ и полостью в области верхушки, характеризуемой различными размером и сократимостью. ЭхоКГ обладает сопоставимым потенциалом распознавания этой гемодинамической разновидности ГКМП. Так называемая, мезовентрикулярная форма встречается достаточно редко, у 6 из 110 пациентов с обструктивной ГКМП и составляет всего (5,5%) (Y.Minami, 2011). У пациентов с обструкцией данной локализации повышен риск развития диффузной патологии движения стенки ЛЖ или аневризмы отдельных его сегментов, к примеру, верхушки (Maron M.S., 2008).
Степень обструкции выходного тракта является одним из наиболее заметных особенностей заболевания, и вносит важный вклад в клиническое состояние больных, особенно, одышка, возникающая при физической нагрузке, застой в легких. Примерно 25-30% пациентов с ГКМП имеют признаки обструкции в покое, но у большинства из них может развиться обструкция в ответ на физическую нагрузку. Известно, что воздействие некоторых факторов физиологического или фармакологического характера может вызывать снижение конечно-диастолического объема ЛЖ или усиление сократимости ЛЖ, приводя к появлению градиента давления у лиц без обструкции выносящего тракта в покое. Для описания состояний, при которых обструкция появляется и исчезает спонтанно или возникает в условиях провокации, был введен термин «лабильная обструкция». Для провокации обструкции в условиях кабинета ЭхоКГ используются пробы с амилнитритом, добутамином или маневр Вальсальвы. Среди больных ГКМП без признаков значимой обструкции выносящего тракта в покое более чем у50% градиент давления превышает 30 мм рт. ст при физической нагрузке (Maron M.S., 2006, Shah JS., 2008). Велоэргометрия в положении лежа более удобна для оценки гемодинамики в ходе пробы, однако в этой позиции возрастает венозный возврат и снижается вероятность появления признаков обструкции выносящего тракта ЛЖ или степень их выраженности. Соответственно, приоритет при выборе следует отдать нагрузочным пробам с вертикальной ориентацией пациента, более естественно воспроизводящих обычную деятельность обследуемого. Случаи изолированной обструкции выносящего тракта ПЖ достаточно редки, несколько чаще данная патология сочетается с обструкцией выносящего тракта ЛЖ; лица с подобной комбинацией составляют меньшинство среди имеющих значительную гипертрофию перегородки (Maron BJ, 1993).
Для диагностики степени и характера обструкции у пациентов с ГКМП применяются различные виды допплеровского исследования. Результаты каждой разновидности допплер – ЭхоКГ имеют значение при анализе состояния больного ГКМП. Непрерывно-волновая допплер – ЭхоКГ. Примерно у 25% больных ГКМП имеется в покое градиент давления между выносящим трактом ЛЖ и его полостью от 30 мм рт ст и выше. Почти во всех случаях это явление сопровождается ПСД МК. Непрерывно-волновая допплер-ЭхоКГ, выполняемая для регистрации пика обструкции выносящего тракта ЛЖ на фоне нагрузки, позволяет исключить наличие потока регургитации через МК (Panza JA, 1992). При направленном кпереди потока регургитации упоминавшаяся дифференциация может быть затруднена. В подобных случаях оценить ПСД МК возможно с использованием ЭхоКГ в М-режиме.
ЭхоКГ с контрастированием. В настоящее время данная методика используется для получения более четкого изображения эндокарда и при допплерографии, а также для оценки перфузии миокарда при чрескожной транслюминальной аблации межжелудочковой перегородки. Введение ЭхоКГ с контрастированием привело к снижению побочных эффектов манипуляции: методика помогает локализовать нужную область перегородки и позволяет выявить неподходящие для аблации септальные ветви ЛКА, питающие удаленные области левого или правого желудочков или папиллярные мышцы (Nagueh S.F., 1998). В работе Soman P. с соавт., (2001) указывалось на потенциальную роль в диагностике ГКМП контрастного усиления верхушки, однако систематических исследований по этому вопросу по настоящее время не проводилось.
Тканевая допплерография. Универсальной неинвазивной методики для оценки диастолической дисфункции не разработано, что неудивительно, учитывая сложность взаимодействия вызывающих ее при ГКМП факторов. В своей работе Nagueh с соавт. (1999) предложил в качестве показателя, точно описывающего давления в ЛЖ отношение ранней трансмитральной скорости (E) к ранней диастолической скорости (E ), определяемой с использованием тканевой допплерографии латеральной части митрального кольца; в частности, E/E 10 продемонстрировал наибольшие чувствительность и специфичность при выявлении pre-A (перед сокращением предсердий) давления в ЛЖ 15 мм рт. ст. Вместе с тем, данный индекс продемонстрировал невысокую корреляцию применительно к среднему давлению в ЛП, результаты прогноза среднего давления в ЛП по отношению E/E также оказались весьма скромными (Geske J.B., 2007). Тем не менее, в некоторых исследованиях этот параметр позволял выявлять больных со сниженной толерантностью к физической нагрузке (Matsumura Y., 2002, McMahon C.J., 2004). Производились исследования доклинического применения тканевой допплерографии в диагностике ГКМП. Работы на трансгенной животной модели выявили некоторые функциональные нарушения на этапе, предшествующем развитию гипертрофии ЛЖ, и в первую очередь – нарушение чувствительности к ионам Ca, вероятно, приводящее к снижению скоростей, определяемых при помощи тканевой допплерографии на уровне митрального кольца (Nagueh S.F et al., 2003). Результаты ряда работ выглядят многообещающе (Nagueh S.F. et al, 2004, Ho C.Y., et al 2002), однако для большей диагностической точности в интерпретации скоростей, измеряемых при тканевой допплерографии необходимо проведение исследований с привлечением большего количества участников.
Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии
Диастолическая дисфункция – один из частых синдромов нарушения внутрисердечной гемодинамики у больных ГКМП, определяющий прогрессирование сердечной недостаточности. Данное нарушение в той или иной степени присутствует у всех больных ГКМП. Глобальную диастолическую функцию ЛЖ оценивали по трансмитральному кровотоку в импульсно-волновом допплеровском режиме из апикальной четырехкамерной позиции: контрольный объем устанавливали в приносящем тракте ЛЖ сразу над местом смыкания створок митрального клапана. Исследовали следующие параметры трансмитрального кровотока: максимальные скорости раннего диастолического наполнения (Е, м/с) и наполнения в систолу предсердий (А, м/с), их отношение (Е/А). За нарушение глобальной диастолической функции ЛЖ принимали значения Е/А 1,0 или 1,5.
Использование новых технологий позволяет увеличить объем ценной информации, используемой в оценке патофизиологических изменений, доклинической и дифференциальной диагностике и при стратификации риска у больных ГКМП.
Вынесение окончательного диагноза при сочетании выраженной гипертрофии ЛЖ и артериальной гипертензии остается актуальным вопросом, поэтому, требовались новые методики, способные дать более глубокую оценку систолической и диастолической функции миокарда у больных с гипертрофией миокарда различного генеза, в частности, у пациентов с ГКМП.
Для оценки систолической и диастолической функции у пациентов с гипертрофией миокарда нами были разработаны программы обработки эхокардиографических изображений и создан алгоритм, позволяющий по данным неинвазивных методов исследования (эхокардиография) выстраивать обобщенный показатель, характеризующий основную функцию сердца «поток-объем» и построение его в виде рабочих диаграмм.
Кроме визуальной информации, данные диаграммы содержат и количественную информацию, отражающую функционирование миокарда и клапанного аппарата сердца. К числу таких критериев, которые присутствуют в диаграммах, относятся отклонение участков диаграммы, соответствующих заполнению и изгнанию крови из желудочков. Анализируются участки диаграммы, соответствующие фазам сердечного цикла и, в первую очередь, относящиеся к периодам изгнания крови и заполнения желудочков во время различных фаз систолы и диастолы.
В настоящее время нами, совместно с А.В. Гавриловым и И.В. Архиповым (МГУ им. М.В. Ломоносова), создан алгоритм, позволяющий по данным неинвазивных методов исследования (эхокардиография) выстраивать обобщенный показатель, характеризующий основную функцию сердца «поток-объем». Разработанная программа основана на анализе скоростей смещения миокарда двухмерных серошкальных эхокардиографических изображений.
Методика обработки серошкальных ЭхоКГ изображений в программе MultiVox Все исследования в виде статических и движущихся изображений (кинопетля в 3-5 кардиоциклов) сохраняли в памяти рабочей станции “Echopac” (GE Vingmed Ultrasound) для последующего количественного анализа и постобработки. Серошкальные изображения ЛЖ, сохраненные в цифровом формате DICOM, экспортировали в базу данных стандартного ПК для офф-лайн анализа в разработанной программе MultiVox (разработка РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН совместно с МГУ им. М.В. Ломоносова). После выбора оптимального по качеству изображения одного кардиоцикла из числа записанных и сохраненных кинопетель, выполняли оконтуривание эндокарда ЛЖ, покадрово отслеживая соответствие проведенной оконтуривающей линии с линией границы эндокарда. На каждом кадре, при помощи регуляризующих алгоритмов, положение точек корректировалось для того, чтобы контур оставался гладким и точки не «разбегались» в тех местах контура, где сегмент желудочка плохо визуализируется. Рис. 14. Векторы скоростей смещения миокарда левого желудочка, полученные в результате обработки в программе MultiVox. Оконтуривание эндокарда левого желудочка по сегментам
Затем, разработанная программа регистрировала скорость смещения миокарда в базальном, срединном и верхушечном отделах левого желудочка (рис.14.).
Площадь (оценка объема ЛЖ) была представлена в виде диаграммы вместе с первой производной (скоростью изменения площади, отражающей поток) с целью получения графика петли для всего желудочка, называемой общей значением петли «поток-объём». У петель, созданных таким образом, по оси абсцисс отображены значения объема ЛЖ, а по оси ординат - скорость изменения объема ЛЖ за единицу времени (dVol/dt). Следовательно, выражения, указывающие на ранний/поздний диастолический/систолический максимум потоков, означают на самом деле максимум потоков при малых/больших объёмах ЛЖ соответственно. Для раскрытия физиологического смысла диаграммы необходимо ее формализованное описание. С этой целью на диаграмме отмечаем характерные точки, имеющие физиологический смысл: периоды открытия и закрытия клапанов желудочка, систолу левого предсердия и желудочка и экстремальное значение давления и длин сегментов миокарда. Экстремальные значения длин сегментов миокарда в норме совпадают с окончанием систолы и диастолы. Максимальное значение длины приходится на область конечно-диастолических значений, минимальное – на область конечно-систолических.
Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии
Наследственность: Родители умерли - отец умер в 40 лет от аритмии (ГКМП), мама в возрасте 52 лет. Сестра отца также умерла остро от заболевания сердца.
ЭКГ: ЧСС 65 в мин. Интервал PQ 0,18 норма до 0,18 - 0,20" Интервал QRS 0,09 норма до 0,09" Продолжительность систолы QRST 0,40 Ритм Cинусовый. Электрическая ось сердца Горизонтальное положение, гипертрофия левого предсердия, гипертрофия левого желудочка. Диффузные изменения миокарда левого желудочка.
Фонокардиография: в IV м/р слева высокоамплитудный пансистолический шум. Лучевая диагностика При полипозиционной рентгеноскопии и рентгенографии органов грудной клетки легочные поля прозрачны. В малом круге кровообращения изменений не отмечается. Корни легких структурны, не расширены. Диафрагма подвижна, расположена обычно. Синусы свободны. Сердце в небольшой степени увеличено в объеме за счет левых отделов. По левому контуру тени сердца отмечается небольшое выбухание дуги ствола легочной артерии. Пульсация по контурам удовлетворительная. Аорта без особенностей.
Эхокардиография: ЧСС: 63уд в мин., АД: 120 /70 мм рт. ст. Левый желудочек: КДР-4,5 см, КСР-2,1 см, тМЖП-2,4 см, тЗСЛЖ-1,3 см, тБСЛЖ-1,4 см, КДО-99 мл, КСО-24 мл, УО-75 мл, ФИ-76 % (по Симпсону). VSфкмк-бок 7 см/с (N 7-11 см/с), VSфкмк-перег 7 см/с. В выходном тракте левого желудочка определяется высокоскоростной турбулентный систолический поток с Vmax-4,1м/с, PG-69,5/30,7 mmHg Локальная сократимость не нарушена. Правый желудочек - 2,8 см, VSфктк 14 см/с, межжелудочковая перегородка: толщина задней части МЖП на уровне базального сегмента - 1,5 см, на уровне средней трети - 2,3 см. Левое предсердие: М-режим: 4,4 см, апикальная позиция: 4,2 х 4,8 см. Правое предсердие: апикальная позиция: 3,2 х 5,1 см. Аорта: диаметр на уровне синусов Вальсальвы-31 мм, диаметр восходящего отдела аорты-27 мм. Аортальный клапан: диаметр ФКАК -24 мм. Систолический кровоток: Vmax 2 м/с, PGr 19,2 / 9,7 ммHg. Митральный клапан: диаметр ФКМК-33 мм. Створки избыточной площади, краевая зона передней створки совершает переднесистолическое движение, соприкасается с межжелудочковой перегородкой, создавая эффект Вентури. Диастолический кровоток на митральном клапане: псевдонормальный, Е/Е =17; Е=1,0 А=0,5 Е A, Vmax- 1,0 м/с, PGr-4,5 / ммHg. При ЦДК: регургитация 1 степени. Sлп 21 см2, Sрег 3,4 см2, по соотношению площадей митральная регургитация составляет 16,19 % -1 степени. Трикуспидальный клапан: диаметр ФКТК- 31 мм. При ЦДК: регургитация O - 1 степени. Легочная артерии: Р ЛА пик по AccT-16 ммHg, Vmax 1,0 м/с, PGr 4,3 mmHg , диаметр нижней полой вены: 16 мм, на вдохе спадается 50%. Заключение: Выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка, преимущественно в области межжелудочковой перегородки с обструкцией выходного тракта. Глобальная и локальная систолическая функция левого желудочка не нарушена. Диастолическая дисфункция левого желудочка 2 типа. Митральная недостаточность 1 степени. Трикуспидальная недостаточность 0-1 степени.
Больному проведено молекулярно-генетическое исследование: Пациент А.(HCM4)– выявлена нонсенс-мутация в гетерозиготном состоянии p.Q1233ter (c.3697C T) в 33 экзоне, которая ведет к замене глутамина на стоп-кодон и ГКМП-ассоциированный полиморфизм p.R326Q (c.977G A) в 12 экзоне в гетерозиготном состоянии.
Планировалось выполнить коронароангиографию и при возможности, алкогольную абляцию септального перфоратора в зоне наибольшей гипертрофии межжелудочковой перегородки для формирования инфарцирования в этой зоне и снижения градиента давления в выходном отделе левого желудочка.
Описание хода операции: под местной анестезией 0,5% раствором новокаина пунктированы и катетеризированы общие бедренные артерия и вена. В полость правого желудочка установлен проводниковый катетер. В устье ЛКА установлен проводниковый катетер. По нему в дистальное русло первого септального перфоратора проведен баллонный катетер Apex OTW 1,5-12мм. Выполнено раздувание баллонного катетера до 8 атм. Через внутренний просвет баллонного катетера в дистальное русло первого септального перфоратора дробно (3мл) был введен 96% этиловый спирт. На серии контрольных Эхо-кардиограмм был отмечен акинез базального сегмента межжелудочковой перегородки и снижении пикового градиента с 78 до 16mmHg . При контрольной ангиографии: отмечается баллотирование контрастного вещества в первом септальном перфораторе, кровоток по ПНА не изменен (ТИМI-3). При удовлетворительных показателях гемодинамики (АД 105/70 мм рт. ст. ЧСС-60 уд./мин., на ЭКГ-синусовый ритм), внутрисосудистого и трансторакального ультразвука было принято решение закончить процедуру. Временный ЭКС выставлен в режиме деманд (52 уд/мин). Катетеры и ультразвуковой датчик извлечены. Гемостаз пальцевым прижатием.
Внутрисердечная эхокардиография (проводилась интраоперационно): Внутрисердечный датчик проведен через правую бедренную вену в правые отделы сердца.ЧСС - 62 уд. в мин., УОла - 61,6мл, СВла - 3,85 л/м, СИла-,23л/мин/м2. Исходно: в выходном тракте левого желудочка отмечается эффект Вентури, При ЦДК турбулентный поток крови в ВТЛЖ c Vmax- 4,2 м/с, PGr-70 mmHg. При введении рентгенконтраста в 1-й септальный перфорант отмечается конрастирование базального сегмента МЖП, причем в дистальной половине сегмента контрастируется правожелудочковая порция МЖП составляющая более 50% от толщины стенки. Проведена дробная абляция септального перфоранта этиловым спиртом (1,5мл, 0,5мл и 1 мл - суммарно 3мл) с экспозицией по 5мин, получен положительный эффект - акинез базального сегмента МЖП, снижение градиента в 4,2 раза. П/о: В выходном тракте левого желудочка систолический поток с Vmax - 2,05м/с, PGr - 16,8 mmHg.
Заключение:Гипертрофическая кардиомиопатия, обструкция выходного тракта левого желудочка. После операции четырехкратное снижение пикового градиента в выходном тракте левого желудочка. Акинез базального сегмента межжелудочковой перегородки. После операции:Холтеровское мониторирование ЭКГ после операции: В период мониторирования регистрировался синусовый ритм, нарушение проводимости в системе правой ветви п. Гиса, замедление а/в проводимости до 0,22 сек. Средняя ЧСС 74 уд/мин. в дневное время, 66 уд/мин в ночное время и 71 уд/мин за весь период регистрации. Максимальная ЧСС 146 уд/мин, в 13:31. Минимальная ЧСС 45 уд/мин. в 03:35. Проанализировано 96623 комплексов, из них 231 классифицированы как полиморфные желудочковые ЭС, в т.ч. по типу сливных комплексов, 4 парных ЖЭС и 2 эпизода по типу эктопического ритма из 3 и 4 сливных ЖЭС – 4Б Кл. по Лауну. Суправентрикулярная активность: СВЭС: 13, а также 2 эпизода групповой наджелудочковой ЭС до 12 комплексов в 12:31. Самая продолжительная пауза ритма 1,6 сек. зарегистрирована в 05:05. Зарегистрированы признаки нарушения кровоснабжения миокарда в виде многочисленных эпизодов инверсии зубца Т в задне-боковой и передне-верхушечной области и достоверной депрессии сегмента ST в передне-верхушечной области левого желудочка.
