Введение к работе
Актуальность проблемы. Необходимым условием жизни человека является работа поперечно-полосатой мускулатуры. Большую часть поперечно-полосатых мышц составляют скелетные мышцы. Нарушение их деятельности приводит к нарушению произвольных движений, дыхательных и других жизненно важных функций. Изучению скелетных мышц человека в здоровом состоянии и при различных заболеваниях посвящено огромное количество работ анатомов, гистологов, физиологов, биохимиков и исследователей других специальностей. Однако до настоящего времени остаются недостаточно изученными и нерешенными крупные проблемы, касающиеся деятельности скелетных мышц в нормальных условиях и условиях патологии нервно-мышечного аппарата. К таким проблемам относится
обеспечение перехода возбуждения периферического мотонейрона на мы
шечное волокно.
Множество вариантов ограничений двигательных актов возникает в условиях неврологической патологии двигательного аппарата, представленной многими нозологическими формами.
В основе этих нарушений и ограничений двигательных актов лежит нормальное или патологическое ограничение обеспечения возбуждения скелетных мышц /ОВСМ/ или их избыточное обеспечение возбуждением.
При этом следует отметить, что помимо нервно-мышечных болезней, которые, как подчеркивает в своей монографии Б.М.Гехт и Н.А. Ильина /1982/, являются наиболее многочисленной группой среди всех заболеваний нервной системы, имеется ряд травматических повреждений и болезней, включая профессиональные, при которых двигательные нарушения являются одним из существенных проявлений заболевания.
До настоящего времени остается неизученной степень обеспечения функциональной связи мотонейронов с мышечными волокнами во
-г -
время интенсивной работы скелетных мышц здорового человека и ее динамика. Представления о том, что через нервно-мышечное соединение у здорового человека проходит каждый импульс /без трансформации ритма/, утвердившееся в литературе по клинической электромиографии с начала ее развития Л).С.Юсевич, 1958; Р.С.Персон, I9S9/, не проверены в условиях больших нагрузок на нервно-мышечные комплексы.
Яри неврологических заболеваниях проблема нарушений СВСм" приобретает помимо теоретического большое практическое значение. По существу все вопросы диагностики и лечения заболеваний нервно-мышечной периферии соприкасаются с проблемой ОВСЫ.
Электромиографическая диагностика уровня и степени поражения нервных стволов / Aasnms Н. , 1978; Эсбери А.К., 1937; Гехт Б.11., 1990/ основана на выявлении тех или иных признаков нарушения ОЗСМ. Проблема изучения патологической утомляемости мышц /Гехт Б.М., 1974/ и ее алектрофизиологической характеристики /Гехт Б.Ы., 1990/ - это одновременно и проблема изучения нарушений ОВСМ на уровне нервно-мышечных соединений. Она включает в себя и выпадение функции части нервно-мышечных соединений, и снижение надежности работы функционирующей части нервно-мышечных соединений.
Немалое значение в проблеме ОВСМ имеет состояние самого мышечного волокна. Нарушение функционального состояния мышечного волокна является причиной грубой неврологической патологии /Ильина Н.А., 1973/.
Помимо изучения недостаточности ОВСЫ большое теоретическое и практическое значение имеет изучение избыточного ОВСЫ. Избыточная активность, возникающая в нервно-мышечной периферии явля-
ется основой возникновения значительных нарушений функции двигательного аппарата, в том числе миотонического спазма при миото-нии и постоянного напряжения мышц при синдроме Исаакса /Гехт Б.М., Ильина Н.А., 1982; Isaaks Н. , 1961, I99I;Deiko Н. et аХ. ,1986/.
Однако рассматриваемые в различных разделах неврологии вопросы ОВСМ не сведены з единую проблему. Эта проблема требует своих теоретических и методических подходов, разработки новых способов' исследования и проведения клинико-э.чектромиографических сопоставлений. Именно в этом плане и была построена выполненная наш работа.
Цель работы - изучение нарушений обеспечения возбуждения скелетных шлиц при патологии периферических отделов нервно-мышечного аппарата и использование полученных данных для ранней диагностики, уточнения патогенетических механизмов и контроля за лечением неврологических заболеваний^ Основные задачи исследования:
-
Разработать адекватные электрофизиологические методы исследования обеспечения возбуждения скелетных мышц /ОВСМ/ для больных с поражением различных уровней нервно-мышечного аппарата.
-
Провести анализ ОВСМ во время непрерывного сокращения мышц у здоровых испытуемых.
-
Провести анализ ОВСМ при туннельных синдромах, травматических повреждениях нервных стволов, миастении, различных формах миотонии, нейромиотонии и вибрационной болезни.
-
Полученные данные о различных видах нарушения ОВСМ использовать для более ранней диагностики изучаемых заболеваний, уточнения их патогенеза, повышения эффективности лечения.
Научная новизна исследования:
Разработка нового способа электрофиэиологического исследова-
ния нервно-мышечного аппарата с определением динамики длительности рефрактерного периода нервно-мышечных комплексов. Получение данных о динамике этого периода у здоровых испытуемых и больных различными нервными болезнями. Выработка новых представлений о формировании вызванного ответа мышц, являющихся основанием для новой трактовки ряда эффектов, наблюдаемых в стимуляционной электромиографии. Выделение новой формы миотонии /совместно с профессором Н.А.Ильиной/, описание и анализ ее клинико-электрофизиоло-гических характеристик и генетических особенностей. Уточнение существующих признаков и выделение неизвестного ранее электрофизиологического признака нейромиотонии /синдрома Исаакса/.
Практическая ценность работы;
Представленные в диссертации, разработанные автором способы исследования нервно-мышечного аппарата могут быть применены в неврологических, нейрохирургических и травматологических отделениях в лабораториях функциональной диагностики, диагностических центрах, в лабораториях нормальной и патологической физиологии. В целях широкого ознакомления медицинской общественности с новым методом диагностики функционального состояния скелетных мышц человека, разработанным нами, он был представлен на выставке "Теория функциональных систем практике" в павильоне "Здравоохранение" ВДНХ СССР в 1983-1984гг. и отмечен бронзовой медалью ВДНХ. Метод и прибор для проведения исследований защищены соответственно авторским свидетельством и патентом на изобретение.
Внедрено. В практической работе клиники нервных болезней ЫЫА им. И.М.Сеченова и Клинической больницы № $ МЗ СССР используется диагностика 3-ей формы шотонии, предложенная нами клинико-электро-мисграфическая и электромиографическая диагностика синдрома Исаакса. Это имеет большое значение для врачебной практики, учитывая
клинический и наследственный полиморфизм миотоний, клинический полиморфизм синдрома Исаакса, а также изменчивость его симптоматики в процессе лечения. Разработанная автором клинико-электромио-графическая диагностика туннельных синдромов внедрена в работу Городской клинической больницы № 23 им. "Медсантруд", травматологического пункта № 13, Клинической больницы № б Ш РФ, 10-ой городской больницы г.Москвы. Данные, полученные методом автора, по определению динамики рефрактерного периода нервно-мышечных комплексов в охлаиденных и согретых мышцах больных вибрационной болезнью, использованы для аргументации рекомендаций при проведении профилактических мероприятий у шахтеров..
Эти данные были представлены на ВДНХ СССР для широкого ознакомления.
Основные положения, выносимые на защиту
-
Важнейшим звеном патофизиологических механизмов двигательных расстройств при неврологической патологии являются нарушения обеспечения возбуждения скелетных мышц на уровне аксона периферического мотонейрона, нервно-мышечного соединения и мышечного волокна.
-
Изучение этих уровней двигательного аппарата требует использования специальной совокупности методик, которая была создана в результате собственных разработок и исследований. Важнейшими разработанными нами приемами исследования, дополнившими стандартные, следует считать определение длительности рефрактерного периода нервно-мышечных комплексов в динамике, анализ формирования М-ответа, определение и анализ супернормальноЯ фазы возбудимости нервного ствола, позволившие более всесторонне оценить состояние аксона, нервно-мышечного соединения и мышечных волокон.
3. Анализ обеспечения возбуждения скелетных мышц позволяет сформулировать новые представления о патогенетических механизмах формирования синдрома Исаакса, некоторых проявлениях мкотонии, миастении, вибрационной болезни и туннельных синдромов, исследовать динамику нарушения и восстановления функций при травмах, что позволяет совершенствовать методики консервативного и хирургического восстановительного лечения.
4. Анализ неизвестного ранее в клинических условиях временного блокирования возбуждения по ходу мышечного волокна, а также полного временного выключения мышечных волокон из деятельности, сопровокдагащегося временной мышечной слабостью, в сочетании с анализом клинических и генетических особенностей проявления ыиотонии у некоторых больных позволяет выделить /совместно с проф. Н.А.Ильиной/ новую форм^* этого заболевания.
Апробация работы. Материалы диссертации доложены: на итоговых научных конференциях Клинической больницы № б ИЗ СССР 1978, 1979, 1980, 1982, 1984, 1985, 1989 годов; на УІ Всесоюзном съезде невропатологов и психиатров, М., 1975; на Втором Всесоюзном симпозиуме по клинической электромиографии, Тбилиси, 1976; на Ш Всесоюзном симпозиуме :,Влияние вибрации на организм человека и проблемы виброзащиты" М., 197/; на семинаре по клинической электромиографии НИИ гигиены труда и профзаболеваний П., 1977; на Щ Всесоюзном симпозиуме по клинической электромиографии, М., 1979; на Второй Всесоюзной конференции "Электростимуляция органов и тканей" с международным участием, Киев, 1979; на 5-ой научной школе по клинической электромиографии, НІ., 1982; на пленуме правления Всесоюзного научного общества невропатологов и психиатров и научного совета по неврологии АМН СССР, г.Киев, 1983; на Шестой школе-семинаре
по теоретической и клинической электромиографии М., 1986 ; на мек-территориальной научной конференции "Этапное восстановительное лечение вертеброгенных и периферических заболеваний нервной системы", г.Пятигорск, 1987; на УП школе-семинаре по теоретической и клинической электромиографии, М., 1987; на УП Всесоюзном съезде невропатологов, психиатров и наркологов, Ы., 1988; на симпозиуме "Теоретические основы и новые методы функциональной диагностики заболеваний нервно-мышечной передачи и периферических нервов" с мевдуна-родным участием, г.Боржоми, 1989; на научной конференции кафедры нервных болезней ЫМА им. И.Ы.Сеченова, 1990; на Ученом совете Клинической больницы № б ЫЗ СССР, 1990.
Публикации. По материалам диссертации опубликовано 39 научных работ, из них одна монография /совместно с И.П.Кипервасом/.
Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 2>Н страницах машинописи, из них текстовая часть 238 страницы состоит из введения, обзора литературы, семи глав собственных исследований, обсуждения полученных результатов и выводов. Работа иллюстрирована 22 таблицами и 68 рисунками. Указатель литературы содержит 4/6работ отечественных и иностранных авторов.
