Электронная библиотека диссертаций и авторефератов России
dslib.net
Библиотека диссертаций
Навигация
Каталог диссертаций России
Англоязычные диссертации
Диссертации бесплатно
Предстоящие защиты
Рецензии на автореферат
Отчисления авторам
Мой кабинет
Заказы: забрать, оплатить
Мой личный счет
Мой профиль
Мой авторский профиль
Подписки на рассылки



расширенный поиск

Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников Колисниченко Мария Михайловна

Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников
<
Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников
>

Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - бесплатно, доставка 10 минут, круглосуточно, без выходных и праздников

Колисниченко Мария Михайловна. Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников : диссертация ... кандидата медицинских наук : 14.00.35 / Колисниченко Мария Михайловна; [Место защиты: ГОУВПО "Российский государственный медицинский университет"].- Москва, 2009.- 98 с.: ил.

Содержание к диссертации

Введение

Глава 1. Обзор литературы 9-39

1.1. Современные представления об этиологии, патогенезе, распространённости, диагностике, клинике и лечении врождённой дисфункции коры надпочечников 9-13

1.2. Особенности психосексуального и социального статуса пациенток с врождённой дисфункцией коры надпочечников 13-18

1.3. Варианты строения наружных гениталий у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников 19-28

1.3.1. Эмбриогенез внутренних и наружных гениталий плода женского пола 19-20

1.3.2. Формирование внутренних и наружных гениталий у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников 20-21

1.3.3. Классификации анатомических форм масісулинизированньгх наружных гениталий 21-24

1.3.4. Особенности анатомического строения женского клитора в норме и клитора у пациенток с врождённой дисфункцией коры надпочечников 25-28

1.4. Феминизирующая пластика наружных гениталий 28-39

1.4.1. Хирургическая коррекция пола 28-30

1.4.2. Возраст оперативного лечения 30-31

1.4.3. Хирургическая коррекция урогенитального синуса 31-32

1.4.4. Хирургическая коррекция гипертрофированного клитора 33-39

Глава 2. Материалы и методы исследования 40-51

2.1. Общая характеристика клинических наблюдений 40-44

2.2. Предоперационное обследование, тактика ведения перед операцией, оперативные пособия и послеоперационное ведение 45-51

Глава 3. Анализ архивного материала 52-68

3.1. Первый этап феминизирующей пластики маскулинизированных наружных гениталий 52-57

3.2. Методики хирургической коррекции наружных гениталий 55-60

3.2.1. Техника рассечения урогенитального синуса 56-56

3.2.2. Техника клиторэктомии 56-58

3.2.3. Техника коррекции гипертрофированного клитора

с сохранением головки на вентральной поверхности 58-60

3.3. Результаты хирургического лечения применяемых методик 60-68

Глава 4. Клиническое применение методов оперативного лечения 69-93

4.1. Оптимизация техники коррекции гипертрофированного клитора 69-76

4.1.1. Техника коррекции гипертрофированного клитора с сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности 72-76

4.2. Показания в выборе тактики оперативного лечения 76-86

4.3. Результаты хирургического лечения усовершенствованного метода 87-93

Глава 5. Анализ результатов оперативного лечения 94-98

Заключение 99-107

Выводы 108-108

Практические рекомендации 109-109

Список литературы

Введение к работе

Проблема хирургической коррекции наружных гениталий у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников в настоящее время остаётся актуальной, в связи с дискуссионностью вопросов о качестве лечения, а так же, потому что, она находится на перекрёстке трёх медицинских специальностей: эндокринологии, детской гинекологии и урологии. Не каждая клиника располагает возможностью специализироваться по данному направлению одновременно. До сих пор, мы продолжаем сталкиваться с многочисленными диагностическими и тактическими ошибками, которые приводят к длительной медицинской реабилитации и психосексуальной адаптации этих пациентов в обществе.

В настоящее время в литературе вопросы диагностики, гормональной заместительной терапии у девочек с ВДКН изучены достаточно хорошо (Зубкова Н.А. 2005; Касаткина Э.П., 1992; Петеркова В.А., Семичева Т.В., и др., 2003 и др.). В то же время, сравнительно мало отечественных работ, посвященных хирургическому лечению данной патологии.

Существуют одноэтапные и многоэтапные подходы к проведению феминизирующей пластики, зависящие главным образом от степени вирилизации наружных гениталий, а так же различающиеся по срокам выполнения и последовательности проведения. Методы коррекции наружных гениталий включают в себя различные способы уменьшения гипертрофированного клитора, пластику малых и больших половых губ, рассечение урогенитального синуса и формирование входа во влагалище (Hinderer U.T., 1974, 1977; Кирпатовский И.Д., 1992; Powell D., 1995; Окулов А.Б., 2000; Протасов А.А. 2001 и др.).

В нашей стране и за рубежом чаще всего используется двухэтапная коррекция, при высоких степенях вирилизации, наружных гениталий в связи с высоким процентом (36-65%) стенозирования интроитуса при одноэтапном

выполнении феминизирующей пластики (Alisai NK, 1999; Azziz R, Mulaikal RM, 1986; Costa EMF, 1997; Donahoe PK, 1994; Окулов А.Б., 2000; Протасов A. A. 2001 и др.).

В отечественной практике, согласно принятым положениям по ведению больных с ВДКН, первый этап феминизирующей пластики выполнятся по достижении компенсации основного заболевания (желательно до 3-х летнего возраста), который включает в себя тотальную или субтотальную резекцию гипертрофированного клитора и полное или частичное рассечения нижней стенки урогенитального синуса. Вторым этапом, при высоких степенях вирилизации наружных гениталий, либо дорассекают синус до гименального кольца, либо выполняют интроитопластику, производимую в пубертатном периоде (Касаткина Э.П., 1992; Савицкий Г.А., 1975; Кирпатовский И.Д., 1992; Деревянко И.М., 1997; Окулов А.Б., 2000; Протасов А.А. 2001 и др.).

В настоящее время вопросы коррекции гипертрофированного клитора остаются предметом дискуссий и исследований, но единства мнений по этому вопросу нет. Многообразие предложенных методов свидетельствует о неудовлетворённости хирургов результатами оперативного лечения.

По данным литературы, выделяют три типа операций по коррекции гипертрофированного клитора:

  1. Методики тотальной или частичной ампутации клитора (Jones H.W. Jr., 1974; Gross R.E., Randolph J., Crigler J.F. Jr., 1966; Jones H.W., Wilkins L., 1961).

  2. Методики по сокрытию клитора с оставлением эриктильных тканей (Lattimer J.K. 1961; Seymour R.J., Kinch R.A., 1966; Huffstadt A.J.C., 1967).

  3. Методики по иссечению ствола клитора с сохранением его головки (Kumar, Н., Keifer, J.H., 1974; Barinka L. и др. 1968; Hinderer U.T., 1974,1977).

Большинство методик, в связи с многочисленными осложнениями и неудовлетворительными функциональными и косметическими результатами,

не нашли широкого применения в практике. Многие из предложенных пластических операций на гипертрофированном клиторе, в конечном счете, сводились к тотальной ампутации (Yong, Н.Н., 1937; Jones H.W.Jr, Verkauf.B.S., 1970 и др.).

Исследования в области коитуса у большинства женщин показали, что центральная роль отводится клиторальной чувствительности (Kinsey, А.С., Pomeroy, W.B., Martin, C.F., и др. 1953; Masters, W.H., Johson, V., 1966). Исходя из этого, коррекция маскулинизированных гениталий у девочек с ВДКН должна не только обеспечить внешнее соответствие гениталий женскому полу, но и сохранить чувствительные ткани вульвы.

Таким образом, клиторэктомия, применяемая на протяжении многих лет в отечественной практике, не соответствует уровню современных представлений о проблеме и способах феминизирующей пластики по данным мировой литературы. Поэтому выбор хирургической коррекции наружных гениталий в пользу сохранения сенситивных зон является актуальным.

Таким образом, целью нашей работы является улучшение косметических и функциональных результатов хирургического лечения и сохранение сенситивных зон вульвы у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.

Для достижения указанной цели нами были поставлены следующие задачи:

  1. Провести ретроспективный анализ результатов коррекции наружных гениталий на первом этапе феминизирующей пластики по архивным материалам.

  2. Оптимизировать методы коррекции гипертрофированного клитора.

  3. Определить показания в выборе тактики оперативного лечения.

  4. Оценить косметические результаты оперативного лечения в раннем и отдалённом послеоперационном периоде.

Научная новизна.

В настоящей работе впервые научно обоснована и внедрена оригинальная методика коррекции гипертрофированного клитора с субтотальной резекцией кавернозных тел и с сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.

Предложены показания в выборе тактики хирургической коррекции наружных гениталий при различных степенях вирилизации.

Разработана методика транспозиции головки клитора с фиксацией на уровне лонного угла при высоких степенях вирилизации, позволяющая получить хороший косметический результат с сохранением сенситивной функции.

Практическая ценность работы.

Использование предложенной методики коррекции

гипертрофированного клитора позволяет улучшить косметические и функциональные результаты в послеоперационном периоде.

Благодаря этому сокращаются сроки послеоперационной реабилитации, что несёт существенный экономический эффект.

При использовании данной методики сохраняются сенситивные зоны вульвы, и мы можем предполагать, что это будет способствовать улучшению качества жизни по мере взросления пациенток с данной патологией.

Апробация и внедрение результатов работы.

Апробация диссертационной работы состоялась 30.04.08 на совместной конференции кафедры детской хирургии Московского Государственного Медико-стоматологического Университета (зав. кафедрой - д.м.н., профессор Поддубный И.В.) и врачей Измайловской детской городской клинической больницы (глав, врач - Жарков И.П.). Разработанная методика

первого этапа феминизирующей пластики у девочек с ВДКН была внедрена в практику отделения гинекологии детей и подростков Измайловской детской городской клинической больницы.

Материалы диссертации были доложены:

на 3-ей Всероссийской научной конференции «Мужское здоровье», Москва, октябрь 2006 г.;

на XI конгрессе педиатров «Актуальные проблемы педиатрии», Москва, февраль 2007 г.;

- на ХХГХ Итоговой конференции молодых учёных, секции
«Акушерство и гинекологии», Москва, март 2007 год;

на еженедельной внутрибольничной конференции в Измайловской детской городской клинической больнице, Москва, март 2007 год;

на Ш Международной конференции «Врачи мира — пациентам», Санкт-Петербург, сентябрь 2007 год.

Публикации.

По материалам диссертации опубликовано 10 печатных работ, из них одна в центральной печати.

Структура и объём диссертации.

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего отечественных (38) и иностранных (80) источников. Работа изложена на 119 страницах компьютерного текста, иллюстрирована таблицами (14), схемами (10), рисунками (14) и выпиской из истории болезни.

Особенности психосексуального и социального статуса пациенток с врождённой дисфункцией коры надпочечников

В данной работе мы не можем не осветить проблему, касающуюся психосексуального и социального статуса пациенток с ВДКН, так как хирургическое лечение напрямую оказывает влияние на формирование психосексуального развития этих девочек и определяет их половую принадлежность в обществе.

Психосексуальное развитие человека - это сложный биосоциальный процесс, который зависит от биологических факторов, влияющих на половую дифференцировку мозга в периоде внутриутробной жизни и социально-психологических, важнейшими из которых являются половое воспитание и самовоспитание ребенка.

Основная роль в формировании биологического пола человека отводится к морфофункциональному половому диморфизму мозга, или «половой дифференцировке мозга» (Ильин Е.П., 2002; Бухановский А.О., Андреев А.С., 1993 и др.). Направленность «половой дифференцировки мозга» зависит от уровня и соотношения половых гормонов (Diamond М., 1977). Достаточный уровень андрогенов, в частности тестостерона, во внутриутробном периоде определяет формирования мужского фенотипа и дифференцировку мозга по маскулинному типу. При отсутствии андрогенов развивается женский фенотип, и дифференцировка головного мозга происходит по женскому типу (Бабичев В.Н., 1981; Геодакян В.А., 1991 и ДР-) В постнатальном периоде жизни происходит формирование основных психологических составляющих пола: половой идентичности (полового самосознания), познание и принятие полоролевых стереотипов, их реализация в виде полоролевого поведения и психосексуальной ориентации (Васильченко Г.С., 1983; Кон И.С., 1975; Кочарян А.С., 2000 и др.). Одной из наиболее важных составляющих психосексуального статуса является половое самосознание. Половая идентичность или половое самосознание - это отношение индивида к себе, как к представителю того или иного пола. Психологическое самоопределение половой принадлежности начинается со второго года жизни и закрепляется к третьему. По мнению ряда авторов, становление половой идентичности не ограничивается ранним возрастом, а продолжается вплоть до юношеского периода (Васильченко Г.С., 1983; Каган В.Е., 1991, 2000; Мастере У., и др. 1998; Белкин А.И., и др., 1972; Бондаренко Л.И., 1990 и др.).

Процессы полового воспитания и самовоспитания можно назвать наиболее важными среди тех социально-психологических факторов, которые оказывают влияние на формирование половой идентичности. Существенное значение в формировании характера полового самовоспитания имеет самооценка человека своего внешнего вида в плане соответствия его определенному полу. Важную роль при этом, как в сознании ребенка, так и в отношении к нему окружающих людей играют также общая схема его тела и внешность - то, насколько она соответствует его гражданскому полу. Появление вторичных половых признаков в период полового созревания и первые эротические переживания (пубертатный эротизм) накладываются на жизненный прошлый опыт ребенка и его половое самосознание. В результате формируется окончательная половая и сексуальная идентичность взрослого человека (Белкин А.И., Голубева И.В., 1979; Касаткина Э.П., 1992; Blythe М. J., и др.2000 и др.).

Формирование половой роли и стереотипов полоролевого поведения начинается позже, чем формирование полового самосознания. В возрасте 4-5 лет формируются предпочтения мужской и женской половой роли. Полоролевое поведение или половая роль - это публичное выражение половой идентичности, соответствующее принятым в обществе нормам и обеспечивающее человеку принадлежность к определенному полу в глазах окружающих (Бухановский А.О., Андреев А.С., 1993; Ильин Е.П., 2002 и др.).

Понятие «психосексуальная ориентация» включает в себя выбор объекта сексуального влечения. В зависимости от направленности влечения различают гомосексуальную, гетеросексуальную и бисексуальную ориентацию.

Таким образом, процесс формирования психосексуального статуса человека многоэтапный и автономный. Иными словами, в норме этот процесс протекает последовательно и незаметно. К третьему году жизни формируется половое самосознание, которое завершается в раннем юношеском возрасте. Усвоение тех или иных полоролевых стереотипов закрепляет психологическое самоопределение половой принадлежности и проявляется в полоролевом поведении.

Предоперационное обследование, тактика ведения перед операцией, оперативные пособия и послеоперационное ведение

Все девочки перед хирургическим лечением в обязательном порядке проходили обследование в эндокринологических учреждениях или в эндокринологических отделениях многопрофильных больниц. Комплексное клинико-лабораторное обследование включало следующее: 1. Кариотипирование. 2. Измерение роста, массы тела и определение площади поверхности тела. 3. Стадия полового развития и средний возраст появления вторичных половых признаков. 4. Оценка костного возраста. 5. Степень вирилизации наружных половых органов. 6. Определение уровня 17-Гидроксипрогестерона и ренина в сыворотке крови. 7. Определение гормонального статуса. 8. Ультразвуковое исследование органов малого таза и надпочечников. 9. Общие клинические методы обследования. 10. В настоящее время обязательным методом исследования является молекулярно-генетический анализ гена CYP21.

Всем пациентам с неправильным строением наружных гениталий проводилось кариотипирование - женский кариотип (46ХХ) подтверждён у всех 140 девочек.

Измерение роста проводилось на стандартном ростомере с интерпретацией по перцентильным диаграммам (Genetech Inc., 1987) для данного хронологического возраста, с расчетом величины стандартного отклонения (SDS) роста, скорости роста, SDS скорости роста. Масса тела, оценивалась по индексу массы тела с оценкой по таблицам Cole TJ. et.al. (2000) и перцентильным диаграммам L.Reinken P.Quick (1988). Площадь поверхности тела рассчитывалась по формуле: В0 425 х Р0,725 х 71,84х 10 , где В - вес тела в кг, Р - рост в см. (Дедов И.И., Тюльпаков А.Н., Петеркова В.А., 1998).

Стадия полового развития и средний возраст появления вторичных половых признаков оценивались согласно классификации Marshal, Tanner (Tanner JM, Whitehouse R., 1976).

Степень выраженности оволосения кожных покровов подсчитывалась по шкале D.Ferriman, J. Golwey (1961), с определением гормонального числа (ШилинД.К, 1990).

С целью оценки костного возраста проводилась рентгенография костей кисти с лучезапястными суставами. Определение костного возраста проводилось по атласу путём сопоставления с фотографиями и описаниями по методу Грейлиха-Пайла (Greulich WW, Pyle SI., 1959).

Степень вирилизации наружных половых органов оценивалась по шкале Prader (Prader А., 1958,1954).

Для оценки адекватности проводимой гормональной терапии у всех пациенток определялся уровень 17-Гидроксипрогестерона, активность ренина плазмы и свободный тестостерон.

У девочек пубертатного возраста оценку гормональных показателей проводили с учётом стадии достигнутого полового развития (Tanner).

С диагностической целью и для оценки состояния внутренних половых органов выполнялось ультразвуковое исследование органов малого таза - у всех девочек выявлены женские внутренние гениталии (матка, яичники). Так же оценивалась структура и размер надпочечников.

Общие клинические методы включали в себя определение общего анализа крови, мочи, биохимический анализ крови, группу крови, резус фактор. Кровь на ВИЧ, Hbs, HCV, RW. Так же в методы обследования входило проведение электрокардиографического исследования.

Рентгенограмма грудной клетки выполнялась всем детям, не достигшим 3 лет, для исключения патологии вилочковой железы. Консультация других специалистов проводилась только по показаниям (окулист, невропатолог, гастроэнтеролог и др.).

В настоящее время для окончательной верификации диагноза проводят молекулярно-генетический анализ гена CYP21, кодирующий фермент 21-гидроксилазу (Карева М.А., 2004). Данное исследование проведено 50 девочкам, у всех подтверждён дефект гена CYP21.

В случае компенсированного состояния по основному заболеванию и нормализации клинико-лабораторных показателей, девочки были направлены на госпитализацию в ИДГКБ, для проведения первого этапа феминизирующей пластики наружных гениталий.

При поступлении все пациенты были осмотрены детским гинекологом в отделении гинекологии детей и подростков (зав. отд. - Глыбина Т.М.) Измайловской детской городской клинической больницы г. Москвы (главный врач - Жарков А.П.).

Перед хирургическим вмешательством всем пациенткам проводился стандартный комплекс клинико-лабораторных исследований, который включал в себя: 1. измерение росто-весовых показателей 2. оценку полового развития (по Bradear) Степень полового развития выражается формулой - Ma, Ах, Р, Me. Ma - молочные железы, Ах - подмышечное оволосение, Р - лобковое оволосение, Me - возраст менархе.

Техника рассечения урогенитального синуса

После частичного или полного рассечения нижней стенки урогенитального синуса и установки уретрального катетера, приступали к ампутации клитора. Окаймляющим разрезом вокруг венечной борозды головки клитора отделялась кожа стволовой части клитора. Уздечка клитора отсекалась от головки в виде треугольного лоскута. Острым и тупым путём выделяли кавернозные тела гипертрофированного клитора до бифуркации. Затем производили мобилизацию ножек клитора у нижних ветвей лонных костей, последние прошивались и перевязывались (шёлк 2/0,3/0). Кавернозные тела вместе с головкой отсекали дистальнее лигатуры.

После удаления кавернозных тел и головки, кожу клитора симметрично иссекали и сшивали с треугольным лоскутом уздечки клитора отдельными кетгутовыми швами.

Операцию начинали так же, как при тотальной клиторэктомии с рассечения нижней стенки урогенитального синуса. Данная методика была использована только при П-ТП степени вирилизации по Prader. Проводился окаймляющий разрез вокруг верхнего края венечной борозды головки гипертрофированного клитора, без рассечения вентральной поверхности. Отделялась кожа стволовой части клитора. Головка отсекалась вместе с фрагментами кавернозных тел. В проксимальном направлении кавернозные тела освобождались от кожи клитора до бифуркации. На этом уровне последние прошивались и пересекались. Головка клитора фиксировалась к культе резецированных кавернозных тел. Излишки кожи ствола клитора симметрично иссекались и сшивались с кожей головки. Ниже представлены схемы операции (схемы № 3,4,5).

Схема №3. Пунктиром изображена линия разреза по венечной борозде без пересечения вентральной поверхности или уздечки клитора, а так же рассечение стенки урогенитального синуса.

В первые сутки после оперативного вмешательства девочки находились в реанимационном отделении. Всем детям проводилась инфузионная, антибактериальная, симптоматическая и заместительная гормональная терапия. В связи с травматичностью и длительностью операции, а так же длительного нахождения уретрального катетера в мочевом пузыре (3-5 дней), антибактериальную терапию проводили в течение 5-7 дней. Затем назначали уросептики до 14 дней, с последующим контролем анализа мочи.

Давящую повязку и уретральный катетер удаляли на 3-5 сутки после операции, это зависело от степени вирилизации и выраженности отёка наружных гениталий. (При І-П-Ш степени вирилизации на 3 сутки, при IV-V степени на 5 сутки)

Раны велись открыто: промежность обрабатывалась водными растворами антисептиков (фурацилин, 0,02% хлоргексидин), на швы накладывали мази с антибактериальным и эпителизирующим действием (левомиколь, ируксол). На область рассечённого урогенитального синуса накладывали эстрогенсодержащие мази (масляный раствор фолликулина). На область швов назначали УФО (ультрафиолетовое облучение) курсом 7-9 сеансов. Швы не удаляли.

У 6 пациенток в ближайшем послеоперационном периоде возникли осложнения (подкожные гематомы, кровотечение), что составило 4,2% от общего количества оперированных детей. В раннем послеоперационном периоде было выявлено 23 осложнения в виде частичного расхождения швов (20) и 3 случая некроза головки, что составило 16,4%. К более редким осложнениям, возникающим в позднем послеоперационном периоде, следует отнести рубцовый стеноз рассечённой нижней стенки урогенитального синуса и возникновение лигатурных свищей - 4 случая (3%).

Приведённая ниже таблица отражает количественное соотношение возникших осложнений в послеоперационном периоде в зависимости от используемой методики (табл. 8).

Число осложнений, возникших после выполнения тотальной клиторэктомии составило 16,4% от общего количества оперированных детей. Подкожные гематомы образовались в 2 случаях, которые не потребовали дополнительных вмешательств и не привели к другим осложнениям. На область гематом проводилась ФЗТ УВЧ. Кровотечение возникло в 3 случаях в ближайшем послеоперационном периоде, в связи с неполным гемостазом интраоперационно. Была произведена смена давящих повязок с назначением гемостатической терапии, с последующей остановкой кровотечения. Только в 1 случае потребовалось наложение дополнительных лигатур в условиях операционной. Частичное расхождение швов наблюдалось у 15 девочек, заживало вторичным натяжением. Лигатурный свищ образовался в 1 случае, который самостоятельно закрылся. 2 осложнения возникли в позднем послеоперационном периоде в виде рубцового стеноза рассечённой нижней стенки урогенитального синуса. Эти пациентки были выписаны домой с полным выздоровлением, но уже спустя 2 недели у них появилось затруднённое мочеиспускание, а спустя 3 недели они были госпитализированы в экстренном порядке с острой задержкой мочи. Во время, операции было выявлено рубцовое сужение, которое иссекалось на всём протяжении, с последующим наложением отдельных кетгутовых швов.

С 2000 года мы стали использовать методику с резекцией, кавернозных тел с сохранением головки на вентральной поверхности. Процент осложнений составил 7,1% от общего количества оперированных детей. В 1 случае отмечалось образование подкожной гематомы, которая не потребовала дополнительных вмешательств и самостоятельно рассосалась. В 3 случаях головка некротизировалась, в связи с пересечением дорсального сосудисто-нервного пучка, и преобразовалась в струп, под которым раневая поверхность заживала. Лигатурный свищ образовался в одном случае, который самостоятельно закрылся. Частичное расхождение швов отмечалось в 5 случаях, в связи с использованием кетгута.

Техника коррекции гипертрофированного клитора с сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности

Проводя анализ результатов хирургического лечения на первом этапе феминизирующей пластики, которое использовалось до 2004 года, необходимо отметить, что отсутствие атравматического шовного материала и специального микрохирургического инструментария увеличивали степень травматичности оперативного пособия, что в свою очередь, не лучшим образом влияло на процесс заживления тканей. Таким образом, увеличивалось количество дней пребывания в стационаре.

В качестве шовного материала использовался кетгут, который уже через несколько часов разбухал и несколько удлинялся, что приводило к не герметичности раневых поверхностей, тем самым препятствуя процессу заживления и формируя довольно грубые рубцы. При высоких степенях вирилизации наружных гениталий, в месте рассечения урогенитального синуса негерметичные раневые поверхности («целующиеся») начинали срастаться друг с другом, что в дальнейшем приводило к острой задержке мочи.

Отсутствие микрохирургического инструментария приводило к травматизации кожно-слизистых краёв раны, что способствовало возникновению локальной ишемии тканей, препятствуя процессам заживления.

Оптическое увеличение в то же время при использовании вышеперечисленных методик не требовалось.

Методика тотальной клиторэктомии имела широкое практическое применение в 50-е и 60-е годы во всём мире, но в настоящее время на смену этой технологии пришли новые оригинальные методы, позволяющие не только улучшить косметический эффект, но и сохранить сенситивные зоны вульвы. Анализ результатов ранее применяемого способа по ампутации клитора показал, что наружные гениталии приобретают женский вид. Но следует отметить, что при этом удаляются сенситивные зоны вульвы.

Помимо этого, после клиторэктомии, остается достаточно больших размеров и твердый по плотности послеоперационный рубец.

Используемая методика с сохранением головки на вентральной поверхности так же нас не удовлетворила. Головка, которая теряет основной путь кровоснабжения и иннервацию по дорсальному пучку некротизировалась и замещалась соединительной тканью и поэтому данную методику мы перестали использовать. Операцией выбора была тотальная клиторэктомия.

Анализируя архивные материалы, следует так же отметить, что продолжительность катетеризации мочевого пузыря колебались в пределах от 3 суток до 5 дней, и это зависело главным образом от течения послеоперационного периода, а в частности от степени вирилизации наружных гениталии. Чем выше степень вирилизации, тем продолжительней нахождение в мочевом пузыре уретрального катетера, с целью профилактики стеноза рассечённой нижней стенки урогенитального синуса.

Давящая повязка в послеоперационном периоде накладывалась с целью профилактики отёка и кровотечения, при более долгом сдавлении подлежащих тканей возникает ишемия и тромбируются мелкого диаметра сосуды, что влияет на процессы заживления послеоперационной раны.

С целью профилактики послеоперационных осложнений антибактериальная терапия назначалась всем детям на срок до 5-7 дней, препаратами пенициллинового ряда. А так же на область швов назначалось физиотерапевтическое лечение (УФО) для лучшего заживления послеоперационных ран. Однако проведённый анализ не выявил прямой зависимости процента послеоперационных осложнений от проведения антибактериальной и местной терапии.

Анализ результатов усовершенствованного метода коррекции гипертрофированного клитора показал, что данная операция является органосохраняющей, при которой эриктильная головка остаётся не тронутой. Чувствительные к андрогенам кавернозные тела полностью резецируются.

Головка клитора, которая остаётся сенситивной, в связи с сохранением дорсального сосудисто-нервного пучка и вентральной поверхности, косметически напоминает женский клитор.

Гипоплазированные малые половые губы выглядят естественно, и в пубертатном периоде они будут развиваться.

Косметические дефекты, такие как послеоперационные рубцы, не образуются, в связи с использованием атравматического шовного материала. Не было ни одного случая стенозирования наружного отверстия урогенитального синуса.

Ишимизация головки, которая возникает после клиновидной резекции и иссечения вентральной поверхности, восстанавливается полностью спустя 2-3 недели после операции.

Использование атравматического шовного материала с меньшим диаметром нитки, позволяло более герметичному сопоставлению краёв раны, что способствовало максимально быстрому заживлению.

Использование микрохирургического инструментария и оптического увеличения позволяло в меньшей степени травмировать ткани, что влияло на заживление в послеоперационном периоде.

В связи с первичным заживлением и отсутствия осложнений, антибактериальная терапия проводилась только интраоперационно и таким образом, уменьшалось количество внутримышечного введения препаратов, что положительно влияло на течение послеоперационного периода. Уросептики назначали при длительном стоянии уретрального катетера при высоких степенях вирилизации наружных гениталий. Кроме того, антибактериальная терапия, проводимая только интраоперационно, снижает риск развития дисбактериоза у детей младшего возраста. Что существенно влияет на течение послеоперационного периода.

Похожие диссертации на Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников