Содержание к диссертации
ВВЕДЕНИЕ 4
ГЛАВА I. Современное состояние проблемы перинатальных поражений ЦНС и задержки внутриутробного развития у новорожденных детей (обзор литературы)
1.1 Некоторые аспекты гипоксически-ишемического поражения ЦНС у новорожденных детей 13
1.2 Задержка внутриутробного развития плода: актуальность и перспективы исследований 30
ГЛАВА II. Методы и объем исследований 53
ГЛАВА III.Медико-социальная характеристика матерей новорожденных детей с перинатальным поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития 59
ГЛАВА ІУ.Неврологическое развитие детей в период новорожденности.
4.1 Неврологическое развитие здоровых доношенных новорожденных детей, родившихся в условиях высокогорья (контрольное исследование) 72
4.2 Неврологическое развитие доношенных новорожденных с перинатальным поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития 97
ГЛАВА V. Возрастная динамика синдромов и формирование структуры психоневрологической патологии у детей, родившихся с перинатальным поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития 137
ГЛАВА VI. Эффективность комплексного лечения и реабилитации детей с перинатальной патологией ЦНС и задержкой внутриутробного развития 163
ГЛАВА VII. Обсуждение результатов исследований 175
ВЫВОДЫ 219
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 221
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 223
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 224
ПРИЛОЖЕНИЯ
Введение к работе
Актуальность проблемы. В последние десятилетия особую актуальность приобрела проблема перинатальной патологии мозга новорожденных детей. Результаты эпидемиологических исследований однозначно свидетельствуют об их ведущей роли в развитии разнообразных психоневрологических нарушений, приводящих в дальнейшем к социально-биологической дезадаптации детей, вплоть до инвалидизации [22-23, 119, 201, 223, 224, 334, 537-542].
Поражения ЦНС, приводящие к инвалидизации, наблюдаются у 1-4 детей на 1000 населения и достигают 50% в структуре детской инвалидности, причем у 35-40% детей инвалидность обусловлена последствиями перинатальной патологии мозга [62, 175, 200,207-209, 556].
Существенно, что 70-80% тяжелых нарушений нервной системы, определяющих как биологическую инвалидизацию, так и к социально-бытовую дезадаптацию детей, связаны с перинатальным поражением ЦНС преимущественно гипоксического генеза [29-32, 148, 320, 321].
Не вызывает сомнений тот факт, что у детей с анте- и интранатальной патологией мозга реальный спектр психоневрологических нарушений в 5-10 и более раз шире выявляемых [10-12, 101,102]. Так, более 40% дошкольников не готовы к обучению в условиях общеобразовательной школы в связи с умеренно выраженными нервно-психическими расстройствами; среди детей-сирот в домах ребенка и в детских домах этот показатель достигает 70-80%.
В период новорожденности у детей с перинатальной патологией мозга достаточно распространен судорожный синдром, встречающийся с частотой 1,6-16 на 1000 новорожденных [175], 35-56% из них - это дети с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС [151-154]. Анте- и интранатальные гипоксически-ишемические поражения ЦНС у 50-70% детей определяют развитие судорожного синдрома в период новорожденности, что, в свою --очередь, может способствовать искажению онтогенетической структурно-функциональной организации мозга [248, 249,376,408],
Формирование и функционирование многоуровневой биосоциальной системы "мать-плод-дитя" предопределяет полноценность и значимость человеческой жизни во всех возрастных периодах. Изучение основных параметров качества жизни женщин фертильного возраста - жительниц различных регионов с учетом местных климато-гео графических, экологических, социально-этнических, культурно-бытовых и иных особенностей представляет огромный научный и практический интерес как основа, определяющая здоровье будущего потомства [197, 198, 253-256].
В связи с этим особую актуальность приобретает изучение медико-социальной характеристики женщин с железодефицитной анемией, проживающих в условиях изолятообразующих территорий и имеющих детей с перинатальной патологией ЦНС гипоксически-ишемического генеза.
В последнее десятилетие получено подтверждение выдвинутого в 1974-1976 годах положения Ю.А.Малашхия и М.Г.Геладзе об участии головного мозга не только в регуляции иммунных ответов, но и в непосредственном иммуногенезе. Особый интерес представляют данные о локальном синтезе иммуноглобулинов (в частности, IgG) в ЦНС, а также корреляции их уровня в сыворотке крови и спинномозговой жидкости в норме и при патологии мозга [128,133-135,230].
Практически отсутствуют исследования, посвященные изучению особенностей психоневрологического развития детей, рожденных с анте- и интранатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза и низкой массой тела по отношению к гестационному возрасту (задержкой внутриутробного развития - ЗВУР), отличиям структуры и динамики психоневрологических нарушений у них в различные возрастные периоды.
Все выше изложенное определило цель и задачи настоящего исследования.
- Цель работы. Изучить этиологические факторы, структуру и динамику психоневрологических синдромов у детей, рожденных с перинатальным поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития в Республике Дагестан, с целью профилактики и снижения инвалидности у детей, а также обоснования принципов комплексной реабилитации.
Задачи работы. 1.Изучить частоту, причины и факторы риска развития перинатального поражения ЦНС и задержки внутриутробного развития у детей, рожденных в Республике Дагестан.
2.0пределить возможную зависимость тяжести перинатальных поражений ЦНС и задержки внутриутробного развития от действия различных медико-социальных факторов.
3.Изучить возрастную динамику структуры психоневрологических синдромов у детей, родившихся с перинатальным поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития.
4.Обосновать клинико-параклинические исходы перинатальных поражений ЦНС у детей с задержкой внутриутробного развития в различные возрастные периоды.
5.Изучить изменения иммунных показателей, целесообразность и эффективность их коррекции у детей, рожденных с перинатальным поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития.
6.Обосновать систему комплексной поэтапной реабилитации и апробировать ее эффективность у детей, рожденных с перинатальным поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития.
Научная новизна исследования. Впервые на основании катамнестических комплексных исследований большого контингента детей, рожденных с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития, проведен системный анализ причин, возрастной динамики синдромов и формирования структуры врожденной психоневрологической патологии у детей в Республике Дагестан.
- Установлено, что наблюдавшаяся у матерей до и во время беременности анемия с уровнем гемоглобина в сыворотке крови ниже 80 г\л, приводит к внутриутробной гипоксии плода и является значительным фактором риска развития у детей врожденной психоневрологической патологии. Дети, у матерей, уровень гемоглобина у которых не превышал 60г\л и сочетался с длительным безводным промежутком в родах, родились с тугим обвитием пуповиной вокруг шеи и туловища и в первые 3 года жизни были признаны инвалидами вследствие наличия тяжелого течения эпилепсии, ДЦП, слабоумия с судорожным синдромом.
Впервые в различные возрастные периоды дана сравнительная характеристика клинического полиморфизма психоневрологической патологии у детей, рожденных с внутриутробной гипоксией и задержкой внутриутробного развития.
Установлено, что сочетание внутриутробной гипоксии плода и задержки внутриутробного развития грубо нарушает онтогенетическую структурно-функциональную организацию мозга у детей в последующие этапы постнатального развития.
Выявлено, что свойственный ЦНС плода и новорожденного ребенка запас прочности и резистентности к воздействию анте- и интранатальных патологических факторов, определяющий поиск оптимальных решений для обеспечения жизнедеятельности и стабильности гомеостатических процессов, резко уменьшается у детей, рожденных в условиях высокогорья и близкородственных браков.
Впервые определены критерии прогнозирования возможных исходов психоневрологического развития новорожденных детей с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития.
Показано, что высокий риск возникновения тяжелой психоневрологической патологии в первые 10 лет жизни у детей с перинатальной патологией мозга определяется следующими факторами:
1. особенностями течения анте- и интранатальных периодов развития плода;
2. состоянием физического развития при рождении;
3. особенностями морфо-функционального состояния мозга в неонатальном периоде развития;
4. возрастом ребенка при постнаталыюй манифестации разнообразных психоневрологических нарушений;
5. характером и динамикой возрастной психоневрологической симптоматики (так, для новорожденных наиболее прогностически неблагоприятны миоклонические судороги, двигательное угнетение ЦНС, грубая диссоциация орально-стволовых безусловных рефлексов, разнообразные грубые гиперкинезы и т.п.).
6. отсутствием ранней диагностики и адекватной системной поэтапной комплексной терапии.
Разработаны клинико-иммунологические диагностические критерии при патологии психоневрологического развития у детей с перинатальным поражением ЦНС гипоксически-ишемического генеза и определены принципы патогенетической терапии иммунных расстройств, направленных на коррекцию не только состояния иммунной системы, но и ее нервной регуляции.
Установлена определяющая роль ранней системной комплексной поэтапной реабилитации в снижении заболеваемости и инвалидизации детей, рожденных с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС, особенно, в сочетании с задержкой внутриутробного развития.
Впервые установлено, что для новорожденных с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС в сочетании с задержкой внутриутробного развития, имевших в неонатальном периоде признаки угнетения ЦНС в сочетании с судорожным и гипертензионным синдромами, в дальнейшем (особенно к 9-Ю годам жизни) характерно развитие грубого и трудно поддающегося коррекции гиперкинетического синдрома с выраженными эмоционально-волевыми нарушениями, приводящими к социальной --дезадаптации и инвалидизации, а у 25% из детей - к социально-бытовой депривации (асоциальному поведению, криминализации).
Практическая значимость работы. Анализ результатов, полученных при катамнестическом клинико- параклиническом обследовании детей, рожденных с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития, позволил выявить неблагоприятные признаки формирования тяжелой психоневрологической патологии, приводящей к инвалидизации.
Впервые выявлены основные и дополнительные био-социальные патологические факторы, влияющие на образ жизни и здоровье матерей и способствующие возникновению у детей анте- и интранатальных поражений головного мозга гипоксически-ишемического генеза и задержки внутриутробного развития.
Данные клинико-параклинического обследования большого контингента детей, рожденных с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития, позволяет обосновать критерии ранней диагностики психоневрологических нарушений с учетом преимущественных возрастзависимых нозологических форм, а также способствуют разработке системы своевременной адекватной комплексной реабилитации.
Разработаны и внедрены в практику:
-карта-схема характеристики неврологического статуса детей первых 7-Ю дней жизни с учетом всех клинических параметров, позволяющих дифференцировать пограничные и патологические состояния ребенка сразу после рождения.
-система оценки психоневрологического развития доношенных детей первых 4 лет жизни с учетом 5 основных параметров, отражающих клинические эквиваленты функционирования мозга ребенка на различных этапах постнатального онтогенеза (характер и направленность адаптации, уровень развития и дифференциации грубой моторики, появление и степень развития тонкой моторики, его сопряженность с иной двигательной и -идеомоторной деятельностью, уровень развития II сигнальной системы -предречевого и речевого развития).
-алгоритмы определения частоты, структуры и динамики психоневрологических синдромов у детей, рожденных с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития, позволяющие обосновать и осуществить дифференцированную оптимизацию индивидуального реабилитационного потенциала особенно в критические периоды развития детского организма.
Использование перечисленных критериев оценки состояния психоневрологического развития детей первых лет жизни в практике как детских невропатологов и психиатров, так и участковых педиатров позволит своевременно осуществлять раннюю и эффективную диагностику поражения ЦНС, уменьшит вероятность развития тяжелой патологии мозга, приводящей к детской инвалидности.
Впервые выявлены особенности патологии ЦНС у детей, рожденных с гипоксически-ишемическим поражением мозга и задержкой внутриутробного развития в сравнении с детьми с нормальным физическим развитием при рождении, определены имеющиеся у них отличия в частоте, структуре, динамике и коррекции психоневрологических нарушений.
Убедительно доказана необходимость длительной комплексной реабилитации данного контингента детей, особенно с учетом формирования возможных грубых эмоционально-волевых и интеллектуальных расстройств, приводящих не только к ранней тяжелой инвалидизации, но и к девиантным формам поведения, криминализации, асоциальное™.
Апробация работы. Основные положения диссертации обсуждены на V съезде детских врачей Грузии (Тбилиси, 1981), XI Всесоюзном съезде детских врачей (Москва, 1982), III съезде педиатров Казахстана (Алма-Ата,1984), советско-американском симпозиуме «Резервы человеческой психики в норме и патологии» (Москва, 1988), Всероссийском рабочем совещании - семинаре «Актуальные вопросы детской психоневрологии» (Махачкала, 1989),
Республиканской научно-практической конференции «Современная семья: проблемы, трудности, надежды» (Махачкала, 1990), Республиканской научно-практической конференции «Современное состояние и перспектива профилактики детской инвалидности в РД. Медицинская, социальная и профессиональная реабилитация детей-инвалидов» (Махачкала, 2000), Всероссийской конференции инвалидов (Москва, 2000), Республиканской научно-практической конференции «Медицинская реабилитация и профилактика инвалидности в детском и пожилом возрасте» (Махачкала, 2001,2002), VIII Конгрессе педиатров России (2003), I Межрегиональной научно-практической конференции «Проблемы профилактики детской инвалидности. Медико-социальная реабилитация детей-инвалидов» (Махачкала, 2003).
Реализация результатов исследования. По материалам диссертации издана 51 научная работа (из них 3 - в зарубежной печати), в том числе 8 статей, из них 5 - в центральной печати.
Издано 6 методических рекомендаций, утвержденных МЗ Республики Дагестан.
Результаты исследования включены в состав Республиканских целевых комплексных программ: «Здоровье детей - будущее нации» (1986-1992 гг., 1993-1997 гг.) и «Реабилитация детей-инвалидов в Республике Дагестан и профилактика инвалидности в детском возрасте» (1992-1996 гг., 1997—2001 гг.), принятых Правительством Республики Дагестан и утвержденных Народным Собранием Республики Дагестан.
Разработанные методики обследования, критерии диагностики, принципы формирования прогноза и комплексных индивидуальных реабилитационных программ у детей, рожденных с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС и задержкой внутриутробного развития, рекомендованы для внедрения в работу детских лечебно-профилактических учреждений региона и широко используются в клинической практике родильных домов №1 и №2 г.Махачкала, Республиканского центра охраны нервно-психического здоровья детей и -подростков МЗ Республики Дагестан, детской городской клинической больницы №1 г.Махачкала, работе педиатров, психоневрологов, невропатологов и психиатров поликлиник городов и районов Республики Дагестан.
Материалы диссертации по вопросам диагностики и реабилитации детей с перинатальной патологией 1ЩС и задержкой внутриутробного развития используются в учебном курсе для студентов кафедр детских болезней и нервных болезней педиатрического факультета, а также слушателей кафедры нервных болезней ФПО Дагестанской государственной медицинской академии.
Структура и объем работы. Диссертация построена по монографическому типу и состоит из введения, описания объема и методов исследования, четырех глав собственных исследований, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы и приложения. Материалы диссертации изложены на 278 страницах текста. Библиографический указатель содержит 568 литературных источников, из них 256 отечественных и 312 зарубежных. Работа иллюстрирована 42 таблицами и 39 рисунками.
