Введение к работе
Актуальность проблемы
В последние десятилетия произошли существенные изменения в структуре кардиологической патологии у детей. Если раньше основными заболеваниями сердечно-сосудистой системы в детском возрасте были ревматизм и врожденные пороки сердца, то в настоящее время на одно из первых мест выходят, так называемые, функциональные болезни сердца и сосудов, среди которых ведущая роль принадлежит нарушениям ритма и проводимости сердца (Бокерия Л.А. и др., 1999; Школьникова М.А., 1999; Бокерия Е.Л., 2001; Мутафьян О.А., 2003; Gillette Р.С., Ziegler V. L., 1995).
По данным литературы, на 1 миллион жителей 100 детей страдают атрио-вентрикулярными блокадами (АВБ) разной степени и синдромом слабости синусового узла (СССУ). На 100 тысяч новорожденных у 4-Ю встречается полная врожденная АВ блокада (ПВАВБ). Частота ятрогенной АВ блокады составляет 0,5 - 3% (Куприянова О.О. и др., 1998; Школьникова М.А., 1999; Динов Б. А., 1999; Макаров Л. М., 2002; Бокерия О.Л., 2002).
Интерес к проблеме нарушений ритма и проводимости сердца со стороны клиницистов с начала 80-х годов обусловлен неудовлетворенностью существующими методами лечения на фоне неуклонно возрастающего удельного веса нарушений сердечного ритма в структуре кардиологической патологии в педиатрии. На сегодняшний день остается малоизученной как клиническая, так и морфологическая и патогенетическая сторона нарушений ритма и проводимости сердца у детей. Одним из объяснений этому является то, что смерть больных, страдающих сердечными аритмиями, часто происходит уже после присоединения явлений недостаточности кровообращения, что нивелирует первоначальные изменения и не позволяет достоверно выяснить морфологический субстрат аритмий (Цыпленкова В.Г., Бескровнова Н.Н., 1998).
Определенный прогресс в последнее десятилетие достигнут в области медикаментозной терапии аритмий. Это позволило значительно улучшить прогноз у детей с нарушениями ритма, ограничить показания к хирургическому лечению. Основным методом медикаментозного лечения нарушений ритма сердца (НРС) до настоящего времени остаются антиаритмические препараты. Среди них на первом месте находятся кордарон и его аналоги, затем идут сердечные гликозиды и мембраностабилизаторы. Однако назначение этих препаратов не всегда оправдано вследствие большего, чем у взрослых, числа побочных эффектов. Это требует пересмотра и строгого контроля показаний к применению антиаритмических препаратов в детском возрасте и обосновывает поиск новых эффективных методов лечения (Школьникова М.А., 1999; Макаров Л.М., 2000, Воронцов И.М. и соавт., 2002; Мутафьян О.А., 2003; Репу J. С, 1998; Brucato А. и соавт., 2003).
НА*)
1 г»\..^ининлльнлщ]
БИМИОТеКА
Последние десять лет вес большее применение находит метод постоянной физиологической электрокардиостимуляции. Данные литературы показывают, что физиологическая электрокардиостимуляция способствует восстановлению предсердно-желудочковой синхронизации при полных АВБ, нормализует показатели гемодинамики, способствует восстановлению темпов физического развития. Однако сроки наблюдения детей с постоянной электрокардиостимуляцией не превышали 5-7 лет, что не позволяет провести полноценного изучения отдаленных результатов влияния электрокардиостимуляции на организм ребенка (Школьникова М.А., 1999; Бокерия О Л., 2002; Егоров Д.Ф. и соавт., 2002; Макаров Л. М, 2002; Zeigler V. L., Gillette Р. С, 2001).
В настоящее время детская кардиология достигла того уровня знаний, когда возникла необходимость изменить подход к диагностике и лечению детей с нарушениями ритма и проводимости сердца. Сейчас все чаще исследователи стали обращаться к фундаментальным основам теории пограничных состояний и патобиоза мышечных и электрогенных структур сердца, к новым аспектам текущих эндогенных (цитокиновых) воспалительных изменений, дистрофий, свободно-радикальных поражений и других нарушений жизнедеятельности миоци-тов, приводящих к их "программируемой клеточной гибели". Апоптоз может рассматриваться как вид физиологической клеточной смерти, когда быстро и без последующего воспаления удаляются поврежденные или функционально несостоятельные клетки, что, в итоге, способствует сохранению нормальной тканевой функции (Антонов Н Н , 2000; Вельтищев Ю.Е. и соавт, 2001; Nishikawa Т., 1999).
Как было показано в работах Бокерии Л.А., Бескровновой Н.Н., Цыплен-ковой В.Г. (1995), в сердечной мышце гибель кардиомиоцитов может приводить к возникновению аритмогенных нарушений. Доказано наличие некробио-тических процессов и полей апоптоза в миокарде у детей с мерцательной аритмией и другими видами нарушений сердечного ритма.
Перед исследователями встает вопрос: существует ли метод, который позволил бы объективно, при жизни пациента проследить за развитием патологического процесса и установить возможную причину нарушений ритма и проводимости сердца? Это побудило к поиску новых малоинвазивных методик, дающих сведения о патологических процессах, протекающих в сердечной ткани.
Большую помощь в оценке морфологических изменений в сердце при жизни оказывает изучение биопсийного материала, который может быть получен из разных отделов сердца. Метод эндомиокардиальной биопсии (ЭМКБ) широко используется в мировой практике и является "золотым" стандартом для диагностики различных сердечно-сосудистых заболеваний и коррекции проводимого лечения. Однако изучению ультраструктуры эндомиокарда у пациентов с нарушениями сердечного ритма посвящегіо меньшее число работ. В доступ-
ной нам литературе мы не встретили сообщений о выполнении ЭМКБ из правого предсердия, несмотря, на то, что весь "интеллект" сердца сосредоточен именно там. Наряду с этим, нет единого мнения в определении показаний к выполнению ЭМКБ у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца (Цыпленкова В.Г., Бескровнова Н.Н , 1998; Антонов Н Н , 2000; Вельтищев Ю.Е. и соавт., 2001; NishikawaT. и соавт., 1999; Zeigler V. L., Gillette Р. С, 2001).
Таким образом, очевидна перспективность сопоставлений между данными клиники, электрофизиологии и ультраструктуры - гистохимии морфологических структур сердца. Комплексный подход может дать новые возможности для понимания тонких особенностей патогенетических вариантов разных форм нарушений ритма сердца у детей и подойти к принятию обоснованных решений о тактике антиаритмической терапии при каждой из этих форм. Возможно, такой подход к решению сложной проблемы своевременной диаі ностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей позволит приблизиться к разработке принципиально новых схем медикаментозного лечения аритмий и технологий их профилактики.
Цель исследования
Разработать новые, усовершенствовать существующие методы диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей. На основании исследования этиопатогенетических вариантов развития нарушений ритма и проводимости сердца, предложить клинико-инструментальные алгоритмы системы их этапной диагностики и лечения.
Задачи исследования
-
Разработать в эксперименте и в клинике, апробировать метод трансвенозной эндомиокардиальной биопсии из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости.
-
Изучить результаты проведенной эндомиокардиальной биопсии из правых камер сердца и на их основе определить этиопатогенетические варианты нарушений ритма и проводимости сердца у детей, сопряженных с риском развития жизнеугрожающих аритмий.
-
На основании отдаленных результатов имплантации физиологических электрокардиостимуляторов при брадикардиях, уточнить показания к хирургическому лечению детей.
-
Разработать возрастные нормативы электрофизиологических показателей функции АВ соединения у детей и подростков.
-
Изучить в динамике электрофизиологические показатели функции АВ соединения у детей и подростков с различными нарушениями сердечного ритма и проводимости.
6. Разработать алгоритмы этапной диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей.
7 Оценить отдаленные результаты катетерных методов лечения тахиаритмий у детей и уточнить показания к хирургическому лечению жизнеопасных тахиаритмий.
8. Изучить варианты течения нарушений ритма и проводимости сердца у детей по результатам проспективного наблюдения.
Научная новизна
Разработаны алгоритмы системы этапной диагностики лечения детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца.
На основании обобщения большого клинического материала, изучения 10-летних отдаленных результатов постоянной физиологической электрокардиостимуляции у детей, уточнены показания и тактика хирургического лечения детей с различными формами жизнеопасных брадиаритмий.
На основании изучения 10-летних отдаленных результатов воздействия радиочастотного тока на эндомиокард при катетерных методах лечения тахиаритмий у детей, уточнены показания и тактика хирургического лечения детей с различными формами жизнеопасных тахиаритмий.
Разработан и внедрен оригинальный способ трансвенозной ЭМКБ из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости. Доказана его безопасность и высокая информативность. На основании анализа результатов эндомиокардиальной биопсии из правых камер сердца, выполненной у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости, изучены этиопатогенетическис механизмы, приведшие к развитию нарушений сердечного ритма.
Предложены показания к проведению трансвенозной ЭМКБ из правых камер у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца.
Доказана зависимость между степенью выраженности изменений ультраструктуры эндомиокарда у детей, тяжести имевшихся нарушений ритма и проводимости с изменениями электрофизиологических показателей проводящей системы сердца.
Таким образом, в диссертационной работе решена крупная научно-практическая проблема, имеющая большое значение для детской кардиологии. На основании данных эндомиокардиальной биопсии, результатов клинико-инстру-ментального обследования детей с нарушениями ритма и проводимости сердца, радикально изменен подход к диагностике и лечению нарушений сердечного ритма у детей. Определены этиологические варианты этих нарушений, разработаны и обоснованы тактика, показания и принципы лекарственного и хирургического лечения нарушений ритма сердца.
Практическая значимость
Изучена клиническая картина прогрессирующих нарушений ритма и проводимости сердца у детей в зависимости от степени выраженности изменений ультраструктуры эндомиокарда, и показана динамика клинико-инструменталь-ных показателей на фоне проводимой медикаментозной терапии.
Уточнены возрастные электрофизиологические показатели функции синусового узла и АВ соединения.
Доказано, что имплантацию электрокардиостимулятора у детей следует рассматривать как первый этап лечения. Всем детям с имплантированными электрокардиостимуляторами необходимо проведение длительной медикаментозной терапии.
Доказано, что у детей с АВ блокадами различной этиологии целесообразно имплантировать электрокардиостимулятор в режиме DDDR для предупреждения возможного развития хронотропной некомпетентности синусового узла
Предложен и апробирован в клинике научно обоснованный способ трансвенозной эндомиокардиальной биопсии из правых камер сердца у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости Разработанный метод способствует выработке адекватной тактики ведения и лечения детей с нарушениями ритма и проводимости сердца.
Показана высокая информативность и безопасность метода трансвенозной эндомиокардиальной биопсии у детей с прогрессирующими нарушениями сердечного ритма.
Научные положения, выносимые на защиту
-
Метод трансвенозной эндомиокардиальной биопсии из правых камер у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца, выполняемый по строго определенным показаниям, является безопасным и высоко информативным.
-
Метод трансвенозной эндомиокардиальной биопсии из правых камер позволяет установить этиопатогенетические варианты прогрессирующих нарушений ритма и проводимости сердца у детей, выработать адекватную терапевтическую тактику, своевременно определить показания для хирургического лечения.
-
Степень выраженности изменений ультраструктуры эндомиокарда зависит от степени тяжести имеющихся нарушений ритма и проводимости сердца и изменения электрофизиологических показателей проводящей системы сердца.
-
Электрофизиологические показатели функции АВ соединения, изученные с помощью метода чреспищеводной электрокардиостимуляции, у детей и подростков существенно отличаются от таковых у взрослых.
-
При лечении прогрессирующих нарушений ритма и проводимости сердца у детей показаны противовоспалительные препараты; препараты, улучшающие микроциркуляцию и кардиотрофические (неотон), так как, оказывая противо-
воспалительное, кардиомиоцитовосстанавливающее и защитное действие способствуют уменьшению признаков воспаления - основного этиопатогенетичес-кого механизма аритмий.
Внедрение результатов исследования и апробация работы
Основные положения диссертации применяются в практике совместной работы на отделении хирургии аритмий и электрокардиостимуляции ГУЗ "Городская больница №31" Комитета по здравоохранению Администрации Санкт-Петербурга, кафедры госпитальной педиатрии и кафедры педиатрии факультета повышения квалификации и переподготовки преподавателей Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии. Результаты работы используются в учебном процессе кафедры госпитальной педиатрии Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии, и получили положительную оценку.
Основные положения диссертации были доложены и обсуждены на IV, V, VI Международном славянском Конгрессе по электрокардиостимуляции и клинической электрофизиологии сердца "Кардиостим" (Санкт-Петербург 2000, 2002, 2004); Всероссийском Конгрессе "Детская кардиология" (Москва 2000, 2002, 2004); Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва 2000, 2001, 2002, 2003); Всероссийской научной конференции "Кардиология -XXI век" (Санкт-Петербург 2001); на научно-практических городских конференциях "Неделя здорового сердца и мозга" (Санкт-Петербург 2001, 2002, 2003, 2004); на ежегодной городской научно-практической конференции для кардио-ревматологов детских поликлиник "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей".
Проведенная работа является разделом НИР кафедры госпитальной педиатрии СПб ГПМА (регистрационный номер № 01200211641): "Разработка методов диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей".
Публикации по теме диссертации
По материалам диссертации опубликовано 92 научные работы, в том числе 25 статей в перечне, рекомендованном ВАК и 6 публикаций международного уровня. Опубликованы методические рекомендации по проведению ЧП ЭФИ сердца у детей и наблюдению за детьми с имплантированными электрокардиостимуляторами (2004 г.). Основные положения диссертации защищены патентом РФ на изобретение № 21734091 "Способ биопсии тканей сердца" от 10 сентября 2001 года.
Объем и структура диссертации
